Budd Chiarin sairauden ja oireyhtymän täydellinen tarkastelu

Virtalähde

Tästä artikkelista opit: mitä patologiaa kutsutaan Buddha-Chiarin oireyhtymiksi, kuinka vaarallista se on, kuin oireyhtymä poikkeaa Budd-Chiarin taudista. Syyt ja hoito.

Budd-Chiari oireyhtymä - pysähtyminen verta maksassa aiheuttama rikkoo ulosvirtaus elimestä, joka kehittyy taustalla erilaisia ​​ei-verisuonisairauksien ja sairaudet (peritoniitti, perikardiitti). Seurausta häiriöiden verenkiertoa tulee maksaan ja verenpaineen nousu porttilaskimon (suureen verisuoneen, joka tuo laskimoverta maksaan kuin parilliset elimet).

Vatsan ontelon epigastrisen alueen anatominen rakenne. Napsauta kuvaa suurentaaksesi

Perinteisesti taudin kaksi muotoa erotetaan samoilla oireilla ja ilmenemismuodoilla:

  1. Taudin tai primaarisen patologian (veriarvojen verisuonien sisäisten seinämien aiheuttama tulehdus).
  2. Badda-Chiarin oireyhtymä tai sekundäärinen patologia (esiintyy ei-verisuonitautien taustalla).

Oireyhtymä on melko harvinainen sairaus, tilastojen mukaan 1 100 tuhannesta ihmisestä diagnosoidaan 40-50-vuotiailla naisilla - useammin kuin miehillä.

Patologiassa eri syistä (peritoniitti, alusten tromboosi), maksasisällön vierekkäiset ja sisäiset alukset. Veren virtauksen hidastaminen aiheuttaa hepatosyyttien uudestaan ​​syntymän ja nekroosin (orgaaniset solut) arpeilla ja solmuilla. Kudos sakeutuu ja kasvaa kokonaan puristamalla voimakkaasti aluksia.

Seurauksena kehittää verenkiertohäiriöitä, iskemia (hapen puutteen) ja atrofia (kuihtumista) perifeeristen lohkoa maksassa, veren pysähtymiseen keskeinen osa, joka nopeasti johtaa lisääntyneeseen paine (portahypertension) saapuvan aluksia.

Tauti etenee nopeasti hengenvaarallisia komplikaatioita - taustaa vasten pysähtyminen kehittää munuaisten ja maksan vajaatoiminta (toimintahäiriö), kirroosi (rappeutumista elin, korvaaminen ei-toiminnallisia kudosta) rintaonteloon tai vatsan kerääntyy suuri määrä nestettä (500 ml, hydrothorax ja askites ). 20%: lla oireyhtymä muutaman päivän se johtaa kuolemaan johtuen maksakooman ja sisäistä verenvuotoa.

Badd-Chiarin oireyhtymän täydellinen elpyminen on mahdotonta. Monimutkainen lääkehoito ja kirurgiset menetelmät pidentävät potilaan elämää kroonisesti (jopa 10 vuotta), mutta ne ovat tehottomia akuutin sairauden muodoissa.

Lääketieteellinen nimitys patologiassa tekee lääkäri-gastroenterologi, kirurgiset korjaukset suoritetaan kirurgit.

Taudin syyt

Oireiden välitön syy on alusten seinämien kapeneminen tai täydellinen hyökkäys, mikä tarjoaa ulosteen laskimon veren elimestä. Todistavat niiden ulkonäkö voi:

  • mekaaninen vatsan trauma (aivohalvaus, mustelma);
  • peritoniitti (akuutti tulehdusprosessi vatsaontelossa);
  • perikardiitti (sydämen ulkoisen sidekudosmembraanin tulehdus);
  • maksasairaus (keskushermosto ja kirroosi);
  • vatsaontelon turvotus;
  • huonomman vena cavan synnynnäiset vikoja (suuri alus, joka tuottaa verta ulosvirtauksesta maksasta);
  • tromboosi (verisuonen limittyminen trombiin);
  • polysytemia (sairaus, jossa punasolujen määrä - erytrosyytit - lisääntyy veressä);
  • paroksismaalinen yöllinen hemoglobiiniuria (eräänlainen anemia, yöllinen virtsan virtsaaminen veren sekoittumalla);
  • migreeni viskeraalisen tromboflebiitin (useiden suurten trombiinien samanaikainen esiintyminen eri aluksissa);
  • infektio (streptokokki, tuberkuloosibakilli);
  • lääkkeet (hormonaaliset ehkäisyvälineet).

25-30%: ssa tapauksista ei voida todeta taudin syitä, tällaista patologiaa kutsutaan idiopaattiseksi.

Maksavaurion vaiheet. Napsauta kuvaa suurentaaksesi

oireet

Tauti voi kehittyä akuutissa, subakuutteisessa ja kroonisessa muodossa:

  1. Akuutin muodossa tunnettu siitä, että nopea kasvu taudin merkkejä - akuutti kipu, pahoinvointi, oksentelu, esiintyminen selvä turvotus alaraajojen, hydrothorax ja askites (nesteen rinta- ja vatsaontelon). Potilasta on vaikea liikkua ja suorittaa mitään fyysistä toimintaa. Tyypillisesti, akuutti muoto Budd-Chiari oireyhtymä ja taudin päättyy koomaan ja kuolemaan muutaman päivän kuluessa.
  2. Subakuutti muoto etenee voimakkailla oireilla (maksan ja pernan laajeneminen, ascitesin kehitys), ei kehity yhtä nopeasti kuin akuutti, ja se muuttuu useammin krooniseksi. Potilaan vammaisuus on rajallinen.
  3. Krooninen muodossa alkuvaiheessa ovat oireettomia (in 75-80%) voi aiheuttaa heikkoutta ja väsymystä taustalla kasvaa verenkierron elimen toimintahäiriö ei liity liikuntaa. Etenee vajaatoiminta provosoi ulkonäkö ilmaisi oireita, jotka ovat mukana kipua, kylläisyyden tunne vasempaan olkavarteen Quadrant, oksentelu, oireet maksakirroosi. Vammaisten potilas tänä aikana on rajallinen ja voi palauttaa (johtuu usein prosessin komplikaatioita).

Terävä, kestämätön kipu epigastrisella alueella (rintalastan alareunan alla, lusikan alla) tai oikean hypochondrium

Mineraalinen silmäterä ja iho

Pinnallisten laskimoiden turvotus rinnassa ja vatsaan

Ääretöntä jalkojen pehmeyttä

Hemorrhagiset askit (veren esiintyminen kertyneessä nesteessä, joka johtuu sisäisestä verenvuodosta)

Lisääntynyt perna (splenomegalia)

Epämukavuus ja arkuus oikeassa yläsegranssissa (maksa-alueella)

Heikkous, lisääntynyt väsymys

Veren fysikaalis-kemiallisten ominaisuuksien rikkoutuminen (viskositeetin lisääntyminen, yhteensopivuus)

Lisääntynyt kipu oikealla, hypochondrium

Ilmeisesti ilmaistun laskimotukimen ulkonäkö vatsan ja rinnan kohdalla

Ruoansulatushäiriön ilmiöt (ruoansulatushäiriöt)

Buddha-Chiarin oireyhtymän yleinen esiintyminen on vakavien komplikaatioiden nopea kehitys:

  • munuaisten ja maksan vajaatoiminta;
  • hydrothorax ja hemorrhagic ascites;
  • sisäinen verenvuoto;
  • maksakirroosi;
  • koomaan ja kuolemaan.

Potilaan keskimääräinen käyttöikä ilman hoitoa on useasta kuukaudesta kolmeen vuoteen.

diagnostiikka

Badda-Chiarin oireyhtymää ennalta diagnosoidaan merkittävästi maksan ja pernan kohoamisen takia koagulaatiohäiriöiden ja ascitesin kehittymisen varalta.

Diagnoosin vahvistamiseksi määrätään kliininen laboratoriodiagnoosi:

  • laajennettu verikoke laskemalla verihiutaleiden ja leukosyyttien lukumäärän (70%: n määrän kasvu);
  • veren koaguloivan tekijän määritelmä (muutokset koagulogrammi-indekseissä, protrombiiniajan lisääntyminen);
  • biokemialliset verikokeet (alkalisen fosfataasin, maksan transaminaasiaktiivisuuden, bilirubiinin vähäisen kasvun ja albumiinin vähenemisen lisääntyminen).
Maksan määrityksistä tehty analyysi. Napsauta kuvaa suurentaaksesi

Instrumentaalisin menetelmin:

  1. Tietokonetomografia ja ultraäänitutkimus (määritä maksasolujen laajuus ja sijainti heikentynyt veren virtaus).
  2. Maksan verisuonien angiografia (informatiivinen tapa määrittää verenkierron häiriöiden (tromboosi, stenoosi, okkluusiot) ja verisuonitautien aste) lokalisointi.
  3. Alempi Cavagra (alhaisen vena cavan tutkiminen verenkierron estämiseksi).
  4. Biopsia tai biologisen aineen elinikäinen ottaminen (määrittää solujen degeneraation, nekroosin tai atrofian asteen).

Joskus maksan laskimon katetrointi on määrätty (tromboosin lokalisoimiseksi).

Potilaan CT-potilasta Badda-Chiarin oireyhtymän kanssa

Hoitomenetelmät

Sairauden hoito on täysin mahdotonta, useimmissa tapauksissa lääkehoito on tehotonta, helpottaa hieman ja lyhytaikaisesti potilaan tilaa (pitkittää elinikää jopa 2 vuoteen).

Badda-Chiarin oireyhtymä

Badda-Chiarin oireyhtymä - tauti, jolle on ominaista maksan maksan tukkeutuminen, aiheuttaen veren virtauksen ja laskimotukoksen rikkomisen. Patologia voi johtua verisuonten primaarisista muutoksista ja verenkierron sekundaarisista häiriöistä. Tämä on melko harvinainen sairaus, joka esiintyy akuuteissa, subakuutteissa tai kroonisissa muodoissa. Tärkeimpiä oireita ovat voimakas kipu oikeassa yläsegrantissa, suurentunut maksa, pahoinvointi, oksentelu, lievä keltaisuus, ascites. Akuutin sairaus on akuutti, mikä johtaa potilaan koomaan tai kuolemaan. Konservatiivinen hoito ei anna stabiileja tuloksia, elinajanodote riippuu suoraan onnistuneesta kirurgisesta toimenpiteestä.

Badda-Chiarin oireyhtymä

Badda-Chiarin oireyhtymä on patologinen prosessi, joka liittyy veren virtauksen muutoksiin maksassa johtuen tämän elimen vieressä olevien laskimoiden lumen pienenemisestä. Maksa suorittaa monia toimintoja, organismin normaali toiminta riippuu sen tilasta. Siksi verenkierron rikkominen vaikuttaa kaikkiin järjestelmiin ja elimiin ja johtaa yleiseen myrkytykseen. Budd-Chiari oireyhtymä voi johtua toissijainen patologian päälaskimoiden, mikä johtaa pysähtyminen veren maksassa, tai päinvastoin, ensisijainen verisuonten liittyvät muutokset geneettisiä poikkeavuuksia. Tämä on melko harvinainen patologia gastroenterologiassa: tilastojen mukaan esiintyvyys on 1: 100 000 väestöä. 18 prosentissa tapauksista tauti johtuu hematologisista häiriöistä 9%: ssa - pahanlaatuisissa kasvaimissa. 30 prosentissa tapauksista ei ole mahdollista tunnistaa samanaikaisia ​​sairauksia. Useimmiten patologia vaikuttaa 40-50-vuotiaisiin naisiin.

Budd-Chiarin oireiden syyt

Budda-Chiarin oireyhtymän kehittymistä voi seurata lukuisia tekijöitä. Tärkein syy on synnynnäinen epämuodostus maksasäiliöistä ja niiden rakenteellisista osista sekä maksan suon kaventumisesta ja poistamisesta. 30% tapauksista on mahdotonta selvittää tämän sairauden tarkka syy, sitten he puhuvat Budd Chiarin idiopaattisesta oireyhtymästä.

Vatsa provosoida traumaattinen vamma voi Budd-Chiarin oireyhtymä, maksasairaus, vatsakalvon tulehdus (peritoniitti) ja sydänpussin (perikardiitti), pahanlaatuisia kasvaimia, hemodynaaminen muutoksia, laskimotukos, jotkut lääkkeet, Tarttuvat taudit, raskaus ja synnytys.

Kaikki nämä syyt johtavat suonien läpäisevyyden ja pysyvien ilmiöiden kehittymiseen, jotka vähitellen aiheuttavat maksakudoksen tuhoutumista. Lisäksi intraeppaattinen paine nousee, mikä voi johtaa nekroottisiin muutoksiin. Tietenkin suurissa aluksissa häviämiseen verenvirtauksen kustannuksella muiden laskimohaarat (pariton suoneen, kylkiluiden ja paravertebral suonet), mutta ne eivät voi varautua mm veren määrä.

Tämän seurauksena kaikki päätyvät maksan ääreisosien atrofian ja sen keskiosan hypertrofian kanssa. Maksan koon kasvattaminen pahentaa tilannetta entisestään, koska se pakkaa vena-onkalon voimakkaammin ja aiheuttaa sen täysin estävän.

Badd-Chiarin oireiden oireet

Budd Chiarin oireyhtymässä patologisessa prosessissa voi olla erilaisia ​​aluksia: pienet ja suuret maksa-suonet, alempi ontto laskimo. Oireyhtymän kliiniset oireet riippuvat suoraan vaurioituneiden alusten lukumäärästä: jos vain yksi suonen vaikuttaa, patologia etenee oireettomasti ja ei aiheuta hyvinvoinnin heikkenemistä. Mutta verenkierron muutos kahdessa tai useammassa laskimossa ei läpäise jälkiä.

Oireet ja niiden intensiteetti riippuvat taudin akuutista, subakuutoivasta tai kroonisesta kurssista. Patologian akuutti muoto kehittyy äkillisesti: potilaat kokevat voimakasta kipua vatsaan ja oikeaan hypokondriumiin, pahoinvointiin ja oksenteluun. Lievä keltaisuus ilmaantuu ja maksan koko (hepatomegalia) kasvaa jyrkästi. Jos patologia vaikuttaa onttoon laskimoon, sitten alemman ääripäiden turvotus, ihonalaiskerrosten laajeneminen kehossa on havaittavissa. Muutamaa päivää myöhemmin on munuaisten vajaatoiminta, ascites ja hydrothorax, joita on vaikea hoitaa ja joihin liittyy verinen oksentelu. Yleensä tämä lomake päättyy koomaan ja potilaan kuolemaan.

Subakuutin virtaukselle on ominaista maksan lisääntyminen, reologiset häiriöt (tarkemmin sanottuna lisääntynyt veren koaguloitavuus), ascites, splenomegalia (pernan suureneminen).

Krooninen muoto ei voi antaa pitkäaikaisia ​​kliinisiä oireita, mutta tautiin on ominaista vain maksan koon kasvu, heikkous ja lisääntynyt väsymys. Alemman oikean kylkiluun ja oksentelun alapuolella on vähitellen epämukavaa. Patologian keskellä muodostuu maksakirroosia, pernaa suurennetaan, minkä seurauksena maksan vajaatoiminta kehittyy. Se on taudin krooninen muoto, joka on rekisteröity useimmissa tapauksissa (80%).

Kirjallisuudessa kuvaillaan salamannopean muodon yksittäisiä tarinoita, joille on ominaista nopea ja progressiivinen oireiden lisääntyminen. Muutamassa päivässä, keltaisuus, munuaisten ja maksan vajaatoiminta, ascites kehittyy.

Budd Chiarin oireyhtymän diagnoosi

Badda-Chiarin oireyhtymää voidaan epäillä tyypillisten oireiden kehittymisen vuoksi: ascites ja hepatomegalia veren koaguloituvuuden lisääntymisen taustalla. Lopullisen diagnoosin suorittamiseksi gastroenterologin on suoritettava lisätutkimuksia (instrumentaaliset ja laboratoriotutkimukset).

Laboratoriomenetelmät antavat seuraavat tulokset: yleinen veritesti osoittaa leukosyyttien ja ESR: n määrän lisääntymisen; koagulogrammi paljastaa protrombiiniajan kasvun, veren biokemiallinen analyysi määrää maksan entsyymien aktiivisuuden lisääntymisen.

Instrumentaalinen menetelmiä (maksa ultraääni, Doppler, portography, CT, MRI maksa) mittaavat maksan ja pernan koon, laajuuden määrittämiseksi ja diffuusi verisuonihäiriöt, sekä aiheuttaa sairauden, havaitsemiseksi trombien ja laskimoiden ahtauma.

Badda-Chiarin oireyhtymä

Terapeuttisiin toimenpiteisiin pyritään palauttamaan laskimoverivirta ja poistamaan oireet. Konservatiivihoito antaa tilapäisen vaikutuksen ja edistää merkittävästi yleisen tilan paranemista. Potilaita määrätään diureetteihin, ylimääräisen nesteen poistamiseen kehosta sekä lääkkeistä, jotka parantavat metaboliaa maksasoluissa. Kipu- ja tulehdusprosessien lievittämiseksi käytetään glukokortikosteroideja. Kaikille potilaille on määrätty verihiutaleita ja fibrinolyyttejä, jotka lisäävät trombin resorptiota ja parantavat veren reologisia ominaisuuksia. Kuolleisuus konservatiivisen hoidon eristetyssä käytössä on 85-90%.

Maksan verenkierron palauttaminen voidaan tehdä vain viipymättä, mutta kirurgiset toimenpiteet suoritetaan vain maksan vajaatoiminnan ja maksa-laskimotukosten puuttuessa. Pääsääntöisesti suoritetaan seuraavat toimet: anastomosien käyttö - keinotekoiset viestit vaurioituneiden alusten välillä; muuttaminen - lisää veren ulosvirtaustapoja; maksansiirto. Kun ylähuovan vena cavan stenoosi esitetään, sen proteesi ja laajentuminen.

Budd Chiarin syndrooman ennuste ja komplikaatiot

Taudin ennuste on pettymys, se vaikuttaa potilaan ikä, samanaikainen krooninen patologia, kirroosi. Hoidon puuttuminen johtaa potilaan kuolemaan 3 kuukauden ja 3 vuoden aikana diagnoosin jälkeen. Tauti voi aiheuttaa komplikaatioita maksan enkefalopatian, verenvuotojen, vaikean munuaisten vajaatoiminnan muodossa.

Erityisen vaarallisia ovat Badd-Chiarin oireyhtymä akuutti ja salamannopea luonne. Kroonista patologiaa sairastavien potilaiden elinajanodote kestää 10 vuotta. Ennuste riippuu kirurgisen toimenpiteen onnistumisesta.

Badda-Chiarin oireyhtymä

Badda-Chiarin oireyhtymä Se on harvinainen sairaus, joka kehittyy, johtuu tromboosista tai johtuen tukkeutumisesta maksan laskimon ulosvirtaus. Tämä tila on ominaista hepatomegaly, ascites ja vatsakipu. Budd-Chiari oireyhtymä on yleisin potilailla, joilla on taustalla kasvaimia, kroonisten tulehdustautien, veren hyytymishäiriöt, infektiot tai myeloproliferatiivinen häiriöiden, kuten polysytemia vera, kohtauksittainen yöllinen hemoglobinuria.

Budd-Chiari oireyhtymä olisi pidettävä erillään veno-okklusiivinen tauti, joka tunnetaan myös nimellä sinimuotoinen tukkeuma oireyhtymä tunnettu siitä, että toksiinin indusoima laskimoiden tukkeuma sijaitsee edessä maksassa.

Badda-Chiarin oireyhtymä. epidemiologia

Badda-Chiarin oireyhtymä on erittäin harvinaista, tarkka taajuus ei ole tiedossa, vaikka toisessa tutkimuksessa Dr. Rajani määritteli Ruotsissa noin 1 tapauksen välein miljoonalle väestölle vuosittain. Budd Chiarin oireyhtymät ovat yleisimpiä Aasiassa.

Tämä oireyhtymä esiintyy pääasiassa naisilla, joilla on hematologisia sairauksia.

Diagnoosin keskimääräinen ikä on 30-40 vuotta, vaikka se voi esiintyä myös lapsilla ja vanhuksilla.

Badda-Chiarin oireyhtymä. syistä

Useimmilla Badda-Chiarin oireyhtymillä on tromboottinen diateesi, vaikka noin kolmanneksella potilaista tämä oireyhtymä on idiopaattinen. Budda-Chiarin syndrooman kehittymisen syyt ovat:

  • Hematologiset sairaudet
  • Peritty tromboottinen diateesi
  • raskaus
  • Krooniset infektiot
  • Krooniset tulehdussairaudet
  • kasvaimet
  • Maksan laskimotukos
  • Maksasyövän hypkoplasia
  • Postoperatiivinen tukos
  • Posttraumaattinen tukos
  • Polykythemian usko
  • Paroksismaalinen yöllinen hemoglobinuriumi
  • Myeloproliferatiiviset häiriöt
  • Antifosfolipidisyndrooma
  • trombosytoosi

Peritty tromboottinen diateesi

  • Proteiinin C, S puute
  • Antitrombiinin puute III
  • Vajeustekijä V Leiden
  • Ekinokokkiset kystat
  • aspergilloosi
  • Amoebic paise
  • kuppa
  • tuberkuloosi

Krooniset tulehdussairaudet

  • Behcetin tauti
  • Tulehduksellinen suolistosairaus
  • sarkoidoosi
  • Systeeminen lupus erythematosus
  • Sjogrenin oireyhtymä
  • Sekoitettu sidekudos- tauti
  • Maksasyöpä
  • Munuaisten syöpä
  • leiomyosarkooma
  • Sisäkarsinoomat
  • Wilmsin kasvain
  • Oikea atrium miksom

Synnynnäiset kalvon poikkeavuudet

  • Tyyppi I: ohut kalvo vena cavassa tai atriumissa
  • Tyyppi II: onton laskimoosan segmentin puuttuminen
  • Tyyppi III: huonompi vena cava ei voi täyttää verta
  • Alfa-1-antitrypsiinin puute
  • dakarbatsiinia
  • uretaani

Badda-Chiarin oireyhtymä. patofysiologia

Badda-Chiari-oireyhtymän kehittymiselle on pääsääntöisesti vaadittava vähintään kahden maksa-laskimon ojentumista. Vain silloin, laskimotukokset voivat aiheuttaa hepatomegalia, joka voi venyttää maksan kapselia. Tämä tila voi olla erittäin kivulias. Ensimmäinen asia on laajentaa kauhanleuka, koska se on kautta sitä, että veri kulkee suoraan alemman vena cavan.

Maksan toiminta voi vaihdella suuresti riippuen kongestiivisesta hypoksisuudesta. Sinimuotoisen paineen lisääntyminen voi johtaa maksasolu- nekoeliseen kuolioon. Lääketieteellisessä kirjallisuudessa on myös näyttöä siitä, että tietyt geenit kroonisessa Buddha-Chiarin oireyhtymässä myös edistävät maksahävikkiä stimuloimalla solunulkoisen matriisiproteiinia, mikä johtaa maksafibroosin kehittymiseen.

Tunnetuimpia näistä geeneistä ovat: matriisimetalloproteinaasigeeni 7 ja ylempi kohdunkaulan gangliongiini 10 (SCG10). Näiden ja muiden geenien ilmentyminen voi olla etiologinen tekijä Budd Chiarin oireyhtymän kehittymisessä.

Badda-Chiarin oireyhtymä. valokuva

Laskimotilavuuden laajentuminen Budd-Chiarin oireyhtymässä

Budda-Chiarin oireyhtymät

Haavainen paksusuolitulehdus Buddha-Chiarin oireyhtymässä

Normaalit maksa laskimoissa (vasen) verrattuna okklusiivisiin (oikealla)

Badda-Chiarin oireyhtymä. Oireet ja ilmenemismuodot

Klassinen kolmio - vatsakipu, ascites ja hepatomegalia, havaitaan suurimmassa osassa Badda-Chiarin oireyhtymää sairastavilla potilailla, mutta tämä kolmio ei ole spesifinen.

Kuitenkin, jos maksa on kehittänyt vakuuksia, tällaiset potilaat voivat olla oireettomia tai niillä voi olla vain muutamia oireita tai ilmenemismuotoja. Joillakin tämän oireyhtymän omaavilla yksilöillä tämä oireeton tila voi kuitenkin johtaa maksan vajaatoimintaan ja portaalin hypertensioon kehittämällä asianmukaisia ​​oireita (esim. Enkefalopatia, verinen oksentelu). Alla on luettelo Badd-Chiarin oireyhtymän kliinisistä vaihtoehdoista:

  • Akuutit ja subakuutit muodot: luonnehditaan vatsakipu, ascites, hepatomegalia, keltaisuus ja munuaisten vajaatoiminta.
  • Krooninen muoto: yleisin muoto, potilaat tulevat sairaalaan progressiivisilla askitesilla, keltaisuus puuttuu, noin 50%: lla potilaista munuaisten toimintahäiriö
  • Salamannopea muoto: oireyhtymän epätavallinen muoto. Tämän tyyppiset henkilöt voivat kehittää maksan vajaatoimintaa mahdollisimman lyhyessä ajassa sekä ascites, hepatomegaly, keltaisuus ja munuaisten vajaatoiminta.

Yleisesti ottaen tukkeissa olevat potilaat kärsivät akuutista kipuista oikeassa yläosassa. Bloating voi myös olla tärkeä merkki. Keltaisuus on harvinainen.

Fyysisessä tarkastelussa voit tunnistaa:

  • keltatauti
  • askites
  • hepatomegalia
  • splenomegaly
  • Nilkkojen turvotus

Badda-Chiarin oireyhtymä. diagnostiikka

  • Ultrasound-ekografia. Trombiin voi visualisoida 85-90% potilaista
  • Tietokonetomografia. CT-tarkistus voi olla tarpeen estääkseen tarkan eston asteen.
  • MR. MRI voi auttaa erottamaan akuutti ja krooninen Badd-Chiarin oireyhtymä.
  • Venografia. Katetrisoinnin ja flebografian avulla on mahdollista selkeästi selostaa esteiden luonne ja vakavuus.

Maksabiopsi ja histologia

Perkutaanisella maksan biopsialla voi olla hyvä prognostinen arvo, varsinkin jos maksansiirto otetaan huomioon. Maksan biopsian patologisiin näkökohtiin voi kuulua: (1) maksaentsyymien täydellinen laskimotukos ja atrofia, (2) trombiini maksan limakalvon soluissa. Fibroosin aste voidaan määrittää biopsian perusteella. Vakavimmat oireet voivat olla fulminantti maksan vajaatoiminta massiivisen centripetaalisen nekroosin kanssa.

Badda-Chiarin oireyhtymä. hoito

Lääkärien on tunnistettava ja käynnistettävä aggressiivinen ja spesifinen hoito, jolla pyritään korjaamaan tai lievittämään verisuonitaudit. Lääkehoito voidaan aloittaa lyhyen ajan, sillä voi olla oireita. Mutta jos lääkärit käyttävät vain yhtä huumestrategiaa, siihen liittyy suuri kuolleisuus kahden vuoden kuluessa (80-85%).

Antikoagulaatio on välttämätöntä joillakin potilailla, erityisesti sellaisilla, joilla on hematologisia sairauksia, jotka aiheuttavat Budd Chiarin oireyhtymän kehittymistä. Protrombiiniaikaa ja aktivoitua osittaista tromboplastiiniaikaa on seurattava ja ylläpidettävä terapeuttisella alueella.

Tätä hoitoa on käytetty useissa tapauksissa. Trombolyyttiset aineet ovat streptokinaasi, urokinaasi, rekombinanttikudosplasminogeeniaktivaattori (RT-PA) ja muut aineet.

Suonikohjujen hoito

Gastroskopia voi olla hyödyllinen menetelmä mahahaavan ja ruokatorven suonikohjujen hoitoon. Epäselektiivisiä beetasalpaajia (esim. Propranololia, nadololia) voidaan käyttää verenvuodon ensisijaiseen ehkäisyyn suonikohjuja vastaan.

Ascitesin hallitsemiseksi voidaan tarvita vähän natriumia sisältävää ruokavaliota.

Badd-Chiari-oireyhtymän oireellinen hoito sisältää diureetit ja terapeuttisen paracentesin.

Maksansiirtoa olisi tarjottava niille potilaille, jotka ovat heikentyneet maksakirroosilla.

Badda-Chiarin oireyhtymä. näkymät

Seuraavat tekijät liittyvät hyvään ennusteeseen:

  • Nuorin ikä diagnoosin aikaan
  • Ei ascites tai helposti kontrolloitu ascites
  • Seerumin kreatiniinin vähäinen määrä

Huono ennuste on niillä potilailla, joilla ei ole hoitoa. Tällaiset henkilöt saattavat kärsiä kuolemasta asteittaisen maksan vajaatoiminnan seurauksena kolmen kuukauden ja kolmen vuoden välillä diagnoosin päivämäärästä. Muita merkittäviä ennusteita ovat: maksansiirto, kirroosin esiintyminen ja muiden kroonisten munuaissairauksien esiintyminen. Kuolleisuuden osalta se liittyy Buddha-Chiarin oireyhtymään yleensä maksan ja askitesin komplikaatioihin. Lisääntyneen kuolleisuuden yhteydessä esiintyvät komplikaatiot ovat:

  • Maksan enkefalopatia
  • Verenvuoto suonikohjuista
  • Hepatorenal-oireyhtymä
  • Portaalin hypertensio
  • hyperkoaguloiva
  • Maksan vajaatoiminta
  • Maksan vajaatoiminta
  • Bakteeriperitoniitti

Tietoja harvinaisista sairauksista, jotka on lähetetty sivustolle m.redkie-bolezni.com, on tarkoitettu vain opetustarkoituksiin. Sitä ei saa koskaan käyttää diagnostisiin tai terapeuttisiin tarkoituksiin. Jos sinulla on kysyttävää omasta terveydentilastasi, ota neuvoa vain ammattitaitoisista ja pätevistä terveydenhuollon ammattilaisista.

m.redkie-bolezni.com on voittoa tavoittelematon sivusto, jolla on rajalliset resurssit. Näin ollen emme voi taata, että kaikki m.redkie-bolezni.com -sivustolle toimitetut tiedot ovat täysin ajantasaisia ​​ja tarkkoja. Tällä sivustolla annettavia tietoja ei saa missään tapauksessa käyttää korvaamaan ammatillista neuvontaa.

Lisäksi harvinaisten sairauksien määrän vuoksi tietyt häiriöt ja olotiedot voidaan kuvata vain lyhyen esittelyn muodossa. Tarkempia, tarkkoja ja ajantasaisia ​​tietoja saat henkilökohtaiselta lääkäriltäsi tai terveydenhuollon tarjoajalta.

Badda-Chiarin oireyhtymä

By Budd-Chiari oireyhtymä tilastotietueita luokittelee monimutkaisia ​​patologia maksan suonet, katettu ICD-10, "emboli ja muut suonet" ryhmä koodin I82.0. Aluksi hän kuvannut Britannian kirurgi ja patologi Budd Chiari Itävallasta toisella puoliskolla 19. vuosisadan kuin verisuonitukoksen risteyksessä maksalaskimon ja alaonttolaskimo. Tämä johtaa verenkierron vähenemiseen maksan lobuloista.

Ajan lääketieteessä termi 'Budd-Chiari tauti. " Kannattajat viittaavat tähän toissijaisia ​​vahinkoa verisuonijärjestelmään maksan erilaisissa sairauksissa, erityisesti jopa eristetty patologia: Budd-Chiarin oireyhtymä, johon liittyy osoitus akuutin tromboosin, ja tauti on sama nimi kutsutaan sisäastia tulehdus (tromboflebiitti) fibroottinen maksansisäistä suonet.

Vanhan termin kannattajat selittävät nykyisen akun ja kroonisen muodon välisen eron. Molemmissa tapauksissa kliiniset oireet eivät poikkea toisistaan: patologia aiheuttaa vatsakivua, merkittävää maksan suurenemista, ascites (suurentunut vatsa nesteen kerääntymisen vuoksi).

Oireyhtymä on melko harvinaista: yksi tapaus 100 tuhatta väestöä kohden. 40-50-vuotiaat naiset kärsivät todennäköisemmin.

syistä

Toistaiseksi 30% ilmoitetuista Badd-Chiari-oireyhtymistapauksista jää epäselväksi, niitä kutsutaan idiopaattisiksi. Perustellut syyt eroavat alkuperältään, mutta kaikki johtavat maksa-suonien vioittumiseen.

Mekaaninen supistuminen on mahdollista seuraavien tilojen yhteydessä:

  • synnynnäinen infektio, verisuonten alentuminen (huonompi vena cava ja maksa laskimo);
  • vatsan trauma;
  • seurauksena kirurgisesta toimenpiteestä;
  • potilaan pitkittynyt parenteraalinen ravitsemus (laskimonsisäisen katetrin kautta);
  • vena cavan kateteroitumismenetelmän komplikaatio.

Puristus suonet eri neoplastisiin prosesseihin, etäpesäkkeitä (munuaisten, hepatosellulaarinen karsinooma, syöpä lisämunuaisen, miosarkoma alaonttolaskimo, oikea eteinen kasvaimen liikakasvua seinät) esiintyy 9%: ssa tapauksista.

Veren lisääntynyt koaguloitavuus sisältää sydämen sairaudet, verisuonet ja muutokset soluelementtien synteesissä:

  • ruuhkautuminen sydämen vajaatoiminnassa;
  • trombosytoosi, polysytemia, erytermia (18% koagulopatioista);
  • Coagulopatiat, jotka liittyvät proteiinien puutteeseen, antitrombiini;
  • oraalisten ehkäisyvälineiden aiheuttamat häiriöt, raskaus;
  • sirppisoluanemia;
  • systeemiset vaskuliittiset sairaudet.

Pienen ja paksun suoliston krooniset tulehdussairaudet, maksasairaus.

Monimutkainen kroonisten infektioiden kulku (tuberkuloosi, kuppa, amebiasis, einokokkoosi), helminthi-hyökkäys.

Mitä tapahtuu maksan laskimoissa?

Suurimmasta maksan painosta laskimon verta kerätään kolmelle suurelle alustalle, joiden läpimitta on enintään 10 mm, jotka ovat yhteydessä alempaan vena cavaan. Kaulusylinteristä pienet laskimot lähtevät. Veren virtausnopeus maksassa riippuu sydänlihasten supistumisten voimasta ja vaiheesta, oikean atriumin ja vena cavan riittävän imemisen vaikutuksesta. Aaltoilevat värähtelyt, jotka johtuvat oikean kammion paineen kasvusta ja vähenemisestä normaaleilla laskimoilla, kuuluvat niiden joustavuuteen, sopeutumisominaisuuksiin.

Maksa-solujen patologia (hepatosyytit) johtaa kudoksen kiristämiseen, laskimoon ja ristiriitaisiin adaptiivisiin ominaisuuksiin. Vastaavasti tromboosin takia verenkierron lopettaminen lopettaa maksa-kudoksen toiminnan, kunnes hepatosyyteiden nekroosi.

Tämän seurauksena maksan koko kasvaa, kapselin jatke aiheuttaa kipua.

Tällöin apusuorat (parittomat vein, välikappaleet, paravertebral) yrittävät auttaa ja ottaa veren pumppaamisen maksasta. Mutta tämän kuivatuksen vaikutus on hyvin vähäinen. Verenkierron heikkeneminen on maksan kudoksen muutoksia:

  • puolessa potilaista paljastuu kaula-luun hypertrofia, mikä lisää ala-asteen kavennuksen astetta;
  • 1/5 tapauk- sessa portti-laskimoon muodostuu trombi.

Nykyaikaiset luokitukset

Nykyajan luokittelun mukaan Buddha-Chiarin oireyhtymä jaetaan sen kehityksen mukaan:

  1. Ensisijainen - liittyy harvinaiseen synnynnäiseen patologiaan - alhaisempi vena cavan kalvoon tarttuva infektio. Korkein esiintyvyys Japanissa ja Afrikassa. Potilaalle on diagnosoitu maksakirroosin, ruokatorven suonikohjuja, epäselviä ascites.
  2. Toissijainen - esiintyy komplikaationa peritoniitti, pahanlaatuinen kasvain, maksasairaus, vaeltavien muodot tromboflebiitti, veritaudit, lisääntynyt trombogeneesin että alaonttolaskimo.

Seuraavat muodot erotetaan niiden alkuperästä:

  • synnynnäinen;
  • tromboottinen;
  • posttraumaattisen;
  • tulehduksellinen - flebitis, autoimmuunisairaudet, sädehoidon jälkeen;
  • pahanlaatuisissa muodostelmissa;
  • jotka liittyvät maksan patologiaan.

Laskimotilanteessa on 3 tyyppiä:

  • Tyyppi I - verenkierto alhaisessa vena cavassa ja (toissijainen) maksan suonessa pysähtyy;
  • tyyppi 2 - tukos minkä tahansa suuren maksasolun alueella;
  • tyyppi 3 - maksan suonet ovat täysin tukossa.

Kliininen kurssi erottaa akuutit ja krooniset muodot.

Akuutin muodon kliiniset oireet

Buddai-Chiarin oireyhtymän äkillinen muoto on pääsääntöisesti aiheuttanut äkillinen tromboosi maksa- tai huonomman vena cavan tasolla. Oireet näkyvät yllättäen edellisen tyydyttävän taustan taustalla ja etenevät nopeasti:

  • kipu, joka on epigastriumissa ja oikeassa hypokondrissa, on luonteeltaan voimakasta;
  • oksentelu, vakava verenkierto;
  • mustan ja ihon keltaisuus;
  • Askites kasvaa usean päivän, ei hoidettavissa diureetit, on näkyvä laajentuminen saphenous suonet vatsa, voidaan yhdistää nesteen keuhkopussin onteloon (hydrothorax);
  • turvotus jalkoihin;
  • Ripuli (ripuli) liittyy tromboosiin ja suoliliepeen.

Tämä muoto muodostaa 5-20 prosenttia vahvistetuista tapauksista eri lähteistä, on vakava ja päättyy tappavan tuloksen muutamassa päivässä.

Joskus lääkärit jakavat subakuutiota, joka kestää jopa kuusi kuukautta, ilmenee verenvuodosta ruokatorven suonista, maksan, pernan, ascitesin lisääntymisestä.

Miten krooninen muoto ilmenee?

Kroonista muotoa esiintyy 85-95%: lla potilaista, mikä johtuu ei-tromboottisista laskimoiden menetelmistä (tulehdus, fibroosi). Se voi kestää kauan ilman valituksia tai siihen voi liittyä lisääntynyt väsymys. Oire ilmenee vähitellen:

  • on mahdollista havaita merkittävä maksan lisääntyminen kohtuullisella kipu-oireyhtymällä, sen pinta ja reuna ovat tiheät;
  • aiheuttaa verenvuotoa mahalaukun, suoliston, ruokatorven;
  • askites ja maksavauriot muodostuvat hitaasti;
  • kipu oikeassa alaosassa;
  • oksentelu ja ihon sikiöiden lisääntyminen.

Taudin kesto - yli kuusi kuukautta.

Diagnostiikkatoiminnot

Koska tauti on harvinainen, on syytä pitää mielessä, kun tunnistetaan potilaalle maksakirroosi tai maksan kasvain, polycythemia nopea nousu portaalihypertoniaan merkkejä järjestelmässä. Ja myös tapauksissa, joissa maksan vajaatoiminta ja akuutti kasvupaine laskevat potilailla, joilla on epäselvä vatsakipu.

Diagnostiikkatehtävät vähennetään vastausten löytämiseksi kysymyksiin:

  1. onko paljastuneet oireet Budd-Chiarin oireyhtymän ilmentymä;
  2. mikä on sairauden mahdollinen alkuperä (alkutuotanto tai sekundaari).

Tätä varten tarvitset:

  • on tarpeen tehdä vertaileva diagnoosi oireyhtymästä muiden vastaavien sairauksien kanssa samanaikaisesti ajatella komplikaatioiden mahdollisuutta;
  • tutkia huolellisesti oireiden historiaa, arvioida olemassa olevien kroonisten sairauksien vaikutuksia;
  • käytä kaikkein informatiivisia diagnoosimenetelmiä.

Differentiaalinen diagnoosi

Differentiaalisen diagnoosin on ehdottomasti suljettava veno-okklusiivisen taudin ja sydämen vajaatoiminnan oireet.

Venokoklyuzionnaya-patologia muodostuu 1/4 potilaasta luuytimen siirron ja kemoterapian jälkeen. Se johtuu pienien venulaitteiden sulkemisesta maksakudoksissa, kun taas suurten alusten, alemmassa vena cavan vyöhykkeessä, ei ilmene. Maksan vajaatoimintaa ei ole lisääntynyt.

Sydämen vajaatoiminta on syynsä: sydänlihastaudin dekompensoitu sydänsairaus, aneurysman kehittämistä akuutin sydäninfarktin. Kanteluista vallitsee pääasiallinen hengenahdistus ja takykardia. Oikean kammion vajaatoiminnan vuoksi maksa on suurentunut, mutta ei niin tuskallinen ja poikkeaa tiheydestä. Ascites vähitellen kasvaa.

Lisätutkimus

Budda-Chiarin oireyhtymälle tyypillisiä laboratorioindikaattoreita ei ole. Verikokeissa on mahdollista:

  • leukosytoosi;
  • kokonaisproteiinin väheneminen ja fraktioiden rikkoutunut suhde;
  • muutokset hyytymisjärjestelmässä;
  • kohonneet entsymaattiset maksanäytteet, bilirubiini.

Ultraäänitutkimus ja laskennallinen tomografia viittaavat verenkierron vähenemiseen hännän ja lähialueiden verenkierrossa.

Magneettisydän tomumogrammissa havaitaan maksan kudoksen osuuksia, jotka eivät ole yhtenäisiä homogeenisyy- dessä, kasvaessa häntäylessä.

Luotettavin menetelmin on tutkia aluksia, joilla on vasta-aineita (angiographia inferior vena cava, venohepatography). Ne antavat meille selkeästi mahdollisuuden arvioida tromboosin tai flebitin lokalisointia, verenkierron heikkenemisen astetta.

Koepaloja maksakudosta osoittaa surkastumista hepatosyyttien solujen keskialueella kunkin viipaleita, pysähtyminen pikkulaskimoissa, pienin tromboosi.

Hoito, tavoitteet ja menetelmät

Badd-Chiarin oireyhtymän hoidolla pyritään poistamaan maksa laskimosta ja vähentämään portaalin hypertensioa, mikä estää komplikaatioita. Potilaan sairaalahoito on pakollista.

Lääkehoito

Ainoastaan ​​huumeidenkäsittelyn vaikutus heikosti ilmaistuna, se antaa lyhyen aikavälin parannusta. Todettiin 2-vuotinen eliniän pidentyminen 80-85 prosentilla potilaista. Siksi on mahdotonta kokonaan kieltää lääkkeiden käyttö. Nimitykset käyttävät huumeita:

  • Antikoagulantti (Clexan, Fragmin).
  • Trombolyytit (Streptokinaasi, Alteplase, Streptodeaca, urokinaasi). Jokaisella lääkkeellä on oma hallintorakenne, yksilöllinen annostus. Tämän ryhmän huumeet asetetaan toivoon liukenemasta trombiin. Lääke annetaan laskimonsisäisesti tai katetrin kautta mahdollisimman lähelle onteloa.
  • Diureetteja käytetään yhdessä nesteen, suolan ja kaliumin lisäämisen kanssa. Tätä varten sopivin diureetit, spironolaktoni johdettu (Veroshpiron) ja furosemidi (Lasix). Heidät nimitetään 6 tunnin välein.
  • Osmoottisen paineen tukemiseksi otetaan proteiinihydrolysaatit veren sisään.
  • Maksan maksakirroosi ilmaantuu β-salpaajia.
  • Alkuvuodon verenvuoto vaatii erytrosyyttisen massan, plasman, verensiirtoa.

Jos konservatiivinen tapa ei pysty poistamaan hypertensiota portaalijärjestelmässä, käytetään kirurgisia menetelmiä.

Kirurgian lajit

Badd-Chiarin oireyhtymän hoidon tyyppi määräytyy maksan alueen laskimoiden mekaanisen tukkeuman vuoksi, joka ilmenee angiografian aikana.

Jos kyseessä on synnynnäinen limakalvotulehdus alhaisemman vena cavan kohdalla, seuraavat:

  • ballon-dilataatiota, jota seuraa stentin lisääminen astiaan;
  • Vahingoittuneen aluksen irtoaminen (membranektomia) käyttäen transkardiografista lähestymistapaa.

Kalvotulehduksen vaikutus angioplastialla havaitaan 90%: lla käytetyistä potilaista, mutta lähes neljäsosa tarvitsee toisen toimenpiteen. Maksan suonien diffuusi tromboosissa positiivinen tulos saavutetaan vain 56 prosentissa tapauksista.

Shunttien luominen veren siirtämiseksi maksan verenkierrosta suurempaan onttoon laskimoon kohdistuu seuraavasti:

  • maksan paineen aleneminen maksan lobuloissa;
  • ascites väheneminen;
  • verenvuodon estäminen.

Ne on useimmiten asetettu oireyhtymän krooniseen muotoon, kun on aika-aika. Kaikki toiminnalliset lähestymistavat pidentävät potilaan elämää, mutta eivät lievennä tautia.

Tärkein tapa - maksansiirto - ei myöskään ole ehdoton, mutta antaa selviytymisen neljä vuotta 95%: iin. Koska tällaisia ​​toimintoja ei käytetä kovin pitkään, ei ole pitkäaikaisia ​​havaintoja.

Vakavan maksan vajaatoiminnan kehittymisen myötä enkefalopatia käyttää vain oireenmukaista hoitoa, koska muutokset ovat peruuttamattomia.

Akuutti muoto on kohtalokas muutamassa päivässä maksan koomasta, suoliston infarktista diffuusi peritoniitti.

55%: lla potilaista havaitaan 10 vuoden tai yli eloonjäämisnopeus. Pohjimmiltaan nämä ovat ihmisiä, joilla on krooninen ja subakuutti, ilman pahanlaatuisia muodostumisia.

Buddha-Chiarin oireyhtymää pidetään edelleen parantumattomana. Transplantologian jatkokehitys laajentaa indikaatiota ja parantaa hoidon tehokkuutta.

Sairaus ja Budd Chiarin oireyhtymä

Badda-Chiarin oireyhtymä - patologia, jolle on tunnusomaista maksa-kudoksen laskimonvirtaus ja pysyvien prosessien kehittyminen. Tauti on harvoin rekisteröity - 1: stä 100 000 ihmisestä. Naiset sairastuvat useammin kuin miehet, ja ikäryhmä on 30-50-vuotias. Badda-Chiarin oireyhtymä on äärimmäisen vaarallinen tila, maksan tromboosi voi aiheuttaa koomaan tai kuolemaan.


Sairaus ja Budd Chiarin oireyhtymä - olosuhteet, jotka ilmenevät verenkierron häiriintyessä maksaan, mikä eroaa kehityksen ja oireiden vuoksi. Syndrooma on vain verenkierron rikkominen, joka johtuu ekstravaskulaarisista syistä. Budd Budi-Chiarin tauti on usein toissijainen verisuoniperäinen vaurio rinnakkaisen patologian taustalla. Eri etiologisista perusteista huolimatta molemmissa valtioissa on samankaltaisia ​​oireita, jotka eroavat vain kehitystasostaan.

syistä

Tällä hetkellä Badd-Chiarin syndrooman syitä ei ole määritetty 30 prosentissa tapauksista. Tällaisia ​​sairauksia kutsutaan idiopaattiseksi. Maksasyövän tromboosin tunnetuista syistä johtavat alhaisemman vena cavan lumen ja maksan suonien mekaaniseen kaventamiseen johtavat tekijät:

  • loukkaantuminen vatsaan;
  • operaatioihin;
  • alemman vena cavan kehityksen poikkeavuudet;
  • huonoa vena cava katetrointi trauma;
  • operaatioihin;
  • akuutti peritoniitti;
  • migreeni viskeraalisen tromboflebitin;
  • maksan patologia;
  • polysytemia;
  • tarttuva prosessi: kuppa, tuberkuloosi;
  • synnynnäisiä ja hankittuja hematologisia häiriöitä.

Taudin kehittymisen syiden määrittelyn perusteella voimme erottaa Buddha-Chiarin eri osien muodot:

  • idiopaattiset (tunnistamattomat syyt);
  • post-traumaattinen stressi;
  • synnynnäinen (johtuen huonomman vena cavan muodostumisesta);
  • tromboottiset (veren funktion rikkominen);
  • onkologisen patologian taustalla;
  • taustalla kirroosi.

oireet

Badd-Chiarin oireet ilmestyvät äkisti, niiden intensiteetti kasvaa nopeasti. On voimakasta kipua, joka sijaitsee epigastrisella alueella ja oikealla hypochondriumilla. Sclera ja iho muuttuvat keltaiseksi. Potilas alkaa oksentella, erityisen vaikeissa tapauksissa, se osoittaa veren epäpuhtauksia. Muutamassa päivässä ascitesin merkkejä kasvaa, jota ei voida vähentää diureettien avulla. Kun maksa laskimotukosten verenvuoto mahassa on näkyvää, ihonalaista aluetta laajentavaa muotoa - tämä johtuu veren virtauksen uudelleenohjauksesta. Mahdollinen nesteiden virtaus keuhkopussin ontelossa, tässä tapauksessa on oireita hengenahdistus. Potilas on huolissaan turvotuksesta jaloillaan. Suoliston tromboosissa esiintyy ripulia.

Badd-Chiarin oireiden ilmenemismuoto vaatii välitöntä lääketieteellistä huomiota, ilman että tilanne johtaa useiden päivien yhteensopimattomien komplikaatioiden kehittymiseen. Akuutin sairaus on 5-15% tapauksista. Subakuutti sairaus ei ole tällainen nopea kehitys ja johtaa usein kroonisen patologian muodostumiseen, mutta sillä on voimakas oireyhtymä.

Krooninen muoto rekisteröidään 85-95%: lla potilaista ja voi kestää jopa kuusi kuukautta ilman valituksia, mikä ilmenee vain lisääntyneestä väsymyksestä. Kuitenkin maksavaurion etenemisen myötä oireiden voimakkuus kasvaa myös:

  • maksan ja pernan laajentuminen;
  • kohtalainen kipu;
  • verenvuoto ruuansulatuskanavan laajentuneilta aluksilta;
  • askitesta;
  • oksentelu;
  • graduaalinen ulkonäkö laskimoon kuvion ihon rinnassa ja vatsaan;
  • hajoamisprosessien häiriöt;
  • jalkojen turvotus;
  • Ihottuma voi kuitenkin poiketa keltaisuudesta.

diagnostiikka

Diagnoosi luodaan kliinisten oireiden perusteella. Patologian olemassaolon varmistamiseksi suoritetaan lisätarkastus. Potilasta otetaan verikokeita, ultraääni, MRI, CT, röntgen ja angiografia.


Badda-Chiarin oireyhtymällä ei ole erityisiä laboratoriomuutoksia. Seuraavat muutokset kuitenkin havaitaan:

  • lisääntynyt ESR, leukosytoosi, määritetty yleisessä verikokeessa;
  • protrombiinin aika kasvaessa hyytymisen aikana;
  • muutokset biokemiallisessa verikokeessa: transaminaasiarvojen lisääntynyt aktiivisuus, alkalisen fosfataasipitoisuuden kasvu, bilirubiinin määrän vähäinen nousu ja proteiinikonsentraation väheneminen.

Ultrasound -tutkimuksella voidaan määrittää maksan verenkierron väheneminen. Laajennetut alukset tunnistetaan, portaalin laskimo lasketaan kooltaan. Tutkimuksen tässä vaiheessa on mahdollista havaita okkluusiot. MRI: n ja CT: n sekä radiografian ansiosta voimme selventää maksan lisääntymisastetta, kudosten ja verisuonien muutosten vakavuutta ja tunnistaa tämän tilan syyn.

Informatiivisimmista on maksan laskimoiden tutkimus, jossa käytetään varjoaineita - angiografiaa. Tämän tutkimuksen avulla voit havaita verenkierron, sen sijainnin ja verenkierron häiriön eston.

hoito

Badda-Chiarin oireyhtymän avustaminen on poistaa tromboosi, palauttaa veren virtaus maksaan laskimoihin ja estää oireita. Lääkkeiden käyttö antaa tilapäisen myönteisen vaikutuksen ja parantaa potilaan tilan paranemista. Maksasuonten tromboosissa käytetään seuraavia lääkeryhmää:

  • trombolyytit (streptokinaasi);
  • glukokortikosteroidit (prednisoloni);
  • antikoagulantit (Clexan);
  • diureetit (Lasix);
  • lääkkeet, jotka parantavat maksakudoksen trofista (Essential Forte);
  • proteiinihydrolysaatteja osmoottisen paineen ylläpitämiseksi.


Taudin huumehoitoa on usein määrätty valmistelemaan potilasta leikkaukseen sekä kuntoutukseen leikkauksen jälkeen. Lääkkeiden ottamisen taustalla potilas läpäisee kontrolli- testit, joiden tulokset mahdollistavat hoitojärjestelmän säätämisen.

Toimenpide mahdollistaa ennusteiden parantamisen, mutta on vasta-aiheinen kirurginen interventio: voimakas maksan vajaatoiminta.

Buddha-Chiarin oireyhtymän yhteydessä suoritetut toiminnot:

  • anastomosien käyttö;
  • ohitusleikkaus;
  • proteeseja;
  • balloon dilataatio;
  • stenttausta;
  • membranotomiya;
  • maksansiirto.

Komplikaatiot ja ennuste

Badd-Chiarin ennuste on epäedullinen. Jopa oireiden poistamisen myötä täydellinen toipuminen on mahdotonta. Nopea virtaus voi johtaa kuolemaan, mikä johtuu oireyhtymän komplikaatioiden kehittymisestä:

  • akuutti maksan vajaatoiminta;
  • verenvuoto;
  • enkefalopatia;
  • portaalin hypertensio;
  • koomaan.

Budd-Chiarin taudin diagnosoiman potilaan elinajanodote riippuu syistä, jotka aiheuttivat sairauden ja sen todennäköisyyden. Hyviä ennusteita ovat tekijät: nuori ikä, poissaolo tai helposti korjatut ascites, alhainen kreatiniinipitoisuus.

Sairaus ja Budd Chiarin oireyhtymä

  • Mikä on tauti ja Badd-Chiari-oireyhtymä?
  • Mikä laukaisee taudin ja Badda-Chiarin oireyhtymän
  • Patogeneesi (mitä tapahtuu?) Budd Chiarin sairauden ja oireyhtymän aikana
  • Badda-Chiarin taudin oireet ja oireet
  • Badda-Chiarin taudin ja oireyhtymän diagnosointi
  • Sairauden hoito ja Badd-Chiarin oireyhtymä
  • Mitkä lääkärit on kuultava, jos sinulla on tauti ja Badda-Chiarin oireyhtymä

Mikä on tauti ja Badd-Chiari-oireyhtymä?

Budd-Chiari tauti - ensisijainen veno-okklusiivinen maksasairaus tromboosin ja myöhemmät tukkeuman sekä poikkeavuuksien maksan suonet, mikä johtaa rikkomisesta ulosvirtaus veren maksasta. Badda-Chiarin oireyhtymä on veren ulosvirtauksen toissijainen heikkeneminen maksaan useissa patologisissa oloissa, jotka eivät liity maksan verisuonien muutoksiin.

Mikä laukaisee taudin ja Badda-Chiarin oireyhtymän

Endoflebit maksan suonet esiintyy useammin synnynnäisten epämuodostumien maksan alusten edistävät muodostumista hänen vahingokseen, häiriöt veren hyytymisen, raskaus, synnytys, leikkaus, vaskuliitti, pitkäaikainen käyttö hormonaalista ehkäisyä. Budd-Chiari oireyhtymä havaittu peritoniitti, vatsan kasvaimet, perikardiitti, tromboosi ja epämuodostumia alaonttolaskimoon, maksakirroosi ja polttoväli maksaleesioiden, sisäelinten siirtyvät tromboflebiitti, polysytemia.

Esiintyvyys. Idiopaattinen endoflebiitti ja tromboosi ovat 13-61% kaikista tromboosista. Havaitsemisnopeus ruumiinavauksessa on 0,06%.

Patogeneesi (mitä tapahtuu?) Budd Chiarin sairauden ja oireyhtymän aikana

Molemmissa tapauksissa johtavat oireet ovat portal-hypertensio ja maksavaurio.

Badda-Chiarin taudin oireet ja oireet

Kliinisten ilmenemismuotoisuuksien ominaisuudet. Taudin kehittymisen luonteesta poistuvat akuutit, subakuutit ja krooniset muodot.

  • Taudin akuutti muoto alkaa yhtäkkiä voimakasta kipua epigastriumissa ja oikeassa hypochondrium, oksentelu, maksan laajentuminen. Kun otetaan huomioon alemman vena cavan prosessi, alhaisten ääripäiden turvotusta, alaleuan vatsan seinän ihonalaiskerrosten laajentumista ja rintakehää. Tauti etenee nopeasti, muutamassa päivässä, ascites kehittyy, usein hemorragista luonne. Joskus ascites voidaan yhdistää hydrothoraxin kanssa, sitä ei voida hoitaa diureetteilla.
  • Kroonisessa muodossa (80-85%) endoflebiitti on pitkään ollut oireeton tai ilmenee vain hepatomegaliaan. Myöhemmin, oikeassa hypokondriassa esiintyy kipua, oksentelua. Kehitetyssä vaiheessa maksa kasvaa tuntuvasti kokoluokissa, tulee tiheä, on mahdollista muodostaa maksakirroosi, joissakin tapauksissa esiintyy splenomegalia, suurentuneet laskimot etuakselissa ja rintakehässä. Terminaalivaiheessa paljastuu portaalin hypertension vaikeita oireita. Useissa tapauksissa huonomman vena cavan oireyhtymä kehittyy. Taudin lopputulos on vaikea maksan vajaatoiminta, mesenterialisten verisuonien tromboosi.

Ehkäisy voi tapahtua eri tasoilla:

  • pienet maksa-annokset (lukuun ottamatta päätelaimia);
  • suuret maksa laskimot;
  • maksan osaston huonompi vena cava.

Keltaisuus on harvinainen. Perifeerisen turvotuksen esiintyminen viittaa mahdolliseen tromboosin tai alhaisemman vena cavan puristamiseen. Jos tällaisilla potilailla ei ole tarvittavaa lääketieteellistä hoitoa, he kuolevat portaalipotentiaalin komplikaatioiden vuoksi.

Badda-Chiarin taudin ja oireyhtymän diagnosointi

Diagnostiikkatoiminnot:

On muistettava, että oletus tämän sairauden tulisi tapahtua tunnistaminen potilaan läsnäolon kanssa askites, hepatomegalia, erityisesti kun läsnä on häiriöitä veren hyytymiseen. Diagnoosi perustuu taudin kliinisiin oireisiin. Laboratoriomittareiden muutokset eivät ole tyypillisiä. Saattaa olla leukosytoosi, lisääntyminen, dys- ja hypoproteinemia, kohtalainen kasvu ferriittien aktiivisuudessa. Korkea proteiinipitoisuus ja nousu seerumin albumiinin kaltevuus sditicheskogo oletettavasti ilmaisemaan tromboosin tai tukoksen netrombicheskoy pechenoch laskimot. Tietokonetomografialla, jossa ei ole kontrastia, sekä ultraäänellä, määritetään maksa ja vierekkäiset parenkyma-kohdat, joilla on alentunut verenkierto. Doppler-ultraääntä käytetään. Ydinmagneettisen tomografia maksan epähomogeeninen, on kasvu tarkkuutta caudatuksen koru maksan angiografiaa diagnoosien (alempi ja cavagraphy venogepatografiya). On diagnostista arvoa data maksa-biopsia (atrofia hepatosyytit tsentrolobulyarnoy vyöhyke, laskimostaasi, tromboosi päätelaite maksan venules).

Sairauden hoito ja Badd-Chiarin oireyhtymä

Badd-Chiarin oireyhtymä. Puuttuessa maksan vajaatoimintaa, kirurginen hoito - levitetään anastomoosit tapauksessa tulenkestävän askites, vähävirtsaisuutta esitetty lymphovenous anastomoosin. Kun Alaonttolaskimo ahtauma tai kalvomainen käyttövalmiit rashchenija chrespredserdnuyu membranotomiyu, laajennus ja proteesi ahtautuneissa sivustoja tai ohitusleikkaus alaonttolaskimon oikealle atrium. Käytä seuraavia portosysteemisten shunts-lajikkeiden (portocaval, mesocaval, mesoatrial) lajikkeita. Maksansiirto voi palauttaa toiminnallisen tilan.

Konservaattinen hoito antaa vain tilapäisen oireenmukaisen vaikutuksen. Kuolleisuus konservatiivisen hoidon avulla on 85-90%. Konservatiivihoito koostuu sellaisten lääkkeiden nimittämisestä, jotka parantavat maksasolujen metaboliaa, aldosteronin diureetteja ja antagonisteja, glukokortikosteroideja. Indikaatioiden mukaan käytetään antiaggregansteja ja fibrinolyyttisiä aineita.

ennuste:

Akuutti muoto johtaa yleensä maksatokomaan ja potilaan kuolemaan. Pitkäaikaisen prosessin aikana potilailla, joilla on oireinen hoito, odotettavissa oleva elinikä on useita vuosia. Ennuste suuresti määräytyy oireyhtymän etiologian, okkluusiolin yleisyyden ja mahdollisesti sen poistamisen perusteella.