Biliarinen kirroosi

Ruokavaliot

Biliarinen kirroosi on sileän krooninen sairaus. Termi "sappi" tarkoittaa, että maksakudoksen tuhoutuminen on tässä tapauksessa toissijaista. Ensin tauti vaikuttaa sappitiehyksiin. Tämä nimi yhdistää kaksi patologiaa, jotka kehittyvät eri syistä. Primaarinen sappikirroosi (PBC) on autoimmuunisairaus, jonka immuunijärjestelmän riittämätön vaste aiheuttaa sen omalle organismille. Toissijaisella kirroosilla ei ole mitään tekemistä immuunipatologioiden kanssa ja se kehittyy niillä potilailla, joilla oli aikaisemmin vaikeuksia sapen ulosvirtauksessa. Näin ollen etiotrooppisen hoidon menetelmät eroavat toisistaan ​​kahdessa tapauksessa ja oireenmukainen hoito voi olla samanlainen.

Primaarinen sappikirroosi

Primaarinen sappikirroosi on autoimmuunisairauden krooninen tulehduksellinen ja tuhoava patologia, jossa intrahepaattiset sappitiehyt ovat tuhoutuneet. Koska sappi poistuu, kolestaasi ja kirroosi kehittyvät. Cholestasis on sapen tukahduttaminen ja ruumiin myrkytys sen tuotteissa. Kyroosi on tila, jossa normaalit toiminnalliset maksasolut korvataan tiheällä sidekudoksella. Tämän taudin kehittymisessä hallitsevat nekroosin (kudosten kuolema) prosessit.

Kehityksen syyt

PBC on autoimmuunisairaus. Sen kehityksen tarkkoja syitä ei voitu selventää, mutta primaarisen kirroosin geneettinen alttius havaittiin. Useissa tapauksissa saman perheen jäseniä hoidetaan samanlaisilla oireilla. Vasta-aineita löytyi myös potilaiden verestä, jotka havaittiin autoimmuuniprosesseissa.

Tällaisten prosessien ydin on vähentynyt siihen, että ihmisen immuunijärjestelmä riittämättömästi vastaa omiin elimiinsa ja kudoksiinsa. Sen päätehtävä on tunnistaa suojelun tekijät, jotka välttämättä sisältyvät ulkomaalaisten agenttien torjuntaan. Tällaisia ​​suojaproteiineja kutsutaan immunoglobuliineiksi tai vasta-aineiksi. He vuorovaikutuksessa antigeenien kanssa - proteiinit, jotka erittävät patogeenisiä mikrobeja ja neutraloivat ne. Autoimmuunisairauksien tapauksessa tällaiset suojaustekijät eroavat toisistaan, mutta niiden tarkoituksena on tuhota ei infektio, vaan niiden omat solut ja kehon kudokset.

Primaarinen sappikirroosi harvoin kehittyy itsenäisenä sairaudena. Immuunijärjestelmän häiriöiden tapauksessa tauti vaikuttaa paitsi sappitiehyksiin, myös muihin elimiin. Samaan aikaan voidaan diagnosoida diabetes mellitus, glomerulonefriitti, vaskuliitti, nivelreuma, punainen systeeminen lupus, ihotulehdus ja muut immuunireaktion ilmentymät.

oireet

Primaarisen sappikirroosin oireet saattavat ilmetä pitkään. Taudin kulku voi olla oireeton, hidas tai nopea eteneminen. Kun kliiniset oireet eivät ilmene, laboratoriomenetelmät ovat ainoa tapa diagnosoida tauti. Tärkein on veritesti, jossa määritellään biokemialliset indikaattorit ja spesifiset vasta-aineet.

Luonteenomaiset merkit, joiden osalta on mahdollista epäillä ensisijaisen sappikirroosin:

Ota tämä testi ja selvitä, onko sinulla maksavaivoja.

  • ihon kutina ja ihottumat;
  • keltaisuus;
  • yleinen terveydentilan heikkeneminen;
  • ruoansulatuskanavan häiriöt;
  • kipu oikeassa hypochondriumissa.

Seuraava oire, joka tuo selkeyttä taudin kehityksen mekanismiin, on kynsi. Oireyhtymä liittyy sapen kerääntymiseen ja kyvyttömyyteen tulla pohjukaissuoleen. Normaalisti sappi muodostuu maksaan ja virtaa alas sappitiehyistä sappirakkoon. Tämä elin toimii eräänlaisena säiliöön, ja sappi erittyy kanavien kautta suolistoon vasta kun ruoansulatuskanava alkaa.

Kun epäsäännölliset kanavat tuhoutuvat, sappi ei pääse suolistoon. Ongelmana on, että sillä on erittäin aggressiivinen ympäristö ruoan sulattamiseksi. Nielemisen yhteydessä se aiheuttaa nekroosia. Sappin myrkyllisin tuote on bilirubiini. Hän antaa sen eräänlaiseksi kellertävän väriseksi ja myös tahrojen ja virtsan tahrojen. Jos se tulee verenkiertoon, potilaan iho ja limakalvot saavat keltaisen värisävyn. Tätä ilmiötä kutsutaan keltaisuudeksi. Se ilmenee usein aikaisintaan 6-18 kuukautta kutinan puhkeamisen jälkeen.

Tällaisilla rikkomuksilla ruoansulatuskanavan ei voi kärsiä. Potilaat valittavat dyspepsiaa, mahalaukun ja suoliston kipua. Tärkein oire, joka osoittaa maksan tuhoutumista, on akuutti kipu oikeassa hypokondrissa. Instrumentaaliset tutkimukset (ultraääni) auttavat määrittämään, että maksa on tulehtunut ja suurennettu kooltaan. Useimmissa tapauksissa perna pysyy muuttumattomana.

Ensisijaisen kirroosin vaiheet

Primaarisen sappikirroosin vaiheen diagnoosi on mahdollista vain biopsia-tietojen perusteella. Muut menetelmät, mukaan lukien verikokeet, eivät voi erottaa intraeppaattista sappisakkia ylimääräiseltä. On tärkeää, että autoimmuunisirukudoksella kehittyy intrahepaattinen kolestaasi.

  • Ensimmäinen vaihe on portfolion, tulehdusten ja henkisten ja epilepsialisten sappitiehyiden tuhoutuminen. Ympäröivä maksakudos on myös tulehtunut ja kyllästetty infuusiolla leukosyyttien kanssa. Sappin jähmettyminen tässä vaiheessa ei ole vielä havaittavissa.
  • Toisessa vaiheessa - periportaalilla, on ensisijaisesti tunnusomaista tulevat tulehdukselliset muutokset sappitiehyssä ja maksakudoksessa. Toimiva kanavien määrä vähenee, joten sappin ulosvirtaus on jo vaikeaa. Löydät merkkejä kolestaasiasta.
  • Kolmas vaihe on septinen. Porttikanavien, sappitiehyiden ja maksan suonien välillä muodostuu tiheitä sidekudosheliksiä. Muutokset vaikuttavat maksaan terveeseen parenkyymiin, jonka seurauksena korvataan heikokudoksella. Näiden säikeiden ympärillä jatketaan tulehdusprosessia lymfosyyttien infiltraatiolla.
  • Viimeinen vaihe on itse asiassa kirroosi. Maksassa muodostuu pieniä solmuja (mikronodulaarinen kirroosi). Maksan normaalia rakennetta rikotaan, minkä seurauksena se ei kykene hoitamaan tehtäviään. On olemassa merkkejä sapen keskus- ja ääreisstandardeista.

Ensisijaisen kirroosin vaiheesta riippuen voit määrittää ennusteesi. Mitä nopeammin on mahdollista saada oikea diagnoosi ja aloittaa hoidon, sitä enemmän potilaan mahdollisuudet elpymiseen. Kliininen kliininen kuva on jo ennennäkemätön patologia, jossa on kyse potilaan tilan ylläpitämisestä ja eliniänodotteen kasvusta.

Diagnostiset menetelmät

Helpoin tapa diagnosoida on verikoke. Kun epäillään primaarisesta sappikirroosista, suoritetaan biokemiallinen analyysi sekä immunologiset testit vasta-aineiden havaitsemiseksi. Yleinen kuva näyttää tältä:

  • lisääntynyt vapaa bilirubiini;
  • kokonaisproteiinin määrän väheneminen;
  • lisäämällä immunoglobuliinien A, M ja G pitoisuutta;
  • mitokondriaalisten vasta-aineiden (AMA) sekä antinukleaaristen (ANA) havaitseminen;
  • korkea kuparin määrä ja vähentynyt sinkki.

Maksan ultraääni ja MRI tässä tapauksessa eivät ole informatiivisia. He eivät pysty havaitsemaan intrahepaattisten sappitiehen patologioita. Primaarisen kirroosin muutokset on erotettava samankaltaisista sairauksista, joita esiintyy sappihäiriöiden oireyhtymän yhteydessä: viruksen hepatiitti, sappitiehyytymä, maksakasvaimet, maksan sisäpainotteiset kasvaimet.

Hoitosuunnitelma ja ennuste

Primaarisen sappikirroksen tehokas hoito ei ole tällä hetkellä kehitetty. Kaikki menetelmät vähennetään oireiden poistamiseksi ja potilaan elämänlaadun parantamiseksi. Näihin kuuluvat lääkkeellinen hoito ja kaikkien tautien yhteinen ruokavalio, jossa on sappikasva.

Lääkkeistä, joita käytetään immunosuppressoreihin, tulehduskipulääkkeisiin ja antifibroottisiin lääkkeisiin sekä sappihappoihin. Ihon poistamiseksi käytetään rauhoittavia aineita ja UFO ja D-vitamiinin puutos - vitamiinikompleksit sen sisällön kanssa. Viimeisissä vaiheissa huumeiden hoito ei ole tehokasta. Ainoa tapa pidentää potilaan elämää ja jatkaa sen hoitoa on maksansiirto terveestä luovuttajasta.

Ennuste riippuu taudin vaiheesta, hoidon oikeellisuudesta ja siihen liittyvistä oireista. Piilevällä (oireettomalla) kurssilla potilas voi elää 15-20 vuotta tai enemmän, jos hän noudattaa lääkärin suosituksia ja ottaa huumeita. Jos kliiniset merkit ovat jo ilmenneet, käyttöikä lyhenee 5-10 vuoteen. Maksansiirron yhteydessä on uusiutumisen vaara. Tämä tapahtuu 15-30 prosentissa tapauksista.

Toissijainen sappikirroosi

Toissijainen sappikirroosi on krooninen progressiivinen maksasairaus, joka kehittyy epämuodostumattomien sappitiehen patologeissa. Sen loppuvaiheille on ominaista maksa-parenkyyn kuituinen uudelleenjärjestely, jonka seurauksena se menettää kykynsä suorittaa työnsä. Tämän taudin takia kirurginen hoito on välttämätöntä sappitehon mekaanisen tukkeutumisen estämiseksi.

Kehityksen syyt

Toissijainen sappikirroosi kehittyy pääasiallisen sappitiehen tai sen suurten oksojen tukkeutumisessa (tukkeuma). Näin sappi ei pääse suuhun, myrkyttää kehon toksiinien kanssa ja aiheuttaa ympäröivien kudosten tulehdusta.

Patologiset sairaudet, jotka voivat johtaa sappikirrooseen:

  • kolelitiaasia;
  • leikkauksen seuraukset sappirakon poistamiseksi;
  • harvinaisissa tapauksissa - hyvänlaatuiset kasvaimet ja kystat;
  • lapsilla - sappihäiriön synnynnäinen atraasi, kystinen fibroosi.

Koska sileillä ei ole pakoa sappitiehuista, niiden seinät laajenevat joillakin alueilla. Sappiin muodostuu patologisia säiliöitä, joiden ympärille tulevat tulehdusprosessit alkavat. Tässä maksassa toiminnallinen parenkyma on vaurioitunut, ja normaalien hepatosyyttien sijaan muodostuu sidekudossaarta. Tämä prosessi luonnehtii mikronodulaarisen (matala-solmun) kirroosi.

oireet

Sappikirroosin oireet ovat samanlaisia ​​kuin ensisijainen tyyppi. Näiden kahden sairauden erottaminen voi perustua vain verikokeiden tuloksiin ja biopsiaan. Useimmat potilaat kuulevat samanlaisia ​​oireita käyttävää lääkäriä:

  • vaikea kutina;
  • keltaisuus;
  • kipu oikeassa hypochondriumissa;
  • kuume, pahoinvointi, yleinen hyvinvoinnin heikkeneminen;
  • vähentynyt paino;
  • virtsan tummuminen ja ulosteiden vaalea väri.

Ominaisten kliinisten oireiden kehitysmekanismit ovat samankaltaiset. Myöhemmissä vaiheissa tauti etenee, ja maksan vajaatoiminnan vaaralliset oireet alkavat näkyä. Vaurioita potilaan elämästä ovat absessit, jotka muodostuvat maksan parenkyymissä.

Diagnoosi ja hoito

Ensisijaisessa tutkimuksessa on tärkeää, että lääkäri tietää, onko potilaan sappitiehyillä tai hoidolla sappirakon häiriöitä. Kun palpata, kasvua maksa ja perna, arkuus oikeassa hypokondriassa.

Vähintään yhtä informatiivinen on ultraäänidiagnoosi. Joissakin tapauksissa löytyy syy sappitiehyjen tukkeutumiseen (kivet, kasvain) ja ulkomaalaisen kohteen tarkka sijainti. Lopullinen diagnoosi perustuu perkutaaniseen kolangiografiaan - sappihäiriöiden tutkimiseen ja niiden tukkeumien sijaintiin.

Jos sekundaarisen sappikirroosin syy tunnistetaan, ei tarvita immunologisia testejä. Biokemiallisen verikokeessa kuitenkin saadaan täydellisempi kuva taudista. Potilaat havaitsevat bilirubiinin, kolesterolin, alkalisen fosfataasin, sappihappojen määrän kasvun, proteiinin määrän vähenemisen. Yleinen verikokeessa näkyy valkosolujen kasvua, anemiaa, erytrosyyttien sedimentaation nopeutta.

Sappikirroosin hoito liittyy leikkaukseen. Jos et poista epäterveistä esineitä, jotka estävät sapen ulosvirtausta, tauti etenee edelleen. Tällaisia ​​toimintoja voidaan toteuttaa eri tavoin:

  • choledochotomy;
  • holedohostomiya;
  • niiden tukkeutuneiden kanavien esineiden (kivien) poistaminen;
  • chaledochusin stentti endoskoopin valvonnassa;
  • sappiteiden laajentaminen (laajentaminen);
  • niiden ulkoinen kuivatus.

Menetelmä valitaan erikseen. Kirurgi tarvitsee tutustua testien tuloksiin, määrittää patologisen prosessin lokalisoinnin ja valita kätevimmän pääsyn. Leikkauksen jälkeinen aika sisältää lääkkeiden ja laihduttamisen. Aivan kuten ensisijaisen sappikirroosin kanssa, sinun on valvottava terveyttä koko elämän ajan.

Ennen kuin ymmärrät, mikä on sikiön maksakirroosi, sinun on ymmärrettävä, että tämä käsite yhdistää kaksi samanlaista sairautta, joilla on erilainen etiologia. Ne liittyvät molemmat sappitiehen tukahduttamiseen, kolestaasin ja keltaisuuden kehittymiseen sekä kudosten ja maksan tuhoamiseen ja arpeutumisen muodostumiseen parenkyymissä. Primaarisen kirroosin syyt ovat kuitenkin erilaiset kuin ne, joille sekundaarinen muoto kehittyy. Jos ensimmäinen vaihtoehto liittyy epäsäännöllisten kanavien vaurioon, toinen vaikuttaa ylimääräisiin läpikulkuihin. Niinpä diagnoosi- ja hoitomenetelmät eroavat toisistaan, mutta ne pienentyvät yhdeksi - sairauden oireiden poistamiseen ja potilaan elämän jatkamiseen.

Biliarinen kirroosi

Biliaarinen kirroosi kehittyy vaurioitunut tai pitkittynyt tukos sappiteiden, jotka johtavat häiriöitä Sappineste, maksasolujen kuolemaa, ja etenevän fibroosin. Erotetaan ensisijaiseksi ja toissijaiseksi.

  • Primaarinen biliaarinen kirroosi - sairaus, johon liittyy krooninen tulehdus, fibroosi, häviämisestä intrahepaattinen sappihiussuonten ja krooninen kolestaasi.
  • Toissijainen sappikirroosi on sairaus, joka johtuu epätasapainoisten sappitiehyiden pitkäaikaisesta tukkeutumisesta ja kroonisesta kolestaasiasta.

Primaarisen ja sekundaarisen sappikirroksen eri etiologiasta ja patogeneesistä huolimatta heidän kliininen kuva on monessa suhteessa samanlainen.

Maksan primaarinen sappikirroosi

Tautia esiintyy pääasiassa naisilla, keski-ikä noin 40-60 vuotta. Sitä vastoin sekundaarinen sappikirroosi, jossa on tukos ekstrahepaattisen sappiteiden, joilla on primaarinen kirroosi kehittyy progressiivinen tuhoutuminen intrahepaattinen interlobulaarivaltimoissa ja väliseinän sappi, joka liittyy sapen kautta häiriö, viive myrkyllisten tuotteiden maksassa, mikä johtaa vakaviin elinvaurioita (fibroosi, kirroosi ja maksan vajaatoiminnan kehittyminen).

Etiologia ja patogeneesi

Taudin etiologia on epäselvä. Todetaan, että tauti ei ole sidoksissa tarttuviin aineisiin. Tietyllä roolilla on geneettisiä tekijöitä. Tauti on usein perheen luontoa. Potilaissa todettiin HLA-DR3-, DR4- tai DR2-genotyyppien esiintyvyys. Patogeneesiin taudin ovat ensisijaisen tärkeitä autoimmuunireaktio vastaan ​​histokompatibiliteettiantigeeneihin (HLA) ductular epiteelisoluihin. 95%: lla potilaista on seerumin kiertävien IgG - antimitochondrial vasta-aineen 80-90%: lla potilaista, joilla lisääntynyt IgM ja cryoprotein koostuu immuunikompleksien, jotka voivat aktivoida vaihtoehtoisen reitin komplementin. Portaalivyöhykkeessä löytyy lymfosyyttien klustereita, jotka ympäröivät vaurioituneita sappitiehuvoja. Nämä merkit ovat samankaltaisia ​​kuin "siirrännäinen isäntä-reaktio" aikana maksan ja luuydinsiirron jälkeen. On ehdotettu, että sappitiehyvaurio alkaa hylkäysreaktiosta ja johtuu joko HLA-järjestelmän muutoksesta tai suppressorisolujen populaation puutteesta.

Morfologisten ominaisuuksien perusteella erotetaan primaarisen sappikirroosin neljä vaihetta:

  • Ensimmäisessä vaiheessa kutsutaan maksan tuhoava sappitietulehdus, joka on tunnettu siitä, tuhoutuminen pienet ja keskisuuret sappi tuloksena nekrotisoiva tulehdus, ja joskus fibroosi heikko sappi pysähtyminen.
  • Toisessa vaiheessa tulehdusinfiltraatin tulee vähemmän korostunut ja vähentää määrä sappitiehyen kehittää pienempiä leviämisen sappiteiden, sappi ja erittyminen estää veren käänteisvirtaukseen siihen.
  • Kolmannessa vaiheessa interlobulaaristen kanavien määrä pienenee, histiocytit kuolevat, periferoivan fibroosin tulee kuituverkko.
  • Neljännessä vaiheessa on ominaista joko pienikokoisten tai karkeiden nodulaaristen kirroosien kehittyminen. Tuloksena oleva kuituinen septum leviää tavallisista soluista lobulan keskelle.

oireet

Useimmiten naiset ovat sairastuneita 35-55-vuotiaana. Taudin varhaiset oireet ovat kutina ja väsymys noin 50% potilaista, loput potilaat eivät ole valituksia. Vuosien mittaan valituksia lisätään kasvavaan heikkouteen, painonpudotukseen, luukipuihin. Fyysinen tarkastelu paljastaa ikteerisessä värjäys vihertävä sävy, usein nähtävissä naarmuja, ihon iän xanthelasma muodostettu muihin osiin - ksantooma vähitellen tummentaa paljastettujen osien rungon (melanoosin). Maksa ulottuu 2,5-4 cm: n etäisyydeltä rannikkokaaren alta. Se on tiheä, kohtalaisen kivulias, reuna on sileä, terävä. Splenomegalia havaitaan puolessa potilaista eikä se yhdisty hypersplenismiin.

Usein potilaille kehittyy imeytymishäiriö rasvaliukoisten vitamiinien D, A- ja K Tämä johtaa rasvaripuli, osteoporoosi, ja sitten - osteomalasia, xerophthalmia ja aivoverenvuotoon oireyhtymä. Sjögrenin syndrooma (tappio syljen ja kyynelrauhaset) havaittiin 70-90%: lla potilaista, autoimmuunityroidiitti - 25%. Muihin sairauksiin, joita yhdistää biliaarinen kirroosi, voi olla nivelreuma, myasthenia gravis, insuliinista riippuvainen diabetes mellitus, poikittainen myeliitti ym. Korkeus maksasairaus tulee valtava, ottaa huomioon sekä hypochondrium, merkkejä portahypertension kehittyy.

Ascitesit ovat harvinaisia ​​ja vain terminaalivaiheessa. Potilaat kuolevat oireita hepatosellulaarista vajaatoimintaa, mikä voi aiheuttaa komplikaatioita maksankovettuman: katkenneita luita, portahypertension, mahahaava verenvuoto. Lääkkeen myöhäiset komplikaatiot sisältävät cholangio-karsinooman kehittymisen.

Taudin kulku on pitkä. Koska oireita ei ole 50% potilaista, maksavaurion merkkejä tunnistetaan 15 vuoden kuluttua. Hitaasti taudin eteneminen antaa pitkäaikaisen selviytymisen. Merkittävä bilirubiinimäärän kasvu erityisesti autoimmuunisairauksien taustalla ja selkeät histologiset muutokset pahentavat ennusteita.

diagnostiikka

Primaarisessa sappikirroosissa diagnosoidaan aikaisin oireeton vaiheessa seerumin alkalisen fosfataasin kasvun perusteella 3-5 kertaa. Aminotransferaasiaktiivisuus ja bilirubiinitaso pysyvät normaaleissa rajoissa. Diagnoosi on vahvistettu positiivisten tulosten antimitochondrial testi, joka on suhteellisen spesifinen. Taudin etenemisen myötä bilirubiinin pitoisuus kasvaa myöhään vaiheissa 300-350 μmol / l, sappihappojen pitoisuus ja kuparin pitoisuus veriseerumissa lisääntyvät. Ominaista hyperlipidemia, kasvavat huomattavasti esteröitymätöntä kolesterolia, hypoprotrombinemia, muutoksia seerumin lipoproteiinipitoisuuksia (X lipoproteiini).

Diagnoosi vahvistetaan maksabiopsian avulla. Histologinen tutkimus Biopsia havaittu märkäinen tuhoava sappitietulehdus, intrahepaattinen alkuvaiheessa taudin ja muodostumista biliaarinen kirroosi - myöhään. Nämä tiedot ovat kuitenkin epäspesifisiä. Kaikkein informatiivinen perääntyy endoskooppinen tai ihon kautta transhepatic cholangiography, joka mahdollistaa tilan arvioimiseksi maksansisäisen sappiteiden (ahtauma yksittäisten intrahepaattinen sappitiehyeiden ja kanavien laajeneminen kasvain) ja normaali ekstrahepaattisissa sappi. Ultraääntä käyttäen havaitaan muuttumattomana extrahepaiic sappitiehyeiden.

Erotusdiagnoosissa primaarinen biliaarinen kirroosi suoritetaan sairauksien, kuten aivohalvauksia ekstrahepaattisen tukkeuma, intrahepaattinen sappiteiden syöpä, krooninen aktiivinen hepatiitti, kolestaasi lääkkeellisesti, ja muut.

Erotusdiagnoosissa pääasiassa tarpeen suorittaa tavalla maksan ulkopuolisiin kolestaasi, jossa kehitetään rikkoo sappi ulosvirtaus aiheuttama mekaanisista tekijöistä: kivi, adenokarsinooma, haiman kasvain pää ahtauma sulkijalihaksen ja kasvaimen papillaarinen, krooninen haimatulehdus, - joka voidaan havaita ultraäänellä, tietokoneella tai röntgentutkimuksella.

Primaarinen biliaarinen kirroosi on tunnusomaista krooninen aktiivinen hepatiitti, että kun se havaitaan antimitochondrial vasta-luokan M, valta IgM, ja maksan koepala vaurioita hallitsevia muutoksia sapen maksaparenkyymin ja reuna-kolestaasi. Krooninen aktiivinen hepatiitti paljastaa korkea aktiivisuus aminotransferaasin ja vasta-aineita sileän lihaksen.

Huumeiden aiheuttama krooninen kolestaasi, toisin kuin sappiteiden kertyminen, ilmenee maltillisesti interlobuliinisten sappitiehyiden tuhoamisessa. Antimikondrioiden vasta-aineet puuttuvat. Lääkkeiden peruuttaminen voi johtaa taudin käänteiseen kehitykseen.

hoito

Erityistä hoitoa ei ole olemassa. Hoitoon kuuluu immunosuppressiivisten, anti-inflammatoristen, antifibroottisten lääkkeiden, sappihapojen nimittäminen. Ruokavalio vaatii riittävän proteiinin saannin, rajoittaa rasvoja ja ylläpitää tarvittavia kaloreita elintarvikkeissa.

Kutinaa voidaan hoitaa kolestyramiinilla annoksella 10 - 12 g / vrk (1 tl lasillista vettä kolme kertaa päivässä) 40 minuuttia ennen aamiaista, 40 minuuttia aamiaisen jälkeen ja 40 minuuttia ennen lounasta. Lisäksi vitamiineja A, D, E, K annetaan ensisijaisesti parenteraalisesti. Kortikosteroideja käytetään, mutta osteoporoosin ja osteomalasian mahdollisen voimistumisen, yhdistettynä primäärisen sappikirroosin kanssa, yleensä vältetään.

Levitä D-penisillamiinia annoksella 300-600 - 900 mg / vrk yhdessä B6-vitamiinin kanssa. Lääke normalisoi IgM: n määrän ja kiertävät immuunikompleksit seerumissa ja parantaa selviytymisnopeuksia. Mutta D-penisillamiini on vakavia sivuvaikutuksia: esto luuytimen verisolujen kanssa sytopeniaa ja sepsis, kehittäminen nefropatian, kuume, nivelkivut, lihaskivut. Hyvä siedettävyys on ylläpitoannos 150-250 mg / vrk.

Azatiopriini voi parantaa kliinistä ja laboratoriotasoa hoidon alussa. Mutta hänen kliiniset tutkimukset osoittivat, että ei ole myönteistä vaikutusta vaarallisten komplikaatioiden ennusteisiin ja kehitykseen. Siksi ei ole perusteltua käyttää atsatiopriiniä primaarisessa sappihäiriössä.

Primaarinen sappikirroosi on yksi tärkeimmistä maksansiirron indikaatioista, mikä voi palauttaa potilaan terveyttä useiden vuosien ajan.

näkymät

Oireeton sairaus, elinajanodote on 15-20 vuotta tai enemmän. Ennustaminen potilailla, joilla on kliinisiä oireita, on huonompi - kuolema maksan vajaatoiminnasta on noin 7-10 vuotta. Merkittävästi rasittaa taudin kehittymisen ascites, suonikohjuja ruokatorven, osteomalacia, hemorrhagic oireyhtymä. Maksansiirron jälkeen primaarisen sappikirroksen toistumisen todennäköisyys on 15-30%.

Toissijainen sappikirroosi

Sekundaarinen sappikirroosi aikana kehittyy pitkäaikainen rikkominen sappi ulosvirtaus suuria sisäisiä ja ekstrahepaattisissa sappi. Johtava rooli sairauden kehittymiseen on sappikivien sairaus, tulehduksellinen ja cicatricial kapenee sappiteiden, kasvaimet hepatopancreatoduodenal vyöhyke ja synnynnäisiä epämuodostumia ekstrahepaattisen sappitiesairaus. Extrahepaattinen kolestaasi yhdistetään tavallisesti bakteeri-infektion kanssa.

Etiologia ja patogeneesi

Maksan osittainen tai täydellinen rikkomus sappesta maksa johtuu yhteisen sappitiehen tai sen suurien oksojen estämisestä. Yleisimmät sappitiehyyden vioittumisen tärkeimmät syyt ovat useimmiten poskiontivaikutukset tai kivet sappitiehuissa, joihin liittyy kolangiitti. Tällöin sekundaarinen sappikirroosi on patogeenisesti sidoksissa solitautiin ja sappiteiden toimintaan (useimmiten kolekystektomia). Pitkäaikainen krooninen haimatulehdus voi myös johtaa sappitiehyiden ahtaumien muodostumiseen.

Yleensä haimasyövän tai sappitiehyeiden syöpää sairastavat potilaat eivät selviä toissijaisen sappikirroosin kehityksessä. Kuitenkin, harvinaisissa tapauksissa, kehittyy hitaasti haimasyöpä pään, papilla Vater tai sappitiehyiden voi ilmetä mekaanisia estäminen ekstrahepaattisen sappitiehyeiden. Harvinaisista syistä kuuluvat myös hyvänlaatuiset kasvaimet ja yhteisen sappitiehyn kysta. Lapsilla tauti kehittyy pääasiassa sappitoireen tai kystisen fibroosin synnynnäisen atresian taustalla.

Histologia sekundaarinen sappikirroosi muistuttaa, että ensisijainen, paitsi että siitä puuttuu ja pieni tuhoaminen interlobulaarivaltimoissa sappitiehyeille ja kertymistä sapen sytoplasmassa hepatosyyttien ja tsentrolobulyarnyh ontelon sapen kapillaareja.

oireet

Tukoksen asteen mukaan sekundaarisen sappikirroosin voi kehittyä ajanjaksolla 3-12 kuukautta 5 vuoteen. Taudin alkuvaiheessa ensisijainen patologian oireyhtymä on hallitseva, mikä aiheutti sappitiehyen tukkeutumisen. Taudin jatkuva kehittäminen on samanlainen kuin primaarisen sikiön kirroosi.

Taudille on ominaista intrahepaattisen kolestaasin oireet. Todennäköisimpi keltaisuus ja ihon kutina. Kun keltaisuus kasvaa, tulee tumma virtsa ja värjäytyneet ulosteet. Usein pahoinvointi, alhainen kuume (jatkuva nousu kehon lämpötila 37-38 ° C), satunnaisesti kuume, kipu oikealla vatsan, paheneminen liittyy sappitietulehdus tai sappiteiden koliikkia. Tunnettu siitä, että etenevä laihtuminen ja asteeniset oireyhtymä (vähentynyt suorituskyky, väsymys, heikkous, väsymys päiväsaikaan, anoreksia, masentunut mieliala), steatorrhea, suurentunut maksa ja perna.

Taudin myöhäisessä vaiheessa esiintyy portaalinen hypertensio ja maksan vajaatoiminta. Komplikaatiot: maksatulehdusten ja akuutin mädäntyvän tulehduksen kehittyminen portaalin laskimoon ja sen oksat (pyleflebiitti).

diagnostiikka

Sekundaarinen sappikirroosi syytä epäillä kaikissa tapauksissa, joissa potilas osoittavat kliiniset ja laboratorio merkkejä pitkittyneen ekstrahepaattisen sappitietukos, varsinkin jos historian sappikivitaudin, sappiteiden toiminta, ylöspäin sappitietulehdus tai kivut oikealla hypochondrium. On myös tärkeää ottaa huomioon sairauden varhaisen vaiheen ominaispiirteet.

Kun potilasta tutkitaan, ilmenee tyypillinen ihon keltaisuus, kammat, xanthelasmi ja ksantomit. Vatsa palpata paljastaa pernan lisääntymisen, maksan lisääntymisen ja sen arkuuden. Kun lyömäsoittimet määräytyvät myös maksan ja pernan lisääntyessä. Kehon lämpötilan mittaus voi paljastaa sen kasvun.

Biokemiallisissa verinäytteissä lisääntyy kolesterolin, bilirubiinin, aminotransferaasien, alkalisen fosfataasin ja 5'-nukleotidaasin tasoa. Osa potilaista on lisännyt gamma-globuliineja ja IgM: ää. Veren yleisen analyysin tiedoista on tunnusomaista anemia, leukosytoosi, ESR: n kiihtyvyys. Data virtsa on ominaista voimakas värjäys virtsa, läsnäolo sappiväriaineiden proteinuria. Toissijaisesta sappikirroosista, kuten ensisijaisen sappikirroosin tapauksessa, lipidispektrin muutokset ovat tyypillisiä, mukaan lukien epänormaalin lipoproteiinin X esiintyminen.

Vatsan ontelon ultraäänen tulokset määräävät maksan ja pernan lisääntymisen sekä sappiteiden tukkeutumisen syyn (kivi, ahtauma, turvotus jne.). Lopuksi tukkeutumisen syy voidaan määrittää perkutaanisella transkepatiikan kolangiografialla tai endoskooppisella retrograafisella kolangiopancreatografialla. Tarvittaessa suoritetaan maksan biopsia. Taudin myöhäisvaiheissa ruoansulatuskanavan endoskooppinen tutkimus (esofagoskopia, gastroskopia, sigmoidoskopia) suoritetaan portaalin hypertension tunnistamiseksi.

hoito

Tärkeä hoidossa ja sekundaaristen biliaarinen kirroosi endoskooppinen tai kirurginen poisto sappitukoksen palauttaa avoimuuden sappiteiden ja Sappineste normalisointi. Kirurgisia toimenpiteitä voivat olla choledochotomy, holedohostomiyu, uuttamalla kiviä sapen endoskooppinen hyvää ekstrahepaattisen sapen ahtaumat, endoskooppinen sappitiehyestä stentit, pallolaajennus ja ulkoisen sapen kuivatus. Talteenotto sapen avoimuuden johtaa merkittävän parannuksen potilaan ja eliniän odote vaikka muodostettu maksakirroosi.

Jos on epätodennäköistä sappiteiden tukkeutumista (esimerkiksi primaarisella skleroottorikolitisillä), antibakteerisia lääkkeitä määrätään bakteerikolangitiksen uusiutumisen hoitoon ja ennaltaehkäisyyn. Määritellään myös hepatiedotteiden, B-vitamiinien ja antioksidanttivalmisteiden (A, C, E), seleenin vastaanotto. Ihon kutinaisuuden vähentämiseksi käytetään antihistamiineja, rauhoittavia aineita. Taudin loppuvaiheessa maksansiirto on osoitettu.

Toissijaisen sappikirroksen kehittymisen ehkäisemiseksi on välttämätöntä saada ajankohtainen diagnosointi ja sairauksien eliminointi, jotka johtavat epäsäännöllisen sappirakenteen heikkenemiseen.

näkymät

Tauti väistämättä etenee, jos sappiteiden tukkeutuminen pysyy ratkaisemattomana. Taudin myöhäisessä vaiheessa esiintyy komplikaatioita: ruokatorven, mahalaukun tai suoliston verenvuoto, portaalin laskimotromboosi, ascites, hepatosellulaarinen karsinooma, keskinäiset infektiot. Eliniänodotetta suurelta osin määräytyvät sappihäiriöiden läpäisevyyden rikkomusten syistä ja niiden mahdollisesta poistamisesta. Maksansiirron jälkeen saattaa esiintyä epämuodostumia ja kirroosia.

Maksansiirto

Maksa-transplantaatio on menetelmä potilaille, joilla on peruuttamattomia muutoksia maksassa lopullisessa vaiheessa. On vaikeata määritellä tarkasti, milloin toiminto on suoritettava. Potilaat, joilla fulminanttinen maksan vajaatoiminta todistaa elinsiirtoa varten, ovat enkefalopatia III- tai IV-vaihe, veren hyytymishäiriöt (protrombiiniaika yli 20 sekuntia), ilmaantunut hypoglykemia.

Maksansiirtoa on potilailla, joilla on krooninen maksan sairauksien (kirroosi, primaarinen ja sekundaarinen sappikirroosi, pahanlaatuiset maksakasvaimet, synnynnäinen ja hankittu atresia sisäisen ja ekstrahepaattisissa sappi, synnynnäinen aineenvaihdunnan häiriöt, ja muut.), Monimutkainen askites ei hoidettavissa, enkefalopatia, ruokatorven vuotavan suonikoh- ja myös spontaani bakteeriperitoniitti ja maksan synteettinen toiminto (hyytymishäiriö, hypoalbuminemiaa).

Biliarinen kirroosi

Mikä on sikiön kirroosi?

Maksaan liittyvä maksakirroosi on krooninen sairaus, joka muodostuu sappirakenteen tappion taustalla. Lääkärit erottavat taudin primaarisen ja toissijaisen muodon. Ensisijainen on sikiön kirroosi, joka on seurausta autoimmuuniprosesseista, mikä johtaa aluksi kolestaasiin ja vain pitkän ajan kuluttua - kirroosiin. Taudin toissijainen muoto kehittyy johtuen sappin ulosvirtauksesta suurissa sappitiehyissä.

Tauti vaikuttaa eniten työikäistä (25-55 vuotta), osuus tästä lajista on yksi tapaus kirroosin 10. Naisilla ensisijainen muoto tauteja esiintyy, ja mies toissijainen. Lasten keskuudessa tauti on harvinaista.

Elinaika sappikirroosin kanssa

Sikiön kirroosin potilaan eliniän pituus riippuu vaiheesta, jossa tauti diagnosoitiin. Usein ihmiset elävät tämän taudin kanssa vähintään 20 vuoden ajan, ja vaikka he eivät tiedä, että heillä on sappikirroosia. Ensimmäisten kliinisten oireiden ilmaantumisen jälkeen elinajanodote on noin 8 vuotta. Keskimäärin 50% potilaista kuolee 8 vuoden kuluttua taudin ilmentymisestä, vaikka se riippuu suuresti hyperbilirubinemian tasosta.

Kuitenkin on mahdotonta ennustaa tietyn potilaan elinajanodotusta poissa ollessa, koska useat tekijät, jotka ovat yksilöllisiä jokaiselle potilaalle, vaikuttavat taudin kulkuun.

Sappikirroosin oireet

Oireet on ryhmiteltävä taudin primaarisen ja sekundäärisen muodon mukaan.

Siksi primaarisen sikiön kirroosi on tunnusomaista:

Epäyhtenäinen ihon kutina, joka usein esiintyy yöllisen aikana, lisää ärsyttäviä tekijöitä (esimerkiksi kosketukseen villan tuotteiden kanssa tai kylvyn jälkeen). Kutina voi kestää useita vuosia;

Ihon värjäytyminen tummanruskeassa värissä, erityisesti lapaluun, suurien nivelten ja myöhemmin koko kehon alueella;

Litteän muodostumisen ulkonäkö silmäluomilla, jolla on plakin ulkonäkö. Ne ovat usein muutamia, rintakehässä, palmuissa, pakaroissa, kyynärpäissä voi esiintyä ksantelasmeja;

Pernan suureneminen tilavuus on usein tauti-oire;

Henkilö voi alkaa huolestua kipua oikeassa hypokondrissa, lihaksissa, suussa usein on karvas maku, kehon lämpötila nousee hieman.

Taudin etenemisen myötä kaikki oireet lisääntyvät, ruokahaluttomuus havaitaan, ihon kutina tulee sietämätöntä. Pigmentaatioalueet ovat karkeita, iho turvota, sormien päätepaloja sakeutuu. Kipu voimistuu, ruokatorven ja mahan suonikohjuja havaitaan, sisäinen verenvuoto voi kehittyä. Vitamiinien ja ravintoaineiden imeytyminen on vaikeaa, hypovitaminoosin oireet liittyvät. Imusolmukkeet kasvavat, ruoansulatuskanavassa on ristiriitoja.

Taudin toissijaisella muodolla on seuraavat oireet:

Vahvistettu ihon kutina, joka jopa taudin kehityksen alkuvaiheissa aiheuttaa vakavia epämukavuuksia;

Kipu oikeassa hypochondrium, kun taas maksa on tiivis ja tuskallinen palpation ja ilman;

Suun ja silmien iho ja limakalvot muuttuvat keltaisiksi, virtsa pimenee ja uloste muuttuu värjäytyneeksi;

Kehon lämpötila ylittää 38 asteen merkin;

Kirroosin komplikaatioita esiintyy paljon aikaisemmin, erityisesti kysymys portaalin verenpaineesta ja maksan vajaatoiminnasta.

Syyppiseen kirroosiin liittyvät syyt

Lääkärit totesivat, että sairauden ensisijainen muoto ei ole tarttuva. Siksi tärkein syy on mielestäni immuunijärjestelmän toiminnassa esiintyvät toimintahäiriöt ja spesifisten vasta-aineiden tuottaminen, jotka ovat aggressiivisia intrahepaattisten sappiteiden suhteen. Myös geneettisen alttiuden asemaa primaarisen sappikirroosin ilmaantumiselle ei ole kielletty. Ehkä myös sellaisia ​​sairauksia kuin autoimmuuni thyroiditis, skleroderma, nivelreuma vaikuttavat myös.

Taudin toissijaisen muodon kehittyminen johtaa seuraaviin:

Sappitiehen kystat;

Krooninen haimatulehdus ja sen aiheuttama sappitiehen kaventuminen;

Sclerosing tai purulent cholangitis;

Sappirakojen synnynnäiset epämuodostumat;

Imusolmukkeiden laajeneminen ja sappitiehyiden lukitseminen.

Sappierikroosin hoito

Hoidon hoito riippuu siitä, minkä tyyppinen sairaus diagnosoidaan potilaassa. Jos hän kärsii primaarisesta sappikirroosista, hoidon tulisi pyrkiä vähentämään bilirubiinin pitoisuutta veressä, vähentämällä kolesterolia ja alkalista fosfataasia. Tätä helpotetaan ursodeoksikolihapon vastaanotolla. Lisäksi potilaalle annetaan kolkisiinia (taudin komplikaatioiden kehittymisen estämiseksi) ja metotreksaatti (immunomoduloivan vaikutuksen aikaansaamiseksi). Jos tauti on jo johtanut maksaan sidekudoksen kehittymiseen, niin määrätään antifibroottisia lääkkeitä.

Lisäksi potilaan on parannettava elämän laatua ja poistettava taudin samanaikaiset oireet. Kutinaa lievittää, on suositeltavaa ottaa Colestipol, Naloxine, antihistamiineja. Kolesterolin vähentämiseksi on suositeltavaa ottaa statiinit. Jos potilas kehittää askites, diureettien käyttö on välttämätöntä. Vakavien komplikaatioiden muodostamisessa tarvitaan luovuttajan elinsiirto.

Jos potilaalle diagnosoidaan taudin toissijainen muoto, sen on ennen kaikkea normalisoitava sapen ulosvirtaus. Tämä tehdään joko endoskopialla tai kirurgisella toimenpiteellä. Kun tällaiset manipulaatiot eivät ole mahdollisia, potilaalle on määrätty antibioottihoito taudin etenemisen pysäyttämiseksi.

Lisäksi potilaiden on noudatettava erityistä ruokavaliota. Lääkärit suosittelevat ruokavalion taulukon numeroa 5. Se sisältää rasvan, suolan ja proteiinien saannin rajoittamisen. Ravinnon tärkein periaate on murto-osa, ruoka otetaan pieninä osina.

Sappierikroosin diagnoosi ja hoito

Monet ihmiset, kuultuaan sanaa "kirroosi", pelkäävät, koska he ymmärtävät, että tämä on peruuttamaton prosessi. He alkavat etsiä syytä väärässä elämäntapa (alkoholin väärinkäyttö, tupakointi), virus hepatiitti. Mutta on erillinen aihe harkita - sikiön kirroosi. Tämä tauti ei liity alkoholia, tupakointia, virusperäistä hepatiittia. Se liittyy vain ihmisen maksan autoimmuunin vaurioon. Oireita, syitä ja tapoja käsitellä tätä ongelmaa käsitellään artikkelissa.

Maksa on erittäin tärkeä ruoansulatusjärjestelmän elin, joka on vastuussa kaikkien myrkyllisten aineiden käsittelystä kehossa. Biliarikirros on maksan sappitiehyiden sairaus, jossa ihmisen immuunijärjestelmä alkaa hyökätä omia terveitä solujaan ja sitten tuhota ne. Tämän seurauksena kanavat puristetaan, sappi lakkaa siirtymään 12-kaksoispisteeseen tai sappirakkoon ja solujen tuhoaminen tapahtuu sappitiehyiden ympärillä. Maksassa on tulehduksellinen prosessi. Kun keho alkaa parantua (regeneroituu), se muodostaa arpia, mikä voi tulevaisuudessa aiheuttaa kirroosia ja keltaisuutta.

Tyyppisiä sairauksia on kaksi:

  1. Primaarinen sappikirroosi. On oikeampaa sanoa "kolangitis", koska tässä vaiheessa ei ole vaurioita, vain sappitiehyiden tulehdusprosessit ovat näkyvissä.
  2. Sappierikroosin toissijainen muoto. Jos henkilöä ei hoideta, tauti etenee. Solut vähitellen lakkautetaan uudelleen, korvattuina fibroottisilla, hammaslääketieteellisillä soluilla. Tämän seurauksena maksan normaali rakenne rikotaan ja muodostuu maksakirroosi.

Taudin oireet

Vaiheesta riippuen vaiva voi ilmetä eri tavoin. Niinpä potilaan primäärisen kolangiitin kanssa:

  • kutiava iho. Sitä voidaan heikosti ilmaista. Ajan myötä (useita vuosia) se lisääntyy, jos henkilö ei tee mitään yritystä taudin hoitoon;
  • hyperpigmentaatio, ihon tummuminen. Aluksi terät, suuret nivelet tummuvat. Ihon väri muuttuu tummanruskeaksi. Ajan kuluessa paikat alkavat näkyä koko kehon;
  • kivuliaita aistimuksia oikealla puolella;
  • katkeruuden maku;
  • lisääntynyt väsymys;
  • hieman kehon lämpötilaa.

Sappikirroosin avulla sappi lakkaa kuljettamasta oikein ja tulee verenkiertoon. Yhdessä hänen kanssaan hän pääsee iholle ja alkaa ärsyttää hermopäätteitä. Tämän seurauksena henkilö alkaa kutua.

Joillakin potilailla tämä maksasairaus voi olla oireeton melko pitkä aika - jopa 10 vuotta. Tässä tapauksessa ongelma voidaan havaita vain ennaltaehkäisevän tutkimuksen aikana.

Maksaan liittyvän sekundaarisen kroonisen tulehduksen (autoimmuunisirukudoksen) oireyhtymä on seuraava:

  • kutina tulee julki, se on vaikea kestää. Henkilö alkaa naarmuttaa ihoa voimakkaasti verestä;
  • Ihoalueet, jotka muuttuvat väreinä, alkavat karkkia. Iho alkaa turvota;
  • selkeä kipu oikeassa hypokondriassa;
  • limakalvot ja iho muuttuvat keltaiseksi;
  • virtsa tummenee, ulosteet värjäytyvät;
  • kehon lämpötila nousee 38 astetta ja yli.

Kun sappi pysähtyy pitkäksi aikaa, henkilö menettää nopeasti painonsa, hänellä on ongelmia ulosteesta, on havaittavissa verenvuodotus.

Bilea tarvitaan ihmisruumiin ruoan mukana tulevien rasvojen sulattamiseen. Ja rasva liukenee vitamiineihin ja sallii niiden sulattamisen. Kun sappi lakkaa pääsemään suolistoon, vitamiinit eivät enää imeydy. Tuloksena on D-vitamiinin puute, kalsium imeytyy huonosti elimistöön, se ei pääse luuhun, joten usein sikiön kirroosissa on osteoporoosia.

Patologian syyt

Toisin kuin tavanomainen kirroosi, taudin primaarinen sappihäiriö ei ole yhteydessä taudin tarttuvaan, myrkylliseen tai alkoholipitoisuuteen. Tämä on autoimmuunisairaus, ja siksi sairauden ilmenemisen syy on immuunijärjestelmän toimintahäiriö.

Jos sinulla on ihottuma, sinun on läpäistävä maksan entsyymitesti ja tehtävä ultraääni.

Puhuessaan taudin toissijaisesta muodosta, sen ilmentymisen syyt voivat olla sappikivitaudit, sappitiehyeiden kystat, sappitiehyvähäiriöt, krooninen haimatulehdus, joka aiheuttaa sappirakenteiden kaventumista.

Biliarikroosin yli 40-vuotiaiden naisilla on useimmiten naisia, joilla on korkea veren kolesteroli ja ihon kutina. Mutta lapset voivat pestä tämän ongelman. Joskus odnoyaytsevye kaksoset kärsivät sikiön kirroosi.

Taudin vaiheet

Lääkärit tunnistavat sikiöruuhan neljä kehitysvaihetta:

Vaihe 1 - kun tulehdusprosessi havaitaan vain sappitiehyissä.

2 vaihe - kun sappitiehyydet ahtautuvat huomattavasti, tulehdus jo saavuttaa maksakudoksen.

Vaihe 3 - tulehduksen sidekudoksen paikan päällä on tiheä, on arpia.

Vaihe 4 - puolet tai suurin osa maksasta korvataan sidekudoksella, synnyttää maksaan autoimmuunisirukroosia.

Diagnostiset menetelmät

Ennen tällaisen diagnoosin tekemistä lääkärin on suoritettava useita diagnostisia tutkimuksia. Alkuperäisen maahanpääsyn hepatologist tai gastroenterologi kerää historiaa, on kiinnostunut potilaan valituksia, että kun hän oli kutina, kipu, heikkous, uneliaisuus, jne Myös asiantuntija kokoaa historian potilaan elämän.. Jos hänellä oli maksasairaus ennen myrkytys, leikkaus, millainen uloste, onko potilas huonoja tapoja jne.

Anamneesin keräämisen jälkeen erikoislääkäri suorittaa potilaan tutkimuksen. Hän määrittää ihon ihon, löytää kammat paikat, koettelee maksan, pernan. Mittaa kehon lämpötilaa. Sen jälkeen lääkäri välttämättä ohjaa henkilöä laboratoriotutkimusten toimittamisessa:

  • Veren biokemiallinen kliininen analyysi.
  • Analyysi maksafibroosin biokemiallisten merkkiaineiden määrittämiseksi.
  • Virtsan yleinen analyysi.
  • Verikoke viruksen hepatiitin esiintymiselle.
  • Coprogram, ulosteiden analysointi madojen läsnäololle.

On myös välttämätöntä suorittaa instrumentaaliset tutkimukset:

  • Maksa ja muut vatsaontelon elimet. Auttaa tunnistamaan arpeja maksassa.
  • Maksabiopsi. Sen on määrätty sulkemaan tuumoriprosessi pois elimistössä.
  • Gastroskopia. Auttaa tunnistamaan mahalaukun patologiset tilat, 12 kaksivuotinen haavauma.

Primäärisen sappikirroosin hoito

Tällainen immuunijärjestelmän patologia ei ole täysin kovettunut. Mutta on mahdollista vähentää taudin ilmentymisen voimakkuutta ja ehkäistä tai hidastaa sen etenemistä komplikaatioiden syntymisen estämiseksi.

Sappikirroosin hoito on monimutkaista. Potilasta määrätään seuraavat lääkkeet:

  • Ursodeoksikolihappo. Se hidastaa taudin etenemistä. Tähän mennessä lääke on tunnustettu maailman yhteisöksi tehokkaimpana lääkkeenä sappikirroosin hoidossa. Sitä myydään erilaisin kauppanimiin. Maassamme nämä ovat huumeita: Ursosan, Ursofalk.
  • Kalsiumia, D-vitamiinia. Ne tarvitsevat täyttämään vitamiinin puutteen, estämään osteoporoosin esiintymisen sileän kirroosin seurauksena.
  • Antihistamiinit, barbituraatit. Nämä lääkkeet poistavat tällaisen epämiellyttävän sairauden oireen kuin ihon kutina.
  • Immunosuppressiiviset lääkkeet. Ne keinotekoisesti vähentävät immuniteettia, estävät sen aktiiviselta työstöltä, niin että se ei enää "hyökkää" terveitä maksa-soluja.

Potilaan tarvitseman kutinan vähentämiseksi: käytä vaatteita, jotka on tehty luonnollisesta kankaasta; kieltäytyä kuumilta kylviltä, ​​saunoilta, kylviltä; Älä ylikuumenta; Ota sooda kylvyssä, jonka veden lämpötila on 37 astetta (koko kylpyamme ottaa 1 lasillinen soodaa).

Usein ihmisillä, joilla on sappikolangiittia, on muita maksassa olevia autoimmuunitauteja, esimerkiksi hepatiitti.

Jos tai rakastettusi laittaa tämän diagnoosin, sitä on säännöllisesti tutkittava ja havaittiin maksasairauksien, pass tarvittavat laboratorio- ja instrumentaalinen tutkimukset estämään taudin etenemistä maksakirroosi vaiheeseen. Jos tauti on laiminlyöty vaiheessa, potilaalle voidaan tarjota maksansiirto.

Terveysruoka

Sikiön kirroosi hoidon aikana on noudatettava ruokavaliota:

  • pienissä osissa on vähintään 4 kertaa päivässä;
  • keittoa tai paistettua uunissa;
  • ruoka olisi leikattava mahdollisimman pieneksi;
  • muista juoda runsaasti vettä;

Ruokavalion pitäisi olla kasviksia, maitotuotteita keitot, vähärasvaista lihaa (siipikarjaa, naudanlihaa), maito ja maitotuotteet. Leipää voi syödä eilen. Sen saa syödä happamattomien lajikkeiden marjoja ja hedelmiä. On tarpeen rajoittaa mausteiden ja yrttien käyttöä astioissa. Se on ehdottomasti kielletty juoda alkoholia, syödä suklaata, jäätelöä, rasva lihat, purkitettu lihatuotteet, hedelmät ja vihannekset, jotka aiheuttavat ilmavaivoja, ja kaikki säilykkeet.

Toissijaisen sappikirroosin hoito

Koska taudin tässä vaiheessa maksa altistuu tuhoaville vaikutuksille, hoito koostuu vain sappitiehyiden tukkeutumisen kirurgisesta tai endoskooppisesta poistamisesta. Potilaalle voidaan antaa toiminto tai maksansiirto.

Kysymys ongelman kirurgisesta hoidosta olisi ratkaistava lääkäreiden kuulemisen yhteydessä. Lääkärit välttämättä otettava huomioon, että ilmenisi tällaisia ​​komplikaatioita maksankovettuman kuten suonikohjut, ruokatorven ja mahalaukun, spontaaneja murtumia takia osteoporoosi, maksaenkefalopatia, ja toiset.

komplikaatioita

Jos hoitoa ei ole, potilas voi alkaa vakavista terveysongelmista. Sappikirroosin komplikaatioihin voi kuulua:

  • Maksan vajaatoiminta.
  • Malignus kasvain maksassa (syöpä).
  • Maksakirroosi.
  • A, K, E, D-vitamiinien patologinen puute, jonka vuoksi rasva lakkaa hajoamasta. Vitamiinipuutoksesta johtuen potilaalla on ongelmia näkökyvyssä, luut ovat hauras, hauras ja verenvuoto kasvaa.
  • Ongelmia ruokatorven liikutelussa, minkä vuoksi potilas näyttää refluksiesofagiitista.
  • Henkinen ja fyysinen inhibition, henkilö tuntee itsensä kylmäksi, hänen pulssinsa hidastuu, iho karkeaa.

Niiden potilaiden elinajanodote, joille on diagnosoitu tämä tauti, on noin 10 vuotta. Mutta hyvissä ajoin ennuste on positiivinen. Mutta usein potilaat kääntyvät lääkäreille, joilla on sikiöruusun ongelma liian myöhään.

ennaltaehkäisy

Puhutaan miten estää sappikirroosia sitten valitettavasti lääke ei voi vielä auttaa ihmisiä välttämään tämän monimutkaisen immuunipatologiaa. Mutta asiantuntijat voivat auttaa henkilöä, jolla on tällainen diagnoosi, heikentää ja poistaa sairauksien komplikaatiot. Puhuttaessa ennaltaehkäisystä, tarkoitetaan sitä, että potilaalle on tehtävä ajoissa diagnoosi ja hoito. Ja seuraava toimenpide auttaa parantamaan maksaa, älä lataa sitä:

  • Oikea tasapainoinen ravitsemus.
  • Kieltäytyminen huonoista tavoista: alkoholi, tupakointi, huumeet.
  • Terveellisen elämäntavan säilyttäminen.
  • Lääkärintarkastusten säännöllinen kulku. Jos on tarvetta, mene sitten kuulemiseen ja tutkimukseen kapealle asiantuntijalle - gastroenterologiksi, hepatoistentiksi.

Biliarikroosi on vakava autoimmuunisairaus, jonka monimutkaisuus johtuu siitä, että on mahdotonta täydellisesti parantaa sitä. Mutta jokainen henkilö pystyy ehkäisemään taudin komplikaatioita, jos hälytys menee ajoissa. Sinun on kuunneltava kehosi ja sikiön kirroosin ensimmäinen merkki on kiireellisesti hakeuduttava lääketieteelliseen apuun.

Primaarinen sappikirroosi: miksi se esiintyy ja miten hoidetaan

Primaarinen biliaarinen kirroosi (PBTSP) on sairaus tuntematon, oletettavasti autoimmuuni, luonto, johon liittyy tulehduksellinen muutokset porttikanavat ja autoimmuunituhosta intrahepaattinen kanavat. Sen jälkeen, nämä patologiset prosessit johtavat häiriöitä ja viivästyttää sapen kautta toksisten aineenvaihduntatuotteiden maksakudosta. Tämän seurauksena toiminta elin on heikentynyt merkittävästi, se johtaa fibroottiset muutokset, ja potilas kärsii kirroosi oireet johtavat maksan vajaatoimintaan.

Tässä artikkelissa tutustumme sileiden kirroosien väitettyihin syihin, riskiin, ilmenemismuotoihin, vaiheisiin, diagnoosiin ja hoitoon. Nämä tiedot auttavat epäilemään tämän taudin ensimmäisten oireiden ilmaantumista ja teet oikean päätöksen lääkärin tarpeesta.

Ensisijainen sappikirroosi on yleinen lähes kaikilla maantieteellisillä alueilla. Korkeimmat esiintymistiheydet ovat havaittavissa Pohjois-Euroopan maissa, ja yleisesti ottaen tämän sairauden esiintyvyys vaihtelee 19-240 potilasta kesken miljoona aikuista. Useammin PBCT kehittyy 35-60-vuotiailla naisilla ja sitä esiintyy harvemmin 20-25-vuotiailla nuorilla. Yleensä tauti on perhesuuntainen, todennäköisyys sen esiintymiselle sukulaisille on satoja kertoja suurempi kuin väestössä.

Ensimmäistä kertaa tämä sairaus on kuvattu ja nimetty nimellä Gall ja Addison vuonna 1851, joka paljasti suhdetta nodulaarisen ksantooman ja maksa-patologian välillä. Hänelle annettu nimi ei ole täysin tarkka, koska taudin alkuvaiheessa elimistö ei vaikuta kirroosiin ja olisi oikeampaa kutsua tätä vaivaa krooniseksi, märkiväksi, tuhoisaksi kollangitiksi.

syistä

Vaikka tutkijat eivät pystyneet määrittämään tarkkaa syytä PBB: n kehittymiseen. Useat tämän taudin oireet osoittavat taudin mahdollisen autoimmuunin luonnetta:

  • vasta-aineiden esiintyminen potilaiden veressä: reumatoidut tekijät, antimitochondrial, kilpirauhasten spesifiset, antinukleaariset, anti-sileälihaksen vasta-aineet ja uutettavissa oleva antigeeni;
  • histologisen analyysin tapauksessa sappiteitse olevien solujen leesio-oireiden tunnistaminen;
  • havaittu perheen alttius;
  • Palaute havaittavissa taudin muihin autoimmuunisairaudet: nivelreuma, Raynaudin oireyhtymä, skleroderma, CREST-syndrooma, Sjögrenin syndrooma, kilpirauhastulehdus, punahukan, punajäkälä ja rakkulaihottuma;
  • paljastavat kiertävien vasta-aineiden esiintyvyyden potilaiden sukulaisissa;
  • usein histologisen yhteensopivuuden pääkompleksin II-luokan antigeenien havaitseminen.

Tutkijat eivät ole vielä kyenneet havaitsemaan tiettyjä geenejä, jotka voivat aiheuttaa PBSC: n kehittymistä. Kuitenkin sen geneettisen luonteen olettamusta ei voida vielä kumota, koska perheen vaivan todennäköisyys on 570 kertaa suurempi kuin väestössä. Toinen seikka, joka tukee patologian perinnöllistä luonnetta, on asiantuntijoiden havainnointi PBSC: n useammin kehittämässä naisten keskuudessa. Lisäksi tauti paljastaa joitakin epäsuotuisimpia ominaisuuksia autoimmuuniprosesseille: se kehittyy vain aikuisuuteen ja reagoi huonosti immunosuppressiiviseen hoitoon.

Riskiryhmät

PCBP: n asiantuntijoiden havaintojen mukaan useimmiten havaitaan seuraavia ihmisryhmiä:

  • yli 35-vuotiaat naiset;
  • identtiset kaksoset;
  • potilaat, joilla on muita autoimmuunitauteja;
  • potilaita, joiden veren antimikondrioiden vasta-aineet havaitaan.

Taudin vaiheet

PBSC-vaihe voidaan määrittää tekemällä histologinen analyysi maksabiopsian aikana kerättyjen kudosten perusteella:

  1. I - portaalin vaiheessa. Muutokset ovat fokusoivia ja ilmeisiä septalin ja interlobuliinin sappitiehyiden tulehduksellisen hävittämisen muodossa. Haavojen alueet tunnistetaan, lymfosyyttejä, makrofageja, plasmasoluja ja eosinofiilejä laajennetaan ja tunkeutuvat porttikohtien sisään. Pysyvien prosessien merkkejä ei havaita, maksan parenkyymi pysyy koskemattomana.
  2. II - periportaalivaihe. Tulehduksellinen infiltraatti ulottuu sappitiehyiden syvyyteen ja ylittää sen. Septalin ja interlobulaaristen kanavien määrä vähenee, ja tyhjiä alueita, jotka eivät sisällä kanavia, havaitaan. Maksassa, sappi pysähtymiseen paljasti merkkejä positiivisesta orsein rakeet sulkeumia sappea pigmentti, turvotus sytoplasman maksasolujen ulkonäkö ja Mallory elimissä.
  3. III - septal vaihe. Tätä vaihetta on ominaista fibroottisten muutosten ja regenerointiyksiköiden puutteen vuoksi. Kudoksissa havaitaan sidekudosjohdot, jotka edistävät tulehdusprosessin leviämistä. Pitkäkestoisia prosesseja ei havaita vain periportaalissa vaan myös keskialueella. Septal- ja interlobulaaristen kanavien väheneminen etenee. Maksakudoksissa kuparipitoisuuden taso kasvaa.
  4. IV - kirroosi. Oireet oireiden ja keskushermoston stagnaation bileestä paljastuu. Vakava kirroosi on todettu.

oireet

PBCP voi olla oireeton, hidas tai nopea progressiivinen kurssi. Useimmiten tauti tuntuu itsestään yhtäkkiä ja ilmenee kutiavalla iholla ja usein heikkoudesta. Yleensä potilaat etsivät ensin dermatologiasta apua, koska yleensä keltaisuus puuttuu alussa ja esiintyy 6-24 kuukauden kuluttua. Noin 25 prosentissa tapauksista kutina ja keltaisuus ilmestyvät samanaikaisesti, ja ihon ja limakalvojen kellastumisen ulkonäkö ennen ihon ilmenemismuotoja on epätyypillinen tämän taudin suhteen. Lisäksi potilaat valittavat kipua oikeassa yläkantasegmentissä.

Noin 15% PCB-potilaista on oireeton eikä heillä ole erityisiä merkkejä. Tällaisissa tapauksissa, alkuvaiheessa tauti voidaan havaita vain rutiinitarkastuksen tai diagnoosissa muiden sairauksien, jotka vaativat toteuttamista biokemialliset verikokeita, jolloin kasvun määrittämiseen indikaattorin entsyymin sappi pysähtymiseen. Oireettomalla kurssilla tauti voi kestää 10 vuotta ja kliinisen kuvan läsnä ollessa - noin 7 vuotta.

Noin 70%: lla potilaista taudin puhkeaminen liittyy vaikean väsymyksen ilmaantumiseen. Se johtaa merkittävästi työkyvyn, unihäiriöiden ja masennustilojen kehittymiseen. Yleensä tällaiset potilaat tuntevat paremmin aamulla ja lounaan jälkeen tuntevat huomattavan voimakkuuden vähenemisen. Tämä edellytys vaatii lepoa tai päiväsaikaan, mutta useimmat potilaat huomaavat, että jopa nukkuminen ei edistä tehokkuuden palauttamista.

PBSC: n ominaispiirre on yleensä ihottuma. Se syntyy yhtäkkiä ja aluksi vaikuttaa vain kämmenten ja pohjien päälle. Myöhemmin tällaiset tunteet voivat ulottua koko kehoon. Kutina on voimakkaampi yöllä, ja päivällä se heikentää jonkin verran. Vaikka syy tällaisen oireen esiintymiseen on edelleen selvää. Usein usein kutina pahentaa jo olemassa olevaa väsymystä, koska nämä tunteet vaikuttavat kielteisesti nuken laatuun ja psyyken tilaan. Psykoaktiivisten lääkkeiden käyttö voi lisätä tätä oireita.

Potilaat, joilla on PBCD, valittavat usein:

  • selkäkipu (rintalastan tai lannerangan kohdalla);
  • kipu kylkiluiden yli.

Tällaisia ​​taudin oireita havaitaan noin 1/3 potilaista, ja ne johtuvat osteoporoosin tai luukudoksen osteomalakiasta, joka johtuu sapen pitkittyneestä pysähtymisestä.

Lähes 25%: lla potilaista diagnoosi paljasti ksantoomia jotka näkyvät iholla pitkän aikavälin kasvua kolesterolia (yli 3 kuukautta). Joskus ne näkyvät xantelasmin muodossa - hieman korotetut kivuttomat muodostumat keltaisella värillä ja pienikokoisella iholla. Yleensä tällaiset muutokset iholla vaikuttavat alueen silmien ympärillä, ja ksantooma voidaan sijoittaa rinnan, rintojen alla, selällään ja kippaa kätensä. Joskus nämä taudin ilmenemismuodot johtavat raajojen parestesiaan ja perifeerisen polyneuropatian kehittymiseen. Xanthelasma ja ksantooma katoavat, kun poistetaan sappi pysähtyminen ja stabilointi kolesterolin itse tai kun esiintyy myöhäisessä vaiheessa tauti - maksan vajaatoiminta (maksavaurioiden voi koota kolesteroli).

Pitkäaikainen pysähtyminen sapen PBTSP johtaa imeytymishäiriö rasvojen ja vitamiineja - A, E, K ja D. Tässä suhteessa, potilaalla on seuraavia oireita:

  • painon menetys;
  • ripuli;
  • näköön heikkeneminen pimeässä;
  • steatorrhea;
  • lihasheikkous;
  • epämiellyttävät aistimukset iholla;
  • murtumien taipumus ja pitkäaikaishoito;
  • alttius verenvuodolle.

Toinen PBSC: n näkyvimmistä oireista on keltaisuus, joka johtuu bilirubiinin määrän kasvusta veressä. Se ilmaistaan ​​silmien ja ihon valkoisten kellastumisessa.

70-80% potilaista, joilla on PBB, havaitaan hepatomegalia ja 20% - laajentunut perna. Monet potilaat ovat yliherkkiä lääkkeille.

PBSC: n kulkua voidaan monimutkaistaa seuraavilla patologialla:

  • haavaumat pohjukaissuolessa ja lisääntynyt verenvuototaipumus;
  • johtaen ruokatorven ja mahan suonikohjuihin;
  • autoimmuuni thyroiditis;
  • diffuusi myrkyllinen kitara;
  • nivelreuma;
  • punainen tasainen jäkälä;
  • dermatomyosiitti;
  • systeeminen lupus erythematosus;
  • keratoconjunctivitis;
  • skleroderma;
  • Crest-oireyhtymä;
  • immunokompleksin kapillaari;
  • Sjogrenin oireyhtymä;
  • IgM: hen liittyvä membraani glomerulonefriitti;
  • munuaisten tubulaarinen asidoosi;
  • haiman riittämätön toiminta;
  • erilaisten lokalisointien kasvainprosesseja.

Taudin kehittyneessä vaiheessa kehitetään yksityiskohtainen kliininen kuva maksakirroosista. Keltaisuus voi johtaa ihon hyperpigmentaation ilmenemiseen ja ksantomit ja xanthelamit kasvavat koossa. Se on tässä vaiheessa tauti on suurin riski saada komplikaatioita: verenvuoto ruokatorven laskimolaajentumat, ruoansulatuskanavan verenvuoto, verenmyrkytys ja askites. Maksan vajaatoiminta kasvaa ja johtaa maksakomaan puhkeamiseen, joka tulee potilaan kuoleman syyksi.

diagnostiikka

Seuraavat laboratoriotutkimukset ja instrumentaaliset tutkimukset osoitetaan PBSC: n tunnistamiseksi:

  • biokemiallinen verikoke;
  • veritestejä autoimmuunivasta-aineille (AMA ja muut);
  • FibroTest;
  • maksan biopsia, jota seuraa histologinen analyysi (tarvittaessa).

Jotta voitaisiin jättää virheellinen diagnoosi, määrittää maksavaurion esiintyvyys ja tunnistaa PBCA: n mahdolliset komplikaatiot, määrätään tällaisista instrumentaalisista diagnostisista menetelmistä:

  • Vatsaontelon ultraääni;
  • endoskooppinen ultraääni;
  • fibrogastroduodenoscopy;
  • MRCPG ja muut.

"Primaarisen sikiöruuhasen maksan diagnoosi" tehdään 3-4 diagnostisten kriteerien läsnä ollessa luettelosta tai neljännen ja kuudennen merkin läsnäollessa:

  1. Voimakas ihon kutina ja extrahepaattiset oireet (nivelreuma jne.);
  2. Poissaolon sairaudet extraeppaattisissa sappitiehissä.
  3. Kolestaasientsyymien aktiivisuuden kasvu on 2-3 kertaa.
  4. Titer AMA 1-40 ja yli.
  5. IgM: n seerumin pitoisuuden nousu.
  6. Tyypilliset muutokset maksan biopsia-kudoksessa.

hoito

Nykyaikaisessa lääketieteessä ei ole erityisiä PBSC-hoitomenetelmiä.

Potilaita suositellaan noudattamaan ruokavalion numeroa 5 tavallisella hiilihydraattien, proteiinien ja rasvojen rajoittamisella. Potilaan tulisi kuluttaa runsaasti kuitua ja nestettä, ja päivittäisen ruokavalion kaloripitoisuuden pitäisi olla riittävä. Lihaksessa steatorrhea (rasvainen uloste) on suositeltavaa vähentää rasvojen tasoa 40 grammaan päivässä. Lisäksi, kun tämä oire näyttää kompensoivan vitamiinipuutos, on suositeltavaa antaa entsyymivalmisteita.

Kutinaa vähentämiseksi suositellaan:

  • Käytä pellava- tai puuvillavaatteita;
  • kieltäytyä kuumien kylpytuotteiden vastaanottamisesta;
  • vältä ylikuumenemista;
  • ottaa kylmää kylpyammeen lisäämällä soodaa (1 lasi / kylpy).

Lisäksi seuraavat valmisteet voivat auttaa vähentämään ihon kutinaa:

  • kolestyramiini;
  • fenobarbitaali;
  • ursodeoksikolihappoon perustuvat lääkkeet (Ursofalk, Ursosan);
  • rifampisiinin;
  • Ondan-setroni (5-hydroksitryptamiinityyppisten III-reseptorien antagonisti);
  • Naloksaani (opiaattiantagonisti);
  • FOSAMAX.

Joskus ihon kutina-ilmentymät palautuvat tehokkaasti plasfepereesin jälkeen.

PBSC: n immunosuppressiivisen terapian (glukokortikosteroidien ja sytostaattien) patogeenisten ilmentymien hidastaminen on määrätty:

  • kolkisiini;
  • metotreksaatti;
  • Syklosporiini A;
  • budesonidi;
  • Ademethionin ja muut.

Osteoporoosin ja osteomalasian ehkäisemiseksi on määrätty D-vitamiinin ja kalsiumin valmisteet (suun kautta ja parenteraaliseen antamiseen):

  • D-vitamiini;
  • Etidronaatti (Ditronel);
  • Kalsiumvalmisteet (kalsiumglukonaatti jne.).

Hyperpigmentaation ja ihon kutinaisuuden vähentämiseksi suositellaan päivittäistä UV-säteilytystä (9-12 minuuttia).

Ainoa radikaali tapa hoitaa PBNC: tä on maksansiirto. Tällaiset toimet olisi toteutettava tämän taudin aiheuttamien komplikaatioiden esiintyessä:

  • mahalaukun ja ruokatorven suonikohju;
  • maksan enkefalopatia;
  • askitesta;
  • kakeksia;
  • osteoporoosin aiheuttamat spontaanit murtumat.

Lopullinen päätös tämän kirurgisen toimenpiteen eduista tekee lääkäriyhteisö (hepatiologit ja kirurgi). Taudin toistuminen tällaisen toimenpiteen jälkeen havaitaan 10-15%: lla potilaista, mutta nykyaikaiset immunosuppressorit, joita käytetään, voivat estää tämän taudin etenemisen.

ennusteet

PBSC: n ennustettavat tulokset riippuvat taudin kulun luonteesta ja sen vaiheesta. Oireetonta virtausta sairastavat potilaat voivat elää 10, 15 tai 20 vuotta ja potilaita, joilla on kliinisiä taudinaiheuttajia - noin 7-8 vuotta.

Kuolinsyy potilaan voi tulla PBTSP verenvuoto laskimolaajentumat mahalaukun ja ruokatorven, ja päätelaite vaiheessa tauti, kuolema tapahtuu johtuen maksan vajaatoiminta.

Oikea-aikaisella ja tehokkaalla hoidolla PBCD-potilailla on normaali elinajanodote.

Mihin lääkäri hakee

Kun ihon kutina, maksan kipu, ksantooma, luiden kivut ja voimakas väsymys, on suositeltavaa käydä hepatiologin tai gastroenterologin kanssa. Diagnoosin vahvistamiseksi potilaalle annetaan biokemiallisia ja immunologisia verikokeita, ultraääntä, MRCPG: ää, FGDS: ää, maksan biopsiaa ja muita instrumentaalisia testimenetelmiä. Jos maksan siirto on välttämätöntä, siirrännäisneuvontaa on suositeltavaa.

Maksaan liittyvä primaarinen sappikirroosi aiheuttaa sen, että se heikentää intrahepaattisia kanavia ja johtaa krooniseen kolestaasiin. Tauti kehittyy pitkään ja terminaalivaiheesta seuraa kirroosi, joka johtaa maksan vajaatoimintaan. Tämän sairauden hoito tulee aloittaa mahdollisimman pian. Hoidossa lääkkeitä käytetään vähentämään taudin esiintymistä ja hidastamaan sen kehittymistä. Komplikaatioita kiinnitettäessä voidaan suositella maksansiirtoa.