Biliarinen kirroosi - mitä se on? Oireet ja hoito

Hoito

Yksi epämiellyttävästä maksasairaudesta, johon liittyy sen toiminnan rikkominen, on sikiön kirroosi. Tämän patologian avulla organismin rakenne tuhoutuu johtuen epätasapainosta sapen ulosvirtauksesta sekä sappitiehyiden rakenteen muutoksista. Biliarikroosis on jaettu kahteen tyyppiin: primaari ja sekundaari. Yleensä tämä sairaus diagnosoidaan keskiaikaisilla ihmisillä, mutta useimmiten se havaitaan 50-60 vuoden kuluttua.

Taudin puhkeaminen on ominaista maksasolun vajaatoiminnan kehittyminen, joka myöhemmin kehittyy portaalin hypertensioon. Taudin kehittymisen ennuste voi olla hyödyllinen, jos sapen stagnaation syy eliminoituu. Jos tämä ei ole mahdollista riittävän pätevien lääkäreiden vuoksi tai kunkin henkilön yksilöllisten ominaisuuksien vuoksi, voimakkain maksan vajaatoiminta kehittyy suurimmalla osalla sen toiminnoista. Seuraus - väistämätön kuolema.

Mikä se on?

Biliarikrooosi (BCP) on sairaus, jossa eri syistä sappihäiriöiden läpäisevyys on heikentynyt, mikä aiheuttaa sapen uloshengityksen suolistossa laskuun tai lopettamiseen. Etiologian osalta taudin primaariset ja sekundaariset muodot eristetään.

Kehityksen syyt

Sikiön kirroosin konkreettisen syyn selvittämiseksi tähän asti ei ollut mahdollista. Joitakin teemoja sen muodostumista pidetään:

  • perinnöllinen alttius taudille;
  • aikaisemmat tartuntataudit - virus, bakteeri, loistaudit;
  • myrkyllinen maksavaurio;
  • autoimmuunin tulehdus.

Vahvistaa suora yhteys näiden tilojen välillä ja kirroosin muodostuminen tällä hetkellä on mahdotonta.

Ensinnäkin tiettyjen syiden takia lymfosyytit alkavat tuhota sappitiehen solut - ne muodostavat tulehduksellisen prosessin. Tulehduksen seurauksena kanavien läpäisykyky rikkoo ja epätasapaino kehittyy. Näillä alueilla hepatosyyttien vaurioituminen tapahtuu ja tulehdus kehittyy uudelleen. Solujen massakuolema voi johtaa kirroosiin.

luokitus

Ensisijainen BCP on autoimmuunisairaus, joka ilmenee sappitiehyn kroonisena, ei-inflammatorisena, tulehduksellisena tulehduksena (kolangiitti). Myöhemmissä vaiheissa se aiheuttaa epidemian ruuhkia kanavissa (kolestaasi) ja johtaa lopulta maksakirroosin kehittymiseen. Useimmiten patologia vaikuttaa naisiin, jotka ovat 40-60 vuotta.

  • Ensimmäisessä vaiheessa tulehdus rajoittuu sappitiehyksiin.
  • Toisessa vaiheessa prosessi ulottuu maksakudokseen.
  • III vaiheessa. Hepatosyytit - maksasolut - alkavat muuttua sidekudokseksi, piikki-arpia muodostavat "sytyttää" sappitiehytykset yhteen.
  • IV vaihe - tyypillinen maksakirroosi.

Toissijaista sappikirroosia esiintyy taudin takia, koska epidemian ulosvirtaus on pitkittynyt intraepatologisissa kanavissa johtuen muiden tautien aiheuttamasta supistumisesta tai tukkeutumisesta. Se on yleisempi miehillä kolmekymmentä-viisikymmentä vuotta. Ilman hoitoa molemmat sairauden muodot ennemmin tai myöhemmin johtavat maksan vajaatoimintaan, pahentavat elämän laatua ja lyhentävät sen kestoa.

Sappikirroosin oireet

Sikojen kirroosissa oireet on ryhmiteltävä taudin primaarisen ja sekundäärisen muodon mukaan.

Siksi primaarisen sikiön kirroosi on tunnusomaista:

  1. Ihon värjäytyminen tummanruskeassa värissä, erityisesti lapaluun, suurien nivelten ja myöhemmin koko kehon alueella;
  2. Epäyhtenäinen ihon kutina, joka usein esiintyy yöllisen aikana, lisää ärsyttäviä tekijöitä (esimerkiksi kosketukseen villan tuotteiden kanssa tai kylvyn jälkeen). Kutina voi kestää useita vuosia;
  3. Pernan suureneminen tilavuus on usein tauti-oire;
  4. Litteän muodostumisen ulkonäkö silmäluomilla, jolla on plakin ulkonäkö. Ne ovat usein muutamia, rintakehässä, palmuissa, pakaroissa, kyynärpäissä voi esiintyä ksantelasmeja;
  5. Henkilö voi alkaa huolestua kipua oikeassa hypokondrissa, lihaksissa, suussa usein on karvas maku, kehon lämpötila nousee hieman.

Taudin etenemisen myötä kaikki oireet lisääntyvät, ruokahaluttomuus havaitaan, ihon kutina tulee sietämätöntä. Pigmentaatioalueet ovat karkeita, iho turvota, sormien päätepaloja sakeutuu. Kipu voimistuu, ruokatorven ja mahan suonikohjuja havaitaan, sisäinen verenvuoto voi kehittyä. Vitamiinien ja ravintoaineiden imeytyminen on vaikeaa, hypovitaminoosin oireet liittyvät. Imusolmukkeet kasvavat, ruoansulatuskanavassa on ristiriitoja.

Taudin toissijaisella muodolla on samanlaisia ​​oireita, joista:

  • vaikea kipu maksan maksan alueella;
  • voimakas ihon kutina, joka voimistuu yöllä;
  • kipu maksassa palpata ja suurentaa sen kokoa;
  • keltaisuus;
  • splenomegaly;
  • kehon lämpötilan nousu kuumeisiin indekseihin tartunnan kehittymisen taustalla.

Tähän taudin muotoon riittää nopeasti kirroosi ja myöhempi maksan vajaatoiminta, joiden oireet uhkaavat potilaan elämää. Erityisesti maksasairauden kehittymisen oireet ihmisillä ovat:

  • pahoinvointi ja oksentelu suolen sisällöillä;
  • dyspeptiset häiriöt;
  • ulosteiden ja virtsan värjäytyminen tumman olueen väreissä;
  • maksan enkefalopatia (dementia).

Ehto voi aiheuttaa niin vakavia komplikaatioita kuin ascites, sisäinen mahalaukun ja suoliston verenvuoto, kenelle ja kuolemaan.

diagnostiikka

Diagnostiikkatoimenpiteet primäärisen sappikirroosin toteamiseksi voi olla useita vaiheita:

  • Ensinnäkin potilas, jolla on epäilyksiä maksakirroosista, on tarpeen kuulla muutama lääkäri - hepatiitti, kirurgi, gastroenterologi. Vain he voivat tunnistaa taudin, määrittää sen asteen, määrätä seurannan diagnostiikkatoimista ja mahdollisesta hoidosta.
  • Lääketieteellisen kuulemisen jälkeen potilas, jolla on oletettu kirroosi, on lähetettävä laboratoriotesteihin. Tutkimukset voivat sisältää tarkan analyysin verestä ja virtsasta sekä biopsia.

Kolmas vaihe on instrumentaalinen diagnostiikka. Se sisältää pernan, munuaisten, maksan, sappirakon, ultraäänitutkimuksen. Lisäksi sisäelimiä tutkitaan endoskoopin avulla, tuomalla veren ja mahalaukun erityisaihioita, jotka osoittavat maksan ja sappitiehen todellista työtä ja toimintaa.

Sappierikroosin hoito

Sairaiden kirurgiasairauksien diagnosoinnissa hoitomenetelmät perustuvat sen oireiden ilmaantuvuuksien voimakkuuden vähentämiseen, hidastumiseen liittyvien komplikaatioiden jatkokehityksestä, hoidosta ja niiden esiintymisen estämisestä.

Lääkärisi valitsee yksilöllisesti hoidon ja lääkkeiden valinnan. Periaatteessa nimittää:

  • Ursodeoksikoolihappo (urosan, ursofalk) 3 kapselia / vrk, päivittäin.

Immunosuppressiiviset aineet (vain primaarisen sikiöruuhasen kanssa):

  • Metotreksaatti 15 mg viikossa tai syklosporiini terapeuttisessa annoksessa 3 mg / kg ruumiinpainoa vuorokaudessa jaettuna 2 jaettuun annokseen (aamu ja ilta).
  • Prednisoloni 30 mg kerran vuorokaudessa aamulla tyhjään vatsaan, 8 viikon kuluttua lääkkeen annos pienenee 10 mg: aan kerran päivässä aamulla tyhjänä vatsaan.

Vitamiinien ja kivennäisaineiden metabolisten häiriöiden hoito:

  • kurrenyyli (D-penisillamiini) 250 mg liuotettuna yhteen lasilasiin 3 kertaa päivässä 1,5 tuntia ennen aterioita;
  • multivitamiinit (sitruuna, multitabit) 1 kapseli kerran päivässä;
  • Stimol 1 annospussi 2 kertaa päivässä.

Kutinahoidon hoito:

  • kolestiramiinia (questran) 4 mg 1,5 tuntia ennen aterioita 2 - 3 kertaa päivässä;
  • rifampiini (rimaktan, benemysiini, tibisiini) 150 mg kahdesti päivässä;
  • antihistamiinit (atarax, suprastin) 1-2 tablettia 2 - 3 kertaa päivässä.

Toissijaisen sappikirroosin tapauksessa on tärkeätä palauttaa sapen normaali ulosvirtaus. Tätä varten määrätään endoskopia tai kirurginen toimenpide. Jos jostain syystä nämä manipulaatiot eivät ole mahdollisia, antibiootteja on määrätty estämään cirroosin siirtyminen lämpövaiheeseen.

Kirurgisen toimenpiteen tyypistä voidaan tunnistaa tällaiset manipulaatiot:

  1. choledochotomy;
  2. Holedohostomiya;
  3. Poistaminen sappitiehasta;
  4. Buzhirovanie endoskooppinen;
  5. Endoskooppinen stentti;
  6. Sappihäiriöiden laajentaminen;
  7. Sappuaukkojen ulkoinen tyhjennys.

Potilaille annetaan ruokavalion numero 5. Syömään vihanneksia, hedelmiä, mehuja, kompoteja, hyytelöä, kasviskeittoja, vähärasvaisia ​​lihanlajeja, porridgeja saa.

Biljardilääkäri maksassa on

Mikä on sikiön kirroosi? Sappikirroosin oireet Sappirauhan syyt Sappierikroosin hoito

Mikä on sikiön kirroosi?

Maksaan liittyvä maksakirroosi on krooninen sairaus, joka muodostuu sappirakenteen tappion taustalla. Lääkärit erottavat taudin primaarisen ja toissijaisen muodon. Ensisijainen on sikiön kirroosi, joka on seurausta autoimmuuniprosesseista, mikä johtaa aluksi kolestaasiin ja vain pitkän ajan kuluttua - kirroosiin. Taudin toissijainen muoto kehittyy johtuen sappin ulosvirtauksesta suurissa sappitiehyissä.

Tauti vaikuttaa eniten työikäistä (25-55 vuotta), osuus tästä lajista on yksi tapaus kirroosin 10. Naisilla ensisijainen muoto tauteja esiintyy, ja mies toissijainen. Lasten keskuudessa tauti on harvinaista.

Elinaika sappikirroosin kanssa

Sikiön kirroosin potilaan eliniän pituus riippuu vaiheesta, jossa tauti diagnosoitiin. Usein ihmiset elävät tämän taudin kanssa vähintään 20 vuoden ajan, ja vaikka he eivät tiedä, että heillä on sappikirroosia. Ensimmäisten kliinisten oireiden ilmaantumisen jälkeen elinajanodote on noin 8 vuotta. Keskimäärin 50% potilaista kuolee 8 vuoden kuluttua taudin ilmentymisestä, vaikka se riippuu suuresti hyperbilirubinemian tasosta.

Kuitenkin on mahdotonta ennustaa tietyn potilaan elinajanodotusta poissa ollessa, koska useat tekijät, jotka ovat yksilöllisiä jokaiselle potilaalle, vaikuttavat taudin kulkuun.

Sappikirroosin oireet

Oireet on ryhmiteltävä taudin primaarisen ja sekundäärisen muodon mukaan.

Siksi primaarisen sikiön kirroosi on tunnusomaista:

Epäyhtenäinen ihon kutina, joka usein esiintyy yöllisen aikana, lisää ärsyttäviä tekijöitä (esimerkiksi kosketukseen villan tuotteiden kanssa tai kylvyn jälkeen). Kutina voi kestää useita vuosia;

Ihon värjäytyminen tummanruskeassa värissä, erityisesti lapaluun, suurien nivelten ja myöhemmin koko kehon alueella;

Litteän muodostumisen ulkonäkö silmäluomilla, jolla on plakin ulkonäkö. Ne ovat usein muutamia, rintakehässä, palmuissa, pakaroissa, kyynärpäissä voi esiintyä ksantelasmeja;

Pernan suureneminen tilavuus on usein tauti-oire;

Henkilö voi alkaa huolestua kipua oikeassa hypokondrissa, lihaksissa, suussa usein on karvas maku, kehon lämpötila nousee hieman.

Taudin etenemisen myötä kaikki oireet lisääntyvät, ruokahaluttomuus havaitaan, ihon kutina tulee sietämätöntä. Pigmentaatioalueet ovat karkeita, iho turvota, sormien päätepaloja sakeutuu. Kipu voimistuu, ruokatorven ja mahan suonikohjuja havaitaan, sisäinen verenvuoto voi kehittyä. Vitamiinien ja ravintoaineiden imeytyminen on vaikeaa, hypovitaminoosin oireet liittyvät. Imusolmukkeet kasvavat, ruoansulatuskanavassa on ristiriitoja.

Taudin toissijaisella muodolla on seuraavat oireet:

Vahvistettu ihon kutina, joka jopa taudin kehityksen alkuvaiheissa aiheuttaa vakavia epämukavuuksia;

Kipu oikeassa hypochondrium, kun taas maksa on tiivis ja tuskallinen palpation ja ilman;

Suun ja silmien iho ja limakalvot muuttuvat keltaisiksi, virtsa pimenee ja uloste muuttuu värjäytyneeksi;

Kehon lämpötila ylittää 38 asteen merkin;

Kirroosin komplikaatioita esiintyy paljon aikaisemmin, erityisesti kysymys portaalin verenpaineesta ja maksan vajaatoiminnasta.

Löysitkö virheen tekstissä? Valitse se ja muutama sana, paina Ctrl + Enter

Syyppiseen kirroosiin liittyvät syyt

Lääkärit totesivat, että sairauden ensisijainen muoto ei ole tarttuva. Siksi tärkein syy on mielestäni immuunijärjestelmän toiminnassa esiintyvät toimintahäiriöt ja spesifisten vasta-aineiden tuottaminen, jotka ovat aggressiivisia intrahepaattisten sappiteiden suhteen. Myös geneettisen alttiuden asemaa primaarisen sappikirroosin ilmaantumiselle ei ole kielletty. Ehkä myös sellaisia ​​sairauksia kuin autoimmuuni thyroiditis, skleroderma, nivelreuma vaikuttavat myös.

Taudin toissijaisen muodon kehittyminen johtaa seuraaviin:

Sappitiehen kystat;

Krooninen haimatulehdus ja sen aiheuttama sappitiehen kaventuminen;

Sclerosing tai purulent cholangitis;

Sappirakojen synnynnäiset epämuodostumat;

Imusolmukkeiden laajeneminen ja sappitiehyiden lukitseminen.

Sappierikroosin hoito

Hoidon hoito riippuu siitä, minkä tyyppinen sairaus diagnosoidaan potilaassa. Jos hän kärsii primaarisesta sappikirroosista, hoidon tulisi pyrkiä vähentämään bilirubiinin pitoisuutta veressä, vähentämällä kolesterolia ja alkalista fosfataasia. Tätä helpotetaan ursodeoksikolihapon vastaanotolla. Lisäksi potilaalle annetaan kolkisiinia (taudin komplikaatioiden kehittymisen estämiseksi) ja metotreksaatti (immunomoduloivan vaikutuksen aikaansaamiseksi). Jos tauti on jo johtanut maksaan sidekudoksen kehittymiseen, niin määrätään antifibroottisia lääkkeitä.

Lisäksi potilaan on parannettava elämän laatua ja poistettava taudin samanaikaiset oireet. Kutinaa lievittää, on suositeltavaa ottaa Colestipol, Naloxine, antihistamiineja. Kolesterolin vähentämiseksi on suositeltavaa ottaa statiinit. Jos potilas kehittää askites, diureettien käyttö on välttämätöntä. Vakavien komplikaatioiden muodostamisessa tarvitaan luovuttajan elinsiirto.

Jos potilaalle diagnosoidaan taudin toissijainen muoto, sen on ennen kaikkea normalisoitava sapen ulosvirtaus. Tämä tehdään joko endoskopialla tai kirurgisella toimenpiteellä. Kun tällaiset manipulaatiot eivät ole mahdollisia, potilaalle on määrätty antibioottihoito taudin etenemisen pysäyttämiseksi.

Lisäksi potilaiden on noudatettava erityistä ruokavaliota. Lääkärit suosittelevat ruokavalion taulukon numeroa 5. Se sisältää rasvan, suolan ja proteiinien saannin rajoittamisen. Ravinnon tärkein periaate on murto-osa, ruoka otetaan pieninä osina.

Artikkelin kirjoittaja: Gorshenina Elena Ivanovna, gastroenterologist, erityisesti sivustolle ayzdorov.ru

Biliarikroosis on krooninen maksasairaus, joka johtuu sappin ulosvirtauksen loukkaamisesta intrahepaattisten ja extraeppaattisten sappitiehyiden kautta. Taudille on tunnusomaista maksan parenky- män asteittainen tuhoutuminen fibroosin muodostumisella, joka johtaa maksakirroosiin ja myöhemmin maksan vajaatoimintaan.

Maksasairauden puhkeamisessa maksasolun vajaatoiminta kehittyy, ja vasta 10-12 vuoden kuluttua ovat merkkejä portaalin hypertensioista.

15 - 17% kaikista maksakirroosista johtuu sapen pysähtyneisyydestä, mikä on 3 - 7 tapausta 100 tuhannella ihmisellä. Tyypillinen ikä tämän patologian ilmaantumiseen on 20 - 50 vuotta.

Kirroosista on kaksi syytä, joiden mukaan tauti on jaettu primaariseen sikiön kirroosiin ja toissijaiseen sikiöruuveen. Maksan primaarinen sikiöruusu on yleisempi naisilla suhteessa 10: 1. Toissijainen sappikirroosi on yleisempää miehillä suhteessa 5: 1.

Tauti on yleinen kehitysmaissa, joissa lääketieteellinen kehitys on vähäistä. Pohjois-Amerikan maista, Meksikosta lähes kaikki Etelä-Amerikan maat, Afrikka ja Aasia, jaetaan Moldovan, Ukrainan, Valko-Venäjän ja Venäjän länsiosien kesken Euroopan maiden kesken.

Taudin ennuste tulee suotuisaksi heti, kun tämän patologian syy eliminoituu, jos syytä ei voida eliminoida yksittäisten tai lääketieteellisten mahdollisuuksien vuoksi, 15-20 vuoden aikana maksan vajaatoiminta kehittyy ja siitä seuraa kohtalokas lopputulos.

syitä

Syy kirroosi on sapen sappinesteen pysähtymiseen putkissa, mikä johtaa tuhoutumiseen hepatosyyttien (maksan solut) ja maksan pikkulohkot (morfofunktcionalnaja maksa yksikkö). Maksa parenkymaaliset vahinko on korvattu kuituinen (sidekudoksen) kudos, joka on liitetty täydellinen menetys elimen toiminnan ja kehittämisen maksan vajaatoiminta. Sikiöruuhaa on kaksi eri tyyppiä:

Primaarinen sappikirroosi ilmenee autoimmuunin tulehduksen takia maksakudoksessa. Suojajärjestelmä ihmiskehon, joka koostuu lymfosyyttien, makrofagien ja maksasoluissa vasta alkaa pidetään ulko- aineina ja vähitellen tuhoaa ne, mikä aiheuttaa kolestaasi ja hävittäminen parenkyymielimen. Tämän prosessin syitä ei ole täysin ymmärretty. Tässä vaiheessa lääketieteen kehityksessä on esitetty useita teorioita:

geneettinen alttius: tauti 30 prosentissa tapauksista sairaalta äidiltä siirretään tyttärelle; erilaisten sairauksien aiheuttamat immuniteettihäiriöt: nivelreuma, systeeminen lupus erythematosus, tyrotoxicosis, skleroderma; Tarttuva teoria: taudin kehittyminen 10-15 prosentissa tapauksista vaikuttaa infektioon herpes, vihurirokko, Epstein-Barra.

Toissijainen sappikirroosi ilmenee okkluusiosta tai kouristuksen suppenemisesta ekstraepai- sissa sappitiehuissa. Tämäntyyppisen kirroosin syyt voivat olla:

synnynnäisiä tai hankittuja epämuodostumia sappitiehen ja sappirakon kehityksestä; esiintyvyys sappirakossa; leikkauksen, hyvänlaatuisen kasvaimen, syövän aiheuttaman sappitiehyvien lumenin kaventuminen tai tukkeutuminen; sappihäiriöiden puristuminen laajentuneilla imusolmukkeilla tai tulehtuneella haimalla.

luokitus

Koska ulkonäkö:

Maksan primaarinen sappikirroosi; Maksan sekundaarinen sappikirroosi.

Childe-Pughin alkoholinkirroosin luokittelu:

Primaarinen sappikirroosi: miksi se esiintyy ja miten hoidetaan

Primaarinen biliaarinen kirroosi (PBTSP) on sairaus tuntematon, oletettavasti autoimmuuni, luonto, johon liittyy tulehduksellinen muutokset porttikanavat ja autoimmuunituhosta intrahepaattinen kanavat. Sen jälkeen, nämä patologiset prosessit johtavat häiriöitä ja viivästyttää sapen kautta toksisten aineenvaihduntatuotteiden maksakudosta. Tämän seurauksena toiminta elin on heikentynyt merkittävästi, se johtaa fibroottiset muutokset, ja potilas kärsii kirroosi oireet johtavat maksan vajaatoimintaan.

Tässä artikkelissa tutustumme sileiden kirroosien väitettyihin syihin, riskiin, ilmenemismuotoihin, vaiheisiin, diagnoosiin ja hoitoon. Nämä tiedot auttavat epäilemään tämän taudin ensimmäisten oireiden ilmaantumista ja teet oikean päätöksen lääkärin tarpeesta.

Ensisijainen sappikirroosi on yleinen lähes kaikilla maantieteellisillä alueilla. Korkeimmat esiintymistiheydet ovat havaittavissa Pohjois-Euroopan maissa, ja yleisesti ottaen tämän sairauden esiintyvyys vaihtelee 19-240 potilasta kesken miljoona aikuista. Useammin PBCT kehittyy 35-60-vuotiailla naisilla ja sitä esiintyy harvemmin 20-25-vuotiailla nuorilla. Yleensä tauti on perhesuuntainen, todennäköisyys sen esiintymiselle sukulaisille on satoja kertoja suurempi kuin väestössä.

Ensimmäistä kertaa tämä sairaus on kuvattu ja nimetty nimellä Gall ja Addison vuonna 1851, joka paljasti suhdetta nodulaarisen ksantooman ja maksa-patologian välillä. Hänelle annettu nimi ei ole täysin tarkka, koska taudin alkuvaiheessa elimistö ei vaikuta kirroosiin ja olisi oikeampaa kutsua tätä vaivaa krooniseksi, märkiväksi, tuhoisaksi kollangitiksi.

syistä

Vaikka tutkijat eivät pystyneet määrittämään tarkkaa syytä PBB: n kehittymiseen. Useat tämän taudin oireet osoittavat taudin mahdollisen autoimmuunin luonnetta:

  • vasta-aineiden esiintyminen potilaiden veressä: reumatoidut tekijät, antimitochondrial, kilpirauhasten spesifiset, antinukleaariset, anti-sileälihaksen vasta-aineet ja uutettavissa oleva antigeeni;
  • histologisen analyysin tapauksessa sappiteitse olevien solujen leesio-oireiden tunnistaminen;
  • havaittu perheen alttius;
  • Palaute havaittavissa taudin muihin autoimmuunisairaudet: nivelreuma, Raynaudin oireyhtymä, skleroderma, CREST-syndrooma, Sjögrenin syndrooma, kilpirauhastulehdus, punahukan, punajäkälä ja rakkulaihottuma;
  • paljastavat kiertävien vasta-aineiden esiintyvyyden potilaiden sukulaisissa;
  • usein histologisen yhteensopivuuden pääkompleksin II-luokan antigeenien havaitseminen.

Tutkijat eivät ole vielä kyenneet havaitsemaan tiettyjä geenejä, jotka voivat aiheuttaa PBSC: n kehittymistä. Kuitenkin sen geneettisen luonteen olettamusta ei voida vielä kumota, koska perheen vaivan todennäköisyys on 570 kertaa suurempi kuin väestössä. Toinen seikka, joka tukee patologian perinnöllistä luonnetta, on asiantuntijoiden havainnointi PBSC: n useammin kehittämässä naisten keskuudessa. Lisäksi tauti paljastaa joitakin epäsuotuisimpia ominaisuuksia autoimmuuniprosesseille: se kehittyy vain aikuisuuteen ja reagoi huonosti immunosuppressiiviseen hoitoon.

Riskiryhmät

PCBP: n asiantuntijoiden havaintojen mukaan useimmiten havaitaan seuraavia ihmisryhmiä:

  • yli 35-vuotiaat naiset;
  • identtiset kaksoset;
  • potilaat, joilla on muita autoimmuunitauteja;
  • potilaita, joiden veren antimikondrioiden vasta-aineet havaitaan.

Taudin vaiheet

PBSC-vaihe voidaan määrittää tekemällä histologinen analyysi maksabiopsian aikana kerättyjen kudosten perusteella:

  1. I - portaalin vaiheessa. Muutokset ovat fokusoivia ja ilmeisiä septalin ja interlobuliinin sappitiehyiden tulehduksellisen hävittämisen muodossa. Haavojen alueet tunnistetaan, lymfosyyttejä, makrofageja, plasmasoluja ja eosinofiilejä laajennetaan ja tunkeutuvat porttikohtien sisään. Pysyvien prosessien merkkejä ei havaita, maksan parenkyymi pysyy koskemattomana.
  2. II - periportaalivaihe. Tulehduksellinen infiltraatti ulottuu sappitiehyiden syvyyteen ja ylittää sen. Septalin ja interlobulaaristen kanavien määrä vähenee, ja tyhjiä alueita, jotka eivät sisällä kanavia, havaitaan. Maksassa, sappi pysähtymiseen paljasti merkkejä positiivisesta orsein rakeet sulkeumia sappea pigmentti, turvotus sytoplasman maksasolujen ulkonäkö ja Mallory elimissä.
  3. III - septal vaihe. Tätä vaihetta on ominaista fibroottisten muutosten ja regenerointiyksiköiden puutteen vuoksi. Kudoksissa havaitaan sidekudosjohdot, jotka edistävät tulehdusprosessin leviämistä. Pitkäkestoisia prosesseja ei havaita vain periportaalissa vaan myös keskialueella. Septal- ja interlobulaaristen kanavien väheneminen etenee. Maksakudoksissa kuparipitoisuuden taso kasvaa.
  4. IV - kirroosi. Oireet oireiden ja keskushermoston stagnaation bileestä paljastuu. Vakava kirroosi on todettu.

oireet

PBCP voi olla oireeton, hidas tai nopea progressiivinen kurssi. Useimmiten tauti tuntuu itsestään yhtäkkiä ja ilmenee kutiavalla iholla ja usein heikkoudesta. Yleensä potilaat etsivät ensin dermatologiasta apua, koska yleensä keltaisuus puuttuu alussa ja esiintyy 6-24 kuukauden kuluttua. Noin 25 prosentissa tapauksista kutina ja keltaisuus ilmestyvät samanaikaisesti, ja ihon ja limakalvojen kellastumisen ulkonäkö ennen ihon ilmenemismuotoja on epätyypillinen tämän taudin suhteen. Lisäksi potilaat valittavat kipua oikeassa yläkantasegmentissä.

Noin 15% PCB-potilaista on oireeton eikä heillä ole erityisiä merkkejä. Tällaisissa tapauksissa, alkuvaiheessa tauti voidaan havaita vain rutiinitarkastuksen tai diagnoosissa muiden sairauksien, jotka vaativat toteuttamista biokemialliset verikokeita, jolloin kasvun määrittämiseen indikaattorin entsyymin sappi pysähtymiseen. Oireettomalla kurssilla tauti voi kestää 10 vuotta ja kliinisen kuvan läsnä ollessa - noin 7 vuotta.

Noin 70%: lla potilaista taudin puhkeaminen liittyy vaikean väsymyksen ilmaantumiseen. Se johtaa merkittävästi työkyvyn, unihäiriöiden ja masennustilojen kehittymiseen. Yleensä tällaiset potilaat tuntevat paremmin aamulla ja lounaan jälkeen tuntevat huomattavan voimakkuuden vähenemisen. Tämä edellytys vaatii lepoa tai päiväsaikaan, mutta useimmat potilaat huomaavat, että jopa nukkuminen ei edistä tehokkuuden palauttamista.

PBSC: n ominaispiirre on yleensä ihottuma. Se syntyy yhtäkkiä ja aluksi vaikuttaa vain kämmenten ja pohjien päälle. Myöhemmin tällaiset tunteet voivat ulottua koko kehoon. Kutina on voimakkaampi yöllä, ja päivällä se heikentää jonkin verran. Vaikka syy tällaisen oireen esiintymiseen on edelleen selvää. Usein usein kutina pahentaa jo olemassa olevaa väsymystä, koska nämä tunteet vaikuttavat kielteisesti nuken laatuun ja psyyken tilaan. Psykoaktiivisten lääkkeiden käyttö voi lisätä tätä oireita.

Potilaat, joilla on PBCD, valittavat usein:

  • selkäkipu (rintalastan tai lannerangan kohdalla);
  • kipu kylkiluiden yli.

Tällaisia ​​taudin oireita havaitaan noin 1/3 potilaista, ja ne johtuvat osteoporoosin tai luukudoksen osteomalakiasta, joka johtuu sapen pitkittyneestä pysähtymisestä.

Lähes 25%: lla potilaista diagnoosi paljasti ksantoomia jotka näkyvät iholla pitkän aikavälin kasvua kolesterolia (yli 3 kuukautta). Joskus ne näkyvät xantelasmin muodossa - hieman korotetut kivuttomat muodostumat keltaisella värillä ja pienikokoisella iholla. Yleensä tällaiset muutokset iholla vaikuttavat alueen silmien ympärillä, ja ksantooma voidaan sijoittaa rinnan, rintojen alla, selällään ja kippaa kätensä. Joskus nämä taudin ilmenemismuodot johtavat raajojen parestesiaan ja perifeerisen polyneuropatian kehittymiseen. Xanthelasma ja ksantooma katoavat, kun poistetaan sappi pysähtyminen ja stabilointi kolesterolin itse tai kun esiintyy myöhäisessä vaiheessa tauti - maksan vajaatoiminta (maksavaurioiden voi koota kolesteroli).

Pitkäaikainen pysähtyminen sapen PBTSP johtaa imeytymishäiriö rasvojen ja vitamiineja - A, E, K ja D. Tässä suhteessa, potilaalla on seuraavia oireita:

  • painon menetys;
  • ripuli;
  • näköön heikkeneminen pimeässä;
  • steatorrhea;
  • lihasheikkous;
  • epämiellyttävät aistimukset iholla;
  • murtumien taipumus ja pitkäaikaishoito;
  • alttius verenvuodolle.

Toinen PBSC: n näkyvimmistä oireista on keltaisuus, joka johtuu bilirubiinin määrän kasvusta veressä. Se ilmaistaan ​​silmien ja ihon valkoisten kellastumisessa.

70-80% potilaista, joilla on PBB, havaitaan hepatomegalia ja 20% - laajentunut perna. Monet potilaat ovat yliherkkiä lääkkeille.

PBSC: n kulkua voidaan monimutkaistaa seuraavilla patologialla:

  • haavaumat pohjukaissuolessa ja lisääntynyt verenvuototaipumus;
  • johtaen ruokatorven ja mahan suonikohjuihin;
  • autoimmuuni thyroiditis;
  • diffuusi myrkyllinen kitara;
  • nivelreuma;
  • punainen tasainen jäkälä;
  • dermatomyosiitti;
  • systeeminen lupus erythematosus;
  • keratoconjunctivitis;
  • skleroderma;
  • Crest-oireyhtymä;
  • immunokompleksin kapillaari;
  • Sjogrenin oireyhtymä;
  • IgM: hen liittyvä membraani glomerulonefriitti;
  • munuaisten tubulaarinen asidoosi;
  • haiman riittämätön toiminta;
  • erilaisten lokalisointien kasvainprosesseja.

Taudin kehittyneessä vaiheessa kehitetään yksityiskohtainen kliininen kuva maksakirroosista. Keltaisuus voi johtaa ihon hyperpigmentaation ilmenemiseen ja ksantomit ja xanthelamit kasvavat koossa. Se on tässä vaiheessa tauti on suurin riski saada komplikaatioita: verenvuoto ruokatorven laskimolaajentumat, ruoansulatuskanavan verenvuoto, verenmyrkytys ja askites. Maksan vajaatoiminta kasvaa ja johtaa maksakomaan puhkeamiseen, joka tulee potilaan kuoleman syyksi.

diagnostiikka

Seuraavat laboratoriotutkimukset ja instrumentaaliset tutkimukset osoitetaan PBSC: n tunnistamiseksi:

  • biokemiallinen verikoke;
  • veritestejä autoimmuunivasta-aineille (AMA ja muut);
  • FibroTest;
  • maksan biopsia, jota seuraa histologinen analyysi (tarvittaessa).

Jotta voitaisiin jättää virheellinen diagnoosi, määrittää maksavaurion esiintyvyys ja tunnistaa PBCA: n mahdolliset komplikaatiot, määrätään tällaisista instrumentaalisista diagnostisista menetelmistä:

  • Vatsaontelon ultraääni;
  • endoskooppinen ultraääni;
  • fibrogastroduodenoscopy;
  • MRCPG ja muut.

"Primaarisen sikiöruuhasen maksan diagnoosi" tehdään 3-4 diagnostisten kriteerien läsnä ollessa luettelosta tai neljännen ja kuudennen merkin läsnäollessa:

  1. Voimakas ihon kutina ja extrahepaattiset oireet (nivelreuma jne.);
  2. Poissaolon sairaudet extraeppaattisissa sappitiehissä.
  3. Kolestaasientsyymien aktiivisuuden kasvu on 2-3 kertaa.
  4. Titer AMA 1-40 ja yli.
  5. IgM: n seerumin pitoisuuden nousu.
  6. Tyypilliset muutokset maksan biopsia-kudoksessa.

hoito

Nykyaikaisessa lääketieteessä ei ole erityisiä PBSC-hoitomenetelmiä.

Potilaita suositellaan noudattamaan ruokavalion numeroa 5 tavallisella hiilihydraattien, proteiinien ja rasvojen rajoittamisella. Potilaan tulisi kuluttaa runsaasti kuitua ja nestettä, ja päivittäisen ruokavalion kaloripitoisuuden pitäisi olla riittävä. Lihaksessa steatorrhea (rasvainen uloste) on suositeltavaa vähentää rasvojen tasoa 40 grammaan päivässä. Lisäksi, kun tämä oire näyttää kompensoivan vitamiinipuutos, on suositeltavaa antaa entsyymivalmisteita.

Kutinaa vähentämiseksi suositellaan:

  • Käytä pellava- tai puuvillavaatteita;
  • kieltäytyä kuumien kylpytuotteiden vastaanottamisesta;
  • vältä ylikuumenemista;
  • ottaa kylmää kylpyammeen lisäämällä soodaa (1 lasi / kylpy).

Lisäksi seuraavat valmisteet voivat auttaa vähentämään ihon kutinaa:

  • kolestyramiini;
  • fenobarbitaali;
  • ursodeoksikolihappoon perustuvat lääkkeet (Ursofalk, Ursosan);
  • rifampisiinin;
  • Ondan-setroni (5-hydroksitryptamiinityyppisten III-reseptorien antagonisti);
  • Naloksaani (opiaattiantagonisti);
  • FOSAMAX.

Joskus ihon kutina-ilmentymät palautuvat tehokkaasti plasfepereesin jälkeen.

PBSC: n immunosuppressiivisen terapian (glukokortikosteroidien ja sytostaattien) patogeenisten ilmentymien hidastaminen on määrätty:

  • kolkisiini;
  • metotreksaatti;
  • Syklosporiini A;
  • budesonidi;
  • Ademethionin ja muut.

Osteoporoosin ja osteomalasian ehkäisemiseksi on määrätty D-vitamiinin ja kalsiumin valmisteet (suun kautta ja parenteraaliseen antamiseen):

  • D-vitamiini;
  • Etidronaatti (Ditronel);
  • Kalsiumvalmisteet (kalsiumglukonaatti jne.).

Hyperpigmentaation ja ihon kutinaisuuden vähentämiseksi suositellaan päivittäistä UV-säteilytystä (9-12 minuuttia).

Ainoa radikaali tapa hoitaa PBNC: tä on maksansiirto. Tällaiset toimet olisi toteutettava tämän taudin aiheuttamien komplikaatioiden esiintyessä:

  • mahalaukun ja ruokatorven suonikohju;
  • maksan enkefalopatia;
  • askitesta;
  • kakeksia;
  • osteoporoosin aiheuttamat spontaanit murtumat.

Lopullinen päätös tämän kirurgisen toimenpiteen eduista tekee lääkäriyhteisö (hepatiologit ja kirurgi). Taudin toistuminen tällaisen toimenpiteen jälkeen havaitaan 10-15%: lla potilaista, mutta nykyaikaiset immunosuppressorit, joita käytetään, voivat estää tämän taudin etenemisen.

ennusteet

PBSC: n ennustettavat tulokset riippuvat taudin kulun luonteesta ja sen vaiheesta. Oireetonta virtausta sairastavat potilaat voivat elää 10, 15 tai 20 vuotta ja potilaita, joilla on kliinisiä taudinaiheuttajia - noin 7-8 vuotta.

Kuolinsyy potilaan voi tulla PBTSP verenvuoto laskimolaajentumat mahalaukun ja ruokatorven, ja päätelaite vaiheessa tauti, kuolema tapahtuu johtuen maksan vajaatoiminta.

Oikea-aikaisella ja tehokkaalla hoidolla PBCD-potilailla on normaali elinajanodote.

Mihin lääkäri hakee

Kun ihon kutina, maksan kipu, ksantooma, luiden kivut ja voimakas väsymys, on suositeltavaa käydä hepatiologin tai gastroenterologin kanssa. Diagnoosin vahvistamiseksi potilaalle annetaan biokemiallisia ja immunologisia verikokeita, ultraääntä, MRCPG: ää, FGDS: ää, maksan biopsiaa ja muita instrumentaalisia testimenetelmiä. Jos maksan siirto on välttämätöntä, siirrännäisneuvontaa on suositeltavaa.

Maksaan liittyvä primaarinen sappikirroosi aiheuttaa sen, että se heikentää intrahepaattisia kanavia ja johtaa krooniseen kolestaasiin. Tauti kehittyy pitkään ja terminaalivaiheesta seuraa kirroosi, joka johtaa maksan vajaatoimintaan. Tämän sairauden hoito tulee aloittaa mahdollisimman pian. Hoidossa lääkkeitä käytetään vähentämään taudin esiintymistä ja hidastamaan sen kehittymistä. Komplikaatioita kiinnitettäessä voidaan suositella maksansiirtoa.

Biliarinen kirroosi

Biliaarinen kirroosi kehittyy vaurioitunut tai pitkittynyt tukos sappiteiden, jotka johtavat häiriöitä Sappineste, maksasolujen kuolemaa, ja etenevän fibroosin. Erotetaan ensisijaiseksi ja toissijaiseksi.

  • Primaarinen biliaarinen kirroosi - sairaus, johon liittyy krooninen tulehdus, fibroosi, häviämisestä intrahepaattinen sappihiussuonten ja krooninen kolestaasi.
  • Toissijainen sappikirroosi on sairaus, joka johtuu epätasapainoisten sappitiehyiden pitkäaikaisesta tukkeutumisesta ja kroonisesta kolestaasiasta.

Primaarisen ja sekundaarisen sappikirroksen eri etiologiasta ja patogeneesistä huolimatta heidän kliininen kuva on monessa suhteessa samanlainen.

Maksan primaarinen sappikirroosi

Tautia esiintyy pääasiassa naisilla, keski-ikä noin 40-60 vuotta. Sitä vastoin sekundaarinen sappikirroosi, jossa on tukos ekstrahepaattisen sappiteiden, joilla on primaarinen kirroosi kehittyy progressiivinen tuhoutuminen intrahepaattinen interlobulaarivaltimoissa ja väliseinän sappi, joka liittyy sapen kautta häiriö, viive myrkyllisten tuotteiden maksassa, mikä johtaa vakaviin elinvaurioita (fibroosi, kirroosi ja maksan vajaatoiminnan kehittyminen).

Etiologia ja patogeneesi

Taudin etiologia on epäselvä. Todetaan, että tauti ei ole sidoksissa tarttuviin aineisiin. Tietyllä roolilla on geneettisiä tekijöitä. Tauti on usein perheen luontoa. Potilaissa todettiin HLA-DR3-, DR4- tai DR2-genotyyppien esiintyvyys. Patogeneesiin taudin ovat ensisijaisen tärkeitä autoimmuunireaktio vastaan ​​histokompatibiliteettiantigeeneihin (HLA) ductular epiteelisoluihin. 95%: lla potilaista on seerumin kiertävien IgG - antimitochondrial vasta-aineen 80-90%: lla potilaista, joilla lisääntynyt IgM ja cryoprotein koostuu immuunikompleksien, jotka voivat aktivoida vaihtoehtoisen reitin komplementin. Portaalivyöhykkeessä löytyy lymfosyyttien klustereita, jotka ympäröivät vaurioituneita sappitiehuvoja. Nämä merkit ovat samankaltaisia ​​kuin "siirrännäinen isäntä-reaktio" aikana maksan ja luuydinsiirron jälkeen. On ehdotettu, että sappitiehyvaurio alkaa hylkäysreaktiosta ja johtuu joko HLA-järjestelmän muutoksesta tai suppressorisolujen populaation puutteesta.

Morfologisten ominaisuuksien perusteella erotetaan primaarisen sappikirroosin neljä vaihetta:

  • Ensimmäisessä vaiheessa kutsutaan maksan tuhoava sappitietulehdus, joka on tunnettu siitä, tuhoutuminen pienet ja keskisuuret sappi tuloksena nekrotisoiva tulehdus, ja joskus fibroosi heikko sappi pysähtyminen.
  • Toisessa vaiheessa tulehdusinfiltraatin tulee vähemmän korostunut ja vähentää määrä sappitiehyen kehittää pienempiä leviämisen sappiteiden, sappi ja erittyminen estää veren käänteisvirtaukseen siihen.
  • Kolmannessa vaiheessa interlobulaaristen kanavien määrä pienenee, histiocytit kuolevat, periferoivan fibroosin tulee kuituverkko.
  • Neljännessä vaiheessa on ominaista joko pienikokoisten tai karkeiden nodulaaristen kirroosien kehittyminen. Tuloksena oleva kuituinen septum leviää tavallisista soluista lobulan keskelle.

oireet

Useimmiten naiset ovat sairastuneita 35-55-vuotiaana. Taudin varhaiset oireet ovat kutina ja väsymys noin 50% potilaista, loput potilaat eivät ole valituksia. Vuosien mittaan valituksia lisätään kasvavaan heikkouteen, painonpudotukseen, luukipuihin. Fyysinen tarkastelu paljastaa ikteerisessä värjäys vihertävä sävy, usein nähtävissä naarmuja, ihon iän xanthelasma muodostettu muihin osiin - ksantooma vähitellen tummentaa paljastettujen osien rungon (melanoosin). Maksa ulottuu 2,5-4 cm: n etäisyydeltä rannikkokaaren alta. Se on tiheä, kohtalaisen kivulias, reuna on sileä, terävä. Splenomegalia havaitaan puolessa potilaista eikä se yhdisty hypersplenismiin.

Usein potilaille kehittyy imeytymishäiriö rasvaliukoisten vitamiinien D, A- ja K Tämä johtaa rasvaripuli, osteoporoosi, ja sitten - osteomalasia, xerophthalmia ja aivoverenvuotoon oireyhtymä. Sjögrenin syndrooma (tappio syljen ja kyynelrauhaset) havaittiin 70-90%: lla potilaista, autoimmuunityroidiitti - 25%. Muihin sairauksiin, joita yhdistää biliaarinen kirroosi, voi olla nivelreuma, myasthenia gravis, insuliinista riippuvainen diabetes mellitus, poikittainen myeliitti ym. Korkeus maksasairaus tulee valtava, ottaa huomioon sekä hypochondrium, merkkejä portahypertension kehittyy.

Ascitesit ovat harvinaisia ​​ja vain terminaalivaiheessa. Potilaat kuolevat oireita hepatosellulaarista vajaatoimintaa, mikä voi aiheuttaa komplikaatioita maksankovettuman: katkenneita luita, portahypertension, mahahaava verenvuoto. Lääkkeen myöhäiset komplikaatiot sisältävät cholangio-karsinooman kehittymisen.

Taudin kulku on pitkä. Koska oireita ei ole 50% potilaista, maksavaurion merkkejä tunnistetaan 15 vuoden kuluttua. Hitaasti taudin eteneminen antaa pitkäaikaisen selviytymisen. Merkittävä bilirubiinimäärän kasvu erityisesti autoimmuunisairauksien taustalla ja selkeät histologiset muutokset pahentavat ennusteita.

diagnostiikka

Primaarisessa sappikirroosissa diagnosoidaan aikaisin oireeton vaiheessa seerumin alkalisen fosfataasin kasvun perusteella 3-5 kertaa. Aminotransferaasiaktiivisuus ja bilirubiinitaso pysyvät normaaleissa rajoissa. Diagnoosi on vahvistettu positiivisten tulosten antimitochondrial testi, joka on suhteellisen spesifinen. Taudin etenemisen myötä bilirubiinin pitoisuus kasvaa myöhään vaiheissa 300-350 μmol / l, sappihappojen pitoisuus ja kuparin pitoisuus veriseerumissa lisääntyvät. Ominaista hyperlipidemia, kasvavat huomattavasti esteröitymätöntä kolesterolia, hypoprotrombinemia, muutoksia seerumin lipoproteiinipitoisuuksia (X lipoproteiini).

Diagnoosi vahvistetaan maksabiopsian avulla. Histologinen tutkimus Biopsia havaittu märkäinen tuhoava sappitietulehdus, intrahepaattinen alkuvaiheessa taudin ja muodostumista biliaarinen kirroosi - myöhään. Nämä tiedot ovat kuitenkin epäspesifisiä. Kaikkein informatiivinen perääntyy endoskooppinen tai ihon kautta transhepatic cholangiography, joka mahdollistaa tilan arvioimiseksi maksansisäisen sappiteiden (ahtauma yksittäisten intrahepaattinen sappitiehyeiden ja kanavien laajeneminen kasvain) ja normaali ekstrahepaattisissa sappi. Ultraääntä käyttäen havaitaan muuttumattomana extrahepaiic sappitiehyeiden.

Erotusdiagnoosissa primaarinen biliaarinen kirroosi suoritetaan sairauksien, kuten aivohalvauksia ekstrahepaattisen tukkeuma, intrahepaattinen sappiteiden syöpä, krooninen aktiivinen hepatiitti, kolestaasi lääkkeellisesti, ja muut.

Erotusdiagnoosissa pääasiassa tarpeen suorittaa tavalla maksan ulkopuolisiin kolestaasi, jossa kehitetään rikkoo sappi ulosvirtaus aiheuttama mekaanisista tekijöistä: kivi, adenokarsinooma, haiman kasvain pää ahtauma sulkijalihaksen ja kasvaimen papillaarinen, krooninen haimatulehdus, - joka voidaan havaita ultraäänellä, tietokoneella tai röntgentutkimuksella.

Primaarinen biliaarinen kirroosi on tunnusomaista krooninen aktiivinen hepatiitti, että kun se havaitaan antimitochondrial vasta-luokan M, valta IgM, ja maksan koepala vaurioita hallitsevia muutoksia sapen maksaparenkyymin ja reuna-kolestaasi. Krooninen aktiivinen hepatiitti paljastaa korkea aktiivisuus aminotransferaasin ja vasta-aineita sileän lihaksen.

Huumeiden aiheuttama krooninen kolestaasi, toisin kuin sappiteiden kertyminen, ilmenee maltillisesti interlobuliinisten sappitiehyiden tuhoamisessa. Antimikondrioiden vasta-aineet puuttuvat. Lääkkeiden peruuttaminen voi johtaa taudin käänteiseen kehitykseen.

hoito

Erityistä hoitoa ei ole olemassa. Hoitoon kuuluu immunosuppressiivisten, anti-inflammatoristen, antifibroottisten lääkkeiden, sappihapojen nimittäminen. Ruokavalio vaatii riittävän proteiinin saannin, rajoittaa rasvoja ja ylläpitää tarvittavia kaloreita elintarvikkeissa.

Kutinaa voidaan hoitaa kolestyramiinilla annoksella 10 - 12 g / vrk (1 tl lasillista vettä kolme kertaa päivässä) 40 minuuttia ennen aamiaista, 40 minuuttia aamiaisen jälkeen ja 40 minuuttia ennen lounasta. Lisäksi vitamiineja A, D, E, K annetaan ensisijaisesti parenteraalisesti. Kortikosteroideja käytetään, mutta osteoporoosin ja osteomalasian mahdollisen voimistumisen, yhdistettynä primäärisen sappikirroosin kanssa, yleensä vältetään.

Levitä D-penisillamiinia annoksella 300-600 - 900 mg / vrk yhdessä B6-vitamiinin kanssa. Lääke normalisoi IgM: n määrän ja kiertävät immuunikompleksit seerumissa ja parantaa selviytymisnopeuksia. Mutta D-penisillamiini on vakavia sivuvaikutuksia: esto luuytimen verisolujen kanssa sytopeniaa ja sepsis, kehittäminen nefropatian, kuume, nivelkivut, lihaskivut. Hyvä siedettävyys on ylläpitoannos 150-250 mg / vrk.

Azatiopriini voi parantaa kliinistä ja laboratoriotasoa hoidon alussa. Mutta hänen kliiniset tutkimukset osoittivat, että ei ole myönteistä vaikutusta vaarallisten komplikaatioiden ennusteisiin ja kehitykseen. Siksi ei ole perusteltua käyttää atsatiopriiniä primaarisessa sappihäiriössä.

Primaarinen sappikirroosi on yksi tärkeimmistä maksansiirron indikaatioista, mikä voi palauttaa potilaan terveyttä useiden vuosien ajan.

näkymät

Oireeton sairaus, elinajanodote on 15-20 vuotta tai enemmän. Ennustaminen potilailla, joilla on kliinisiä oireita, on huonompi - kuolema maksan vajaatoiminnasta on noin 7-10 vuotta. Merkittävästi rasittaa taudin kehittymisen ascites, suonikohjuja ruokatorven, osteomalacia, hemorrhagic oireyhtymä. Maksansiirron jälkeen primaarisen sappikirroksen toistumisen todennäköisyys on 15-30%.

Toissijainen sappikirroosi

Sekundaarinen sappikirroosi aikana kehittyy pitkäaikainen rikkominen sappi ulosvirtaus suuria sisäisiä ja ekstrahepaattisissa sappi. Johtava rooli sairauden kehittymiseen on sappikivien sairaus, tulehduksellinen ja cicatricial kapenee sappiteiden, kasvaimet hepatopancreatoduodenal vyöhyke ja synnynnäisiä epämuodostumia ekstrahepaattisen sappitiesairaus. Extrahepaattinen kolestaasi yhdistetään tavallisesti bakteeri-infektion kanssa.

Etiologia ja patogeneesi

Maksan osittainen tai täydellinen rikkomus sappesta maksa johtuu yhteisen sappitiehen tai sen suurien oksojen estämisestä. Yleisimmät sappitiehyyden vioittumisen tärkeimmät syyt ovat useimmiten poskiontivaikutukset tai kivet sappitiehuissa, joihin liittyy kolangiitti. Tällöin sekundaarinen sappikirroosi on patogeenisesti sidoksissa solitautiin ja sappiteiden toimintaan (useimmiten kolekystektomia). Pitkäaikainen krooninen haimatulehdus voi myös johtaa sappitiehyiden ahtaumien muodostumiseen.

Yleensä haimasyövän tai sappitiehyeiden syöpää sairastavat potilaat eivät selviä toissijaisen sappikirroosin kehityksessä. Kuitenkin, harvinaisissa tapauksissa, kehittyy hitaasti haimasyöpä pään, papilla Vater tai sappitiehyiden voi ilmetä mekaanisia estäminen ekstrahepaattisen sappitiehyeiden. Harvinaisista syistä kuuluvat myös hyvänlaatuiset kasvaimet ja yhteisen sappitiehyn kysta. Lapsilla tauti kehittyy pääasiassa sappitoireen tai kystisen fibroosin synnynnäisen atresian taustalla.

Histologia sekundaarinen sappikirroosi muistuttaa, että ensisijainen, paitsi että siitä puuttuu ja pieni tuhoaminen interlobulaarivaltimoissa sappitiehyeille ja kertymistä sapen sytoplasmassa hepatosyyttien ja tsentrolobulyarnyh ontelon sapen kapillaareja.

oireet

Tukoksen asteen mukaan sekundaarisen sappikirroosin voi kehittyä ajanjaksolla 3-12 kuukautta 5 vuoteen. Taudin alkuvaiheessa ensisijainen patologian oireyhtymä on hallitseva, mikä aiheutti sappitiehyen tukkeutumisen. Taudin jatkuva kehittäminen on samanlainen kuin primaarisen sikiön kirroosi.

Taudille on ominaista intrahepaattisen kolestaasin oireet. Todennäköisimpi keltaisuus ja ihon kutina. Kun keltaisuus kasvaa, tulee tumma virtsa ja värjäytyneet ulosteet. Usein pahoinvointi, alhainen kuume (jatkuva nousu kehon lämpötila 37-38 ° C), satunnaisesti kuume, kipu oikealla vatsan, paheneminen liittyy sappitietulehdus tai sappiteiden koliikkia. Tunnettu siitä, että etenevä laihtuminen ja asteeniset oireyhtymä (vähentynyt suorituskyky, väsymys, heikkous, väsymys päiväsaikaan, anoreksia, masentunut mieliala), steatorrhea, suurentunut maksa ja perna.

Taudin myöhäisessä vaiheessa esiintyy portaalinen hypertensio ja maksan vajaatoiminta. Komplikaatiot: maksatulehdusten ja akuutin mädäntyvän tulehduksen kehittyminen portaalin laskimoon ja sen oksat (pyleflebiitti).

diagnostiikka

Sekundaarinen sappikirroosi syytä epäillä kaikissa tapauksissa, joissa potilas osoittavat kliiniset ja laboratorio merkkejä pitkittyneen ekstrahepaattisen sappitietukos, varsinkin jos historian sappikivitaudin, sappiteiden toiminta, ylöspäin sappitietulehdus tai kivut oikealla hypochondrium. On myös tärkeää ottaa huomioon sairauden varhaisen vaiheen ominaispiirteet.

Kun potilasta tutkitaan, ilmenee tyypillinen ihon keltaisuus, kammat, xanthelasmi ja ksantomit. Vatsa palpata paljastaa pernan lisääntymisen, maksan lisääntymisen ja sen arkuuden. Kun lyömäsoittimet määräytyvät myös maksan ja pernan lisääntyessä. Kehon lämpötilan mittaus voi paljastaa sen kasvun.

Biokemiallisissa verinäytteissä lisääntyy kolesterolin, bilirubiinin, aminotransferaasien, alkalisen fosfataasin ja 5'-nukleotidaasin tasoa. Osa potilaista on lisännyt gamma-globuliineja ja IgM: ää. Veren yleisen analyysin tiedoista on tunnusomaista anemia, leukosytoosi, ESR: n kiihtyvyys. Data virtsa on ominaista voimakas värjäys virtsa, läsnäolo sappiväriaineiden proteinuria. Toissijaisesta sappikirroosista, kuten ensisijaisen sappikirroosin tapauksessa, lipidispektrin muutokset ovat tyypillisiä, mukaan lukien epänormaalin lipoproteiinin X esiintyminen.

Vatsan ontelon ultraäänen tulokset määräävät maksan ja pernan lisääntymisen sekä sappiteiden tukkeutumisen syyn (kivi, ahtauma, turvotus jne.). Lopuksi tukkeutumisen syy voidaan määrittää perkutaanisella transkepatiikan kolangiografialla tai endoskooppisella retrograafisella kolangiopancreatografialla. Tarvittaessa suoritetaan maksan biopsia. Taudin myöhäisvaiheissa ruoansulatuskanavan endoskooppinen tutkimus (esofagoskopia, gastroskopia, sigmoidoskopia) suoritetaan portaalin hypertension tunnistamiseksi.

hoito

Tärkeä hoidossa ja sekundaaristen biliaarinen kirroosi endoskooppinen tai kirurginen poisto sappitukoksen palauttaa avoimuuden sappiteiden ja Sappineste normalisointi. Kirurgisia toimenpiteitä voivat olla choledochotomy, holedohostomiyu, uuttamalla kiviä sapen endoskooppinen hyvää ekstrahepaattisen sapen ahtaumat, endoskooppinen sappitiehyestä stentit, pallolaajennus ja ulkoisen sapen kuivatus. Talteenotto sapen avoimuuden johtaa merkittävän parannuksen potilaan ja eliniän odote vaikka muodostettu maksakirroosi.

Jos on epätodennäköistä sappiteiden tukkeutumista (esimerkiksi primaarisella skleroottorikolitisillä), antibakteerisia lääkkeitä määrätään bakteerikolangitiksen uusiutumisen hoitoon ja ennaltaehkäisyyn. Määritellään myös hepatiedotteiden, B-vitamiinien ja antioksidanttivalmisteiden (A, C, E), seleenin vastaanotto. Ihon kutinaisuuden vähentämiseksi käytetään antihistamiineja, rauhoittavia aineita. Taudin loppuvaiheessa maksansiirto on osoitettu.

Toissijaisen sappikirroksen kehittymisen ehkäisemiseksi on välttämätöntä saada ajankohtainen diagnosointi ja sairauksien eliminointi, jotka johtavat epäsäännöllisen sappirakenteen heikkenemiseen.

näkymät

Tauti väistämättä etenee, jos sappiteiden tukkeutuminen pysyy ratkaisemattomana. Taudin myöhäisessä vaiheessa esiintyy komplikaatioita: ruokatorven, mahalaukun tai suoliston verenvuoto, portaalin laskimotromboosi, ascites, hepatosellulaarinen karsinooma, keskinäiset infektiot. Eliniänodotetta suurelta osin määräytyvät sappihäiriöiden läpäisevyyden rikkomusten syistä ja niiden mahdollisesta poistamisesta. Maksansiirron jälkeen saattaa esiintyä epämuodostumia ja kirroosia.

Maksansiirto

Maksa-transplantaatio on menetelmä potilaille, joilla on peruuttamattomia muutoksia maksassa lopullisessa vaiheessa. On vaikeata määritellä tarkasti, milloin toiminto on suoritettava. Potilaat, joilla fulminanttinen maksan vajaatoiminta todistaa elinsiirtoa varten, ovat enkefalopatia III- tai IV-vaihe, veren hyytymishäiriöt (protrombiiniaika yli 20 sekuntia), ilmaantunut hypoglykemia.

Maksansiirtoa on potilailla, joilla on krooninen maksan sairauksien (kirroosi, primaarinen ja sekundaarinen sappikirroosi, pahanlaatuiset maksakasvaimet, synnynnäinen ja hankittu atresia sisäisen ja ekstrahepaattisissa sappi, synnynnäinen aineenvaihdunnan häiriöt, ja muut.), Monimutkainen askites ei hoidettavissa, enkefalopatia, ruokatorven vuotavan suonikoh- ja myös spontaani bakteeriperitoniitti ja maksan synteettinen toiminto (hyytymishäiriö, hypoalbuminemiaa).