Gilbertin oireyhtymä

Hoito

ICD-10: E80.4

pitoisuus

Määritelmä ja yleiset tiedot [muokkaa]

Gilbertin oireyhtymä (SJ) - yleisin toiminnallinen hyperbilirubinemian muoto: maailman eri alueilla ilmenee 1-5-11-12%: lla väestössä.

Ensimmäinen maininta SL liittyy nimi A. Gilbert et al. (1900-1901), joka esitteli yksityiskohtaisen kuvauksensa nimellä "yksinkertainen perheenkolemia" (cholemia simple familiale). Seuraavina vuosina Gilbertin oireyhtymää kutsuttiin eri tavalla: "idiopaattinen konjugoimaton hyperbilirubinemia"; "Perhe ei-hemolyyttinen keltaisuus"; "Perheen ajoittainen keltaisuus"; "Krooninen hyvänlaatuinen pigmentaarinen hepatosis" jne.

Etiologia ja patogeneesi [muokkaa]

Ei ole yksimielisyyttä siitä, millainen perintö on SZ. Viime aikoina heillä on taipumus olla autosomaalinen hallitseva perintötyyppi, mutta epätäydellinen läpäisy, ts. jolla on erilainen taajuus ilmentää viallinen geeni sen kantoaineiden fenotyypissä.

Siten Gilbertin oireyhtymä ei ilmeisesti ole sairaus, vaan erityinen tila (sui generis), joka johtuu mikrosomaalisen entsyymin UDF-GT: n synnynnäisestä puutteellisuudesta.

SJ perustuu deterministisiä perinnöllinen geenivirhe mikrosomaalisten entsyymien UDP-GT ilmastointi osittainen alentaminen maksapuhdistuma vapaan (konjugoimaton) bilirubiinin ja sen kerääntyminen vereen. Promoottorialueella (alue) A (TA) 6 TAA-geeni, joka koodaa mikrosomaalisten entsyymien UDP-GT (eksoni 1 UDP-HT 1A-geeni) on lisäksi dinukleotidin TA, joka aiheuttaa osan muodostumisen (alue) A (TA) 7 TAA. Tämä johtaa vähentyneeseen entsyymin aktiivisuuden UDP-GT 1A1 vastaa konjugoinnin vapaan bilirubiini glukuronihappoon ja muodostumista konjugoidun bilirubiinin. Tämä prosessi vähenee 30 prosenttiin normaalista. Lisäksi, kun asennetaan SJ entsyymin puutos bilitransferazy ja Y- ja Z-proteiinit (jotka on nyt tunnistettu entsyymin kanssa glutationi-S-transferaasi), jonka vuoksi rikkoo kahva (uutto) vapaan bilirubiinin veriplasmassa sinusoidit maksan, siirtää se hepatosyytin sytoplasmaa ja kuljettamista maksa-solujen mikrosomeihin. Tämä johtaa vapaan bilirubiinin liialliseen kertymiseen veressä

Kliiniset ilmiöt [muokkaa]

Gilbertin oireyhtymä ilmenee tavallisesti nuoresta, nuoresta tai nuoresta (7-28-30-vuotiaista), ja sitä esiintyy useimmiten miehillä (suhteessa 3-7: 1). Se seikka, että SJ ilmenee useimmiten miesten murroskauden aikana, voi osoittaa tiettyä roolia miesten sukupuolihormonien (androgeenit) bilirubiinien puhdistumisessa.

Merkittävä osa potilaista, SLE pitkään, on piilevä tai subkliininen, joten se havaitaan usein vahingossa. Esimerkiksi veren biokemiallisessa analyysissä määritetään vapaan bilirubiinin lisääntynyt taso tai kun tutkitaan potilaita muille sairauksille, selkärangan subkriteettisyys ja ihon vähäinen sytyttinen väri paljastuvat.

SZH: lle on tunnusomaista: kasvojen ihon, nenälihaksen kolmion ja kainalojen syvennysten värikylläisyys; Ihon hyperpigmentaatio silmän ympyrässä. A. Gilbert kuvaili tyypillisiä merkkejä "diagnoosista kolmio":

• maksan "maski" (icterus);

Silmäluomien Xantelasms;

• Aaltomainen ulkonäkö ja oireiden häviäminen.

On huomattava, että ihon pigmentaatio kertyy valonsäteiden ja lämmön, kemiallisten ja mekaanisten ärsykkeiden vaikutuksesta. Noin 50% potilaista, joilla havaitut kliiniset oireet SJ: tylsää kipua tai painon tunnetta oikean hypochondrium, happovaivat (ruokahaluttomuus, pahoinvointi, ummetus tai ripuli, jne); viileys, jossa esiintyy "hanhi"; migreenin kaltainen päänsärky; bradykardian ja valtimon hypotension hajoavuus; neuromuskulaarinen yliherkkyys. Usein kun SJ määritetty asthenovegetative oireyhtymä, lisääntynyt ahdistus, masennus tai lievä ärtyneisyys, nukkua yöllä, Biorhythmological vuorossa. 15 - 20% potilaista maksa on hieman suurennettu (1-2 cm), kivuton, säännöllinen sakeus. Joskus havaita toimintahäiriö sappirakon ja sulkijalihaksen laitteiston ekstrahepaattisen sappiteiden.

On tärkeää korostaa, että kliinisten oireiden esiintymisen SJ, mukaan lukien kasvua keltaisuutta (hyperbilirubinemia) laukaisee usein väliintulevia infektio, nälkään, henkinen ja fyysinen ylikuormitus, alkoholi.

Gilbertin oireyhtymä: Diagnoosi [muokkaa]

Veren yleisessä analyysissä ei yleensä ole anemiaa, retikulosytoosia; erytrosyyttien osmoottisen resistenssin väheneminen ja eliniän kesto (ei merkkejä hemolyysistä); ESR - normin rajoissa; joskus on kohonnut hemoglobiinipitoisuus (jopa 150 g / l).

Biokemiallinen analyysi verta ei ole näyttöä sytolyysin, kolestaasi, hepatosellulaarinen vajaatoiminta (aminotransferaasipitoisuuksia, alkalinen fosfataasi, gamma-GTP, kolesteroli ja fosfolipidit, albumiini on normaali). Bilirubinuriaa ei ole määritelty.

Erityiset diagnostiset menetelmät

• Näyte bromosulfaleiiniin (Caroli): 5-prosenttisen bromisulfaleiiniliuoksen (nopeudella 5 ng / kg ruumiinpainoa) laskimonsisäisen annon jälkeen määritetään sen ulkonäön pituus pohjukaissuolessa. Jotta tämä tehdään 30 sekunnin välein, pudota WPC: n sisältöä 10 N natriumkloridiliuoksessa - bromisulfaleiinin läsnäolo viittaa violettivärjäykseen (chromodiagnostics). SZH: lla indikaattorin poistoaika viivästyy 20-40 min (normaalissa 5-15 min). On myös mahdollista määrittää maksasairauden bromisulfaleiinin eliminointi. Tätä tarkoitusta varten indikaattorin sisältö veressä määritetään ennen ja 45 minuutin kuluttua bromisulfaleiinin intravenoosisen infuusion jälkeen. Kun SZH verenkierrossa pysyy> 10% injektoidusta väriaineesta (normaali Haku

Gilbertin oireyhtymä

Gilbertin oireyhtymä on vaaraton perinnöllinen sairaus, joka ei vaadi erityistä hoitoa. Tauti ilmenee jaksottaisella tai jatkuvalla veren bilirubiinin lisäyksellä, keltaisuudella ja muilla oireilla.

Gilbertin taudin syyt

Taudin syy on maksaentsyymi - glukuronyylitransferaasin vastuussa olevan geenin mutaatio. Se on erityinen katalysaattori, joka osallistuu bilirubiinin metaboliaan, joka on hemoglobiinin hajoamisen tuote. Glukuronyylitransferaasin puuteolosuhteissa Gilbertin oireyhtymässä bilirubiini ei pysty kosketuksiin maksassa olevan glukuronihappomolekyylin kanssa, ja sen seurauksena sen pitoisuus veressä kohoaa.

Epäsuora (ilmainen) bilirubiini myrkkyy kehoon, erityisesti keskushermostoon. Tämän aineen neutralointi on mahdollista vain maksassa ja vain erityisellä entsyymillä, minkä jälkeen se liitetään siihen liittyvään muotoon kehosta sapen kanssa. Gilbertin oireyhtymän myötä bilirubiini vähenee keinotekoisesti erityisten lääkkeiden avulla.

Tauti periytyy autosomaalisella hallitsevalla tyypillä eli siinä tapauksessa, että yksi vanhemmista on sairas, todennäköisyys ottaa lapsi, jolla on sama syndrooma, on 50%.

Gilbertin taudin pahenemista aiheuttavat tekijät ovat:

  • Tiettyjen lääkkeiden käyttö - anaboliset ja glukokortikoidit;
  • Liiallinen liikunta;
  • Alkoholin väärinkäyttö;
  • stressi;
  • Toiminta ja vammat;
  • Virusta ja vilustumista.

Saattaa aiheuttaa Gilbertin oireyhtymää ruokavaliota, erityisesti epätasapainoa, nälkään, ylensyönteihin ja syövän rasvaisia ​​ruokia.

Gilbertin oireyhtymän oireet

Yleensä tämä sairaus on yleensä tyydyttävä. Gilbertin oireiden oireita ovat:

  • Keltaisuus;
  • Masennuksen tunne maksaan;
  • Voimakas kipu oikeassa hypochondrium;
  • Katkeruus suussa, pahoinvointi, röyhtäily;
  • Jakkavarasto (ripuli tai ummetus);
  • turvotus;
  • Väsymys ja huono unta;
  • huimaus;
  • Masentunut mieliala.

Stressaaliset tilanteet (psykologinen tai fyysinen stressi), sappiteiden infektioprosessit tai nenänielun lisäksi aiheuttavat näiden oireiden ilmaantumista.

Gilbertin oireyhtymän pääasiallinen oire on keltaisuus, joka voi esiintyä säännöllisesti (altistumisen jälkeen tiettyihin tekijöihin) tai krooninen luonne. Vaikeuden aste on myös erilainen: vain icteruksesta vain skleroista riittävän voimakkaaseen ihon ja limakalvojen diffuusiin värjäykseen. Joskus kasvojen pigmenttiä, pieniä kellertäviä plakkia silmäluomien ja hajallaan olevien ihokarvojen havaittavissa. Harvoissa tapauksissa, vaikka lisääntynyt bilirubiini, keltaisuus puuttuu.

25%: lla sairastuneista ihmisistä maksa kasvaa. Tässä tapauksessa se on 1-4 cm: n päässä kylkiluun kaaresta, sakeus on tavallista, ja kun tuntuu, arkuus ei tunne.

10%: lla potilaista pernaa voidaan suurentaa.

Taudin diagnosointi

Gilbertin oireyhtymän hoitoa edeltää sen diagnoosi. Tätä perinnöllistä tautia ei ole vaikea havaita: kiinnitetään huomiota potilaan kanteluihin sekä perheen historiaan (lähisukulaisten harjoittajien tai potilaiden tunnistaminen).

Taudin diagnosoimiseksi lääkäri määrää yleisen veren ja virtsan testin. Taudin läsnäoloa indikoi hemoglobiinin alentunut taso ja kypsymättömien erytrosyyttien läsnäolo. Virtsassa ei saa olla mitään muutoksia, mutta jos siinä esiintyy urolitiinogeenia ja bilirubiinia, se osoittaa hepatiitin esiintymistä.

Seuraavat testit suoritetaan myös:

  • Fenobarbitaalin kanssa;
  • Nikotiinihapolla;
  • Nälkään.

Viimeisen testin osalta Gilbertin oireyhtymä analysoidaan ensimmäisenä päivänä ja sen jälkeen kahden päivän kuluttua, jolloin potilas syö vähän kaloreita (enintään 400 kcal päivässä). Bilirubiinin nousu 50-100%: lla viittaa siihen, että henkilöllä on todella perinnöllinen sairaus.

Fenobarbitaali-tutkimuksella tarkoitetaan lääkkeen tiettyä annosta viiden päivän ajan. Tätä taustaa vasten bilirubiinin taso pienenee merkittävästi.

Nikotiinihapon käyttöönotto tehdään suonensisäisesti. 2-3 tunnin kuluttua bilirubiinin pitoisuus kasvaa useita kertoja.

Gilbertin oireyhtymän geneettinen analyysi

Tämä menetelmä maksasairauksien diagnosoimiseksi, joihin liittyy hyperbilirubinemia, on nopein ja tehokkain. Se on DNA-tutkimus, nimittäin UDFGT-geeni. Jos havaitaan UGT1A1: n polymorfismi, lääkäri vahvistaa Gilbertin taudin.

Gilbertin oireyhtymän geneettinen analyysi suoritetaan myös maksa-kriisin ehkäisemiseksi. Tätä testiä suositellaan ihmisille, jotka käyttävät huumeita, joilla on hepatotoksinen vaikutus.

Gilbertin oireyhtymän hoito

Yleensä Gilbertin oireyhtymän erityistä hoitoa ei vaadita. Jos noudatat asianmukaista järjestelmää, bilirubiinin taso säilyy normaalina tai hieman korotettuna aiheuttamatta taudin oireita.

Potilaiden tulisi jättää raskaat rasitustarpeet ja alkoholipitoiset juomat pois raskaalta fyysiseltä rasitukselta. Väliaikaiset suuret tauot aterioiden, paaston ja lääkkeiden (antikonvulsantit, antibiootit jne.) Välillä.

Ajoittaisesti lääkäri voi määrätä hepatoimilaitoksen - lääkkeet, joilla on positiivinen vaikutus maksan toimintaan. Näitä ovat esimerkiksi Heptral, Liv 52, Hofitol, Essentiale Forte, Karsil ja vitamiinit.

Gilbertin oireyhtymän ruokavalio on välttämätön edellytys, koska terveellinen ruokavalio ja suotuisa hoito vaikuttavat positiivisesti maksan toimintaan ja sapen erittymisprosessiin. Päivän tulisi olla vähintään neljä ateriaa pieninä annoksina.

Gilbertin oireyhtymän avulla voidaan sisällyttää kasviskeittoja, rasvatonta juustoraastetta, vähärasvaista kanaa ja naudanlihaa, kuohkeaa pähkinää, vehnäleipää, happamattomia hedelmiä, teetä ja kompoteita. Kiellettyjä elintarvikkeita kuten rasvaa, rasvaista lihaa ja kalaa, jäätelöä, tuoretta leipoa, pinaattia, sorrelia, pippuria ja mustaa kahvia.

On mahdotonta kokonaan sulkea pois lihaa ja tarttua kasvissyöjäön, koska tällaisen ravinnon avulla maksa ei saa tarvittavia aminohappoja.

Yleensä Gilbertin oireyhtymän ennuste on suotuisa, koska tätä tautia voidaan pitää yhtenä standardivariantteina. Ihmiset, joilla on tämä tauti, eivät tarvitse hoitoa, ja vaikka kohonnut bilirubiinitaso pysyy elämässä, tämä ei johda kuolevuuden lisääntymiseen. Mahdollisia komplikaatioita ovat krooninen hepatiitti ja solitauti.

Perheparit, joissa yksi puolisoista on tämän oireyhtymän omistaja, ennen raskauden suunnittelua tarvitaan geneettiseltä puolelta kuulemista, joka määrittelee taudin todennäköisyyden tulevassa lapsessa.

Gilbertin taudin erityistä ehkäisyä ei ole, koska se on geneettisesti määritelty, mutta ylläpitämällä terveellistä elämäntapaa ja säännöllisesti lääkärintarkastusta, on mahdollista rajoittaa sairauksia, jotka aiheuttavat oireyhtymän pahenemisen ajoissa.

© 2013-2017. ICD 10 - 10. luokituksen kansainvälinen luokitus

Mikä on Gilbertin oireyhtymä, ICD-10-koodi, oireet ja taudin hoito kansanhoidolla

Gilbertin oireyhtymä ei ole vaarallinen perinnöllinen sairaus, joka ei vaadi erityistä hoitoa. Gilbertin oireyhtymän tärkein diagnostinen oire on bilirubiiniarvon nousu. Taudin syy voi olla maksavaurio tai sappitiehyhätauti. He puhuvat myös synnynnäisestä hyperbilirubinemiasta.

Bilirubiinin - keltainen väri, joka on muodostettu prosessin jakautuminen hemoglobiinin (punasolujen pigmentti), joka vapautuu kokoon punasoluja (RBC: itä). Tämän seurauksena syntyy epäsuora bilirubiini (vapaa), joka on heikosti liukoinen veteen. Se sitoutuu veriproteiineihin. Tällaisessa muodossa voi läpäistä istukan, veri-aivoesteen ja vahingoittaa keskushermostoon. Konjugoimattoman bilirubiini kuljetetaan yhdessä proteiinien maksassa, jossa se käy läpi lisää muutoksia ja "aggregaatiota" kanssa kemiallisen yhdisteen nimellä glukuronihappo vaikutuksen alaisena entsyymin glukuronyyli.

Glukuronidin takaisinkytkennän seurauksena bilirubiini muodostuu suorasta viivasta, joka liukenee veteen ja menettää sen kyvyn tunkeutua istukkaan ja veri-aivoesteen. Suora bilirubiini erittyy aktiivisesti sappi maksaan. Yhdessä sappeen hän tulee suoleen, jossa hän muuttuu edelleen ja erittyy kehosta.

Gilbertin tautia sairastavilla potilailla ylimääräistä väriainetta ei vapauteta sappitiehyksiin, mikä johtaa hyperbilirubinemiaan - kohonneeseen bilirubiinimäärään veressä.

Tauti esiintyy vain 7 prosentilla väestöstä ja sitä useimmiten diagnosoidaan miehillä.

Gilbertin oireyhtymä (ICD-10-koodi: E 80.4) on liiallinen määrä bilirubiinia ihmisen kehossa. Hyperbilirubinemian syitä voi saada tai synnynnäisiä. Sairastuneita sairauden syitä ovat:

  • punasolujen liiallinen hajoaminen veressä (johtuen esimerkiksi immuniteetin reaktiosta);
  • maksavaurio;
  • sappiteiden sairaudet.

Synnynnäinen hyperbilirubinemia on bilirubiinin suurentunut veren seerumin pitoisuus, joka aiheutuu sen aineenvaihduntahäiriöstä, joka aiheutuu geneettisesti. Molempia hyperbilirubinemian tyyppejä voidaan liittää sekä bilirubiiniin sitoutuneisiin että vapaaehtoisiin. Tärkein taudin oire on keltaisuus, jossa havaitaan keltaista ihoa, limakalvoja ja silmäproteiineja.

Bilirubiinin tyypit ja niiden aikuisten normit ovat:

  • bilirubiini yhteensä - 0,2-1,1 mg / dl (3,42 - 20,6 μmol / l);
  • bilirubiini suora (sidottu) 0,1-0,3 mg / dl (1,7-5,1 μmol / l) 4;
  • bilirubiini epäsuora (vapaa) - 0,2-0,7 mg / dl (3,4-12 μmol / l).

Poikkeuksena näihin arvoihin ovat raskaana olevat naiset ja vastasyntyneet, joiden kohonnut bilirubiinitaso esiintyy fysiologisesti.

Gilbertin oireyhtymä on yleinen geneettinen sairaus.

Gilbertin oireyhtymä johtuu geenin UGT1: n geneettisestä mutaatiosta, joka koodaa entsyymiä, joka sitoutuu maksan vapaa bilirubiiniin glukuronihapolla. UGT-entsyymin rakenteen ja toimintojen rikkominen johtaa häiriöihin bilirubiinin metabolian suhteen kehossa.

Edellä mainitun geenivirheen seurauksena kehossa kerääntyy liiallinen määrä bilirubiinia (epäsuoran bilirubiinin taso ei tavallisesti ole yli 4-5 mg / dl).

Tauti esiintyy useimmiten oireettomasti, ja se tunnistetaan vahingossa muiden indikaatioiden aikana tehdyissä tutkimuksissa. Potilaat eivät yleensä tunne mitään epämukavuutta. Keltaisuutta voidaan havaita vain bilirubiinin merkittävän nousun aikana. Jotkut potilaat tällä hetkellä havaitsevat muita flunssan kaltaisia ​​oireita. Maksa ja perna eivät kasva.

Gilbertin oireyhtymä ilmenee yleensä nuorilla miehillä murrosiän aikana, mikä fysiologisesti saavuttaa bilirubiinin määrän kasvun kehossa. Taudin kulku on hyvänlaatuinen, ja satunnaisesti alhaisen asteen keltaisuus. Yleisimpiä laukaisutekijöitä ovat stressi, alkoholi, kuume, paasto, liikunta ja naiset premenstruaalinen ajanjakso. Bilirubiinin taso Gilbertin oireyhtymän potilailla vaihtelee melko merkittävästi. Usein hyperbilirubinemian jaksot päättyvät oireettomasti.

Gilbertin oireyhtymän tapauksessa on tehtävä verikokeesta lopulliseen diagnoosiin. Kokonaisbilirubiinin oikea pitoisuus on noin 0,2-1,1 mg / dl, mikä tekee bilirubiinista vapaata (eli ei liity glukuronihappoon) 0,2-0,8 mg / dl: n sisällä. Gilbertin oireyhtymän potilaissa vapaan bilirubiinin arvo on pääsääntöisesti

Hoidon päätös riippuu hyperbilirubinemian syystä, samanaikaisista sairauksista, otetuista lääkkeistä, iästä, potilaiden mieltymyksistä ja muista tekijöistä.

Joissakin tapauksissa lisääntyneen bilirubiinitaso eivät vaadi hoitoa (esimerkiksi Gilbertin oireyhtymä), sekä muut, erityisesti kehitysmaiden komplikaatioita tai niiden kehittämiseen olisi edellytys hoitotoimenpide - avulla huumeiden tai tekniikoilla (esim sappikivien sairaus sappitiehyen on syy kolekystiitin kehittyminen ja sitä hoidetaan yleensä kirurgisesti).

Vastasyntyneiden korkea bilirubiini ei periaatteessa edellytä hoitoa. Kuitenkin, jos bilirubiini saavuttaa korkean tason, lapsella on hälyttäviä oireita (esim. Epänormaali lihasjännitys, muutoksen sävy, kouristukset). Sitten nopea hoito on välttämätöntä alikorttisten ytimien keltaisuuden estämiseksi. Yleisin hoitomenetelmä on ns. Valohoito eli vastasyntyneen säteilytys erityisissä valaisimissa, jotka nopeuttavat bilirubiinin hajoamista. Harvemmin käytetään verensiirtoa ja suonensisäisiä immunoglobuliineja.

Diagnoosi Gilbertin oireyhtymä ei häiritse potilaan normaalia elämää. Hänen tulee kuitenkin valvoa bilirubiinin määrän kasvua veressä.

Ja vähän salaisuuksista.

Terve maksa on pitkäikäisyyden takuu. Tämä elin hoitaa valtavan määrän elintärkeitä toimintoja. Jos olet nähnyt ensimmäisiä merkkejä taudin ruoansulatuskanavan tai maksan, nimittäin, keltaisuus kovakalvon silmän, pahoinvointi, satunnainen tai usein ulosteet, täytyy vain toimia.

Suosittelemme lukemaan Elena Malyshevan käsityksen siitä, kuinka helppoa ja nopeaa LIVER-toiminnon palauttaminen on 2 viikkoa. Lue artikkeli >>

Luku 6. Maksan sairaudet

E80.4. Gilbertin oireyhtymä.

Gilbert oireyhtymä - pigmentti rasvamaksa (yksinkertainen perhe cholehemia, perustuslaillinen hyperbilirubinemiaan, idiopaattinen konjugoitumatonta hyperbilirubinemiaan, familiaalinen ei-hemolyyttinen keltaisuus) kanssa autosomaalinen dominantti periytyminen, joka on tunnettu siitä, että ajoittainen kohtalainen kasvu sisällön sitoutumattoman (epäsuora) bilirubiinin. Oireyhtymää kuvaili ensin ranskalaiset lääkärit A.N. Gilbert ja P. Lereboullet vuonna 1901

Tämä on perinnöllisen pigmenttisen hepatoosin yleisin muoto, joka havaitaan 2-5 prosentilla väestöstä. Europeanoidien joukossa syndrooman esiintyvyys on 2-5%, Mongoloidien joukossa - 3%, Negroidsin keskuudessa - 36%. Tauti ilmenee murrosikäisesti ja etenee lähes koko elämän ajan. Se esiintyy useammin miehillä.

Etiologia ja patogeneesi

Oireyhtymä aiheutuu mutaatiosta geenissä UGT1A1, joka koodaa uridiinidifosfaatti-glukuronyylitransferaasin (UDPGT) entsyymiä. Syndrooman patogeneesiin on seuraavat linkit:

• bilirubiinin tarttumisen loukkaaminen hepatosyyttien verisuonipylvään mikrosomeilla;

• bilirubiinikuljetuksen häiriintyminen glutationi-8-transferaasilla, joka tuottaa ei-konjugoitua bilirubiinia hepatosyytti-mikrosomeille;

• entsyymimikrosomien UDFGT, jolla bilirubiinin konjugoituminen glukuronihapon ja muiden happojen kanssa suoritetaan, inferioriteetti.

Gilbertin oireyhtymän UDFGT aktiivisuus pieneni vain 10-30% verrattuna normi, tärkein merkitys häiriöitä talteenotto bilirubiini hepatosyyteissä, joka liittyy epäkohta kalvonläpäisyn ja solunsisäisen kuljetuksen vika proteiinia.

Bilirubiinin vaihto koostuu veriplasman kuljetuksesta, maksan talteenotosta, konjugaatiosta, sapen erittymisestä (kuvio 6-1).

Joka päivä ihmiskehossa tuotetaan noin 250-300 mg konjugoitua bilirubiinia 70-80% tästä määrästä on seurausta punaisten verisolujen hemoglobiinin päivittäisestä heikentymisestä; 20-30% muodostuu hemoproteiineista luuytimessä tai maksassa. Päivän osalta noin 1% verenkierrosta punasoluista hajoaa terveessä ihmisessä.

Reticuloendotheliumin soluihin muodostunut bilirubiini on myrkyllinen yhdiste. Sitä kutsutaan konjugoimattomaksi, epäsuoraksi tai vapaaksi, sitomattomaksi bilirubiiniksi (johtuen spesifisestä reaktiosta sen määrittämisessä), on veteen liukenematon. Siksi veriplasmassa se on läsnä albumiinin yhdisteen muodossa. Albumiini-bilirubiinikompleksi estää bilirubiinin pääsyn glomerulusmembraanin läpi virtsan sisään.

Kun epäsuoran bilirubiinin verenkierto pääsee maksaan, jossa tämä bilirubiinimuoto muuttuu vähemmän toksiseksi - suora (sidottu, konjugoitu) bilirubiini. Molemmat fraktiot muodostavat yhteisen bilirubiinin.

Maksaan ei-konjugoituneen bilirubiinin erottaminen albumiinista tapahtuu hepato-

Kuva 6-1. Vaihto ja boumirubiini

tsits, tarttua se intraepaattiseen proteiiniin. Bilirubiinin konjugointi mono- ja diglukuronidien muodostumiseen (konjugoitu bilirubiini) antaa UDFGT: n.

Bilirubiinin eristäminen sapessa on pigmentin aineenvaihdunnan viimeinen vaihe ja tapahtuu hepatosyyttien sytoplasmamembraanien kautta.

Sapen konjugoitu bilirubiinin muodostaa makromolekyylikompleksi kolesterolin, fosfolipidien ja sappisuolojen. Edelleen sappi se saapuu pohjukaissuoleen ja ohutsuolen jossa muunnetaan urobilinogeenin, josta osa imeytyy suolen seinämän tulee porttilaskimoon ja veren virtaus siirtyy maksaan (enterohepaattinen kierto), joka on täysin tuhottu.

Pääosin urobilinogeenin pitoisuus ohutsuolesta tulee paksusuoleen, jossa se bakteerien vaikutuksesta muuttuu sterokobilinogeeniksi ja erittyy ulosteisiin. Stekstokliinogeenin ja stercobiliinin määrä vaihtelee 47 - 276 mg / vrk painosta ja sukupuolesta riippuen.

Alle 2% bilirubiinista erittyy virtsaan urobiliinin muodossa.

Vaalea keltaisuus, mukaanlukien ikterinen sclera, on taudin tärkein oire. Joissakin tapauksissa ihon iho (kuvio 6-2, a), erityisesti jalat, palmut, nasolabialainen kolmio, kainalosaumat.

Kuva 6-2. Gilbertin oireyhtymä: a - potilas - osallistuja kauneuskilpailuun; b - ultraääni: ei ole muutoksia; c - maksan makropreparation ja lipofuscin kertyminen

Potilaita tulee tutkia päivänvalossa. Sähköisen valaistuksen tapauksessa ihon väri on vääristynyt ja sitä voidaan tulkita väärin.

Ihon keltaisuus ja näkyvät limakalvot tulevat selvästi havaittaviksi, kun seerumin bilirubiinitaso saavuttaa 43-50 μmol / l ja korkeampi.

Keltaisuus ja hyperbilirubinemia ovat ajoittaisia, joten nämä oireet ovat harvoin pysyviä. Stressi (esimerkiksi tutkimusten aikana tai paljon fyysistä rasitusta, joka esiintyy painojen nostamisen aikana) vaikuttaa keltaisuuden esiintymiseen ja lisääntyneeseen icterismi-scleroon. Erilaiset toimet, katkeruustaudit, sopimaton ruokavalio, nälänhätä, alkoholijuomien kulutus ja eräät lääketyypit edistävät oireiden tehostamista. Gilbertin oireyhtymän kokonaisbilirubiini vaihtelee välillä 21 - 51 μmol / l ja kasvaa säännöllisesti 85 - 140 μmol / l.

Puolissa tapauksista on havaittu dyspeptisiä valituksia: ilmavaivat, uloste, pahoinvointi, puhkeaminen, ruokahaluttomuus. Kynsisteen ulkonäköön voi liittyä epämiellyttäviä tuntemuksia maksassa ja heikkoudessa.

Oireyhtymään liittyy sidekudoksen dysplasia (erityisesti usein Marfanin ja Ehlers-Danlosin oireyhtymien mukaan).

Taudin diagnosointi edellyttää testausta.

Seerumin bilirubiini, joka nousee nälänhädän taustalla. Potilas saa ruokaa 2 päivää, jonka energia-arvo ei ylitä 400 kcal / vrk. Määritä bilirubiinin taso veren seerumissa tyhjään vatsaan ja 48 tunnin kuluttua. Näyte on positiivinen, jos sen nousu on

Näyte fenobarbitaalin kanssa - bilirubiinin taso alenee fenobarbitaalin käytön avulla konjugoitujen maksaentsyymien indusoinnin vuoksi.

Näyte nikotiinihapolla - lääkkeen laskimonsisäinen anto aiheuttaa bilirubiinitason nousua punasolujen osmoottisen resistenssin vähenemisen vuoksi.

Stercobiliinin ulosteen analyysin tulos on yleensä negatiivinen.

Maksan määritykset, erityisesti entsyymien AST, ALT, APF jne., Ovat tavallisesti normaaleissa rajoissa tai hieman korotetuissa. Kokonaisproteiini ja dysproteinemia voivat lisääntyä; protrombiiniaika - tavanomaisissa rajoissa. Hepatiitti B-, C- ja D-virusten merkkiaineet puuttuvat.

Molekulaarinen diagnostiikka sisältää UDPGT-geenin DNA-analyysin.

Vatsan onteloelinten ultraäänen avulla määritetään maksan parenkyyn koko ja tila (kuvio 6-2, b); mittoja, muotoa, seinämän paksuutta, mahdollisia oireita sappirakon ja sappitiehyissä.

Milloin on osoitettu, jotta vältetään krooninen hepatiitti (hCG) suorittaa kirroosi maksan biopsiasta biopsia morfologista arviointia varten.

Morfologisia muutoksia maksassa steatoosi tunnettu hepatosyyttien ja kertymistä kellertävän ruskea lipofuskiinipigmentin, usein keskellä lohkoa pitkin sapen kapillaari (Fig. 6-2, c).

Erotusdiagnoosissa käsittää kaikenlaiset hyperbilirubinemian (taulukko. 6-1), hemolyyttiset, synnynnäinen maksakirroosi ja hepatiitti, sappitieatresia liikkuu tai ohutsuolessa, jne.

Taulukko 6-1. Perinnöllisten hepatosisien erilainen diagnoosi

Erityishoidossa olevat potilaat eivät pääsääntöisesti tarvitse, koska Gilbertin oireyhtymä ei ole sairaus vaan organismin yksilöllinen, geneettisesti muutettu ominaisuus. Keskeinen merkitys on tutkintotavan, työvoiman, levon ja ravinnon kunnioittaminen.

Erittäin epätoivottuja alkoholijuomia ja rasvaisia ​​elintarvikkeita ei suositella fyysiselle ylikuormitukselle (ammattilaisurheilu), insolation, suuria taukoja aterioiden, nesteiden rajoitus.

Hoidon osat ja Gilbertin oireyhtymän pahenemisen ehkäisy:

• provosoivan tekijän (infektiot, fyysinen ja henkinen stressi, hepatotoksiinien ja alkoholin käyttö) sulkeminen pois;

Keltaisuuden episodi voidaan ratkaista itsenäisesti ilman lääkkeitä.

Jos bilirubiini tasolle asti 50 mol / l ja on liittyy terveys-, voi saada lyhytkestoinen fenobarbitaalin (1,5-2,0 mg / kg, tai 30-200 mg / päivä 2 jaettuna annoksina 2-4 viikkoa). Fenobarbitaali (Luminal *) sisältyy tällaisia ​​valmisteita kuten Corvalolum * Barboval * * valokordin, mutta joskus edullista käyttää nämä valmisteet (20-30-40 tippaa 3 kertaa päivässä 1 viikko)

vaikka vaikutus tällaisen hoidon on havaittu vain pienellä osalla potilaista. Entsyymi-indusoijat monooksidaznoy maksasolujen järjestelmä paitsi fenobarbitaali, viitataan ziksorin (flumetsinol *) liitetty nuorilla annos 0.4- 0,6 g (4-6 kapselia) 1 kerran viikossa, tai 0,1 grammaa 3 kertaa päivässä 2-4 viikon ajan. Vaikutuksen alaisena näiden lääkkeiden vähenee bilirubiinin veressä, ruoansulatushäiriöiden oireet häviävät, mutta syntyy hoidon aikana uupumus, uneliaisuus ja ataksia. Tällaisissa tapauksissa nämä lääkkeet annetaan minimaalinen annoksina nukkumaanmenon, jonka avulla voit ottaa ne pitkään.

Johtuen siitä, että huomattava osa potilaista, joilla kehitys kolekystiitti ja sappikivitauti, suositella vastaanottamiseksi infuusioiden choleretic yrttejä määräajoin tyubazh sorbitolia (ksylitoli), Carlsbad suoloja, jne. Näytetään gepatoprotektory :. Ursodeoxycholic happo lääkkeet (ursosan * ursofalk *), fosfolipidit (Essentiale *) silibinin (CARS *), maarianohdakkeen hedelmäuute täplikäs (legalon 70 *), artisokka lehtiuutteen kenttä (hofitol *), Liv 52 *; choleretic: Holagol * * Holenzim, allohol * * Berberiini, holosas *; vitamiinihoidosta, erityisesti B-vitamiineja

Konjugoitu bilirubiini erittyminen mahdollisesti parantaa diureesi, aktiivihiili, adsorboidaan bilirubiini suolistossa.

Lämpöfysioterapia maksassa on vasta-aiheista.

Valohoitoa saavutetaan tuhoaminen bilirubiini, kiinteitä kudoksia, jolloin vapautunut reuna reseptoreita, jotka voivat sitoa uusi osia bilirubiini, estäen sen läpi tunkeutuminen veri-aivoesteen.

Ehkäisyyn kuuluu työelämän, ravitsemuksen ja lepoajan noudattaminen. Vältä merkittävää fyysistä rasitusta, nesteiden rajoittamista, paastoa ja hyperinsolaatioita. Ei ole hyväksyttävää juoda alkoholia, hepatotoksisia lääkkeitä.

Gilbertin oireyhtymä ei ole tekosyy kieltäytyä rokotuksista.

Pakollisen sopeutumisen kroonisten infektioalojen ja sappitiehen patologian hoitoon.

Ennuste on suotuisa. Hyperbilirubinemia pysyy elämässä, mutta siihen ei liity progressiivisia muutoksia maksassa ja kuolleisuutta. Henkivakuutuksessa tällaisia ​​henkilöitä kutsutaan normaaliriskin ryhmään. Kun käsitellään fenobarbitaalia, bilirubiinin taso laskee normaaleihin arvoihin. Ehkä tulehduksen kehittyminen sappihäiriössä, ZHKB, psykosomaattiset häiriöt.

Tämän oireyhtymän kärsivien vanhempien tulisi keskustella genetiikan kanssa ennen toisen raskauden suunnittelua.

Samoin olisi tehtävä, jos avioparien sukulaiset, jotka aikovat olla lapsia, diagnosoidaan tämän oireyhtymän avulla.

FAT LIVER DEGENERATION

K76.0. Maksan rappeuma.

Gepatozy (rasvamaksaan, alkoholiton steatohepatiitin) - ryhmä maksasairauksien, jotka perustuvat metabolisen häiriön maksasoluissa ja kehittää maksasoluihin degeneratiiviset muutokset, tulehduksellinen ilmiöt ovat poissa tai slabovyrazheny.

Viime vuosina rasvahapon rappeutumisen esiintyvyys on kasvanut merkittävästi ja se johtuu pääasiassa liikalihavuuden lisääntymisestä. Maksan biopsiaa sairastaville potilaille havaittiin noin 7-9% lymfosyyttien hepatosis-tapauksista ja 1-2% Japanissa.

Etiologia ja patogeneesi

Syitä sairaus katsotaan liikalihavuus, diabetes, dyslipidemia, nopea painon lasku, puute proteiinia ruokavaliossa, synnynnäisten epämuodostumien rasvahapon β-hapettumista puutos α-1-antitrypsiinin puutos, altistuminen myrkyllisiä maksassa, mukaan lukien alkoholin ja muiden. Rasvoittuminen voi olla itsenäisenä tauti tai osoitus muita sairauksia.

Rasvan liiallinen kertyminen maksakudokseen (hepatosyytteihin ja Ito-soluihin) voi syntyä ensimmäinen vaikutus (Kuva 6-3, a, d) - kyllästetyt lipidit, yksinkertaiset hiilihydraatit ja elintarvikkeiden kalori- pitoisuus:

• maksan rasvahappojen saannin kasvu maksassa;

• vähentää vapaiden rasvahappojen p-hapettumisnopeutta maksan mitokondrioissa;

• lisätä rasvahappojen synteesiä maksan mitokondrioissa;

• vähentää erittäin matala-tiheyden omaavien lipoproteiinien synteesiä tai erittymistä ja triglyseridien vientiä koostumuksessaan.

Ruokavalion rikkomisen seurauksena on insuliiniresistenssi ja rasva-maksan tunkeutuminen.

Toinen vaikutus (ks. kuvio 6-3, d) merkitsee lipidien erittymistä maksaan, mikä tapahtuu, kun niiden käsittelyyn liittyvien aineiden määrä (proteiini, lipotrooppiset tekijät) pienenee. Rasvan muodostuminen fosfolipideistä, p-lipoproteiineista, lesitiini hajoaa. Patogeneesissä kasvainekroositekijä-a, endotoksiini, immuunijärjestelmä ovat tärkeitä. Oletetaan, että ruoansulatuskanavan kehittymisen syistä riippumatta maksassa olevan tulehduksellisen-nekroottisen muutoksen perusteella on yleismaailmallisia mekanismeja. Koska erittäin reaktogeenisia yhdisteitä, vapaat rasvahapot toimivat substraattina lipidiperoksidaatiolle. Muodostuneet vapaat radikaalit aiheuttavat lipidien, membraanien proteiinikomponenttien, maksan reseptorien jne. Tuhoamista, mikä aiheuttaa muutoksia maksassa.

Erottaa pigmentti ja rasvamaksa. Useimmiten termiä "rasvamaksa" tarkoitetaan rasvamaksaan (rasvamaksaan), koska pigmentti gepatozy ovat paljon harvinaisempia ja tarkastellaan erikseen (ks. "Harvinaisten oireyhtymien"), lukuun ottamatta Gilbertin oireyhtymä.

Kliininen kuva ja diagnoosi

Alkuvaiheessa oireet ovat vähäiset. Yleensä taudin kulku on piilevä, maksan transaminaasien ja hepatomegalian aktiivisuus kasvaa vain. Monissa potilailla maksan toimintahäiriöt havaitaan vahingossa muiden tautien tutkimuksessa. Maksa on vähäistä tai kohtalaisesti ilmaistu tulehduksen aktiivisuutta, joka havaitaan veren seerumin biokemiallisissa tutkimuksissa. Kuitenkin ilman hoitoa voi olla siirtymä maksakirroosiin, ja maksan vajaatoiminnan ilmiöt lisääntyvät asteittain.

Steatosis usein tehdä johtopäätös lääkärit ultraääni diagnoosin perusteella ominaisuudet: yhdenmukainen nousu maksassa, diffuusi parantaa sen kaikuisuus (joskus ilmaistu) säilyttäen sen homogeenisuus, vaikka tämän prosessin etenemiselle on ominaista rakeisuutta parenkyymin, osoittaa alussa kehityksen steatohepatiitin ja hepatiitti (kuvio. 6-3, b).

Mukaan morfologisia tutkimuksia, steatohepatiitin - liiallinen kertyminen triglyseridien maksassa, joka on mukana vahinko solukalvojen ja muut soluelimiin hepatosyyteissä, tulehdus, fibrozoobrazovaniem kunnes kirroosi (kuvio 6-3 in.).

Kuva 6-3. Maksan toiminta ja taudit: a - maksan osallistuminen lipidimetaboliaan; б - USA: hepatomegalia ja lisääntynyt maksan echogenisuus; c - makrovalmiste: maksan steatosis; d - maksa-patologian vaiheistus

Ruokavaliohoito on pysyvä ja turvallinen menetelmä rasva-maksasairauden hoitoon.

Normalisoimiseksi rasvahappojen hapettumisen mitokondrioita, parantaa liikenteen triglyseridejä maksasta, vähentäminen lipidiperoksidaation annetaan lääkkeitä, jotka lipidiaineenvaihdunnan parantamiseksi, - hepatoprotektoreilla, B-vitamiinia12, Foolihappo, titaattihappo (lipoiinihappo *) jne.

Ensisijaisen ehkäisyn perusta on terveellinen elämäntapa ja terveellinen ruokavalio (kuva 6-4). Riittävä liikunta on suositeltavaa.

Kuva 6-4. Pyramidin ravitsemus rasvahapon rappeutumisen kanssa

Seulontatutkimusta kuvataan jäljempänä (ks. Kroonisen hepatiitin ehkäisy).

Syyllisiä tekijöitä ja oikea-aikaista hoitoa lukuun ottamatta elpyminen on mahdollista, mutta hepatosis voidaan muuttaa hCG: ksi ja kirroosiin (ks. Kuva 6-3, d).

K73. Krooninen hepatiitti.

Krooninen hepatiitti - ryhmä sairauksia mukana kehitys diffuusi tulehdus maksassa, virtaa yli 6 kuukausi, vahvistettu biokemiallisilla indikaattoreita, tulokset morfologinen tarkastelu maksan, sekä erityisiä seerumin markkereita.

Esiintyvyys krooninen hepatiitti ole varmaa, koska suuri määrä poistetaan ja oireettomia muotoja, ettei väestötutkimuksissa. Useimmiten paljastaa virushepatiitin (Cvh), koska pysyvyys hepatiitti B-viruksen (29,2%), C (33,3%), krooninen hepatiitti B + C (16,7%), ainakin + D (4,1 %), D + G (enintään 2%). 16,7%: lla tapauksista ilmenee selittämättömän etiologian hepatiitti.

Nykyinen hepatiitin luokittelu on esitetty taulukossa. 6-2. Etiologian osalta erotetaan seuraavat hepatiittityypit.

• Erityinen virus hepatiitti. Tällaisen hepatiitin pääasialliset muodot ovat hepatiitti A, B ja C. Hepatiitti D on harvinaisempi maailmassa. Hepatiitti E on edelleen merkittävä ongelma kehitysmaissa. Muita hepatiitti-viruksia (G, TTV jne.) Kuvataan, mutta niiden kliininen merkitys on pieni.

• Epäspesifinen virus hepatiitti aiheuttavat joukko viruksia, jotka voivat vaikuttaa sekä maksaan että muihin elimiin. Esimerkiksi viruksen tarttuva mononukleoosi (Epstein-Barrin virus) selektiivisesti vaikuttaa solujen retikuloendoteliaalijärjestelmän (kliinisesti ilmenee kuten angina, hypersplenismiä, hepatiitti, jne.). Adenovirus aiheuttaa faryngokonjunktivaalikuumetta, akuuttia keuhkokuumetta, hepatiittia. Herpes simplex -virus on AIDS-indikaattori.

• hepatiitti - etiologisesti itsenäisen taudin esiintyminen (leptospiroosilla, pseudotuberkuloosilla).

• huumeiden käyttöön liittyvä hepatiitti, toksinen ja allerginen ja lääketieteellistä hepatiittia. Alkoholi-hepatiitti on yhdistetty tappio asetaldehydin ja jonkin muun tekijän kanssa.

• Epäspesifinen reaktiivinen hepatiitti - maksasolujen reaktio vierekkäisten elinten patologiaan: haima, sappirakko, PDC. Reaktiivinen hepatiitti kehittyy potilailla, joilla on krooninen haimatulehdus, YaD PDK.

• mm kroonisen hepatiitin autoimmuunimuotoja Tunnistettiin kolme sairaustyyppiä (katso taulukko 6-2).

• Sarja harvinainen maksasairaus voi olla kroonisen pysyvän hepatiitin kliinisiä ja histologisia piirteitä:

- ensisijainen sikiön kirroosi;

- ensisijainen sclerosiskoinen kolangiitti;

Fysikaalinen vaihe vahvistetaan maksimbiopsianäytteiden patomorfologisessa tutkimuksessa (taulukko 6-3), suunnilleen - ultraäänen mukaan (taulukko 6-4).

Taulukko 6-2. Kroonisen hepatiitin luokitus (kansainvälinen asiantuntijaryhmä, Los Angeles, 1994)

* Aseta tuloksista Histologian maksakudosta ja alustavasti - jonka aktiivisuuden asteen ALAT ja ASAT (1,5-2 norm - vähintään säännöt 2-5 - alhainen, 5 10 standardeihin - oikeudenmukainen, yli 10 normit - vakava). ** Se todetaan maksan morfologisen tutkimuksen perusteella ja noin - ultraäänen mukaan.

Taulukko 6-3. Hepatiitin histologisen aktiivisuuden indeksi pisteissä (Knodell R..J et ai., 1994)

Huomautus: 1-3 pistettä - kroonisen hepatiitin vähimmäistyöaste; 4-8 - kohtalainen vakava krooninen hepatiitti; 9-12 pistettä - kohtalainen krooninen hepatiitti; 13-18 pistettä - vaikea krooninen hepatiitti.

Taulukko 6-4. Ultrasoundiset kriteerit maksan fibroosin vaiheille kroonisesta hepatiitista lapsilla

Mixed-hepatiitti on todettu pääasialliseksi diagnoosiksi kahden virustyypin samanaikaisen replikaation läsnä ollessa ja enemmän. Kun replikoituu yksi ja integroidaan toinen, perus hepatiitti ja samanaikainen perustetaan.

Krooninen virusperäinen hepatiitti

B18. Krooninen virusperäinen hepatiitti.

818,0. Viruksen hepatiitti B on krooninen D-agentilla.

818,1. Viruslääke B on krooninen ilman D-agenttiä.

818,2. Viruslääke C on krooninen.

818,8. Virustaudin hepatiitti on krooninen.

818,9. Virallinen krooninen hepatiitti, määrittelemätön. Yli 70%: n kroonisen hepatiitti ovat hepatotrooppiset viruksia B, C ja D. maailmassa on 350-400 miljoonaa ihmistä on saanut hepatiitti B, ja joka vuosi noin 1 miljoona ihmistä kuolee infektio liittyy hepatiitti B -viruksen (HBV) sairaus. HBV-infektion esiintyvyys vaihtelee 0,1-20 prosentista eri maissa. Riski siirtyminen akuutin HBV-infektion krooninen vähenee iän myötä, sillä perinataalisen infektio niinkin korkea kuin 90%, jossa infektio iässä 1-5 vuotta - 25-35%, kun taas aikuisen infektio - vähemmän kuin 10%.

Etiologia ja patogeneesi

Kuviossa 2 esitetään hepatiitti B: n ja C: n muodostumismekanismi, diagnoosi. 6-5. Virushepatiitti (8 merkittävä genotyypit - A-H), havaitaan veressä ja muissa kehon nesteissä (siemenneste, sylki, nenänielun liman) lähetetään neljä eri tavalla:

• perinataali (äidiltä lapseen äitiysvaiheessa ja synnytyksessä);

• parenteraalinen (veren kautta);

• Horisontaalinen (lähellä kotitaloutta tai tartunnan saaneita julkisia esineitä, joita esiintyy pääasiassa varhaislapsuudessa).

Lapsilla viruksen hepatiitti B: n pääasiallinen tapa on perinataalinen. Jos raskaana oleva nainen on viruksen hepatiitti B: n (ja lisäksi HBeAg-positiivinen) kantaja, vastasyntyneen todennäköisyys viruksen kantajan kehittymiselle on 90%. Aikuisina 25% näistä lapsista kuolee kroonisesta maksan vajaatoiminnasta tai maksasyövistä. Vaikka HBsAg, HBeAg ja virus hepatiitti B-DNA löytyvät rintamaidosta, hepatiitti B -viruksen tartuntariski ei vaikuta. Muita hepatiitti B -infektioon liittyviä riskitekijöitä ovat:

- veri- ja / tai sen komponenttien verensiirto;

- injektoimalla huumeita, tatuointeja, lävistyksiä ja muita invasiivisia toimenpiteitä iholla;

- suojaamattomat tunkeutuvat seksuaaliset kontaktit, erityisesti anaali- ja emätinyhteydet;

- työskentely lääketieteellisissä laitoksissa;

Alueilla, joilla HBV-infektio on vähäinen, eniten esiintyvyys on nuorilla ja nuorilla. Viruksen hepatiitti B: n yleisimmät kuljetusreitit näissä ryhmissä ovat seksuaalinen ja parenteraalinen (huumeiden vaarattomilla ruiskutuksilla, erityisesti kertakäyttöruiskujen toistuva käyttö).

Uskotaan, että krooninen hepatiitti B (CHB) on pääasiassa krooninen tauti tai tauti, joka esiintyy akuutin infektion poistetun tai subkliinisen muodon jälkeen.

- alkuperäinen tai immuunitoleranssi;

- immuunivaste (replikatiivinen), joka tapahtuu merkittävällä kliinisellä ja laboratoriotutkimuksella;

Hepatiitti B-DNA (HBV DNA) itsessään ei aiheuta sytolyysiä. Hepatosyytin vaurioihin liittyy immuunivasteita, joita esiintyy vasteena kiertäville virus- ja maksanantigeeneille. 2nd vaiheessa virusreplikaation ilmaistuna antigeenit: HBsAg (pinta), HBcAg, (ydin), HBeAg (. Kuvio 6-5 a), immuunivaste on voimakkaampi, mikä aiheuttaa valtavia nekroosi maksaparenkyymi ja edelleen mutaatio viruksen.

Hepatiitti B -viruksen lisääntyminen on mahdollista maksan ulkopuolella - luuytimen soluissa, mononukleaarisissa soluissa, kilpirauhasessa ja sylkirauhassa, mikä aiheuttaa taudin extrahepaattisia ilmenemismuotoja.

Lähetyspolut krooninen hepatiitti C (CHC) ovat samat kuin CHB: ssä. Toisin kuin viruksen hepatiitti B, hepatiitti C -RNA-viruksella on suora hepatotoksinen vaikutus. Tämän seurauksena viruksen replikaatio ja sen pysyvyys kehossa liittyvät hepatiitin aktiivisuuteen ja etenemiseen. Mielenkiintoista on, että hepatiitti C-virus kykenee estämään apoptoosin (ohjelmoitu kuolema) soluja, joita ne on pitkä aika ihmiskehossa. Apoptoosi on normaali prosessi, joka lievittää "kuluneiden" tai sairaiden solujen kehoa. Joita koodaa hepatiitti C viruksen tunnettu proteiini NS5A, estää kalium- kanavien aukeaminen soluissa maksassa, estää niiden "turvapaikka" luonnollisesta kuolemasta ja siten pysäyttäminen ihmisen kehossa pitkän aikaa. Viruksen hepatiitti C: n elinkaari on esitetty kuviossa 2. 6-5, b.

Kuva 6-5. Krooninen hepatiitti C ja B: a - hepatiitti C: n ja B: n diagnoosi ja hepatiitti B: n serologisten merkkiaineiden dynamiikka; b - hepatiitti C -viruksen elinkaari

Aiheuttaja krooninen hepatiitti D (CGO) on RNA: ta sisältävä partikkeli, jonka ulomman kuoren edustaa HBsAg. Hiukkasen keskellä on hepatiitti D -viruksen antigeeni. Delta-virus kykenee lisääntymään maksasoluissa vain viruksen hepatiitti B: n läsnäollessa, koska sen proteiineja käytetään eristämään delta-viruspartikkelit solusta. Tauti esiintyy samanaikaisesti viruksen hepatiitti B: n kanssa käämien superinfektioksi.

CG: n kliininen kuva on heikko ja epäspesifinen. Oireeton kurssi havaitaan 25 prosentilla potilaista. Muodostuminen hCG usein tapahtuu tulokset akuutin hepatiitin, esiintyy muodossa epätyypillinen (epäonnistuneen, anicteric, piilevä) muoto ja harvoin - jos ilmeinen (ikteerisessä) muodot akuutti hepatiitti. Hepatiitin akuutti vaihe ja taudin kroonisen sairauden kliinisten oireiden esiintyminen jakautuvat 5 vuotta tai enemmän.

HG: n kliiniset ilmentymät riippuvat lapsen iästä infektion aikaan, morfologisen vakavuuden

muutokset maksassa, infektioprosessin vaihe (replikaatio, integraatio), ennorbid taustat. Lapset, toisin kuin aikuiset, kolestaattinen variantti HG on harvinaista; Kolestaasi läsnä ollessa on välttämätöntä sulkea pois intrahepataattisten aivojen, a-1-antitrypsiinin puutteen ja kystisen fibroosin synnynnäinen patologia. Taudin pääasialliset oireyhtymät on esitetty taulukossa. 6-5.

Taulukko 6-5. Kroonisen virusperäisen hepatiitin pääasialliset oireyhtymät

Extrahepaattiset manifestaatiot, liittyy maksan ulkopuolisiin viruksen replikaation, yleisempää krooninen hepatiitti C, voi esiintyä toistuva ihottuma, hemorraginen vaskuliitti, glomerulonefriitti, artropatia, kilpirauhastulehdus, Sjögrenin syndrooma, pancreatopathy. Ekstrahepaattisen ilmenemismuodot kehittyvät usein murrosiässä tytöillä on ominaista kehitystä umpierityssairauksille pojilla muodostivat glomerulonefriitti ja muita sairauksia.

Extrahepaattisiin ilmenemismuotoihin sisältyy verisuonten muutoksia (taulukko 6-6, kuva 6-6). Lapsilla he kohtaavat paljon harvemmin, heidän läsnäolonsa velvoittaa suorittamaan laajentunutta tutkimusta maksan toiminnoista.

Taulukko 6-6. Vaskulaariset extraeppaattiset manifestaatiot kroonisessa hepatiitissa

Kuva 6-6. Vaskulaariset extraeppaattiset ilmiöt kroonisessa hepatiitissa: a - telangiectasia; b - kapillaari; c - palmar erythema

Erityiset menetelmät. Entsyymi-immunoanalyysin (ELISA) avulla havaitaan HG: n päämarkkereita käyttämällä polymeraasiketjureaktiota (PCR) - DNA- tai RNA-virusta (taulukot 6-7, kuvat 6-5, a).

Taulukko 6-7. Kroonisen hepatiitti B: n ja C: n markkeradiagnoosi

Serologiset markkerit Virustaudin hepatiitti B: tä käytetään sairauden diagnoosin ja vaiheen määrittämiseen.

Antigeenit esitetään edellä (katso kuvio 6-5, a). Viruksen pinta-antigeenille (anti-HBsAg) vasta-aineet näkyvät veressä 3-6 kuukauden kuluttua ja kestävät monta vuotta tai ehkä koko elämää. Niiden havaitseminen osoittaa joko aiempaa infektiota tai aiempaa rokotusta.

Veren nukleaarinen antigeeni (HBcAg) ei tavallisesti kierrä, mutta vasta-aineet ilmenevät taudin varhaisvaiheissa, niiden titteri saavuttaa nopeasti enimmäismäärän ja pienenee sitten vähitellen (mutta ei täysin katoa). Ensiksi, IgM-luokan vasta-aineet (anti-HBcAg IgM) ilmestyvät, niin IgG ilmestyy. Antigeeni E (HBeAg) esiintyy veressä lyhyessä ajassa sairauden puhkeamisessa, johon liittyy vasta-aineiden tuottaminen (anti-HBe).

Kroonista HBV-infektiota leimaa HBsAg- ja anti-HBcAg-IgG-läsnäolo veressä.

HCV: ssä virusemian (HCV RNA) lisäksi havaitaan IgM- ja IgG-luokkien vasta-aineet. Poikkeuksen ulkopuolelle RNA-HCG: tä ja anti-HCV-IgM: tä ei havaita, mutta IgG-vasta-aineet pysyvät (ks. Taulukko 6-7).

K epäspesifiset menetelmät sisältävät biokemiallisia, immunologisia testejä ja instrumentaalisia tutkimuksia.

Biokemialliset testit eivät kanna tietoja taudin etiologiasta vaan heijastavat maksavaurion luonteen ja sen toiminnan tilan. Näitä ovat:

• kohonneet maksan entsyymit ALT nousu, kun hCG on voimakkaampi kuin AST, johtuen eri lokalisointi entsyymien (ALT - sytoplasmassa, ACT - mitokondriot), joilla on kirroosi, vastapäätä merkitys on, että AST: ALT jota karakterisoidaan myös entsyymien, kuten laktaattidehydrogenaasin, y-glutamyylitranspeptidaasin,

• rasvan ja pigmentin aineenvaihdunnan rikkominen: bilirubiinin, kolesterolin, β-lipoproteiinien, alkalisen fosfataasin, 5-nukleotidaasin aktiivisuuden, suorien fraktioiden lisääntyminen;

• rikkoo proteiinin synteettinen toimintoja maksan: lasku koko proteiinin lisäys tymoli, vähentää sublimaatin näyte, vähentää protrombiinin tason Dysproteinemia kestävä lisäämällä globuliinin osat, erityisesti γ-globuliinit ja albumiinit vähentäminen.

Luku 1 on esitetty biokemiallisissa oireyhtymissä, jotka heijastavat maksan toiminnan ristiriitaa (ks. Taulukko 1-8, proteiinifraktioiden muutokset - kuviot 1 - 16, b).

Immunologiset testit. Tyypillinen on T-suppressorin pitoisuuksien lasku, seerumin immunoglobuliinipitoisuuden nousu.

Instrumentaaliset menetelmät. Maksan ultraäänitutkimus on pakollinen tutkimusmenetelmä HG: lle, koska se mahdollistaa maksan visualisoinnin, sen koon määrittämisen, maksakirroosin ja portaalin hypertension ilmaantumisen. Jopa taudin oireettomassa kulussa tämän menetelmän avulla voidaan havaita maksan lisääntyminen, muutos parenkyymin echogenicessä. Reheptapatografiaa, lävistyksen maksan biopsiaa voidaan käyttää.

Tähän mennessä, maksan biopsia on kulta-standardi maksasairauden diagnoosille (kuva 6-7, a). Erikoispellin avulla suoritettavan biopsian aikana saadaan maksa maksa, jonka läpimitta on noin 1 mm. Menettely suoritetaan paikallisessa tai yleisessä anestesiassa ja ultraäänen valvonnassa, koska on tarpeen seurata neulan etenemistä, mikä tekee manipuloinnista turvallisen.

CG: n aktiivisuusaste arvioidaan useimmiten semiquantitatiivisen histologisen aktiivisuuden indeksin, joka tunnetaan myös Knodell-järjestelmänä, määritetty pisteissä (ks. Taulukko 6-3). Maksan biopsianäytteen (kudosnäytteen) histologia mahdollistaa antiviraalisen hoidon välttämättömyyden ja taktiikan.

Morfologinen tutkimus maksabiopsiat ensimmäisen elinkuukauden aikana primaaristen hCG paljasti tulehduksen, joka kestää useita vuosia, ja on tunnettu siitä, että etenevän fibroosin kanssa muodostumista maksakirroosi.

Kuva 6-7. Kroonisen hepatiitin diagnosointi: a - biopsiatekniikka; histologinen kuva: b - HBV (värjäys hematoksyliini-eosiinilla, χ 400); в - ХГС (400).

CHB: n osalta nekroosi on ominaista (kuviot 6-7, b); patognomoninen merkki CHC: ssa - hepatosyyttisolujen vacuoloituminen, ns. matt-vitreous-hepatosyytit sekä niiden vaihe-nekroosi (kuvio 6-7, c).

Differentiaalinen diagnoosi suoritetaan perinnöllisillä sairauksilla (glykogeenit, lipidaasit, α-1-antitrypsiinipuutos, Gilbertin oireyhtymä ja muut pigmentaariset hepatoses); loistaudit (opisthorsaasi, ekinokokkoosi), metabolinen (Wilson-Konovalovin tauti) jne. Taudin tarkistamisessa käytetään maksan ultraääntä, esofagogastroduodenoskopiaa, CT: tä ja muita erityisiä tutkimusmenetelmiä.

Vuonna replikaation vaihe (paheneminen) joka osoittaa sairaalahoitoa erityisosastolla, lepohuippu, tiukka ruokavaliohoito.

Perushoito sisältää tapaamisen viruslääkkeitä. Ilmoitus sen tarkoituksesta:

• hepatiitin aktiivisen replikaation merkkiaineiden esiintyminen;

ALT-tasot ovat yli 2-3 kertaa normaalia korkeammat;

• kolestaasi puuttuu ja maksa-maksakirroosi puuttuu;

• vakavien samanaikaisten sairauksien puuttuminen dekompensaation vaiheessa;

• Autoimmuunisairauksien, immuunipuutteen tilan, sekahepatiitin puuttuminen.

Interferoni-induktorit on ominaista alhainen myrkyllisyys ja sivuvaikutuksia, toisin kuin interferonivalmisteilla, niiden käyttönäkymien ansiosta on mahdollista merkittävästi lisätä elinajanodotteita lapsilla ja aikuisilla (kuvat 6-8).

Kuva 6-8. Krooninen hepatiitti (hoito ja hoito): a - virusten vastainen hoito lapsilla ja aikuisilla, joilla on krooninen virusperäinen hepatiitti B ja C ja elinaika; b - hepatiitti B: n luonnollinen kulku

Interferonivalmisteet Se on vasta-aiheinen psykoosi epidemia oireyhtymä, vaikea neutropenia ja trombosytopenia, autoimmuunisairaudet (AIH, tyreoidiitti et ai.), Maksasairaus, kirroosi ja munuaissairaus, sydänsairaus dekompensaatio.

Interferoni-a-2b (IFN * * Roferon, neyroferon *) - aine suspensiota suun kautta antamista varten - annettiin 30 minuuttia ennen ateriaa, ennen levittämistä pullon sisältö lisättiin 1,2 ml jäähdytettyä vettä. Lääkettä annetaan injektiona annoksena CHB on 5000000 IU / m 2, CHC - 3000000 IU / m 2 kehon pinta-alaa kolme kertaa viikossa (1 kerran joka 72. tunti) S / C tai I / m. Interferonin laskennallinen annos annetaan aluksi 3 kuukauden ajan. Tämän ajanjakson lopussa suoritetaan kontrollitutkimus (viruksen RNA tai DNA, aktiivisuus). Jos ei havaita eri positiivista dynamiikkaa näistä indikaattoreista (katoaminen RNA, DNA-virus verestä, alentaa ALT), hoidon mukaan tämä järjestelmä on parempi lopettaa tai siirtää yhdistelmähoidossa. Mutta jos lasku ALT toimintaa havaitaan, syksyllä RNA-pitoisuus, DNA viruksen veressä, käsittely valitun järjestelmän jatketaan 3 kuukausi, jonka jälkeen ohjaus suoritetaan

laboratoriotutkimus. CHC-hoidon positiivisella dynamiikalla on vielä kolme kuukautta hoidon tulosten vahvistamiseksi. Siten CHB: n hoitokulku - 6 kuukautta, CHC - 9-12 kuukautta.

Pediatrisessa käytöksessä käytetään viferonia (a-interferonin ja membraanin stabilisaattoreiden yhdistelmä), joka vapautuu rektaalisissa peräpuikoissa. Lasten annokset: enintään 3 vuotta - 1 miljoonaa IU yli 3 vuotta - 2 miljoonaa IU 2 kertaa päivässä 12 tunnin välein 3 kertaa viikossa. Hoidon tehokkuutta arvioidaan potilailla, jotka hoidetaan protokollan protokollan mukaisesti käyttäen viferonia, edellä mainittujen periaatteiden mukaisesti. Jos potilailla, joilla on kontrollitutkimus 3 kuukauden kuluttua hoidon aloittamisesta, ei ole positiivista vaikutusta, niin viferon voidaan korvata reaferonilla *, roferonilla *.

Induktori α-interferoni akridonatsetat meglumiini (tsikloferon *) hCG annettiin 6-10 mg / kg vuorokaudessa, päivittäisinä injektioina 10, sitten 3 kertaa viikossa 3 kuukausi yhdistettynä hoito.

Viruslääke tilorona (amiksin) antaa lapsille yli 7 vuotta tablettia 0125 sisällä syömisen jälkeen, 2 ensimmäistä päivää päivittäinen, sitten 125 mg joka toinen päivä - 20 tablettia, sitten 125 mg 1 kerran viikossa 10-20 viikkoa. Hoidon kulku HGA - 2-3 viikkoa, CHB - 3-4 viikkoa.

CHB: ssä virusreplikaation taustalla suositellaan antiviraalista kemoterapeuttista lääkeainetta lamivudiinia (zeffix, epivir *) oraaliliuoksessa ja tabletteina. Annostus on 3 mg / kg / vrk lapsille, jotka ovat 3 kuukautta, mutta enintään 100 mg suun kautta kerran vuorokaudessa ja 9-12 kuukauden ajan. Tabletteja 100 mg kerran päivässä on määrätty nuorille (16-vuotiaat ja sitä vanhemmat) sisälle riippumatta siitä, mikä on ruokaa.

Yleensä interferonihoito on tehokas 40% CHB-potilaista ja 35% CHC-potilaista, mutta 10-30% potilaista hoidon lopettamisen jälkeen taudin uusiutuminen on mahdollista.

Vaikeassa muodossa HG on määrätty glukokortikoidien: prednisoloni tai metyyliprednisoloni tableteissa 0,001; 0,0025 ja 0,005 mg 1-2 mg / kg päivässä 2 jaettuna annoksella ottamatta huomioon päivittäistä rytmiä. Kun elpyminen on saavutettu, annosta pienennetään 5-10 mg: lla ylläpitoannokseen, joka on 0,3-0,6 mg / kg päivässä: 10-15 mg / vrk prednisolonia tai 8-12 mg / vrk metyyliprednisolonia.

Hoidon tehokkuuden kriteerit:

• biokemiallinen - kaikkein informatiivinen määritys ALT-tasosta ja hoidon aikana ALT-aktiivisuus olisi määritettävä koko kurssin ajan ja vielä kuusi kuukautta peruutuksen jälkeen ja sitten 3-6 kuukauden välein 3 vuoden ajan;

• virologinen - RNA: n, virus-DNA: n PCR-määritys;

• Histologinen - kaikkein informatiivinen hoidon tehokkuuden arvioimiseksi, mutta käytännössä se ei aina ole mahdollista, varsinkin pediatriassa.

Biokemiallinen remissio hoidon lopussa entsyymien pitoisuuksien normalisointi odotetaan välittömästi hoitojakson päättymisen jälkeen; täydellinen remissio - AST- ja ALT-tasojen normalisointi ja RNA: n katoaminen, viruksen DNA välittömästi hoidon jälkeen; vakaa biokemiallinen remissio - transaminaasiarvojen normaaliarvon säilyttäminen 6 kuukauden tai sen jälkeen vähintään hoidon lopettamisen jälkeen; vakaa täydellinen remissio - normaalien AST- ja ALT-tasojen säilyttäminen ja RNA puuttuminen, viruksen DNA 6 kuukautta hoidon jälkeen.

Mikäli vakaan täydellinen remissio on suositeltavaa jatkaa tarkkailemalla potilaan vähintään 2 vuotta, joiden taajuus on 1 kuuden kuukauden välein. Hellittämisvaiheessa (vaihe integraatio CVH) viruslääkitystä ei yleensä toteutettu hoito koostuu järjestämisestä ruokavalion, yhteys probioottien, entsyymit, rohdosvalmisteita laksatiiveja jos tarkoitettu estämään toimintahäiriöitä ruoansulatuskanavan ja suoliston automaattinen myrkytyksen.

Liitännäishoito - tämä on oireinen ja patogeeninen hoito.

Jotta soveltaa cupping kolestaasi UDCA valmisteet (ursosan * urdoksa * ursofalk *) monoterapiana hepatiitti Relikoitumattoman vaihe replikatiivista vaihe - yhdessä interferonien 6-12 kuukautta 10 mg / kg, kerran päivässä ennen nukkumaanmenoa.

Maksan, joilla on kyky suojata maksasoluilla määrätty hinnat 1,5-2 kuukautta. Toinen kurssi on 3-6 kuukautta ilmoitusten jälkeen.

Artisokka jättää uutteen (hofitoli *) - kasvipohjainen tuote, jolla on hepatiinihoito ja kolereteettiset vaikutukset. Hofitol * nimittää yli 6-vuotiaat lapset 1-2 tablettia tai 1/4 tl. liuos suun kautta 3 kertaa päivässä ennen aterioita, nuoria - 2-3 tablettia tai 0,5-1 tl. ratkaisu 3 kertaa päivässä, kurssi - 10-20 päivää. Liuos lihakseen tai laskimonsisäisesti hidas annostelu - 100 mg (1 ampulli) 8-15 päivää; keskimääräisiä annoksia voidaan merkittävästi lisätä erityisesti sairaalahoidossa.

Hepatoprotector "Liv 52 *" on biologisesti vaikuttavien kasviperäisten aineiden kompleksi; se on määrätty lapsille yli 6 vuotta 1-2 tablettia 2-3 kertaa päivässä, teini - 2-3 tablettia 2-3 kertaa päivässä.

Ademethionin (heptral *) - hepatiittori, jolla on kolereteettinen ja kolekeeninen vaikutus, sekä joitakin masennuslääkkeitä. Lapset on määrätty varovaisesti sisään / m, sisään / sisään. Tehohoidon kanssa

ensimmäisen 2-3 viikon hoidon - 400-800 mg / vrk I / O hitaasti tai in / m; jauhe liuotetaan vain erityiseen liuottimeen (L-lysiiniliuos). Huollon hoitoon - 800-1600 mg / vrk aterioiden välissä, ei purenta, mieluiten aamulla.

Tärkeimpien ennaltaehkäisevien toimenpiteiden tarkoituksena on ehkäistä hepatiitti-virusten aiheuttamia infektioita, minkä vuoksi potilaiden, joilla on poistettu taudinmuodostus, tarvitsee varhaisessa vaiheessa havaitsemisen ja hoidon asianmukaisen hoidon. HBsAg-kantajat tarvitsevat säännöllisesti (vähintään kerran kuudessa kuukaudessa) biokemiallisten ja virologisten indikaattoreiden hallinnan viruksen aktivaation ja replikaation ehkäisemiseksi.

Rokottamiseen hepatiitti B: tä käytetään rekombinantti rokote "Biovak B *", "Engerix B *", "Euvaks B *", "Shanvak-B *", jne. RD vastasyntyneille ja alle 10 vuosi - 10 g (0. 5 ml suspensiota) yli 10-vuotiaille lapsille - 20 μg (1 ml suspensiota).

Äidistä syntyneet vastasyntyneet - hepatiitti B: n kantajat, samanaikaisesti rokotteen kanssa suosittelevat immunoglobuliinin käyttöön hepatiitti B: tä vastaan, kun taas lääkkeitä injektoidaan eri paikkoihin. Venäjän federaatiossa voimassa olevien sääntöjen mukaisesti tämä lapsi on rokotettu neljä kertaa järjestelmän mukaan: 0 (syntymäpäivänä) -1-2-12 kuukautta elämästä. B-hepatiittia vastaan ​​teini-ikäiset rokotetaan kiireellisesti 11-13-vuotiaana saman järjestelmän mukaisesti.

Laajasti rokotetut terveydenhuollon työntekijät ja potilaat, joilla on hepatiitti B -infektio. Rokotus johtaa Venäjän federaation väestön infektioiden määrän vähenemiseen hepatiitti B -viruksen kanssa.

Rokote hepatiitti C: tä vastaan ​​ei ole tähän mennessä kehitetty, ja siksi hepatiitti C: n ehkäiseminen perustuu kaikkien parenteraalisten (myös verensiirto-infektion) mahdollisuuksien poistamiseen.

Seulontatutkimus on kuvattu alla.

Kokonaan elpymisen todennäköisyys on vähäinen. CHB: llä on viruksen aiheuttajan pitkäai- kaista pysyvyyttä, mahdollisesti yhdistelmä aktiiviseen patologiseen prosessiin. Keskimäärin 30% potilaista, joilla on krooninen aktiivinen hepatiitti B, aiheuttaa maksakirroosia. Kuluessa 5 vuosi noin yksi neljästä potilailla, joilla on kirroosi aiheuttama hepatiitti B, maksan vajaatoimintaan tapahtuu, jopa 5-10%: lle potilaista kehittyy maksasyöpä (ks. Fig. 6-8). Ilman hoitoa noin 15% kirroosipotilailla kuolee 5 vuoden kuluessa. 1-1,5 prosentissa tapauksista muodostuu kirroosi, ja jäljellä olevissa 89%: lla on pitkäaikainen remissio kantajalle HBsAg. Kanssa ΧΓD ennuste on epäedullinen: 20-25 prosentissa tapauksista prosessi virtaa maksakirroosiin; vapautuminen taudinaiheuttajasta ei tapahdu. CHC virtaa hitaasti, varovasti, keskeyttämättä viremialla monta vuotta, ja ajoittain transaminaasiarvojen ja huomattava taipumus fibroosia. Prosessin edetessä kehittyy kirroosi ja maksasyöpä.

K75.4. Autoimmuuni hepatiitti.

YAG - progressiivinen hepatosellulaarinen maksatulehdus tuntematon etiologia tunnettu siitä, että läsnä on periportaalista hepatiitti usein yhdessä muiden autoimmuunisairauksien, kohonneen immunoglobuliineja (hyper-) ja autovasta-aineiden läsnäolon veressä.

Kuten muut autoimmuunitaudit, AIH on yleisempi naispotilailla, yleinen altistus on noin 15-20 tapausta 100 000 väestöä kohden. Lapsuudessa AIG: n osuus kroonisesta hepatiitista vaihtelee 1,2: stä 8,6 prosenttiin 6-10 vuoden iässä. Tyttöjen ja poikien suhde on 3-7: 1.

Etiologia ja patogeneesi

AIG: n patogeneettisen kehityksen mekanismin ytimessä on HLA: n membraanireseptorien synnynnäinen vika. Potilailla on vika T vaimennin liittyvät haplotyypin HLA-, tuloksena on synteesi hallitsematon B-lymfosyytit IgG-luokan vasta-aineita, jotka heikentävät tavanomaisen hepatosyyttien kalvo, ja kehittää patologisia immuunivasteita itse hepatosyyteissä. Usein tässä prosessissa se ei tarkoita pelkästään maksa, mutta myös suuria exocrine ja hormonitoimintaa, kuten haiman, kilpirauhasen, sylkirauhasten. Ensisijainen tekijä patogeneesin YAG pitää geneettinen alttius (immunoreaktiivisuus autoantigeenejä), joka ei kuitenkaan ole itsessään riittävä. Uskotaan, että prosessi toteuttamiseksi tarvittavat liipaisu aineita (laukaisee), joita pidetään joukossa virus (Epstein-Barrin virus, tuhkarokkovirus, hepatiitti A ja C) ja tiettyjen lääkkeiden (esim. Interferoni valmisteet) ja haitalliset ympäristötekijät.

Kuva 6-9. AIG: n patogeneesi

Kuvioissa AIG on patogeneesi. 6-9. Efektorimekanismi hepatosyyttien vahingon liittyy luultavasti suuresti autovasta-aineiden saattamalla pechenochnospetsificheskie antigeenejä hepatosyyteissä pikemminkin kuin suoraan T-solujen sytotoksisuutta.

Tällä hetkellä on 3 tyyppiä AIG:

- tyyppi 1 - Klassinen vaihtoehto, se on 90% kaikista tautitapauksista. Tunnista vasta-aineet sileiden lihassolujen selvittämiseksi (Sileä lihasvasta-aine - SMA) ja ydinantigeenit (maksaspesifinen

proteiini - Antinukleaariset vasta-aineet - ANA) yli 1:80 tiittereillä nuorilla ja yli 1:20 lapsilla;

- tyyppi 2 - on noin 3-4% kaikista AIG-tapauksista, useimmat potilaat - 2-14-vuotiaat lapset. Määritä vasta-aineet maksan ja munuaisten mikrosomeille (Maksa-munuais-mikrosomit - LKM-1);

- tyyppi 3 - tunnettu liukoisen maksan antigeenin vasta-aineiden läsnäolosta (Liukoinen maksa-antigeeni - SLA) ja maksa-haiman antigeeni (LP).

Joitakin AIG: n piirteitä, ottaen huomioon tyypit, on esitetty taulukossa. 6-8.

Taulukko 6-8. AIG-tyyppien luokitus ja ominaisuudet

Taudissa 50-65% tapauksista on ominaista äkilliset oireet, jotka ovat samanlaisia ​​kuin viruksen hepatiitti. Useissa tapauksissa se alkaa vähitellen ja ilmenee lisääntyneestä väsymyksestä, anoreksia ja keltaisuus. Muita oireita ovat kuume, niveltulehdus, vitiligo (pigmentaation loukkaus, ilmenee melaniinipigmentin katoamiselta tietyillä ihoalueilla) ja nenän verenvuoto. Maksa ulottuu rannikon reunan reunasta 3-5 cm ja sakeutuu, on splenomegalia, vatsan koko suurenee (kuviot 6-10, a). Yleensä kroonisen maksapatologian ylimääräisiä merkkejä paljastuu: verisuonikudokset, telangiectasias, palmar erythema. Joillakin potilailla on Cushingoidin ulkonäkö: akne, hirsutismi ja vaaleanpunainen striae lonkasta ja vatsaan; 67%: ssa muut autoimmuunitaudit diagnosoidaan: Hashimoton kilpirauhasen vajaatoiminta, nivelreuma jne.

Diagnoosi perustuu havaitsemiseen sytolyysin oireyhtymä, kolestaasi, hypergammaglobulinemia, lisäämällä IgG-pitoisuus, hypoproteinemia, jyrkkä nousu ESR vahvisti autovasta-aineiden vastaan ​​hepatosyyttien.

tunnettu siitä, että hypersplenismin oireyhtymä, sen merkit:

• pansytopeniaa (lukumäärän väheneminen verisolujen), anemia, leukopenia, neutropenia, lymfopenia, ja trombosytopenia (at terävä vakavuus tulee verenvuoto oireyhtymä);

• Korvaava luuytimen hyperplasia.

Diagnoosissa instrumentaaliset tutkimusmenetelmät (skannaus, maksan biopsia jne.) Ovat ehdoton arvo.

Morfologiset muutokset maksassa AIG: lla ovat ominaisia, mutta epäspesifisiä. HCG tavallisesti etenee multilobular kirroosi (kuvio 6-10, b). jolle on tunnusomaista korkea aktiivisuusaste: periportaali

nekroosi, porto-portaali siltojen tsentroportalnye tai nekroosi, ainakin - portaali tai lobulaarinen hepatiitti, pääasiassa lymfosyyttien infiltraatiota, jossa on suuri määrä plasman soluja ruusukkeen muodostumisen (kuvio 6-10 in.).

Kuva 6-10. AIG: a - lapsi, jolla on maksakirroosi; b - makrovalmiste: makronodulaarinen kirroosi; in - diat: histologisesti (hematoksyliini-eosiinilla, x 400)

Differentiaalinen diagnoosi suoritetaan CHB: llä, kolekystiitilla, Wilson-Konovalov -taudilla, lääkkeestä aiheutetulla hepatiitilla, a-1-antitrypsiinipuutoksella jne.

Määritä tietty ja todennäköinen AIG. Ensimmäiselle vaihtoehdolle on ominaista edellä mainittujen indikaattoreiden läsnäolo, mukaan lukien autovasta-aineiden tiitterien lisääntyminen. Lisäksi, ei virusmerkkiaineista seerumissa, sappitiehyen vahinkoa, kerrostuminen kuparin maksakudoksessa, ei ole viitteitä käytön verensiirtojen ja hepatotoksisten lääkkeiden.

AIG: n todennäköinen muunnos on perusteltu, kun käytettävissä olevat oireet mahdollistavat AIG: n miettimisen, mutta eivät riitä diagnoosin tekemiseen.

Perusta on immunosuppressiivinen hoito. Säädä prednisoloni, atsatiopriini tai näiden yhdistelmä, joka voi saavuttaa kliinisen, biokemiallisen ja histologisen remission 65%: lla potilaista 3 vuoden ajan. Hoito jatkuu vähintään 2 vuotta ennen kuin peruuttaminen saavutetaan kaikissa kriteereissä.

Prednisolonia on määrätty annoksella 2 mg / kg (maksimiannos on 60 mg / vrk) ja asteittainen väheneminen 5-10 mg joka toinen viikko biokemiallisten parametrien viikoittaisella seurannalla. Transaminaasiarvon normalisoinnin puuttuessa myös atsitiopriini määrätään aloitusannoksessa 0,5 mg / kg (maksimiannos on 2 mg / kg).

Vuodesta remission alusta on toivottavaa peruuttaa immunosuppressiivinen hoito, mutta vasta sen jälkeen, kun kontrollin punktuuri maksabiopsi. Morfologisessa tutkimuksessa tulisi osoittaa inflammatoristen muutosten puuttuminen tai vähäinen aktiivisuus.

Kanssa tehottomuus glukokortikoidihoidon käytetään syklosporiini (Neoral sandimmum *) saannin ensimmäisen elinvuoden, joka on valmistettu liuokseen, jossa on 100 mg 50 ml: n, kapseleita 10, 25, 50 ja 100 mg,

määrätä lääkkeen annoksena 2-6 mg / kg vuorokaudessa (enintään 15 mg / m 2 per viikko). Syklofosfamidi (syklofosfamidi *) osoittaa / tippua annoksena 10-12 mg / kg 1 kertaa 2 viikko, ja lisää tabletteina 0,05 g: 15 mg / kg 1 kerran 3-4 viikkoa, tietenkin annos - ei enempää kuin 200 mg / kg.

5-14%: lla potilaista havaitaan primaarinen resistenssi hoitoon. Heitä on ensisijaisesti kuultava maksansiirron keskuksissa.

Ensisijaista profylaksiaa ei ole kehitetty, toissijainen on varhaisessa diagnoosissa, potilaiden seuranta (jäljempänä kuvattu) ja pitkäaikainen immunosuppressiivinen hoito.

Tauti ilman hoitoa jatkuvasti etenee ja sillä ei ole spontaania remissiota - muodostuu kirroosi. AIG: n tyypin 1 glukokortikoidit ovat tehokkaampia ja ennuste on suhteellisen suotuisa: monissa tapauksissa on mahdollista saavuttaa pitkän aikavälin kliininen remissio. Tyypin 2 AIG: n kanssa tauti yleensä etenee nopeasti maksakirroosiin. Tyyppi 3 ei ole kliinisesti hyvin määritelty eikä sitä ole tutkittu.

Jos immunosuppressiivinen hoito on tehotonta, esitetään potilaat, joilla on maksansiirto, minkä jälkeen 5 vuoden eloonjäämisaste on yli 90%.

K71. Lääkkeen hepatiitti.

Lääkkeen aiheuttama hepatiitti - maksatoksisuutta, mukaan lukien idiosynkraattinen (arvaamaton) ja myrkyllinen (ennustettavissa) annostus maksasairaus, johon liittyy maksa- vastaanotto lääkkeiden ja myrkyllisiä aineita.

Etiologia ja patogeneesi

Maksa on tärkeä osa ksenobiotien metaboliaa (vieraita aineita). Entsyymiryhmä, joka sijaitsee endoplasmassa, joka tunnetaan nimellä "sytokromi P450", on tärkein entsyymiväki maksametaboliaan. Sytokromi P450 imee noin 90% toksisista ja lääkkeistä.

Usein maksa tulee kohteeksi niiden vahingollisille vaikutuksille. Suorat ja epäsuorat maksavaurion tyypit ovat.

Suorat maksavaurion tyyppi riippuu lääkkeen annoksesta ja johtuu itse lääkkeen vaikutuksesta maksasoluihin ja sen organeleihin. Lääkkeisiin, joilla on velvoittava annosriippuvainen hepatotoksinen vaikutus, kuuluvat paracetamoli ja antimetaboliitit, jotka johtavat hepatosyyttien nekroosiin. Suora vahinko maksassa voi myös aiheuttaa tetrasykliiniä, merkaptopuriinia, atsatiopriinia, androgeeneja, estrogeeneja ja muita.

Epäsuora maksavaurion tyyppi, ei riipu annoksesta lääkkeiden on havaittu, kun vastaanotetaan nitrofuraanit, rifampisiini, diatsepaami, meprobamaatti, ja muut. Tämä vastaa tietyn tyyppistä lapsen kehon ilmentymänä yliherkkyys lääkkeen.

Maksa osallistuu erilaisten ksenobiotien metaboliaan, jotka johtuvat biotransformaatioprosesseista, jaetaan kahteen faasiin.

• Ensimmäinen vaihe - hapettavat reaktiot, joihin osallistuu sytokromien P450 osallistuminen. Tämän vaiheen aikana voi muodostua aktiivisia metaboliitteja, joista osa on hepatotoksisia ominaisuuksia.

• Toinen vaihe, jonka aikana aikaisemmin muodostuneen aineenvaihduntatuotteiden konjugaatio glutationin kanssa, on sulfaatti tai glukuronidi, jolloin muodostuu ei-toksinen hydrofiilinen yhdiste ulostulo maksan vereen tai sappeen.

Erityinen paikka maksan toksisten vaurioiden joukossa on lääketieteellinen tai lääkkeellinen, hepatiitti. Niiden muodostuminen tapahtuu useammin huumeiden hallitsemattoman käytön seurauksena (kuviot 6-11, a). Lähes jokainen lääke voi aiheuttaa maksavaurioita ja vaikeasti hepatiitin kehittymistä.

Toksiinit voidaan ehdollisesti jakaa kotitalous- ja teollisuuskäyttöön. Jakaa teollisuuden myrkyt ovat luonteeltaan orgaanisia (hiilitetrakloridi, klooratut naftaleeni, trinitrotolueeni, trikloorietyleeni, jne.), Metallit ja metalloidit (kupari, beryllium, arseeni, fosfori), hyönteisten torjunta-aineet (diklooridifenyylitrikloorietaani - DDT, malationi, jne.).

Kuva 6-11. Lääkevalmisteet: a - hepatiitti-hepatiitin muodostuminen hepatosyytekroositilillä; b - histologinen kuva huumeiden hepatiitista akuutin leukemian hoidon jälkeen (värjäys hematoksyliini-eosiinilla, χ 400)

Erityisesti vakavien muotojen hävittäminen hepatosyyttien kehitetään myrkytys aineiden, kuten parasetamoli, myrkkyä vaalean myrkkysieni, valkoinen fosfori, hiilitetrakloridi, kaikki teolliset myrkyt.

Taulukossa esitetään tyypillisiä maksavaurion muotoisia lääkkeitä, joilla on hepatotoksisia vaikutuksia.

Taulukko 6-9. Huumeiden yleisimmät hepatotoksiset vaikutukset

Lääkereaktiot voivat olla ohimeneviä, HG: t ovat harvinaisia. Funktionaaliset maksanäytteet voivat normalisoida muutaman viikon (enintään 2 kuukauden) jälkeen lääkkeenoton jälkeen, mutta kolestaattisella hepatiitilla tämä aika voi nousta 6 kuukauteen. Keltaisuus tarkoittaa aina vakavampaa maksavaurioita, mahdollisesti akuutin maksan vajaatoiminnan kehittymistä.

Maksan lääketieteellisten vaurioiden diagnoosin perustana on käytetty lääkkeitä, joita on määrätty tai joita käytetään itse lääkkeinä. Tyypillisesti lääkkeen ottamisen ja taudin puhkeamisen välinen aikaväli on 4 päivästä 8 viikkoon.

Biopsiasta voidaan ilmoittaa, jos epäillään aikaisempaa maksatapahtumaa tai ilman veren biokemiallisten parametrien normalisointia (funktionaaliset maksanäytteet) sen jälkeen, kun lääke on vedetty pois.

Havaittu diskompleksatsiya maksan palkit, raskas Protein (rakeinen ja ilmapallo) degeneraatio hepatosyyttien, hepatosyyttien tumat polymorfismi, dystrofisten ja necrobiotic muutokset ytimet hepatosyyttien (Fig. 6-11, b).

Lääkkeiden toksisten vaikutusten mahdollisuus on otettava huomioon maksan vajaatoiminnassa, keltaisuus. On tarpeen sulkea pois muut syyt: virusperäinen hepatiitti, sappitiehye, jne. Harvinaisissa tapauksissa on välttämätöntä suorittaa differentiaalinen diagnoosi sellaisten synnynnäisten metabolisten tautien kanssa, jotka voivat aiheuttaa maksa-arvoa, tyypin I glykogeenit (Girkin tauti),

Tyypin III (Cori tauti), IV tyyppi (Andersen tauti), VI tyyppi (omansa tauti). Nämä sairaudet johtuvat glykogeenin liiallisesta kertymisestä maksasoluihin. Krooninen maksavaurion Genesis huumeiden olisi myös erottaa lipidoses: Gaucherin tauti (perustuen piilee kertyminen typpipitoista retikulogistiotsitarnyh solujen kerebrosidit) ja Pickin tauti Nimana- (joka johtuu kertymisestä fosfolipidien soluissa retikuloendoteliaalijärjestelmän lähinnä sfingomyeliini). On myös tarpeen sulkea pois galakto- ja fruktoosiemia.

Hoidon pakollinen ja tärkein edellytys on täysin hepatotoksisen lääkkeen käytön kieltäminen.

Suuri kalori ruokavalio (90-100 kcal / kg päivässä), runsaasti proteiineja (2 g / kg päivässä) ja hiilihydraatteja, auttaa palauttamaan maksan toiminnallisen tilan. Terapeuttisiin tarkoituksiin suositellaan välttämättömiä fosfolipidejä, joilla on kalvonvakaaja- ja hepatosuojausvaikutus sekä lipidiperoksidaatioprosessien estäjät. Myös nimitetty tiointovuyu kis-

lotus (lipoiinihappo *, lipamid *), joka vähentää huumausaineiden toksisia vaikutuksia antioksidanttisella vaikutuksella; yli 12-vuotiaille lapsille - flavonoidi silibiniini (karsil *) - 5 mg / kg 3 annoksena (ei pureskele dragee, ota se aterian jälkeen, juo runsaasti vettä).

Ennuste riippuu siitä, kuinka nopeasti maksavaurion aiheuttama lääke on peruttu. Yleensä kliiniset oireet ja muutokset biokemiallisissa parametreissä normalisoituvat muutamassa päivässä, harvoin viikkoja.

Ennuste on aina vakava, kun muodostuu kuva maksasolujen vajaatoiminnan kroonisesta maksavaurioista.

Kroonisen hepatiitin ehkäisy

Ensisijaista ennaltaehkäisyä ei kehitetä, toissijainen on akuutin virusperäisen hepatiitin lasten varhainen tunnistaminen ja riittävä hoito.

Rokotusten laajamittainen käyttöönotto hepatiitti A: lla ja B: llä ratkaisee ongelman, joka ei ole vain akuutti vaan myös krooninen hepatiitti.

K71.7. Myrkyllinen maksakudos fibroosin ja maksakirroosin kanssa.

K74-. Fibroosi ja maksakirroosi ovat kryptogeenisiä. K74.3. Primaarinen sappikirroosi. K74.4. Toissijainen maksakirroosi. K74.5. Biliarikroosis, määrittelemätön. K74.6. Muu ja määrittelemätön maksakirroosi. P78.3. Krooninen synnynnäinen liikatoiminta.

Kirroosi - krooninen, etenevä sairaus, jolle rappeutuminen ja nekroosia maksaparenkyymin, mukana sen nodulaarinen palautuminen, diffuusi laajentuminen sidekudosta. Se on myöhäinen vaihe erilaisista maksan ja muiden elinten sairauksista, joissa maksan rakenne häiriintyy ja maksan toimintoja ei suoriteta kokonaan, mikä johtaa maksan vajaatoimintaan.

On välttämätöntä erottaa maksakirroosi sen fibroosiin. Fibroosi - sidekudoksen fokaalinen proliferaatio erilaisten maksasairauksien kanssa: paiseet, infiltraatit, granulomasit jne.

Taloudellisesti kehittyneissä maissa, maksakirroosi esiintyy 1% väestöstä on yksi 6 kuolinsyitä potilaiden ikä 35-60 vuotta. Joka vuosi, maailman 40 miljoonaa ihmistä kuolee viruksen maksakirroosi ja maksasyövän, kehittyy taustalla harjoittaja hepatiitti B -viruksen on yleisempää miehillä, jossa naispuoliseen suhde on 3: 1.

Biliary atresia on yksi tavallisimmista sikiöruuhasen syistä vauvoilla, esiintyvyys on 1 / 10000-30 000 vastasyntyneelle.

Etiologia ja patogeneesi

Monet maksan ja muiden elinten sairaudet johtavat maksakirroosiin, lääkkeiden pitkäaikaiseen antoon (ks. Kuvat 6-11, a, 6-12, a) jne. Lisäksi muut sairaudet ovat tärkeitä kirroosin muodostumisessa:

• primaarinen sikiöruusu;

• loiset maksasairaudet: ekinokokkoosi, schistosomiasis jne.;

• perinnölliset aineenvaihduntahäiriöt (hemokromatoosi, hepatokyyttinen rappeuma, galaktosemia, α-1-antitrypsiinipuutos jne.);

• Maksaan laskimoverenkierron rikkominen (Badda-Chiarin oireyhtymä, veno-okklusiivinen sairaus, vakava oikean kammion sydämen vajaatoiminta) jne.

Eteeriset sappitiehyt johtuvat kehityshäiriöistä, jotka useimmiten liittyvät intrauterinaaliseen hepatiittiin, useammin jonkin reoviruksen aiheuttama. Joillakin lapsilla tämän kehityshäiriön ilmaantuminen johtuu epäsuotuisista tekijöistä, jotka toimivat intrauterin elämän 4.-8. Viikolla. Yleensä näillä lapsilla on muita elimiä (usein munuaisia, sydäntä, selkärangan) kehityshäiriöitä. Joillakin lapsilla on yhteys trisomiin 13 ja 18 parissa kromosomeja. Atresia on luonteenomaista, että eri varianttien sisäiset, extraepsaattiset sappitiehytykset sulkeutuvat kokonaan. Useammin (70-80 prosentissa tapauksista) esiintyy atraasihevon sisäistä muotoa.

Yksi maksakirroosin tärkeimmistä merkkeistä ja komplikaatioista on portaalipotentiaalin oireyhtymä, joka johtuu portaalin laskimoon kohdistuvasta lisääntyneestä paineesta (verisuonesta, joka tuottaa veren vatsan elimistä maksaan) yli 5 mm Hg. Portaalin suonessa olevan paineen lisääntymisen seurauksena veri ei pääse virtaamaan vatsaontelon elimistä ja näiden elinten esiintyminen veressä (kuvat 6-12, b).

Maksan likimääräinen solukokoonpano: 70-80% - hepatosyytit, 15% endoteelisolut, 20-30% - Kupffer-solut (makrofagit), 5-8% - Ito-solut (kuv. 6-13, a). Ito-solut (synonyymit: maksan tähtisolut, rasvapitoiset solut, liposyytit), jotka sijaitsevat Disisin perinfuusion alueella, ovat avainasemassa maksakirroosin patogeneesissä. Koska maksasyövän sidekudosperäiset solut muodostavat solunulkoisen matriisin, tavallisesti kertyvät lipidit. Jos maksan vaurioituminen, Ito-solut alkavat tuottaa tyypin I kollageenia ja sytokiinejä, jotka saavat fibroblastien kaltaisia ​​ominaisuuksia (kuviot 6-13, b). Tämä prosessi tapahtuu osallistumalla hepatosyytteihin ja Kupffer-soluihin.

Kuva 6-12. Maksakirroosi: a - etiologiset tekijät; b - portaalin portaalijärjestelmä ja portaalin verenpaineen muodostumisen mekanismi

Maksakirroosin patogeneesi on esitetty kuviossa 3. 6-13, b, mutta noin 10-35%: lla potilaista maksakirroosin etiologia ja patogeneesi ovat edelleen tuntemattomia.

1 Kuva 6-13. a - osa maksan lobulasta ja sen solukokoostumuksesta; b - maksakirroosin patogeneesi

Muutokset maksassa ja kirroosi ovat yleensä hajaantuneita, vain sappikirroosin he voivat olla keskittyneet. Kuoleman hepatosyyttien liittyy tulehdusta ja fibroosi, jotka johtavat häiriöitä normaali maksan arkkitehtoninen: menetys normaalin maksan verisuoniston kehitystä portacaval sunttien ja muodostamalla palautuminen solmujen säilynyt hepatosyyttien (kuvio 6-14, a.), Mutta ei normaalissa maksassa lobules, havaitaan ruumiinavauksessa aineella tai in vivo MRI: n avulla (kuviot 6-14, b).

Kuva 6-14. Maksan muutokset kirroosilla: a - mikronomodulaarisen maksakirroosin makrovalmiste; b - Maksan MRI: nuoli osoittaa regenerointiyksikön

Jakaa ekstrahepaattisen sappitieatresia polkuja (ilman tai yhdessä atresia sappirakko), atresia intrahepaattinen sappitiehyeiden (ilman tai yhdessä ekstrahepaattisissa sappitieatresia polkuja), yhteensä atresia. Maksakirroosin luokittelu esitetään taulukossa. 6-10.

Taulukko 6-10. Maksakirroosin luokittelu

Maksan primaarisessa sappihäiriössä, joka ilmaantuu maksan sappitiehyiden tulehduksen seurauksena sappin ulosvirtauksen rikkomisesta, havaitaan keltaisuutta, kutiavaa ihoa, kuumetta ja muita oireita. Sikiökanavien synnynnäiseen atresiaan liittyvä baryaarinen kirroosi muodostuu nopeasti, mikä johtaa kuolemaan, ellei elintärkeitä merkkejä leikkauksen puuttuessa.

Maksan alkoholinkerroosi kehittyy henkilöissä, jotka juovat alkoholijuomia pitkään liian suurina annoksina, lapsuuden hepatiikassa ei oteta huomioon.

Vanhempien lasten maksakirroosi kehittyy hitaasti ja aluksi voi ilmetä oireita. Taulukossa 1 esitetyt ominaisuudet. 6-11 yleensä kehittyy vähitellen ja huomaamattomasti lapselle, joka on kärsinyt pitkään kroonisesta maksasairaudesta tai muista elimistä ja hänen vanhemmistaan.

Hepatomegalia havaitaan taudin puhkeamisvaiheessa. Hepatosyyttien asteittainen tuhoaminen, taudin taustalla tapahtuvan fibroosin heikkeneminen johtaa maksan koon pieneneminen. Erityisen ominaista on maksan koon pieneneminen kirroosissa viruksen ja autoimmuunin hepatiitin takia.

Taulukko 6-11. Merkkejä maksakirroosista

Maksakirroosin komplikaatioita ovat portaalipotentiaalin oireyhtymä (taulukko 6-12), alemman ääripäiden suonikohju, verenvuoto laajentuneista ruokatorven suonista, maksa kooma.

Taulukko 6-12. Diagnoosi portaalin hypertension oireyhtymästä

Alaraajojen suonikohjut - komplikaatio maksakirroosista, joka ilmaantuu kipu raajoissa, näkyvä ja merkittävä laskimotukosten lisääntyminen. Verenvuoto laajentuneesta ruokatorvesta ilmenee veren suusta suun ja / tai sokkoutumisen vuoksi. Maksan kome - aivovaurio, joka kehittyy suuren määrän myrkyllisten aineiden kertymisen veressä, kehittyy tavallisesti dekompensoituneen kirroosin kanssa; maksa-solun vajaatoiminnan oireyhtymän pääpiirteet esitetään taulukossa. 6-13.

Taulukko 6-13. Maksan ja solujen vajaatoiminnan oireet

Biokemiallisessa analyysissä esiintyy aluksi sytolyysi-, kolestaasi-, tulehdus- ja myöhempiä - hepatoepressiivista oireyhtymää (ks. Taulukoissa 1-8).

Ultrasuurissa mikronomodulaariset (kuviot 6-15, a) tai makronodulaariset (kuviot 6-15, b) kuvaavat maksakirroosin tyypit. Histologiset synonyymit näille nimille:

• pieni solmukirroosi - pienten solmujen tyypillinen muodostuminen (halkaisija noin 1 mm);

• Suurikokoinen kirroosi - maksan arkkitehtonisten aiemman tuhoutumisen alueilla paljastuu suuria kuitumaisia ​​arpia.

Kuviossa 5 on esitetty klassinen makroskooppinen maksa maksa, joka elävästi edustaa maksaan sappikirroosia. 6-15, s.

Kun lapsen elämään tarkkuudesta pisteestä kirroosi voi vain biopsia, jossa havaita raskas dystrofiset muutoksia hepatosyyteissä, kolestaasi pesäkkeitä leviämisen sidekudoksen (fibroottiset solmut) väliin, jotka saarekkeet on järjestetty normaalin maksan solut (Fig. 6-15 g).

Erotusdiagnoosissa maksasairauksien aiheuttamat syömishäiriöt ja aineenvaihdunta: FH, glykogeenin varastoinnin sairaus, amyloidoosi, kystinen fibroosi, jne. Eivät sisällä kasvain, paise, loistauti maksasairaus..

Kirroosin hoidon pääperiaatteet ovat seuraavat.

• Eriotrooppisen hoidon aiheuttamien syiden poistaminen: viruslääke (virusperäinen hepatiitti), vieroitus (alkoholikroosi), lääkkeiden poistaminen (huumeiden hepatiitti).

Kuva 6-15. Maksa maksakirroosi ultraäänen mukaan: a - mikronodulaarinen; b - makronodulaarinen: sappihäiriöiden synnynnäinen atraasi ja kirroosi: c - makrovalmiste; g - mikrovalmiste (värjäys hematoksyliini-eosiinilla, χ 400)

• maksakirroosin pitkälle edenneiden komplikaatioiden hoito: maksan enkefalopatian oireenmukainen hoito, portal-hypertensio-oireyhtymä jne.

• patogeeniset: poistamalla ylimääräinen kupari ja rauta (hemokromatoosi, Wilsonin tauti), immunosuppressiivista hoitoa (AIH), hoito kolestaasi (primaarinen biliaarinen kirroosi).

Kun diagnoosi on tehty sappitoireiden atresia hoito operatiivinen: choledochojunostomy tai protoenterostomia (Kasai-toiminta - suoran anastomoosin luominen dekapalloidun maksan pinnan

porttialue ja suoli), siirto osa maksasta. Preoperatiivinen hoito on tukevaa. Glukokortikoidit ovat tehottomia, samoin kuin muutkin lääkkeet. Samanaikaisesti kerran viikossa K-vitamiinia tulee antaa parenteraalisesti, säännöllisin väliajoin suoritetuilla verenpainelaitteilla, vitamiineilla E ja D.

Maksakirroosin komplikaatioiden hoito

askites (tärkeimmät suositukset):

• tiukka lepotila;

• hyponatrinen ruokavalio: vähäiset ja keskivaikeat askites - pöydän suolapitoisuuden rajoittaminen 1,0-1,5 g / vrk; voimakkailla askites - jopa 0,5-1,0 g / vrk;

• nesteen keräämisen rajoittaminen 0,8-1,0 litraan päivässä;

• diureettihoito: aldosteroniantagonistit ja natriumhydrolyyttit;

• terapeuttinen paracentesis (3-6 l) albumiiniliuoksen laskimonsisäisellä annolla (6-8 g / 1 litraa poistettua askelinestettä);

• ultrasuodatus peritoneaalisen laskimoon, transjugular intrahepatic portosystemic shunt;

Diureetit. Hydroklooritiatsidi (hypothiazide *) tabletteina ja kapseleina määrätään 3-12-vuotiaille lapsille 1-2 mg / kg päivässä 1 annoksena. Hypokalemia voidaan välttää käyttämällä kaliumia sisältäviä lääkkeitä tai syömällä kaliumia sisältäviä aterioita (hedelmiä, vihanneksia).

Spironolaktoni (veroshpiron * * aldactone, veropilakton *) tabletit, kapselit, päivittäinen aloitusannos - 1,33 mg / kg, suurin - 3 mg / kg 2 tuntia, tai 30-90 mg / m 2, nopeudella - 2 viikko. Vastasyntyneillä.

Furosemidi (Lasix *) 40 mg: n tabletteina ja rakeita suspension valmistamiseksi, ampulleja 1 - 2 ml. Vastasyntyneille määrätään 1-4 mg / kg / vrk 1-2 kertaa, 1-2 mg / kg IV tai IM 1-2 kertaa päivässä, lapset 1-3 mg / kg päivässä, nuoret - 20 -40 mg / vrk.

Diureettisia lääkkeitä määrätään aamulla. On välttämätöntä valvoa kaliumtasoa veriseerumissa, EKG.

Hoidon tehokkuuden kriteeri on positiivinen vesitasapaino, joka on 200-400 ml / vrk pienellä määrällä ascitesia ja 500-800 ml / vrk - osteo-ascitesin oireyhtymässä vanhemmilla lapsilla. etukammiopistoon Suoritus tiukkojen indikaatioiden (suuren nestemäärän mukaan) kanssa samanaikaisesti albumiinin annon kanssa 4-5 g IV: n määrällä. Jos lääkehoito on tehoton, kirurginen hoito (vaihto) on mahdollista.

Perusohjeet ruokatorven verenvuodolle

• Hemostaattinen hoito (ε-aminokapronihappo, vicasoli *, kalsiumglukonaatti, dikinoni *, erytrosyytti).

• Kiertävän veren tilavuuden palauttaminen (albumiiniliuos, plasma).

• Portaalipaineen farmakologinen väheneminen (vasopressiini, somatostatiini, oktreotidi).

• Ruosteen mekaaninen tamponaatio (Sengstacken-Blackmore-koetin).

• Endoskooppiset menetelmät verenvuodon pysäyttämiseksi (sklerooterapia etanoliamiinilla, polydokanolilla, suonien ligaatiolla).

• Transjugular intrahepatic portosystemic shunt.

• Ruoansulatuskanavan jännityshaavojen ehkäisy (H2-histamiinireseptorien estäjät, IPN).

• Maksan enkefalopatian (lactulose, siphon enemas) estäminen.

• spontaanin bakteeriperitoniitin (antibioottien) ehkäiseminen.

Hemorgaattisen oireyhtymän perusperäiset farmakologiset aineet

e-aminokapronihappo laskimonsisäisesti ja rakeina suspensiosuspension valmistamiseksi oraaliseen antoon; päivittäinen annos alle 1 vuoden lapsille on 3 g; 2-6 vuotta - 3-6 g, 7-10 vuotta - 6-9 g.

Menadioninatriumbisulfiitti (menadionin *) 1% liuosta annettiin alle 1 vuosi - on 2-5 mg / päivä, 1-2 vuotta - 6 mg / päivä, 3-4 vuotta - 8 mg / päivä, 5-9 vuotta - 10 mg / vrk, 10-14 vuotta - 15 mg / vrk. Hoidon kesto on 3-4 päivää, neljän päivän tauon jälkeen, kurssi toistetaan.

Etamsylaatti (Dicynonum *) vapauttavat tabletit 250 mg ja 12,5% liuosta ampullia 2 mg (250 mg injektiopullot) lihaksensisäistä ja laskimonsisäistä antamista. Alle 3-vuotiaiden lasten verenvuotoa pistetään 0,5 ml, 4-7 vuotta - 0,75 ml, 8-12 vuotta - 1-1,5 ml ja 13-15 vuotta - 2 ml. Tämä annos toistetaan 4-6 tunnin välein 3-5 päivän ajan. Diksononia * voidaan jatkaa tableteilla (päivittäinen annos - 10-15 mg / kg): alle 3-vuotiaat - 1/4 tabletit, 4-7 vuotta - 1/2 tablettia, 8-12 vuotta - 1 tabletti ja 13-15 vuotta - 1,5-2 tablettia 3-4 kertaa päivässä.

Vaskulaarisen seinämän vahvistava aine on flavonoidi trokseruliini, askorbiinihappo + ruti- oti (askorutin *).

Tavoitteena on vähentää desmopressiiniä (miniriinia *) - arginiini-vasopressiinin luonnollisen hormonin analogia 100-200 mg: aa kohti yötä kohden.

hoito maksan pahanlaatuinen kasvain onkologiakeskuksen asiantuntijat. Splenectomia-indikaatiot

• Segmenttinen extraeppaattinen portaalinen hypertensio.

• vakava hyperplenismi, jolla on verenvuototaudin oireyhtymä.

• Viivästyttää maksakirroosien lasten fyysistä ja seksuaalista kehitystä.

• Giant splenomegalia, jolla on voimakas kipu-oireyhtymä (infarktit, perispleniitti).

hoito spontaani bakteeriperitoniitti suoritetaan III-IV-sukupolven kefalosporiinien avulla.

Radikaali menetelmä maksakirroosin hoidossa on maksansiirto.

Perusta toissijainen ehkäisy on akuutti ja krooninen hepatiitti ajantasainen etiotrooppinen ja patogeneettinen hoito.

Kirroosin ennaltaehkäisy on lähinnä tertiäärinen ja kvaternaariset, koska he suorittavat hoitoa, jonka tarkoituksena on stabiloida maksan patologinen prosessi, estää pahenemista ja vähentää komplikaatioiden kehittymisen ja etenemisen riskiä. Lasten on oltava dynaamisessa valvonnassa erikoistuneissa klinikoissa ja keskuksissa ja avohoidossa - lastenlääkärin ja gastroenterologin valvonnassa. Immunprofylaksia on ehdottomasti yksilöllinen.

Komplikaatioiden ennaltaehkäisy, kuten ensimmäisen ruokatorven suonikohjujen verenvuoto, on mahdollista endoskooppisen tutkimuksen takia vähintään kerran 2-3 vuoden välein niiden todennäköisen kehityksen dynaamisen havainnoinnin vuoksi. Ruoansulatuskanavan alkuvaiheen potilaiden tilaa seurataan endoskooppisesti 1 kerran 1-2 vuodessa. Ehkäisevä hoito annetaan kohtuullisen tai vaikean vakavuuden mukaan.

Prediction kirroosi epäsuotuisa ja yleensä epävarma ja arvaamaton, koska se riippuu syy maksakirroosi, potilaan ikä, sairauden vaiheessa, mahdollisuutta odottamaton vakava komplikaatioita. Itse, kirroosi parantumaton (paitsi niissä tapauksissa, joissa maksansiirron tehtiin), mutta mahdollistaa asianmukainen käsittely kirroosi, että pitkän ajan (20 vuosi tai enemmän) kompensoidaan tauti. Ruokavaliota, perinteisiä ja vaihtoehtoisia hoitomuotoja (kuviot 6 - 16), huonoja tapoja hylkääminen lisää merkittävästi potilaiden mahdollisuuksia kompensoida tautia.

Kuva 6-16. Vaihtoehdot potilaille, joilla on maksakirroosi

Ilman leikkaushoitoa lapset, joilla on sappitiehyeiden atresia, kuolevat 2-3. Vuoden elämässä. Mitä aiemmin operaatio suoritetaan, sitä paremmin ennuste. Noin 25-50% varhain hoidetuista lapsista kokee vähintään 5 vuotta, kun he ovat maksansiirron kohteena. Tulos riippuu tulehduksen ja skleroottisen prosessin läsnäolosta tai puuttumisesta maksassa.

K72. Maksan vajaatoiminta. K72.0. Akuutti ja subakuutti maksan vajaatoiminta. K72.1. Krooninen maksan vajaatoiminta. K72.9. Maksan vajaatoiminta, määrittelemätön.

Maksan vajaatoiminta - oireyhtymä tunnettu rikkoo yhden tai useampia toimintoja maksan, joka näyttää heikkenemisen vuoksi sen peruskudoksen (hepatosellulaarinen oireyhtymä tai hepatosellulaarinen vajaatoiminta). Portosysteemi- tai maksan enkefalopatia on CNS-häiriöiden oireinen kompleksi, joka esiintyy maksan vajaatoiminnalla, ja lukuisten elintärkeiden maksafunktioiden syvällinen häiriintyminen.

Kuolleisuus maksan vajaatoiminnasta on 50-80%. Aikuisilla maksan vajaatoiminnalla maksan enkefalopatian kehitys on mahdollista, mikä on harvinaista akuuteissa maksasairauksissa, mutta kuolleisuus voi nousta 80-90 prosenttiin.

Etiologia ja patogeneesi

Akuutti maksan vajaatoiminta tapahtuu, kun vakavien muotojen viruksen hepatiitti A, B, C, D, E, G, hepatotrooppiset myrkytys toksiinien (alkoholi, jotkut lääkkeet, teollisuus- toksiinit, mykotoksiinit ja aflatoksiinit, hiilidioksidi, jne.). Sen syitä ovat herpesvirukset, sytomegalovirus, mononukleoosin viruksen simplex ja herpes zoster, coxsackievirus, taudin aiheuttaja tuhkarokko; septikemia ja maksakipu. Kuvattu akuutti maksan vajaatoiminta myrkyllisiä gepatozah (reyen oireyhtymä, kunto seisokin jälkeen ohutsuolen), sairaudet Vilsona- Konovalov, Budd-Chiarin oireyhtymä.

Badda-Chiarin oireyhtymä (ICD-10-koodi - I82.0) kehittyy maksan suonien progressiivisen kaventumisen tai sulkeutumisen vuoksi. Perusteella navan tromboflebiitti ja arantsieva virtaus, joka virtaa suuhun vasemman maksan suoneen, Budd-Chiarin oireyhtymä voi alkaa varhaislapsuudessa. Tämän seurauksena maksan kehittyminen pysähtyy maksasolujen puristamalla.

Reyen oireyhtymä (Koodi ICD-10 - G93.7) - akuutti enkefalopatia aivoödeeman ja rasvamaksa, tapahtuu aikaisemmin terveillä pikkulapsilla, lapsilla ja nuorilla (yleensä ikäinen 4-12 vuotta), joka liittyy edelliseen virusinfektio (esim, vesirokko isorokko tai influenssan tyyppi A) ja asetyylisalisyylihapon sisältävien huumeiden saanti.

Krooninen maksan vajaatoiminta on seurausta kroonisten maksasairauksien (hepatiitti, maksakirroosi, pahanlaatuiset maksakasvaimet jne.) etenemiseen. Tärkeimmät etiologiset tekijät on esitetty kuviossa 2. 6-17, a.

Patogeneesin perusta maksan vajaatoiminta on kaksi prosessia. Ensiksikin voimakas dystrofia ja hepatosyyttien laajamittainen necrobioosi johtavat merkittävästi maksan toiminnan vähenemiseen. Toiseksi, koska portaalin ja onton suon kautta on lukuisia tukia, huomattava osa imeytyneistä myrkyllisistä tuotteista tulee suuren kierron ympyrään ohittaen maksan. Myrkytys johtuu puhdistamattomista proteiinin hajoamistuotteista, aineenvaihdunnan lopputuotteista (ammoniakki, fenolit).

syntyminen maksan enkefalopatia maksan vajaatoiminta liittyy seuraaviin häiriöihin homeostaasin, happo-emäs-tasapainoa ja elektrolyytin koostumus veren (hengitys- ja metabolinen alkaloosi, hypokalemia, metabolinen asidoosi, hyponatremian, hypokloremia, atsotemiaa). Systeemiseen verenkiertoon ruoansulatuskanavasta ja maksan kirjoita tserebrotoksicheskie aineet: aminohapot ja niiden hajoamistuotteet (ammoniakki, fenolit, merkaptaanit); Hiilihydraattien hydrolyysin ja hapettumisen tuotteet (maitohappo, pyruviset hapot, asetoni); tuotteet, joilla on heikentynyt rasvan aineenvaihdunta; vääriä hermovälittäjäaineita (asparagiini, glutamiini), joilla on myrkyllisiä vaikutuksia keskushermostoon. Mekanismi aivovaurio liittyy heikentynyt kudoksen astrosyyttien toimintoja, jotka muodostavat noin 30% aivojen soluja. Astrosyytit on keskeinen rooli säätelyssä veri-aivoesteen läpäisevyys varmistaa kuljetuksen välittäjäaineiden aivojen neuronien, samoin kuin tuhoaminen myrkyllisten aineiden (erityisesti, ammoniakki) (Fig. 6-17, b).

Kuva 6-17. Krooninen maksan vajaatoiminta ja maksan enkefalopatia: a - maksan vajaatoiminnan etiologia; b - maksan enkefalopatian muodostumismekanismi

Ammoniakin vaihto. Maksa terveillä ihmisillä ammoniakki muuttuu virtsahapoksi Krebs-syklissä. On välttämätöntä, että glutamaatti muuttuu glutamiiniksi, jota entsyymin glutamaattisyntetaasi välittää. Kroonisen maksavaurion vuoksi toimivien maksasolujen määrä vähenee, mikä luo edellytyksiä hyperammonemiaan. Jos portosysteemiä ohittaa, ammoniakki ohittaa maksan tulee systeemiseen liikkeeseen - hyperomonia tapahtuu. Ammoniakki, tulossa

aivoissa, johtaa hajoamiseen astrosyyttien toiminnassa, mikä aiheuttaa morfologisia muutoksia niihin. Tämän seurauksena maksan vajaatoiminta, aivojen turvotus, kallonsisäinen paine nousee.

Maksan kirroosissa ja portosysteemisessä siirtymisessä lisääntyy luurankolihaksen glutamaattisyntetaasin aktiivisuus, jossa ammoniakin tuhoutumisprosessi alkaa. Tämä selittää lihasmassan vähenemisen potilailla, joilla on maksakirroosi, mikä vuorostaan ​​edistää myös hyperammonemiaa. Metabolia ja ammoniakin erittyminen tapahtuu munuaisissa.

Kliininen kuva ilmenee tajunnan häiriöistä ja kognitiivisista toiminnoista, uneliaisuudesta, monotonisesta puheesta, vapinauksesta, liikkeiden liikkumisesta. Erityisen tärkeitä merkkejä ovat maksan koon nopea väheneminen, pehmeneminen ja palpataation arkuus. Taulukossa. 6-14 on yhteenveto maksan vajaatoiminnan ja enkefalopatian vaiheiden kliinisistä oireista, akuuteista ja kroonisesta maksan vajaatoiminnan eroista - taulukossa 2. 6-15.

Taulukko 6-14. Maksan vajaatoiminnan ja enkefalopatian vaiheiden luokittelu

Taulukko 6-15. Akuutin ja kroonisen maksan vajaatoiminnan erilainen diagnoosi

Maksan komeetta edeltää yleinen jännitys, joka menee tietoisuuden suppressioon: stupor ja sopor, sen täydellinen häviäminen tapahtuu. On meningaalisia ilmiöitä, patologisia refleksejä (tarttuminen, imeminen), motorinen ahdistus, kouristukset. Hengitys tulee rytmihäiriöiseksi, kuten Kussmaul tai Cheyne-Stokes. Pulssi on pieni, epäsäännöllinen. Suusta ja

iho säteilee maksan haju (foetor hepatica), johtuen metyylimerkaptaanin vapautumisesta; keltaisuus ja verenvuoto-oireyhtymä lisääntyvät, ascites lisääntyy, hypoproteineminen turvotus (kuvat 6-18, a). Dekompensoitujen ja terminaalisten vaiheiden kliiniset ilmentymät on selvästi esitetty kuviossa 3. 6-18, b-d. Termi "pahanlaatuinen" (vakavin) osoitetaan laadullisesti uudelle kliinistä tilaa, joka esiintyy potilailla, joilla viruksen hepatiitti B, jos niiden massiivinen submassive tai maksanekroosi.

Kuva 6-18. Maksan vajaatoiminta: a - kliiniset oireet; a ja b - dekompensoitu vaihe; c - terminaalivaihe ("kelluva silmäpallo"); d - maksa koomassa

Seuraavien 2-3 päivän aikana syvä maksa-kooma kehittyy. Joskus kooma tulee, ohittaa jännityksen vaihe.

Käytä laboratorio-instrumentaalisia tutkimuksia.

• Yleisessä verikokeessa anemia, leukosytoosi, trombosytopenia, lisääntynyt ESR.

• Kun biokemiallinen tutkimus diagnosoitu bilirubinemia, atsotemia, hypoalbuminemiaa, hypocholesterolemia, lisääntyvää ALAT, ASAT, alkalinen fosfataasi, fibrinogeenin tasoja alennetaan, kalium, natrium, protrombiinin indeksi, metabolinen asidoosi havaittu.

• Ultrasuurilla, maksa-CT: llä, ilmenee maksan parenchyma-koon ja rakenteen muutos.

Morfologisia muutoksia maksakudosta koskevat kaikki sen komponentit: peruskudokseen, retikuloendoteliaalisissa, sidekudosstroomasta, vähemmässä määrin - sappiteiden.

erottaa kolme sairauden akuutin sairauden varianttia:

- akuutti syklinen muoto;

- kolestaattinen (perikolangiolyyttinen) hepatiitti;

- massiivinen nekroosi maksaan.

Morfologisten muutosten vakavuus riippuu sairauden vakavuudesta ja etiologiasta (kuviot 6-19, a, b). Taudin keskellä vaihtoehtoisia, eksudatiivisia prosesseja vallitsevat elpymisen aikana proliferaation ja regeneraation prosesseja.

Kuva 6-19. Maksan nekroosi, makro- ja mikrovalmisteet: a - etiologia ei ole tiedossa; b - adenovirus etiologia; v - χ 250; g - χ 400 (värjäys hematoksyliini-eosiinilla)

In kolestaattinen (periholangioliticheskom) hepatiitti morfologiset muutokset koskevat pääasiassa intrahepaattinen sappitiehyeiden (cholangioles ja periholangiolit).

Maksanekroosi edustaa äärimmäisiä muutoksia maksassa, joka voi olla massiivinen, lähes kaikki kuoli, kun maksan epiteeli tai solut säilyvät hieman vanteen kehälle lobules tai submassive, jossa necrobiosis eniten alttiina hepatosyytit, edullisesti keskellä lohkoa (Fig. 6-19 c, d).

Differentiaalisen diagnoosin suorittamiseksi on tarpeen sulkea pois oireiden puhkeamisen ulkopuoliset syyt keskushermoston puolelta. Määritä veren ammoniakkipitoisuus, kun potilaan sairaalaan pääsee kirroosiin ja CNS-vahinkoja. On tarpeen todeta potilaan historiassa tällaisten patologisten tilojen esiintyminen, kuten aineenvaihduntahäiriöt, ruoansulatuskanavan verenvuoto, infektiot, ummetus.

Jos maksan enkefalopatiaa esiintyy oireita, differentiaalinen diagnoosi suoritetaan sairauksilla, joihin kuuluvat seuraavat:

• Kallonsisäiset patologiset tilat: subduraalinen hematooma, kallonsisäinen verenvuoto,

aivohalvaus, aivokasvain, aivotulehdus.

• Infektiot: aivokalvontulehdus, enkefaliitti.

• Metabolinen enkefalopatia, joka on kehitetty hypoglykemian, elektrolyyttihäiriöiden, uremian taustalla.

• Hyperammonemia, joka johtuu virtsateiden synnynnäisistä poikkeavuuksista.

• Myrkyllinen enkefalopatia, joka johtuu alkoholin saannista, akuutista myrkytyksestä, Wernicke's enkefalopatiasta.

• Myrkyllinen enkefalopatia, joka esiintyi lääkityksen aikana: sedatiivit ja psykoosilääkkeet, masennuslääkkeet, salisylaatit.

Hoito koostuu proteiinin määrän rajoittamisesta ruokavalioon, lactulose-nimityksen määrittämiseen. Maksan enkefalopatiapotilaat ovat ehdolla maksansiirtoa varten.

Kompleksi hoitotoimenpiteitä maksan vajaatoiminta, vaiheissa (kuvio. 6-20), sekä eristetty perus (vakio) käsittely ja määrä rajumpia keinoja, joiden tarkoituksena on puhdistamisen organismin myrkyllisiä aineenvaihduntatuotteita sekä korvaaminen (väliaikainen tai pysyvä) toimintoja vaikuttaa maksaan.

Perushoito Akuutti maksan vajaatoiminta on suunnattu korjaamaan elektrolyytin, energiatase, happo-emäs-asema, vitamiineja ja kofaktoreita, häiriöt veren hyytymisjärjestelmän verenkiertoa, poistaminen hypoksian, ehkäisemisen komplikaatioiden ehkäisy imeytymistä suolistosta mädäntynyt hajoamistuotteiden. Perushoitoon kuuluu glukokortikoidien käyttö.

Akuutti maksan vajaatoimintapotilaiden hoidon yleiset periaatteet

• Henkilökohtainen sairaanhoitaja-asema.

• virtsaamisen, verensokerin ja elintoimintojen seuranta joka tunti.

Kuva 6-20. Maksan enkefalopatian hoidon vaiheet

• Kaliumin valvonta veriseerumissa 2 kertaa päivässä.

• Veritesti, kreatiniinipitoisuuden, albumiinin määritys, koagulogrammin päivittäinen arviointi.

Kroonisen maksan vajaatoiminnan hoitoon liittyvät yleiset periaatteet

• Potilaan tilan aktiivinen seuranta ottaen huomioon enkefalopatian oireiden vakavuus.

• Potilaan päivittäinen punnitus.

• Jokaisen päivittäin juotavan nestemäärän päivittäinen arviointi.

• Veritesti, elektrolyyttitaso, kreatiniini päivittäin.

• bilirubiini, albumiini, AST, ALT, APF 2 kertaa viikossa.

• Coagulogram, protrombiinisisältö.

• Maksansiirron tarve ja mahdollisuus maksakirroosin loppuvaiheessa.

Maksan enkefalopatian hoito

• Alkutekijöiden poistaminen.

• Ruoansulatuskanavan verenvuodon pysäyttäminen.

• proteolyyttisen mikroflooran kasvun estyminen paksusuolessa ja tarttuvien tautien hoidossa.

• elektrolyyttihäiriöiden normalisointi.

• hyperammonemian väheneminen:

a) ammoniakkipohjaisen substraatin vähentäminen:

- ruoansulatuskanavan puhdistus (siphonkierteet, laksatiivit);

- proteiinin saannin vähentäminen;

b) Veressä sitoutuva ammoniakki:

c) ammoniakin muodostumisen estäminen:

- laajakirjoiset antibiootit;

- suolen laktoosin happamoituminen. Ammoniakkipitoisuuden vähentämiseksi suositellaan suolojen sumutusta

tai laksatiivien käyttöä suoliston liikkeelle vähintään 2 kertaa päivässä. Tätä varten nimittää lactulose (normase *, dyufaklak *) 20-50 ml: n siirapilla suun kautta tunnin välein ennen ripulin puhkeamista, sitten 15-30 ml 3-4 kertaa päivässä. Lääkkeen peräruiskeelle enintään 300 ml: n laimennukseen käytetään 500-700 ml vettä.

Ennen sairaalan potilaan purkautumista lactulose-annos tulisi pienentää 20-30 ml: aan yöllä mahdollisen myöhempää peruuttamista varten poliklinikalla.

K radikaalit hoitomenetelmät sisältävät seuraavat toimenpiteet myrkyllisten tuotteiden massiiviseksi poistamiseksi potilaan verestä.

• Vaihdettava verensiirto.

• Potilaan maksan tilapäinen (tai pysyvä) korvaaminen xenopergisen (sian) ekstrakorporaalisen liitännän avulla.

• Hetero- ja ortotoppi maksansiirto.

Paras tapa välttää maksan vajaatoiminta on estää riski kehittää maksakirroosi tai hepatiitti. Tämä edellyttää erityistä immunisointia, on tärkeää noudattaa terveellistä elämäntapaa, henkilökohtaista hygieniasääntöä, ruokavaliohoitoa.

Perustamalla erityinen immunoglobuliini, mikäli henkilö on siirron infektoitunut veri ja syntymän lapsen äiti - HBsAg hepatiitti B potilailla mahdollistaa passiivisen immunisaation. Aktiivinen immunisointi - rokotus lapsen ensimmäisinä päivinä syntymän jälkeen, rokottamattomiin kaikenikäisille lapsille, sekä riskiryhmien: ammattilaiset (lääkärit, työntekijät pelastuspalvelut, armeijan, ym.), Hemodialyysipotilaille jne (uusintarokotusta joka 7. vuotta). Rokotus viruksen hepatiitti B: tä vastaan ​​suojaa hepatiitti D -infektiota vastaan.

Jos poistat maksan vajaatoiminnan syyn, voit vähentää maksan enkefalopatian ilmaantumista. Krooninen maksatulehdus on tappava lopputulos, mutta akuutti maksasolujen vajaatoiminta on joskus mahdollista saada takaisin. Maksan enkefalopatian kehittymisen myötä kuolleisuus voi nousta 80-90 prosenttiin.

Edellinen Artikkeli

gepabene