Sappierikroosin hoito

Oireet

Primaarinen biliaarinen kirroosi (PBTSP) on sairaus tuntematon, oletettavasti autoimmuuni, luonto, johon liittyy tulehduksellinen muutokset porttikanavat ja autoimmuunituhosta intrahepaattinen kanavat. Sen jälkeen, nämä patologiset prosessit johtavat häiriöitä ja viivästyttää sapen kautta toksisten aineenvaihduntatuotteiden maksakudosta. Tämän seurauksena toiminta elin on heikentynyt merkittävästi, se johtaa fibroottiset muutokset, ja potilas kärsii kirroosi oireet johtavat maksan vajaatoimintaan.

Tässä artikkelissa tutustumme sileiden kirroosien väitettyihin syihin, riskiin, ilmenemismuotoihin, vaiheisiin, diagnoosiin ja hoitoon. Nämä tiedot auttavat epäilemään tämän taudin ensimmäisten oireiden ilmaantumista ja teet oikean päätöksen lääkärin tarpeesta.

Ensisijainen sappikirroosi on yleinen lähes kaikilla maantieteellisillä alueilla. Korkeimmat esiintymistiheydet ovat havaittavissa Pohjois-Euroopan maissa, ja yleisesti ottaen tämän sairauden esiintyvyys vaihtelee 19-240 potilasta kesken miljoona aikuista. Useammin PBCT kehittyy 35-60-vuotiailla naisilla ja sitä esiintyy harvemmin 20-25-vuotiailla nuorilla. Yleensä tauti on perhesuuntainen, todennäköisyys sen esiintymiselle sukulaisille on satoja kertoja suurempi kuin väestössä.

Ensimmäistä kertaa tämä sairaus on kuvattu ja nimetty nimellä Gall ja Addison vuonna 1851, joka paljasti suhdetta nodulaarisen ksantooman ja maksa-patologian välillä. Hänelle annettu nimi ei ole täysin tarkka, koska taudin alkuvaiheessa elimistö ei vaikuta kirroosiin ja olisi oikeampaa kutsua tätä vaivaa krooniseksi, märkiväksi, tuhoisaksi kollangitiksi.

syistä

Vaikka tutkijat eivät pystyneet määrittämään tarkkaa syytä PBB: n kehittymiseen. Useat tämän taudin oireet osoittavat taudin mahdollisen autoimmuunin luonnetta:

  • vasta-aineiden esiintyminen potilaiden veressä: reumatoidut tekijät, antimitochondrial, kilpirauhasten spesifiset, antinukleaariset, anti-sileälihaksen vasta-aineet ja uutettavissa oleva antigeeni;
  • histologisen analyysin tapauksessa sappiteitse olevien solujen leesio-oireiden tunnistaminen;
  • havaittu perheen alttius;
  • Palaute havaittavissa taudin muihin autoimmuunisairaudet: nivelreuma, Raynaudin oireyhtymä, skleroderma, CREST-syndrooma, Sjögrenin syndrooma, kilpirauhastulehdus, punahukan, punajäkälä ja rakkulaihottuma;
  • paljastavat kiertävien vasta-aineiden esiintyvyyden potilaiden sukulaisissa;
  • usein histologisen yhteensopivuuden pääkompleksin II-luokan antigeenien havaitseminen.

Tutkijat eivät ole vielä kyenneet havaitsemaan tiettyjä geenejä, jotka voivat aiheuttaa PBSC: n kehittymistä. Kuitenkin sen geneettisen luonteen olettamusta ei voida vielä kumota, koska perheen vaivan todennäköisyys on 570 kertaa suurempi kuin väestössä. Toinen seikka, joka tukee patologian perinnöllistä luonnetta, on asiantuntijoiden havainnointi PBSC: n useammin kehittämässä naisten keskuudessa. Lisäksi tauti paljastaa joitakin epäsuotuisimpia ominaisuuksia autoimmuuniprosesseille: se kehittyy vain aikuisuuteen ja reagoi huonosti immunosuppressiiviseen hoitoon.

Riskiryhmät

PCBP: n asiantuntijoiden havaintojen mukaan useimmiten havaitaan seuraavia ihmisryhmiä:

  • yli 35-vuotiaat naiset;
  • identtiset kaksoset;
  • potilaat, joilla on muita autoimmuunitauteja;
  • potilaita, joiden veren antimikondrioiden vasta-aineet havaitaan.

Taudin vaiheet

PBSC-vaihe voidaan määrittää tekemällä histologinen analyysi maksabiopsian aikana kerättyjen kudosten perusteella:

  1. I - portaalin vaiheessa. Muutokset ovat fokusoivia ja ilmeisiä septalin ja interlobuliinin sappitiehyiden tulehduksellisen hävittämisen muodossa. Haavojen alueet tunnistetaan, lymfosyyttejä, makrofageja, plasmasoluja ja eosinofiilejä laajennetaan ja tunkeutuvat porttikohtien sisään. Pysyvien prosessien merkkejä ei havaita, maksan parenkyymi pysyy koskemattomana.
  2. II - periportaalivaihe. Tulehduksellinen infiltraatti ulottuu sappitiehyiden syvyyteen ja ylittää sen. Septalin ja interlobulaaristen kanavien määrä vähenee, ja tyhjiä alueita, jotka eivät sisällä kanavia, havaitaan. Maksassa, sappi pysähtymiseen paljasti merkkejä positiivisesta orsein rakeet sulkeumia sappea pigmentti, turvotus sytoplasman maksasolujen ulkonäkö ja Mallory elimissä.
  3. III - septal vaihe. Tätä vaihetta on ominaista fibroottisten muutosten ja regenerointiyksiköiden puutteen vuoksi. Kudoksissa havaitaan sidekudosjohdot, jotka edistävät tulehdusprosessin leviämistä. Pitkäkestoisia prosesseja ei havaita vain periportaalissa vaan myös keskialueella. Septal- ja interlobulaaristen kanavien väheneminen etenee. Maksakudoksissa kuparipitoisuuden taso kasvaa.
  4. IV - kirroosi. Oireet oireiden ja keskushermoston stagnaation bileestä paljastuu. Vakava kirroosi on todettu.

oireet

PBCP voi olla oireeton, hidas tai nopea progressiivinen kurssi. Useimmiten tauti tuntuu itsestään yhtäkkiä ja ilmenee kutiavalla iholla ja usein heikkoudesta. Yleensä potilaat etsivät ensin dermatologiasta apua, koska yleensä keltaisuus puuttuu alussa ja esiintyy 6-24 kuukauden kuluttua. Noin 25 prosentissa tapauksista kutina ja keltaisuus ilmestyvät samanaikaisesti, ja ihon ja limakalvojen kellastumisen ulkonäkö ennen ihon ilmenemismuotoja on epätyypillinen tämän taudin suhteen. Lisäksi potilaat valittavat kipua oikeassa yläkantasegmentissä.

Noin 15% PCB-potilaista on oireeton eikä heillä ole erityisiä merkkejä. Tällaisissa tapauksissa, alkuvaiheessa tauti voidaan havaita vain rutiinitarkastuksen tai diagnoosissa muiden sairauksien, jotka vaativat toteuttamista biokemialliset verikokeita, jolloin kasvun määrittämiseen indikaattorin entsyymin sappi pysähtymiseen. Oireettomalla kurssilla tauti voi kestää 10 vuotta ja kliinisen kuvan läsnä ollessa - noin 7 vuotta.

Noin 70%: lla potilaista taudin puhkeaminen liittyy vaikean väsymyksen ilmaantumiseen. Se johtaa merkittävästi työkyvyn, unihäiriöiden ja masennustilojen kehittymiseen. Yleensä tällaiset potilaat tuntevat paremmin aamulla ja lounaan jälkeen tuntevat huomattavan voimakkuuden vähenemisen. Tämä edellytys vaatii lepoa tai päiväsaikaan, mutta useimmat potilaat huomaavat, että jopa nukkuminen ei edistä tehokkuuden palauttamista.

PBSC: n ominaispiirre on yleensä ihottuma. Se syntyy yhtäkkiä ja aluksi vaikuttaa vain kämmenten ja pohjien päälle. Myöhemmin tällaiset tunteet voivat ulottua koko kehoon. Kutina on voimakkaampi yöllä, ja päivällä se heikentää jonkin verran. Vaikka syy tällaisen oireen esiintymiseen on edelleen selvää. Usein usein kutina pahentaa jo olemassa olevaa väsymystä, koska nämä tunteet vaikuttavat kielteisesti nuken laatuun ja psyyken tilaan. Psykoaktiivisten lääkkeiden käyttö voi lisätä tätä oireita.

Potilaat, joilla on PBCD, valittavat usein:

  • selkäkipu (rintalastan tai lannerangan kohdalla);
  • kipu kylkiluiden yli.

Tällaisia ​​taudin oireita havaitaan noin 1/3 potilaista, ja ne johtuvat osteoporoosin tai luukudoksen osteomalakiasta, joka johtuu sapen pitkittyneestä pysähtymisestä.

Lähes 25%: lla potilaista diagnoosi paljasti ksantoomia jotka näkyvät iholla pitkän aikavälin kasvua kolesterolia (yli 3 kuukautta). Joskus ne näkyvät xantelasmin muodossa - hieman korotetut kivuttomat muodostumat keltaisella värillä ja pienikokoisella iholla. Yleensä tällaiset muutokset iholla vaikuttavat alueen silmien ympärillä, ja ksantooma voidaan sijoittaa rinnan, rintojen alla, selällään ja kippaa kätensä. Joskus nämä taudin ilmenemismuodot johtavat raajojen parestesiaan ja perifeerisen polyneuropatian kehittymiseen. Xanthelasma ja ksantooma katoavat, kun poistetaan sappi pysähtyminen ja stabilointi kolesterolin itse tai kun esiintyy myöhäisessä vaiheessa tauti - maksan vajaatoiminta (maksavaurioiden voi koota kolesteroli).

Pitkäaikainen pysähtyminen sapen PBTSP johtaa imeytymishäiriö rasvojen ja vitamiineja - A, E, K ja D. Tässä suhteessa, potilaalla on seuraavia oireita:

  • painon menetys;
  • ripuli;
  • näköön heikkeneminen pimeässä;
  • steatorrhea;
  • lihasheikkous;
  • epämiellyttävät aistimukset iholla;
  • murtumien taipumus ja pitkäaikaishoito;
  • alttius verenvuodolle.

Toinen PBSC: n näkyvimmistä oireista on keltaisuus, joka johtuu bilirubiinin määrän kasvusta veressä. Se ilmaistaan ​​silmien ja ihon valkoisten kellastumisessa.

70-80% potilaista, joilla on PBB, havaitaan hepatomegalia ja 20% - laajentunut perna. Monet potilaat ovat yliherkkiä lääkkeille.

PBSC: n kulkua voidaan monimutkaistaa seuraavilla patologialla:

  • haavaumat pohjukaissuolessa ja lisääntynyt verenvuototaipumus;
  • johtaen ruokatorven ja mahan suonikohjuihin;
  • autoimmuuni thyroiditis;
  • diffuusi myrkyllinen kitara;
  • nivelreuma;
  • punainen tasainen jäkälä;
  • dermatomyosiitti;
  • systeeminen lupus erythematosus;
  • keratoconjunctivitis;
  • skleroderma;
  • Crest-oireyhtymä;
  • immunokompleksin kapillaari;
  • Sjogrenin oireyhtymä;
  • IgM: hen liittyvä membraani glomerulonefriitti;
  • munuaisten tubulaarinen asidoosi;
  • haiman riittämätön toiminta;
  • erilaisten lokalisointien kasvainprosesseja.

Taudin kehittyneessä vaiheessa kehitetään yksityiskohtainen kliininen kuva maksakirroosista. Keltaisuus voi johtaa ihon hyperpigmentaation ilmenemiseen ja ksantomit ja xanthelamit kasvavat koossa. Se on tässä vaiheessa tauti on suurin riski saada komplikaatioita: verenvuoto ruokatorven laskimolaajentumat, ruoansulatuskanavan verenvuoto, verenmyrkytys ja askites. Maksan vajaatoiminta kasvaa ja johtaa maksakomaan puhkeamiseen, joka tulee potilaan kuoleman syyksi.

diagnostiikka

Seuraavat laboratoriotutkimukset ja instrumentaaliset tutkimukset osoitetaan PBSC: n tunnistamiseksi:

  • biokemiallinen verikoke;
  • veritestejä autoimmuunivasta-aineille (AMA ja muut);
  • FibroTest;
  • maksan biopsia, jota seuraa histologinen analyysi (tarvittaessa).

Jotta voitaisiin jättää virheellinen diagnoosi, määrittää maksavaurion esiintyvyys ja tunnistaa PBCA: n mahdolliset komplikaatiot, määrätään tällaisista instrumentaalisista diagnostisista menetelmistä:

  • Vatsaontelon ultraääni;
  • endoskooppinen ultraääni;
  • fibrogastroduodenoscopy;
  • MRCPG ja muut.

"Primaarisen sikiöruuhasen maksan diagnoosi" tehdään 3-4 diagnostisten kriteerien läsnä ollessa luettelosta tai neljännen ja kuudennen merkin läsnäollessa:

  1. Voimakas ihon kutina ja extrahepaattiset oireet (nivelreuma jne.);
  2. Poissaolon sairaudet extraeppaattisissa sappitiehissä.
  3. Kolestaasientsyymien aktiivisuuden kasvu on 2-3 kertaa.
  4. Titer AMA 1-40 ja yli.
  5. IgM: n seerumin pitoisuuden nousu.
  6. Tyypilliset muutokset maksan biopsia-kudoksessa.

hoito

Nykyaikaisessa lääketieteessä ei ole erityisiä PBSC-hoitomenetelmiä.

Potilaita suositellaan noudattamaan ruokavalion numeroa 5 tavallisella hiilihydraattien, proteiinien ja rasvojen rajoittamisella. Potilaan tulisi kuluttaa runsaasti kuitua ja nestettä, ja päivittäisen ruokavalion kaloripitoisuuden pitäisi olla riittävä. Lihaksessa steatorrhea (rasvainen uloste) on suositeltavaa vähentää rasvojen tasoa 40 grammaan päivässä. Lisäksi, kun tämä oire näyttää kompensoivan vitamiinipuutos, on suositeltavaa antaa entsyymivalmisteita.

Kutinaa vähentämiseksi suositellaan:

  • Käytä pellava- tai puuvillavaatteita;
  • kieltäytyä kuumien kylpytuotteiden vastaanottamisesta;
  • vältä ylikuumenemista;
  • ottaa kylmää kylpyammeen lisäämällä soodaa (1 lasi / kylpy).

Lisäksi seuraavat valmisteet voivat auttaa vähentämään ihon kutinaa:

  • kolestyramiini;
  • fenobarbitaali;
  • ursodeoksikolihappoon perustuvat lääkkeet (Ursofalk, Ursosan);
  • rifampisiinin;
  • Ondan-setroni (5-hydroksitryptamiinityyppisten III-reseptorien antagonisti);
  • Naloksaani (opiaattiantagonisti);
  • FOSAMAX.

Joskus ihon kutina-ilmentymät palautuvat tehokkaasti plasfepereesin jälkeen.

PBSC: n immunosuppressiivisen terapian (glukokortikosteroidien ja sytostaattien) patogeenisten ilmentymien hidastaminen on määrätty:

  • kolkisiini;
  • metotreksaatti;
  • Syklosporiini A;
  • budesonidi;
  • Ademethionin ja muut.

Osteoporoosin ja osteomalasian ehkäisemiseksi on määrätty D-vitamiinin ja kalsiumin valmisteet (suun kautta ja parenteraaliseen antamiseen):

  • D-vitamiini;
  • Etidronaatti (Ditronel);
  • Kalsiumvalmisteet (kalsiumglukonaatti jne.).

Hyperpigmentaation ja ihon kutinaisuuden vähentämiseksi suositellaan päivittäistä UV-säteilytystä (9-12 minuuttia).

Ainoa radikaali tapa hoitaa PBNC: tä on maksansiirto. Tällaiset toimet olisi toteutettava tämän taudin aiheuttamien komplikaatioiden esiintyessä:

  • mahalaukun ja ruokatorven suonikohju;
  • maksan enkefalopatia;
  • askitesta;
  • kakeksia;
  • osteoporoosin aiheuttamat spontaanit murtumat.

Lopullinen päätös tämän kirurgisen toimenpiteen eduista tekee lääkäriyhteisö (hepatiologit ja kirurgi). Taudin toistuminen tällaisen toimenpiteen jälkeen havaitaan 10-15%: lla potilaista, mutta nykyaikaiset immunosuppressorit, joita käytetään, voivat estää tämän taudin etenemisen.

ennusteet

PBSC: n ennustettavat tulokset riippuvat taudin kulun luonteesta ja sen vaiheesta. Oireetonta virtausta sairastavat potilaat voivat elää 10, 15 tai 20 vuotta ja potilaita, joilla on kliinisiä taudinaiheuttajia - noin 7-8 vuotta.

Kuolinsyy potilaan voi tulla PBTSP verenvuoto laskimolaajentumat mahalaukun ja ruokatorven, ja päätelaite vaiheessa tauti, kuolema tapahtuu johtuen maksan vajaatoiminta.

Oikea-aikaisella ja tehokkaalla hoidolla PBCD-potilailla on normaali elinajanodote.

Mihin lääkäri hakee

Kun ihon kutina, maksan kipu, ksantooma, luiden kivut ja voimakas väsymys, on suositeltavaa käydä hepatiologin tai gastroenterologin kanssa. Diagnoosin vahvistamiseksi potilaalle annetaan biokemiallisia ja immunologisia verikokeita, ultraääntä, MRCPG: ää, FGDS: ää, maksan biopsiaa ja muita instrumentaalisia testimenetelmiä. Jos maksan siirto on välttämätöntä, siirrännäisneuvontaa on suositeltavaa.

Maksaan liittyvä primaarinen sappikirroosi aiheuttaa sen, että se heikentää intrahepaattisia kanavia ja johtaa krooniseen kolestaasiin. Tauti kehittyy pitkään ja terminaalivaiheesta seuraa kirroosi, joka johtaa maksan vajaatoimintaan. Tämän sairauden hoito tulee aloittaa mahdollisimman pian. Hoidossa lääkkeitä käytetään vähentämään taudin esiintymistä ja hidastamaan sen kehittymistä. Komplikaatioita kiinnitettäessä voidaan suositella maksansiirtoa.

Sappikirroosin oireet ja hoito

Jätä kommentti 2.138

Maksasykliikroosi on luokiteltu primäärisen ja sekundäärisen patologian aiheuttavan tekijän mukaan. Primaarisen tyypin kirvesmyrkytys aiheuttaa autoimmuunireaktioita kehossa. PBC etenee kroonisessa muodossa ja sille on tunnusomaista sappitiehyiden tulehdus ja kolestaasi. Tärkeimmät oireet ovat kutina ja ihon keltaisuus, heikkous, oikeanpuoleinen kipu intercostal-tilassa. Diagnoidaan tutkimalla verta ja maksanäytteitä. Hoito - monimutkainen immunosuppressiivisten, anti-inflammatoristen, antifibroottisten tekniikoiden avulla sappihappojen taustalla.

Maksan vajaatoimintaan liittyy usein karstaus, ihon keltaisuus, kivun takana oleva kipu.

Yleistä tietoa BCP: stä

Maksan kudosten epilepsiirtymä on krooninen patologia, jolla on koodi ICC K74: ssä, mikä johtuu sappihäiriön häirinnästä elimen sisä- ja ulkopuolella olevien maksankanavien kautta. PBC: n mukana seuraa parenky- män asteittainen tuhoaminen korvaamalla vaurioituneet kudokset fibriinillä. Tällaiset menetelmät aiheuttavat kirroosia ja maksan toimintahäiriöitä. 10-11 vuoden kuluttua oireet portaalin hypertensionista ilmestyvät.

Noin 15-17% tapauksista potilailla, joilla on patologian kehittymisen syy, on sapen ruuhkautuminen. Vaaralliset ovat 20-50-vuotiaita. Sairauksien esiintyminen on useammin havaittavissa sellaisten maiden väestön keskuudessa, joiden lääketieteellinen kehitys on heikko.

Ennuste on suotuisa, kun kirroosin syitä hoidetaan, mikä on lähes mahdotonta. Siksi keskimäärin 18 vuoden kuluttua potilas kuolee maksan vajaatoiminnasta ja muista komplikaatioista. Ilmoitusten mukaan vamma on osoitettu, koska tautia ei ole mahdollista parantaa.

luokitus

Aiheuttavan tekijän tyypin mukaan on olemassa kahta tyyppiä maksakirroosi:

  1. Primaarinen sappikirroosi maksassa (PBC). Tämä muoto on yleisempi naisilla. Taudille on tunnusomaista sappitiehyeiden infektio, jossa sappihäiriö häiriintyy, hepatosyyttien kuolema, fibroosin eteneminen ja kolestaasi.
  2. Maksan sekundaarinen sappihäiriö. Useimmat tapaukset kirjataan miesten joukkoon. Sitä herättää maksan ulkopuolella olevien sappitiehyiden pitkittynyt tukkeutuminen ja sapen kroonisesti häiriintynyt ulosvirtaus.
Takaisin sisältöön

Primaarisen sappikirroosin kuvaus

Primaarinen sappikirroosi maksassa, jolla on koodi ICC: ssä K74, on ominaista autoimmuunisiksi. Se alkaa sappikanaalien tuhoisan, mutta ei-tulehduksellisen tulehduksen oireiden ilmaantumisesta. Pitkästä aikaa ei ilmene millään tavalla, vaan vain verikokeita muutetaan. Koska eteneminen osoittaa spesifisiä loukkauksia, jotka liittyvät sapen ulosvirtauksen vähenemiseen maksaan, joka alkaa heikentää kudosta, mikä aiheuttaa kirroosia ja elimen vähentynyttä toimintaa. Samanaikaisesti maksan sisältämät sappitiehyt ovat tuhoutuneet: interlobuliininen ja septal.

Biliarikroosi vaikuttaa ikäryhmään 40-60-vuotiaille naisille. Usein komplikaatiot ovat askites, diabetes, nivelreuma, portahypertension, suonikohjuja, HC ja aivojen toimintahäiriö (enkefalopatia).

Vaiheet

PBC kehittyy vaiheittain:

  • I. vaihe, jossa tulehdus ilmenee vain sappitiehyissä ilman märkivien prosessien kehittymistä. Pienet ja keskisuuret kanavat, joilla on heikko fibroosi ja epätasapaino, tuhoutuvat vähitellen. Päärungossa diagnosoidaan vain verikokeiden perusteella. Ainoa vaihe, jolla tauti voidaan täysin parantaa.
  • II. Vaihe, jolle on tunnusomaista tulehduksen leviäminen kanavien yli pienentämällä terveiden polkujen määrää. Tämän seurauksena sappin tuotos maksasta estyy ja sen imeytyminen veressä lisääntyy
  • III. Vaihe, jossa terveiden hepatosyyttien määrä kehossa vähenee aktiivisen fibroosin kehittymisen myötä. Maksan tiivistämisen ja arvenkudoksen kehittymisen vuoksi portaalin laskimo painetaan kohonnut verenpainetauti.
  • IV. Vaihe, jolla suuri tai pieni solmun kirroosi etenee.

Syyt ja riskitekijät

Primaarinen sappikirroosi vaikuttaa, kun immuuni alkaa tuottaa tiettyjä vasta-aineita, jotka hyökkäävät omiin terveisiin kudoksiinsa (kirroosi sappitiehyissä). Tähän mennessä ei ole olemassa selkeää luetteloa syistä, jotka aiheuttavat autoagressaalisten sairauksien kehittymistä kehossa. On ehdotettu, että autoagressaaristen patologisten prosessien aiheuttamat aineet voivat olla:

  • virus- tai bakteerityypin infektio;
  • hormonaalisen taustan vaihtelut;
  • minkä tahansa muun autoimmuunin oireyhtymän, esimerkiksi nivelreuman, Sjogrenin taudin, ristiin liittyvän oireyhtymän, kilpirauhastulehduksen, munuaisten tubulaarisen asidoosin vaikutuksesta.

Sellaista syytä ei ole vähäinen rooli geneettisenä alttiudena.

Mitä tapahtuu?

Primaarinen sappikirroosi kehittyy seuraavien kehon ominainen reaktioita vastaan:

PBC: ssä immuunijärjestelmä tuottaa vasta-aineita, jotka aggressiivisesti viritetään terveille maksasoluille.

  1. Autoimmuunihäiriöt, jotka vaikuttavat sappirakenteeseen. Immuunijärjestelmä alkaa tuottaa spesifisiä auto-vasta-aineita interlobulaarisille ja septalaalisille intrahepaattisille kanaville ja laukaista T-lymfosyyttien mutaatioita. Sikiökanavien soluihin kohdistuvalla negatiivisella vaikutuksella tuhoavan tyypin aseptinen tulehdus herää. Pääasialliset vasta-aineet, joilla on johtava patogeeninen merkitys, ovat elementit M2, M4, M8, M9, IgM, AMA, ANA ja muut immuunikompleksit. Määritä niiden taso kehossa voi perustua erityisiin analyyseihin.
  2. Solujen välisten solujen sitoutumisproteiinien ekstruusio epiteelisoluissa sappiteiden tubuleissa, mikä aiheuttaa vahinkoa niiden solurakenteelle (sytolyysi).
  3. Viivästynyt yliherkkyys maksaan sappiteiden sytolyysissä.
  4. T-lymfosyyttien dysfunktion, jonka tarkoituksena on lisätä niiden aktiivisuutta suhteessa sappiteiden tubulien terveisiin komponentteihin.
  5. Sappihapsien metabolisen prosessin epäonnistuminen, joka aiheuttaa sen imeytymisen veren ja ympäröivien kudosten kehitykseen tulehduksen, fibroosin ja maksakirroosin kehittymisen myötä.
Takaisin sisältöön

PBC-oireet

Mikä voi olla ensisijainen sikiön kirroosi klinikka? erottaa:

Oireeton PBC havaitaan vain kliinisten analyysien muutosten tuloksista:

  • alkalisen fosfataasin hyppy;
  • lisääntynyt kolesteroli;
  • AMA: n läsnäolo.

Muissa tapauksissa varhaiset ja myöhäiset oireet kehittyvät.

Varhaisklinikka

Primaarisen sappikirroksen alkuvaihe ilmenee seuraavista oireista:

  • Kutina kutina. Se ilmestyy välittömästi ajoittain, ja sitten huolet jatkuvasti. Vahvistaa ylikuumeneminen, huuhtelu vedellä ja yöllä. Kutina on ainoa merkki monta vuotta tai edeltää keltaisuutta.
  • Mekaaninen tai kolestaattinen keltaisuus. Se kehittyy hitaasti alhaisella intensiteetillä. Ehkä kellastuminen on vain selkää. Se kehittyy puolessa potilaista, joilla on sappikirroosi.
  • Ihon hyperpigmentaatio. Se esiintyy 60%: lla potilaista ja se sijaitsee interblade-vyöhykkeessä ja asteittain peittää muiden kehon osien.
  • Xanthoma - rasvan kertyminen silmäluomien ihoon aineenvaihduntahäiriöiden taustalla.
  • Maksasairaudet. Ne kehittyvät harvoin ja ilmenevät verisuonten "tähdet", punaiset kämmenet, laajentuneet maitorauhaset (miehet).
  • Kuuluva, mutta epämuodostunut maksan ja pernan laajeneminen. Yleensä elimen koko palautuu normaaliksi parannuksen vaiheessa. Dynamiikkaa voidaan jäljittää ultraäänen avulla.
  • Sairaudet, luut ja nivelten luustokudoksen mineraalien puutteen taustalla.
  • Muutetut verikokeet biokemiaan ja maksan entsyymeihin.
Takaisin sisältöön

Mitä epäspesifisiä oireita voi esiintyä?

  • kipu oikeaan välikohtaan;
  • dyspepsia pahoinvoinnin, oksentelun, ilmavaivat, ripuli (ummetus);
  • lämpötilan nousu - subfibraliitista kuumeiseen tilaan;
  • heikkous, kieltäytyminen syödä, nopea väsymys.

Ne ilmenevät kaikki kerralla tai vähitellen, muistuttavat usein kolestaattista kroonista hepatiittia.

Myöhäiset oireet

Primaarisen sikiön kirroosin kehittymisen myötä epäspesifinen kliininen kuva, ihon kutina, kasvaa. Mutta jos dermis-hampaisto pienenee, se ilmaisee terminaalivaiheen alkamisen, kun maksan vajaatoiminta kasvaa ja potilaan kuoleman riski kasvaa.

Derma on modifioitu paikoissa, joissa pigmentaatio on lisääntynyt. Paksuuntuminen, karkea, tiheä turvotus (erityisesti kämmenten ja jalkojen alueella). Näkyy ihottuma ja kirkastunut iho.

Taustaa vasten, ettei toiminto kehittää häiriöitä sapen ja suolen merkkejä imeytymishäiriö - vähentäminen aste imeytyvyys vitamiineja, erityisesti rasvaliukoisia ryhmät (A, D, E, K), kivennäisaineita ja ravinteiden komplekseja. Näyttää siltä,

PBC: n ilmentyminen myöhäisillä vaiheilla ilmenee limakalvojen kuivumisesta, ulosteiden häiriöstä ja vakavasta väsymyksestä.

  • nestemäisten ja rasvaisten vasikoiden nopea sulatus;
  • voimakas jano;
  • ihon ja limakalvojen kuivaus;
  • luiden ja hampaiden lisääntynyt hauraus;
  • merkitty uupumus.

BPV: n kehittymistä on ruokatorven ja mahan seinissä ole merkkejä portaalin verenpaineesta. Koska maksan vajaatoiminta heikkenee, hemorragia-oireyhtymä kehittyy verenvuodolla, useimmiten ruoansulatuskanavasta ja ruokatorvosta. Tällöin maksa ja perna suurenevat.

Komplikaatiot ja samanaikaiset manifestaatiot

Koska primaarisen sappikirroosin kehittyminen vaikuttaa vähitellen kaikkiin elimiin ja järjestelmiin, joissa esiintyy erilaisia ​​sairauksia. Mitkä ovat tavallisimmat patologiset ryhmät?

  • Dermis-, limakalvojen, tali- ja sylkirauhasen erityisleikkaukset, jotka yhdistyvät yleisellä termillä - Sjogrenin oireyhtymä.
  • Ruuansulatuskanavan elinten patologiset muutokset, jotka johtavat pohjukaissuolen ja ohutsuolen toiminnan rikkomiseen tulevan sapen määrän vähentämiseksi ruoansulatuskanavaan, haiman toimintahäiriöön. Ongelmat tunnistetaan ultraäänellä.
  • Epäonnistuminen endokriinisen järjestelmän toiminnassa (useimmiten naisilla). Ne ilmentävät munasarjojen ja lisämunuaisen dysfunktion, hypotalamuksen vajaatoiminnan.
  • Muutokset munuaisten ja alusten työhön vaskuliitin kehittymisen myötä.
  • Bile kanava syöpä on cholangiocarcinoma.
  • Maksan vajaatoiminta, vaikeat hepatiitti muodot.

Liittyvät sairaudet - diabetes mellitus, skleroderma, nivelreuma, Hashimoto-tyroosiitti, myasthenia gravis ja muut. Usein kilpirauhasen auto- gressiiviset patologiat, skleroderma ja niveltulehdus kehittyvät.

Vähemmän yleisesti diagnosoitu extrahepaattinen syöpä PBC: n immunodeficiensiä vastaan:

  • naisilla - kasvaimia rintarauhasessa;
  • miehillä - Hodgkinin sarkooma.

diagnostiikka

Primaarisen sappikirroksen ennenaikaiset diagnostiset parametrit ovat biokemian verikokeissa esiintyviä poikkeavuuksia. havaittu:

  • hypalla alkalin fosfataasiin, bilirubiiniin, aminotransferaasiin, sappihappoihin;
  • lisääntynyt kupari ja rauta;
  • hyperlipidemian merkkejä kohonnut kolesteroli, fosfolipidit, b-lipoproteiinit;
  • IgM- ja IgG-antigeenien pitoisuuden lisääntyminen.

Instrumentaaliset diagnostiset tekniikat PBC: lle:

  • Kärsivän elimen ultraääni;
  • Maksaan sisä- ja ulkopuolella olevien sappitiehojen magneettikuvaus;
  • biopsia kudosten rakenteellisella analyysillä.

Jotta voidaan suorittaa differentiaalinen diagnostiikka ahtaumilta, kasvaimet, SCI, skleroottinen kolangiitti, autoagressiivinen hepatiitti, krooninen kanavan kouru elimen sisällä, hepatiitti C,

  • ZHVP: n ultraäänitutkimus;
  • hepatomääri-scintigrafia;
  • taaksepäin tai suoraa kolangiografiaa.
Takaisin sisältöön

hoito

Primaarista sappikirroosia hoidetaan monimutkaisella hoidolla perustetulla hepatiologialla, jossa on nimitetty:

Elämä PBC: n kanssa merkitsee huonoja tapoja hylkäämistä, ruokavalion noudattamista, kansanlääketieteen ennaltaehkäisyä.

  • immunosuppressorit, anti-inflammatoriset ja antifibroottiset lääkkeet, sappihappojen lääkkeet;
  • ruokavalio, proteiineja rikastettu ja rasvojen rajoittaminen;
  • oireinen hoito;
  • ylimääräinen hoito folk-korjaustoimenpiteillä.

On mahdollista rokottaa potilaita, joilla on maksakirroosi, jos hepatiitin, A: n ja B: n riskejä esiintyy. Äärimmäisissä tapauksissa potilaan tilan diagnoosin mukaan suoritetaan maksansiirto.

ruokavalio

Primäärisen sappikirroosin hoito perustuu ravitsemukselliseen ravitsemukseen. Valitun ruokavalion oikeellisuudesta riippuu koko hoidon tehokkuus.

  1. tiukka mutta ravitseva ruokavalio, jonka kaloripitoisuus on 2500-2900 kcal;
  2. kieltäytyminen haitallisista (rasvaisista, maustetuista, kolesterolipitoisista) elintarvikkeista, maitotuotteista ja hunajasta;
  3. ravinnon ravitsemus vihannesten ja hedelmien kanssa;
  4. lämmin, ei kylmää ruokaa pienissä osissa;
  5. murto -ruokaa - 5 kertaa päivässä;
  6. edullinen lämpökäsittely - ruoanlaitto tulipalossa, höyrytys, harvemmin - paistaminen uunissa;
  7. runsas juoma - 2 litraa vettä päivässä;
  8. purkamispäivien suorittaminen vihanneksista tai hedelmistä - kerran 14 vuorokaudessa.

Yleensä kirroosia hoidetaan ruokavaliolla, joka perustuu taulukon numeroon 5a, mutta jos askites esiintyy, potilas siirretään suolatonta taulukkoa nro 10.

Oireellinen hoito

Primaarisen sappikirroksen epämiellyttävä oire on kutina. Voit poistaa sen seuraavasti:

  • "Kolestyramiini", "Kolestypol" - sappihapojen sitoutuminen ja vetäytyminen maksan ja suoliston alueelta;
  • Rifampisiini, Nalaxoni, Naltreksoni, Simetidiini, fenobarbitaali
  • maksan entsyymien indusoimiseksi ja kutinan vähentämiseksi;
  • plasmapheresi, UV-säteily.
PBC: llä käytettävien lääkkeiden vastaanotto pyrkii parantamaan sapen tuotantoa, vähentämään ihon karstausta ja parantamaan immuniteettia.

Kun hyperlipidemia ksantomilla on määrätty "kolestyramiini", "clofibrate" tai glukokortikoidit. Useat plasmapheresis-istunnot poistavat hermopäätteiden xantomatoosin. Paranna ravintoaineiden imeytymistä ja stabiloi prosessin ehtyminen suositeltuja sinkkivalkeita ja multivitamiineja mineraalikompleksilla. Tietyllä vitamiinilla on erityinen alijäämä, ja sen laskimonsisäiset infuusio on määrätty.

Tietyt lääkkeet

Huolimatta siitä, ettei erityistä luetteloa provokoittajiin kehitettäessä sappikirroosia, lääkkeitä on määrätty tukahduttamaan immuunivastetta, kuparin sidonta, esteet kollageenin muodostumiselle.

Valittavana olevat lääkkeet ovat:

  • ursodeoksikolihappo - tehokas pitkäkestoiseen hoitoon ruoansulatuskanavan tukemiseksi;
  • "Metotreksaatti" - parantaa veren biokemiaa, vähentää kutinaa, parantaa suorituskykyä;

Muussa tapauksessa lääkkeiden valinta suoritetaan erikseen ja perusteellinen arviointi hyötyjen suhteesta riskiin. Väärin valitut lääkkeet ovat täynnä haittavaikutusten kehittymistä, taudin kulkua ja komplikaatioita.

elinsiirrot

Toiminnan merkintä:

  • primaarisen sappikirroksen nopea eteneminen (vaihe IV);
  • ascitesin kehittyminen, kakeksia, enkefalopatia, osteoporoosi;
  • verenvuoto BPV: stä ruokatorven tai mahan seinämiin;
  • jyrkästi eliniän odotettua vähenemistä.

Transplantaation välttämättömyyden aste antaa meille mahdollisuuden määrittää Childe-Pugh-asteikon, jonka tarkoituksena on arvioida maksakudosten aiheuttamien vahinkojen laajuutta. Maksansiirto pidentää potilaan elämää viiteen vuoteen. Indikaatiot ovat parempia varhaista elinsiirtoa varten. Primaarisen sappikirroksen toistuminen siirron jälkeen - epätodennäköistä, mutta mahdollista.

Kansallisia tapoja

Perinteisen lääketieteen reseptit ovat PBC: n hoitoon liitännäistoimenpide, ja niitä on määrätty vain lääkärin kanssa neuvoteltuaan. Sairauden parantaminen, vain kansanlääkkeiden käyttäminen on mahdotonta.

Levyjen, infuusiota ja teetä valmistettaessa käytetään yrttejä, joilla on anti-inflammatorisia, kolereteettisiä, rauhoittavia ja kiihdyttäviä solun uudistumisprosesseja, käytetään immunomoduloivia kasveja. Näihin kuuluvat elekampane, salvia, angelica.

Suosittuja reseptejä kansanhoidollisten hoitojen hoitamiseksi, joita yleensä lääkäri tarjoaa, ovat seuraavat:

  1. 2 rkl. l. kuivaa calendulaa, 250 ml kiehuvaa vettä kiehua 10 minuuttia ja seiso puoleen tuntiin. Juo 2 rkl. l. kolme kertaa päivässä 30 minuutin ajan. ennen ruokailua.
  2. 1 tl. siemenet maitoskampaan, 250 ml kiehuvaa vettä vaatii puoli tuntia. Juo 100 ml kolme kertaa päivässä 30 minuutin ajan. ennen ruokailua 14 päivää.
  3. Valmistettiin 1 rkl. l. koivunjalkoja (2 rkl lehtiä), 40 ml kiehuvaa vettä, sooda (veitsen kärjessä) infuusiota varten 60 min. Teetä pitäisi juoda 4 r. / Päivä. 100 ml: ssa 30 minuuttia. ennen ruokailua.
Takaisin sisältöön

ennaltaehkäisy

  1. ajankohtainen alkoholismin hoito, ZHBC;
  2. primaarisen sappikirroksen alkuvaiheen haluttu eliminaatio;
  3. verenvuodon estäminen BPV: ssä kirroosia vastaan;
  4. säännöllinen havainnointi lääkärin kanssa.

elinajanodote

Maksan oireettoman patologian tulos on suhteellisen suotuisa. Tämän diagnoosin ansiosta elinajanodote on 15-20 vuotta. Vaikeiden oireiden potilaiden ennuste on merkittävästi huonompi. Tällaisissa potilailla elinajanodote on 7-8 vuotta. Punnittiin taudin ascites, BPV-esofagus, osteomalasia, verenvuotoinen oireyhtymä. Maksansiirron jälkeen mahdollisuus relapsiin on 15-30%.

vammaisuus

Tällaisten indikaattoreiden arvioinnin jälkeen työkyvyttömyys osoitetaan:

  • maksan toimintahäiriö, joka arvioidaan Child-Pugh-asteikolla;
  • kirroosin eteneminen;
  • komplikaatioiden esiintyminen;
  • tehokkuutta.

Vammaisuus on myönnetty tällaisille termeille:

  • alati;
  • 2 vuotta ensimmäisen ryhmän kanssa;
  • toisen ja kolmannen ryhmän kanssa.

Ensimmäisen pysyvän vammaisryhmän myöntämisedellytykset:

  • maksan vajaatoiminnan kolmas vaihe;
  • PBC: n kolmannen asteen eteneminen;
  • parantumattomien askitesien esiintyminen;
  • vakava yleinen kunto.

Toisen vammaisryhmän myöntämisedellytykset:

  • maksan vajaatoiminnan kolmas vaihe;
  • taustalla olevan patologian kolmannen asteen eteneminen;
  • komplikaatioiden puuttuminen.

Kolmannen vammaisryhmän myöntämisedellytykset:

  • kirroosin toisen asteen aste;
  • maksan vajaatoiminnan toinen vaihe.

Potilasta evätään vamma, jos:

  • maksan toimintahäiriö saavutti ensimmäisen vaiheen;
  • kirroosi eteneminen - ensimmäinen astetta.