Luku 5. Autoimmuuni hepatiitti

Hoito

Määritelmä. Autoimmuuni hepatiitti (AIH) - krooninen maksasairaus tuntematon etiologia, tunnettu siitä, periportaalinen tai laajempia tulehdusta ja etenee huomattavalla hyper- ja ulkonäkö seerumissa laaja kirjo autovasta-aineiden.

Edellä olevasta määritelmästä seuraa, että taudin syy on edelleen epäselvä, joten "autoimmuunin" käsite ei merkitse patologiaa vaan etiologiaa. Mahdollisiksi etiologic tekijä ottaa huomioon erilaisia ​​aineita, kuten viruksia (hepatiitti C, herpes simplex ym.), Mutta tähän mennessä ei ole vakuuttavaa näyttöä syy rooli.

Luokittelu. Spectrum havaittavissa autovasta eristetty YAG 1. ja 2. tyypin (jotkut kirjoittajat myös erittää tyypin 3). Tyypin 1 on hallitseva (85% kaikista potilaista), on osalla tyypin 2 ei ole enemmän kuin 10-15%: ssa tapauksista. Lisäksi joillakin potilailla tauti prosessi tunnettu siitä, biokemiallisten ja histologisen piirteitä sekä Nd ja primaarinen biliaarinen kirroosi (PBC), joka tarjoaa perustan niiden poistaminen on ryhmän rajat (päällekkäin) oireyhtymä.

Morfologia. Alkaen histologinen näkökulmasta, YAG on maksatulehdus alkuperältään tuntemattoman kudoksen tunnettu siitä, että kehitys portaalin ja periportaalista hepatiitti porrastettu tai silloittuvaa nekroosi, limfomakrofagalnoy merkittävä tunkeutuminen portaalin ja periportaalista alueilla, ja lobules (Fig. 5,1). Infiltraatissa on usein suuri määrä plasmasoluja. Useimmissa tapauksissa maksan lobulaarinen rakenne leviää liiallisella fibrogeenituksella ja maksakirroosin muodostumisella. Kirjoittajan enemmistön tietojen mukaan kirroosi on yleensä makronodulaarisia ja usein muodostuu tulehdusprosessin vajaatoimattoman aktiivisuuden taustalle. Muutoksia hepatosyyteissä edustaa hydrooppinen, harvemmin rasvainen dystrofia. Periportal-hepatosyytit voivat muodostaa rauhasmainen rakenteita - ruusukkeita.

Kuva 5.1. Autoimmuuni hepatiitti maksabiopsi, väri g / e, x400. Porttikanavan limfoidisten solujen merkittävä osuus ja lobulan periportaalivyöhyke

Patogeneesi. Mukaan moderni käsitteitä, avainasemassa patogeneesissä AIH omistaa rikkomisesta immuunisäätelyä, vaikutuksen alaisena ratkaista johtavat tekijät syntymistä "kielletty" lymfosyytin klooneja herkistyy autoantigeeneihin maksaan ja suorittamalla vahinkoa hepatosyyteissä.

Antigeenit tärkeimmän histokompatibility kompleksin (HLA). AIH: lla on läheinen yhteys lukuisiin HLA-antigeeneihin, jotka osallistuvat immunoregulaatioprosesseihin. Siten haplotyyppi A1 B8 DR3 havaitaan 62-79%: lla potilaista verrattuna 17-23%: iin kontrollissa. Toinen yhteinen antigeeni AIG: ssa on DR4, yleisempi Japanissa ja Kaakkois-Aasiassa. HLA DR4: hen liittyvän AIG: n kulkua leimaa myöhäinen debyytti, usein systeemiset ilmentymät ja suhteellisen harvinaiset toistuvat immunosuppressiota vastaan.

Autoantigeenit ovat tavoitteita. Kun AIH tyypin 1 ensisijaisena autoantigeeni kuuluu maksa-spesifinen proteiini, joka on tärkein komponentti, suoritetaan funktio tavoite autoimmuunireaktiot on asialoglykoproteiinireseptorin (ASGP-R). On herkistyminen ASGP-R sekä vasta-aineet ja T-lymfosyytit, ja vasta-ainetiitteri on vähennetty immunosuppressiivista hoitoa, ja sen kasvu edeltää kehitystä uusiutumisen. Kroonisen virushepatiitin anti-ASGP-R, tai eivät tuota tai tuottavat lyhytaikaisesti ja alhainen tiitteri.

Kun YAG 2. tyypin immuunivasteiden on kohdeantigeeniä mikrosomaalisten maksan ja munuaisten (maksa-munuainen mikrosomeissa, LKM1), joka perustuu sytokromi P450 IID6. Sen sijaan, krooninen hepatiitti C, jossa 10%: lla potilaista on myös tuottanut anti-LKM1, vasta-aineet YAG havaittiin suuri tiitteri, tunnettu siitä, että homogeenisuus ja reagoida tarkasti määritelty lineaarisia epitooppeja. Huolimatta kiistattomat diagnostista arvoa, haitallinen osuus vastaisen LKM1 kehittämisessä AIG tähän mennessä ei ole selvä.

Vasta-aineet liukenevan maksan antigeeni (liukoinen maksa antigeeni, SLA), joka palvelee diagnostinen kriteeri AIH tyyppi 3, ovat vasta-aineita sytokeratiineja 8 ja 18. Niiden rooli patogeneesissä ei ole vielä määritelty.

Viallinen immunoregulaatio. Toisin sairauksien tunnettujen etiologiasta, aiheuttaa autoimmuuniprosessien pidetään vastoin vuorovaikutuksen lymfosyyttien subpopulaatiot, mikä johtaa kehitystä immuunivastetta antigeeneille omia kudoksia. Samanaikaisesti on epäselvää, onko tämä primaarinen tai sekundaarinen häiriö, joka johtuu kudosten antigeenisten ominaisuuksien muutoksista tuntemattoman tekijän vaikutuksen alaisena.

AIG: n avulla havaitaan seuraavaa:

  • CD4 / CD8-lymfosyyttien epätasapaino ensimmäisen alaryhmän hyväksi;
  • T-helper-tyypin 1 lisääntyminen, joka tuottaa proinflammatorisia sytokiineja (IFN-g, IL-2, TNF-a);
  • vasta-ainetta tuottavien B-solujen hyperaktiivisuus;
  • K-lymfosyyttien herkistäminen, jotka toteuttavat vasta-aineesta riippuvaisen solun sytotoksisuuden;
  • Lisääntynyt HLA-luokan II ilmentyminen hepatosyyttien pinnalla.

Kaikki tämä heijastaa organismin hyperimmuunista tilaa, jonka toteutuminen johtaa maksakudoksen vaurioitumiseen.

Tähän mennessä kertyneen tiedon perusteella autoimmuunin maksavaurion patogeeninen ketju voidaan esittää seuraavasti:

geneettinen taipumus autoimmuuniprosessi (heikkeneminen immuunipuolustusta autoreaktiivisten kloonien lymfosyyttien) ® vaikutus ei ole asennettu mahdollistaa tekijä ® yliekspressio maksan autoantigeenien ja HLA II-luokan ® aktivaation autoreaktiivisten kloonien T, B ja K-lymfosyyttien ® tulehduksellisten välittäjäaineiden ® vaurioita maksakudoksen ja systeemisen tulehduksen kehittyminen.

Kliiniset kuvat. Naisilla ja miehillä on sairausaste 8: 1. Yli puolet potilaista on ensimmäisiä oireita 10-20-vuotiaana. Toinen ilmaantuvuus on postmenopausaalissa. Useimmiten tauti kehittyy vähitellen, ja se esiintyy debyyttinä epäspesifisin oirein: heikkous, niveltulehdus, ihon keltaisuus ja sclera. 25%: lla potilaista taudin debyytti muistuttaa kuvaa akuutista virusperäisestä hepatiitista, jolla on voimakas heikkous, ruokahaluttomuus, pahoinvointi, vaikea keltaisuus, joskus kuume. Lopuksi, on olemassa suoritusmuotoja hallitseva ekstrahepaattisen oireet, joita esiintyy hahmossa systeeminen lupus erythematosus, nivelreuma, systeeminen vaskuliitti, jne.

AIG edennyt vaiheeseen, tunnettu siitä, että läsnä on heikotustilat oireyhtymä, keltaisuus, kuume, nivelkipu, lihaskipu, vatsakipu, erilaisia ​​ihottumia. Intensiivinen ihon kutina on epäselvä ja tekee sinusta epäilyttävän diagnoosin. Objektiivinen Tutkimus paljasti "suonikohjuja" vaaleanpunainen venyttää markkaa vatsan ja reidet, aivoverenvuotoon ja akne ihottumat, Kushingoid rasvan uudelleenjakautumista (ennen soveltamisen glukokortikoidien), kivulias maksan laajentumisen splenomegaly. Vaiheessa kirroosi liittyi merkkejä portahypertension (askites laajennus jalkavarren suonet vatsallaan) ja hepaattisen enkefalopatian (asterixis, maksa hengitys).

Tunnettu siitä YAG erilaisia ​​systeemisiä oireita: ihon vaskuliitti, nivelreuma, polymyosiitti, lymfadenopatia, pneumoniitti, fibrosoiva alveoliitti, pleuriitti, perikardiitti, myokardiitti, Hashimoton tyreoidiitti, munuaiskerästulehdus (mukaan lukien, jolla on piirteet lupoidi), tubulointerstitiaalinen nefriitti, Sjögrenin oireyhtymä, haavainen koliitti, diabetes, hemolyyttinen anemia, idiopaattinen trombosytopenia, hypereosinofiilinen oireyhtymä.

Laboratoriotutkimus. Verikokeissa paljastui: lisääntynyt ESR, lievästi ilmaantunut leukopenia ja trombosytopenia. Anemiaa sekoitetaan yleensä - hemolyyttinen ja uudelleenjakautuva, mikä näkyy Coombsin suora-testiin ja rauta-aineenvaihdunnan tutkimuksiin.

Bilirubiini lisääntyi 2-10 kertaa, mikä johtui pääasiassa suorasta fraktiosta 83%: lla potilaista. Transaminaasiarvot voivat kasvaa 5-10 kertaa tai enemmän, de-Ritis-kerroin (AST / ALT-suhde) on alle 1.

Alkalisen fosfataasin taso kasvoi hieman tai kohtalaisesti. Suurilla taustasäteily voi aiheuttaa ohimeneviä oireita maksan vajaatoiminta: hypoalbuminemiaa laski protrombiini (PI), kasvua protrombiiniaikaa.

Tyypillinen hypergammaglobulinemia ylittää normin 2 tai useamman kerran, tavallisesti polyklonaalinen, jossa vallitseva IgG: n kasvu.

Usein epäspesifinen positiivisia tuloksia immunoserological erilaisia ​​reaktioita: vasta-aineiden havaitsemiseksi bakteereille (Escherichia coli, Bacteroides, Salmonella) ja viruksia (tuhkarokko, vihurirokko, sytomegalovirus). Alfa-fetoproteiinin mahdollinen kasvu, joka korreloi biokemiallisen aktiivisuuden kanssa. Kloorisessa vaiheessa maksan synteettisen funktion parametrit vähenevät.

Autoimmuuni hepatiitti

ICD-10: K75.4

pitoisuus

Määritelmä ja yleiset tiedot [muokkaa]

Autoimmuuni hepatiitti (AIH) - on krooninen tulehduksellinen ja nekroottisen maksasairaus tuntematon etiologia kanssa autoimmuunisairaus ja etenevä, tulokseen kryptogeeninen maksakirroosi ja lukuun ottamatta virus-, alkoholi- ja lääkkeiden maksaleesioiden, sekä autoimmuunitautien kolestaattinen sairaudet (primaarinen biliaarinen kirroosi - PBC ja ensisijainen sklerosoiva sappitietulehdus - PSC) gepatotserebralnoy dystrofia (Wilsonin tauti) ja maksavaurioita hemokromatoosigeenin ja synnynnäinen puutos ja1-antitrypsiini.

AIG vain esiintyy krooninen sairaus ja tästä syystä, mukaan kansainvälistä luokitusta krooninen hepatiitti B (Los Angeles, 1994), sitä kutsutaan nimellä "autoimmuunihepatiitin" määrittelemättä "krooninen".

Luotettavan hepatiologin mukaan A.J. Czaja, "AIG on ratkaisematon tulehdusprosessi tuntemattoman etiologian maksassa".

AIG on suhteellisen harvinaista tautia. AIG-detektiotaajuus vaihtelee suuresti: 2,2 - 17 tapausta 100 000 väestöstä vuodessa. AIH-potilaiden keskuudessa vallitsevat naiset (jopa 80%). AIH-hoitoa diagnosoidaan ensimmäisen kerran kaikessa ikäluokassa, mutta taudin kaksi ikäryhmiä ovat "huiput": 20-30 ja 50-70-vuotiaat.

Etiologia ja patogeneesi [muokkaa]

AIG: n etiologia ei ole vielä selvä.

AIG: n patogeneesi liittyy autoimmunisaation prosesseihin. Autoimmunisaatio johtuu immuunijärjestelmän reaktiosta kudosantigeeneihin. Se ilmenee autoantisuojien synteesissä ja herkistettyjen immunokompetenteiden solujen - lymfosyyttien ilmetessä. Synonyymit termille "autoimmunisaatio" ovat:

AIG: n avulla autoaggressio ja suvaitsevaisuus ovat jännittyneet.

Kliiniset ilmiöt [muokkaa]

Yleiset kliiniset oireet: nopea väsymys; Lihas- ja nivelkipu (lihaskipu, niveltulehdus); vähentynyt tehokkuus; joskus - subfebrile kunnossa.

AIG: n muut oireet: epämiellyttävyys (epämiellyttävyys) oikeassa ylemmän kvadrantissa ja epigastrium; vähentynyt ruokahalu; pahoinvointi; amenorrea (naisilla).

Tavoite: hepato- ja splenomegalia; telangiektasian; palmar erythema; tietyssä vaiheessa - keltaisuus.

AIH: lle ei ole erityisiä kliinisiä oireita.

AIG: ssa on kolme tyyppiä:

• 1. tyypin AIG - tämä on taudin "klassinen" versio; enimmäkseen nuoret naiset kärsivät. Se esiintyy 70-80 prosentissa kaikista AIG-tapauksista. Immunosuppressiivisella hoidolla on suuri vaikutus. Kolmen vuoden kuluttua CP: n kehittymistä ei havaita enempää kuin 40-43% AIG-potilaista. Varten 1. suoritusmuoto on tunnettu siitä YAG: hyper γ -globulinemiya, korkea ESR, läsnäolo veressä antinukleaarisen (ANA) ja antigladkomyshechnyh SMA) vasta-aineita. Ensimmäinen tyypin AIG-autoantigeeni on spesifinen maksaproteiini (LSP), joka on autoimmuunireaktioiden kohde.

• Toisen tyypin AIG kehittyy useimmiten lapsuudessa (toisen ilmaantuvuus "huippu" ilmenee 35-65 vuodessa). Tytöt ovat useammin sairaita (60%). Tauti tulee pääsääntöisesti epäsuotuisasti, ja patologisen prosessin korkea aktiivisuus maksassa. AIG: n esiintyy usein fulminantti virta CP: n nopealla muodostumisella: 3 vuoden aikana 82%: lla potilaista. Immunosuppressiivinen hoito ei useinkaan ole riittävän tehokas. Potilaiden veressä 100%: lla tapauksista tunnistetaan tyypin 1 maksa- ja munuais-mikrosomien autovasta-aineet (maksa-munuais-mikrosomit - LKM1).

• Kolmas tyyppi AIG äskettäin pidetään taudin itsenäisenä muotoiluna. Ehkäpä tämä on tyypin epätyypillinen variantti AIG. Lähinnä nuoret naiset ovat sairaita. Veressä potilaista läsnäolon määrittämiseksi autovasta-aineiden tyyppi SLA / LP, mutta 84%: ssa tapauksista näyttää myös autovasta ANA ja SMA-ominaisuus AIH tyypin 1.

Pidämme tarpeellisena todeta vielä kerran, että AIG: n autovasta-aineiden muodostuminen ei ole immuunireaktiivisuuden ilmentymä. Niitä ei pidä pitää AIG: n maksavaurion patogeenisena tekijänä, vaan sen seurauksena. Maksan rakenteellisten osien autoantisuositusten määrittäminen on pääasiassa patogeneettistä, mutta puhtaasti diagnoosi.

Maksan kudoksen (biopsia) morfologisessa tutkimuksessa potilaista AIG paljastaa:

• tiheä mononukleaarinen (lymfoplasmosyyttinen) tulehduksellinen infiltraatio periportaalikenttien kanssa, joihin kohdistuu maksan lobulaarien rajoja ja rajalautan eheys;

• solun tulehduksellisten infiltraattien tunkeutuminen maksan lobuloihin porrastetun, lobulaarisen ja sillakonekroosin muodostumisen kanssa.

Näin ollen suurin osa solun tunkeutuu jopa T-lymfosyyttejä (pääasiassa CD4 + -helpery Kelat ja vähäisemmässä määrin - CD8 + -supressory, jolla on sytotoksinen vaikutus), mutta näitä muutoksia ei pidetä tiukasti spesifinen AIH.

Autoimmuuni hepatiitti: Diagnoosi [muokkaa]

Laboratoriotiedot. Veressä AIH-potilailla määritetään seuraavasti: aminotransferaasien (ALAT, ASAT) lisääntynyt taso: 5-10 kertaa; hyper-y-globulinemia: 1,5-2 kertaa; lisääntynyt immunoglobuliinipitoisuus, erityisesti IgG; korkea ESR (jopa 40-60 mm / h). Joskus (ja kolestaattinen suoritusmuodossa YAG) pitoisuus lisää kohtalaisesti ALP (alkalinen fosfataasi) ja y-GTP (gamma-glutamyyli).

Terminaalivaiheessa YAG kehittää kryptogeeninen maksakirroosi (LC) oireita portaalin korkea verenpaine, turvotus, askites oireyhtymä, suonikohjut, ruokatorven ja mahan ja verenvuoto niistä; maksan enkefalopatia ja kooma.

Diagnoosi on uudelleen YAG (pakollinen) autovasta-aineiden veressä maksakudosta suurina pitoisuuksina (yli 1:80) samanaikaisesti lisäys (5-10-kertainen) aminotransferaasipitoisuuksia (ALAT, ASAT). Tässä tapauksessa määritetään autovasta-aineiden läsnäolo:

• maksan ja munuaisen tyypin 1 mikrosomit (LKM1);

• hepatosyyttien (ANA) ytimiin;

• sileä maksan lihaselementit (SMA);

• liukoiseen maksan antigeeniin (SLA / LP);

• maksan spesifinen proteiini (LSP) jne.

AIG: n tyypillisiä markkereita ovat myös HLA-järjestelmän histokompatibility antigeenit: B8, DR3 ja DR4, erityisesti Euroopan maissa (immunogeeninen tekijä).

Äskettäin löydetty suuri diagnostinen arvo YAG havaitseminen verestä anti-neutrofiilien sytoplasman vasta-aine P-tyypin (epätyypillinen-p-ANCA) havaittiin epäsuoralla immunofluoresenssilla mikroskopia, - ne määrittävät AIH potilaiden 81%: ssa tapauksista [27]. Kiertävien autovasta-aineiden havaitsemiseksi veressä käytetään reaktioita: saostus; passiivinen hemagglutinaatio; komplementti ja fluoresenssi sitoutuminen.

Solujen herkistymisen läsnäolo määräytyy lymfosyyttien (rBTL) blast-transformaation ja leukosyyttien migraation eston (IML) reaktion avulla.

AIG: n diagnoosi on poikkeuksen diagnoosi.

AIG: n kansainvälinen tutkimusryhmä on kehittänyt pisteytysjärjestelmän diagnostisten kriteereiden arvioimiseksi, mikä helpottaa AIG: n tunnistamista. AIG: n diagnosointiperusteet sisältävät seuraavat kohdat, jotka arvioidaan pisteissä:

• sukupuoli (pääasiassa naaras);

• biokemiallinen immuno-inflammatorinen oireyhtymä (lisääntynyt immunoglobuliinien taso, erityisesti IgG, lisääntynyt BTL: n reaktio PHA: han jne.);

• histologiset muutokset (tulehdukselliset infiltraatit, vaihe-nekroosit jne.);

• anti-hepatotoksisten autovasta-aineiden (ANA, SMA, LKM1 jne.) Korkea titteri: yli 1:80;

• hyper-y-globulinemia;

• ominaisuuden esiintyminen HLA-järjestelmän AIG-haplotyypeille (B8, DR3, DR4);

• immunosuppressiivisen hoidon vaikutus.

AIG: n luotettavalla diagnoosilla pisteet ovat yli 17; todennäköinen AIG - vaihtelee 12: sta 17: een.

Joissakin tapauksissa YAG voidaan yhdistää muihin autoimmuunisairauksiin: primaarinen biliaarinen kirroosi (PBC) ja primaarinen sklerosoiva sappitietulehdus (PSC), joka sai nimen "Cross oireyhtymä» (päällekkäin oireyhtymä)

Differentiaalinen diagnoosi [muokkaa]

AIG: n oletetun diagnoosin perusteella on tarpeen todistaa:

• poissaolot (anamneesin) verensiirron indikaatioista;

• kroonisen alkoholin väärinkäytön puute (CAGE, FAST jne.) Käytetään alkoholin väärinkäyttöä piilevien potilaiden tunnistamiseen;

• Koska merkintöjen pitkäaikainen käyttö hepatotrooppiset (NSAID, parasetamoli, tetrasykliini, antimetaboliitit, isoniatsidi, halotaani, jne.).

Autoimmuuni hepatiitti: Hoito [muokkaa]

Kaikkien AIG-tyyppien kanssa immunosuppressiivinen hoito on hoidon perusta. Hoidon tavoitteena on saavuttaa täydellinen kliininen ja biokemiallinen remissio.

On tärkeää korostaa: AIG: ta on käsiteltävä! - tämä pidentää elämää ja parantaa potilaiden elämänlaatua. Pohjimmiltaan tämä on pelastus- ja pelastushoito.

Ensinnäkin glukokortikosteroidien valmisteita käytetään AIH: n hoitoon: prednisoloni, metyyliprednisoloni, budesonidi.

Prednisolonia on määrätty alkuannoksena 1 mg / kg ruumiinpainoa päivässä asteittaisella mutta suhteellisen nopealla annoksen pienentämisellä. Alkaa yleensä annoksella 60-80 mg / päivä sen jälkeen alennetaan 10 mg / viikko - 30 mg / vrk, ja annosta prednisolonin alennetaan 5 mg / viikko - huoltoon: 5-10 mg / vrk, joka edelleen ottaa jatkuvasti 2-4 vuotta.

Jos kyseenalainen ( "todennäköinen") diagnoosi YAG suositeltava "oikeudenkäynti hoito" prednisonia 60 mg / vrk 7 vuorokauden ajan. Kun läsnä on positiivinen kliininen vaikutus ja vähentää laboratorioparametrien immunoinflammatoristen aktiivisuus prosessi (selkeä väheneminen transferaasi - AST, ALT, hyper γ -globulinemii jne.) Oletettu diagnoosi vahvistettiin YAG (diagnoosi ex juvantibus).

Niissä tapauksissa, joissa uudelleen nostamalla pian (ASAT, ALAT) jälkeen havaittiin aikana glukokortikoidihoidon on suositeltavaa tehtävä (lisäksi prednisolonia) sytostaattiset atsatiopriini (6-merkaptopuriini johdannainen) annoksena 1 mg / kg kehon painokiloa kohti päivässä. Azatiopriinillä on antiproliferatiivinen aktiivisuus. Molemmat lääkkeet (prednisoloni ja atsatiopriini) voimistavat toistensa toimintaa. Samaan aikaan useimmat kirjoittajat uskovat, että azatiopriinia ei tule käyttää AIG: n monoterapiana. Azatiopriinin haittavaikutukset: leukopenia; pahanlaatuisten kasvainten riski.

Kun ensimmäisen tyypin AIG-yhdistelmähoito prednisolonilla ja atsatiopriinilla saavutetaan kliinisen laboratoriorahoituksen 90 prosentissa tapauksista.

Metyyliprednisolonia käytetään vaihtoehtona prednisolonille; sen käyttö on suositeltavaa, koska siihen liittyy vähemmän sivuvaikutuksia, jotka johtuvat metyylikortikoidien aktiivisuuden puutteesta. Annosta laskettaessa katsotaan, että 24 mg metyliprosenttia vastaa 30 mg prednisolonia.

Uusi glukokortikoidilääke-budesonidi on määrätty AIG: lla annoksella 6-9 mg / vrk sisällä. Ylläpitoannos on 2-6 mg / vrk; hoito - 3 kuukautta.

Pitkäaikaista hoitoa prednisolonin ja atsatiopriinin AIG riittävän suurina annoksina (20 tai enemmän vuotta vanha) on mahdollista joissakin tapauksissa saavuttaa pitkän aikavälin kliiniset ja laboratorio remissio, auttaa ylläpitämään normaalia elämää mahdollisimman vähän sivuvaikutuksia, sekä välttää tai lykätä toiminnassa pitkään maksansiirto.

Kuitenkin, kun AIH: n hoitokäyttäytymistä immunosuppressoreilla ei ole riittävästi perusteltua, kun vain 6 kuukautta, relapsi ilmenee 50%: lla potilaista ja 3 vuoden jälkeen - 80%: lla. Immunosuppressiivisen hoidon lisäksi AIG: n hoidossa käytetään useita farmakologisia apuaineita.

Syklosporiini A - erittäin voimakas inhibiittori kalsineuriinin fosfataasiaktiivisuutta. Selektiivisinä estäjä-T-solujen immuunivasteen, syklosporiini A: inhiboi sytokiini "vaiheessa", mutta antaa useita sivuvaikutuksia (krooninen munuaisten vajaatoiminta, kohonnut verenpaine, kohonnut pahanlaatuisia kasvaimia). Annos syklosporiini A on valittu yksilöllisesti, sisällä 75-500 mg 2 kertaa päivässä; suonensisäisesti tippaa - 150-350 mg / sut.

Takrolimuusi on IL-2-reseptorin estäjä. Jotkut tekijät pitävät takrolimuusia "kulta-standardina" AIG: n hoidossa, koska se häiritsee soluproliferaation kiertoa, pääasiassa sytotoksisista T-lymfosyyteistä. Kun takrolimuusi on määrätty, aminotransferaasiarvot (ASAT, ALAT) ovat selvästi pienentyneet, ja maksasyövän histologinen kuva paranee (biopsia).

Erityisen suuri vaikutus AIG-hoitoon takrolimuusilla havaittiin, kun se oli määrätty glukokortikoidien poistamisen jälkeen. Annos: 2 mg 2 kertaa päivässä 12 kuukauden ajan. Haittavaikutuksia ei ole kuvattu.

Syklofosfamidi (ryhmä sytostaattien) käytetään pääasiassa tukemaan YAG hoito annoksella 50 mg / päivä (yksi päivä) yhdessä prednisolonia 5-10 mg / päivä pitkä.

Erityisen mielenkiintoista on uusi huumeiden mykofenolaattimofetiini, joka on voimakas immunosuppressori. Lisäksi se tukahduttaa lymfosyyttien leviämisen rikkomalla puriininukleotidien synteesiä. On suositeltavaa, jos AIG: n immunosuppressiiviset hoitomuodot kestävät. Se on tehokkaampi takrolimuusin takia. Sitä käytetään annoksessa 1 mg / kg 2 kertaa päivässä pitkään, vain yhdessä prednisolonin kanssa.

ursodeoksikoolihapon valmisteita käytetään pääasiassa silloin, kun YAG virtaava oireita intrahepaattinen kolestaasi (hyperbilirubinemiaan, kutina, keltaisuus, kolestaattinen kohonneet entsyymien - alkalinen fosfataasi (alkalinen fosfataasi), y-GTP (gammaglutamyylitranspeptidaasi), LAP (leusiiniaminopeptidaasi).

Ademethionin on tukeva rooli AIG: n hoidossa. Ademethioniini syntetisoidaan metioniinista ja adenosiinista; osallistuu translaation ja transsulfaation prosesseihin; on detoksifikaattoreita, antioksidantteja ja antikolestaattisia vaikutuksia; vähentää asteena aiheuttavan oireyhtymän ilmaantumista; vähentää AIG: n biokemiallisten muutosten vakavuutta. Hoidon aloittamista lihakseen tai laskimoon (hitaasti!) Administration annoksena 400-800 mg, 2-3 viikkoa, jonka jälkeen siirtyminen vastaanoton sisällä: 800-1600 mg / vrk +1,5-2kuukausi.

Immunosuppressiivisen hoidon, yleensä AIG: n terminaalivaiheessa ja CP: n (kirroosi) muodostumisen puuttuessa, tarvitaan maksansiirto.

Euroopan maksansiirtorekisterin (1997) mukaan maksansiirron jälkeen AIG-potilaiden selviytyminen: enintään 1 vuosi - 75%, enintään 5 vuotta - 66%.

10 - 20%: lla AIH-potilaista maksansiirto on ainoa tapa pidentää elämää.

Autoimmuuni hepatiitti

Autoimmuuni hepatiitti (AIH) - nekroottinen krooninen-maksatulehdusta tuntematon etiologia, tunnettu siitä, periportaalinen tai laajemmin tulehdus maksassa, hyper- ja läsnäolo ulkonäkö laaja kirjo autovasta-aineiden.

ICD-10: K73.2

Yleistä tietoa

syyoppi
YAG kantaja-antigeenejä kehittyy major histocompatibility complex, erityisesti, HLA-A1, -B8, DR3, DR4, C4AQ0 ja muiden toimijoiden immunosäätely- prosesseissa. Merkittävää roolia AIG: n kehityksessä on transkriptiotekijä - "tyypin 1" autoimmuunisäätely. Taudin kehittymisen yhteydessä on tärkeää yhdistää useita tekijöitä, joita esiintyy yhdessä tai toisessa potilailla: geneettinen alttius; hepatiitti A-, B-, C-, D-, G-viruksen, Epstein-Barr-viruksen, herpes simplex -viruksen vaikutus; huumeiden vaikutus, ympäristötekijät.
Hepatiittivirukset riippuen geneettisesti määräytyvää isännän reaktion, voi aiheuttaa kehittää erilaisia ​​kroonisen hepatiitin muodot: virus (B, C, D, G) - ja viruksen säilyvyyden vähäinen rooli autoimmuunitautien; joilla on voimakkaat autoimmuunireaktiot ilman viruksen pysyvyyttä (ei merkkejä HBV: n, HAV: n, HCV: n, HDV: n aktiivisista infektioista); joilla on voimakas autoimmuunireaktio yhdistettynä viruksen replikaatioon autoimmuunin ja virusten maksan vaurioiden kanssa.
AIG on vaikea krooninen maksasairaus, joka johtaa cirrhottisten muutosten ja potilaiden vammaisuuden kehittymiseen.
synnyssä
Keskeinen rooli AIG: n patogeneesissä kuuluu immunoregulaation puutokseen, joka ilmenee omien antigeenien toleranssin menettämisessä. Vaikutuksen alaisena salliva tekijöiden joka johtaa ulkonäön "kielletty" klooneja lymfosyyttien herkistyneet autoantigeeneihin maksan hepatosyytti vaurioita ja käyttäessään. Heikentyneen immunoregulaation seurauksista, jotka suorittavat suoraan maksakudoksen tuhoutumisen, on todennäköisimmin T-solujen sytotoksisuuden hallitseva arvo.

Autoimmuuni hepatiitti (K75.4)

Versio: MedElementin tautien luettelo

Yleistä tietoa

Lyhyt kuvaus


Tällä hetkellä autoimmuuni hepatiitti (YAG), joka määritellään "jatkuva (liukenematon) maksatulehdus tuntematon etiologia tunnettu ensisijaisesti periportaalinen maksatulehdus tai laajempi tulehduksellinen prosessi liittyy hyper-, kudoksen autovasta-aineiden läsnäolon seerumissa ja useimmissa tapauksissa vastuussa immunosuppressiivinen hoito".

luokitus


1. AIG: n ja primäärisen sappikirroosin limittäisen oireyhtymä (ks. "Primaarinen sappikirroosi" - K74.3):

1.1. AIG: n histologiset merkit ovat positiivisia ja samanaikaisesti primaarisen sappikirroosin (antimitochondrial-vasta-aineet (AMA)) serologinen diagnoosi on myös positiivinen.
1.2. AIG: n (ANA tai SMA-positiiviset, AMA-negatiiviset) serologiset tulokset ovat histologisia merkkejä primaarisesta sikiöruuasta ja serologisista tuloksista. Tätä muotoa pidetään joskus autoimmuunisena kolangiittina tai AMA-negatiivisena primaarisen sikiön kirroosina.


2. AIG: n ja primäärisen sklerossoituneen kolangitian päällekkäisyyden oireyhtymä (ks. "Cholangitis" - K83.0): AIG: n serologisia oireita esiintyy, mutta cholangiografiassa havaitut histologiset havainnot ja häiriöt ovat tyypillisiä primääriselle skleroottiselle kolangiitille.

Etiologia ja patogeneesi


AIG: ssa todetut histologiset muutokset eivät ole patognomoneja, mutta ne ovat melko tyypillisiä.
Eri tiheyksien (lähinnä T-lymfosyyttien) eri portaalisoitumien pyöreä solu tunkeutuu. Tulehduksellisten infiltraattien ei ansa sappitiehyeiden tai verisuonistossa, mutta voi tunkeutua läpi pohjalevyn maksan koru, aiheuttaen otshnurovku tuhoa ja maksasolujen yksittäisiä tai pienissä ryhmissä (vaihe nekroosi, jota usein kutsutaan hepatiitti raja (rajapinta hepatiitti)).
Siinä tapauksessa, että nekroosin raidat yhdistyvät lähekkäisten periportaalikenttien vastaavien alueiden kanssa, puhutaan sillakrosoosista. Ne voivat levitä aina maksan lobulan keskeisiin osiin.
Näin ollen AIG: lle on tunnusomaista periportaalin ja lobulaarisen hepatiitin läheisyys.


Kauempana olevissa vaiheissa nekroosin soihdut korvataan sidekudoksella ja kirroosi kehittyy parenkyksien saarilla ja regeneroi eri kokoisia alueita. Sappihäiriöiden, granulomien, raudan ja kuparin kertymät ovat poissa.
Sappihäiriöiden tappio pidettiin aikaisemmin mahdollisena merkkinä AIG-1: n histologisesta kuvasta. Tällä hetkellä se sulkee pois tämän diagnoosin ja ilmaisee sikiön kirroosia. Kaikki edellä mainitut koskee kuparisaostumina, havaitaan kaikissa muodoissa kolestaasi ja todistuksen kolestaattisen taudin (biliaarinen kirroosi, primaarinen sklerosoiva sappitietulehdus) tai rajat oireyhtymä, mutta ei YAG (määritelmä International Study Group autoimmuuni hepatiitti, IAIHG).

Muualla luokittelematon krooninen hepatiitti (K73)

Poissuljettu: hepatiitti (krooninen):

  • alkoholipitoinen (K70.1)
  • lääkkeet (K71.-)
  • granulomatous NKCD (K75.3)
  • reaktiivinen epäspesifinen (K75.2)
  • virus (B15-B19)

Venäjällä Sairauksien kansainvälinen luokitus Kymmenes muutos (ICD-10) hyväksyttiin yhtenä normatiivisena asiakirjana, jossa otetaan huomioon esiintyvyys, syyt, joiden perusteella väestö voi hakea kaikkien osastojen hoitolaitoksille ja kuoleman syyt.

ICD-10 otettiin käyttöön terveydenhuollon käytännöstä koko Venäjän federaation alueella vuonna 1999 Venäjän terveysministeriön 27.5.1997 tekemällä päätöksellä. №170

WHO on suunnitellut uuden version julkaisemisen (ICD-11) 2017 2018 vuosi.

Autoimmuuni hepatiitti

Mikä on autoimmuuni hepatiitti -

Autoimmuuni-hepatiitti (AIG)- se on krooninen tulehduksellinen ratkaisematon prosessi tuntemattomassa maksassa, jolle on tunnusomaista periportoitu tai laajempi tulehdus, hypergammaglobulinemia, kudosvasta-autovasta-aineiden esiintyminen.

Mikä aiheuttaa autoimmuunin hepatiittia:

Tämän taudin etiologiaa ei tunneta.

Esiintyvyys. AIG viittaa harvinaisiin sairauksiin: Euroopassa ja Pohjois-Amerikassa esiintymistiheys vaihtelee 50: sta 200 tapaukseen miljoonalle ihmiselle. Eurooppalaisen ja pohjoisamerikkalaisen statiikan mukaan autoimmuunisairauspotilailla on jopa 20% kroonisesta hepatiitista kärsivistä potilaista. Japanissa AIG diagnosoidaan 85% kaikista kroonisen hepatiitin tapauksista.

Patogeneesi (mitä tapahtuu?) Automaattisen hepatiitin aikana:

Useimmiten naiset ovat sairaita nuorena. Naisten ja miesten suhde 8: 1: n kesken. Autoimmuunisairaudet hepatiitti ominaisuus läheinen yhteys, jossa on useita major histocompatibility complex antigeenejä (MHC-; HLA mies), jotka osallistuvat immunosäätely- prosesseissa. Erityisesti liittyvä alleeli HLA DR3, Al, B8, DR4, DQ2, B14, C4AQ0. On todisteita siitä, merkityksen vika transkriptiotekijän (AIRE-1) kehittämiseen autoimmuuni hepatiitti (olettaen sen rooli muodostumista ja ylläpitoa immunologisen toleranssin). Johtuu siitä, että autoimmuuni hepatiitti kehittyy ei kaikkien verkkopalvelujen mainitun oman alleelien, käsitellään rooli lisäksi liipaisimen (laukaisee) tekijät, jotka laukaisevat autoimmuunisairaus, mukaan lukien hepatiitti A-, B, C, herpes (HHV-6, ja HSV-1), Epstein-Barr-, reaktiivinen metaboliitit huumeiden, ja muut. Yhteenveto patologisen prosessin pelkistetään puute immuunisäätelyssä. Potilaat yleensä todetaan väheneminen estäjä-T-lymfosyyttien alapopulaation, ja myöhemmin veressä ja kudoksissa näyttävät antinuclear vasta sileät lihakset, maksa spesifiseen lipoproteiiniin. Usein havaitseminen LE-soluekspressoitu ilmiö läsnäolon kanssa systeemisen (ekstrahepaattisen) tunnusomaisia ​​leesioita systeemisen lupus erythematosuksen, J. Mackay antoi syytä kutsua tämän sairauden "lupoidihepatiittia".

Automaattisen hepatiitin oireet:

Kliinisten ilmenemismuotoisuuksien ominaisuudet:

Yli puolet potilaista on ensimmäisiä oireita 10-30-vuotiaana, toinen huippu ilmenee postmenopausaalisena ajanjaksona. Noin 1/3 potilaista kehittää taudin äkillisesti ja kliinisesti erottamattomasti akuutista hepatiitista, jota ei ole ratkaistu monen kuukauden kuluttua patologisen prosessin alkamisesta. Joillakin potilailla tauti esiintyy huomaamattomasti, on oikea hypokondrion raskaus, huonovointisuus, ensimmäiset oireet saattavat olla extraeppaattisia systeemisiä ilmentymiä. Autoimmuunin hepatiitille on tunnusomaista maksavaurion ja immuunihäiriöiden yhdistelmä. Useimmiten on keltaisuus, hepatomegalia ja splenomegalia. Kolmannes naisista on amenorrea. Yli 1/4 potilaista ihottumia, haavainen paksusuolitulehdus, perikardiitti, sydänlihastulehdus, kilpirauhasen vajaatoiminta, esiintyy erityisiä haavaumia. 5 - 10-kertaisesti aminotransferaasien aktiivisuus lisääntyy, esiintyy dysprotaemia, hypergammaglobulinemia ja sedimenttinäytteet muuttuvat. Hyvin usein on positiivisia serologisia reaktioita, jotka havaitsevat LE-soluja, antinukleaarisia vasta-aineita, kudosvasta-aineita sileisiin lihaksiin, vatsa-limakalvon, kilven. näkyvä rauhanen, munuaisten tubulusten solut.

On olemassa 3 tyyppistä autoimmuunin hepatiittia, joista kullakin ei ole vain erityistä serologista profiilia, vaan myös luonnollisen kurssin ominaisuuksia, samoin kuin vastaus immunosuppressiiviseen hoitoon ja ennusteeseen. Riippuen havaituista autoantisuhteista, eristetään seuraavat:

  • tyyppi 1 (anti-SMA, anti-ANA-positiivinen);
  • tyyppi 2 (anti-LKM-l positiivinen);
  • tyyppi 3 (anti-SLA-positiivinen).

Tyypin 1 on tunnettu siitä, että kiertävän anti-ydin (ANA) autovasta-aineet 70-80%: lla potilaista ja / tai antigladkomyshechnyh autovasta-aineita (SMA) on 50-70% usein yhdessä anti-neutrofiilien sytoplasman vasta-aine p-tyypin (panca). Se voi kehittyä missä iässä tahansa, mutta ikään tyypillinen tunnusomaiset piikit (10-20 vuotta iän ja postmenopausaalisilla). 43%: lla potilaista ei ole patogeenistä hoitoa, kirroosi muodostuu kolmen vuoden kuluessa. Suurin osa potilaista tässä ryhmässä osoitti hyvä vaste kortikosteroidihoito, 20%: lla säilyy remission lopettamisen jälkeen immunosuppressiivinen hoito.

tyyppi 2 vasta-aineiden kanssa maksan ja munuaisten mikrosomeissa tyypin 1 (anti-LKM-l) määritettiin 100%: lla potilaista, joskus yhdistelmänä anti-KM-3 ja vasta-aineita vastaan ​​maksan sytosolin antigeeniä (anti-LC-l). On merkittävästi pienempi (10-15%: lla potilaista, joilla AIH) ja edullisesti lasten sairaus virtaus on ominaista korkea biokemialliset ja histologiset toimintaa. Kirroosi 3 vuoden aikana on muodostettu 2 kertaa useammin kuin AIH tyypin 1, joka määritellään pahimman ennuste tyypin 2 kestää paremmin farmakologisen immunosuppression ja peruutus valmisteet yleensä johtaa taudin uusiutumista.

tyyppi 3: lle on tunnusomaista vasta-aineiden läsnäolo liukoiseen maksan antigeeniin (anti-SLA) ja maksa-haiman antigeeniin (anti-LP).

Perinteisten autoimmuunihapatyyppien lisäksi kliinisessä käytännössä on usein nosologisia muotoja, joilla on klassisten piirteiden lisäksi PBC: n, PSC: n tai kroonisen virusperäisen hepatiitin ominaisuuksia. Näitä muotoja kutsutaan päällekkäisiksi oireyhtymiksi tai ristiin autoimmuunisairauksiksi.

Epätyypillisen autoimmuunin hepatiitin variantit:

  • Poikkileikkaus-oireyhtymät: AIG / PBC;
  • AIG / PSC;
  • AIG / AIH.
  • AIH (AMA-negatiivinen PBC);
  • Kryptogeeninen hepatiitti. Diagnoosin muutos;
  • PBC - AIG: lla;
  • AIG PSC: ssä.

Risti-oireyhtymän alkuperä, kuten muut autoimmuunisairaudet, ei ole vielä tiedossa. Oletetaan, että henkilöt, joilla on geneettinen taipumus vaikutuksen alaisena liipaisimen (salliva) tekijät häiriintynyt immunologisen toleranssin omia antigeenejä. Ristiin liittyvien oireyhtymien tapauksessa voidaan tarkastella kahta patogeenistä hypoteesia. Mukaan ensimmäinen yhden tai useamman laukaisee aiheuttaa eri autoimmuunisairauksien, jotka ovat sitten suoraan yhdenmukaisuusväite noin patogeeniset linkkejä hankkia ominaisuuksia ylittää oireyhtymä Toinen hypoteesi kehitys syötön oireyhtymä a priori vaikuttaa salliva tekijä on sopiva geneettinen tausta Yhdessä riittävän selkeästi määritelty oireyhtymiä AIH / PBC ja AIH / PSC jotkut kirjoittajat viittaavat tähän ryhmään tiloja kuten autoimmuunisairaudet sappitietulehdus ja kryptogeeninen hepatiitti. Se ei ole vieläkään ratkaistu kysymys kelpoisuudesta rastsenivaniya krooninen hepatiitti C Vaikeaa autoimmuunikomponentin epätyypillinen ilmentymä AIG. On kuvaus tapauksista, kun muutama vuosi klassisen virtauksen PBC ilman selvää presipitaatiotekijöitä havaittu nousu transaminaasiarvojen katoaminen mitokondrioiden vasta-ainetta (AMA) ja ulkonäkö ANA korkean tiitterin. Lisäksi on kuvattu AIG: n muuttaminen PSC: lle pediatrisessa käytännössä.

Tällä hetkellä tunnetaan ja kuvataan kroonisen hepatiitti C: n yhdistäminen erilaisten extraeppaattisten manifestaatioiden kanssa. Todennäköisimpiä malchinstva-sairauksien ja oireyhtymien osalta, jotka havaitaan HCV-infektiossa, näyttävät olevan immuuni patogeneesi, vaikka erityisiä mekanismeja monessa suhteessa ei ole vielä selvitetty. Todetut ja oletetut immuunijärjestelmät ovat:

  • lymfosyyttien monoklonaalinen tai polyklonaalinen proliferaatio;
  • autovasta-aineiden muodostuminen;
  • immuunikompleksien kerrostuminen;
  • sytokiinien eritystä.

Immunomaattisten välitteisten tautien ja oireyhtymien esiintymistiheys kroonisessa C-hepatiitissa saavuttaa 23%. Tyypillisimmät autoimmuuni-ilmentymät potilaille, joilla on haplotyyppi HLA DR4, joka liittyy ylimääräisillä ilmenemismuodoilla myös AIG: n kanssa. Tämä tosiasia vahvistaa näkemyksen viruksen liipaisuroolista autoimmuuniprosessien käynnistämisessä geneettisesti alttiilla yksilöillä. Autoimmuuni-ilmentymien taajuuden ja viruksen genotyypin välistä suhdetta ei ole osoitettu.

Automaattisen hepatiitin diagnosointi:

Diagnostiikkatoiminnot:

Diagnosointiin autoimmuunihepatiitti on asetettu määritelmä markkerien, kuten anti-tuma-vasta-aineita (ANA), vasta-aineet mikrosomeja maksan ja munuaisten (anti-LKM), vasta-aineita sileän lihaksen soluja (SMA), liukoinen maksassa (SLA) ja maksa- haiman (LP) antigeenejä asialo-glykoproteiini-reseptori (maksan lektiini) ja maksasolujen solukalvon antigeenien (LM).

Autoimmuuni hepatiittitutkimuksen kansainvälinen ryhmä (1993) julkaisi taudin diagnostiset kriteerit, korostaen spesifisen ja todennäköisen autoimmuunin hepatiitin diagnoosia.

Tarkan diagnoosin tekemiseksi on välttämätöntä olla verensiirtojen historia, hepatotoksisten lääkkeiden käyttö, alkoholin väärinkäyttö; aktiivisen virusinfektion seerumin merkkiaineiden puuttuminen; y-globuliinien ja IgG: n tasot, yli 1,5-kertaiset normaalit; otsikot ANA, SMA ja LKM-1 1:88 aikuisille ja lapsille yli 1:20; ASA: n, ALT: n aktiivisuuden lisääntyminen ja alkalisen fosfataasin vähäisempi lisääntyminen.

Kuten tiedetään, 95%: lla PBC-potilaista AMA: n määritelmä on taudin tärkein serologinen diagnostinen merkkiaine. Muille potilaille, joilla on PBC AMA: n ominaispiirteitä kliinisiä ja biokemiallisia ja histologisia oireita, ei havaita. Tässä tapauksessa useiden tekijöiden mukaan havaitaan usein ANA (jopa 71%), SMA (jopa 37%) ja muut autoantigeenit. Tähän asti ei ole ollut yhtenäistä mielipidettä, joka olisi sallinut tämän patologian osoittamisen yhteen tai toiseen nosologiseen muotoon. Useimmiten tätä oireyhtymää kutsutaan autoimmuuniin kolangitisiksi, jonka kulku puuttuu spesifisistä ominaisuuksista, mikä antaa perustan hypoteesille mahdollisesta AMA: n erittymisestä esi-kynnyspitoisuudessa.

Todellisella ristiinlyhdyshuulolla tai AIG / PBC: llä on tunnusomaista sekamuoto molemmista sairauksista ja sitä havaitaan 9 prosentilla PBC-potilaiden kokonaismäärästä. Potilaalla, jolla on todistettu PBC, ristiin liittyvän oireyhtymän diagnoosi määritetään vähintään kahdella seuraavasta neljästä kriteeristä:

  • ALAT on vähintään 5 normia,
  • IgG vähintään 2 normia.
  • SMA diagnoositiitterissä (> 1: 40).
  • Periportal vaiheko- roosi biopsiassa,

AIG / PBC-oireyhtymän selkeys liittyy HLA B8: n, DR3: n ja DR4: n kanssa. Seerumi määrittää erilaisia ​​autoantisuhteita, joilla on tyypillisin yhdistelmä AMA: n, ANA: n ja SMA: n muodossa. AMA: n havaitsemisen tiheys potilailla, joilla on AIG, joidenkin kirjoittajien mukaan, on 25%, mutta niiden titteri ei tavallisesti saavuta diagnostista arvoa. Lisäksi AMA: lla AIG: lla ei pääsääntöisesti ole spesifisyyttä PBC: lle, vaikka 8% tapauksista havaitaan mitokondrioiden M2 sisämembraanin tyypillisten vasta-aineiden kehittymistä. On huomattava, että AMA: lla voi olla väärä positiivinen testitulos käytettäessä epäsuoraa immuno-fluoresenssimenetelmää johtuen samanlaisesta fluoresenssikuvasta anti-LKM-1: n kanssa.

Kun taas yhdistelmä YAG ja PBC esiintyy pääasiassa aikuisilla potilailla, rajat oireyhtymä (AIH / PSC) havaitaan pääasiassa lapsipotilailla, vaikka on kuvattu tapauksissa taudin aikuisilla. Starting AIH / PSC ilmenee tavallisesti kliinisiä ja biokemiallisia ominaisuuksia AIH jälkeen lisättiin PAF oireita. Seerumin autovasta-aineiden spektri on lähes identtinen AIG-1: n kanssa. Pitkälle edennyt, sekä serologinen ja histologisia merkkejä YAG tunnistaa biokemiallisia kolestaasi oireyhtymä ja fibroottiset muutokset sappiteiden maksan koepala. Tähän sairauteen liittyy liityntä tulehduksellisten suolistosairauksien kanssa, joka on kuitenkin suhteellisen harvinaista diagnoosin aikaan. Kuten eristetyn PAF, tärkeä diagnostinen menetelmä on hongiografiya (endoskooppinen taaksepäin perkutaaninen chrespechechnaya tai Magnetic Resonance Imaging), jonka avulla voidaan havaita Multifokaalisen rengasmainen ahtaumien intra- ja ekstrahepaattisissa sappi. Samaan aikaan, normaali malli olisi holangiograficheskaya tapauksessa yksittäinen vaurion pienten kanavien. Tässä tilanteessa ratkaiseva diagnostinen arvo kuuluu maksabiopsiin. Muutokset pieni intrahepaattinen kanavat alkuvaiheessa esittelyyn lisääntymistä ja turvotusta joissakin porttikanavat ja niiden katoamiseen muissa, usein yhdessä fibroziruyuschsch, periholangitom. Lisäksi havaitaan kuvio periportaalista hepatiitti porrastettu tai silloittuvaa nekroosia ja massiivinen limfomakrofagalnoy tunkeutumisen portaalin ja periportaalisilla alueilla.

AIG / PXH: n ristisyndrooman diagnostisia kriteerejä ovat seuraavat:

  • yhteys haavaiseen koliittiin on harvinaisempaa kuin PSC: llä;
  • yhteys Crohnin tautiin on hyvin harvinaista;
  • alkalisen fosfataasin, ALT: n, ASAT: n lisääntyminen;
  • Viisikymmentä prosenttia normissa;
  • suuri IgG-konsentraatio;
  • ANA: n, SMA: n, pANCA: n havaitseminen seerumissa;
  • PSK: n kolangiografinen kuva;
  • histologinen kuva PSC: sta, AIG (harvemmin) tai oireiden yhdistelmä.

Automaattisessa hepatiitissa histologinen tutkimus maksakudoksessa paljastaa yleensä kuvan kroonisesta hepatiitista, jolla on voimakas aktiivisuus. Tyypillinen sillan nekroosi peruskudoksen, suuri määrä plasman solujen tulehdussuodoksen porttikanavat ja osia maksasolujen nekroosia. Lymfosyytit soluttautua muodostavat usein imukeräsissä portaalin kirjoitusten ja periportaalista hepatosyytit muodostettu ns rauhasen (zhelezistopodobnye) rakenne. Massiivinen imukudoksen tunkeutuminen havaitaan myös lohkopisteiden keskuksissa, joilla on suuri hepatosyyttien nekroosi. Usein on pienien sappitiehyiden ja cholangiol-portaalisarjojen tulehdus ja interlobuliinisten ja septikanavien säilyttäminen. Muutokset hepatosyyteissä ilmenevät hydrofiilisestä tai rasva-distrofiasta.

Todellisella ristiinfarktinäytteellä histologisesti havaitaan askelkriteeri yhdistettynä portaattomien perifektulaaristen infiltraation ja sappitiehyiden tuhoutumiseen. AIG / PBC-oireyhtymä etenee nopeammin kuin tyypillinen PBC, kun taas etenemisnopeus on korreloiva maksaparenchyma-inflamatoristen nekroottisten muutosten vakavuuden kanssa.

Joskus erillinen syötön oireyhtymä erottaa yhdistelmä AIG kanssa autoimmuunitaudin sappitietulehdus, etenee samalla tavalla oireyhtymä AIH / PBC, mutta ilman seerumia AMA.

Seerumin autovasta-aineiden ilmaisu heijastaa useimmiten autoimmunisaatiota HCV-infektiossa ja havaitaan 40-65%: lla potilaista. Riittävän laaja kirjo autovasta-aineiden ja käsittää ANA (28%), SMA (11%), anti-LKM-l (7%), fosfolipidivasta (25%), antithyroid (jopa 12,5%), panca (5 -12%), reumatekijä, AMA, vasta-aineita asialoglykoproteiinireseptorin (anti-ASGP-R) ja muita. useimmissa tapauksissa tiitterit näistä vasta-aineet eivät pääse diagnostiset arvot osoitus tietyn autoimmuunisairaus. 89%: lla potilaista, joilla ANA tiittereitä ja SMA enintään 1: 80. seropositiivisuus samanaikaisesti ANA ja SMA vietetään enintään 4%: ssa tapauksista. Lisäksi HCV-infektion autovasta-aineet ovat usein polyklonaalisia, kun taas autoimmuunisairauksissa ne reagoivat tiukasti määriteltyjen epitooppien kanssa.

Tutkimuksessa vasta-aineita HCV: tulisi suorittaa käyttäen entsyymi-immunologinen määritys (ELISA), joka on vähintään toisen sukupolven, se on suotavaa, minkä jälkeen vahvistus rekombinantti-immunoblottauksella. 90-luvun alussa-t., Alussa tutkimuksen hepatiitti C kirjallisuudessa on raportoitu, että jopa 40% potilaista, joilla AIH-1 ja jopa 80% potilaista, joilla AIH-2 positiivisia anti-HCV. Myöhemmin kävi kuitenkin selväksi, että käyttö ensimmäisen sukupolven ELISA useimmilla potilailla antoivat vääriä positiivisia tuloksia, koska epäspesifinen reaktio taustalla ilmaisi hyper-gammaglobulinemia.

Kuitenkin 11% potilaista, jotka täyttävät kansainvälisen tutkimusryhmä YAG eivätkä vastata immuunivastetta heikentävän hoidon tai relapsi peruuttamisen kortikosteroideja, on positiivinen tulos polymeraasiketjureaktion HCV RNA, joka antaa aihetta pitää niitä potilaita viruksen C-hepatiittia autoimmuuni-ilmentymillä.

Automaattisen hepatiitin hoito:

Automaattisen hepatiitin hoidon ominaisuudet:

Absoluuttinen indeksointi autoimmuunin hepatiitin hoitoon ovat:

  • kliiniset oireet;
  • patologisen prosessin eteneminen;
  • ALT> normit;
  • AsAT> 5 normit;
  • y-globuliinit> 2 normit;
  • Histologisesti, maksakudoksessa, silta tai monilobulaarinen nekroosi löytyy.

Suhteelliset indikaatiot ovat:

  • poissaolon ja kohtalaisen ilmaistun taudin oireyhtymän;
  • AsAT 3-9 normit;
  • y-globuliinit

Hepatiitin luokittelu ICD-10: n mukaan - Taudinkoodit

Tyypillisesti, hepatiitti (koodi ICD-10 riippuu patogeenin ja luokitellaan alueella B15-B19), joka on polyetiology maksatulehdusta on virusperäinen. Nykyään tämän ruumiin patologioiden rakenteessa maailman ensimmäinen paikka on viruksen hepatiitti. Infektiolääkärit - hepatiologit käsittelevät tällaista vaivaa.

Hepatiitin etiologia

Taudin luokitus on monimutkainen. 2 suurta ryhmää jakaa hepatiitti etiologisella tekijällä. Nämä ovat ei-virus- ja viruspatologiat. Akuutti muoto sisältää useita kliinisiä variantteja, joilla on erilaiset syyt esiintymiseen.

Käytännössä erotetaan muuntyyppiset ei-virustaudit:

  1. Tulehdus-nekroottisella luonteella on progressiivinen maksavaurio autoimmuunivariananteilla eli autoimmuunin hepatiitin kehittymisessä. Oma immuniteetti tuhoaa maksan.
  2. Pitkäaikaisen säteilytyksen vuoksi yli 300-500 rad: n annoksilla maksakudoksen tulehduksen säteilyvaihtelu kehittyy 3-4 kuukauden kuluessa.
  3. Usein, nekroosi esiintyy myrkyllisessä hepatiitissa (koodi ICD-10 K71: ssä). Sikiön vieroitusongelmia, jotka liittyvät kolestaattiseen tyyppiin - erittäin vakava maksasairaus.
  4. Tämän patologian rakenne määrittää epätyypillisen hepatiitin. Tällainen sairaus kehittyy huomaamattomasti. Se on sairaus, joka ei ole kehittynyt maksakirroosiin. Se ei myöskään pääty 6 kuukauden kuluessa.
  5. Tarttuvien tautien, ruoansulatuskanavan patologioiden, tulehduksellisen-dystrofisen luonteen maksasolujen tulehdus kehittyy. Tämä on reaktiivinen hepatiitti (koodi ICD K75.2).
  6. Myrkyllinen tai keltaisuus on jaettu huumeiden tai alkoholin muotoon, joka johtuu haitallisten juomien tai lääkkeiden väärinkäytöstä. Kehittynyt huume- tai alkoholipitoisuus (ICD-10 K70.1: n koodi).
  7. Epäselvän etiologian sairaus katsotaan kryptogeeniseksi hepatiitiksi. Tämä tulehdusprosessi on lokalisoitu ja etenee nopeasti maksassa.
  8. Kuppa-infektion seurauksena leptospiroosi on maksakudoksen bakteerinen tulehdus.

Virusta peräisin olevat taudit

Eri tyyppiset pienimmät solunsisäiset loiset kehossa aiheuttavat patologisen viruksen variantin. Kaikenlaiset taudinaiheuttajat johtavat vaikeaan maksan tulehdukseen. Tällä hetkellä tutkijat, jotka suorittivat tutkimuksen, löysivät 7 hepatiittiviruksen lajiketta. Tällaisiin maksasairauksiin on osoitettu kirjaimia: A, B, C, D, E, F ja G. Viime vuosina on ollut myös avoimia tappioita, kuten TTV. Tietty tauti ja spesifinen taudinaiheuttaja määrää kunkin kirjaimen.

Tällä hetkellä kunkin patogeenin etiologia läpikäy yksityiskohtaisen tutkimuksen. Jokaisessa taudin versiossa tunnistettiin genotyypit - alalajit viruksille. Jokaisella niistä on omat erityispiirteensä.

Virus tai sairas henkilö on sairauden lähde. Parasiitin tunkeutuminen terveelle ihmiselle on infektion tärkein tapa, mutta sitä ei pidetä ainoana keinona. Tästä syystä nykyiset tutkijat tutkivat lähemmin viruspatologian läpäisytapoja. Enintään 4 viikkoa voi kestää taudin inkubaatioaikaa.

Virukset A ja E ovat vähiten vaarallisia. Tällaiset tarttuvat aineet välittyvät kontaminoituneen juoman ja ruoan, likaisten käsien kautta. Kuukausi tai vuosi ja puoli on alkamisajankohta näistä keltaisuuden lajikkeista. Suurimmat vaarat ovat virukset B ja C. Nämä kaventavat patogeenit ovat seksuaalisesti, mutta useammin - veren kautta.

Tämä johtaa vakavan kroonisen hepatiitti B: n (ICD-10 V18.1: n koodi) kehittymiseen. Usein jopa 15 vuotta alkanut keltaisuus-C-viruksen alkuperä (CVHC) kehittyy oireettomasti. Tuhoava prosessi tapahtuu vähitellen potilaan kehossa, jossa on krooninen hepatiitti C (ICD-koodi B18.2). Vähintään kuusi kuukautta hepatiitti, määrittelemätön.

Jos patologinen tulehdusprosessi kehittyy yli 6 kuukautta, diagnosoidaan taudin krooninen muoto. Kuitenkin kliinistä kuvaa ei aina ilmaista selkeästi. Krooninen virusperäinen hepatiitti etenee vähitellen. Tämä muoto johtaa usein maksakirroosin kehittymiseen, jos asianmukaista hoitoa ei ole saatavilla. Potilaan kuvattu elin kasvaa, hänen arkuuttaan ilmenee.

Taudin mekanismi ja oireet

Maksan tärkeimmät multifunktionaaliset solut ovat hepatosyyttejä, joilla on suuri merkitys tämän ulkoisen erittimen toiminnan kannalta. Ne ovat hepatiitti-virusten kohteena, ja sairaudet ovat taudinaiheuttajia. Maksan toimintahäiriöt ja anatomiset vauriot kehittyvät. Tämä johtaa vakaviin häiriöihin potilaan kehossa.

Nopeasti kehittyvä patologinen prosessi on akuutti hepatiitti, joka esiintyy kymmenennen tarkistetun taudin kansainvälisessä luokittelussa seuraavissa koodeissa:

  • akuutti muoto A-B15;
  • akuutti muoto B - B16;
  • akuutti muoto C - B17.1;
  • akuutti muoto E - B17.2.

Veren analyysille on ominaista suuri määrä maksan entsyymejä, bilirubiini. Lyhyellä ajanjaksolla esiintyy keltaisuutta, potilaalla on merkkejä ruumiin myrkytyksestä. Sairaus päättyy prosessin palautumiseen tai kronisointiin.

Akuutin sairauden kliiniset oireet:

  1. Hepatolyenal-oireyhtymä. Koko, perna ja maksa kasvavat nopeasti.
  2. Hemorraattinen oireyhtymä. Koska homeostaasi häiriintyy, lisääntynyt verenvuoto aluksista.
  3. Dyspeptinen ilmiö. Nämä ongelmat ilmenevät ruoansulatuskanavan häiriöistä.
  4. Virtsan väri, uloste muuttuu. Tuolin ominaisväri harmaa-valkoinen väri. Virtsasta tulee tumma. Hakea limakalvojen keltainen sävy, iho. Steriili- tai hyytelömäisessä variantissa voi esiintyä akuutin hepatiitin muotoa, jota pidetään tyypillisenä.
  5. Vähitellen asteeninen oireyhtymä muodostuu. Se on emotionaalinen epävakaus, lisääntynyt väsymys.

Viruksen keltaisuuden vaara

Kaikista hepatobiliarijärjestelmän patologeista syövän tai kirurgien kehittyminen aiheuttaa useimmiten viruksen tyypin taudin.

Hepatiitin muodostamisriski aiheuttaa erityisen vaaran. Näiden sairauksien hoito on erittäin vaikeaa. Vakavasta hepatiitista johtuvia kuolemantapauksia havaitaan usein.

Diagnostiikkatestit

Taudinaiheuttajan aiheuttajan muodostaminen, taudin kehittymisen syy tunnistaminen on tutkimuksen tarkoitus.

Diagnostiikkaan sisältyy seuraava menettelytapa:

  1. Morfologiset tutkimukset. Piikkibiopsi. Ohut, ontto neula on kudoksen lävistys biopsianäytteiden tutkimiseksi.
  2. Instrumentaaliset testit: MRI, ultraääni, CT. Laboratoriotestit: serologiset reaktiot, maksatutkimukset.

Terapeuttiset vaikuttamismenetelmät

Asiantuntijat, jotka perustuvat diagnostisten tutkimusten tuloksiin, määrittelevät konservatiivisen hoidon. Taudin syiden poistamiseksi kohdistuu erityinen etiologinen hoito. Myrkyllisten aineiden detoxifiointi on välttämätöntä.

Antihistamiinit on tarkoitettu eri tyyppisille vaivoille. Ruokavaliota tarvitaan. Tasapainoinen, lempeä ravitsemus on oleellinen hepatiitille.

Ongelman ensimmäisessä merkissä on tärkeää ottaa yhteyttä kokeneeseen asiantuntijaan ajoissa.

Edellinen Artikkeli

Lihakseen