Biliarinen kirroosi - mitä se on? Oireet ja hoito

Virtalähde

Yksi epämiellyttävästä maksasairaudesta, johon liittyy sen toiminnan rikkominen, on sikiön kirroosi. Tämän patologian avulla organismin rakenne tuhoutuu johtuen epätasapainosta sapen ulosvirtauksesta sekä sappitiehyiden rakenteen muutoksista. Biliarikroosis on jaettu kahteen tyyppiin: primaari ja sekundaari. Yleensä tämä sairaus diagnosoidaan keskiaikaisilla ihmisillä, mutta useimmiten se havaitaan 50-60 vuoden kuluttua.

Taudin puhkeaminen on ominaista maksasolun vajaatoiminnan kehittyminen, joka myöhemmin kehittyy portaalin hypertensioon. Taudin kehittymisen ennuste voi olla hyödyllinen, jos sapen stagnaation syy eliminoituu. Jos tämä ei ole mahdollista riittävän pätevien lääkäreiden vuoksi tai kunkin henkilön yksilöllisten ominaisuuksien vuoksi, voimakkain maksan vajaatoiminta kehittyy suurimmalla osalla sen toiminnoista. Seuraus - väistämätön kuolema.

Mikä se on?

Biliarikrooosi (BCP) on sairaus, jossa eri syistä sappihäiriöiden läpäisevyys on heikentynyt, mikä aiheuttaa sapen uloshengityksen suolistossa laskuun tai lopettamiseen. Etiologian osalta taudin primaariset ja sekundaariset muodot eristetään.

Kehityksen syyt

Sikiön kirroosin konkreettisen syyn selvittämiseksi tähän asti ei ollut mahdollista. Joitakin teemoja sen muodostumista pidetään:

  • perinnöllinen alttius taudille;
  • aikaisemmat tartuntataudit - virus, bakteeri, loistaudit;
  • myrkyllinen maksavaurio;
  • autoimmuunin tulehdus.

Vahvistaa suora yhteys näiden tilojen välillä ja kirroosin muodostuminen tällä hetkellä on mahdotonta.

Ensinnäkin tiettyjen syiden takia lymfosyytit alkavat tuhota sappitiehen solut - ne muodostavat tulehduksellisen prosessin. Tulehduksen seurauksena kanavien läpäisykyky rikkoo ja epätasapaino kehittyy. Näillä alueilla hepatosyyttien vaurioituminen tapahtuu ja tulehdus kehittyy uudelleen. Solujen massakuolema voi johtaa kirroosiin.

luokitus

Ensisijainen BCP on autoimmuunisairaus, joka ilmenee sappitiehyn kroonisena, ei-inflammatorisena, tulehduksellisena tulehduksena (kolangiitti). Myöhemmissä vaiheissa se aiheuttaa epidemian ruuhkia kanavissa (kolestaasi) ja johtaa lopulta maksakirroosin kehittymiseen. Useimmiten patologia vaikuttaa naisiin, jotka ovat 40-60 vuotta.

  • Ensimmäisessä vaiheessa tulehdus rajoittuu sappitiehyksiin.
  • Toisessa vaiheessa prosessi ulottuu maksakudokseen.
  • III vaiheessa. Hepatosyytit - maksasolut - alkavat muuttua sidekudokseksi, piikki-arpia muodostavat "sytyttää" sappitiehytykset yhteen.
  • IV vaihe - tyypillinen maksakirroosi.

Toissijaista sappikirroosia esiintyy taudin takia, koska epidemian ulosvirtaus on pitkittynyt intraepatologisissa kanavissa johtuen muiden tautien aiheuttamasta supistumisesta tai tukkeutumisesta. Se on yleisempi miehillä kolmekymmentä-viisikymmentä vuotta. Ilman hoitoa molemmat sairauden muodot ennemmin tai myöhemmin johtavat maksan vajaatoimintaan, pahentavat elämän laatua ja lyhentävät sen kestoa.

Sappikirroosin oireet

Sikojen kirroosissa oireet on ryhmiteltävä taudin primaarisen ja sekundäärisen muodon mukaan.

Siksi primaarisen sikiön kirroosi on tunnusomaista:

  1. Ihon värjäytyminen tummanruskeassa värissä, erityisesti lapaluun, suurien nivelten ja myöhemmin koko kehon alueella;
  2. Epäyhtenäinen ihon kutina, joka usein esiintyy yöllisen aikana, lisää ärsyttäviä tekijöitä (esimerkiksi kosketukseen villan tuotteiden kanssa tai kylvyn jälkeen). Kutina voi kestää useita vuosia;
  3. Pernan suureneminen tilavuus on usein tauti-oire;
  4. Litteän muodostumisen ulkonäkö silmäluomilla, jolla on plakin ulkonäkö. Ne ovat usein muutamia, rintakehässä, palmuissa, pakaroissa, kyynärpäissä voi esiintyä ksantelasmeja;
  5. Henkilö voi alkaa huolestua kipua oikeassa hypokondrissa, lihaksissa, suussa usein on karvas maku, kehon lämpötila nousee hieman.

Taudin etenemisen myötä kaikki oireet lisääntyvät, ruokahaluttomuus havaitaan, ihon kutina tulee sietämätöntä. Pigmentaatioalueet ovat karkeita, iho turvota, sormien päätepaloja sakeutuu. Kipu voimistuu, ruokatorven ja mahan suonikohjuja havaitaan, sisäinen verenvuoto voi kehittyä. Vitamiinien ja ravintoaineiden imeytyminen on vaikeaa, hypovitaminoosin oireet liittyvät. Imusolmukkeet kasvavat, ruoansulatuskanavassa on ristiriitoja.

Taudin toissijaisella muodolla on samanlaisia ​​oireita, joista:

  • vaikea kipu maksan maksan alueella;
  • voimakas ihon kutina, joka voimistuu yöllä;
  • kipu maksassa palpata ja suurentaa sen kokoa;
  • keltaisuus;
  • splenomegaly;
  • kehon lämpötilan nousu kuumeisiin indekseihin tartunnan kehittymisen taustalla.

Tähän taudin muotoon riittää nopeasti kirroosi ja myöhempi maksan vajaatoiminta, joiden oireet uhkaavat potilaan elämää. Erityisesti maksasairauden kehittymisen oireet ihmisillä ovat:

  • pahoinvointi ja oksentelu suolen sisällöillä;
  • dyspeptiset häiriöt;
  • ulosteiden ja virtsan värjäytyminen tumman olueen väreissä;
  • maksan enkefalopatia (dementia).

Ehto voi aiheuttaa niin vakavia komplikaatioita kuin ascites, sisäinen mahalaukun ja suoliston verenvuoto, kenelle ja kuolemaan.

diagnostiikka

Diagnostiikkatoimenpiteet primäärisen sappikirroosin toteamiseksi voi olla useita vaiheita:

  • Ensinnäkin potilas, jolla on epäilyksiä maksakirroosista, on tarpeen kuulla muutama lääkäri - hepatiitti, kirurgi, gastroenterologi. Vain he voivat tunnistaa taudin, määrittää sen asteen, määrätä seurannan diagnostiikkatoimista ja mahdollisesta hoidosta.
  • Lääketieteellisen kuulemisen jälkeen potilas, jolla on oletettu kirroosi, on lähetettävä laboratoriotesteihin. Tutkimukset voivat sisältää tarkan analyysin verestä ja virtsasta sekä biopsia.

Kolmas vaihe on instrumentaalinen diagnostiikka. Se sisältää pernan, munuaisten, maksan, sappirakon, ultraäänitutkimuksen. Lisäksi sisäelimiä tutkitaan endoskoopin avulla, tuomalla veren ja mahalaukun erityisaihioita, jotka osoittavat maksan ja sappitiehen todellista työtä ja toimintaa.

Sappierikroosin hoito

Sairaiden kirurgiasairauksien diagnosoinnissa hoitomenetelmät perustuvat sen oireiden ilmaantuvuuksien voimakkuuden vähentämiseen, hidastumiseen liittyvien komplikaatioiden jatkokehityksestä, hoidosta ja niiden esiintymisen estämisestä.

Lääkärisi valitsee yksilöllisesti hoidon ja lääkkeiden valinnan. Periaatteessa nimittää:

  • Ursodeoksikoolihappo (urosan, ursofalk) 3 kapselia / vrk, päivittäin.

Immunosuppressiiviset aineet (vain primaarisen sikiöruuhasen kanssa):

  • Metotreksaatti 15 mg viikossa tai syklosporiini terapeuttisessa annoksessa 3 mg / kg ruumiinpainoa vuorokaudessa jaettuna 2 jaettuun annokseen (aamu ja ilta).
  • Prednisoloni 30 mg kerran vuorokaudessa aamulla tyhjään vatsaan, 8 viikon kuluttua lääkkeen annos pienenee 10 mg: aan kerran päivässä aamulla tyhjänä vatsaan.

Vitamiinien ja kivennäisaineiden metabolisten häiriöiden hoito:

  • kurrenyyli (D-penisillamiini) 250 mg liuotettuna yhteen lasilasiin 3 kertaa päivässä 1,5 tuntia ennen aterioita;
  • multivitamiinit (sitruuna, multitabit) 1 kapseli kerran päivässä;
  • Stimol 1 annospussi 2 kertaa päivässä.

Kutinahoidon hoito:

  • kolestiramiinia (questran) 4 mg 1,5 tuntia ennen aterioita 2 - 3 kertaa päivässä;
  • rifampiini (rimaktan, benemysiini, tibisiini) 150 mg kahdesti päivässä;
  • antihistamiinit (atarax, suprastin) 1-2 tablettia 2 - 3 kertaa päivässä.

Toissijaisen sappikirroosin tapauksessa on tärkeätä palauttaa sapen normaali ulosvirtaus. Tätä varten määrätään endoskopia tai kirurginen toimenpide. Jos jostain syystä nämä manipulaatiot eivät ole mahdollisia, antibiootteja on määrätty estämään cirroosin siirtyminen lämpövaiheeseen.

Kirurgisen toimenpiteen tyypistä voidaan tunnistaa tällaiset manipulaatiot:

  1. choledochotomy;
  2. Holedohostomiya;
  3. Poistaminen sappitiehasta;
  4. Buzhirovanie endoskooppinen;
  5. Endoskooppinen stentti;
  6. Sappihäiriöiden laajentaminen;
  7. Sappuaukkojen ulkoinen tyhjennys.

Potilaille annetaan ruokavalion numero 5. Syömään vihanneksia, hedelmiä, mehuja, kompoteja, hyytelöä, kasviskeittoja, vähärasvaisia ​​lihanlajeja, porridgeja saa.

Oireet ja kesto elämässä primaarisessa sappiteiden kirroosissa

Primaarinen sappikirroosi on krooninen sairaus, joka johtuu sappihappojen ulosvirtauksen rikkomisesta johtuen tukkeutumisesta, tulehduksesta ja fibroottisista muutoksista reiteissä. Morfologisesti patologia aiheuttaa septan septan, jatkuvan kolestaasin ja maksan vajaatoiminnan muodostumisen.

Primaarinen sappikirroosi - syyt

Primaarisen sappikirroosin syitä ei ole selvitetty. Kliiniset tutkimukset amerikkalaisista asiantuntijoista ovat aiheuttaneet patologisia tekijöitä:

  1. Bakteeri-infektio - klamydia, mykobakteerit, E. coli (Chlamydia pneumoniae,Mycobacterium gordonae,Escherichia coli). Monet potilaat, joilla on sappikirroosi, aiheuttavat samanaikaisesti virtsatietulehduksen, joka johtuu enterobakteereista. On olemassa yhdistelmä keuhkopyöhän muutoksia maksassa molekyylimimikriisin kanssa;
  2. Viruksen aiheuttaman infektion reoviruksen tyypin 3 tarjoaa immunnooposredovannoe vaurion sappitiehyen, jolloin virukset stimuloida polyklonaalista aktivaatiota beeta-lymfosyyttejä, jotka tuhoavat maksan kudoksen;
  3. Lääkeaineet, kuten klooripromatsiini, voivat aiheuttaa vahinkoa septaleille ja interlobulaarisille kanaville;
  4. Xenobiotics ovat aineita ulkoisesta ympäristöstä, kosmeettisista aineista, maksaan metaboloituvista ruoka-aineista, stimuloivat antimitokondrio-vasta-aineita, jotka voivat muuttaa proteiinien molekyylirakennetta.
  5. Hormonaaliset häiriöt voivat myös häiritä sapen erittymistä;
  6. Geneettinen alttius.

Useimmilla sappirauhasten ihmisillä on useita provosoivia tekijöitä, jotka vähentävät elinajanodoteita ja vaikeuttavat hoitoa.

Primaarinen sappikirroosi: oireet, patogeneesi

Patogeneettisesti sappikirroosin kanssa hepatosyyttien vaurion tärkein yhteys on autoimmuuni reaktio. Patologian spesifinen markkeri on antimitochondrial-vasta-aineita (AMA M2), jotka vahingoittavat maksasolujen mitokondrioita.

Hepatosyyttien vaurioitumisen päätavoite on interlobulaarinen septinen septa. Näiden anatomisten rakenteiden vaurioituminen vaikeuttaa sapen poistoa maksasta, pysyvistä muutoksista ja kudosten tuhoutumisesta. Cholestasis edistää hepatosyyttien kuolemaa apoptoosin takia, joka on aloittanut T-lymfosyytit, B-lymfosyyttien tuottamat vasta-aineet.

Kirroosilla leukotrieenien pitoisuus lisääntyy johtuen niiden erittymisen rikkomisesta sappitiehyissä suolistossa. Aineet stimuloivat tulehdusreaktioita, mikä lisää maksassa pysyvien muutosten vakavuutta.

Patologian tärkein patogeeninen linkki on geneettinen alttius septalin ja interlobulaaristen kalvojen autoimmuuniseesiolle. Yhden tai useamman provosoivan tekijän läsnäollessa keho tuottaa antimikondrioita vasta-aineita, joilla on suunnattu vaikutus maksan mitokondrioihin. Tärkeä käynnistyskerroin on pidettävä lääkkeinä.

Taudin nopea eteneminen tapahtuu kaikkien kolestaattisten sairauksien yleisen mekanismin mukaisesti.

Hepatosyyttien mitokondrioiden pitkällä vaurioalueella vaurioituneet alueet ovat kasvaneet arpeille. Prosessi tapahtuu useassa vaiheessa, mikä näkyy kliinisessä kuvassa.

Sappikirroosin oireet

Nykyaikaisten tekniikoiden avulla pystyttiin määrittämään sappirauhasen diagnoosi aiemmassa vaiheessa kuin aiemmissa ajoissa.

Primaarisen sappikirroksen vaiheet:

  1. Prekliininen - ei oireita, antimitochondrial-vasta-aineet havaitaan;
  2. Kliininen - on kolestaasi oireita, vasta-ainetitterin suureneminen. Punkkimaksimobiopyyntö suoritetaan diagnoosin vahvistamisen jälkeen.

Patologian toisessa vaiheessa havaitaan alkalisen fosfataasin, gamma-glutamyylitranspeptidaasin, leusiiniamiinipeptidaasin ja kolesterolin pitoisuuden lisääntyminen. Antitromboembolisten vasta-aineiden tiitterin kasvu kolestasian normaaleissa fysiologisissa parametreissä ilmaisee maksan toimintahäiriöiden alkuvaiheita. Varhainen hoito on mahdollista vähentää maksan kudoksen autoimmuunien aggressiivisuutta aktiivisuuden hidastamiseksi tulehdusprosessissa.

Taudin oireita esiintyy yhtäkkiä, johon liittyy erityinen kliininen oireyhtymä - kuume, kutina, keltaisuus. Tällaisilla valituksilla potilaat kääntyvät dermatologiin, joka kohtelee neurodermatiitin ilmaantumista.

Suurimmat oireet keuhkopussin muutoksista maksassa

Ensimmäinen oire on ihon kutina, joka on monen vuoden ajan kynsistä. Alun perin ilmentymä on ajoittainen. Yöllä ilmentymät voimistuvat - raajat naarmuuntuvat selässä, reidet, mikä merkittävästi pahentaa potilaiden elämänlaatua.

Kutina kestää useita kuukausia 5-10 vuoteen. Patologia on ainoa taudin ilmentymä, jonka kesto on jopa 5-10 vuotta. Kutinaa aiheuttavat sappihappojen nauttiminen pienten sappitiehyiden kolestaasiin veressä. Ihonäytteiden ärsytystä voidaan havaita useiden vuosien ajan lisäämättä kolestaasientsyymejä.

Hepatomegalia (maksan suureneminen), keltaisuus, asthenovegetatiivinen oireyhtymä ilmenee jonkin verran myöhemmin. Potilaan ihon äänihäiriöillä voi puhua kolestaasin olemassaolosta, koska oire on aiheuttanut veren bilirubiinimäärän lisääntyminen.

Ensimmäiset taudin oireet:

  • Oikean hypokondriumin kipu;
  • kuume;
  • Ihon ksanthelasmat (ihon alle tulevat kolesterolit);
  • Ihottuma pakaroihin, kyynärpäät, kämmenet, silmäluomet.

Kolestaattisen keltaisuuden asteittainen lisääntyminen alkuvaiheessa liittyy hyperbilirubinemiaan. Taudin aktiiviseen kulkuun on ominaista lisääntynyt pigmentaatio. Ensinnäkin ruskea sävy hankkii lapaluu. Sitten iho on diffusely dark.

Anturitoksidisen vasta-aineen muodostumisen alkamisesta ensimmäisten kliinisten oireiden ilmaantuessa voi kestää viisi vuotta. Taudin lopullinen vaihe kehittyy 10-15 vuoden kuluttua laboratorion kuvan muutoksesta.

Taudin kolmannessa vaiheessa on seuraavat oireet:

  1. Voimakas keltaisuus;
  2. Raaputusarvoja kehossa;
  3. Ihon xanthelasms;
  4. ksantoomia;
  5. Alaraajojen parestesia;
  6. Perifeerinen polyneuropatia.

Taudin patogeeninen on maksan ja pernan (hepatosplenomegalia) lisääntyminen, joka esiintyy taudin myöhäisillä vaiheilla.

Primaarisen sappikirroksen myöhäisen vaiheen oireet:

  • Valkoinen uloste väri;
  • Tummanruskea virtsa;
  • Osteoporoosi, usein murtumat (vitamiinipuutos);
  • Lisääntynyt verenvuoto;
  • Steatorrhea.

Erilaisia ​​ihovaurioiden samanlainen pesäkkeitä depigmentation - robotit, rakkulaihottuma, spider paikkoja.

Myöhemmissä vaiheissa tautiluokitteluja tunnettu vähensi luun tiheys, periosteaalinen leviämisen, muodostumisen "koivet" lopussa falangit. Osteoporoottiset muutokset ovat voimakkaampia lantion luissa, kylkiluissa, nikamissa.

Neljännessä vaiheessa kirroosi, havaitut olosuhteet kehittyvät:

  • Maksan enkefalopatia;
  • kakeksia;
  • Maksan vajaatoiminta.

Kasvanut pigmentaatio johtaa ihon huomattavaan turvotukseen. Sappien erittymisen vaaraa seuraa atrofiset muutokset suolen villissa, jota seuraa malabsorptiosyndrooman kehittyminen. Rasvaliukoisten vitamiinien puute heikentää ravintoaineiden imeytymistä tiettyjen entsyymien estämisen vuoksi. Esiarvon seurauksena on osteoporoosi, steatorrhea, creatorrhea.

Tällaisten muutosten myötä elinajanodote ei ylitä useita vuosia. Tappava tulos ilmenee verenvuoto ruokatorven laskimolaajentumia, askites, peritoniitti (nesteen kertyminen vatsaonteloon ja stimuloi vatsakalvon), maksan kooma.

Asteettisen kirroosin tilastojen mukaan elinajanodote on noin 10 vuotta. Jos kliinisiä ilmenemismuotoja esiintyy - ehdot lyhennetään 7 vuoteen.

Sappikirroosin systemaattiset oireet

6-10% potilailla, joilla on primaarinen maksakirroosi, muodostuu systeemisiä häiriöitä, jotka ovat immuunijärjestelmän aiheuttamia. Pitkäaikainen aktiivinen primaarisen kirroosikurssin seurauksena on häiriö kaikkien sisäelinten toiminnassa. Laajennettua klinikkaa helpotetaan useilla biokemiallisilla häiriöillä.

Sappikirroosin pääasialliset systeemiset manifestaatiot:

  • Hematologinen (trombosytopenia autoimmuuni, hemolyyttinen anemia);
  • Ihon häiriöt (tasainen jäkälä);
  • Haiman vajaatoiminta;
  • Keuhko (fibrosoiva alveoliitti);
  • Suolisto (koliitti kollageeni, keliakiasairaus);
  • Autoimmuuni (skleroderma, Raynaudin oireyhtymä, systeeminen lupus erythematosus, polymyosiitti, antifosfolipidisyndrooma);
  • Munuaiset (tubulaarinen asidoosi, glomerulonefriitti).

Primaarinen sappikirroosi: diagnoosi

Entsyymien kompleksi, jonka pitoisuus kasvaa kirroosin seurauksena:

Samanaikaisesti entsyymien kanssa seerumin kuparin, kolesterolin ja beeta-lipoproteiinien pitoisuus kasvaa, kun maksan toimintakyky heikkenee.

Antitiokondrio-vasta-aineilla on tärkeä diagnostinen rooli arvioitaessa potilaiden selviytymistä. Kun mitokondrit tuhoutuvat, solut eivät saa energiaa, joten ne kuolevat. Huolimatta siitä, että nämä organelit sisältyvät kaikkiin kehon soluihin, antimitoondondriiviset vasta-aineet vaikuttavat yksinomaan hepatosyytteihin. Ehtoa ei tiedetä.

Taudin haavojen muutosten vuoksi potilaat havaitsevat usein muita immunoglobuliineja:

  • Reumatoidut tekijät;
  • Vasta-aineet lihaksille;
  • Verihiutaleiden immunoglobuliinit.

Primaarisen sappikirroosin immuniteetin solulinjaan on tunnusomaista T-suppressorivasteen rikkominen eksogeenisten antigeenien vaikutuksen alaisena. Sytokiinin erityslohkoon liittyy T-suppressoreiden toimivuuden väheneminen, neutro-tappajien aktiivisuuden väheneminen ja Th1 / Th2-epätasapaino.

Primaarisen sappikirroosin toteamiseksi on pakollinen maksan biopsia.

Primaarisen sappikirroksen morfologiset vaiheet:

  1. 1. Portaali (vaihe 1) - septalin ja interlobulaaristen kanavien tulehdus;
  2. 2.Periportal (vaihe 2) - kanavien proliferaatio, kolestaasi-oireet;
  3. 3.Septal (vaihe 3) - septal septan fibroosi ilman regenerointisolmujen muodostumista;
  4. 4.Tsirroticheskaya (vaihe 4) - ilmennetty mikronodulaarisen kirroosin maksan arkkitehtoninen, kehittäminen regeneratiivisen solmujen, fibroosin kehittymiseen, Keski-kolestaasi.

Morfologisia tarkastelu biopsia jäljittää epäsymmetrinen tuhoaminen sappitiehyen, kudoksen tunkeutumisen eosinofiilit, lymfosyytit, plasmasoluiksi. Geneettiset tutkimukset paljastivat aktivointi patologiassa tärkeimmän kudossopeutuvuuskompleksin luokan 1-2, osoittaa geneettinen alttius sairauteen.

Toissijainen sappikirroosi - mitä se on?

Toissijainen sappikirroosi kehittyy muiden sairauksien taustalla. Hallitseva rooli on viruksen hepatiitti. Taudinaiheuttajan laaja levinneisyys ja korkea tarttuvuus aiheuttavat maksaan kroonisen tulehdusprosessin, jonka tulos on arpia (kirroosi).

Yhdysvalloissa viruksen hepatiitti C on pääasiallinen maksasairauden lähde.

Nykyiset tilastot osoittavat, että tärkein rooli muodostumista kirroosin viruksen aiheuttama maksavaurio ei pelaa hepatiitti B, koska se oli kymmenen vuotta sitten, ja hepatiitti C. mekanismeja ei ole tutkittu.

Euroopan maksa-alan yhdistyksen mukaan vain 15% viruksen hepatiitti B: stä muuttuu kirroosiksi.

Toissijaisen kirroosin harvinaisemmat syyt:

  • Ruoansulatuskanavan sairaudet;
  • Antifosfolipidi-oireyhtymä;
  • kasvaimet;
  • Sydän- ja verisuonitulehdus;
  • Hemolyyttinen anemia.

Toissijaisessa muodossa antimikondrioiden vasta-aineita ei havaita.

Mikä on eliniän odotus kirroosi

Kliinisen potilaan selviytymisen ennuste riippuu kliinisistä ilmenemismuodoista, immuniteetista, antimikondrioiden vasta-aineiden muodostumisesta.

Oireeton virta, henkilön elinajanodote on 15-20 vuotta. Kliinisissä näytöissä ehdot ovat huomattavasti pienempiä - jopa 8 vuotta. Ensimmäisen vaiheen siirtymiseksi 4. vaiheeseen, jossa on oireeton virtaus, voi kestää 25 vuotta, kun toisen vaiheen potilas kykenee hoitamaan, siirtyminen terminaalivaiheeseen kestää 20 vuotta. Jos hoito aloitettiin kolmessa vaiheessa, terminaalivaihe tapahtuu 4 vuoden kuluttua.

Mayo Scale auttaa estämään eliniänodotusta potilailla, joilla on maksakirroosi:

  1. Potilaan elinajanodote, jonka bilirubiinin kasvu on yli 170 μmol / l, on 1,5 vuotta;
  2. Bilirubiinin pitoisuus seerumissa on 120-170 μmol / l, mikä osoittaa keskimääräisen eloonjäämisen 2,1 vuodeksi;
  3. Bilirubiinin nousu on 102,6 - keskimääräinen elinajanodote - noin 4 vuotta.

Kierto (ensisijainen, sekundäärinen) on tappava patologia. Huolimatta siitä, että maksa on palauttaa nopeasti vakio tulehdus, vasta-aineiden vaikutus johtaa peruuttamattomia muutoksia (arpeutuminen), joka syrjäyttää toiminnallinen kudos ja johtaa maksan vajaatoimintaan.

Biliarinen kirroosi

Biliarinen kirroosi - krooninen progressiivinen sairaus, jolle on tunnusomaista maksan kudoksen asteittainen korvaaminen kuiturakenteilla. Pitkäaikaista patologiaa ei ilmene, usein diagnoosi tehdään satunnaisesti seulontatutkimusten aikana. Myöhemmissä vaiheissa on ominaispiirteitä ulkoisia oireita (pieniä maksavaivoja), portaalista kohonnut verenpaine, muut elimet ja järjestelmät, maksan enkefalopatia. Kirurgian ja sen komplikaatioiden alustava diagnoosi määritetään apuvälityksellä: ultraäänitutkimus, hepatobiliarijärjestelmän CT, ERCP, kliiniset ja biokemialliset analyysit. Lopullinen diagnoosi tehdään maksan biopsian ja antimikondrioiden vasta-aineiden havaitsemiseksi veressä. Sairaus on parantumaton, myöhemmässä vaiheessa potilaan elämä voidaan siirtää vain maksaan. Ei-kirurginen hoito koostuu oireisesta hoidosta, vieroituskäsittelystä, vitamiinihoidosta ja ruokavalion noudattamisesta.

Biliarinen kirroosi

Biliarikroosio on vakava maksasairaus, jossa normaali maksakudos korvataan kuitukudoksella. Tämä patologia on yleisempi naisilla 40 vuoden jälkeen ja yleinen esiintyvyys on 40-50 tapausta 1 miljoonalle väestöstä. Taudin läheinen suhde perinnöllisiin tekijöihin havaitaan - sukulaisten keskuudessa tämä patologia on 570 kertaa useammin. Tähän mennessä primaarisen sappikirroosin endogeeniseen patogeneesiin ei ole tutkittu, joten sen tarkat syyt ovat myös tuntemattomia.

Yli 95% veren taudin tapauksista määrittää antimikondrioiden vasta-aineita. Kuitenkin tutkijat eivät vieläkään pysty selvittämään, miksi vain maksan kudoksen mitokondrioita esiintyy, ja muissa kudoksissa tämä ei tapahdu. Tämän epämiellyttävyyden latentti puhkeaminen - hyvin usein taudin biokemialliset oireet voidaan havaita vahingossa muiden tautien tutkimisen aikana. Taudin kulku on progressiivinen, maksavaurion myöhäisessä vaiheessa, sen siirto näkyy - vain tässä tapauksessa on mahdollista säästää sairaan ihmisen elämä.

Syyppiseen kirroosiin liittyvät syyt

Moderni gastroenterologia yhdistää kehittämistä maksankovettuman autoimmuunisairauksiin kehossa. Tauti on perinnöllinen luonne: tapaukset biliaarinen kirroosi ovat hyvin yleisiä perheen ympyrä. Sen autoimmuunisairaus sairauden laatu ja sanoo sen suhdetta muihin sairauksiin tässä ryhmässä: nivelreuma, munuaisten asidoosi, Sjögrenin syndrooma, autoimmuunityreoidiitti, ja toiset.

Huolimatta mitokondrioiden vasta-aineiden havaitsemisesta käytännöllisesti katsoen kaikilla potilailla, joilla on tämä kirroosimuoto, ei ollut mahdollista havaita näiden vasta-aineiden yhdistämistä maksasolujen tuhoamiseen. On tunnettua, että tauti alkaa epidemian aseptisella tulehduksella, epiteelin proliferaatiolla ja progressiivisella fibroosilla kanavan alueella. Vähitellen tulehdusprosessi häviää, mutta fibroosi leviää edelleen maksakudokseen, mikä aiheuttaa sen peruuttamatonta tuhoa.

Herättää prosessin alussa ja muita sairauksia: synnynnäisiä epämuodostumia sappiteiden ja hankittu epämuodostumia, sappikivitauti, intrahepaattinen kasvaimet ja suurentuneita imusolmukkeita maksassa, sappitiehyen kystat, primaarinen sklerosoiva sappitietulehdus, märkivä tai. Myös laukaista sairauden alkamisesta on infektion Gram - enterobakteerit, joka on niiden pinnalle samanlainen mitokondrioiden antigeenejä. Veren tätä tautia ei ole vain määrittää vasta-mitokondrioita ja sileän lihaksen soluissa, mutta myös muut immuunijärjestelmän häiriöt: kohonnut immunoglobuliini M, heikentynyt tuotanto B- ja T-lymfosyytit. Kaikki tämä puhuu sen puolesta, autoimmuunisairaus maksankovettuman.

Toissijainen sappikirroosi kehittyy sellaisten tautien taustalla, jotka johtavat pysyvän sapen epänormaaliin sappiteihin. Näihin kuuluvat atresia, sikiökanavien kiviä ja ahtaumia, epämuodostuneiden sappitiehyvien syöpä, kystikoledocha ja kystinen fibroosi.

Sikiön kirroosion luokitus

Kirroosin oikea luokitus on tärkeä taktiikan kehittämiseksi jatkokäsittelyä varten. Sumentatiivisen maksakirroosin maksan toiminta arvioidaan Child-Pugh-asteikolla. Tässä mittakaavassa otetaan huomioon askites, enkefalopatia, bilirubiini, albumiini ja protrombiini-indeksi (veren hyytymisjärjestelmän indeksi). Näistä indikaattoreista annettujen pisteiden määrästä riippuen kirroosin kompensoinnin vaiheet eroavat toisistaan. Luokka A on luonteenomaista vähimmäispistemäärä, elinajanodote jopa 20 vuotta, hengitystoiminnan jälkeinen selviytyminen on yli 90%. Luokka B: n elinajanodote on vähäisempi ja kuolevuus kavitaation jälkeen on yli 30%. Luokka C: n elinajanodote on korkeintaan 3 vuotta ja kuolevuus kavitaation jälkeen on yli 80%. Luokan B tai C potilaan hoito osoittaa, että maksansiirto on tarpeen.

Venäjällä käytetään laajalti METAVIR-asteikkoa, jossa fibroosin astetta arvioidaan biopsia-tietojen perusteella, luokat luokitellaan 0 - 4; 4 astetta osoittaa kirroosin läsnäolon.

Sappikirroosin oireet

Varhaisvaiheessa kirroosin oireet ovat epäspesifisiä ja ne poistetaan. Useimmissa tapauksissa valitukset alkavat ihon kutinaa. Yli puolet potilaista valittaa määräajoin kutiaalista ihosta, ja yksi kymmenestä huolissaan sietämätönstä kutinaa, jossa on kammioita iholla. Useammin kutinaa esiintyy kuuden kuukauden ajan ja jopa useita vuosia ennen keltaisuuden ilmaantumista, mutta joskus nämä kaksi oireita voivat esiintyä samanaikaisesti. Myös tyypilliset oireet aloituskirrosta ovat lisääntynyt väsymys, uneliaisuus, kuivat silmät. Toisinaan taudin ensimmäinen merkki voi olla oikean ylimmän kvadrantin vakavuus ja kipu. Kun tutkimuksessa paljastuu lisääntynyt gammaglobuliinien taso, AST: n ja ALT: n välisen suhteen rikkominen, taipumus valtimoiden hypotensioon.

Kun tauti kehittyy, muut oireet tulevat näkyviin. Ulkopuolisesti kirroosi ilmenee ryhmästä pieniä maksan merkkejä: ihon verisuoniperäiset tähdet; punaiset kasvot, kämmenet ja jalat; lisääntynyt sylkirauhas; ihon keltaisuus ja kaikki limakalvot; käsien käpristyminen. Myös potilaan kynnet muuttuvat - ne muuttuvat leveiksi ja tasaisiksi (kynsien muodonmuutos "tuntilasiksi"), niitä esiintyy poikittain valkoisiksi raidoiksi; kynsilakanat sakeutuvat ("rumpusäkit"). Silmäluomien ja kasvojen ympärillä silmäluomet on muodostettu valkeiksi noduleiksi - rasva-aineiksi.

Lisäksi ulkoinen ilmentymiä oireita portahypertension ovat: lisäämällä painetta porttilaskimon pernan koon kasvaessa, laskimoissa vatsaontelon tapahtuu pysähtyminen - muodostetaan varicose peräpukamat ja ruokatorven suonikohjuja vatsaontelon etuseinämään on muodostettu laajennettu laskimoiden verkon tyyppi "meduusa pää ". Laskimoiden pysähtymiseen aiheuttaa propotevanie nestettä vatsaonteloon vesivatsan muodostumisen, vakavissa tapauksissa - peritoniitti.

Mitä suurempi maksan vaurio, sitä suuremmat ovat maksakirroosin komplikaatioiden todennäköisyys. D-vitamiinin imeytymisen rikkomisen vuoksi noin kolmasosa potilaista kehittää osteoporoosia, mikä ilmenee patologisissa murtumissa. Rasvan imeytymisen rikkominen johtaa kaikkien rasvaliukoisten vitamiinien (A, K, D, E) puutteeseen, joka ilmenee polyhypovitaminoosin merkkinä. Ulosteet poistetaan ylimääräisestä rasvasta - steatorrhoea. Viidessä potilaasta ilmenee samanaikaisesti kilpirauhasen vajaatoiminta, myelopatiat ja neuropatiat kehittyvät. Ruokatorven ja peräsuolen suonikohjut voivat johtaa massiiviseen verenvuotoon hemorrhagisen sokin kehittymisen myötä. Maksan tukahtuminen johtaa muiden elinten ja järjestelmien toimintahäiriöihin: hepatornaalinen, maksatulehdus, gastro- ja colopatia kehittyy. Koska maksa ei tee toksiinien rungon puhdistamista, ne vapaasti kiertävät veressä ja aiheuttavat myrkyllisiä vaikutuksia aivoihin aiheuttaen maksan enkefalopatiaa. Hyvin usein, sapen kertymän lopussa, maksasyöpäkasvain (pahanlaatuinen kasvain) voi kehittyä, täydellinen hedelmättömyys.

Sappierikroosin diagnosointi

Läsnä sapen pysähtymiseen oireita arvioitiin kliinisten ja biokemiallisten profiili. Ja kirroosi tunnettu siitä, että kohonneet alkalisen fosfataasin ja r-GTP, siirtymä ALT ja AST-suhde, bilirubiini kasvaa myöhemmin. Tutkia immuuni potilaan tila: kohonnut immunoglobuliini M: vasta-aineiden mitokondriot, kuten merkittävän kasvun tason reumatekijä, vasta-ainetta sileän lihaksen kuidut, kankaat kilpirauhasen solutumien (antinukleaarisen vasta-aine).

Maksafibroosin oireita voidaan havaita maksan ultraäänellä ja hepatoareettisen systeemin CT: llä, mutta lopullinen diagnoosi voidaan tehdä vasta maksabiopsian jälkeen. Jopa biopsian tutkimuksessa sikiön maksakirroosin maksan muutokset voidaan havaita vain taudin varhaisvaiheissa, jolloin morfologinen kuva muuttuu samanlaiseksi kaikentyyppisille kirroosille.

Toissijaisen sappikirroosin kehittymiseen johtavien sairauksien havaitseminen tai poistaminen on mahdollista lisätutkimusten avulla: vatsaontelon ultraäänitutkimus, MR-pancreatocholangiography, ERCP.

Sappierikroosin hoito

Tämän vakavan sairauden hoidossa aktiivisesti osallistuvat terapeutti, gastroenterologi, hepatiitti ja kirurgi. Kirroosin hoidon tavoitteena on lopettaa kirroosin eteneminen ja poistaa maksan vajaatoiminnan vaikutukset. Vähentää fibroosin prosesseja immunosuppressiivisilla lääkkeillä (estää autoimmuuniprosessi), cholagogue (eliminoida kolestaasi).

Oireenmukainen hoito on ennaltaehkäisy ja komplikaatioiden hoidon kirroosin: hepaattinen enkefalopatia eliminoitu ravinnon terapiassa (lasku osuus proteiinin, lisätä kasviperäisen elintarvikkeen ainesosa), disintoksikaatio- hoito, vähennys portahypertension saavutetaan käyttämällä diureetteja. Vaadittu nimitetty monivitamiini valmisteita, entsyymejä nimitetään parantaa ruoansulatusta. Maksakirroosi ja A- ja B-suositellaan rajoittamaan fyysistä ja henkistä stressiä, kun taas C-luokan - täydellinen vuodelepo.

Tehokkain keuhkosyrkytyksen hoitomenetelmä on maksansiirto. Transplantaation jälkeen yli 80% potilaista selviää seuraavien viiden vuoden aikana. Primäärisen sappikirroosin toipuminen tapahtuu 15%: lla potilaista, mutta useimmilla potilailla kirurgisen hoidon tulokset ovat erinomaisia.

Sappikirroksen ennuste ja ehkäisy

Estämään ulkonäkö tämä tauti on lähes mahdotonta, mutta vähentää merkittävästi sen todennäköisyys voidaan välttää alkoholin ja tupakoinnin, säännöllisissä tarkastuksissa gastroenterologist läsnäollessa tapauksia maksankovettuman perheessä, hyvä ravinto ja terveiden elämäntapojen.

Taudin ennuste on epäedullinen. Taudin ensimmäisten oireiden ilmaantuminen on mahdollista vain kymmenen vuoden kuluttua taudin puhkeamisesta, mutta eliniän odotus kirroosilla on alkanut enintään 20 vuotta. Ennustavaan epäedulliseen on oireiden nopea eteneminen ja morfologinen malli, vanhusten ikä liittyy kirroosi-autoimmuunisairauksiin. Ennusteiden kannalta eniten epäedullinen on kutinan katoaminen, xantomatoottisten plakkien väheneminen, veren kolesterolipitoisuuden lasku.

Primaarinen sappikirroosi: miksi se esiintyy ja miten hoidetaan

Primaarinen biliaarinen kirroosi (PBTSP) on sairaus tuntematon, oletettavasti autoimmuuni, luonto, johon liittyy tulehduksellinen muutokset porttikanavat ja autoimmuunituhosta intrahepaattinen kanavat. Sen jälkeen, nämä patologiset prosessit johtavat häiriöitä ja viivästyttää sapen kautta toksisten aineenvaihduntatuotteiden maksakudosta. Tämän seurauksena toiminta elin on heikentynyt merkittävästi, se johtaa fibroottiset muutokset, ja potilas kärsii kirroosi oireet johtavat maksan vajaatoimintaan.

Tässä artikkelissa tutustumme sileiden kirroosien väitettyihin syihin, riskiin, ilmenemismuotoihin, vaiheisiin, diagnoosiin ja hoitoon. Nämä tiedot auttavat epäilemään tämän taudin ensimmäisten oireiden ilmaantumista ja teet oikean päätöksen lääkärin tarpeesta.

Ensisijainen sappikirroosi on yleinen lähes kaikilla maantieteellisillä alueilla. Korkeimmat esiintymistiheydet ovat havaittavissa Pohjois-Euroopan maissa, ja yleisesti ottaen tämän sairauden esiintyvyys vaihtelee 19-240 potilasta kesken miljoona aikuista. Useammin PBCT kehittyy 35-60-vuotiailla naisilla ja sitä esiintyy harvemmin 20-25-vuotiailla nuorilla. Yleensä tauti on perhesuuntainen, todennäköisyys sen esiintymiselle sukulaisille on satoja kertoja suurempi kuin väestössä.

Ensimmäistä kertaa tämä sairaus on kuvattu ja nimetty nimellä Gall ja Addison vuonna 1851, joka paljasti suhdetta nodulaarisen ksantooman ja maksa-patologian välillä. Hänelle annettu nimi ei ole täysin tarkka, koska taudin alkuvaiheessa elimistö ei vaikuta kirroosiin ja olisi oikeampaa kutsua tätä vaivaa krooniseksi, märkiväksi, tuhoisaksi kollangitiksi.

syistä

Vaikka tutkijat eivät pystyneet määrittämään tarkkaa syytä PBB: n kehittymiseen. Useat tämän taudin oireet osoittavat taudin mahdollisen autoimmuunin luonnetta:

  • vasta-aineiden esiintyminen potilaiden veressä: reumatoidut tekijät, antimitochondrial, kilpirauhasten spesifiset, antinukleaariset, anti-sileälihaksen vasta-aineet ja uutettavissa oleva antigeeni;
  • histologisen analyysin tapauksessa sappiteitse olevien solujen leesio-oireiden tunnistaminen;
  • havaittu perheen alttius;
  • Palaute havaittavissa taudin muihin autoimmuunisairaudet: nivelreuma, Raynaudin oireyhtymä, skleroderma, CREST-syndrooma, Sjögrenin syndrooma, kilpirauhastulehdus, punahukan, punajäkälä ja rakkulaihottuma;
  • paljastavat kiertävien vasta-aineiden esiintyvyyden potilaiden sukulaisissa;
  • usein histologisen yhteensopivuuden pääkompleksin II-luokan antigeenien havaitseminen.

Tutkijat eivät ole vielä kyenneet havaitsemaan tiettyjä geenejä, jotka voivat aiheuttaa PBSC: n kehittymistä. Kuitenkin sen geneettisen luonteen olettamusta ei voida vielä kumota, koska perheen vaivan todennäköisyys on 570 kertaa suurempi kuin väestössä. Toinen seikka, joka tukee patologian perinnöllistä luonnetta, on asiantuntijoiden havainnointi PBSC: n useammin kehittämässä naisten keskuudessa. Lisäksi tauti paljastaa joitakin epäsuotuisimpia ominaisuuksia autoimmuuniprosesseille: se kehittyy vain aikuisuuteen ja reagoi huonosti immunosuppressiiviseen hoitoon.

Riskiryhmät

PCBP: n asiantuntijoiden havaintojen mukaan useimmiten havaitaan seuraavia ihmisryhmiä:

  • yli 35-vuotiaat naiset;
  • identtiset kaksoset;
  • potilaat, joilla on muita autoimmuunitauteja;
  • potilaita, joiden veren antimikondrioiden vasta-aineet havaitaan.

Taudin vaiheet

PBSC-vaihe voidaan määrittää tekemällä histologinen analyysi maksabiopsian aikana kerättyjen kudosten perusteella:

  1. I - portaalin vaiheessa. Muutokset ovat fokusoivia ja ilmeisiä septalin ja interlobuliinin sappitiehyiden tulehduksellisen hävittämisen muodossa. Haavojen alueet tunnistetaan, lymfosyyttejä, makrofageja, plasmasoluja ja eosinofiilejä laajennetaan ja tunkeutuvat porttikohtien sisään. Pysyvien prosessien merkkejä ei havaita, maksan parenkyymi pysyy koskemattomana.
  2. II - periportaalivaihe. Tulehduksellinen infiltraatti ulottuu sappitiehyiden syvyyteen ja ylittää sen. Septalin ja interlobulaaristen kanavien määrä vähenee, ja tyhjiä alueita, jotka eivät sisällä kanavia, havaitaan. Maksassa, sappi pysähtymiseen paljasti merkkejä positiivisesta orsein rakeet sulkeumia sappea pigmentti, turvotus sytoplasman maksasolujen ulkonäkö ja Mallory elimissä.
  3. III - septal vaihe. Tätä vaihetta on ominaista fibroottisten muutosten ja regenerointiyksiköiden puutteen vuoksi. Kudoksissa havaitaan sidekudosjohdot, jotka edistävät tulehdusprosessin leviämistä. Pitkäkestoisia prosesseja ei havaita vain periportaalissa vaan myös keskialueella. Septal- ja interlobulaaristen kanavien väheneminen etenee. Maksakudoksissa kuparipitoisuuden taso kasvaa.
  4. IV - kirroosi. Oireet oireiden ja keskushermoston stagnaation bileestä paljastuu. Vakava kirroosi on todettu.

oireet

PBCP voi olla oireeton, hidas tai nopea progressiivinen kurssi. Useimmiten tauti tuntuu itsestään yhtäkkiä ja ilmenee kutiavalla iholla ja usein heikkoudesta. Yleensä potilaat etsivät ensin dermatologiasta apua, koska yleensä keltaisuus puuttuu alussa ja esiintyy 6-24 kuukauden kuluttua. Noin 25 prosentissa tapauksista kutina ja keltaisuus ilmestyvät samanaikaisesti, ja ihon ja limakalvojen kellastumisen ulkonäkö ennen ihon ilmenemismuotoja on epätyypillinen tämän taudin suhteen. Lisäksi potilaat valittavat kipua oikeassa yläkantasegmentissä.

Noin 15% PCB-potilaista on oireeton eikä heillä ole erityisiä merkkejä. Tällaisissa tapauksissa, alkuvaiheessa tauti voidaan havaita vain rutiinitarkastuksen tai diagnoosissa muiden sairauksien, jotka vaativat toteuttamista biokemialliset verikokeita, jolloin kasvun määrittämiseen indikaattorin entsyymin sappi pysähtymiseen. Oireettomalla kurssilla tauti voi kestää 10 vuotta ja kliinisen kuvan läsnä ollessa - noin 7 vuotta.

Noin 70%: lla potilaista taudin puhkeaminen liittyy vaikean väsymyksen ilmaantumiseen. Se johtaa merkittävästi työkyvyn, unihäiriöiden ja masennustilojen kehittymiseen. Yleensä tällaiset potilaat tuntevat paremmin aamulla ja lounaan jälkeen tuntevat huomattavan voimakkuuden vähenemisen. Tämä edellytys vaatii lepoa tai päiväsaikaan, mutta useimmat potilaat huomaavat, että jopa nukkuminen ei edistä tehokkuuden palauttamista.

PBSC: n ominaispiirre on yleensä ihottuma. Se syntyy yhtäkkiä ja aluksi vaikuttaa vain kämmenten ja pohjien päälle. Myöhemmin tällaiset tunteet voivat ulottua koko kehoon. Kutina on voimakkaampi yöllä, ja päivällä se heikentää jonkin verran. Vaikka syy tällaisen oireen esiintymiseen on edelleen selvää. Usein usein kutina pahentaa jo olemassa olevaa väsymystä, koska nämä tunteet vaikuttavat kielteisesti nuken laatuun ja psyyken tilaan. Psykoaktiivisten lääkkeiden käyttö voi lisätä tätä oireita.

Potilaat, joilla on PBCD, valittavat usein:

  • selkäkipu (rintalastan tai lannerangan kohdalla);
  • kipu kylkiluiden yli.

Tällaisia ​​taudin oireita havaitaan noin 1/3 potilaista, ja ne johtuvat osteoporoosin tai luukudoksen osteomalakiasta, joka johtuu sapen pitkittyneestä pysähtymisestä.

Lähes 25%: lla potilaista diagnoosi paljasti ksantoomia jotka näkyvät iholla pitkän aikavälin kasvua kolesterolia (yli 3 kuukautta). Joskus ne näkyvät xantelasmin muodossa - hieman korotetut kivuttomat muodostumat keltaisella värillä ja pienikokoisella iholla. Yleensä tällaiset muutokset iholla vaikuttavat alueen silmien ympärillä, ja ksantooma voidaan sijoittaa rinnan, rintojen alla, selällään ja kippaa kätensä. Joskus nämä taudin ilmenemismuodot johtavat raajojen parestesiaan ja perifeerisen polyneuropatian kehittymiseen. Xanthelasma ja ksantooma katoavat, kun poistetaan sappi pysähtyminen ja stabilointi kolesterolin itse tai kun esiintyy myöhäisessä vaiheessa tauti - maksan vajaatoiminta (maksavaurioiden voi koota kolesteroli).

Pitkäaikainen pysähtyminen sapen PBTSP johtaa imeytymishäiriö rasvojen ja vitamiineja - A, E, K ja D. Tässä suhteessa, potilaalla on seuraavia oireita:

  • painon menetys;
  • ripuli;
  • näköön heikkeneminen pimeässä;
  • steatorrhea;
  • lihasheikkous;
  • epämiellyttävät aistimukset iholla;
  • murtumien taipumus ja pitkäaikaishoito;
  • alttius verenvuodolle.

Toinen PBSC: n näkyvimmistä oireista on keltaisuus, joka johtuu bilirubiinin määrän kasvusta veressä. Se ilmaistaan ​​silmien ja ihon valkoisten kellastumisessa.

70-80% potilaista, joilla on PBB, havaitaan hepatomegalia ja 20% - laajentunut perna. Monet potilaat ovat yliherkkiä lääkkeille.

PBSC: n kulkua voidaan monimutkaistaa seuraavilla patologialla:

  • haavaumat pohjukaissuolessa ja lisääntynyt verenvuototaipumus;
  • johtaen ruokatorven ja mahan suonikohjuihin;
  • autoimmuuni thyroiditis;
  • diffuusi myrkyllinen kitara;
  • nivelreuma;
  • punainen tasainen jäkälä;
  • dermatomyosiitti;
  • systeeminen lupus erythematosus;
  • keratoconjunctivitis;
  • skleroderma;
  • Crest-oireyhtymä;
  • immunokompleksin kapillaari;
  • Sjogrenin oireyhtymä;
  • IgM: hen liittyvä membraani glomerulonefriitti;
  • munuaisten tubulaarinen asidoosi;
  • haiman riittämätön toiminta;
  • erilaisten lokalisointien kasvainprosesseja.

Taudin kehittyneessä vaiheessa kehitetään yksityiskohtainen kliininen kuva maksakirroosista. Keltaisuus voi johtaa ihon hyperpigmentaation ilmenemiseen ja ksantomit ja xanthelamit kasvavat koossa. Se on tässä vaiheessa tauti on suurin riski saada komplikaatioita: verenvuoto ruokatorven laskimolaajentumat, ruoansulatuskanavan verenvuoto, verenmyrkytys ja askites. Maksan vajaatoiminta kasvaa ja johtaa maksakomaan puhkeamiseen, joka tulee potilaan kuoleman syyksi.

diagnostiikka

Seuraavat laboratoriotutkimukset ja instrumentaaliset tutkimukset osoitetaan PBSC: n tunnistamiseksi:

  • biokemiallinen verikoke;
  • veritestejä autoimmuunivasta-aineille (AMA ja muut);
  • FibroTest;
  • maksan biopsia, jota seuraa histologinen analyysi (tarvittaessa).

Jotta voitaisiin jättää virheellinen diagnoosi, määrittää maksavaurion esiintyvyys ja tunnistaa PBCA: n mahdolliset komplikaatiot, määrätään tällaisista instrumentaalisista diagnostisista menetelmistä:

  • Vatsaontelon ultraääni;
  • endoskooppinen ultraääni;
  • fibrogastroduodenoscopy;
  • MRCPG ja muut.

"Primaarisen sikiöruuhasen maksan diagnoosi" tehdään 3-4 diagnostisten kriteerien läsnä ollessa luettelosta tai neljännen ja kuudennen merkin läsnäollessa:

  1. Voimakas ihon kutina ja extrahepaattiset oireet (nivelreuma jne.);
  2. Poissaolon sairaudet extraeppaattisissa sappitiehissä.
  3. Kolestaasientsyymien aktiivisuuden kasvu on 2-3 kertaa.
  4. Titer AMA 1-40 ja yli.
  5. IgM: n seerumin pitoisuuden nousu.
  6. Tyypilliset muutokset maksan biopsia-kudoksessa.

hoito

Nykyaikaisessa lääketieteessä ei ole erityisiä PBSC-hoitomenetelmiä.

Potilaita suositellaan noudattamaan ruokavalion numeroa 5 tavallisella hiilihydraattien, proteiinien ja rasvojen rajoittamisella. Potilaan tulisi kuluttaa runsaasti kuitua ja nestettä, ja päivittäisen ruokavalion kaloripitoisuuden pitäisi olla riittävä. Lihaksessa steatorrhea (rasvainen uloste) on suositeltavaa vähentää rasvojen tasoa 40 grammaan päivässä. Lisäksi, kun tämä oire näyttää kompensoivan vitamiinipuutos, on suositeltavaa antaa entsyymivalmisteita.

Kutinaa vähentämiseksi suositellaan:

  • Käytä pellava- tai puuvillavaatteita;
  • kieltäytyä kuumien kylpytuotteiden vastaanottamisesta;
  • vältä ylikuumenemista;
  • ottaa kylmää kylpyammeen lisäämällä soodaa (1 lasi / kylpy).

Lisäksi seuraavat valmisteet voivat auttaa vähentämään ihon kutinaa:

  • kolestyramiini;
  • fenobarbitaali;
  • ursodeoksikolihappoon perustuvat lääkkeet (Ursofalk, Ursosan);
  • rifampisiinin;
  • Ondan-setroni (5-hydroksitryptamiinityyppisten III-reseptorien antagonisti);
  • Naloksaani (opiaattiantagonisti);
  • FOSAMAX.

Joskus ihon kutina-ilmentymät palautuvat tehokkaasti plasfepereesin jälkeen.

PBSC: n immunosuppressiivisen terapian (glukokortikosteroidien ja sytostaattien) patogeenisten ilmentymien hidastaminen on määrätty:

  • kolkisiini;
  • metotreksaatti;
  • Syklosporiini A;
  • budesonidi;
  • Ademethionin ja muut.

Osteoporoosin ja osteomalasian ehkäisemiseksi on määrätty D-vitamiinin ja kalsiumin valmisteet (suun kautta ja parenteraaliseen antamiseen):

  • D-vitamiini;
  • Etidronaatti (Ditronel);
  • Kalsiumvalmisteet (kalsiumglukonaatti jne.).

Hyperpigmentaation ja ihon kutinaisuuden vähentämiseksi suositellaan päivittäistä UV-säteilytystä (9-12 minuuttia).

Ainoa radikaali tapa hoitaa PBNC: tä on maksansiirto. Tällaiset toimet olisi toteutettava tämän taudin aiheuttamien komplikaatioiden esiintyessä:

  • mahalaukun ja ruokatorven suonikohju;
  • maksan enkefalopatia;
  • askitesta;
  • kakeksia;
  • osteoporoosin aiheuttamat spontaanit murtumat.

Lopullinen päätös tämän kirurgisen toimenpiteen eduista tekee lääkäriyhteisö (hepatiologit ja kirurgi). Taudin toistuminen tällaisen toimenpiteen jälkeen havaitaan 10-15%: lla potilaista, mutta nykyaikaiset immunosuppressorit, joita käytetään, voivat estää tämän taudin etenemisen.

ennusteet

PBSC: n ennustettavat tulokset riippuvat taudin kulun luonteesta ja sen vaiheesta. Oireetonta virtausta sairastavat potilaat voivat elää 10, 15 tai 20 vuotta ja potilaita, joilla on kliinisiä taudinaiheuttajia - noin 7-8 vuotta.

Kuolinsyy potilaan voi tulla PBTSP verenvuoto laskimolaajentumat mahalaukun ja ruokatorven, ja päätelaite vaiheessa tauti, kuolema tapahtuu johtuen maksan vajaatoiminta.

Oikea-aikaisella ja tehokkaalla hoidolla PBCD-potilailla on normaali elinajanodote.

Mihin lääkäri hakee

Kun ihon kutina, maksan kipu, ksantooma, luiden kivut ja voimakas väsymys, on suositeltavaa käydä hepatiologin tai gastroenterologin kanssa. Diagnoosin vahvistamiseksi potilaalle annetaan biokemiallisia ja immunologisia verikokeita, ultraääntä, MRCPG: ää, FGDS: ää, maksan biopsiaa ja muita instrumentaalisia testimenetelmiä. Jos maksan siirto on välttämätöntä, siirrännäisneuvontaa on suositeltavaa.

Maksaan liittyvä primaarinen sappikirroosi aiheuttaa sen, että se heikentää intrahepaattisia kanavia ja johtaa krooniseen kolestaasiin. Tauti kehittyy pitkään ja terminaalivaiheesta seuraa kirroosi, joka johtaa maksan vajaatoimintaan. Tämän sairauden hoito tulee aloittaa mahdollisimman pian. Hoidossa lääkkeitä käytetään vähentämään taudin esiintymistä ja hidastamaan sen kehittymistä. Komplikaatioita kiinnitettäessä voidaan suositella maksansiirtoa.

Bilirubiinirikroosi

Maksakirroosin hoito: tärkeimmät merkit ja valmisteet

Joka päivä ihmisen on käsiteltävä erilaisia ​​myrkkyjä ja muita myrkyllisiä aineita. Nämä haitalliset elementit tulevat ruumiiseen ruoan, juoman, lääkkeiden ja jopa ympäristön kanssa. Mutta jotkut voidaan syntetisoida elimistössä normaalilla elintärkeällä toiminnalla tai erilaisilla patologisilla oloilla.

  • Kirroosion luokitus
    • Morfologisten tietojen mukaan
    • Maksakirroosin lajit alkuperän mukaan
    • Lapsi-Pughin kirroosion vakavuus
  • Syyt kirroosiin
  • Tärkeimmät sairauden oireet
  • Kliiniset lääkkeet ja hoitomenetelmät
    • Valmisteet kohtalaisen taudin hoitoon
    • Lääkkeet dekompensoituneen kirroosin torjumiseksi
    • Valmisteet alkoholinkerroosin hoitoon
    • Hoito potilailla, joilla on ascites
    • Leikkaus ja kantasoluterapia
    • Mikro- ja makrovalmisteet
  • Aliravitsemus kirroosilla

Se on maksassa, joka puhdistaa ja käsittelee näitä aineita. Siksi kehon toiminnan poikkeamat vaikuttavat kehoon. Pahinta on, jos hänellä on maksakirroosi.

Maksan kruunua pidetään parantumattomana sairaudena, jossa maksasolujen kuolema tapahtuu. Orgaanista kärsii tämän epämiellyttävyyden takia, minkä seurauksena fibroosin ja hepatosyyttien määrä vähenee. Kehossa verenkierto häiriintyy ja maksan vajaatoiminta tapahtuu. Itse kroonisten maksasairauksien etenemisen viimeinen vaihe, jota on vaikeinta hoitaa, on kroonista itsestään.

Vaurioituneet maksakirroosi viranomainen voi kokonaan menettää toimintoja, verisuonet epämuodostuneita, on kuituinen kokoonpanot ja kuolevat gepatsity. Kaikki tämä muuttaa maksan rakennetta. Jos elimellä on voimakas vaikutus, turvotus, keltaisuus ja aineenvaihdunta häiriintyvät.

Kun jäsensi kuitumainen laajennuksia verisuonia, mikä lisää stressiä verenkiertoa ja ulkonäkö laskimoiden sairauksia.

Kirroosion luokitus

Morfologisten tietojen mukaan

Näiden ominaisuuksien perusteella:

  • Pieni nodulaarinen kirroosi;
  • Suuri solmu (makronodulaarinen) muoto;
  • Epätäydellinen septal vaihe;
  • Sekamuoto.

Lisäksi mikroskooppisesti on multi-, mono- ja mono-monimuotoisia kirroosimuotoja.

Maksakirroosin lajit alkuperän mukaan

Tällaisella taudilla, kuten maksakirroosi, hoito onnistuu vasta, kun tiedetään taudin tarkka syy. Jos se poistuu, on mahdollista parantaa kliinistä tilannetta ja jopa saavuttaa elpyminen. Etiologisen merkin mukaan kirroosi on jaettu seuraaviin tyyppeihin:

  • officinalis;
  • synnynnäinen;
  • alkoholi;
  • pysähtynyt;
  • Aineenvaihdunta ja ravitsemus;
  • Taudin ja Badd-Chiarin oireyhtymä;
  • Toissijainen sappi.

Useimmissa tapauksissa patologisen tilan esiintymisen syytä ei voida määrittää. Sitten tauti johtuu kryptogeenisestä muodosta.

Lapsi-Pughin kirroosion vakavuus

Tietenkin edellä mainitut luokitukset ovat tärkeitä tämän taudin hoidossa, mutta organismin toiminnallinen tila on edelleen ensisijaisesti. Loppujen lopuksi kliininen kuva riippuu hänestä.

Kirroosilajit määräytyvät enkefalopatian, albumiinin ja bilirubiinin veritasojen, ascitesien, perusteella. On useita niistä: A, B, C, elämän ennuste riippuu niistä. Esimerkiksi ensimmäisessä tapauksessa potilas voi elää 15-20 vuotta, toisessa - jopa 10 vuotta; jälkimmäisessä - vain 1-3 vuotta.

Syyt kirroosiin

Tämä vaiva vaikuttaa miehiin enemmän kuin naisilla. Mutta todennäköisyys on läsnä kaikissa ikäryhmissä, mutta lääkärit johtuvan tietyn ryhmän miehistä 40 vuotias.

Tällaista tautia on jo pitkään tutkittu, mutta joissakin tilanteissa lääkärit eivät voi selvittää sen muodostumisen syytä. Mutta hoidon kannalta on välttämätöntä tietää, mikä vaikuttaa kehon soluihin. Yleisimpiä syitä:

  • Aineenvaihduntahäiriöt;
  • Pitkä verenpainelääkitys maksaan sydänsairauksissa, koska verenkierto häiriintyy;
  • Sappirakon korkki;
  • Alkoholismi. Alkoholijuomien väärinkäytön vuoksi kirroosi alkaa kehittyä 10-15 vuoden kuluessa;
  • Autoimmuuni hepatiitti;
  • Virustaudin hepatiitti C ja B. Monissa tapauksissa tämä tauti johtaa maksaan, eikä sitä tapahdu pitkään aikaan;
  • Vaikutukset kemikaaleihin ja lääkkeisiin.

Tärkeimmät sairauden oireet

Joillakin potilailla on varhaisessa vaiheessa merkkejä. Diagnoosin ja sen jälkeisen hoidon määrittämiseksi on välttämätöntä siirtää biopsia ja biokemiallinen verikoke.

Biopsia mahdollistaa fokaalien havaitsemisen ajoissa, jolloin elimistön sidekudokset kasvavat. Biokemiallinen analyysi kuitenkin osoittaa bilirubiinin nousua.

Maksakirroosi on vaarallinen ja parantumaton sairaus, joka johtaa maksan arpeutumiseen. Se kehittyy vähitellen, oireita ei ilmaista juuri alkuvaiheessa, mutta myöhäisessä vaiheessa - heikkous ilmenee, työkyky vähenee, jatkuva väsymys ja uneliaisuus. Potilaan ruokahalu katoaa, mikä vähentää ruumiinpainoa, kämmenet muuttuvat punaisiksi, silmät kuohuvat, iho ja limakalvot muuttuvat keltaisiksi. Lisäksi yöllä on ihon kutinaa, on ongelmia veren koaguloitavuuden ja verisuonten tähtien kanssa.

Tällaisessa sairaus voi olla portaalin verenpainetauti, mikä johtaa lisääntyneeseen paine kaulan suoneen ja edelleen häiriintynyt verenkiertoa vatsaonteloon, seurauksena pysähtyminen tapahtuu sisäelimissä. Tämän taudin lisäksi esiintyy ascites - kaikki tämä johtaa peräpukamien muodostumiseen, lisääntyneeseen vatsakipuihin, suonikohjuihin ja jalkojen turvotukseen. Vaikea kipu esiintyy vasemman kylkiluun alla, kun perna kasvaa kokoa.

Kyroosi kehittyy useassa vaiheessa. Viimeinen vaihe on vaarallisin, koska kooma tulee. Hänen kanssaan henkilöllä on selkeä, mutta herätetty tietoisuus, ja sitten herkkyys on rikki ja refleksit eivät ole.

Kliiniset lääkkeet ja hoitomenetelmät

Valmisteet kohtalaisen taudin hoitoon

Tässä vaiheessa otetut lääkkeet edistävät yleisen tilan paranemista ja maksan vaurioitumisen. Lääkärit määräävät potilaille kasveille ja vitamiineille tarkoitetun keinon hoitoa:

  • kokarboksilazu;
  • Ryhmien B ja C vitamiinit;
  • Ruthin;
  • Tioktinen happo;
  • Kars.

Ensinnäkin nämä lääkkeet ovat suunnattu parantamaan kehon solujen aineenvaihduntaa. Myös taudin hallintaa varten käytetään maitoskartan uutetta. Totta, tällaista korjausta käytetään pääasiassa kansanlääketieteessä, joten lääkärit harvoin kirjoittavat sen.

Maidon ohdake auttaa maksan entsyymien vähentämisessä. Hän parantaa myös sapen ulosvirtausta. Lisäksi se vähentää tulehdusta ja auttaa poistamaan toksiinit.

Lääkkeet dekompensoituneen kirroosin torjumiseksi

Tässä vaiheessa kaikki taudin merkit ja komplikaatiot näkyvät. Potilaita määrätään lipoiinihappoa suuremmalla annoksella. Ota se 2-3 kk: aan 3g päivässä. Lisäksi lääkettä on edelleen annettava suonensisäisesti ja oraalisesti 10 - 20 päivän ajan.

Sen lisäksi, että tämä lääke nimittää ja hepatiekalvoja. He voivat esimerkiksi nimetä Essentiale. Se yhdistetään myös laskimonsisäiseen injektioon.

Valmisteet alkoholinkerroosin hoitoon

Tämän taudin muodon tärkeimmät merkit ovat proteiinipitoisuus ja vitamiinipuutos. Lääkärit määrittelevät foolihappoa, B-vitamiineja ja rasvaliukoisia A- ja E-vitamiineja. Lisäksi on suositeltavaa käyttää vitamiinikompleksia, kuten Mult-tabs, B-karoteenia tai Alvitilia. Lisäksi potilaille on määrätty sinkkiä ja hepatosuoja-antioksidantteja.

Hoito potilailla, joilla on ascites

Tällaisia ​​potilaita suositellaan ruokavaliota ja lepoaikoja. Komplikaatioiden välttämiseksi on välttämätöntä poistaa nesteestä noin 2 litran määrä päivässä. Potilaiden tulisi rajoittaa pöydän suolan käyttöä. Heillä on määrätty diureetteja ja suorittaa yhdistettyä hoitoa.

Miten he käsittelevät virusmuotoa? Tällä kirroosilmällä lääke, kuten prednisoloni, on määrätty hoitoon. Se tulee ottaa aamulla 30 mg: aan päivässä. Kun potilas jatkaa muutosta, kuukausi myöhemmin annos alkaa laskea.

Leikkaus ja kantasoluterapia

Joskus maksakirroosia ei voida välttää ilman leikkausta. Kirurginen hoito suoritetaan, jos vaikea portaalin hypertensio kehittyy seuraavilla komplikaatioilla: huomattava verihiutaleiden määrän väheneminen, ruoansulatuskanavan verenvuoto.

Potilasta puretaan paineen alentamiseksi portaalin laskimoon. Siten on mahdollista pienentää komplikaatioiden riskiä.

Maksan maksakirroosi parantuessa suoritetaan toinen elinsiirto. Toimenpide on kuitenkin kallista, joten kaikilla potilailla ei ole varaa siihen. Maksansiirron jälkeen potilaille on määrätty lääkkeitä, joiden tarkoituksena on estää hyljintä.

Nykyään maksakirroosia torjutaan kantasolujen avulla, jotka otetaan napanuoraverestä. Ja ennen kuin se yksinkertaisesti heitettiin ulos. Tästä huolimatta tarvittavat kantasolut eristetään. Ja nuoressa organismissa ne ovat enemmän kuin vanhoissa. Aikuisilla ne ovat käytännössä poissa.

Kantasolut ovat ainutlaatuisia siinä, että kun ne tulevat kudokseen, ne alkavat muuttua täsmälleen samaksi kudoksi. Oletetaan, että jos kantasolut ruiskutetaan sydämeen, syntyy kardiomyyttejä, ja neuronit muodostuvat aivoihin ja niin edelleen.

Ruiskua käytetään kantasolujen pistämiseen. Menetelmä on ultraäänen valvonnassa kehon säilyneessä osassa. Tämän jälkeen ne alkavat aktiivisesti moninkertaistaa ja muodostaa hepatosyyttejä. Maksan tämä hoito palauttaa menetetyt toiminnot.

Mikro- ja makrovalmisteet

Maksan vaurioiden tunnistamiseksi käytetään useita tilan arviointityyppejä. Esimerkiksi, kun tutkitaan mikropreparatiota kehosta, katkaise pieni partikkeli, joka sijoitetaan formaliiniliuokseen. Se jätetään useita päiviä, minkä jälkeen se lasketaan sulaan parafiiniin. Näin ollen maksan kudos saadaan kiinteässä muodossa.

Sitten erikoistyökaluilla kangasta leikataan pieniksi kerroksiksi. Tehdä yksi levy noin 8-10 mikronia. Ensinnäkin mikropreparatio on numeroitu ja sitten allekirjoitettu. Tutkiminen alkaa monen mikroskoopin jälkeen. Sen avulla voit saada tietoa maksan ja sidekudoksen määrästä. Tämä menetelmä mahdollistaa värin, rakenteen ja epänormaalien muodostelmien arvioinnin.

Kirroosilla solujen prosenttiosuus on 50% 50%, kun taas terveessä ihmisessä havaitaan 10% sidekudosta ja 90% maksasoluista.

Makrovalmisteen tarkoituksena on arvioida maksan näkyvää tilaa. Visuaalisesti hän tutkii sen sisäistä sisältöä sekä ulkokuorta. Ulkopuolinen tutkimus antaa mahdollisuuden analysoida maksan kokoa, väriä ja muodonmuutosta.

Makroleikkauksen avulla voit nähdä, onko olemassa konkreetteja, solmuja, patologioita tai arpeja. Jopa sen avulla on mahdollista tarkistaa lumen kaventuminen ja alusten tila. Valitettavasti tällainen tutkimus suoritetaan vasta kuoleman jälkeen. Se vain mahdollistaa mahdollisen kuoleman syyn.

Aliravitsemus kirroosilla

Jos potilas ei noudata ruokavaliota, hoidon aikana voi ilmetä vakavia komplikaatioita. Tämän estämiseksi lääkärit neuvovat ihmisiä, joilla tämä diagnoosi syödä oikein. Potilaan ruokavalio ei saisi sisältää alkoholia (mukaan lukien olutta ja viiniä), mineraali natriumvettä, leipomoja ja leivinjauhetta sisältäviä tuotteita, oliiveja, makkaroita, marinadeja ja suolakurkkua.

Mutta voit käyttää valkosipulia, sitruunamehua, sipulia, persiljaa, laakerinlehteä ja kuminaa niin, että se ei ole liian tuoretta. Lisäksi, kun hoidat tautia, voit käyttää majoneesia ja ketchupia, mutta oman valmistelunne.

Seuraava Artikkeli

Doksi-Hem