Primaarinen ja sekundaarinen sappikirroosi: merkit, diagnoosi ja hoito

Etäpesäkkeitä

Yksi epämiellyttävästä maksasairaudesta, johon liittyy sen toiminnan rikkominen, on sikiön kirroosi. Tämän patologian avulla organismin rakenne tuhoutuu johtuen epätasapainosta sapen ulosvirtauksesta sekä sappitiehyiden rakenteen muutoksista.

Biliarikroosis on jaettu kahteen tyyppiin: primaari ja sekundaari. Yleensä tämä sairaus diagnosoidaan keskiaikaisilla ihmisillä, mutta useimmiten se havaitaan 50-60 vuoden kuluttua.

Maksan primaarinen sappikirroosi

Taudin kuvaus ja ominaisuudet

Tämäntyyppinen kirroosi on hitaasti etenevä maksasairaus, jolla on autoimmuunitauti, jossa sappitiehyillä on vaikutusta.

Vastustuskyvyn rikkominen johtaa siihen tosiasiaan, että sappihäiriöiden tuhoisia muutoksia havaitaan. Useimmiten tällainen tuhoaminen on autoimmuunisyystasoa. Lääketieteellinen käytäntö osoittaa, että naisilla tämä patologia havaitaan paljon useammin kuin vahvemmassa sukupuolessa.

Tällaisen patologisen tilan eteneminen ihmiskehossa johtaa kolestaasi, joka johtaa kirroosiin.

Kun sikiöruusian diagnoosi toteutetaan, sen autoimmuuneisuus varmistetaan lähes kaikissa tapauksissa. Tutkimus mahdollistaa vasta-aineiden havaitsemisen sisäisille mitokondrioille, mutta ne eivät aiheuta vahinkoa sappitiehyiden eheydelle.

Kehityksen syyt

Mahdolliset primaarisen kirroosin syyt

Nykyään asiantuntijat tutkivat edelleen syitä, jotka johtavat tällaisen patologian kehittämiseen.

Suoritetut tutkimukset osoittavat, että seuraavista syistä on tärkeä syy primaarisen kirroosiin:

  1. Geneettinen tekijä, eli tauti, voidaan siirtää perimällä. Pitkäaikainen käytäntö osoittaa, että kun potilas tunnistetaan perheessä, todennäköisyys havaita tämä tauti seuraavassa sukupolvessa kasvaa.
  2. Joissakin tapauksissa maksasairauden kehitys johtuu erilaisten infektioiden tunkeutumisesta kehoon. Sappierikroosin diagnosointiin liittyy koko organismin tutkimus ja usein ilmenee gram-negatiivinen kasvisto, joka aiheuttaa tulehdusprosessin kehittymisen urogenitaalisessa järjestelmässä.
  3. Yleensä kehon suojatoimintojen vähentäminen luo suotuisat olosuhteet erilaisten sairauksien etenemiselle. Usein sikaruton kirurgian havaitsemisen myötä havaitaan muita patologioita, joiden kehittyminen johtuu autoimmuuni-tekijöiden altistumisesta.

oireiden

Patologian tärkeimmät oireet

Tiettyjen oireiden esiintyminen tällaisessa sairaudessa määräytyy sen aktiivisuuden asteen mukaan ihmiskehossa.

Biliarikroosia ei voida ilmetä pitkään, joten on hyvin yleistä patologian diagnosointi sen kehityksen viimeisissä vaiheissa.

On mahdollista erottaa seuraavat merkit, jotka ilmenevät tällaisen sairauden varhaisessa vaiheessa:

  • kutinaa iholla
  • koko organismin yleinen heikkous
  • vähentynyt ruokahalu ja kieltäytyminen syömisestä
  • jatkuvasti mielialan puute ja lisääntynyt uneliaisuus
  • jyrkkää painon laskua, kunnes täydellinen sammuminen
  • valtimon hypotension kehittyminen
  • ihonvärjäys keltaisena
  • kasvun pernan suuruus

Taudin kehittymisen alkamisesta ihmiskehossa ennen kuin se havaitaan voi kestää useita vuosia, ja usein patologiaa diagnosoidaan jo myöhäisessä vaiheessa.

Tässä tilanteessa voidaan havaita seuraavia kirroosin merkkejä:

  • maksahäiriöiden ilmaantuminen
  • muodostuminen hämähäkin suonien iholle
  • enkefalopatian syntyminen
  • plakkien ulkonäkö visioiden elinten ympärillä
  • ihon hyperpigmentaation kehittyminen

Taudin diagnosointi

Primaarisen kirroosin toteaminen suoritetaan erilaisilla diagnostisilla menetelmillä. Tarkka tutkimus potilaan anamneesista, joka kiinnittää huomiota patologian oireiden esiintymiseen ja niiden alkamisajankohtaan.

Tutkittaessa potilasta kiinnitetään huomiota ihon kellastumiseen sekä kammioiden ja sinettien muodostumiseen. Kun palpata, on mahdollista havaita kivulias tunteiden ulkonäkö, jonka lokalisointi on oikea hypokondrium. Tappamismenetelmä paljastaa suuren koon elimiä, kuten maksa ja perna, ja tämä liittyy myös kehon lämpötilan nousuun.

Arviointi tehdään paitsi potilaan fyysisestä, myös psykologisesta tilasta, joka saattaa häiriintyä taudin, kuten maksan enkefalopatian, seurauksena.

Tämän patologian avulla elinten terveelliset solut hajoavat aivokudokseen ja veren virtaus prosessissa on häiriintynyt, mikä johtaa ruumiin täydelliseen myrkytykseen.

Diagnoosin vahvistamiseksi suoritetaan laboratoriokokeita ja tarvittaessa käytetään muita diagnostisia toimenpiteitä. Taudin diagnosoinnissa esiintyy usein sikiön kirroosin havaitsemista vaikeutta kehityksen alkuvaiheessa ja tämä johtuu selvästi ilmaistun oireen puuttumisesta.

hoito

Keinot hoidetaan primaarisen maksakirroosin hoidossa

Primaarisen sappikirroosin hoidon päätavoitteena on vähentää oireiden vakavuutta, hidastaa sen etenemistä ihmiskehossa ja hoitaa hoitoa mahdollisten komplikaatioiden ehkäisemiseksi.

Usein taudin hoito suoritetaan muiden kuin lääketieteellisten hoitomenetelmien avulla, ja tärkein päätös potilaille on täydellinen kieltäytyminen tupakoinnista ja alkoholista. Lisäksi taudin etenemisen vähentämiseksi on suositeltavaa kieltäytyä ottamasta lääkkeitä, joilla voi olla tuhoisaa vaikutusta elimen soluihin. On tärkeää noudattaa erityistä ruokavaliota sekä luopua kehon lisääntyneestä fyysisestä rasituksesta.

Potilaita, joilla on ensisijainen sappikirroosi, on suositeltavaa hoitaa kaikkia infektiosairauksia, jotka voivat esiintyä samanaikaisesti maksakirroosin kanssa.

Jos potilaalle näytetään kirurginen toimenpide, annetaan antibakteeristen lääkkeiden antaminen. Tämä johtuu siitä, että niiden vastaanotto estää potilaan kehon mahdollisen infektion. Sairaankorvaus ja sängyn lepoa on noudatettava niissä tilanteissa, joissa primaarisen kirroosi siirtyy kompensointiasteeseen.

Kun tällaista tautia hoidetaan, seuraavat patologian eliminointimenetelmät ovat kiellettyjä:

  • Tutkimusten käyttö, joihin liittyy stressitestejä
  • Balneologiset toimenpiteet
  • fysioterapian käyttö

Hepatobiliarijärjestelmän loukkausten hoito ja korjaus toteutetaan seuraavasti:

  • sytostaatit - auttaa vähentämään arpeutta maksassa
  • hepatieditorit - tukevat kehon solujen toimintaa
  • cholagogue tarkoittaa - aktivoi ja lisää sapen erittymistä maksasta
  • Tulehduskipulääkkeet - auttavat vähentämään kehon tulehdusprosessin etenemistä
  • antioksidantit - auttaa vähentämään myrkyllisten aineiden ja hajoamistuotteiden vaikutuksia kehossa
  • diureettiset lääkkeet - lisääntynyt nesteiden kerääntyminen vatsan alueella, niillä on stimuloiva vaikutus munuaisiin ja auttavat poistamaan elimistöstä

Video. Maksan primaarinen sappikirroosi.

Tämän maksan patologian tärkein hoito sisältää:

  • ruokavalion nro 5 noudattaminen, mikä merkitsee täydellistä poissulkemista rasvaisten, paistettujen, rasvaisten ja savustettujen ruokien ruokavaliosta sekä pöydän suolasta
  • vitamiinikompleksien vastaanoton koko hoidon ajan
  • sellaisten entsyymivalmisteiden nimeäminen, jotka eivät sisällä sappua ja jotka auttavat ruoansulatuskanavassa
  • kieltäytyminen mistä tahansa fyysisestä rasituksesta ja psyko-emotionaalisesta stressistä, samoin kuin sängyn lepoa

Patologian hoito suoritetaan yleensä asiantuntijan valvonnassa, ja sen kesto määräytyy kirroosin kehittymisasteen mukaan.

Jos maksan vajaatoiminnan oireiden asteittainen lisääntyminen on ainoa tapa päästä eroon tässä tilanteessa on kirurginen toimenpide.

Toimenpiteen aikana suoritetaan maksansiirto ja suurin osa potilaista sen jälkeen kun se elää noin 8-10 vuotta.

Toissijainen sappikirroosi

Toissijaisen sappikirroosin progressio ja ominaisuudet

Tällaisen taudin kehittyminen johtaa sappihäiriöiden täydelliseen tai osittaiseen tukkeutumiseen ja tämä tapahtuu ulkoisten syiden vaikutuksesta.

Kyroosi voi esiintyä eri muodoissa ja se on sekundaarinen maksakirroosi, joka diagnosoidaan 1/10 potilaalla. Useimmiten tämä sairaus havaitaan miehillä, kuin naisilla.

Usein tämä patologia kehittyy sellaisten sairauksien taustalla kuin:

  • ruoansulatuskanavan häiriö
  • leikkaus sappirakon poistamiseksi
  • haimatulehdus on krooninen
  • pahanlaatuiset ja hyvänlaatuiset kasvaimet

Jos sikiön ulosvirtausmenetelmä rikkoo ihmiskehoa, se aiheuttaa pienien kanavien kasvua ja laajentamista. Tämän seurauksena syntyy tulehduksellinen bakteeri- tai aseptista luonnetta, jota kutsutaan cholangitisiksi. Tämän patologisen tilan eteneminen päättyy portaalisovellusten turvotukseen sekä niiden laajentumiseen.

Toissijaisen kirroosin kehittymisen myötä on epämuodostuneiden kanavien sappu kertynyt ja tuloksena on elimen kudosten nekroottisen luonteen muutos.

Hepatosidien vauriot ja asteittainen kuolema, mikä osoittaa sekundaarisen kirroosin kehittymistä. Tällainen sairaus voi kehittyä sekä useita kuukausia että 3-5 vuotta, ja se riippuu sappeen tuhoutumisasteesta maksaan. Jos potilas kärsii sappiteiden täydellisestä puutteesta, sekundaarisen sappikirroosin kehittyminen saattaa ilmetä muutamassa kuukaudessa.

Patologian syyt

Toissijaisen kirroosin mahdolliset syyt

Maksan toissijainen maksakirroosi seuraa tällaisen tärkeän oireen ilmeneminen, sillä ongelmia syntyy sapen ulosvirtauksesta kehosta.

Tällaisen patologisen tilan kehityksen syyt ovat tuntemattomia ja useimmiten se voi tapahtua seuraavien tekijöiden vaikutuksesta:

  • potilaan synnynnäisen poikkeavuuden esiintyminen
  • muodostumista sappikivet
  • jonka tuloksena ilmenivät muutokset sappitiehyissä
  • hyvänlaatuisten kasvainten eteneminen
  • pahanlaatuiset kasvaimet potilaan kehossa
  • lisääntynyt imusolmukoko ja paine sappitiehassa
  • tulehdusprosessin kehittyminen sappitiehyissä

Jokainen näistä syistä voi aiheuttaa toissijaisen maksakirroosin kehitystä, jonka eliminointi on monimutkainen prosessi.

oireet

Merkkejä maksatulehduksesta

Toissijainen sappikirroosi, kuten primäärinen, liittyy erään oireen ilmestymiseen.

Voimme erottaa seuraavat taudin ominaispiirteet:

  • ihon kutina esiintyminen ja usein tämä on yksi ensimmäisistä merkkeistä
  • maksan koon kasvu ja sen lisääntynyt tiivistyminen sekä kivuttomien tuntemusten ilmaantuminen hänen palpataationsa aikana
  • ihon, limakalvojen ja sclera-värjäytyminen keltaisena
  • värjäävä virtsa tummalla värillä ja antaa sille sävy olutta
  • siinä tapauksessa, että kirroosin syy on kolelitiasi, kipu kehittyy maksan ja sappirakon paikassa
  • pernan koko kasvaa

Tällainen oireyhtymä osoittaa, että ihmisen kehossa on sekundaarisen sappikirroosin aktiivinen kehitys

Kirroosin hoito

Toissijaisen kirroosi hoidon ominaisuudet

Tällaisen taudin hoito pyrkii ensisijaisesti poistamaan syy, joka aiheutti sen kehittymisen.

Tämän ongelman ratkaisuun kuuluu:

  1. kivien poisto
  2. choledochotomy
  3. bougienage

Lääkärin vastaisten toimenpiteiden läsnä ollessa on mahdollisuus parantaa potilaan tilaa ja pidentää hänen elämäänsä.

Siinä tapauksessa, että kirurginen toimenpide tulee mahdottomaksi, käytetään samaa lääkehoitoa kuin primaarisessa sapen kertaosissa. Esteen aste ja syy sen kehittymiseen sekä mahdollisuus sen tehokasta poistamista määrittävät tällaisen patologian ennustuksen.

Kirroosin ehkäisy

Tällaisen taudin kehittymisen ollessa primaarisen sikiön kirroosina ennaltaehkäiseviin toimenpiteisiin pyritään ensisijaisesti ehkäisemään patologian jatkuvaa etenemistä. Siksi tämän ongelman ratkaisemiseksi on tärkeää aloittaa kirroosin hoito kehityksen alkuvaiheessa eli progressiivisen tulehduksen alkaessa.

Tapauksessa, jossa tauti tunnistettiin sen myöhemmissä vaiheissa, on tärkeää toteuttaa ehkäiseviä toimenpiteitä verenvuodon estämiseksi suonikohjuja vastaan. Tämän ongelman ratkaisemiseksi kaikille potilaille, joilla on maksakirroosi, annetaan esofagogastroduodenoskopia.

Lisääntynyt verenvuotoriski erikoislääkärit määrittävät beetasalpaajia.

Siinä tapauksessa, että niiden hyväksyminen on vasta-aiheista, niin seuraavat menettelyt:

  • ligaatio
  • suonikohju skleroosi

Lisäksi sairauksien ehkäisyyn kuuluu:

  • vitamiinivalmisteiden vastaanotto
  • järkevä ravitsemus
  • terveellisen elämäntavan säilyttäminen
  • huonoja tottumuksia
  • fyysisten ja psykoemotionaalisten kuormien rajoittaminen

Biliarikroosio on yksi monimutkaisista patologeista, joiden tehokkuuden poistaminen riippuu taudin ajoista havaitsemisesta ja hoidon alusta. Ensimmäisten taudin oireiden ilmaantuminen vaatii välittömästi lääkärin kutsun, mikä mahdollistaa oikea-aikaisen hoidon ja välttää komplikaatioiden kehittymisen.

Löysitkö virheen? Valitse se ja paina Ctrl + Enter, ilmoittamaan meille.

Primaarinen sappikirroosi

Primaarinen sappikirroosi (PBC) - krooninen, oletettavasti autoimmuunisairaus, jossa immuunijärjestelmän prosesseja rikotaan, ja ihmisen immuunijärjestelmä vähitellen vähitellen hukkuttaa sisäiset sappitiehytykset vieraiksi antigeeneiksi.

Termi "primaarinen sikiöruusio" ei ole täysin tarkka, koska sairauden alkuvaiheissa ei ole vielä kirroosia. Oikeutetusti nimi "krooninen ei-venaalinen tuhoava kolangiitti".

PBC: n vaiheet

Primaarinen sappikirroosi kehittyy hitaasti.

Tulehdus alkaa pienissä sappirakenteissa, joiden hävittäminen estää tavanomaisen suolen ulosvirtauksen suolistossa - lääketieteellisessä terminologiassa tätä prosessia kutsutaan kolestaasin (verikokeissa, kuten indikaattorit kuten alkalinen fosfataasi ja GGTP lisääntyvät).

Kolestaasi on yksi primaarisen sappikirroosin tärkeimmistä näkökohdista.

Tulehduksen jatkuessa tuhoamalla sappitiehy, tulehdus leviää läheisiin maksa-soluihin (hepatosyytit) ja johtaa kuolemaan (nekroosi). Verikokeissa todetaan sytolyysi-oireyhtymä (ALT: n ja AST: n kasvu). Maksasolujen jatkuva kuolema aiheuttaa niiden sidekudoksen korvaamisen (fibroosin kehittyminen).

Kumulatiivinen vaikutus (progressiivinen tulehdus, toiminnallisten maksasolujen määrän väheneminen, fibroosin esiintyminen ja maksaan kertyvien sappihappojen myrkyllisyys) huipentuu maksakirroosin lopputulokseen.

Maksakirroosi - taudin tämä vaihe, jossa maksakudos korvataan fibroosilla ja solmut (arvet) muodostuvat. Kirroosin muodostuminen tapahtuu vain PBC: n myöhäisessä vaiheessa.

Riskiryhmät

Tauti löytyy ympäri maailmaa. Prevalenssi vaihtelee suuresti 19-240 potilasta miljoonasta väestöstä. Korkeimmat hinnat Pohjoismaissa. Potilaiden ikä taudin puhkeamiseen on 20-90 vuotta (keskimäärin 45-50 vuotta).

PBC: n kehityksessä on lukuisia todisteita immuunijärjestelmän ja geneettisten tekijöiden merkityksestä.

  • PBC-potilaiden osuus naisista on 90%.
  • 95-98% potilaista, joilla on PBC antimitochondrial-vasta-aineita (AMA), mukaan lukien erittäin spesifinen PBC AMA-M2: lle.
  • PBC 50%: ssa tapauksista liittyy muihin autoimmuunisairauksiin.
  • Korkea yhtäläisyys (molempien ominaisuuksien esiintyminen) PBC: ssä identtisissä kaksosissa.

Mutta toistaiseksi ei ole havaittu merkittäviä yhdistyksiä PBC: n ja tiettyjen geenien välillä. Primaarisen sikiön kirroosissa on myös eräitä erityispiirteitä, joita ei ole tyypillistä autoimmuunisairauksille: se esiintyy vain aikuisuudessa ja heikosti reagoi immunosuppressiiviseen hoitoon.

PBC-oireet

Taudin alkuvaiheessa (prekliinisessä vaiheessa, usein analyysien muutosten "vahingossa" havaitsemisella) primaarisen sappikirroosin kanssa henkilö ei voi tehdä mitään älä häiritse.

Mutta kliinisen kuvan kehittymisen myötä kaikki PBC: n ilmentymät voidaan jakaa kolmeen ryhmään:

1. Varsinaisen PBC: n aiheuttamat oireet.

2. Maksakirroosi-komplikaatiot.

1. Samanaikaisten autoimmuunisyyksien ilmentyminen

Virtsatiejärjestelmän infektio

PBC: n yleisimpiä oireita ovat väsymys (lisääntynyt väsymys), joka esiintyy 70%: lla potilaista. On huomattava, että huomattava väsymys voi aiheuttaa huonon unen tai masentuneen tilan.

Usein tällaiset potilaat tuntevat itsensä hyviksi aamulla, mutta huomaavat "hajoamisen" jo iltapäivällä, mikä vaatii lepoa tai jopa nukkua. Useimmat PBC: n kanssa henkilöt, jotka nukkuvat, eivät anna heille vahvuutta.

Tauti alkaa yhtäkkiä, useimmiten ihon kutina käsien kämmenissä ja jalkojen pohjalla, ei ole mukana keltaisuutta. Myöhemmin se voi levitä koko kehoon. Ihon kutina voi olla huonompi yöllä ja vähentyä päivän aikana. Yöherkkyys usein rikkoo nukkua ja johtaa lisääntyneeseen väsymykseen. Keuhkoputken kehittymisen syy on edelleen epäselvä.

Ihmiset kärsivät primaarinen sappikirroosi (varsinkin keltataudin läsnäollessa), voi olla selkäkipu (usein rintakehässä tai lannerangasta) rintakehän suuntaisesti. Tämä kipu voi johtua kehittämällä yksi kahdesta luiden metaboliset sairaudet - osteoporoosi (joskus kutsutaan luiden "harvennuksi") tai osteomalaasia (luun "pehmeneminen"). PBC: n tapauksessa luun vaurioitumisen syy on krooninen krooninen kolestaasi.

Noin 25% potilaista, joilla on PBC diagnoosin aikana, ovat keltakasvamaan. Ksenometin ulkonäköä edeltää yli 3,8-vuotiainen veren kolesterolipitoisuuden nousu yli 11,7 μmol / l.

Vaihtelu xanthom - xanthelasmi - litteät tai hieman korotetut pehmeät, kivuttomat, keltaiset muodostumat, jotka yleensä sijaitsevat silmien ympärillä. Mutta ksantoomat voidaan havaita myös palmar-rypyt, nisäkäslihasten alla, rinnassa tai selässä. Ne katoavat kolestasian resoluutiossa (katoaminen) ja kolesterolipitoisuuden normalisoinnissa sekä kehitystyössä taudin viimeinen vaihe (maksan vajaatoiminta) joka liittyy kolesterolin synteesin rikkomiseen vaurioituneessa maksassa.

Vastaavasti kroonisessa kolestaasiassa PBC (johtuen heikentyneestä sapen erittymisestä) kehittyy rasva-imeytymisen ja rasvaliukoisten vitamiinien rikkominen (A, D, E ja K), mikä voi johtaa ripulaan, laihduttamiseen ja näiden vitamiinien puutteeseen.

A-vitamiinin puute aiheuttaa vähentynyt näkemys pimeässä. E-vitamiinin puute voi ilmetä epämiellyttävät aistimukset iholle tai lihasheikkouteen. D-vitamiinin puute edistää etenemistä luun muutokset (osteomalasia, osteoporoosi). K-vitamiinin puute johtaa koagulaatiojärjestelmän maksaproteiinisynteesin vähenemiseen, verenvuototavoitteeseen.

keltatauti, yleensä sairauden ensimmäinen "havaittavissa oleva merkki" - silmien ja ihon proteiinien kellastuminen. Se heijastaa bilirubiinin määrän kasvua veressä. Iterian vähäinen sävy voidaan havaita vain auringonvalossa eikä keinotekoisella valaistuksella.

Krooninen sappiviruksen loukkaus lisää tumman pigmentin synteesiä - ihon sisältämä melaniini. Ihon tummumista kutsutaan hyperpigmentaatio. Se voi näyttää ruskealta iholta, mutta se näkyy jopa kehon suljetuilla alueilla. Lisäksi kutinaan ja "kroonisten" naarmujen sijaan pigmentaatio on voimakas, mikä antaa iholle rouhkamaisen ulkonäön

PBC: n diagnoosi

  1. Yleiset kliiniset verikokeet - maksan toiminnan arviointi, immuniteetin voimakkuus sekä hoidon indikaatioiden määrittäminen.
  2. Muiden maksasairauksien poissulkeminen, joita esiintyy kroonisen kolestaasin yhteydessä - mukaan lukien instrumentaaliset menetelmät (ultraääni, MRCPG, endoskooppinen ultraääni jne.).
  3. Autovasta-aineiden (AMA ja muut) verikokeet.
  4. Fibrotest - verikoke, jonka avulla voit arvioida tulehduksen ja fibroottisen muutoksen aste maksakudoksessa.
  5. Instrumentaalinen diagnoosi (ultraääni vatsan, jne. EGD) - arvioitaessa hepatobiliaarisesti ja mahdollisten komplikaatioiden (mukaan lukien kirroosi).
  6. Tarvittaessa - maksabiopsia kanssa histologinen tutkimus -For poikkeus chiasm oireyhtymät muiden maksasairaus, diagnoosin varmistamiseksi, lavastus ja aste maksavaurio (mukaan lukien läsnäolo kirroosi).

Koska tyypillinen PBC autovasta-aineiden (AMA), kun läsnä on tyypillistä kliinistä ja sipmtomatiki tyypillinen muutoksia PBC maksabiopsia - diagnosoitu AMA-negatiivinen PBC tai ns Autoimmuuni kolangiitti

hoito

  • Ursodeoksikolihappo (UDCA) on todistettu tehokas hoito PBC: lle. Kun vastausta ei ole saatu UDCA: lle, immunosuppressorit lisätään hoitoon.
  • Ihon kutinaisuuden vähentämiseksi potilaita kehotetaan olemaan käyttämättä synteettisiä vaatteita (käytä puuvillaa, liinavaatteita), välttävät kuumat kylvyt ja ylikuumenemisen, pitäkää kynnet lyhyt leikkaus. Voit käyttää kylmää kylpyhuonetta soodalla (teekuppi kylpyammeella) kurkussa 20 minuuttia, jalka kylpyjä sooda. Niistä lääkkeistä, jotka voivat vähentää kutinaa, käytä kolestyramiinia, rifampisiinia, niiden tehottomuus - opiaattien ja sertraliinin oraaliset antagonistit. Useissa tapauksissa plasmapheresi voi vaikuttaa positiivisesti kutinaan.
  • Rasvaliukoisten vitamiinien puutteen ennaltaehkäisy on entsymaattisten valmisteiden korkean tason ruokinta ja korvaaminen steatorrhean (rasvan menetys ulosteet) avulla.
  • Osteoporoosin kehittymisen ehkäisemiseksi lääkäri voi määrätä lääkkeitä, jotka sisältävät kalsiumia ja D-vitamiinia.
  • Maksansiirto on ainoa hoito dekompensoitunut maksakirroosi, kutinaa ja invaliditeettiin ilmaisi osteoporoosi - 10 vuoden pysyvyys kuluttua siirrosta PBC on noin 70%.

näkymät

PBC: n kulku oireiden puuttuessa on ennalta arvaamatonta, joissakin tapauksissa oireet eivät kehity lainkaan, toiset taas osoittavat progressiivisen heikkenemisen cirrhotisen vaiheen kehittymisen myötä. Usein kuoleman aiheuttama kirroosi on verenvuoto ruokatorven ja mahalaukun suonikohjuissa.

Lopullisessa vaiheessa potilaat kuolevat maksasairauden kehittymisen myötä.

tulos krooninen kolestaasi ja tulehdus maksassa, on maksakirroosi.

Hoidon tehokkuuden ja noudattamisen vuoksi useimmilla PBC-potilailla on normaali elinajanodote.

Maksavaunujen kuvaus maksakirroosissa

Ultrasound maksakirroosilla.

Taudin varhaisessa vaiheessa maksa-maksakirroosia on vaikea erottaa uzi-hoidon mukaan. Ei ole erityisiä merkkejä.

Aluksi maksan kaikki osat, pääasiassa häntä, voivat lisääntyä.

Kirroosin merkkejä voidaan kuvata seuraavalla tavalla.

- maksan koon pieneneminen (maksasolut kuolevat ja sidekudos kehittyy paikoillaan, maksan muutos).

- maksan ääriviivat eivät tule olemaan epätasaisia, epätasaisia ​​(suuret ja pienet tuoreet siat näkyvät).

- maksan äänen johtavuus heikkenee maksa-parenkyymin muutosten, sen tiivistymisen, sironnan ja säteiden imeytymisen vuoksi)

- heterogeeninen ehostruktura. Useita hyperechoic (fibroosi, paksunnettu seinämä intrahepaattinen porttilaskimon haarojen) ja hypoechoic (tai palautuminen normaaliin maksaparenkyymin) pesäkkeitä.

- lisää yleistä egeogeenisyyttä ja signaalin vaimennusta parenkyymin syvissä kerroksissa.

- verisuonten kuvio muuttuu. Portaalin laskimoiden visualisointi vähenee (vaikka seinät ovat paksuuntuneet). Pieniä ja keskikokoisia aluksia ei visualisoida. Merkittävästi auttaa CDC: tä.

- maksan porttien alueella voi olla niiden echogenisen (fibroosin) lisääntyminen.

- portaalin hypertensio-oireyhtymän tunnistaminen (extraeppaattinen osa portaalin laskimoon on yli 14 mm, pernan suolen laajeneminen on yli 6-7 mm, jne., ks. alla). Tulevaisuudessa vakuuksien kehittämisen jälkeen portaalin laskimoiden halkaisija pienenee.

- on tarpeen tutkia vakuuksien läsnäoloa (porttien alueella, maksan vasemman leuan, pernan jne.). Sataman tunnistaminen # 8212; kaverialustat (CD: n käyttö).

- keltaisuuden synnytyksen ilmaantuu ilman laajenemista ja ekstraepai- sia sappitiehyjä.

- portaalin laskimoon, pernan ja parempaan mesenteriikkaan liittyvän halkaisijan lisääntyminen.

- (40 # 8212, 50 # 8212, 60 cm2, paksuus 5,5 cm ja pitempi kuin 11 cm pitkä).

Maksakirroosin erilainen diagnoosi.

- JM. diagnoosi portahypertension muista syistä (tromboosi kasvaimen ja metastasoitumisleesioiden ja puristus porttilaskimon, Budd oireyhtymä - Chiari (obliterans endoflebit tai iskeytymisen kasvain trombien), ensisijainen synnynnäinen portaali fibroosi modifioitu imusolmukkeiden ja puristus, vastaavasti, syvä muutos portaali suoneen). Välttämättä näyttää lineaarinen virtausnopeus pääporaus ja intrahepaattisten porttilaskimoruiskeella oksat. Lasia on usein laskenut mustan laskimon oksilla. Tavaratilan indikaattorit ovat hieman korkeammat (kun vakuuksien ulkonäkö saattaa ylittää normin). Lineaarinen veren virtausnopeus on alle 15-23 cm.

- JM. diagnoosi, jossa on useita kiinteitä maksavaurioita.

ULTRAATTISEN LIVER-PAINTAN PAKOLLINEN VERTAILU KLINIKKO-LABORATORIOITA KOSKEVAT TIEDOT!

Oireyhtymälle on tunnusomaista ultraäänen esiintyminen

- portaalin laskimoerän halkaisijan kasvaminen (ennen alttiuden ilmaantumista), perna, yläluomuton mesenteri, alhaisempi mesenteriikka.

- lasku lsk: ssä (ks. portin laskimoon ja haaran runko).

- kasvun pernan suuruus.

- portti # 8212; kavereiden anastomoseja (käytä tsdk). Hypoechoic-putkimaiset rakenteet, huonosti visualisoidut seinät. JM. Lymfonoosien kanssa.

- askites (katso vatsan ontelon sivutaskut, maksaan vasemmalle, maksan viskeraalisen pinnan alla, pieni lantio).

Maksan krooosi ultraäänellä. Peritoneaalinen karsinoomatoosi ultraäänellä.

luokitus.
• tulehduksellinen (hepatiitti) (samat merkit kuin siderokirroosin tai autoimmuunisirukudoksen tapauksessa).
• Myrkyllistä.
• Toissijainen sappi.
• Ensisijainen sclerosing cholangitis.

Kliiniset ilmiöt. uneliaisuus, alentunut rasituksenkestävyys, alentunut ruumiin paino (joskus lisätä painon aiheuttamien vakavien askites), raskauden tunnun tai kylläisyyden ylävatsassa, pahoinvointi, oksentelu; venyttely vatsaontelon etuseinämään, keltaisuus, kutinaa ja raapimista, hämähäkki luomet, telangiektasiat, kämmenien punoitus, glossiitti; hormonaaliset häiriöt, turvotus, maksan vajaatoiminta ja maha-suolikanavan verenvuoto, kooma.

diagnostiikka.
• Anamnesis: alkoholin käyttö, virus hepatiitti, lääkitys.
• Tarkastus: maksa on tiheää, sen mittasuhteita kasvatetaan ensin, sitten laskee.
• Laboratoriotutkimukset: koliiniesteraasin alentaminen, protrombiiniaika Kvikin mukaan, albumiini; alkalisen fosfataasin, maksan alkalisen fosfataasin, GGT: n, bilirubiinin (konjugoidun suora) lisääntynyt taso. Hepatiitin serologiset markkerit, koagulogrammin arviointi jne. Seulotaan.
• Diagnostisen merkityksen ultraäänitutkimus on verrattavissa CT: hen.
• Biopsia (esimerkiksi Menginin neulan käyttö), histologinen tutkimus.

Ultrasound data.
Huomautus. maksan rakenteen ja muodon ensimmäiset muutokset kirroosiin, jota seuraa verisuonisto (tulehduksellinen ja myrkyllinen muoto). Aluksi maksan koko suurenee, sitten se pienenee ja tulee atrofisoiduksi. Maksan oikea leikkaus on yleensä ryppyinen, kun taas vasemman leukan koko kasvaa ja voi jopa joutua kosketuksiin pernan kanssa (merkki "suutelee" maksan ja pernan).
• Lisääntynyt maksan kaula-aukko.
• Maksan pyöristetty reuna, aaltoileva pinta, näkyvät kapselivikoja.
• Portaalijärjestelmän nopea väheneminen, jossa portaalialusten haarojen selkeä lyhentäminen kohti kehää

• Portal-verenpaineen merkkejä:
- Palauta verenkierto.
- Vakavaraisuus verenkierrossa.
- Napanuoran uudelleenorganisointi.
- splenomegaly
- Askites.

• Sappiteiden tukkeutumisen mahdolliset syyt:

Kroonisen haimatulehduksen oireet.
- Yhteisen sappitiehen tukkeutuminen.
- Yhteisen sappitiehen kysti.
- Biliarykleroosi.

Ultraäänitutkimuksen tarkkuus. Ultrasound ei salli luotettavasti diagnosoida maksakirroosia varhaisessa vaiheessa. Kaikki diagnostiset kriteerit on otettava huomioon. On vaikea erottaa kirroosia vaikealla fibroosilla. Kehittyneen maksakirroosin ultraäänitutkimus on tarkka lähes 100%.

Peritoneaalinen karsinoomatoosi ultraäänellä

Kliiniset ilmiöt. vaikea obscheomaticheskaya-oireyhtymä, diffuusi vatsakivut, etupään vatsan seinämä on voimakkaasti venytetty ascitesin vuoksi.

diagnostiikka.
• anamneesi (malignin taudin diagnosointi).
• ultraäänitutkimus.
• imeminen askites myöhempien bakteeri-, sytologiset ja laboratorio-analyysi (sisällön leukosyyttien, proteiini, maksan entsyymien ja haima, LDH. Kolesteroli, glukoosi).
• TIAB-peritoneum sytologista tutkimusta varten.
• Laparoskopia.

Ultrasound data.
• ensisijaisesti epäsäännöllinen nesteen vatsan ontelossa (ascites), jotka sisältävät liikkuvia kiinteitä echogeenisiä hiukkasia.
Pienellä määrällä ascites-nestettä: Anecogenous contour ympärillä vatsaontelon elinten.
Suuri määrä ascitic-nestettä: kelluvien silmukoiden suoliston vieressä toisiinsa.

• Peritoneumin ja mesenterien paksuuntuminen.
• Kasvaimen mahdollinen määritelmä.

Ultraäänitutkimuksen tarkkuus. diagnoosi perustuu ascites-nesteen (pahanlaatuisten solujen) ja laparoskopian laboratoriotutkimuksen tuloksiin. Ultraäänitutkimus tuottaa sekalaisia ​​tuloksia.

Maksakirroosi

Kirroosi on prosessi, tunnettu siitä, että krooninen tuhoutuminen normaalin maksan parenkyymissä sen korvaaminen sidekudoksen ja uudistumista solmuja. Kirroosi voi olla jatkoa sairauksia, kuten krooninen hepatiitti, synnynnäinen maksan fibroosi, sappitieatresia, kystinen fibroosi, metaboliset häiriöt (Wilsonin tauti, glykogeenin varastoinnin sairaus, galaktemiya, Budd-Chiarin oireyhtymä) ja johtuvat sivuvaikutuksena useita lääkkeitä. Joskus, maksakirroosi voi esiintyä pikkulapsilla sai pidennetyn parenteraalista ravitsemusta.

Luonteenomaiset kirroosiarvot ovat:

  1. maksan oikean lohkon väheneminen ja vasemman lohkon mediaalinen segmentti, jossa sivusegmentin kompensoiva hypertrofia vasemmalla ja kaulahelmilla;
  2. maksan epätasaista reunaa;
  3. heterogeeninen maksa parenkyma;
  4. Parenhyhen lisääntynyt echogeenisyys lisääntyy ultraäänimuodostuksella, joka johtuu sekundaarisen rasvan tunkeutumisesta tai parenkyynnin echogeenisyyden vähenemisestä johtuen kuitumaisen kudoksen ja regenerointipaikkojen esiintymisestä.

Maksakirroosin aikana voidaan jäljittää useita vaiheita: alku-, muoto- ja päätelaitteita. Ekokografinen kuvio vaihtelee kirroosin vaiheen mukaan.

Alkuvaiheen kirroosilla havaitaan yksittäiset suuret suuren amplitudikuukaudet epäsäännöllisillä rajoilla, jotka määritetään erilaisten amplitudien pienen pulssin taustalla. Pernan parenkia ei muutu.

Kun kirroosi muodostuu, tunnistetaan suuret pyöristetyt tiivistysalueet, jotka koostuvat erilaisista amplitudista (mutta paljon suuremmista suurista amplitudista) keskimääräisistä kaiku-signaaleista. Nämä alueet on jaettu harvinaisuusalueilla, jotka koostuvat pienistä amplitudikuodoista. Echogramin maksan parenchyma saa mosaiikkin ulkonäön. Verisuonikuvio muuttuu merkittävästi, portaalin suon pieniä oksia ei jäljitellä, suonen itse suurenee, sen seinät tiivistyvät. Orgaanisen kehä voi nähdä pieniä aluksia, joiden alkuperää on todennäköisesti liitetty portaiden ja apechnymi-laskimoiden välisten vakuuksien kehittämiseen. Maksan parenkyymi kasvatti huomattavasti ultraäänen imeytymistä.

Pernan ja pernan laskimon arvioinnissa määritetään pieni parenchyman fokusoiva tiivistyminen ja laskimon laajeneminen, mikä muuttuu kapeiksi porttien alueella. Terminaalivaiheessa elimen ege- geenisyys vähenee edellisiin vaiheisiin verrattuna ja voi lähestyä normaalia. Tämä ilmiö on ilmeisesti yhteydessä toisiinsa suhteellisen täydellä korvauksella maksan normaalista parenkyymistä sidekudoksella ja vähentyneellä ultraäänistä heijastavilla rakenteilla, joilla on erilaiset tiheydet. Samanaikaisesti havaitaan ultraäänen voimakasta imeytymistä, portaalin laajenemista ja pernan suonia ja pernan parenchymian tiivistymistä.

Vuonna maksakirroosi vaikuttavat lähes kaikki astiat portaalin kautta, koska määritelmä luonteen muutoksia veren virtausta mahdollistaa niiden eriyttää vaiheessa tauti, tunnistaa läsnäolo portahypertension. Veren virtauksen nopeus ja tilavuus määräytyvät portaalissa, maksassa, perlen laskimossa, maksassa ja pernan verisuonissa. virtaustiedot ei muuta kuin normi ihmiset joilla on krooninen hepatiitti B, mutta etenemistä maksakirroosi ja portaalin verenpaineesta portaalin kehittäminen ja pernan suonet laajenevat niitä virtausnopeus laskee, mutta volyymi lisää verenkiertoa. Maksan suonissa veren virtaus muuttuu laadullisesti. Joten, jos se on sinimuotoista terveillä ihmisillä, sitten maksakirroosi, varsinkin muodostetuissa ja terminaalisissa vaiheissa, Doppler-spektrillä on erillinen nauha-muotoinen muoto. virtausnopeus maksan ja pernan verisuonet kasvaa, ja pernavaltimon Doppler-käyrä muoto usein kaksivaiheinen diastolinen komponentti, mikä viittaa siihen, että läsnä veren virtauksen vaikeuksia kasvaneen vastuksen aluksen seiniä. Viimeksi mainittu on vahvistettu pulssi-indeksin avulla, joka on merkittävästi kohonnut.

Fibroosissa kohokuvion kohokuvio on yleensä epätasainen, moninkertainen, voimakas, pienet kaiut, jotka on kirjattu tasaisesti pitkin urkuleikkausta, kirjataan parenkyymiltä. Parenhyvän ultraäänen imeytyminen on vähäpätöinen. Portaalisuola voi olla normaalikokoinen, mutta suurimmaksi osaksi kapea tai ei ole lumenia, sen lähellä voi näkyä useita kollektoreita eli niin kutsuttua angiomatoottista transformaatiota. Kaikissa tapauksissa laskimon seinät ovat huomattavasti paksuuntuneet. Sappirakko on suurennettu, epämuodostunut, sen seinät ovat myös huomattavasti paksuuntuneet.

Kun fibroholangiokistoze havaittiin samanlainen ultraääni kuva, mutta taustalla melkoochagovogo tiiviste peruskudoksen paljasti tiheä lineaarinen kaikuja yhdistävä osa. Heidän alkuperänsä liittyy ilmeisesti useiden pienten kystien esiintymiseen intraeppaattisissa sappitiehuissa, jotka eivät näy eukogrammoissa kystinä niiden merkityksettömän koon vuoksi.

Parenkymaalisen pienten polttovälien hajoamista esiintyy myös sappitiehen maksakirroosissa, mutta portaalin laskimo-rakenne ei kärsi.

Primaarinen sappikirroosi: miksi se esiintyy ja miten hoidetaan

Primaarinen biliaarinen kirroosi (PBTSP) on sairaus tuntematon, oletettavasti autoimmuuni, luonto, johon liittyy tulehduksellinen muutokset porttikanavat ja autoimmuunituhosta intrahepaattinen kanavat. Sen jälkeen, nämä patologiset prosessit johtavat häiriöitä ja viivästyttää sapen kautta toksisten aineenvaihduntatuotteiden maksakudosta. Tämän seurauksena toiminta elin on heikentynyt merkittävästi, se johtaa fibroottiset muutokset, ja potilas kärsii kirroosi oireet johtavat maksan vajaatoimintaan.

Tässä artikkelissa tutustumme sileiden kirroosien väitettyihin syihin, riskiin, ilmenemismuotoihin, vaiheisiin, diagnoosiin ja hoitoon. Nämä tiedot auttavat epäilemään tämän taudin ensimmäisten oireiden ilmaantumista ja teet oikean päätöksen lääkärin tarpeesta.

Ensisijainen sappikirroosi on yleinen lähes kaikilla maantieteellisillä alueilla. Korkeimmat esiintymistiheydet ovat havaittavissa Pohjois-Euroopan maissa, ja yleisesti ottaen tämän sairauden esiintyvyys vaihtelee 19-240 potilasta kesken miljoona aikuista. Useammin PBCT kehittyy 35-60-vuotiailla naisilla ja sitä esiintyy harvemmin 20-25-vuotiailla nuorilla. Yleensä tauti on perhesuuntainen, todennäköisyys sen esiintymiselle sukulaisille on satoja kertoja suurempi kuin väestössä.

Ensimmäistä kertaa tämä sairaus on kuvattu ja nimetty nimellä Gall ja Addison vuonna 1851, joka paljasti suhdetta nodulaarisen ksantooman ja maksa-patologian välillä. Hänelle annettu nimi ei ole täysin tarkka, koska taudin alkuvaiheessa elimistö ei vaikuta kirroosiin ja olisi oikeampaa kutsua tätä vaivaa krooniseksi, märkiväksi, tuhoisaksi kollangitiksi.

syistä

Vaikka tutkijat eivät pystyneet määrittämään tarkkaa syytä PBB: n kehittymiseen. Useat tämän taudin oireet osoittavat taudin mahdollisen autoimmuunin luonnetta:

  • vasta-aineiden esiintyminen potilaiden veressä: reumatoidut tekijät, antimitochondrial, kilpirauhasten spesifiset, antinukleaariset, anti-sileälihaksen vasta-aineet ja uutettavissa oleva antigeeni;
  • histologisen analyysin tapauksessa sappiteitse olevien solujen leesio-oireiden tunnistaminen;
  • havaittu perheen alttius;
  • Palaute havaittavissa taudin muihin autoimmuunisairaudet: nivelreuma, Raynaudin oireyhtymä, skleroderma, CREST-syndrooma, Sjögrenin syndrooma, kilpirauhastulehdus, punahukan, punajäkälä ja rakkulaihottuma;
  • paljastavat kiertävien vasta-aineiden esiintyvyyden potilaiden sukulaisissa;
  • usein histologisen yhteensopivuuden pääkompleksin II-luokan antigeenien havaitseminen.

Tutkijat eivät ole vielä kyenneet havaitsemaan tiettyjä geenejä, jotka voivat aiheuttaa PBSC: n kehittymistä. Kuitenkin sen geneettisen luonteen olettamusta ei voida vielä kumota, koska perheen vaivan todennäköisyys on 570 kertaa suurempi kuin väestössä. Toinen seikka, joka tukee patologian perinnöllistä luonnetta, on asiantuntijoiden havainnointi PBSC: n useammin kehittämässä naisten keskuudessa. Lisäksi tauti paljastaa joitakin epäsuotuisimpia ominaisuuksia autoimmuuniprosesseille: se kehittyy vain aikuisuuteen ja reagoi huonosti immunosuppressiiviseen hoitoon.

Riskiryhmät

PCBP: n asiantuntijoiden havaintojen mukaan useimmiten havaitaan seuraavia ihmisryhmiä:

  • yli 35-vuotiaat naiset;
  • identtiset kaksoset;
  • potilaat, joilla on muita autoimmuunitauteja;
  • potilaita, joiden veren antimikondrioiden vasta-aineet havaitaan.

Taudin vaiheet

PBSC-vaihe voidaan määrittää tekemällä histologinen analyysi maksabiopsian aikana kerättyjen kudosten perusteella:

  1. I - portaalin vaiheessa. Muutokset ovat fokusoivia ja ilmeisiä septalin ja interlobuliinin sappitiehyiden tulehduksellisen hävittämisen muodossa. Haavojen alueet tunnistetaan, lymfosyyttejä, makrofageja, plasmasoluja ja eosinofiilejä laajennetaan ja tunkeutuvat porttikohtien sisään. Pysyvien prosessien merkkejä ei havaita, maksan parenkyymi pysyy koskemattomana.
  2. II - periportaalivaihe. Tulehduksellinen infiltraatti ulottuu sappitiehyiden syvyyteen ja ylittää sen. Septalin ja interlobulaaristen kanavien määrä vähenee, ja tyhjiä alueita, jotka eivät sisällä kanavia, havaitaan. Maksassa, sappi pysähtymiseen paljasti merkkejä positiivisesta orsein rakeet sulkeumia sappea pigmentti, turvotus sytoplasman maksasolujen ulkonäkö ja Mallory elimissä.
  3. III - septal vaihe. Tätä vaihetta on ominaista fibroottisten muutosten ja regenerointiyksiköiden puutteen vuoksi. Kudoksissa havaitaan sidekudosjohdot, jotka edistävät tulehdusprosessin leviämistä. Pitkäkestoisia prosesseja ei havaita vain periportaalissa vaan myös keskialueella. Septal- ja interlobulaaristen kanavien väheneminen etenee. Maksakudoksissa kuparipitoisuuden taso kasvaa.
  4. IV - kirroosi. Oireet oireiden ja keskushermoston stagnaation bileestä paljastuu. Vakava kirroosi on todettu.

oireet

PBCP voi olla oireeton, hidas tai nopea progressiivinen kurssi. Useimmiten tauti tuntuu itsestään yhtäkkiä ja ilmenee kutiavalla iholla ja usein heikkoudesta. Yleensä potilaat etsivät ensin dermatologiasta apua, koska yleensä keltaisuus puuttuu alussa ja esiintyy 6-24 kuukauden kuluttua. Noin 25 prosentissa tapauksista kutina ja keltaisuus ilmestyvät samanaikaisesti, ja ihon ja limakalvojen kellastumisen ulkonäkö ennen ihon ilmenemismuotoja on epätyypillinen tämän taudin suhteen. Lisäksi potilaat valittavat kipua oikeassa yläkantasegmentissä.

Noin 15% PCB-potilaista on oireeton eikä heillä ole erityisiä merkkejä. Tällaisissa tapauksissa, alkuvaiheessa tauti voidaan havaita vain rutiinitarkastuksen tai diagnoosissa muiden sairauksien, jotka vaativat toteuttamista biokemialliset verikokeita, jolloin kasvun määrittämiseen indikaattorin entsyymin sappi pysähtymiseen. Oireettomalla kurssilla tauti voi kestää 10 vuotta ja kliinisen kuvan läsnä ollessa - noin 7 vuotta.

Noin 70%: lla potilaista taudin puhkeaminen liittyy vaikean väsymyksen ilmaantumiseen. Se johtaa merkittävästi työkyvyn, unihäiriöiden ja masennustilojen kehittymiseen. Yleensä tällaiset potilaat tuntevat paremmin aamulla ja lounaan jälkeen tuntevat huomattavan voimakkuuden vähenemisen. Tämä edellytys vaatii lepoa tai päiväsaikaan, mutta useimmat potilaat huomaavat, että jopa nukkuminen ei edistä tehokkuuden palauttamista.

PBSC: n ominaispiirre on yleensä ihottuma. Se syntyy yhtäkkiä ja aluksi vaikuttaa vain kämmenten ja pohjien päälle. Myöhemmin tällaiset tunteet voivat ulottua koko kehoon. Kutina on voimakkaampi yöllä, ja päivällä se heikentää jonkin verran. Vaikka syy tällaisen oireen esiintymiseen on edelleen selvää. Usein usein kutina pahentaa jo olemassa olevaa väsymystä, koska nämä tunteet vaikuttavat kielteisesti nuken laatuun ja psyyken tilaan. Psykoaktiivisten lääkkeiden käyttö voi lisätä tätä oireita.

Potilaat, joilla on PBCD, valittavat usein:

  • selkäkipu (rintalastan tai lannerangan kohdalla);
  • kipu kylkiluiden yli.

Tällaisia ​​taudin oireita havaitaan noin 1/3 potilaista, ja ne johtuvat osteoporoosin tai luukudoksen osteomalakiasta, joka johtuu sapen pitkittyneestä pysähtymisestä.

Lähes 25%: lla potilaista diagnoosi paljasti ksantoomia jotka näkyvät iholla pitkän aikavälin kasvua kolesterolia (yli 3 kuukautta). Joskus ne näkyvät xantelasmin muodossa - hieman korotetut kivuttomat muodostumat keltaisella värillä ja pienikokoisella iholla. Yleensä tällaiset muutokset iholla vaikuttavat alueen silmien ympärillä, ja ksantooma voidaan sijoittaa rinnan, rintojen alla, selällään ja kippaa kätensä. Joskus nämä taudin ilmenemismuodot johtavat raajojen parestesiaan ja perifeerisen polyneuropatian kehittymiseen. Xanthelasma ja ksantooma katoavat, kun poistetaan sappi pysähtyminen ja stabilointi kolesterolin itse tai kun esiintyy myöhäisessä vaiheessa tauti - maksan vajaatoiminta (maksavaurioiden voi koota kolesteroli).

Pitkäaikainen pysähtyminen sapen PBTSP johtaa imeytymishäiriö rasvojen ja vitamiineja - A, E, K ja D. Tässä suhteessa, potilaalla on seuraavia oireita:

  • painon menetys;
  • ripuli;
  • näköön heikkeneminen pimeässä;
  • steatorrhea;
  • lihasheikkous;
  • epämiellyttävät aistimukset iholla;
  • murtumien taipumus ja pitkäaikaishoito;
  • alttius verenvuodolle.

Toinen PBSC: n näkyvimmistä oireista on keltaisuus, joka johtuu bilirubiinin määrän kasvusta veressä. Se ilmaistaan ​​silmien ja ihon valkoisten kellastumisessa.

70-80% potilaista, joilla on PBB, havaitaan hepatomegalia ja 20% - laajentunut perna. Monet potilaat ovat yliherkkiä lääkkeille.

PBSC: n kulkua voidaan monimutkaistaa seuraavilla patologialla:

  • haavaumat pohjukaissuolessa ja lisääntynyt verenvuototaipumus;
  • johtaen ruokatorven ja mahan suonikohjuihin;
  • autoimmuuni thyroiditis;
  • diffuusi myrkyllinen kitara;
  • nivelreuma;
  • punainen tasainen jäkälä;
  • dermatomyosiitti;
  • systeeminen lupus erythematosus;
  • keratoconjunctivitis;
  • skleroderma;
  • Crest-oireyhtymä;
  • immunokompleksin kapillaari;
  • Sjogrenin oireyhtymä;
  • IgM: hen liittyvä membraani glomerulonefriitti;
  • munuaisten tubulaarinen asidoosi;
  • haiman riittämätön toiminta;
  • erilaisten lokalisointien kasvainprosesseja.

Taudin kehittyneessä vaiheessa kehitetään yksityiskohtainen kliininen kuva maksakirroosista. Keltaisuus voi johtaa ihon hyperpigmentaation ilmenemiseen ja ksantomit ja xanthelamit kasvavat koossa. Se on tässä vaiheessa tauti on suurin riski saada komplikaatioita: verenvuoto ruokatorven laskimolaajentumat, ruoansulatuskanavan verenvuoto, verenmyrkytys ja askites. Maksan vajaatoiminta kasvaa ja johtaa maksakomaan puhkeamiseen, joka tulee potilaan kuoleman syyksi.

diagnostiikka

Seuraavat laboratoriotutkimukset ja instrumentaaliset tutkimukset osoitetaan PBSC: n tunnistamiseksi:

  • biokemiallinen verikoke;
  • veritestejä autoimmuunivasta-aineille (AMA ja muut);
  • FibroTest;
  • maksan biopsia, jota seuraa histologinen analyysi (tarvittaessa).

Jotta voitaisiin jättää virheellinen diagnoosi, määrittää maksavaurion esiintyvyys ja tunnistaa PBCA: n mahdolliset komplikaatiot, määrätään tällaisista instrumentaalisista diagnostisista menetelmistä:

  • Vatsaontelon ultraääni;
  • endoskooppinen ultraääni;
  • fibrogastroduodenoscopy;
  • MRCPG ja muut.

"Primaarisen sikiöruuhasen maksan diagnoosi" tehdään 3-4 diagnostisten kriteerien läsnä ollessa luettelosta tai neljännen ja kuudennen merkin läsnäollessa:

  1. Voimakas ihon kutina ja extrahepaattiset oireet (nivelreuma jne.);
  2. Poissaolon sairaudet extraeppaattisissa sappitiehissä.
  3. Kolestaasientsyymien aktiivisuuden kasvu on 2-3 kertaa.
  4. Titer AMA 1-40 ja yli.
  5. IgM: n seerumin pitoisuuden nousu.
  6. Tyypilliset muutokset maksan biopsia-kudoksessa.

hoito

Nykyaikaisessa lääketieteessä ei ole erityisiä PBSC-hoitomenetelmiä.

Potilaita suositellaan noudattamaan ruokavalion numeroa 5 tavallisella hiilihydraattien, proteiinien ja rasvojen rajoittamisella. Potilaan tulisi kuluttaa runsaasti kuitua ja nestettä, ja päivittäisen ruokavalion kaloripitoisuuden pitäisi olla riittävä. Lihaksessa steatorrhea (rasvainen uloste) on suositeltavaa vähentää rasvojen tasoa 40 grammaan päivässä. Lisäksi, kun tämä oire näyttää kompensoivan vitamiinipuutos, on suositeltavaa antaa entsyymivalmisteita.

Kutinaa vähentämiseksi suositellaan:

  • Käytä pellava- tai puuvillavaatteita;
  • kieltäytyä kuumien kylpytuotteiden vastaanottamisesta;
  • vältä ylikuumenemista;
  • ottaa kylmää kylpyammeen lisäämällä soodaa (1 lasi / kylpy).

Lisäksi seuraavat valmisteet voivat auttaa vähentämään ihon kutinaa:

  • kolestyramiini;
  • fenobarbitaali;
  • ursodeoksikolihappoon perustuvat lääkkeet (Ursofalk, Ursosan);
  • rifampisiinin;
  • Ondan-setroni (5-hydroksitryptamiinityyppisten III-reseptorien antagonisti);
  • Naloksaani (opiaattiantagonisti);
  • FOSAMAX.

Joskus ihon kutina-ilmentymät palautuvat tehokkaasti plasfepereesin jälkeen.

PBSC: n immunosuppressiivisen terapian (glukokortikosteroidien ja sytostaattien) patogeenisten ilmentymien hidastaminen on määrätty:

  • kolkisiini;
  • metotreksaatti;
  • Syklosporiini A;
  • budesonidi;
  • Ademethionin ja muut.

Osteoporoosin ja osteomalasian ehkäisemiseksi on määrätty D-vitamiinin ja kalsiumin valmisteet (suun kautta ja parenteraaliseen antamiseen):

  • D-vitamiini;
  • Etidronaatti (Ditronel);
  • Kalsiumvalmisteet (kalsiumglukonaatti jne.).

Hyperpigmentaation ja ihon kutinaisuuden vähentämiseksi suositellaan päivittäistä UV-säteilytystä (9-12 minuuttia).

Ainoa radikaali tapa hoitaa PBNC: tä on maksansiirto. Tällaiset toimet olisi toteutettava tämän taudin aiheuttamien komplikaatioiden esiintyessä:

  • mahalaukun ja ruokatorven suonikohju;
  • maksan enkefalopatia;
  • askitesta;
  • kakeksia;
  • osteoporoosin aiheuttamat spontaanit murtumat.

Lopullinen päätös tämän kirurgisen toimenpiteen eduista tekee lääkäriyhteisö (hepatiologit ja kirurgi). Taudin toistuminen tällaisen toimenpiteen jälkeen havaitaan 10-15%: lla potilaista, mutta nykyaikaiset immunosuppressorit, joita käytetään, voivat estää tämän taudin etenemisen.

ennusteet

PBSC: n ennustettavat tulokset riippuvat taudin kulun luonteesta ja sen vaiheesta. Oireetonta virtausta sairastavat potilaat voivat elää 10, 15 tai 20 vuotta ja potilaita, joilla on kliinisiä taudinaiheuttajia - noin 7-8 vuotta.

Kuolinsyy potilaan voi tulla PBTSP verenvuoto laskimolaajentumat mahalaukun ja ruokatorven, ja päätelaite vaiheessa tauti, kuolema tapahtuu johtuen maksan vajaatoiminta.

Oikea-aikaisella ja tehokkaalla hoidolla PBCD-potilailla on normaali elinajanodote.

Mihin lääkäri hakee

Kun ihon kutina, maksan kipu, ksantooma, luiden kivut ja voimakas väsymys, on suositeltavaa käydä hepatiologin tai gastroenterologin kanssa. Diagnoosin vahvistamiseksi potilaalle annetaan biokemiallisia ja immunologisia verikokeita, ultraääntä, MRCPG: ää, FGDS: ää, maksan biopsiaa ja muita instrumentaalisia testimenetelmiä. Jos maksan siirto on välttämätöntä, siirrännäisneuvontaa on suositeltavaa.

Maksaan liittyvä primaarinen sappikirroosi aiheuttaa sen, että se heikentää intrahepaattisia kanavia ja johtaa krooniseen kolestaasiin. Tauti kehittyy pitkään ja terminaalivaiheesta seuraa kirroosi, joka johtaa maksan vajaatoimintaan. Tämän sairauden hoito tulee aloittaa mahdollisimman pian. Hoidossa lääkkeitä käytetään vähentämään taudin esiintymistä ja hidastamaan sen kehittymistä. Komplikaatioita kiinnitettäessä voidaan suositella maksansiirtoa.