Hypertrofinen pulmonaalinen osteoartropaatti

Ruokavaliot

Hypertrofinen pulmonaalinen osteoartropaatti - sekundääristä luunivelfibroosia laitteen, kehittyy taustalla kroonisen tulehduksellisen tai neoplastisiin prosesseihin. Hypertrofinen keuhkojen osteoartropatian tunnettu muodonmuutoksia naulan falangit tyyppiä "koipien" luukipu, nivelkipu, turvotus ja jäykkyys nivelissä, heikentynyt autonominen (hikoilu kämmenten ja jalkapohjien, ihon kalpeus, ja vuorovesi ai.). Diagnoosi hypertrofinen keuhkojen osteoarthropathy tiedot perustuvat kliinisiin ja radiologisten kuvan ja tunnistaa taustalla oleva sairaus. Lääketieteellinen taktiikka säädetään nimeämisestä NSAID, kroonisen tulehduksellisen painopiste tai kirurginen poisto kasvaimen prosessin.

Hypertrofinen pulmonaalinen osteoartropaatti

Hypertrofinen keuhkojen osteoartropatia (GLOA, Marie-Bamberger tauti) - paraneoplastinen oireyhtymä, joka sisältää maila-muodonmuutos sormet, periostozy pitkien luiden, niveltulehdus nilkan, polven ja ranne nivelet. Luotettavia tietoja taajuus oireyhtymä puuttuvat; On tunnettua, että keuhkoputken keuhkosyöpä on vastuussa 90% tapauksista hypertrofista keuhkojen osteoarthropathy. Potilailla, joilla GLOA hallitsevat miehet (5: 1), keski-ikä potilailla on 40-50 vuotta. Uudelleen tappion tuki- ja liikuntaelinten voi esiintyä krooninen tulehduksellinen ja neoplastisiin prosesseihin keuhkoihin ja välikarsina niin hypertrofinen keuhkojen osteoarthropathy on käytännön merkitystä paitsi Rheumatology, mutta myös onkologian ja pulmonology.

Hypertrofisen pulmonaalisen osteoartroopatian syyt

Useimmissa tapauksissa hypertrofinen keuhkojen osteoarthropathy on varhainen markkeri reuna keuhkosyöpä, ja tapahtuu jopa ilman kliinisiä ja radiologisten merkkien syövän prosessi. Myös GLOA liitettävästä muita syöpätauteja prosessit: klamydia, keuhkopussin mesoteliooma, sarkooma välikarsina, ruokatorven syöpä, eteis- myxomas, kilpirauhassyöpä, etäpesäke pahanlaatuisten kasvainten eri lokalisointeihin välikarsina.

Niistä mahdollisia syitä hypertrofinen keuhkojen osteoarthropathy viittaa tulehduksellinen sairaus keuhkojen ja keuhkopussin (bronkiektasiatauti, krooninen keuhkokuume, keuhkojen paise, empyema), sydän (infektiivinen endokardiitti), maha-suolikanavan (krooninen hepatiitti, haavainen koliitti). Harvinaisissa tapauksissa, Marie-Bambergerin sairaus voi liittyä primaarinen biliaarinen kirroosi, Crohnin tauti, synnynnäinen "sininen" sydän vikoja tyyppi, kystinen fibroosi, idiopaattinen fibrosoiva alveoliitti, jne. Liikatoimintaa.

Kohteesta Marie-Bamberger sairaus, toissijaisena prosessi, voidaan erottaa ensisijainen hypertrofinen osteoarthropathia (pachydermoperiostosis) - sairaus, jonka peittyvästi periytymistapa, tunnettu periostozom, pachydermia, PRT, hikoilu, kallon luun vikoja, alussa syvien ryppyjä otsalle ja posket.

Hypertrofisen pulmonaalisen osteoartroopatian patogeneesi ja patomorfologia

Uskotaan, että patogeneesiin hypertrofinen keuhkojen osteoarthropathy liittyy leesioita keuhkojen kapillaarien, jolloin häiriintynyt prosessissa otshnurovyvaniya verihiutaleet megakaryosyyttejä, vapautuu verihiutaleista peräisin olevan kasvutekijän suuria määriä, mikä johtaa lopulta periosteaalinen reaktio. Sen rooli kehityksen nivelsairausmuotoja soittaa myrkyllisiä vaikutuksia tulehdus- ja kasvaimen tekijöiden heikentynyt sääntely verisuonitonus.

Histopatologia perusteella muodonmuutoksen sormet ovat: pehmytkudoksen turvotus kynsien falangeissa, kouristus kapillaareja, fibroblastien proliferaatio ja lisääntynyt collagenogenesis. Parodontaaliset stratifications muodostuvat pääasiassa pitkistä putkimaisista luista, metatarsalista ja metakarpaalisista luista, keskipalastaisista metafyysistä ja metafyysistä. Alkuvaiheessa hypertrofista keuhkojen osteoarthropathy periosteaalinen kerrokset on sileä tai hieman karhea pinta, mutta nopeasti ossificans, lähes sulautuu päätelaitteen luu osastojen yhdeksi massaksi. Samanaikaisesti periostosiinin kanssa synovitisin ilmiöt kehittyvät pienen läpäisevän eritteisen aineen kertymisen myötä.

Hypertrofisen pulmonaalisen osteoartroopatian oireet

Patologiset muutokset ja näin ollen kroonisten tulehdussairauksien suurten verenpainetta aiheuttavien hypertrooppisen pulmonaalisen osteoartroopatian kliiniset oireet kehittyvät vähitellen monien kuukausien ajan. Onkologisissa prosesseissa päinvastoin oireetologia etenee nopeasti, ylittäen kasvaimen kehittymisen.

Ja hypertrofinen keuhkojen osteoarthropathy ominaisuus nuijamaisia ​​muodonmuutoksen sormien ( "Hippokrateen sormet" sormet muodossa "koivet", naulat muodossa "tiimalasi"). Mahdollinen kipu kynsilevyssä ja käsien luut. Lähes kaikissa tapauksissa sormien defogination yhdistyy luiden tappioon. Periostealiprosessin kliiniset ilmentymät ovat okkalgia ja luuston lisääntynyt kipu palpataation aikana. Kehittyminen Marie-Bamberger-taudin niveltulehduksen kanssa muistuttaa nivelreuman oireita. Niveltulehdus tavallisesti kaappaa interfaargaaliset, ranne-, kyynärpäät, polvet ja nilkkasaumat. Muutokset nivelissä (turvotus, kipu, paikallinen hypertermia, jäykkyys ja liikkeen rajoittaminen) ovat symmetrisiä.

Hypertrofisen keuhkosairauden osteoartropatiassa voi esiintyä erilaisia ​​kasvua häiritseviä sairauksia: ihon vaalea, kuumat aallot, kämmenet ja jalkojen hyperhidrosis. Miehet yleensä kehittävät gynekomastiaa.

Hypertrofisen pulmonaalisen osteoartroopatian diagnosointi ja hoito

Marie-Bamberger-taudin diagnoosin tärkeimmät kriteerit ovat kliininen roentgenologinen data. Erottuva kliinisiä oireita hypertrofinen keuhkojen osteoarthropathy ovat kerhotoiminnan sormien, polyartriitin suurten nivelten ja periostitis pitkien luiden. Potilaat, joilla on näitä oireita, useimmissa tapauksissa viittaavat alun perin terapeuteihin tai reumatologioihin.

Putkimaisten luiden röntgentutkimus paljastaa osteoporoosin ja periosteaalisen reaktion ilmiöt; Kun näillä alueilla havaitaan sytigrafia, määritetään isotoopin patologinen kertyminen. Käsien sormien sädetys paljastaa distaalipallojen hypertrofiaa, harvoin - niiden osteolyysiä. Ultraäänen avulla useissa tapauksissa on mahdollista havaita pienen nestemäärän kerääntyminen niveltelossa. Kudosnesteen tutkiminen, joka on saatu nivelten diagnoosireaktion aikana, paljastaa tulehduksen ei-tulehduksellisen luonteen.

Kun vastaanotetaan tietoja, jotka osoittavat hypertrofisen keuhkosairauden osteoartroopatian, diagnostisen haun tulisi keskittyä piilevän onkologisen prosessin tunnistamiseen. Tätä tarkoitusta varten, ensinnäkin suorittaa rintakehän radiografia, CT rintaonteloon, keuhkopussin onteloon ja ultraääni ultraääni välikarsinan ja emästen läsnä ollessa - bronkoskopia, ja thoracoscopy Mediastinoscopy. Sisällä erotusdiagnoosissa sulkea muita edellytyksiä parodontiitti ilmiöt: psoriaattinen niveltulehdus, Reiterin oireyhtymä, vaskuliitti, renaalisen osteodystrofian, ja muut.

Hypertrofisen pulmonaalisen osteoartroopatian sairastavien potilaiden hoito koostuu oireenmukaisesta hoidosta ja taustalla olevan taudin hoidosta. Tietyistä kliinisistä tilanteista riippuen onkologit, rintakehäkirurgit, pulmologit, gastroenterologit, sydänlihakset, endokrinologit jne. Osallistuvat tällaisten potilaiden kohtaloon.

Useimmissa tapauksissa niveltulehdus voidaan hoitaa hyvin ei-steroidisilla tulehduskipulääkkeillä, kipulääkkeillä. Artropatian ja periostosiumin käänteistä kehitystä havaitaan mediastinumin kasvaimen, keuhkojen, keuhkopussin tuumorin radikaalin poiston jälkeen tai kroonisen tulehdusprosessin vähentämisen jälkeen. Yhteisen metastaattisen prosessin tapauksessa hoito voi olla vain palliatiivista. Hypertrofinen pulmonaalinen osteoartroopatia on toissijainen oireyhtymä, joten sillä ei ole itsenäistä prognostista merkitystä. Paraneoplastisen oireyhtymän kulku ja lopputulos liittyvät läheisesti taustalla olevaan tautiin.

Hypertrofinen pulmonaalinen osteoartropaatti (Marie-Bamberger-tauti)

  • Mikä on hypertrofinen keuhkosairauden osteoartroopatia (Marie-Bamberger-tauti)
  • Mikä saa aikaan hypertrofisen keuhkosairauden osteoartroopatian (Marie-Bamberger-tauti)
  • Hypertrofisen pulmonaalisen osteoartroopatian oireet (Marie-Bamberger-tauti)
  • Hypertrofisen pulmonaalisen osteoartroopatian (Marie-Bamberger-taudin) diagnosointi
  • Hypertrofisen pulmonaalisen osteoartroopatian hoito (Marie-Bamberger-tauti)
  • Mitä lääkäreitä on kuultava, jos sinulla on hypertrofinen keuhkosairaus (Marie-Bamberger-tauti)

Mikä on hypertrofinen keuhkosairauden osteoartroopatia (Marie-Bamberger-tauti)

Hypertrofinen pulmonaalinen osteoartropaatti (Disease Marie - Bamberger) - tappion liikuntaelinten, ilmenee defiguratsiey sormet koivet, hypertrofinen pernostyatzmp enimmäkseen pitkien luiden, nivelkipu tai niveltulehdus yhteisiä effuusio.

Mikä saa aikaan hypertrofisen keuhkosairauden osteoartroopatian (Marie-Bamberger-tauti)

Oireille Tämän prosessin pidetään yhtenä tärkeimmistä merkeistä bronchogenic keuhkosyöpää, erityisesti reuna-lomakkeita. Joskus hypertrofinen osteoarthropathy ilmestyy monta kuukautta ennen oireiden saamisen klinikorentgenologicheskih syöpään. Sen taajuus on keuhkoputken keuhkosyöpä, mukaan S. A. Reinbergin, on 7,3%. Lisäksi todettiin, että 90% kaikista hypertrofinen osteoartropathy johtuu keuhkoputken syöpä. Ja mahdollisesti muita aiheuttavat tekijät hypertrofista keuhkojen osteoartropathy olisi ilmoitettava lymfooma tai metastaattinen sarkoomia välikarsinan kasvainten keuhkosairaudet, maha-suolikanavan, krooninen tulehduksellinen prosesseja keuhkossa, synnynnäinen "sininen" sydänsairaus, infektiivinen endokardiitti, maksakirroosi, haavainen koliitti, ja muut. Kehittäminen erityisiä muutoksia sormet ja hyperplastinen prosessi luukalvosta, ilmeisesti koska toksinen vaikutus hypoteettisen kasvaimen humoraalitekijä rikottu niyami autonomisen hermoston.

Mortem perusteella koulutus "rumpu" sormet ovat pehmeiden kudosten turvotusta, verisuonten supistuminen, leviämisen fibroblastien proliferaatiota ja kollageeni. Kynsilakan luun rakenne muuttuu vain äärimmäisen vaikeissa tapauksissa, kun ne ovat ohuempia ja jopa täysin hajoavat. Luukalvon vaikuttaa pääasiassa päätyosiin pitkien luiden, sekä metacarpal, jalkapöydän, ensisijainen ja keskellä falangit. Periostalnye stratifications ympäröivät luuta kaikilta puolilta, on sileä tai hieman karkea pinta. Ne ovat melko nopeasti luhistuneet, kun taas kapea tiheä nauha on selvästi näkyvissä röntgenkuvioissa, erotettu diafyysin kompakti kortikaalisesta materiaalista kevyellä kuilulla. Pitkän prosessi prosessi, periosteal stratifications sulautuvat luun diaphysis yhdeksi luumassa. Histologisesti, prosessin alkuvaiheissa olevien periosteaalisten kerrosten aikana vaskulaatiota vahvistetaan, esiintyy turvotusta ja imusolmukkeiden infiltraatiota.

Synovium sairaan luun lähellä edematous, soluttautunut pieni määrä lymfosyyttejä, täynnä sen verisuonia ja valovirran joskus häivytetty; synoviumin kansiosista on huonosti ilmaantunut lisääntyminen. Selkeä, kellertävä neste voi kertyä yhteiseen onteloon.

Hypertrofisen pulmonaalisen osteoartroopatian oireet (Marie-Bamberger-tauti)

Patologiset muutokset, jotka ovat tyypillisiä hypertrofiselle osteoartropatialle, kroonisten märkivien keuhkosairauksien kanssa kehittyvät huomaamattomasti monien kuukausien ja vuosien ajan; päinvastoin, onkologiset sairaudet etenevät nopeasti yhteis-oireyhtymän esiintyvyyden myötä. Sormien distaalipalkkien muutos tympipuiden muodossa ja kynsien muoto katselulajin mukaan lähes aina yhdistyy luiden tappion kanssa. Muuttuneiden sormien kipua palpataation aikana ei määritetä, paitsi niissä harvinaisissa tapauksissa, joissa muodonmuutokset tapahtuvat erittäin nopeasti. Periostealiprosessi on pääsääntöisesti kliinisesti oireettomia, vaikka se voi ilmetä oksalgian ja kivulias luiden aikana palpataation aikana.

Liitosten tappio kehittyy vähitellen. Polvi, nilkka, ranne- ja kyynärpäät ovat usein mukana prosessissa. Kipu, nivelten turvotus, yleensä symmetrinen, symmetrinen ja luun muutokset. Vaurioituneet nivelet voivat olla lämpimiä kosketuksiin, kivuliaita palpataatioissa, liikkuminen niissä on rajallinen. Jotkut potilaat, joilla on pitkäaikainen prosessi, rivistö, muutokset voivat tapahtua interphalangeal nivelissä, joka yhdessä mahdollisen aamujäykkyyden kestävät joskus tunnin tai enemmän, mikä tekee prosessista hyvin samankaltainen RA.

Yleisistä oireista tulisi huomioida käsien ja jalkojen hikoilu, kalpeus, kuumailmat, taipumus kehittää gynekomastiaa. ESR: n kasvu havaitaan pääsääntöisesti potilailla, joilla on bronkogeeninen keuhkosyöpä. Taudille ei ole olemassa erityisiä laboratoriotutkimuksia.

Nivelnesteeseen hypertrofinen keuhkojen osteoarthropathy yleensä läpinäkyvä, normaali viskositeetti, ei sisällä enempää kuin 1000 solua 1 ml: ssa, jotka hallitsevat yksitumaisten solujen. Reumatoidut tekijät siinä tai seerumissa ei ole määritetty.

Hypertrofisen pulmonaalisen osteoartroopatian (Marie-Bamberger-taudin) diagnosointi

Diagnoosi perustuu tyypilliseen kliiniseen röntgenkuvaan. Kaikissa hypertrofisen keuhkosairauksien osteoartroopatiassa, erityisesti vanhuksilla, on tarpeen sulkea pois pahanlaatuiset kasvaimet ja ennen kaikkea rintakehän elimet.

Jos kyseessä on negatiivinen kliininen korrelaatio, on suositeltavaa toistaa tutkimus taustalla olevan taudin tunnistamiseksi mahdollisimman lyhyessä ajassa. On tarpeen pitää mielessä "rumpusormien" luontainen luonne. Tällaisissa tapauksissa terminaalifalangien taipuminen paljastuu varhaislapsuudesta, ilman liitännäistä tuskaa. On myös välttämätöntä sulkea pois idiopaattinen hypertrofinen osteoartropatia, joka tunnetaan nimellä pachidermoperiastaasi. Se perhesairaus kehittyy vähitellen, yleensä ihmiset nuoria ja keski-ikäisiä, yleisempää miehillä, ja se ilmenee paitsi muuttamalla luuranko, mutta sinetti ja ihon paksuuntumista, varhainen ryppyjä, erityisesti otsa ja posket. Joskus kasvot muistuttavat henkilöä, jolla on lepra.

R-liitokset, joissa harjojen ja jalkojen samanaikainen lisääntyminen aiheuttaa joskus virheellistä diagnoosia akromegaliaan.

"Drumsticks" voi olla muodostettu akropatii oire potilailla, joilla on heikentynyt kilpirauhasen toiminta, akromemegaliey ilman yhdistetään tällaiset tapaukset luusairaus (parodontiitti). Kuitenkin periostitis voi esiintyä monia sairauksia, kuten nivelpsoriaasi, Reiterin tauti, verisuonitulehdus, munuaisten osteodystrophy ja muut, jotka on otettava huomioon prosessissa tunnustamista luonto.

Hypertrofisen pulmonaalisen osteoartroopatian hoito (Marie-Bamberger-tauti)

Artikkeliprosessit soveltuvat hyvin asetyylisalisyylihapon, indometasiinin ja muiden ei-hormonaalisten lääkkeiden hoitoon. Erittäin nopea (seuraavan päivän) käänteinen kehitysprosessia, ja joskus massiivinen hajoamista periosteaalisilla kerroksia useita kuukausia kuvattu kirurginen poisto kasvaimet tai keuhkojen onnistuneen radikaalin kroonisten tulehduksellisten keskittyä siihen. "Rumpukapselien" eristetty oireyhtymä ei yleensä edellytä hoitoa.

Hypertrofinen pulmonaalinen osteoartropaatti

Hypertrofinen pulmonaalinen osteoartropaatti - tappio nivelten ja luiden, joka tapahtuu, koska tulehdus ja kasvaimia, tunnettu siitä, että muutokset muotoinen sormien - esiintyminen kyhmyt kynsien rivistö, luu- ja nivelkivut, vähentynyt raajan liikkuvuus ja useita muita muunnelmia.

Tauti eroaa patologian luonteesta, jota vastaan ​​se kehittyy:

  • perifeeriset pahanlaatuiset kasvaimet keuhkoissa ja niiden metastaasit eri hengityselimiin;
  • märehtivät krooniset prosessit, jotka vaikuttavat hengityselimiin;
  • pitkittyneet maha-suolikanavan krooniset vauriot.

syistä

Pääsääntöisesti, hypertrofinen keuhkojen osteoarthropathy viittaa syntymistä turvoksissa ilman muiden tukea tätä tosiasiaa huomautukset, kuten röntgensäteilyä. GLOA kykenee etenee taustaa vasten suoliston syöpä ja kilpirauhassyöpä, myksoomarokkovirusten, sarkoomat, erilaiset etäpesäkkeiden välikarsinan alueella. Joskus esiintyy keuhko- ja keuhkopussin tulehdus - keuhkopussin empiema, keuhkokuume, keuhkosepsaasi; sydämen poikkeavuuksia, suoliston sairaudet - paksunsuolen tulehdus, harvoin - maksakirroosi, sydänsairaus, Crohnin tauti, kystinen fibroosi, kilpirauhasen liikatoiminta, fibrosoiva alveoliitti.

Taudin alkunsa puutteita keuhkokapillaareihin, jotka häiritsevät verihiutaleiden työ, niiden määrä on lisääntynyt merkittävästi, joka käynnistää ns periosteaalinen reaktio - luun kasvua. Artylaaliset vauriot johtuvat tulehdus- ja kasvaimen prosesseissa, muutoksia alusten sävyssä.

Käsien sormet ovat epämuodostuneita sen jälkeen, kun pehmytkudosten pehmytkudos on vaurioitu, kapillaarien kouristus, sidekudosten aktiivinen lisääntyminen ja kollageenin proteiinipitoisuuden lisääntyminen. Näin phalanx kasvaa luukudoksesta, mikä johtaa "rummutuotteiden" ilmiöön. Samanaikaisesti on interosseous tulehdus, jolla on merkityksetön purkautuminen.

oireet

Kehitysaika on pitkä ja usein potilaan tuntematon, kun kyseessä on tulehduksellinen tausta-ilmentymä. Syöpätapahtumassa oireet kehittyvät nopeasti, mikä antaa mahdollisuuden syövän diagnosointiin varhaisessa vaiheessa.

Tärkein ominaisuus on edelleen ns. "Rumpusäkit", paksut sormenpäät. Joskus potilaat kärsivät ahdingosta, luut reagoivat epämiellyttäviin tunteisiin koettelemalla. Kipu kattaa nilkan, interfalangeaaliset, ulnaariset, ranne- ja polvialueet. Ja yhteinen oireyhtymä on aina symmetrinen.

Lisäksi vaalea iho, on sopusoinnussa lämmön, vesipohjaisen turvotus jaloissa ja kämmenet. Miehillä on mahdollista laajentaa rauhaset rintaan.

diagnostiikka

Diagnoosin tekemiseksi sinun on sovittava tapaamisesta reumatologin kanssa. Asiantuntija suorittaa tutkimuksen ja tutkii anamneesin. Etualalla tulee sellaisia ​​oireita kuin käsien muutokset, luun oireet. Selkeyttämistoimenpiteinä käytetään instrumentaalisen diagnostiikan menetelmiä.

Luiden röntgentutkimus mahdollistaa osteoporoosin, periosteaalisten ilmiöiden esiintymisen ja phalangeaalisten jakautumien lisääntymisen. Scintigrafia osoittaa isotoopin liiallista kertymistä. Liitosten ultraäänitutkimus suoritetaan virtsan havaitsemiseksi patologisesti muutetuilla vyöhykkeillä. Tutkimalla synovial fluid, diagnoosi sulkee pois eritteiden tulehduksellisen luonteen.

Jäljellä olevia menetelmiä käytetään vahvistettaessa tai sulkemalla pois onkologinen epäily. Vastaavasti tarvitaan röntgenkuvia ja tietokonetomografiaa rintasyövistä. Joskus turvaudutaan bronkoskopiaan, mediastinoskopiaan, thorakoskopiaan.

Tutkinnan aikana on välttämätöntä erottaa GLOA samantyyppisistä poikkeavuuksista: vaskuliitti, Reiterin oireyhtymä, psoriaattinen niveltulehdus.

hoito

Hoidon aikana tarvitaan pulmologin, sydänkirurgin, rintakehän, gastroenterologin ja endokrinologin kuulemisia. Kaksi peruslääketieteellistä tehtävää ovat tuskallisten oireiden poistaminen ja taistelu tärkeimpien patologisten ilmiöiden varalta.

Tavanomaisesti käytetään ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä. Mediastiniumin kasvaimen poistamisen jälkeen jotkut kliiniset merkit voivat jatkaa.

Hypertrofinen pulmonaalinen osteoartroopatia riippuu suoraan tausta-taudista, joten terapeuttisten ponnistelujen tulisi kohdistua sen torjumiseen.

ennaltaehkäisy

Ehkäisevät toimenpiteet sisältävät tulehduksen oikea-aikaisen käsittelyn, tavanomaiset käyntejä diagnosointiin syövän varhaista havaitsemista varten.

Hypertrofinen pulmonaalinen osteoartropaatti

Hypertrofinen pulmonaalinen osteoartropaatti - sekundääristä luunivelfibroosia laitteen, kehittyy taustalla kroonisen tulehduksellisen tai neoplastisiin prosesseihin. Hypertrofinen keuhkojen osteoartropatian tunnettu muodonmuutoksia naulan falangit tyyppiä "koipien" luukipu, nivelkipu, turvotus ja jäykkyys nivelissä, heikentynyt autonominen (hikoilu kämmenten ja jalkapohjien, ihon kalpeus, ja vuorovesi ai.). Diagnoosi hypertrofinen keuhkojen osteoarthropathy tiedot perustuvat kliinisiin ja radiologisten kuvan ja tunnistaa taustalla oleva sairaus. Lääketieteellinen taktiikka säädetään nimeämisestä NSAID, kroonisen tulehduksellisen painopiste tai kirurginen poisto kasvaimen prosessin.

Hypertrofinen pulmonaalinen osteoartropaatti

Hypertrofinen keuhkojen osteoartropatia (GLOA, Marie-Bamberger tauti) - paraneoplastinen oireyhtymä, joka sisältää maila-muodonmuutos sormet, periostozy pitkien luiden, niveltulehdus nilkan, polven ja ranne nivelet. Luotettavia tietoja taajuus oireyhtymä puuttuvat; On tunnettua, että keuhkoputken keuhkosyöpä on vastuussa 90% tapauksista hypertrofista keuhkojen osteoarthropathy. Potilailla, joilla GLOA hallitsevat miehet (5: 1), keski-ikä potilailla on 40-50 vuotta. Uudelleen tappion tuki- ja liikuntaelinten voi esiintyä krooninen tulehduksellinen ja neoplastisiin prosesseihin keuhkoihin ja välikarsina niin hypertrofinen keuhkojen osteoarthropathy on käytännön merkitystä paitsi Rheumatology, mutta myös onkologian ja pulmonology.

Hypertrofisen pulmonaalisen osteoartroopatian syyt

Useimmissa tapauksissa hypertrofinen keuhkojen osteoarthropathy on varhainen markkeri reuna keuhkosyöpä, ja tapahtuu jopa ilman kliinisiä ja radiologisten merkkien syövän prosessi. Myös GLOA liitettävästä muita syöpätauteja prosessit: klamydia, keuhkopussin mesoteliooma, sarkooma välikarsina, ruokatorven syöpä, eteis- myxomas, kilpirauhassyöpä, etäpesäke pahanlaatuisten kasvainten eri lokalisointeihin välikarsina.

Niistä mahdollisia syitä hypertrofinen keuhkojen osteoarthropathy viittaa tulehduksellinen sairaus keuhkojen ja keuhkopussin (bronkiektasiatauti, krooninen keuhkokuume, keuhkojen paise, empyema), sydän (infektiivinen endokardiitti), maha-suolikanavan (krooninen hepatiitti, haavainen koliitti). Harvinaisissa tapauksissa, Marie-Bambergerin sairaus voi liittyä primaarinen biliaarinen kirroosi, Crohnin tauti, synnynnäinen "sininen" sydän vikoja tyyppi, kystinen fibroosi, idiopaattinen fibrosoiva alveoliitti, jne. Liikatoimintaa.

Kohteesta Marie-Bamberger sairaus, toissijaisena prosessi, voidaan erottaa ensisijainen hypertrofinen osteoarthropathia (pachydermoperiostosis) - sairaus, jonka peittyvästi periytymistapa, tunnettu periostozom, pachydermia, PRT, hikoilu, kallon luun vikoja, alussa syvien ryppyjä otsalle ja posket.

Hypertrofisen pulmonaalisen osteoartroopatian patogeneesi ja patomorfologia

Uskotaan, että patogeneesiin hypertrofinen keuhkojen osteoarthropathy liittyy leesioita keuhkojen kapillaarien, jolloin häiriintynyt prosessissa otshnurovyvaniya verihiutaleet megakaryosyyttejä, vapautuu verihiutaleista peräisin olevan kasvutekijän suuria määriä, mikä johtaa lopulta periosteaalinen reaktio. Sen rooli kehityksen nivelsairausmuotoja soittaa myrkyllisiä vaikutuksia tulehdus- ja kasvaimen tekijöiden heikentynyt sääntely verisuonitonus.

Histopatologia perusteella muodonmuutoksen sormet ovat: pehmytkudoksen turvotus kynsien falangeissa, kouristus kapillaareja, fibroblastien proliferaatio ja lisääntynyt collagenogenesis. Parodontaaliset stratifications muodostuvat pääasiassa pitkistä putkimaisista luista, metatarsalista ja metakarpaalisista luista, keskipalastaisista metafyysistä ja metafyysistä. Alkuvaiheessa hypertrofista keuhkojen osteoarthropathy periosteaalinen kerrokset on sileä tai hieman karhea pinta, mutta nopeasti ossificans, lähes sulautuu päätelaitteen luu osastojen yhdeksi massaksi. Samanaikaisesti periostosiinin kanssa synovitisin ilmiöt kehittyvät pienen läpäisevän eritteisen aineen kertymisen myötä.

Hypertrofisen pulmonaalisen osteoartroopatian oireet

Patologiset muutokset ja näin ollen kroonisten tulehdussairauksien suurten verenpainetta aiheuttavien hypertrooppisen pulmonaalisen osteoartroopatian kliiniset oireet kehittyvät vähitellen monien kuukausien ajan. Onkologisissa prosesseissa päinvastoin oireetologia etenee nopeasti, ylittäen kasvaimen kehittymisen.

Ja hypertrofinen keuhkojen osteoarthropathy ominaisuus nuijamaisia ​​muodonmuutoksen sormien ( "Hippokrateen sormet" sormet muodossa "koivet", naulat muodossa "tiimalasi"). Mahdollinen kipu kynsilevyssä ja käsien luut. Lähes kaikissa tapauksissa sormien defogination yhdistyy luiden tappioon. Periostealiprosessin kliiniset ilmentymät ovat okkalgia ja luuston lisääntynyt kipu palpataation aikana. Kehittyminen Marie-Bamberger-taudin niveltulehduksen kanssa muistuttaa nivelreuman oireita. Niveltulehdus tavallisesti kaappaa interfaargaaliset, ranne-, kyynärpäät, polvet ja nilkkasaumat. Muutokset nivelissä (turvotus, kipu, paikallinen hypertermia, jäykkyys ja liikkeen rajoittaminen) ovat symmetrisiä.

Hypertrofisen keuhkosairauden osteoartropatiassa voi esiintyä erilaisia ​​kasvua häiritseviä sairauksia: ihon vaalea, kuumat aallot, kämmenet ja jalkojen hyperhidrosis. Miehet yleensä kehittävät gynekomastiaa.

Hypertrofisen pulmonaalisen osteoartroopatian diagnosointi ja hoito

Marie-Bamberger-taudin diagnoosin tärkeimmät kriteerit ovat kliininen roentgenologinen data. Erottuva kliinisiä oireita hypertrofinen keuhkojen osteoarthropathy ovat kerhotoiminnan sormien, polyartriitin suurten nivelten ja periostitis pitkien luiden. Potilaat, joilla on näitä oireita, useimmissa tapauksissa viittaavat alun perin terapeuteihin tai reumatologioihin.

Putkimaisten luiden röntgentutkimus paljastaa osteoporoosin ja periosteaalisen reaktion ilmiöt; Kun näillä alueilla havaitaan sytigrafia, määritetään isotoopin patologinen kertyminen. Käsien sormien sädetys paljastaa distaalipallojen hypertrofiaa, harvoin - niiden osteolyysiä. Ultraäänen avulla useissa tapauksissa on mahdollista havaita pienen nestemäärän kerääntyminen niveltelossa. Kudosnesteen tutkiminen, joka on saatu nivelten diagnoosireaktion aikana, paljastaa tulehduksen ei-tulehduksellisen luonteen.

Kun vastaanotetaan tietoja, jotka osoittavat hypertrofisen keuhkosairauden osteoartroopatian, diagnostisen haun tulisi keskittyä piilevän onkologisen prosessin tunnistamiseen. Tätä tarkoitusta varten, ensinnäkin suorittaa rintakehän radiografia, CT rintaonteloon, keuhkopussin onteloon ja ultraääni ultraääni välikarsinan ja emästen läsnä ollessa - bronkoskopia, ja thoracoscopy Mediastinoscopy. Sisällä erotusdiagnoosissa sulkea muita edellytyksiä parodontiitti ilmiöt: psoriaattinen niveltulehdus, Reiterin oireyhtymä, vaskuliitti, renaalisen osteodystrofian, ja muut.

Hypertrofisen pulmonaalisen osteoartroopatian sairastavien potilaiden hoito koostuu oireenmukaisesta hoidosta ja taustalla olevan taudin hoidosta. Tietyistä kliinisistä tilanteista riippuen onkologit, rintakehäkirurgit, pulmologit, gastroenterologit, sydänlihakset, endokrinologit jne. Osallistuvat tällaisten potilaiden kohtaloon.

Useimmissa tapauksissa niveltulehdus voidaan hoitaa hyvin ei-steroidisilla tulehduskipulääkkeillä, kipulääkkeillä. Artropatian ja periostosiumin käänteistä kehitystä havaitaan mediastinumin kasvaimen, keuhkojen, keuhkopussin tuumorin radikaalin poiston jälkeen tai kroonisen tulehdusprosessin vähentämisen jälkeen. Yhteisen metastaattisen prosessin tapauksessa hoito voi olla vain palliatiivista. Hypertrofinen pulmonaalinen osteoartroopatia on toissijainen oireyhtymä, joten sillä ei ole itsenäistä prognostista merkitystä. Paraneoplastisen oireyhtymän kulku ja lopputulos liittyvät läheisesti taustalla olevaan tautiin.

Hypertrofinen pulmonaalinen osteoartropaatti

Yli 25 vuotta sitten, Hippokrates Cos, Asclepiades (niin kutsuttu tunnettu lääkäri, erottaa sen muista Hippokrateen) kuvattu "ennuste" vääristää kynnet käsien päissä rintakehän sairauksien [3, s. 326-328]. Joskus käytetään viittaamaan sormet pulloon muotoinen paksuuntuminen kynsien falangit, samanlainen muoto koipien (BP) "Hippokrateen sormet" termi ei ole täysin oikea, koska Hippokrates kuvattu muutos vain naula hankkimalla muistuttaa kellolasi (ES). "Kynnet Hippokrates" - kynsien muodonmuutos, joka tunnetaan paremmin nimellä "kynnet muodossa aika ikkunoita." Ensimmäisessä raportteja paksuuntuminen ensimmäisen päätteen falangit, joka antaa heille eräänlainen PD tehtiin läpi 4. vuosisadan kreikkalainen lääkäri Areteem Kaprodokiyskim, joka totesi "madaltaminen pulpitnyh ulottuvilla." Näiden kahden oireen yhdistäminen tehtiin 1800-luvun loppupuolella ranskalaisen kliinikon Pierre Marie: n mukaan. Kuvauksessa oireiden krooninen keuhkosairaus, hän huomauttaa, "... lisäys volyymin falangit, varsinkin jälkimmäinen, laajennus ja laajentaminen kynsien, joka on" Hippokrateen laji 'muodossa nokka papukaija.' On huomattava, että nykyään on enemmän tietoa "koivet", mutta sen synnyssä jää huonosti tutkittujen ja salaperäinen monin tavoin. Olemme teki tutkimuksen 37 eri lääkäriä profiilin (12 terapeutit 11 kardiologeja, kirurgit 7, 7 tartuntatauti). On huomattava, että jopa erilaisten lääkäreiden "rumpupäiden" muutosten määrittely eroaa merkittävästi. Suurin osa lääkäreistä haastatelluista sanovat, että "koivet" ja "tiimalasi" liittyviä oireita, osoittaa paksuuntumista naulan falangien enimmäkseen käsissä. Chernorutsky M.V. [5, s. 134] hänen käsikirja "Diagnostiikka sisätautien" kirjoitti usein ja erikoinen oire "rumpu sormilla," huomauttaa heidän "pulloon muotoinen mukulat paksuuntuminen." Muissa kirjoittajissa, tässä vertailun muissa käsikirjoissa emme ole tavanneet. Chernorutsky M.V. Se kiinnittää huomiota siihen, että "tapahtuvia muutoksia kaikkien sormien", koska pehmytkudoksen paksuuntumista "... kynnet tehtäessä tiettyjä muutoksia he paksuuntua, tulee kupera, tulee samanlainen kynnet, nokka papukaija tai kellolasille. " Mahdollisesta muodonmuutos sormet "papukaijan nokan" mikään lääkärit tutkituista ei tiennyt. Yksi monista termejä käytetään kuvaamaan merkittävää ilmentymistä "koivet" on termi "todellinen koivet", josta kasvua sidekudoksen paljon muutakin kynnenvieruskudoksen ja kattaa koko sormi.

Riippuen siitä, missä sidekudos vallitsee, käytetään erilaisia ​​värikkäitä termejä. Esimerkiksi, kun sormi muodonmuutosta "papukaijan nokka" kasvaa pääasiassa proksimaalinen osa distaalisen rivistö. "Tosi rumpukapselien" avulla phalanxia kasvatetaan koko ympärysmitta. Kun "muotoilulasi" muoto muuttuu, kudos kasvaa naulan pohjalla [2, 578]. On huomattava, että lisäämällä kuperuus kynsien ei pidetä erityisenä muotona "koivet", joka on tunnettu siitä, että pehmytkudoksen liikakasvu korkeus pohjan kynsien ja kynsien ekstinktio kulma [2, 578-580].

Kynsien muutokset voivat olla käsissä tai jaloissa, mutta ne ovat yleensä voimakkaimpia käsissä. Ensin kynsien epämuodostuma: naulalevyjen tullut laaja ja kupera keskiosa, sivulta ja takaa rullia nostetaan, edelleen paksuuntua pullo-muotoinen, joka on lähinnä leviämisen sidekudoksen elementtejä, pehmytkudoksen turvotus, luukalvon. Tulevaisuudessa destaalisten keuhkopussien periosteaalinen proliferaatio voi kehittyä. Jotkut kirjoittajat uskovat, että BP on alkuvaiheessa keuhkojen hypertrofinen osteoarthropathy, on kuvattu 1890 Marie. Vuonna 1891, samanlaisen muutoksen luun potilailla, joilla on sydän- tai keuhkosairaus kuvattu Bamberger, joka on joskus kutsutaan "keuhkojen hypertrophic periostoz Pierre - Marie - Bambergerin." Tämä on kuitenkin kyseenalainen, sillä virtalähteen märkivän keuhkosairaus voi ilmaantua jo kolmannen kuukauden sairauden, ja ensimmäiset muutokset distaalisen falangien - näkyvät aikaisemmin. Taudista Marie-Bambergerin toissijaisena prosessi, tulisi merkitä ensisijainen hypertrofinen osteoarthropathia (pachydermoperiostosis) - sairaus, jonka autosomaalinen perintö tyyppi retsissivnym tunnettu periostozom, pachydermia, hikoilu, kallon luun vikoja, alussa syvien ryppyjä otsalle ja posket. BP: n kehitys on osoitus keuhkosairauden siirtymisestä krooniseen prosessiin. Tämä oire on onnistuessaan hoito voi tulla vähemmän havaittavissa tai jopa häviävät onnistuneen radikaaleja jos prosessista vain pehmytkudoksen. Tappioon paitsi pehmytkudoksen, mutta luun luukalvon ja jopa mainittu perusominaisuudet ovat huolimatta elpyminen voi jälkikäteen osoittaa sairaus.

Patologiset muutokset ja siten GLOA: n kliiniset ilmentymät, jotka liittyvät kroonisten tulehdussairauksien hoitoon, kehittyvät vähitellen useiden kuukausien ajan. Onkologisissa prosesseissa päinvastoin oireetologia etenee nopeasti, ylittäen kasvaimen kehittymisen. Tällöin GLOA toimii perifeerisen keuhkosyövän varhaisena markkerina, ja se on edelleen silloin, kun onkologisen prosessin kliinisten ja radiologisten merkkien puuttuminen on.

Mahdollinen kipu kynsilevyssä ja käsien luut. Periostealiprosessin kliiniset ilmentymät ovat oksalgia ja palpataation arkuuden voimistuminen. Kehittyminen Marie-Bamberger-taudin niveltulehduksen kanssa muistuttaa nivelreuman oireita. Niveltulehdus tavallisesti kaappaa interfaargaaliset, ranne-, kyynärpäät, polvet ja nilkkasaumat. Muutokset nivelissä (turvotus, kipu, paikallinen hypertermia, jäykkyys ja liikkeen rajoittaminen) ovat symmetrisiä.

Tutkia ilmaantuvuus, esiintyvyys ja vakavuus GOA potilailla, joilla on hengityselinten sairauksia aiemmin tutkittu 100: sta [4, 105] a pnevmoniey- 27 keuhkoputken astmoy- 17, COPD - 56: ssa, käsiteltiin 9 GKB taudin aikana.

Työmarkkinajärjestön vakavuusaste jakautui kolmeen ryhmään: lievä, keskinkertaisesti ilmaistu (ES: n muodossa olevat kynnet), lausutaan (BP: n muodossa olevat sormet).

Potilailla, joilla oli keuhkokuume ilman edeltäviä keuhkosairauksia, ei havaittu GOA: ta. Näistä 17 potilasta, joilla on astma Australian viranomaiset paljastivat kohtalaista yhdeltä potilaalta (taudin kesto yli 10 vuotta), 2 potilasta - lievä (anamnesis kesto on alle 5 vuotta), 14 - Goa ei paljastanut. Niistä 56 Keuhkoahtaumapotilailla, akuutin kroonisen keuhkoputkentulehduksen 7 paljasti GOA: y 1 - lausutaan (kesto historia yli 15 vuotta), 4 keskimäärin (taudin kesto yli 10 vuotta), 2 - heikosti ilmaistu (kesto anamnesis alle 5 vuotta).

Tutkittujen potilaiden joukossa oli 73 miestä ja 27 naista 43-68-vuotiaita. On syytä panna merkille, että 10 eri miehellä havaittiin eriasteisia vakavuusasteita (9 heistä oli tupakoitsijoita), mutta viranomaisia ​​ei havaittu naisilla. Nämä tulokset osoittavat melko yleinen GOA (meidän havainto 10% tapauksista), mutta ilmaantuvuus tämän oire on huomattavasti suurempi mukainen PV Filippova (1996), potilailla, joilla on keuhkopussin mesoteliooma (57%), keuhkosyöpä (5-28% ), synnynnäiset sydämen vajaatoiminnat (32-40%). Mukaan eri tekijöille taajuus Goa viime vuosina pienentyessä johtuen ehkä järkevämpi potilaiden hoitoon keuhko-, johtaen refleksi trofia häiriöt, laskimostaasi loukkaukset kaasujen vaihtoa, jotka johtavat kehitystä Goa ehdi kehittyä.

GLOA: n ekstraogeeniset ilmentymät voivat sisältää erilaisia ​​kasvua häiritseviä häiriöitä: ihon vaaleus, kuumat aallot, kämmenet ja jalkojen hyperhidrosis. Miehet yleensä kehittävät gynekomastiaa.

"Watch lasit" ja "koivet" löytyy paitsi keuhko-, mutta myös sairauksien muissa elimissä. Joten, sairauksien verenkiertoelimistön ja hätätilanteissa virtalähde järjestelmät ovat useimmiten löytyy pitkittyneen bakteeriendokardiitti (BE) ja synnynnäinen sydänvika, "sininen" tyyppiä. IP Moroz, VP Gorlov (1958) totesi, että PSU merkkinä myrkytyksestä ja neurodystrophic häiriöitä esiintyy 40-60%: lla potilaista, joilla BE, mikä on erittäin tärkeää, koska tämä oire ei tapahdu reumaa sydänsairaus ja reumatautien sydän, jota ei monimutkaista bakteeri-endokardiitilla. Hankittuja sydänvikoja ei koskaan ole BP: n mukana. On huomattava, että kun pullistuma ja subclavian valtimon BP joskus voi olla toisella puolella.

Sormet PD ja kynnet muodossa ES ihon hyperemia on naulanreikiä esiintyy sairauksien maksassa, erityisesti primaarinen biliaarinen kirroosi [1, s. 40- 41]. Näiden mekanismien esiintyminen tässä tapauksessa liittyy vakaviin maksavaikutusten rikkomuksiin, jotka eivät tuhoa riittävästi estrogeeneja ja veressä kertyvää serotoniinia. Harvoissa tapauksissa, Marie-Bamberger sairaus voi liittyä Crohnin tauti, kystinen fibroosi, fibrosoiva alveoliitti, diabetes.

1%: lla Graves-taudin tapauksista on kilpirauhasen akropachi, yhdistettynä eksophthalmoseihin ja myesmeema-harjoihin ja jalkoihin. Kilpirauhasen acropachy, kuten GOA, yhdistetään "rumpusärmiin" ja periostealiseen luukudoksen kasvuun. Kuitenkin se vaikuttaa pääasiassa käsiin ja jalkoihin, eikä alahaarojen putkimaisiin luihin. Lisäksi kilpirauhasen akropachi ei vaikuta niveliin eikä yleensä ole kipua [2, 580].

Siten PD oire on tärkeä diagnostinen arvo ja mahdollistaa yhdessä muiden ominaisuuksien epäillä potilaan kroonisen märkivän prosessit keuhkoihin, synnynnäinen sydänvika, kroonisten maksasairauksien tuomari Komplikaatio reumatismi bakteeriendokardiitti, ja mahdollistaa myös suunnilleen määrittää, minkä ikäisenä oli sairaus, joka johti kehitykseen PD ilmentymänä Goa, GLOA. Annetaan linkki "koivet" erittäin vakava ja laajalle levinnyt tauti olisi tunnustettava niiden tärkeitä oire, jonka pitäisi pystyä tunnistamaan.

Hypertrofinen pulmonaalinen osteoartropaatti

Hypertrofinen pulmonaalinen osteoartropaatti - sekundääristä luunivelfibroosia laitteen, kehittyy taustalla kroonisen tulehduksellisen tai neoplastisiin prosesseihin. Hypertrofinen keuhkojen osteoartropatian tunnettu muodonmuutoksia naulan falangit tyyppiä "koipien" luukipu, nivelkipu, turvotus ja jäykkyys nivelissä, heikentynyt autonominen (hikoilu kämmenten ja jalkapohjien, ihon kalpeus, ja vuorovesi ai.). Diagnoosi hypertrofinen keuhkojen osteoarthropathy tiedot perustuvat kliinisiin ja radiologisten kuvan ja tunnistaa taustalla oleva sairaus. Lääketieteellinen taktiikka säädetään nimeämisestä NSAID, kroonisen tulehduksellisen painopiste tai kirurginen poisto kasvaimen prosessin.

Hypertrofinen pulmonaalinen osteoartropaatti

Hypertrofinen keuhkojen osteoartropatia (GLOA, Marie-Bamberger tauti) - paraneoplastinen oireyhtymä, joka sisältää maila-muodonmuutos sormet, periostozy pitkien luiden, niveltulehdus nilkan, polven ja ranne nivelet. Luotettavia tietoja taajuus oireyhtymä puuttuvat; On tunnettua, että keuhkoputken keuhkosyöpä on vastuussa 90% tapauksista hypertrofista keuhkojen osteoarthropathy. Potilailla, joilla GLOA hallitsevat miehet (5: 1), keski-ikä potilailla on 40-50 vuotta. Uudelleen tappion tuki- ja liikuntaelinten voi esiintyä krooninen tulehduksellinen ja neoplastisiin prosesseihin keuhkoihin ja välikarsina niin hypertrofinen keuhkojen osteoarthropathy on käytännön merkitystä paitsi Rheumatology, mutta myös onkologian ja pulmonology.

Hypertrofisen pulmonaalisen osteoartroopatian syyt

Useimmissa tapauksissa hypertrofinen keuhkojen osteoarthropathy on varhainen markkeri reuna keuhkosyöpä, ja tapahtuu jopa ilman kliinisiä ja radiologisten merkkien syövän prosessi. Myös GLOA liitettävästä muita syöpätauteja prosessit: klamydia, keuhkopussin mesoteliooma, sarkooma välikarsina, ruokatorven syöpä, eteis- myxomas, kilpirauhassyöpä, etäpesäke pahanlaatuisten kasvainten eri lokalisointeihin välikarsina.

Niistä mahdollisia syitä hypertrofinen keuhkojen osteoarthropathy viittaa tulehduksellinen sairaus keuhkojen ja keuhkopussin (bronkiektasiatauti, krooninen keuhkokuume, keuhkojen paise, empyema), sydän (infektiivinen endokardiitti), maha-suolikanavan (krooninen hepatiitti, haavainen koliitti). Harvinaisissa tapauksissa, Marie-Bambergerin sairaus voi liittyä primaarinen biliaarinen kirroosi, Crohnin tauti, synnynnäinen "sininen" sydän vikoja tyyppi, kystinen fibroosi, idiopaattinen fibrosoiva alveoliitti, jne. Liikatoimintaa.

Kohteesta Marie-Bamberger sairaus, toissijaisena prosessi, voidaan erottaa ensisijainen hypertrofinen osteoarthropathia (pachydermoperiostosis) - sairaus, jonka peittyvästi periytymistapa, tunnettu periostozom, pachydermia, PRT, hikoilu, kallon luun vikoja, alussa syvien ryppyjä otsalle ja posket.

Hypertrofisen pulmonaalisen osteoartroopatian patogeneesi ja patomorfologia

Uskotaan, että patogeneesiin hypertrofinen keuhkojen osteoarthropathy liittyy leesioita keuhkojen kapillaarien, jolloin häiriintynyt prosessissa otshnurovyvaniya verihiutaleet megakaryosyyttejä, vapautuu verihiutaleista peräisin olevan kasvutekijän suuria määriä, mikä johtaa lopulta periosteaalinen reaktio. Sen rooli kehityksen nivelsairausmuotoja soittaa myrkyllisiä vaikutuksia tulehdus- ja kasvaimen tekijöiden heikentynyt sääntely verisuonitonus.

Histopatologia perusteella muodonmuutoksen sormet ovat: pehmytkudoksen turvotus kynsien falangeissa, kouristus kapillaareja, fibroblastien proliferaatio ja lisääntynyt collagenogenesis. Parodontaaliset stratifications muodostuvat pääasiassa pitkistä putkimaisista luista, metatarsalista ja metakarpaalisista luista, keskipalastaisista metafyysistä ja metafyysistä. Alkuvaiheessa hypertrofista keuhkojen osteoarthropathy periosteaalinen kerrokset on sileä tai hieman karhea pinta, mutta nopeasti ossificans, lähes sulautuu päätelaitteen luu osastojen yhdeksi massaksi. Samanaikaisesti periostosiinin kanssa synovitisin ilmiöt kehittyvät pienen läpäisevän eritteisen aineen kertymisen myötä.

Hypertrofisen pulmonaalisen osteoartroopatian oireet

Patologiset muutokset ja näin ollen kroonisten tulehdussairauksien suurten verenpainetta aiheuttavien hypertrooppisen pulmonaalisen osteoartroopatian kliiniset oireet kehittyvät vähitellen monien kuukausien ajan. Onkologisissa prosesseissa päinvastoin oireetologia etenee nopeasti, ylittäen kasvaimen kehittymisen.

Ja hypertrofinen keuhkojen osteoarthropathy ominaisuus nuijamaisia ​​muodonmuutoksen sormien ( "Hippokrateen sormet" sormet muodossa "koivet", naulat muodossa "tiimalasi"). Mahdollinen kipu kynsilevyssä ja käsien luut. Lähes kaikissa tapauksissa sormien defogination yhdistyy luiden tappioon. Periostealiprosessin kliiniset ilmentymät ovat okkalgia ja luuston lisääntynyt kipu palpataation aikana. Kehittyminen Marie-Bamberger-taudin niveltulehduksen kanssa muistuttaa nivelreuman oireita. Niveltulehdus tavallisesti kaappaa interfaargaaliset, ranne-, kyynärpäät, polvet ja nilkkasaumat. Muutokset nivelissä (turvotus, kipu, paikallinen hypertermia, jäykkyys ja liikkeen rajoittaminen) ovat symmetrisiä.

Hypertrofisen keuhkosairauden osteoartropatiassa voi esiintyä erilaisia ​​kasvua häiritseviä sairauksia: ihon vaalea, kuumat aallot, kämmenet ja jalkojen hyperhidrosis. Miehet yleensä kehittävät gynekomastiaa.

Hypertrofisen pulmonaalisen osteoartroopatian diagnosointi ja hoito

Marie-Bamberger-taudin diagnoosin tärkeimmät kriteerit ovat kliininen roentgenologinen data. Erottuva kliinisiä oireita hypertrofinen keuhkojen osteoarthropathy ovat kerhotoiminnan sormien, polyartriitin suurten nivelten ja periostitis pitkien luiden. Potilaat, joilla on näitä oireita, useimmissa tapauksissa viittaavat alun perin terapeuteihin tai reumatologioihin.

Putkimaisten luiden röntgentutkimus paljastaa osteoporoosin ja periosteaalisen reaktion ilmiöt; Kun näillä alueilla havaitaan sytigrafia, määritetään isotoopin patologinen kertyminen. Käsien sormien sädetys paljastaa distaalipallojen hypertrofiaa, harvoin - niiden osteolyysiä. Ultraäänen avulla useissa tapauksissa on mahdollista havaita pienen nestemäärän kerääntyminen niveltelossa. Kudosnesteen tutkiminen, joka on saatu nivelten diagnoosireaktion aikana, paljastaa tulehduksen ei-tulehduksellisen luonteen.

Kun vastaanotetaan tietoja, jotka osoittavat hypertrofisen keuhkosairauden osteoartroopatian, diagnostisen haun tulisi keskittyä piilevän onkologisen prosessin tunnistamiseen. Tätä tarkoitusta varten, ensinnäkin suorittaa rintakehän radiografia, CT rintaonteloon, keuhkopussin onteloon ja ultraääni ultraääni välikarsinan ja emästen läsnä ollessa - bronkoskopia, ja thoracoscopy Mediastinoscopy. Sisällä erotusdiagnoosissa sulkea muita edellytyksiä parodontiitti ilmiöt: psoriaattinen niveltulehdus, Reiterin oireyhtymä, vaskuliitti, renaalisen osteodystrofian, ja muut.

Hypertrofisen pulmonaalisen osteoartroopatian sairastavien potilaiden hoito koostuu oireenmukaisesta hoidosta ja taustalla olevan taudin hoidosta. Tietyistä kliinisistä tilanteista riippuen onkologit, rintakehäkirurgit, pulmologit, gastroenterologit, sydänlihakset, endokrinologit jne. Osallistuvat tällaisten potilaiden kohtaloon.

Useimmissa tapauksissa niveltulehdus voidaan hoitaa hyvin ei-steroidisilla tulehduskipulääkkeillä, kipulääkkeillä. Artropatian ja periostosiumin käänteistä kehitystä havaitaan mediastinumin kasvaimen, keuhkojen, keuhkopussin tuumorin radikaalin poiston jälkeen tai kroonisen tulehdusprosessin vähentämisen jälkeen. Yhteisen metastaattisen prosessin tapauksessa hoito voi olla vain palliatiivista. Hypertrofinen pulmonaalinen osteoartroopatia on toissijainen oireyhtymä, joten sillä ei ole itsenäistä prognostista merkitystä. Paraneoplastisen oireyhtymän kulku ja lopputulos liittyvät läheisesti taustalla olevaan tautiin.

Hypertrofisen pulmonaalisen osteoartroopatian oireet ja hoito

sisältö:

Hypertrofinen keuhkosairaus on sekundaarinen luuston ja nivelten vaurio, joka muodostuu kroonisten sairauksien tai kasvainten taustalla. Tärkein syy on keuhkokudoksen perifeerinen syöpä ja tällaisen patologian merkkejä voi esiintyä kauan ennen tärkeän onkologisen prosessin kehittymistä. Prosessi vastaa myös sellaisia ​​sairauksia kuin:

  1. Hodgkinin tauti.
  2. Mesutiooma keuhkopussissa.
  3. Mediastinumin sarkooma.
  4. Ruokatorven syöpä.
  5. Kilpirauhasen syöpä.
  6. Eri lokalisoinnin kasvainten metastaasit.

Muitakin mahdollisia syitä kutsutaan usein keuhkokuumeeksi, keuhkokudoksen absasteiksi, haavaiseksi paksusuolitulehdukseksi epäspesifiseksi etiologiaksi, kirroosiksi, synnynnäiselle sydänsairaudelle. Tästä taudista, joka on toissijainen, on välttämätöntä erottaa toisistaan ​​pachidermoperiodosis, joka on aina ensisijainen ja perinnöllinen sairaus.

Kliininen kuva

Kliininen kuva tästä taudista kehittyy monien kuukausien aikana, kun taas patologisten oireiden paljastaminen varhaisessa vaiheessa on lähes mahdotonta. Tämä kehitys on kuitenkin tyypillistä vain tulehdusprosesseille. Jos syy on onkologia, taudin merkit ilmestyvät äkillisesti ja alkavat kasvaa nopeasti ja jopa ylittävät syöpää aiheuttavan kasvaimen kehityksen.

Tärkein oire on muutos sormien ja kynsien muotoon. Sormet tulevat hyvin samankaltaisiksi kuin rumpukapselit, kynnet katselusäiliöön. Joskus potilaat voivat valittaa ja kipua sormissa. Tällainen muodonmuutos yhdistetään aina muihin luujärjestelmän leesioihin.

Toinen selkeä merkki on kasvanut kipu koko kehon luista, mikä on erityisen havaittavissa palpataation aikana. Kehittyvä niveltulehdus oireissaan muistuttaa lähes täysin nivelreumaa. Muutokset nivelissä, ja tämä on turvotusta, kipua, ihon hypertermiaa. Liikkuvuuden jäykkyys ja rajoittaminen on merkitty tiukasti symmetrisesti. Pohjimmiltaan ne vaikuttavat paitsi pienten nivelten käteen, myös polviin, kyynärpäihin ja nilkkaan.

Saattaa olla nivelkipuisia manifestaatioita, esimerkiksi ihon palloroitua, kuumia aaltoja ja kuumetta, kämmenen hikoilua.

diagnostiikka

Tärkeimmät diagnoosikriteerit ovat kliiniset ja roentgenologiset tiedot. Ensinnäkin se muuttaa sormien ja kynsien muotoa ja suurien nivelten periartriittia. Aluksi potilaat, joilla on tällaisia ​​ilmenemismuotoja, siirtyvät terapeutille ja harvemmin - reumatologille.

Radiografiset tutkimukset osoittavat huomattavaa muutosta luissa, Luukudoksen osteolyyssia diagnosoidaan usein. Synovial-nesteen punktuuri ja sen jatkotutkimus paljastavat ainoastaan ​​nesteen tulehduksen luonteen.

Näiden merkkien läsnä ollessa potilaalle on annettava rinnan röntgen, ultraäänitutkimus, CT tai MRI, mikä auttaisi tunnistamaan hypertrooppisen keuhkosairauden osteoartropatiaa.

Konservatiivinen hoito

Koska tämä patologia on toissijainen sairaus, hoito tulee aloittaa aluksi taustalla olevan taudin varalta, mikä johti sen kehittymiseen. Useimmissa tapauksissa hoito vaatii oireita, ja potilaiden erityistilanteesta riippuen useat asiantuntijat - pulmologit, onkologit, gastroenterologit, sydänlihakset.

Artikulaarista oireyhtymää voidaan hoitaa ei-steroidisilla tulehduskipulääkkeillä sekä kipulääkkeillä. Täydellinen elpyminen tapahtuu vain mediastinumin, keuhkojen, pleura-kasvaimen poiston jälkeen tai tulehdusprosessien täydellisen vähentämisen jälkeen. Jos onkologia antoi metastaaseja, tässä tapauksessa hoito voi olla vain palliatiivista.

Koska hypertrofinen keuhkosairaus osteoartroopatia on toissijainen oireyhtymä, sillä ei ole itsenäistä prognostista arvoa. Kurssi ja lopputulos ovat vahvasti riippuvaisia ​​taustalla olevasta taudista.

Muuten, saatat myös olla kiinnostunut seuraavista ILMAISEKSI materiaalit:

  • Vapaa kirja "Top-7 haitallisia harjoituksia aamuharjoituksille, joita sinun pitäisi välttää"

  • Polven ja lonkan nivelten palauttaminen nivelrikkoon - ilmaisen videotallennuksen harjoittelun ja urheilulääketieteen harjoittajien suorittamasta webinarista - Alexander Bonin

  • Vapaa oppitunti alhaisen selkäkipun hoidosta lääkäriltä. Tämä lääkäri on kehittänyt ainutlaatuisen järjestelmän kaikkien selkäranka-alueiden palauttamiseen ja on auttanut yli 2000 asiakasta erilaisilla selkä ja kaulaongelmilla!

  • Haluatko oppia nauttimaan hermon hitaudesta? Katso tarkka huolellisesti tästä linkistä.

  • 10 olennaista ravintoainekomponenttia terveelle selkäranalle - tässä raportissa opit, mitä päivittäistä ruokavaliota pitäisi olla, jotta sinun ja selkäranganne ovat aina terveessä ruumiissa ja hengessä. Erittäin hyödyllistä tietoa!

  • Onko sinulla osteokondroosia? Sitten suosittelemme tutkimaan tehokkaita lannerangan, kohdunkaulan ja rintakehän osteokondroosin hoitomenetelmiä ilman lääkkeitä.