Budd Chiarin sairauden ja oireyhtymän täydellinen tarkastelu

Virtalähde

Tästä artikkelista opit: mitä patologiaa kutsutaan Buddha-Chiarin oireyhtymiksi, kuinka vaarallista se on, kuin oireyhtymä poikkeaa Budd-Chiarin taudista. Syyt ja hoito.

Budd-Chiari oireyhtymä - pysähtyminen verta maksassa aiheuttama rikkoo ulosvirtaus elimestä, joka kehittyy taustalla erilaisia ​​ei-verisuonisairauksien ja sairaudet (peritoniitti, perikardiitti). Seurausta häiriöiden verenkiertoa tulee maksaan ja verenpaineen nousu porttilaskimon (suureen verisuoneen, joka tuo laskimoverta maksaan kuin parilliset elimet).

Vatsan ontelon epigastrisen alueen anatominen rakenne. Napsauta kuvaa suurentaaksesi

Perinteisesti taudin kaksi muotoa erotetaan samoilla oireilla ja ilmenemismuodoilla:

  1. Taudin tai primaarisen patologian (veriarvojen verisuonien sisäisten seinämien aiheuttama tulehdus).
  2. Badda-Chiarin oireyhtymä tai sekundäärinen patologia (esiintyy ei-verisuonitautien taustalla).

Oireyhtymä on melko harvinainen sairaus, tilastojen mukaan 1 100 tuhannesta ihmisestä diagnosoidaan 40-50-vuotiailla naisilla - useammin kuin miehillä.

Patologiassa eri syistä (peritoniitti, alusten tromboosi), maksasisällön vierekkäiset ja sisäiset alukset. Veren virtauksen hidastaminen aiheuttaa hepatosyyttien uudestaan ​​syntymän ja nekroosin (orgaaniset solut) arpeilla ja solmuilla. Kudos sakeutuu ja kasvaa kokonaan puristamalla voimakkaasti aluksia.

Seurauksena kehittää verenkiertohäiriöitä, iskemia (hapen puutteen) ja atrofia (kuihtumista) perifeeristen lohkoa maksassa, veren pysähtymiseen keskeinen osa, joka nopeasti johtaa lisääntyneeseen paine (portahypertension) saapuvan aluksia.

Tauti etenee nopeasti hengenvaarallisia komplikaatioita - taustaa vasten pysähtyminen kehittää munuaisten ja maksan vajaatoiminta (toimintahäiriö), kirroosi (rappeutumista elin, korvaaminen ei-toiminnallisia kudosta) rintaonteloon tai vatsan kerääntyy suuri määrä nestettä (500 ml, hydrothorax ja askites ). 20%: lla oireyhtymä muutaman päivän se johtaa kuolemaan johtuen maksakooman ja sisäistä verenvuotoa.

Badd-Chiarin oireyhtymän täydellinen elpyminen on mahdotonta. Monimutkainen lääkehoito ja kirurgiset menetelmät pidentävät potilaan elämää kroonisesti (jopa 10 vuotta), mutta ne ovat tehottomia akuutin sairauden muodoissa.

Lääketieteellinen nimitys patologiassa tekee lääkäri-gastroenterologi, kirurgiset korjaukset suoritetaan kirurgit.

Taudin syyt

Oireiden välitön syy on alusten seinämien kapeneminen tai täydellinen hyökkäys, mikä tarjoaa ulosteen laskimon veren elimestä. Todistavat niiden ulkonäkö voi:

  • mekaaninen vatsan trauma (aivohalvaus, mustelma);
  • peritoniitti (akuutti tulehdusprosessi vatsaontelossa);
  • perikardiitti (sydämen ulkoisen sidekudosmembraanin tulehdus);
  • maksasairaus (keskushermosto ja kirroosi);
  • vatsaontelon turvotus;
  • huonomman vena cavan synnynnäiset vikoja (suuri alus, joka tuottaa verta ulosvirtauksesta maksasta);
  • tromboosi (verisuonen limittyminen trombiin);
  • polysytemia (sairaus, jossa punasolujen määrä - erytrosyytit - lisääntyy veressä);
  • paroksismaalinen yöllinen hemoglobiiniuria (eräänlainen anemia, yöllinen virtsan virtsaaminen veren sekoittumalla);
  • migreeni viskeraalisen tromboflebiitin (useiden suurten trombiinien samanaikainen esiintyminen eri aluksissa);
  • infektio (streptokokki, tuberkuloosibakilli);
  • lääkkeet (hormonaaliset ehkäisyvälineet).

25-30%: ssa tapauksista ei voida todeta taudin syitä, tällaista patologiaa kutsutaan idiopaattiseksi.

Maksavaurion vaiheet. Napsauta kuvaa suurentaaksesi

oireet

Tauti voi kehittyä akuutissa, subakuutteisessa ja kroonisessa muodossa:

  1. Akuutin muodossa tunnettu siitä, että nopea kasvu taudin merkkejä - akuutti kipu, pahoinvointi, oksentelu, esiintyminen selvä turvotus alaraajojen, hydrothorax ja askites (nesteen rinta- ja vatsaontelon). Potilasta on vaikea liikkua ja suorittaa mitään fyysistä toimintaa. Tyypillisesti, akuutti muoto Budd-Chiari oireyhtymä ja taudin päättyy koomaan ja kuolemaan muutaman päivän kuluessa.
  2. Subakuutti muoto etenee voimakkailla oireilla (maksan ja pernan laajeneminen, ascitesin kehitys), ei kehity yhtä nopeasti kuin akuutti, ja se muuttuu useammin krooniseksi. Potilaan vammaisuus on rajallinen.
  3. Krooninen muodossa alkuvaiheessa ovat oireettomia (in 75-80%) voi aiheuttaa heikkoutta ja väsymystä taustalla kasvaa verenkierron elimen toimintahäiriö ei liity liikuntaa. Etenee vajaatoiminta provosoi ulkonäkö ilmaisi oireita, jotka ovat mukana kipua, kylläisyyden tunne vasempaan olkavarteen Quadrant, oksentelu, oireet maksakirroosi. Vammaisten potilas tänä aikana on rajallinen ja voi palauttaa (johtuu usein prosessin komplikaatioita).

Terävä, kestämätön kipu epigastrisella alueella (rintalastan alareunan alla, lusikan alla) tai oikean hypochondrium

Mineraalinen silmäterä ja iho

Pinnallisten laskimoiden turvotus rinnassa ja vatsaan

Ääretöntä jalkojen pehmeyttä

Hemorrhagiset askit (veren esiintyminen kertyneessä nesteessä, joka johtuu sisäisestä verenvuodosta)

Lisääntynyt perna (splenomegalia)

Epämukavuus ja arkuus oikeassa yläsegranssissa (maksa-alueella)

Heikkous, lisääntynyt väsymys

Veren fysikaalis-kemiallisten ominaisuuksien rikkoutuminen (viskositeetin lisääntyminen, yhteensopivuus)

Lisääntynyt kipu oikealla, hypochondrium

Ilmeisesti ilmaistun laskimotukimen ulkonäkö vatsan ja rinnan kohdalla

Ruoansulatushäiriön ilmiöt (ruoansulatushäiriöt)

Buddha-Chiarin oireyhtymän yleinen esiintyminen on vakavien komplikaatioiden nopea kehitys:

  • munuaisten ja maksan vajaatoiminta;
  • hydrothorax ja hemorrhagic ascites;
  • sisäinen verenvuoto;
  • maksakirroosi;
  • koomaan ja kuolemaan.

Potilaan keskimääräinen käyttöikä ilman hoitoa on useasta kuukaudesta kolmeen vuoteen.

diagnostiikka

Badda-Chiarin oireyhtymää ennalta diagnosoidaan merkittävästi maksan ja pernan kohoamisen takia koagulaatiohäiriöiden ja ascitesin kehittymisen varalta.

Diagnoosin vahvistamiseksi määrätään kliininen laboratoriodiagnoosi:

  • laajennettu verikoke laskemalla verihiutaleiden ja leukosyyttien lukumäärän (70%: n määrän kasvu);
  • veren koaguloivan tekijän määritelmä (muutokset koagulogrammi-indekseissä, protrombiiniajan lisääntyminen);
  • biokemialliset verikokeet (alkalisen fosfataasin, maksan transaminaasiaktiivisuuden, bilirubiinin vähäisen kasvun ja albumiinin vähenemisen lisääntyminen).
Maksan määrityksistä tehty analyysi. Napsauta kuvaa suurentaaksesi

Instrumentaalisin menetelmin:

  1. Tietokonetomografia ja ultraäänitutkimus (määritä maksasolujen laajuus ja sijainti heikentynyt veren virtaus).
  2. Maksan verisuonien angiografia (informatiivinen tapa määrittää verenkierron häiriöiden (tromboosi, stenoosi, okkluusiot) ja verisuonitautien aste) lokalisointi.
  3. Alempi Cavagra (alhaisen vena cavan tutkiminen verenkierron estämiseksi).
  4. Biopsia tai biologisen aineen elinikäinen ottaminen (määrittää solujen degeneraation, nekroosin tai atrofian asteen).

Joskus maksan laskimon katetrointi on määrätty (tromboosin lokalisoimiseksi).

Potilaan CT-potilasta Badda-Chiarin oireyhtymän kanssa

Hoitomenetelmät

Sairauden hoito on täysin mahdotonta, useimmissa tapauksissa lääkehoito on tehotonta, helpottaa hieman ja lyhytaikaisesti potilaan tilaa (pitkittää elinikää jopa 2 vuoteen).

Budd - Chiarin tauti

1. Pieni lääketieteellinen tietosanakirja. - M: Medical Encyclopedia. 1991-96. 2. Ensiapu. - Moskova: Iso venäläinen tietosanakirja. 1994 3. Lääketieteellisten sanakirjojen sanakirjasto. - Moskova: Neuvostoliiton tietosanakirja. - 1982-1984 GG.

Katso mitä "Budd - Chiari Disease" on muissa sanakirjoissa:

Chiarin tauti - Chiarin tauti näkee Buddha Chiarin taudin. Chiari II tauti (N. Chiari, 1851 1916 itävaltalainen patologi, syn.: Ensisijainen maksan laskimotukos, Hiari tauti endoflebit tustautiin maksan suonet) tauti tuntematonta alkuperää takia...... Medical Encyclopedia

askites.. - En askites (askites, kreikkalainen askitēs (nosos] hydrops; synonyymi hydrops vatsan, vatsan vesipöhö) nesteen kertyminen vatsaonteloon usein syntyy, koska portahypertensio (portahypertension) on maksakirroosi (maksakirroosi),...... Medical Encyclopedia

Hepatolienaalinen oireyhtymä - (. Kreikkalainen hepar, Hepat [os] + lat lien maksan pernan; synonyymi pernan maksan oireyhtymä.) Yhdistetyt lisäys maksan (hepatomegalia) ja perna (splenomegalia) johtuen patologisen prosessi, johon elimet. On...... Medical Encyclopedia

Maksa - I Maksa (hepar) vapaana elimen vatsan ontelo, suurin rauhasten ihmiskehossa, suorittamalla erilaisia ​​toimintoja. Maksassa esiintyy myrkyllisten aineiden neutraloimista, jotka tulevat ruuansulatuskanavaan verellä. siinä... Medical Encyclopedia

tromboflebiitti - I tromboflebiitti (. Tromboflebiitti; Gr Thrombos hyytymän + phleps, phlebos Wien + itis) akuutti tulehdus suonen seinämän muodostamiseksi trombin sen onteloon. Kehittämisessä T. laskee useista tekijöistä: hidastaa verenkiertoa, muutokset sen...... Medical Encyclopedia

Portaalin hypertensio - (latelate [vena] portae portaalin laskimo, synonyymi portaalin hypertensio) kasvaa verenpaine portaalin laskimoissa, mikä tapahtuu, kun veren ulosvirtaus on vaikeaa. P. g: n ruokatorven, mahalaukun ja...... lääketieteellisen tietosanakirjan

hepatomegalia - MKB 10 R16, R16.0, R16.2 MKB 9 789.1789.1... Wikipedia

POLITITIIKKA TOSI - hunajaa. Todellinen polysytemia (polycythemia vera) on neoplastinen sairaus, johon liittyy erytrosyyttien, leukosyyttien ja verihiutaleiden määrän lisääntyminen. Kasvaimen kasvulähde on myelopoiesin prekursori. Taajuus. 0,6 tapausta 10 000...... tautien luettelossa

Maksakirroosi - Maksakirroosi... Wikipedia

Maksakirroosi - hunajaa. Maksakirroosi krooninen maksapatologia ja hepatosyyttien asteittainen kuolema, laajalle levinnyt fibroosi ja nodules regeneroituu, asteittain korvaava parenkyma; johon liittyy hepatosyyttien riittämättömät toiminnot ja verenkierron muutokset...... sairauksien luettelo

Badda Chiarin oireyhtymä: syyt, oireet, hoito

Badda Chiarin oireyhtymä on erittäin harvinainen sairaus, joka on gesteurogeeninen. Sen pääasiallinen vaara on se, että sairauden kehityksen ensimmäisissä vaiheissa oireet voidaan sekoittaa muiden sairauksien kanssa. Siksi taudin kokonaiskuva kehittyy pitkään aikaan. Budd Chiarin luonnehdinta on merkittävä maksan lisääntyminen, veren ulosvirtauksen rikkominen maksasta, vatsakipu ja suuren nestemäärän kertyminen vatsakammioon.

Miksi Badd Chiarin oireyhtymä on?

On olemassa monia syitä, miksi tämä kauhea tauti ilmenee:

  1. Benignaalinen tai syöpäinen tuumori lisämunuaisessa;
  2. Mekaaniset syyt (pääasiassa synnynnäiset): maksan suonen ahtauma, ontoton alemman laskimoon, lisämunuaisen laskimotukko jne.;
  3. Maksasyöpä- ja munuaissolujen syöpä;
  4. Infektiot - amebiasis, tuberkuloosi, ekinokokkoosi, aspergilloosi, kuppa ja monet muut;
  5. Coagulopatia (antifosfolipidi-oireyhtymä sekä proteiinin S, C ja antitrombiinin II puute);
  6. Trombosytoosi, polysytemia ja hematologiset häiriöt ovat vakavia hyytymisrikoksia.

oireiden

"Budd Chiarin oireyhtymän" diagnosoimiseksi lääkärin tulisi nähdä kahden tai useamman laskimon tukkeutumisen. Ainoastaan ​​tässä tapauksessa taudin oireet tulevat havaittaviksi. Maksa alkaa kasvaa niin paljon, että maksa kapseli on venytetty. Tämä oireyhtymä on hyvin tuskallinen. Erityisen voimakas kasvu vaikuttaa maksan varvasosaan.

Riippuen verenpaineen tasosta maksan laskimoissa, voi olla heikentynyt ja maksan toiminta. Tämän seurauksena on hypoksia tai hapen nälkääminen. Ajan myötä tämä johtaa maksan nekroosiin. Kun Budd Chiarin oireyhtymä alkaa virrata kroonisessa vaiheessa, ekstrasellulaarinen matriisi ulottuu merkittävästi. Tämä taudin oire johtaa maksan osittaiseen tuhoutumiseen.

Budd Chiarin oireyhtymä kehittyy veren koaguloituvuuteen liittyvien ongelmien taustalla. Siten on olemassa tällaisia ​​merkkejä:

  • askitesta;
  • keltaisuus;
  • lisääntynyt perna;
  • maksan laajentuminen.

Buddah Chiarin tauti on useita kliinisiä muotoja:

  1. Subakuutti ja akuutti muoto on ominaista ascites, nopea kipu kasvaessa, maksan lisääntyminen, turvotus, keltaisuus ja munuaisten vajaatoiminnan ilmaantuminen;
  2. Yleisin syöpä kroonisessa muodossa. Siten keltaisuus voi olla poissa, ja tässä vain ascites etenee vain. Yli 50% potilaista, joilla on tämä sairaus, kärsii munuaisten vajaatoiminnasta.
  3. Vaalein muoto on yleisimpiä oireyhtymä Budd Chiari. Hänen kanssaan kaikki taudin kliiniset oireet kasvavat hyvin nopeasti.

Miten Badda Chiarin oireyhtymä on diagnosoitu?

Budd Chiarin taudin vahvistamiseksi on mahdollista vain arvioimalla laboratoriotestien ja visuaalisten tutkimusten tuloksia. Niistä:

  • Täydellinen veren määrä, jossa näkyy ESR: n ja leukosytoosin lisääntyminen.
  • hyytyminen. Badd Chiarin oireyhtymillä on pitkittynyt proominaika, joka yleensä vastaa 15-20 sekuntia.
  • Veren biokemia. Tämän analyysin tulosten määrittämiseksi syndrooman läsnäolo voi olla monessa suhteessa. Bilirubiinin pitoisuus voi nousta, alkalisen fosfataasin, AlAT: n ja AsAT: n aktiivisuus kasvaa merkittävästi.
  • Badda Chiarin oireyhtymä päättää avustuksella. Hepatomometria ja splenometria. Tutkimuksen tuloksena paljastuu vähentynyt okkluusiopaine suoraan maksan laskimoissa ja portaalin paine kasvaa.
  • Jos epäillään Chiarin tautia, tulee suorittaa vatsaontelon roentgenografia. Tällä menetelmällä voidaan määrittää ascitesin, karsinooman ja hepatosplenomegalian läsnäolo. Välittömästi lääkäri havaitsee kalkkeutumisen, jos potilas on laskenut laskimoon. Enintään 8% Budda Chiarin oireyhtymästä kärsivistä potilaista on myös ruokatorveja.
  • Ultrasound on toinen instrumentaalinen menetelmä, joka toteutetaan tämän oireyhtymän avulla. Sen avulla näet laskimot laskimossa ja lukuisat maksavaurion merkit ajoissa.
  • CT. Tomografiaa suoritetaan vain vastakkain. Budd Chiarin oireyhtymä määritetään, jos kontrastimateriaali jakautuu epätasaisesti. Maksan kauranleveydellä on erittäin suuri pitoisuus. Oheislaitoksilla ei ole verenkiertoa. Lähes 50% kaikista potilaista, joilla on tämä tauti, diagnosoidaan tromboosilla.
  • MRI on toinen menetelmä potilaiden diagnosointiin Budd Chiarin oireyhtymän kanssa. Tutkimuksen herkkyys on 90%. Tarkastuksen aikana näet kohtauksia surkastumisen, nekroosin, rasvan rappeutumisesta sekä maksan perfuusiota loukkaavista alueista.
  • Doppler-ultraäänitutkimus Sitä käytetään myös diagnosoimaan Budd Chiarin oireyhtymä. Tämän seurauksena asiantuntija havainnollistaa trombiinien esiintymistä maksassa ja ontossa laskimoissa. Tauti havaitsee myös verisuonivirheet vaskulaarisessa verkossa.
  • Radionuklidien skannaus Suoritettiin myös potilailla, joilla epäillään oireyhtymää Budd Chiari. Koska menetelmä perustuu kolloidisen rikin käyttöön, tämän isotoopin konsentraatio maksan kaulaosassa on havaittu potilailla, kuten CT: n tapauksessa.
  • Venografia on erittäin tärkeä tämän taudin diagnosoimiseksi. Samanaikaisesti käsittelyn aikana on mahdollista suorittaa terapeuttisia toimenpiteitä: vaihtotavara, trombolyysi jne.
  • Maksabiopsi - tutkimus, joka on pakollinen ennen maksansiirtoa, sekä Budd Chiarin oireyhtymän diagnosointiin. Näin ollen on mahdollista todeta fibroosin esiintyminen ja näkyvä maksavaurio.

Kussakin tapauksessa lääkäri päättää, mitä diagnostisia menetelmiä on noudatettava. Se riippuu terveydentilasta ja potilaan kehon yleisestä tilasta.

Miten Badda Chiarin oireyhtymää hoidetaan?

Sindroma Budd Chiari hoidetaan yksinomaan sairaalassa. On kirurgisia lääkkeitä, joilla on lääkkeitä, jotka auttavat selviytymään taudista.

Huumeidenhoito johtaa heikkoon ja hyvin lyhytaikaiseen vaikutukseen. Jos Badd Chiarin oireyhtymää hoidetaan yksinomaan lääkkeinä, 2 vuoden jälkeen vain 80% potilaista elää edelleen. Potilaan tilan ylläpitämiseksi:

  • Trombolyyttiset valmisteet - Streptaz (injektoitu katetrin läpi), urokinaasi (annetaan laskimoon), Aktilis (myös laskimoon).
  • antikoagulantit - "Fragmin", "Clexane".
  • Diureetit pitkäaikaisessa käytössä - "Veroshpilakton", "furosemidi". Samalla sinun on rajoitettava veden ja suolojen käyttöä.

Budda Chiarin syndroomasta riippuen lääkäri voi määrätä yhden tai muun kirurgisen toimenpiteen:

  1. Pallolaajennus. Välittömästi kun ilmapallo dilataatio suoritetaan, stentti asetetaan ihon läpi. Tämä toimenpide suoritetaan, jos ontotien laskimoon kohdistuu infektio.
  2. Ohitusleikkaus. Tämän kirurgisen toimenpiteen tarkoitus on vähentää maksan maksan paineita sinimuotoisissa tiloissa. Jos veren verisuonissa on tromboja, potilaalle asetetaan erityinen shunt.
  3. Toinen vaihtoehto taudin torjumiseksi on maksansiirto. Jos Budd Chiarin oireyhtymä on akuutti, niin tämä on kirurginen toimenpide. Potilaat voivat sitten elää yli neljä vuotta. Jos tämä tauti aiheutti karsinoomaa, niin tällaisilla potilailla on myös transplantaatio.

Mikä ennuste?

Budd Chiarin akuutti oireyhtymä johtaa kuolemaan useimmiten. Jos tauti on pitkään jatkunut, potilaan elinajanodote on enintään 2-3 vuotta. Elpymisen ennuste riippuu pitkälti siitä, voidaanko ongelma-alueet poistaa kirurgisella toimenpiteellä.

Budd Chiarin tauti

Budd-Chiari oireyhtymä - tukos (tromboosi), maksan suonet, joka havaitaan niiden yhtymäkohdassa on Alaonttolaskimo ja johtaa häiriöitä veren virtausta maksasta.

Englanninkielinen lääkäri G. Budd kuvasi tautia ensimmäisen kerran vuonna 1845. Myöhemmin vuonna 1899 Itävallan patologi N. Chiari antoi tietoja tästä 13 oireyhtymästä.

Taudin kulku voi olla akuutti ja krooninen. Budda-Chiari-oireyhtymän akuutti alkaminen on seurausta maksan suonien tai huonomman vena cavan tromboosista. Taudin kroonisen muodon syynä on intrahepaattisten suonien fibroosi, useimmiten tulehdusprosessista johtuen.

Taudin kliiniset oireet ovat: ylempään vatsaan kohdistuva kipu, pehmeä, kipuinen maksatulehdus, ascites.

Diagnoosi perustuu taudin kliinisten ilmentymien arviointiin, laskimon verenvirtauksen ultraäänitutkimuksen Doppler-tutkimuksen tuloksiin, tarkastelumenetelmien visualisointiin (CT, MRI, vatsaontelon elimet); spleno- ja hepatomannometrian tiedot, alempi kavografiya, maksan biopsia.

Hoito koostuu antikoagulanttien, trombolyyttisten ja diureettisten lääkkeiden käytöstä. Vaihtelut tehdään verisuonten tukkeutumisen estämiseksi. Potilaiden, joilla on äkillinen kurssin Budda-Chiarin oireyhtymän, on osoitettu olevan maksansiirto.

  • Budd Chiarin oireyhtymän luokittelu
    • Budda-Chiarin oireyhtymän genesis:
      • Ensisijainen Badd-Chiarin oireyhtymä.

      Näyttää synnynnäisen ahtauman tai alhaisemman vena cavan limakalvon tulehduksen.

      Alhaisen vena cavan kalvoinfektio on harvinainen patologinen tila. Se on yleisimpiä Japanin ja Afrikan asukkaiden keskuudessa.

      Useimmissa tapauksissa potilaat, joilla on alhaisempi vena cavan kalvoa sairastava infektio, diagnosoidaan maksakirroosi, ruokatorven maksakirroosi ja suonikohjuja.

    • Budd Chiarin toissijainen oireyhtymä.

      On olemassa tapaus, peritoniitti, vatsan kasvaimet, perikardiitti, alaonttolaskimo tromboosi, maksakirroosi ja polttoväli maksaleesioiden, sisäelinten vaeltavat tromboflebiitti, polysytemia.

  • Budd-Chiarin syndrooman luokitus:
    • Akuutti Badda-Chiarin oireyhtymä.

      Budda-Chiari-oireyhtymän akuutti alkaminen on seurausta maksan suonien tai huonomman vena cavan tromboosista.

      Akuutissa maksasyövän tukossa, oksentelu, voimakas kipu epigastrisella alueella ja oikeassa hypochondriumissa (johtuen maksan turvotuksesta ja glisson-kapselin venytyksestä) yhtäkkiä ilmestyvät; on keltatauti.

      Tauti etenee nopeasti, ascites kehittyy muutamassa päivässä. Terminaalivaiheessa ilmestyy verinen oksentelu.

      Alhaisen vena cavalin kiinnitetyllä tromboosilla, alemman ääripäiden turvotus, laskimoiden laajentaminen anteriorisen vatsaonteloon havaitaan. Vaikeissa tapauksissa maksan suonien täydellinen tukkeutuminen kehittyy mesenterialisten alusten tromboosiin kipua ja ripulia kohtaan.

      Budd Chiarin oireyhtymän akuutissa kulussa nämä oireet esiintyvät yhtäkkiä ja ilmaantuvat nopealla etenemisellä. Tauti päätyy kuolemaan muutaman päivän sisällä.

    • Budd Chiarin krooninen oireyhtymä.

      Syy krooninen Budd-Chiari oireyhtymä voi olla fibroosi intrahepatiittisten suonissa useimmissa tapauksissa, aiheuttaa tulehduksellinen prosessi.

      Tauti voi ilmetä vain hepatomegaliaan, kun kipu liitetään asteittain oikeaan hypokondriumiin. Kehitetyssä vaiheessa maksa kasvaa tuntuvasti, tulee tiheä, ascites esiintyy. Taudin tulos on vaikea maksan vajaatoiminta.

      Tauti voi monimutkaistaa verenvuotoa ruokatorven, vatsa- ja suolen laajentuneista laskimoista.

  • Badd-Chiarin oireyhtymä luokitella laskimovälin lokalisoimiseksi:

    Badd-Chiarin oireyhtymää on useita.

    • Tyypin Badda-Chiari-oireyhtymä - Vatsakivun huononemisen estäminen ja maksavaurion toissijainen tukkeutuminen.
    • II-tyyppinen Badda-Chiarin oireyhtymä - Suurten maksasyövän tukkeutuminen.
    • III-tyyppinen Badda-Chiari-oireyhtymä - pienien laskimotukosten tukkeutuminen (veno-okklusiivinen sairaus).
  • Buddha-Chiarin oireyhtymä luokitellaan etiologiaksi:
    • Idiopaattinen Badd-Chiarin oireyhtymä.

      20-30%: lla potilaista ei voida todeta taudin etiologiaa.

    • Congenitaalinen Badd-Chiarin oireyhtymä.

      Näyttää synnynnäisen ahtauman tai alhaisemman vena cavan limakalvon tulehduksen.

    • Budd Chiarin tromboottinen oireyhtymä.

      Kehittämistä tämän tyyppisen Budd-Chiari oireyhtymä 18%: ssa tapauksista liittyy hematologisia häiriöitä mukaan lukien (polysytemia, kohtauksittainen yöllinen hemoglobinuria, proteiini C: n puutos, protrombiinin vajaus III).

      Lisäksi Budda-Chiarin oireiden syyt voivat olla raskaus, antifosfolipidioireyhtymä, oraalisten ehkäisyvälineiden käyttö.

    • Posttraumaattinen ja / tai tulehdusprosessi.

      Se esiintyy flebitiitin, autoimmuunisairauksien (Behcetin taudin), trauman, ionisoivan säteilyn, immunosupressorien käytön yhteydessä.

    • Taustalla pahanlaatuisia kasvaimia.

      Budd-Chiari oireyhtymä mozhetvoznikat munuaisten tai maksasolukarsinoomaan, lisämunuaisen kasvaimet, leälihassyövässä alaonttolaskimon.

    • Maksasairauksien varalta.

      Badda-Chiarin oireyhtymä voi esiintyä potilailla, joilla on maksakirroosi.

  • Budd Chiarin oireyhtymän epidemiologia

    Maailmassa Badd-Chiarin oireyhtymän esiintyvyys on alhainen ja se on 1: 100 tuhatta väestöstä.

    18 prosentissa tapauksista Badd-Chiarin oireyhtymän kehittyminen liittyy hematologisiin häiriöihin (polysytemia, yö-paroksismaalinen hemoglobinuria, proteiinipuutos C, protrombiinin III puute); 9 prosentissa tapauksista - pahanlaatuisissa kasvaimissa. 20-30%: lla potilaista ei voida todeta samanaikaisia ​​sairauksia (idiopaattinen Badd-Chiari-oireyhtymä).

    Naiset, joilla on hematologiset häiriöt, ovat useammin sairaita.

    Buddha-Chiarin oireyhtymä ilmenee 40-50-vuotiaana.

    10 vuoden eloonjäämisaste on 55%. Kuolema tapahtuu fulminantin maksan vajaatoiminnan ja ascitesin seurauksena.

    Etiologia ja patogeneesi

    • Budd Chiarin oireyhtymän etiologia
      • 20-30%: lla Badda-Chiari-oireyhtymää sairastavilla potilailla tämä sairaus on idiopaattinen.
      • Mekaaniset syyt.
        • Alhaisempi vena cava synnynnäinen kalvoinfektio.
          • Tyyppi I: ohut kalvo on huonompi vena cava.
          • Tyyppi II: alemman vena cavan segmentin puuttuminen.
          • Tyyppi III: veren virtauksen puuttuminen alemmassa vena cavassa ja vakuuksien kehittyminen.
        • Maksan suonen ahtauma.
        • Suprahepaattisten suonien hypkoplasia.
        • Maksavaurioiden ja huonomman vena cavan jälkeinen tukos.
        • Maksatulehdusten jälkeinen traumaattinen tukos ja huonompi vena cava.
      • Parenteraalinen ravitsemus.

        On olemassa tapauksia, joissa Badd-Chiari-oireyhtymän kehitys on komplikaatio alhaisen vena cavan katetroinnista vastasyntyneissä.

      • Kasvaimia.
        • Munasolukarsinooma.
        • Maksasyöpä.
        • Lisämunuaisten tuumorit.
        • Alhaisen vena cavan leijomasoskooma.
        • Miksoma oikeasta aakikosta.
        • Wilmsin kasvain.
      • Koagulaation rikkomukset.
        • Hematologiset häiriöt.
          • Polycythemia.
          • Trombosytoosi.
          • Paroksismaalinen yöllinen hemoglobinuriumi.
          • Myeloproliferatiiviset sairaudet.
        • Koagulopatiasta.
          • Proteiinin C. puute
          • Proteiinin S. puute
          • Antitrombiinin II puute.
          • Antifosfolipidisyndrooma.
          • Muut koagulopatiat.
        • Systeeminen vaskuliitti.
        • Sarveiskalvon anemia.
        • Krooniset tulehdukselliset suolistotautat.
        • Suun kautta otettavien ehkäisyvälineiden vastaanotto.
      • Tartuntataudit.
        • Tuberkuloosi.
        • Aspergilloosi.
        • Filariaasi.
        • Hydatid tauti.
        • Ameebatauti.
        • Kuppa.
    • Budd Chiarin oireyhtymän patogeneesi

      Suurten maksan suonien halkaisija (oikea, keskimmäinen vasen) on 1 cm. Ne keräävät veren suurimmasta osasta maksaan ja tyhjenevät alemman vena cavan. Pienemmissä maksasyövissä veri tulee maksan hännästä ja osasta oikeaa leukaa.

      Maksasyövän kautta tapahtuvan verenkierron tehokkuus riippuu veren virtauksen ja paineen nopeudesta oikeassa eteisessä ja alhaisessa vena cavassa. Suurin osa sydämen syklin aikana veren siirtyy maksasta sydämeen. Tämä liike hidastuu oikean atriumin systolin aikana lisääntyneen paineen vuoksi.

      Systolin jälkeen verenvuodon kasvu veressä on maksasairauksien kautta paine-aallon seurauksena, jonka esiintyminen aiheuttaa kammottavan venttiilin terävän sulkemisen kammion systolian alussa.

      Paine-aalto johtaa väliaikaiseen inversioon maksan laskimoverenkierrosta, joka ilmaisee maksakudoksen elastisuutta ja elimen kykyä sopeutua näihin muutoksiin.

      Maksan hepatosellulaarinen patologia johtaa maksakudoksen jäykkyyteen. Mitä voimakkaammat patologiset muutokset maksan parenkyymissä ovat, sitä pienempi maksan suonerähdys kykenee sopeutumaan paineenalkuun.

      Alhaisen vena cavan tai maksavaurioiden pitkäaikainen tai äkillinen tukkeutuminen voi johtaa hepatomegaliaan ja keltaisuuteen.

      Buddha-Chiarin oireyhtymässä laskimotukos, joka vaikuttaa paineen muodostumiseen sinimuotoisissa tiloissa, johtaa porsaan verenvirtauksen häiriintymiseen portaalin laskimoissa, ascites ja morfologiset muutokset maksakudoksessa. Kuten akuutin ja kroonisen sairauden maksassa (keskielimobulaarisessa vyöhykkeessä), on merkkejä laskimosta, jonka vakavuus riippuu maksan loukkaantumisasteesta. Lisääntynyt paine maksan sinimuotoisissa tiloissa voi johtaa maksasolujen nekroosiin.

      Yksi maksasyövän tukkeutuminen on oireeton. Badd-Chiarin oireyhtymän kliinisessä ilmenemisessä on oltava verenkierron häiriö vähintään kahdessa maksan suonessa. Laskimon verenkierron rikkominen johtaa hepatomegaliaan, mikä vaikuttaa maksakapselin venyttelyyn ja kipuun.

      Useimmilla Badda-Chiarin oireyhtymillä potilaista verenkierto on epämuodostuneen suon kautta, intercostal-alukset, paravertebral-suonet. Kuivatus ei kuitenkaan ole tehokasta, vaikka osa verestä siirretään maksasta portaalin venytysjärjestelmän läpi.

      Tämän seurauksena Buddha-Chiarin oireyhtymä kehittää maksan ääreisosien atrofiaa ja keskushermostoa. Noin 50%: lla Badd-Chiari-oireyhtymää sairastavilla potilailla on maksa-alueen syvähypoteoppia, mikä johtaa alhaisen vena cavan sekundaariseen tukkeutumiseen. 9-20% Badd-Chiari-oireyhtymää sairastavilla potilailla on portal-laskimotromboosi.

      • A - Budd-Chiari oireyhtymä syntyy seurauksena häiriöitä maksan laskimoiden verenvirtaus takia ahtauma tai tukos maksan suonet membranous aukoton Alaonttolaskimo. Maksa hypertrofoitunut häntäosuus edistää huonomman vena cavan sekundäärisen tukkeutumisen. Vatsan suonet laajenevat; vakuudet muodostuvat.
      • B - venografisella tutkimuksella oikea maksa laskimo ei ole näkyvissä; Collateral-verkko näyttää verkolta.
      • C - keskushermostoa ympäröivien maksan sinusoiden histologinen tutkimus on laajentunut ja täynnä verta; seulotaan keskilobulaarisen nekroosin merkkejä.
      • D - muuttumattomat laskimot.
      • E - histologinen kuva muuttumattomasta maksakudoksesta.

    Badda-Chiarin oireyhtymä: syyt, oireet, diagnoosi ja hoito

    Oireyhtymä tai sairaus, Budd-Chiari oireyhtymä kutsutaan tukos (tukkeuma, verisuonitukos) suoneen, toimittaa maksassa, niiden yhtymäkohdassa Alaonttolaskimo. Kuten verisuonitukos aiheuttama ensisijaisen tai toissijaisen syistä: synnynnäisiä epämuodostumia, hankittu tromboosia ja verisuonten tulehdukset (endoflebitami) ja johtaa häiriöihin normaalin ulosvirtaus veren maksasta. Tällainen tukos maksan laskimot voivat olla akuutti, subakuutti tai krooninen ja muodostaa 13-61% kaikista tapauksista endoflebitov tromboosi. Se johtaa häiriöön maksan toiminnassa ja vahingoittaa sen soluja (hepatosyytit). Myöhemmin tauti aiheuttaa toimintahäiriön muiden järjestelmien toiminnassa ja johtaa potilaan vammaisuuteen tai kuolemaan.

    Badda-Chiarin oireyhtymä on yleisempi naisilla, joilla on hematologisia sairauksia 40-50 vuoden kuluttua, ja sen kehittyminen on 1: 1000 tuhatta ihmistä. Kymmenessä vuodessa noin 55% potilaista, joilla on tämä patologia, selviävät ja kuolema johtuu vakavasta munuaisten vajaatoiminnasta.

    Syyt, kehityksen ja luokituksen mekanismi

    Useimmiten Badda-Chiarin oireyhtymä on seurausta synnynnäisistä poikkeavuuksista verisuonten kehityksessä tai perinnöllisissä veren patologeissa. Tämän taudin kehittymistä helpottaa:

    • synnynnäinen tai hankittu hematologiset häiriöt: koagulopatia (S, C-proteiini puutos tai protrombiini II, kohtauksittainen hemoglobinuria, polysytemia, antifosfolipidisyndrooma, jne.), myeloproliferatiivinen tauti, sirppisoluanemia, pitkäaikainen käyttö hormonaalista ehkäisyä, perinnöllinen ja krooninen tulehduksellinen suolistosairaus, systeeminen vaskuliitti;
    • kasvaimet: maksan karsinoomat, alemman vena cavan liomyoma, sydän myksoma, lisämunuaisen kasvain, nefroblastooma;
    • mekaaniset syyt: maksan laskun kaventuminen, alhaisen vena cavan limakalvon tukkeutuminen, epäsäännölliset suonikohdat, alhaisen vena cavan tukkeutuminen trauman tai kirurgisten toimenpiteiden jälkeen;
    • migraatiotromboflebiitti;
    • Krooniset infektiot: kuppa, amebiasi, aspergilloosi, filariasis, tuberkuloosi, ekinokokkoosi, peritoniitti, perikardiitti tai absessi;
    • eri etiologioiden maksakirroosi.

    Tilastojen mukaan 20-30%: lla Budd-Chiari oireyhtymä on idiopaattinen 18% tapauksista laukaisee veren hyytymistä poikkeavuuksia, ja 9% - kasvaimet pahanlaatuinen luonteeltaan.

    Kehityksen etiologisten syiden vuoksi Budd-Chiarin oireyhtymä luokitellaan seuraavasti:

    1. Idiopaattinen: selittämätön etiologia.
    2. Synnynnäinen: se kehittyy alhaisen vena cavan infektion tai stenoosin vuoksi.
    3. Posttraumaattinen: trauman aiheuttama altistuminen ionisoivalle säteilylle, laskimotulehdus, immunostimulanttihoito.
    4. Tromboottinen: hematologisten häiriöiden aiheuttama.
    5. Onkologisten sairauksien aiheuttama: hepatosellulaariset karsinoomat, lisämunuaiset, leiomyosarkoomat jne. Aiheuttavat sen.
    6. Kehittyy erilaisten maksakirroosien taustalla.

    Kaikki edellä kuvatut taudit ja olosuhteet voivat johtaa Budd Chiarin oireyhtymän ilmaantumiseen, koska ne ovat verisuoniston, ahtauman tai astmalääkkeen etiologisia syitä. Ainoa maksan suonien tukkeutuminen voi esiintyä oireettomasti, mutta kahden laskimoaluksen lumenissa tukkeutumisen kehittymisen seurauksena on laskimoverivirtaus ja laskimonsisäisen paineen nousu. Tämä johtaa hepatomegalian kehittymiseen, joka vuorostaan ​​aiheuttaa maksan kapselin hyperextensioon ja aiheuttaa kivuliaita aistimuksia oikeassa hypokondrissa.

    Tämän jälkeen suurin osa potilaista, joilla laskimon ulosvirtaus veren alkaa tapahtua paraverbaalisen suonet, suoneen ja parittomat kylkiluiden aluksia, mutta tämä vain osittain tehokas kuivatus ja laskimostaasi johtavat liikakasvu keskus- ja ääreishermoston surkastumisen Maksaleikkeiden. Lisäksi lähes 50%: lla tämän diagnoosin voi kehittyä epänormaali laajentuminen maksassa caudatuksen koru, joka aiheuttaa tukkeutuminen Alaonttolaskimo lumenia. Ajan kuluessa tällaiset muutokset johtaa muodostumista vaikeaoireisen maksan vajaatoiminta esiintyy taustalla maksasolujen nekroosia, verisuonten pareesi, enkefalopatia, hyytymishäiriöitä tai maksakirroosi.

    Tromboosin ja endoflebiitin paikan paikallistamisella Buddha-Chiarin oireyhtymä voi olla kolmesta tyypistä:

    • I - huonompi vena cava maksan laskimoon toissijaisella irtoamisella;
    • II - maksan suurien verisuonien purkaminen;
    • III - pienien laskimoiden alentaminen maksaan.

    oireet

    Merkki kliiniset oireet Budd-Chiarin oireyhtymä riippuu sijainnista maksan verisuonten tukkeutumiseen, virtaus merkki taudin (akuutti, fulminantti, subakuutin tai kroonisen) ja kun läsnä on tiettyjä samanaikaisia ​​sairauksia potilaalle.

    Yleisimmin havaitut krooninen taudin etenemisen, Budd-Chiarin oireyhtymä pitkä, kun mukana ei ole mitään näkyviä oireita, ja voidaan havaita vain tunnustelemalla tai laitteiden tarkastus (ultraääni, röntgen, CT et ai.) Maksa. Ajan myötä potilas ilmestyy:

    • kipu maksassa;
    • oksentelu;
    • vaikea hepatomegalia;
    • maksakudoksen tiivistyminen.

    Joissakin tapauksissa potilaalla on pinnallisten laskimoiden laajeneminen vatsan ja rinnan etuseinää pitkin. Myöhemmissä vaiheissa mesenterialisten alusten tromboosi kehittyy, vakava portaalinen hypertensio ja maksan vajaatoiminta.

    Akuutissa tai subakuutissa oireyhtymässä, joka havaitaan 10-15% tapauksista, potilas paljastaa:

    • akuutin ja nopeasti kasvavan tuskan esiintyminen oikeassa hypokondrissa;
    • lievä keltaisuus (joillakin potilailla saattaa olla poissa);
    • pahoinvointi tai oksentelu;
    • patologinen lisääntyminen maksan koossa;
    • suonikohjujen laajentuminen ja pinnallisten laskimoiden turvotus etupuolella vatsan ja rintakehän seinämillä;
    • jalkojen turvotus.

    Kun akuutti taudin kulun, Budd-Chiarin oireyhtymä etenee nopeasti ja muutaman päivän sisällä, 90%: lla potilaista on ulkonema vatsan ja nesteen kertyminen vatsaonteloon (askites), joka on joskus yhdistetty hydrothorax ja säädettiin diureetteja. Hyvin myöhäisessä vaiheessa 10-20%: lla potilaista ilmeni kuitenkin merkkejä maksan enkefalopatian ja jaksot laskimoiden verenvuoto verisuonia mahalaukun tai ruokatorvi.

    Budda-Chiari-oireyhtymän salamannopea muoto on melko harvinaista. Sille on tyypillistä ascitesin nopea kehitys, maksan koon suureneminen, vaikea keltaisuus ja nopeasti etenevä maksan vajaatoiminta.

    Koska asianmukaista ja oikea-aikaista kirurgista ja terapeuttista hoitoa ei ole, Badd-Chiari-oireyhtymää sairastavat potilaat kuolevat portaalipotentiaalista aiheutuvista komplikaatioista:

    • askitesta;
    • laajentuneen ruokatorven tai mahan verenvuoto;
    • hypersplenismia (pernan huomattava lisääntyminen kooltaan ja punasolujen, verihiutaleiden, leukosyyttien ja muiden verielementtien tuhoaminen).

    Suurempi prosenttiosuus Badd-Chiarin tautia sairastavista potilaista, joihin liittyy täydellinen laskimonsuoja, kuolee tulevasta munuaisten vajaatoiminnasta kolmen vuoden kuluessa.

    Hätäolosuhteet Buddha-Chiarin oireyhtymässä

    Joissakin tapauksissa tämä oireyhtymä on monimutkainen sisäisten verenvuodon ja virtsatietojen vuoksi. Oikea-aikaisen avun antamiseksi potilaiden, joilla on tämä patologia, tulisi muistaa, että kun tiettyjä ehtoja ilmenee, heidän on kutsuttava pikaisesti ambulanssiryhmä. Tällaiset merkit voivat olla:

    • oireiden nopea eteneminen;
    • kahvipohjien oksentaminen;
    • tarry jakkarat;
    • voimakas väheneminen virtsaan.

    diagnostiikka

    Lääkäri voi epäillä kehitys Budd-Chiari oireyhtymä potilaalla tunnistamisessa rajojen suurentunut maksa, askites merkkejä, maksakirroosi, maksan vajaatoiminta yhdistettynä poikkeamia yksilöityjen veriarvojen biokemiallisia. Tätä tarkoitusta varten, on toiminnallinen maksan kokeiden kanssa veritulppavaara: puutos antitrombiini III: n, proteiini C, S, kestävyys aktivoitu proteiini C.

    Diagnoosin selvittämiseksi potilasta kehotetaan tekemään useita instrumentaalisia tutkimuksia:

    • Vatsaontelon ja maksa -astioiden Doppler-ultraäänitutkimus;
    • CT;
    • MRI;
    • cavagraphy;
    • venogepatografiya.

    Kaikissa tutkimuksissa on kyseenalaista, että maksan biopsia annetaan potilaalle, mikä mahdollistaa hepatosyyttien atrofian, maksan verisuonien ja veren rasituksen tromboosin paljastumisen.

    hoito

    Badd-Chiarin oireyhtymää voi hoitaa kirurgi tai gastroenterologi sairaalassa. Maksan vajaatoiminnan merkkien puuttuessa potilaille on esitetty kirurginen hoito, jonka tarkoituksena on käyttää anastomoseja (nivelten) maksan verisuonien välillä. Tätä varten voidaan suorittaa seuraavia toimintamuotoja:

    • pallolaajennus;
    • ohitusleikkaus;
    • ilmapallon laajentuminen.

    Kun membranous ehyt tai ainoan Alaonttolaskimo palauttamaan laskimoiden virtauksen se suoritetaan chrespredserdnaya membranotomiya, laajeneminen, verisuonten ohitusleikkaus atrium tai korvaavien sivustoja ahtauman proteesien. Kaikkein vakavimmissa tapauksissa, joissa koko tappion maksakirroosia kudosten ja muiden peruuttamattomia toiminnallisia häiriöitä työssään, potilas voidaan suositella maksansiirto.

    Potilaan valmistelu leikkaukseen, verenkierron palauttaminen maksaan akuuttina ajanjaksona ja kuntoutuksen jälkeen kirurgisen hoidon jälkeen potilaille on määrätty oireenmukaista lääkehoitoa. Käytön taustalla lääkäri määrää välttämättä potilasohjaustestit veren elektrolyyttitasolle, protrombiiniaikaa ja tekee säätöjä hoitojärjestelmässä ja tiettyjen lääkkeiden annostelussa. Tällaisten farmakologisten ryhmien valmisteet voidaan sisällyttää lääkehoidon kompleksiin:

    • lääkkeet, jotka edistävät aineenvaihdunnan normalisointia hepatosyytteissä: Essentiale forte, fosfofliv, Heptral, Hafitol jne.;
    • diureetit: Lasix, Furosemide, Veroshpprilakton, Veroshpiron;
    • antikoagulantit ja trombolyytit: Fragmin, Clexan, streptokinaasi, urokinaasi, Aktilis;
    • glukokortikoidien.

    Lääkehoito voi täysin korvata leikkausta, t. K. tarjoaa vain lyhytaikainen vaikutus, eikä toimi vuoden potilaiden eloonjäämistä Budd-Chiari oireyhtymä on enintään 80-85%.

    Sairaus ja Budd Chiarin oireyhtymä

    Mikä on tauti ja Badda-Chiarin oireyhtymä -

    Budd-Chiari tauti - ensisijainen veno-okklusiivinen maksasairaus tromboosin ja myöhemmät tukkeuman sekä poikkeavuuksien maksan suonet, mikä johtaa rikkomisesta ulosvirtaus veren maksasta. Badda-Chiarin oireyhtymä on veren ulosvirtauksen toissijainen heikkeneminen maksaan useissa patologisissa oloissa, jotka eivät liity maksan verisuonien muutoksiin.

    Mikä aiheuttaa / syyt Badd-Chiarin taudille ja oireyhtymälle:

    Endoflebit maksan suonet esiintyy useammin synnynnäisten epämuodostumien maksan alusten edistävät muodostumista hänen vahingokseen, häiriöt veren hyytymisen, raskaus, synnytys, leikkaus, vaskuliitti, pitkäaikainen käyttö hormonaalista ehkäisyä. Budd-Chiari oireyhtymä havaittu peritoniitti, vatsan kasvaimet, perikardiitti, tromboosi ja epämuodostumia alaonttolaskimoon, maksakirroosi ja polttoväli maksaleesioiden, sisäelinten siirtyvät tromboflebiitti, polysytemia.

    Esiintyvyys. Idiopaattinen endoflebiitti ja tromboosi ovat 13-61% kaikista tromboosista. Havaitsemisnopeus ruumiinavauksessa on 0,06%.

    Patogeneesi (mitä tapahtuu?) Sairauden ja Badd-Chiarin oireyhtymän aikana:

    Molemmissa tapauksissa johtavat oireet ovat portal-hypertensio ja maksavaurio.

    Badd-Chiarin taudin oireet ja oireet:

    Kliinisten ilmenemismuotoisuuksien ominaisuudet. Taudin kehittymisen luonteesta poistuvat akuutit, subakuutit ja krooniset muodot.

    • Taudin akuutti muoto alkaa yhtäkkiä voimakasta kipua epigastriumissa ja oikeassa hypochondrium, oksentelu, maksan laajentuminen. Kun otetaan huomioon alemman vena cavan prosessi, alhaisten ääripäiden turvotusta, alaleuan vatsan seinän ihonalaiskerrosten laajentumista ja rintakehää. Tauti etenee nopeasti, muutamassa päivässä, ascites kehittyy, usein hemorragista luonne. Joskus ascites voidaan yhdistää hydrothoraxin kanssa, sitä ei voida hoitaa diureetteilla.
    • Kroonisessa muodossa (80-85%) endoflebiitti on pitkään ollut oireeton tai ilmenee vain hepatomegaliaan. Myöhemmin, oikeassa hypokondriassa esiintyy kipua, oksentelua. Kehitetyssä vaiheessa maksa kasvaa tuntuvasti kokoluokissa, tulee tiheä, on mahdollista muodostaa maksakirroosi, joissakin tapauksissa esiintyy splenomegalia, suurentuneet laskimot etuakselissa ja rintakehässä. Terminaalivaiheessa paljastuu portaalin hypertension vaikeita oireita. Useissa tapauksissa huonomman vena cavan oireyhtymä kehittyy. Taudin lopputulos on vaikea maksan vajaatoiminta, mesenterialisten verisuonien tromboosi.

    Ehkäisy voi tapahtua eri tasoilla:

    • pienet maksa-annokset (lukuun ottamatta päätelaimia);
    • suuret maksa laskimot;
    • maksan osaston huonompi vena cava.

    Keltaisuus on harvinainen. Perifeerisen turvotuksen esiintyminen viittaa mahdolliseen tromboosin tai alhaisemman vena cavan puristamiseen. Jos tällaisilla potilailla ei ole tarvittavaa lääketieteellistä hoitoa, he kuolevat portaalipotentiaalin komplikaatioiden vuoksi.

    Buddha-Chiarin taudin ja oireyhtymän diagnoosi:

    Diagnostiikkatoiminnot:

    On muistettava, että oletus tämän sairauden tulisi tapahtua tunnistaminen potilaan läsnäolon kanssa askites, hepatomegalia, erityisesti kun läsnä on häiriöitä veren hyytymiseen. Diagnoosi perustuu taudin kliinisiin oireisiin. Laboratoriomittareiden muutokset eivät ole tyypillisiä. Saattaa olla leukosytoosi, lisääntyminen, dys- ja hypoproteinemia, kohtalainen kasvu ferriittien aktiivisuudessa. Korkea proteiinipitoisuus ja nousu seerumin albumiinin kaltevuus sditicheskogo oletettavasti ilmaisemaan tromboosin tai tukoksen netrombicheskoy pechenoch laskimot. Tietokonetomografialla, jossa ei ole kontrastia, sekä ultraäänellä, määritetään maksa ja vierekkäiset parenkyma-kohdat, joilla on alentunut verenkierto. Doppler-ultraääntä käytetään. Ydinmagneettisen tomografia maksan epähomogeeninen, on kasvu tarkkuutta caudatuksen koru maksan angiografiaa diagnoosien (alempi ja cavagraphy venogepatografiya). On diagnostista arvoa data maksa-biopsia (atrofia hepatosyytit tsentrolobulyarnoy vyöhyke, laskimostaasi, tromboosi päätelaite maksan venules).

    Badd-Chiarin taudin ja oireyhtymän hoito:

    Badd-Chiarin oireyhtymä. Puuttuessa maksan vajaatoimintaa, kirurginen hoito - levitetään anastomoosit tapauksessa tulenkestävän askites, vähävirtsaisuutta esitetty lymphovenous anastomoosin. Kun Alaonttolaskimo ahtauma tai kalvomainen käyttövalmiit rashchenija chrespredserdnuyu membranotomiyu, laajennus ja proteesi ahtautuneissa sivustoja tai ohitusleikkaus alaonttolaskimon oikealle atrium. Käytä seuraavia portosysteemisten shunts-lajikkeiden (portocaval, mesocaval, mesoatrial) lajikkeita. Maksansiirto voi palauttaa toiminnallisen tilan.

    Konservaattinen hoito antaa vain tilapäisen oireenmukaisen vaikutuksen. Kuolleisuus konservatiivisen hoidon avulla on 85-90%. Konservatiivihoito koostuu sellaisten lääkkeiden nimittämisestä, jotka parantavat maksasolujen metaboliaa, aldosteronin diureetteja ja antagonisteja, glukokortikosteroideja. Indikaatioiden mukaan käytetään antiaggregansteja ja fibrinolyyttisiä aineita.

    ennuste:

    Akuutti muoto johtaa yleensä maksatokomaan ja potilaan kuolemaan. Pitkäaikaisen prosessin aikana potilailla, joilla on oireinen hoito, odotettavissa oleva elinikä on useita vuosia. Ennuste suuresti määräytyy oireyhtymän etiologian, okkluusiolin yleisyyden ja mahdollisesti sen poistamisen perusteella.

    Mitkä lääkärit on kuultava, jos sinulla on tauti ja Badda-Chiari-oireyhtymä:

    • gastroenterologist
    • kirurgi

    Mitä olet huolissasi? Haluatko tietää yksityiskohtaisemmista tiedoista taudista ja Buddha-Chiarin oireyhtymästä, sen syistä, oireista, hoitomenetelmistä ja ennaltaehkäisystä, taudinkurssin kulusta ja ruokavalion noudattamisesta sen jälkeen? Tai tarvitsetko tarkastusta? Voit ota yhteyttä lääkäriin - Klinikka eurolaboratorio aina palveluksessasi! Paras lääkäri tutkii sinua, tutkii ulkoiset oireet ja auttaa sinua tunnistamaan sairauden oireina, kuulemaan sinua ja antamaan tarvittavaa apua ja diagnosoimaan. Voit myös soita lääkäriin kotona. klinikka eurolaboratorio on avoinna ympäri vuorokauden.

    Kuinka ottaa yhteyttä klinikkaan:
    Klinikamme puhelinnumero Kiovassa: (+38 044) 206-20-00 (monikanava). Klinikan sihteeri hakee sinulle kätevän päivän ja tunnin vierailun lääkäriin. Koordinaatit ja ohjeet ovat täällä. Tutustu tarkemmin kaikkiin klinikan palveluihin hänen henkilökohtaisella sivulla.

    Jos olet aiemmin suorittanut minkä tahansa tutkimuksen, muista ottaa tulokset lääkärin vastaanotolle. Jos tutkimuksia ei ole tehty, teemme kaiken tarvittavan klinikassamme tai muiden kollegoiden kollegoiden kanssa.

    Oletko? On välttämätöntä tarkastella huolellisesti terveydentilasi yleisesti. Ihmiset eivät kiinnitä riittävästi huomiota sairauksien oireita eivätkä tiedä, että nämä sairaudet voivat olla hengenvaarallisia. On monia sairauksia, jotka eivät alun perin ilmene elimistössä, mutta loppujen lopuksi käy ilmi, että valitettavasti heitä kohdellaan jo liian myöhään. Jokaisella taudilla on omat erityispiirteensä, tyypilliset ulkoiset manifestaatiot - ns taudin oireita. Oireiden määrittely on ensimmäinen vaihe sairauksien diagnoosissa yleensä. Tätä varten se on yksinkertaisesti välttämätöntä useita kertoja vuodessa suoritetaan lääkärintarkastus, ei pelkästään kauhean taudin estämiseen vaan myös terveellisen mielen ylläpitämiseen kehossa ja kehossa kokonaisuutena.

    Jos haluat kysyä lääkäriltä kysymyksen - käytä online-kuulemisosaa, ehkä löydät vastauksia kysymyksiisi ja lue vinkkejä itse huolehtimiseen. Jos olet kiinnostunut arvosteluista klinikoista ja lääkäreistä, yritä löytää tarvittavat tiedot osasta Kaikki lääkkeet. Rekisteröidy myös lääketieteelliseen portaaliin eurolaboratorio, olla jatkuvasti ajan tasalla uusimmista uutisista ja sivuston päivityksistä, jotka lähetetään automaattisesti sinulle postitse.