Badda-Chiarin oireyhtymä

Etäpesäkkeitä

Badda-Chiarin oireyhtymä - tauti, jolle on ominaista maksan maksan tukkeutuminen, aiheuttaen veren virtauksen ja laskimotukoksen rikkomisen. Patologia voi johtua verisuonten primaarisista muutoksista ja verenkierron sekundaarisista häiriöistä. Tämä on melko harvinainen sairaus, joka esiintyy akuuteissa, subakuutteissa tai kroonisissa muodoissa. Tärkeimpiä oireita ovat voimakas kipu oikeassa yläsegrantissa, suurentunut maksa, pahoinvointi, oksentelu, lievä keltaisuus, ascites. Akuutin sairaus on akuutti, mikä johtaa potilaan koomaan tai kuolemaan. Konservatiivinen hoito ei anna stabiileja tuloksia, elinajanodote riippuu suoraan onnistuneesta kirurgisesta toimenpiteestä.

Badda-Chiarin oireyhtymä

Badda-Chiarin oireyhtymä on patologinen prosessi, joka liittyy veren virtauksen muutoksiin maksassa johtuen tämän elimen vieressä olevien laskimoiden lumen pienenemisestä. Maksa suorittaa monia toimintoja, organismin normaali toiminta riippuu sen tilasta. Siksi verenkierron rikkominen vaikuttaa kaikkiin järjestelmiin ja elimiin ja johtaa yleiseen myrkytykseen. Budd-Chiari oireyhtymä voi johtua toissijainen patologian päälaskimoiden, mikä johtaa pysähtyminen veren maksassa, tai päinvastoin, ensisijainen verisuonten liittyvät muutokset geneettisiä poikkeavuuksia. Tämä on melko harvinainen patologia gastroenterologiassa: tilastojen mukaan esiintyvyys on 1: 100 000 väestöä. 18 prosentissa tapauksista tauti johtuu hematologisista häiriöistä 9%: ssa - pahanlaatuisissa kasvaimissa. 30 prosentissa tapauksista ei ole mahdollista tunnistaa samanaikaisia ​​sairauksia. Useimmiten patologia vaikuttaa 40-50-vuotiaisiin naisiin.

Budd-Chiarin oireiden syyt

Budda-Chiarin oireyhtymän kehittymistä voi seurata lukuisia tekijöitä. Tärkein syy on synnynnäinen epämuodostus maksasäiliöistä ja niiden rakenteellisista osista sekä maksan suon kaventumisesta ja poistamisesta. 30% tapauksista on mahdotonta selvittää tämän sairauden tarkka syy, sitten he puhuvat Budd Chiarin idiopaattisesta oireyhtymästä.

Vatsa provosoida traumaattinen vamma voi Budd-Chiarin oireyhtymä, maksasairaus, vatsakalvon tulehdus (peritoniitti) ja sydänpussin (perikardiitti), pahanlaatuisia kasvaimia, hemodynaaminen muutoksia, laskimotukos, jotkut lääkkeet, Tarttuvat taudit, raskaus ja synnytys.

Kaikki nämä syyt johtavat suonien läpäisevyyden ja pysyvien ilmiöiden kehittymiseen, jotka vähitellen aiheuttavat maksakudoksen tuhoutumista. Lisäksi intraeppaattinen paine nousee, mikä voi johtaa nekroottisiin muutoksiin. Tietenkin suurissa aluksissa häviämiseen verenvirtauksen kustannuksella muiden laskimohaarat (pariton suoneen, kylkiluiden ja paravertebral suonet), mutta ne eivät voi varautua mm veren määrä.

Tämän seurauksena kaikki päätyvät maksan ääreisosien atrofian ja sen keskiosan hypertrofian kanssa. Maksan koon kasvattaminen pahentaa tilannetta entisestään, koska se pakkaa vena-onkalon voimakkaammin ja aiheuttaa sen täysin estävän.

Badd-Chiarin oireiden oireet

Budd Chiarin oireyhtymässä patologisessa prosessissa voi olla erilaisia ​​aluksia: pienet ja suuret maksa-suonet, alempi ontto laskimo. Oireyhtymän kliiniset oireet riippuvat suoraan vaurioituneiden alusten lukumäärästä: jos vain yksi suonen vaikuttaa, patologia etenee oireettomasti ja ei aiheuta hyvinvoinnin heikkenemistä. Mutta verenkierron muutos kahdessa tai useammassa laskimossa ei läpäise jälkiä.

Oireet ja niiden intensiteetti riippuvat taudin akuutista, subakuutoivasta tai kroonisesta kurssista. Patologian akuutti muoto kehittyy äkillisesti: potilaat kokevat voimakasta kipua vatsaan ja oikeaan hypokondriumiin, pahoinvointiin ja oksenteluun. Lievä keltaisuus ilmaantuu ja maksan koko (hepatomegalia) kasvaa jyrkästi. Jos patologia vaikuttaa onttoon laskimoon, sitten alemman ääripäiden turvotus, ihonalaiskerrosten laajeneminen kehossa on havaittavissa. Muutamaa päivää myöhemmin on munuaisten vajaatoiminta, ascites ja hydrothorax, joita on vaikea hoitaa ja joihin liittyy verinen oksentelu. Yleensä tämä lomake päättyy koomaan ja potilaan kuolemaan.

Subakuutin virtaukselle on ominaista maksan lisääntyminen, reologiset häiriöt (tarkemmin sanottuna lisääntynyt veren koaguloitavuus), ascites, splenomegalia (pernan suureneminen).

Krooninen muoto ei voi antaa pitkäaikaisia ​​kliinisiä oireita, mutta tautiin on ominaista vain maksan koon kasvu, heikkous ja lisääntynyt väsymys. Alemman oikean kylkiluun ja oksentelun alapuolella on vähitellen epämukavaa. Patologian keskellä muodostuu maksakirroosia, pernaa suurennetaan, minkä seurauksena maksan vajaatoiminta kehittyy. Se on taudin krooninen muoto, joka on rekisteröity useimmissa tapauksissa (80%).

Kirjallisuudessa kuvaillaan salamannopean muodon yksittäisiä tarinoita, joille on ominaista nopea ja progressiivinen oireiden lisääntyminen. Muutamassa päivässä, keltaisuus, munuaisten ja maksan vajaatoiminta, ascites kehittyy.

Budd Chiarin oireyhtymän diagnoosi

Badda-Chiarin oireyhtymää voidaan epäillä tyypillisten oireiden kehittymisen vuoksi: ascites ja hepatomegalia veren koaguloituvuuden lisääntymisen taustalla. Lopullisen diagnoosin suorittamiseksi gastroenterologin on suoritettava lisätutkimuksia (instrumentaaliset ja laboratoriotutkimukset).

Laboratoriomenetelmät antavat seuraavat tulokset: yleinen veritesti osoittaa leukosyyttien ja ESR: n määrän lisääntymisen; koagulogrammi paljastaa protrombiiniajan kasvun, veren biokemiallinen analyysi määrää maksan entsyymien aktiivisuuden lisääntymisen.

Instrumentaalinen menetelmiä (maksa ultraääni, Doppler, portography, CT, MRI maksa) mittaavat maksan ja pernan koon, laajuuden määrittämiseksi ja diffuusi verisuonihäiriöt, sekä aiheuttaa sairauden, havaitsemiseksi trombien ja laskimoiden ahtauma.

Badda-Chiarin oireyhtymä

Terapeuttisiin toimenpiteisiin pyritään palauttamaan laskimoverivirta ja poistamaan oireet. Konservatiivihoito antaa tilapäisen vaikutuksen ja edistää merkittävästi yleisen tilan paranemista. Potilaita määrätään diureetteihin, ylimääräisen nesteen poistamiseen kehosta sekä lääkkeistä, jotka parantavat metaboliaa maksasoluissa. Kipu- ja tulehdusprosessien lievittämiseksi käytetään glukokortikosteroideja. Kaikille potilaille on määrätty verihiutaleita ja fibrinolyyttejä, jotka lisäävät trombin resorptiota ja parantavat veren reologisia ominaisuuksia. Kuolleisuus konservatiivisen hoidon eristetyssä käytössä on 85-90%.

Maksan verenkierron palauttaminen voidaan tehdä vain viipymättä, mutta kirurgiset toimenpiteet suoritetaan vain maksan vajaatoiminnan ja maksa-laskimotukosten puuttuessa. Pääsääntöisesti suoritetaan seuraavat toimet: anastomosien käyttö - keinotekoiset viestit vaurioituneiden alusten välillä; muuttaminen - lisää veren ulosvirtaustapoja; maksansiirto. Kun ylähuovan vena cavan stenoosi esitetään, sen proteesi ja laajentuminen.

Budd Chiarin syndrooman ennuste ja komplikaatiot

Taudin ennuste on pettymys, se vaikuttaa potilaan ikä, samanaikainen krooninen patologia, kirroosi. Hoidon puuttuminen johtaa potilaan kuolemaan 3 kuukauden ja 3 vuoden aikana diagnoosin jälkeen. Tauti voi aiheuttaa komplikaatioita maksan enkefalopatian, verenvuotojen, vaikean munuaisten vajaatoiminnan muodossa.

Erityisen vaarallisia ovat Badd-Chiarin oireyhtymä akuutti ja salamannopea luonne. Kroonista patologiaa sairastavien potilaiden elinajanodote kestää 10 vuotta. Ennuste riippuu kirurgisen toimenpiteen onnistumisesta.

Bada Chiarin tauti

Budd-Chiari oireyhtymä - tukos (tromboosi), maksan suonet, joka havaitaan niiden yhtymäkohdassa on Alaonttolaskimo ja johtaa häiriöitä veren virtausta maksasta.

Englanninkielinen lääkäri G. Budd kuvasi tautia ensimmäisen kerran vuonna 1845. Myöhemmin vuonna 1899 Itävallan patologi N. Chiari antoi tietoja tästä 13 oireyhtymästä.

Taudin kulku voi olla akuutti ja krooninen. Budda-Chiari-oireyhtymän akuutti alkaminen on seurausta maksan suonien tai huonomman vena cavan tromboosista. Taudin kroonisen muodon syynä on intrahepaattisten suonien fibroosi, useimmiten tulehdusprosessista johtuen.

Taudin kliiniset oireet ovat: ylempään vatsaan kohdistuva kipu, pehmeä, kipuinen maksatulehdus, ascites.

Diagnoosi perustuu taudin kliinisten ilmentymien arviointiin, laskimon verenvirtauksen ultraäänitutkimuksen Doppler-tutkimuksen tuloksiin, tarkastelumenetelmien visualisointiin (CT, MRI, vatsaontelon elimet); spleno- ja hepatomannometrian tiedot, alempi kavografiya, maksan biopsia.

Hoito koostuu antikoagulanttien, trombolyyttisten ja diureettisten lääkkeiden käytöstä. Vaihtelut tehdään verisuonten tukkeutumisen estämiseksi. Potilaiden, joilla on äkillinen kurssin Budda-Chiarin oireyhtymän, on osoitettu olevan maksansiirto.

  • Budd Chiarin oireyhtymän luokittelu
    • Budda-Chiarin oireyhtymän genesis:
      • Ensisijainen Badd-Chiarin oireyhtymä.

      Näyttää synnynnäisen ahtauman tai alhaisemman vena cavan limakalvon tulehduksen.

      Alhaisen vena cavan kalvoinfektio on harvinainen patologinen tila. Se on yleisimpiä Japanin ja Afrikan asukkaiden keskuudessa.

      Useimmissa tapauksissa potilaat, joilla on alhaisempi vena cavan kalvoa sairastava infektio, diagnosoidaan maksakirroosi, ruokatorven maksakirroosi ja suonikohjuja.

    • Budd Chiarin toissijainen oireyhtymä.

      On olemassa tapaus, peritoniitti, vatsan kasvaimet, perikardiitti, alaonttolaskimo tromboosi, maksakirroosi ja polttoväli maksaleesioiden, sisäelinten vaeltavat tromboflebiitti, polysytemia.

  • Budd-Chiarin syndrooman luokitus:
    • Akuutti Badda-Chiarin oireyhtymä.

      Budda-Chiari-oireyhtymän akuutti alkaminen on seurausta maksan suonien tai huonomman vena cavan tromboosista.

      Akuutissa maksasyövän tukossa, oksentelu, voimakas kipu epigastrisella alueella ja oikeassa hypochondriumissa (johtuen maksan turvotuksesta ja glisson-kapselin venytyksestä) yhtäkkiä ilmestyvät; on keltatauti.

      Tauti etenee nopeasti, ascites kehittyy muutamassa päivässä. Terminaalivaiheessa ilmestyy verinen oksentelu.

      Alhaisen vena cavalin kiinnitetyllä tromboosilla, alemman ääripäiden turvotus, laskimoiden laajentaminen anteriorisen vatsaonteloon havaitaan. Vaikeissa tapauksissa maksan suonien täydellinen tukkeutuminen kehittyy mesenterialisten alusten tromboosiin kipua ja ripulia kohtaan.

      Budd Chiarin oireyhtymän akuutissa kulussa nämä oireet esiintyvät yhtäkkiä ja ilmaantuvat nopealla etenemisellä. Tauti päätyy kuolemaan muutaman päivän sisällä.

    • Budd Chiarin krooninen oireyhtymä.

      Syy krooninen Budd-Chiari oireyhtymä voi olla fibroosi intrahepatiittisten suonissa useimmissa tapauksissa, aiheuttaa tulehduksellinen prosessi.

      Tauti voi ilmetä vain hepatomegaliaan, kun kipu liitetään asteittain oikeaan hypokondriumiin. Kehitetyssä vaiheessa maksa kasvaa tuntuvasti, tulee tiheä, ascites esiintyy. Taudin tulos on vaikea maksan vajaatoiminta.

      Tauti voi monimutkaistaa verenvuotoa ruokatorven, vatsa- ja suolen laajentuneista laskimoista.

  • Badd-Chiarin oireyhtymä luokitella laskimovälin lokalisoimiseksi:

    Badd-Chiarin oireyhtymää on useita.

    • Tyypin Badda-Chiari-oireyhtymä - Vatsakivun huononemisen estäminen ja maksavaurion toissijainen tukkeutuminen.
    • II-tyyppinen Badda-Chiarin oireyhtymä - Suurten maksasyövän tukkeutuminen.
    • III-tyyppinen Badda-Chiari-oireyhtymä - pienien laskimotukosten tukkeutuminen (veno-okklusiivinen sairaus).
  • Buddha-Chiarin oireyhtymä luokitellaan etiologiaksi:
    • Idiopaattinen Badd-Chiarin oireyhtymä.

      20-30%: lla potilaista ei voida todeta taudin etiologiaa.

    • Congenitaalinen Badd-Chiarin oireyhtymä.

      Näyttää synnynnäisen ahtauman tai alhaisemman vena cavan limakalvon tulehduksen.

    • Budd Chiarin tromboottinen oireyhtymä.

      Kehittämistä tämän tyyppisen Budd-Chiari oireyhtymä 18%: ssa tapauksista liittyy hematologisia häiriöitä mukaan lukien (polysytemia, kohtauksittainen yöllinen hemoglobinuria, proteiini C: n puutos, protrombiinin vajaus III).

      Lisäksi Budda-Chiarin oireiden syyt voivat olla raskaus, antifosfolipidioireyhtymä, oraalisten ehkäisyvälineiden käyttö.

    • Posttraumaattinen ja / tai tulehdusprosessi.

      Se esiintyy flebitiitin, autoimmuunisairauksien (Behcetin taudin), trauman, ionisoivan säteilyn, immunosupressorien käytön yhteydessä.

    • Taustalla pahanlaatuisia kasvaimia.

      Budd-Chiari oireyhtymä mozhetvoznikat munuaisten tai maksasolukarsinoomaan, lisämunuaisen kasvaimet, leälihassyövässä alaonttolaskimon.

    • Maksasairauksien varalta.

      Badda-Chiarin oireyhtymä voi esiintyä potilailla, joilla on maksakirroosi.

  • Budd Chiarin oireyhtymän epidemiologia

    Maailmassa Badd-Chiarin oireyhtymän esiintyvyys on alhainen ja se on 1: 100 tuhatta väestöstä.

    18 prosentissa tapauksista Badd-Chiarin oireyhtymän kehittyminen liittyy hematologisiin häiriöihin (polysytemia, yö-paroksismaalinen hemoglobinuria, proteiinipuutos C, protrombiinin III puute); 9 prosentissa tapauksista - pahanlaatuisissa kasvaimissa. 20-30%: lla potilaista ei voida todeta samanaikaisia ​​sairauksia (idiopaattinen Badd-Chiari-oireyhtymä).

    Naiset, joilla on hematologiset häiriöt, ovat useammin sairaita.

    Buddha-Chiarin oireyhtymä ilmenee 40-50-vuotiaana.

    10 vuoden eloonjäämisaste on 55%. Kuolema tapahtuu fulminantin maksan vajaatoiminnan ja ascitesin seurauksena.

    Etiologia ja patogeneesi

    • Budd Chiarin oireyhtymän etiologia
      • 20-30%: lla Badda-Chiari-oireyhtymää sairastavilla potilailla tämä sairaus on idiopaattinen.
      • Mekaaniset syyt.
        • Alhaisempi vena cava synnynnäinen kalvoinfektio.
          • Tyyppi I: ohut kalvo on huonompi vena cava.
          • Tyyppi II: alemman vena cavan segmentin puuttuminen.
          • Tyyppi III: veren virtauksen puuttuminen alemmassa vena cavassa ja vakuuksien kehittyminen.
        • Maksan suonen ahtauma.
        • Suprahepaattisten suonien hypkoplasia.
        • Maksavaurioiden ja huonomman vena cavan jälkeinen tukos.
        • Maksatulehdusten jälkeinen traumaattinen tukos ja huonompi vena cava.
      • Parenteraalinen ravitsemus.

        On olemassa tapauksia, joissa Badd-Chiari-oireyhtymän kehitys on komplikaatio alhaisen vena cavan katetroinnista vastasyntyneissä.

      • Kasvaimia.
        • Munasolukarsinooma.
        • Maksasyöpä.
        • Lisämunuaisten tuumorit.
        • Alhaisen vena cavan leijomasoskooma.
        • Miksoma oikeasta aakikosta.
        • Wilmsin kasvain.
      • Koagulaation rikkomukset.
        • Hematologiset häiriöt.
          • Polycythemia.
          • Trombosytoosi.
          • Paroksismaalinen yöllinen hemoglobinuriumi.
          • Myeloproliferatiiviset sairaudet.
        • Koagulopatiasta.
          • Proteiinin C. puute
          • Proteiinin S. puute
          • Antitrombiinin II puute.
          • Antifosfolipidisyndrooma.
          • Muut koagulopatiat.
        • Systeeminen vaskuliitti.
        • Sarveiskalvon anemia.
        • Krooniset tulehdukselliset suolistotautat.
        • Suun kautta otettavien ehkäisyvälineiden vastaanotto.
      • Tartuntataudit.
        • Tuberkuloosi.
        • Aspergilloosi.
        • Filariaasi.
        • Hydatid tauti.
        • Ameebatauti.
        • Kuppa.
    • Budd Chiarin oireyhtymän patogeneesi

      Suurten maksan suonien halkaisija (oikea, keskimmäinen vasen) on 1 cm. Ne keräävät veren suurimmasta osasta maksaan ja tyhjenevät alemman vena cavan. Pienemmissä maksasyövissä veri tulee maksan hännästä ja osasta oikeaa leukaa.

      Maksasyövän kautta tapahtuvan verenkierron tehokkuus riippuu veren virtauksen ja paineen nopeudesta oikeassa eteisessä ja alhaisessa vena cavassa. Suurin osa sydämen syklin aikana veren siirtyy maksasta sydämeen. Tämä liike hidastuu oikean atriumin systolin aikana lisääntyneen paineen vuoksi.

      Systolin jälkeen verenvuodon kasvu veressä on maksasairauksien kautta paine-aallon seurauksena, jonka esiintyminen aiheuttaa kammottavan venttiilin terävän sulkemisen kammion systolian alussa.

      Paine-aalto johtaa väliaikaiseen inversioon maksan laskimoverenkierrosta, joka ilmaisee maksakudoksen elastisuutta ja elimen kykyä sopeutua näihin muutoksiin.

      Maksan hepatosellulaarinen patologia johtaa maksakudoksen jäykkyyteen. Mitä voimakkaammat patologiset muutokset maksan parenkyymissä ovat, sitä pienempi maksan suonerähdys kykenee sopeutumaan paineenalkuun.

      Alhaisen vena cavan tai maksavaurioiden pitkäaikainen tai äkillinen tukkeutuminen voi johtaa hepatomegaliaan ja keltaisuuteen.

      Buddha-Chiarin oireyhtymässä laskimotukos, joka vaikuttaa paineen muodostumiseen sinimuotoisissa tiloissa, johtaa porsaan verenvirtauksen häiriintymiseen portaalin laskimoissa, ascites ja morfologiset muutokset maksakudoksessa. Kuten akuutin ja kroonisen sairauden maksassa (keskielimobulaarisessa vyöhykkeessä), on merkkejä laskimosta, jonka vakavuus riippuu maksan loukkaantumisasteesta. Lisääntynyt paine maksan sinimuotoisissa tiloissa voi johtaa maksasolujen nekroosiin.

      Yksi maksasyövän tukkeutuminen on oireeton. Badd-Chiarin oireyhtymän kliinisessä ilmenemisessä on oltava verenkierron häiriö vähintään kahdessa maksan suonessa. Laskimon verenkierron rikkominen johtaa hepatomegaliaan, mikä vaikuttaa maksakapselin venyttelyyn ja kipuun.

      Useimmilla Badda-Chiarin oireyhtymillä potilaista verenkierto on epämuodostuneen suon kautta, intercostal-alukset, paravertebral-suonet. Kuivatus ei kuitenkaan ole tehokasta, vaikka osa verestä siirretään maksasta portaalin venytysjärjestelmän läpi.

      Tämän seurauksena Buddha-Chiarin oireyhtymä kehittää maksan ääreisosien atrofiaa ja keskushermostoa. Noin 50%: lla Badd-Chiari-oireyhtymää sairastavilla potilailla on maksa-alueen syvähypoteoppia, mikä johtaa alhaisen vena cavan sekundaariseen tukkeutumiseen. 9-20% Badd-Chiari-oireyhtymää sairastavilla potilailla on portal-laskimotromboosi.

      • A - Budd-Chiari oireyhtymä syntyy seurauksena häiriöitä maksan laskimoiden verenvirtaus takia ahtauma tai tukos maksan suonet membranous aukoton Alaonttolaskimo. Maksa hypertrofoitunut häntäosuus edistää huonomman vena cavan sekundäärisen tukkeutumisen. Vatsan suonet laajenevat; vakuudet muodostuvat.
      • B - venografisella tutkimuksella oikea maksa laskimo ei ole näkyvissä; Collateral-verkko näyttää verkolta.
      • C - keskushermostoa ympäröivien maksan sinusoiden histologinen tutkimus on laajentunut ja täynnä verta; seulotaan keskilobulaarisen nekroosin merkkejä.
      • D - muuttumattomat laskimot.
      • E - histologinen kuva muuttumattomasta maksakudoksesta.

    Sairaus ja Budd Chiarin oireyhtymä

    Badda-Chiarin oireyhtymä - patologia, jolle on tunnusomaista maksa-kudoksen laskimonvirtaus ja pysyvien prosessien kehittyminen. Tauti on harvoin rekisteröity - 1: stä 100 000 ihmisestä. Naiset sairastuvat useammin kuin miehet, ja ikäryhmä on 30-50-vuotias. Badda-Chiarin oireyhtymä on äärimmäisen vaarallinen tila, maksan tromboosi voi aiheuttaa koomaan tai kuolemaan.


    Sairaus ja Budd Chiarin oireyhtymä - olosuhteet, jotka ilmenevät verenkierron häiriintyessä maksaan, mikä eroaa kehityksen ja oireiden vuoksi. Syndrooma on vain verenkierron rikkominen, joka johtuu ekstravaskulaarisista syistä. Budd Budi-Chiarin tauti on usein toissijainen verisuoniperäinen vaurio rinnakkaisen patologian taustalla. Eri etiologisista perusteista huolimatta molemmissa valtioissa on samankaltaisia ​​oireita, jotka eroavat vain kehitystasostaan.

    syistä

    Tällä hetkellä Badd-Chiarin syndrooman syitä ei ole määritetty 30 prosentissa tapauksista. Tällaisia ​​sairauksia kutsutaan idiopaattiseksi. Maksasyövän tromboosin tunnetuista syistä johtavat alhaisemman vena cavan lumen ja maksan suonien mekaaniseen kaventamiseen johtavat tekijät:

    • loukkaantuminen vatsaan;
    • operaatioihin;
    • alemman vena cavan kehityksen poikkeavuudet;
    • huonoa vena cava katetrointi trauma;
    • operaatioihin;
    • akuutti peritoniitti;
    • migreeni viskeraalisen tromboflebitin;
    • maksan patologia;
    • polysytemia;
    • tarttuva prosessi: kuppa, tuberkuloosi;
    • synnynnäisiä ja hankittuja hematologisia häiriöitä.

    Taudin kehittymisen syiden määrittelyn perusteella voimme erottaa Buddha-Chiarin eri osien muodot:

    • idiopaattiset (tunnistamattomat syyt);
    • post-traumaattinen stressi;
    • synnynnäinen (johtuen huonomman vena cavan muodostumisesta);
    • tromboottiset (veren funktion rikkominen);
    • onkologisen patologian taustalla;
    • taustalla kirroosi.

    oireet

    Badd-Chiarin oireet ilmestyvät äkisti, niiden intensiteetti kasvaa nopeasti. On voimakasta kipua, joka sijaitsee epigastrisella alueella ja oikealla hypochondriumilla. Sclera ja iho muuttuvat keltaiseksi. Potilas alkaa oksentella, erityisen vaikeissa tapauksissa, se osoittaa veren epäpuhtauksia. Muutamassa päivässä ascitesin merkkejä kasvaa, jota ei voida vähentää diureettien avulla. Kun maksa laskimotukosten verenvuoto mahassa on näkyvää, ihonalaista aluetta laajentavaa muotoa - tämä johtuu veren virtauksen uudelleenohjauksesta. Mahdollinen nesteiden virtaus keuhkopussin ontelossa, tässä tapauksessa on oireita hengenahdistus. Potilas on huolissaan turvotuksesta jaloillaan. Suoliston tromboosissa esiintyy ripulia.

    Badd-Chiarin oireiden ilmenemismuoto vaatii välitöntä lääketieteellistä huomiota, ilman että tilanne johtaa useiden päivien yhteensopimattomien komplikaatioiden kehittymiseen. Akuutin sairaus on 5-15% tapauksista. Subakuutti sairaus ei ole tällainen nopea kehitys ja johtaa usein kroonisen patologian muodostumiseen, mutta sillä on voimakas oireyhtymä.

    Krooninen muoto rekisteröidään 85-95%: lla potilaista ja voi kestää jopa kuusi kuukautta ilman valituksia, mikä ilmenee vain lisääntyneestä väsymyksestä. Kuitenkin maksavaurion etenemisen myötä oireiden voimakkuus kasvaa myös:

    • maksan ja pernan laajentuminen;
    • kohtalainen kipu;
    • verenvuoto ruuansulatuskanavan laajentuneilta aluksilta;
    • askitesta;
    • oksentelu;
    • graduaalinen ulkonäkö laskimoon kuvion ihon rinnassa ja vatsaan;
    • hajoamisprosessien häiriöt;
    • jalkojen turvotus;
    • Ihottuma voi kuitenkin poiketa keltaisuudesta.

    diagnostiikka

    Diagnoosi luodaan kliinisten oireiden perusteella. Patologian olemassaolon varmistamiseksi suoritetaan lisätarkastus. Potilasta otetaan verikokeita, ultraääni, MRI, CT, röntgen ja angiografia.


    Badda-Chiarin oireyhtymällä ei ole erityisiä laboratoriomuutoksia. Seuraavat muutokset kuitenkin havaitaan:

    • lisääntynyt ESR, leukosytoosi, määritetty yleisessä verikokeessa;
    • protrombiinin aika kasvaessa hyytymisen aikana;
    • muutokset biokemiallisessa verikokeessa: transaminaasiarvojen lisääntynyt aktiivisuus, alkalisen fosfataasipitoisuuden kasvu, bilirubiinin määrän vähäinen nousu ja proteiinikonsentraation väheneminen.

    Ultrasound -tutkimuksella voidaan määrittää maksan verenkierron väheneminen. Laajennetut alukset tunnistetaan, portaalin laskimo lasketaan kooltaan. Tutkimuksen tässä vaiheessa on mahdollista havaita okkluusiot. MRI: n ja CT: n sekä radiografian ansiosta voimme selventää maksan lisääntymisastetta, kudosten ja verisuonien muutosten vakavuutta ja tunnistaa tämän tilan syyn.

    Informatiivisimmista on maksan laskimoiden tutkimus, jossa käytetään varjoaineita - angiografiaa. Tämän tutkimuksen avulla voit havaita verenkierron, sen sijainnin ja verenkierron häiriön eston.

    hoito

    Badda-Chiarin oireyhtymän avustaminen on poistaa tromboosi, palauttaa veren virtaus maksaan laskimoihin ja estää oireita. Lääkkeiden käyttö antaa tilapäisen myönteisen vaikutuksen ja parantaa potilaan tilan paranemista. Maksasuonten tromboosissa käytetään seuraavia lääkeryhmää:

    • trombolyytit (streptokinaasi);
    • glukokortikosteroidit (prednisoloni);
    • antikoagulantit (Clexan);
    • diureetit (Lasix);
    • lääkkeet, jotka parantavat maksakudoksen trofista (Essential Forte);
    • proteiinihydrolysaatteja osmoottisen paineen ylläpitämiseksi.


    Taudin huumehoitoa on usein määrätty valmistelemaan potilasta leikkaukseen sekä kuntoutukseen leikkauksen jälkeen. Lääkkeiden ottamisen taustalla potilas läpäisee kontrolli- testit, joiden tulokset mahdollistavat hoitojärjestelmän säätämisen.

    Toimenpide mahdollistaa ennusteiden parantamisen, mutta on vasta-aiheinen kirurginen interventio: voimakas maksan vajaatoiminta.

    Buddha-Chiarin oireyhtymän yhteydessä suoritetut toiminnot:

    • anastomosien käyttö;
    • ohitusleikkaus;
    • proteeseja;
    • balloon dilataatio;
    • stenttausta;
    • membranotomiya;
    • maksansiirto.

    Komplikaatiot ja ennuste

    Badd-Chiarin ennuste on epäedullinen. Jopa oireiden poistamisen myötä täydellinen toipuminen on mahdotonta. Nopea virtaus voi johtaa kuolemaan, mikä johtuu oireyhtymän komplikaatioiden kehittymisestä:

    • akuutti maksan vajaatoiminta;
    • verenvuoto;
    • enkefalopatia;
    • portaalin hypertensio;
    • koomaan.

    Budd-Chiarin taudin diagnosoiman potilaan elinajanodote riippuu syistä, jotka aiheuttivat sairauden ja sen todennäköisyyden. Hyviä ennusteita ovat tekijät: nuori ikä, poissaolo tai helposti korjatut ascites, alhainen kreatiniinipitoisuus.

    Badda-Chiarin tauti, hoito, syyt, oireet, ennaltaehkäisy.

    Badda-Chiarin tauti, hoito, syyt, oireet, ennaltaehkäisy.

    Badda-Chiarin tauti on harvinainen sairaus, jolle on tunnusomaista maksan suonien kehityksen poikkeavuus, joka johtaa maksan verenkierron rikkomuksiin.

    Budd-Chiarin taudin syyt.

    Maksan suonien tulehduksen pääasialliset syyt ovat seuraavat:

    - maksan verisuonien synnynnäiset poikkeavuudet;

    - veren hyytymisjärjestelmän häiriöt;

    - operatiiviset toimenpiteet, vammat;

    - raskaus ja synnytys;

    - hormonaalisten ehkäisyvälineiden pitkäaikainen käyttö.

    Budd-Chiarin taudin oireet.

    Kehityksen luonteen mukaan erotetaan kaksi sairauden muotoa: akuutti ja krooninen.

    Taudin akuutti muoto ilmenee äkillisesti johtuen maksan suonien lumenestä trombiin. Tämän taudin kulkua leimaavat akuutti kipu vatsassa, johon liittyy nopea ja massiivinen maksan suureneminen. Myös nopeasti kasvavia ascites, huonosti hoidettavissa ja ruokatorven-mahalaukun verenvuoto. Palpataationa, maksa on tuskallista ja sileää.

    Badd-Chiarin taudin kroonisen muodon syy on maksa laskimotulehdus ja sidekudoksen (fibroosin) lisääntyminen. Tässä tapauksessa tauti pitkään aikaan on oireeton, myöhemmin oksentaminen, kipu oikeassa hypokondriossa, voimakas lisääntyminen ja maksan tiivistyminen, joskus kirroosin muodostuminen. Terminaalivaiheessa on vakavia oireita portaalin verenpaineesta - ascites, verenvuoto hemorrhoidal suonista, laajentuneet ruokatorven suonet. Badda-Chiarin taudin tulos on vaikea maksan vajaatoiminta, mesenterialisten verisuonien tromboosi ja peritoniitin myöhempi kehitys.

    Budd Chiarin taudin diagnosointi.

    Taudin diagnosointi perustuu kliinisten ilmentymien ominaisuuksiin ja instrumentaalisen tutkimuksen tuloksiin. Tuottavin arvioinnissa potilaat ovat indikaattoreita Doppler ultraääni maksan laskimoiden virtausta, tietokonetomografia ja magneettikuvaus vatsaontelon elinten, maksabiopsiassa venografia.

    Budd Chiarin sairauden hoito.

    Taudin hoito on yleensä oireenmukaista. Potilaita suositellaan ruokavaliolle, jolla on suuri määrä proteiineja, hiilihydraatteja ja pöydän suolan rajoittamista.

    Kun kipu oireita on määrätty kipulääke. Veren hyytymisen vähentäminen osoittaa diureettien, fibrinolyyttisten lääkeaineiden sekä vitamiinihoidon käytön, 5%: n glukoosiliuoksen laskimonsisäisen infuusion. Akuutti maksan vajaatoimintaa sairastavilla potilailla on maksansiirto, joka voi palauttaa toiminnallisen tilan.

    Budd - Chiarin tauti

    1. Pieni lääketieteellinen tietosanakirja. - M: Medical Encyclopedia. 1991-96. 2. Ensiapu. - Moskova: Iso venäläinen tietosanakirja. 1994 3. Lääketieteellisten sanakirjojen sanakirjasto. - Moskova: Neuvostoliiton tietosanakirja. - 1982-1984 GG.

    Katso mitä "Budd - Chiari Disease" on muissa sanakirjoissa:

    Chiarin tauti - Chiarin tauti näkee Buddha Chiarin taudin. Chiari II tauti (N. Chiari, 1851 1916 itävaltalainen patologi, syn.: Ensisijainen maksan laskimotukos, Hiari tauti endoflebit tustautiin maksan suonet) tauti tuntematonta alkuperää takia...... Medical Encyclopedia

    askites.. - En askites (askites, kreikkalainen askitēs (nosos] hydrops; synonyymi hydrops vatsan, vatsan vesipöhö) nesteen kertyminen vatsaonteloon usein syntyy, koska portahypertensio (portahypertension) on maksakirroosi (maksakirroosi),...... Medical Encyclopedia

    Hepatolienaalinen oireyhtymä - (. Kreikkalainen hepar, Hepat [os] + lat lien maksan pernan; synonyymi pernan maksan oireyhtymä.) Yhdistetyt lisäys maksan (hepatomegalia) ja perna (splenomegalia) johtuen patologisen prosessi, johon elimet. On...... Medical Encyclopedia

    Maksa - I Maksa (hepar) vapaana elimen vatsan ontelo, suurin rauhasten ihmiskehossa, suorittamalla erilaisia ​​toimintoja. Maksassa esiintyy myrkyllisten aineiden neutraloimista, jotka tulevat ruuansulatuskanavaan verellä. siinä... Medical Encyclopedia

    tromboflebiitti - I tromboflebiitti (. Tromboflebiitti; Gr Thrombos hyytymän + phleps, phlebos Wien + itis) akuutti tulehdus suonen seinämän muodostamiseksi trombin sen onteloon. Kehittämisessä T. laskee useista tekijöistä: hidastaa verenkiertoa, muutokset sen...... Medical Encyclopedia

    Portaalin hypertensio - (latelate [vena] portae portaalin laskimo, synonyymi portaalin hypertensio) kasvaa verenpaine portaalin laskimoissa, mikä tapahtuu, kun veren ulosvirtaus on vaikeaa. P. g: n ruokatorven, mahalaukun ja...... lääketieteellisen tietosanakirjan

    hepatomegalia - MKB 10 R16, R16.0, R16.2 MKB 9 789.1789.1... Wikipedia

    POLITITIIKKA TOSI - hunajaa. Todellinen polysytemia (polycythemia vera) on neoplastinen sairaus, johon liittyy erytrosyyttien, leukosyyttien ja verihiutaleiden määrän lisääntyminen. Kasvaimen kasvulähde on myelopoiesin prekursori. Taajuus. 0,6 tapausta 10 000...... tautien luettelossa

    Maksakirroosi - Maksakirroosi... Wikipedia

    Maksakirroosi - hunajaa. Maksakirroosi krooninen maksapatologia ja hepatosyyttien asteittainen kuolema, laajalle levinnyt fibroosi ja nodules regeneroituu, asteittain korvaava parenkyma; johon liittyy hepatosyyttien riittämättömät toiminnot ja verenkierron muutokset...... sairauksien luettelo

    Badda-Chiarin oireyhtymä: syyt, oireet, diagnoosi ja hoito

    Oireyhtymä tai sairaus, Budd-Chiari oireyhtymä kutsutaan tukos (tukkeuma, verisuonitukos) suoneen, toimittaa maksassa, niiden yhtymäkohdassa Alaonttolaskimo. Kuten verisuonitukos aiheuttama ensisijaisen tai toissijaisen syistä: synnynnäisiä epämuodostumia, hankittu tromboosia ja verisuonten tulehdukset (endoflebitami) ja johtaa häiriöihin normaalin ulosvirtaus veren maksasta. Tällainen tukos maksan laskimot voivat olla akuutti, subakuutti tai krooninen ja muodostaa 13-61% kaikista tapauksista endoflebitov tromboosi. Se johtaa häiriöön maksan toiminnassa ja vahingoittaa sen soluja (hepatosyytit). Myöhemmin tauti aiheuttaa toimintahäiriön muiden järjestelmien toiminnassa ja johtaa potilaan vammaisuuteen tai kuolemaan.

    Badda-Chiarin oireyhtymä on yleisempi naisilla, joilla on hematologisia sairauksia 40-50 vuoden kuluttua, ja sen kehittyminen on 1: 1000 tuhatta ihmistä. Kymmenessä vuodessa noin 55% potilaista, joilla on tämä patologia, selviävät ja kuolema johtuu vakavasta munuaisten vajaatoiminnasta.

    Syyt, kehityksen ja luokituksen mekanismi

    Useimmiten Badda-Chiarin oireyhtymä on seurausta synnynnäisistä poikkeavuuksista verisuonten kehityksessä tai perinnöllisissä veren patologeissa. Tämän taudin kehittymistä helpottaa:

    • synnynnäinen tai hankittu hematologiset häiriöt: koagulopatia (S, C-proteiini puutos tai protrombiini II, kohtauksittainen hemoglobinuria, polysytemia, antifosfolipidisyndrooma, jne.), myeloproliferatiivinen tauti, sirppisoluanemia, pitkäaikainen käyttö hormonaalista ehkäisyä, perinnöllinen ja krooninen tulehduksellinen suolistosairaus, systeeminen vaskuliitti;
    • kasvaimet: maksan karsinoomat, alemman vena cavan liomyoma, sydän myksoma, lisämunuaisen kasvain, nefroblastooma;
    • mekaaniset syyt: maksan laskun kaventuminen, alhaisen vena cavan limakalvon tukkeutuminen, epäsäännölliset suonikohdat, alhaisen vena cavan tukkeutuminen trauman tai kirurgisten toimenpiteiden jälkeen;
    • migraatiotromboflebiitti;
    • Krooniset infektiot: kuppa, amebiasi, aspergilloosi, filariasis, tuberkuloosi, ekinokokkoosi, peritoniitti, perikardiitti tai absessi;
    • eri etiologioiden maksakirroosi.

    Tilastojen mukaan 20-30%: lla Budd-Chiari oireyhtymä on idiopaattinen 18% tapauksista laukaisee veren hyytymistä poikkeavuuksia, ja 9% - kasvaimet pahanlaatuinen luonteeltaan.

    Kehityksen etiologisten syiden vuoksi Budd-Chiarin oireyhtymä luokitellaan seuraavasti:

    1. Idiopaattinen: selittämätön etiologia.
    2. Synnynnäinen: se kehittyy alhaisen vena cavan infektion tai stenoosin vuoksi.
    3. Posttraumaattinen: trauman aiheuttama altistuminen ionisoivalle säteilylle, laskimotulehdus, immunostimulanttihoito.
    4. Tromboottinen: hematologisten häiriöiden aiheuttama.
    5. Onkologisten sairauksien aiheuttama: hepatosellulaariset karsinoomat, lisämunuaiset, leiomyosarkoomat jne. Aiheuttavat sen.
    6. Kehittyy erilaisten maksakirroosien taustalla.

    Kaikki edellä kuvatut taudit ja olosuhteet voivat johtaa Budd Chiarin oireyhtymän ilmaantumiseen, koska ne ovat verisuoniston, ahtauman tai astmalääkkeen etiologisia syitä. Ainoa maksan suonien tukkeutuminen voi esiintyä oireettomasti, mutta kahden laskimoaluksen lumenissa tukkeutumisen kehittymisen seurauksena on laskimoverivirtaus ja laskimonsisäisen paineen nousu. Tämä johtaa hepatomegalian kehittymiseen, joka vuorostaan ​​aiheuttaa maksan kapselin hyperextensioon ja aiheuttaa kivuliaita aistimuksia oikeassa hypokondrissa.

    Tämän jälkeen suurin osa potilaista, joilla laskimon ulosvirtaus veren alkaa tapahtua paraverbaalisen suonet, suoneen ja parittomat kylkiluiden aluksia, mutta tämä vain osittain tehokas kuivatus ja laskimostaasi johtavat liikakasvu keskus- ja ääreishermoston surkastumisen Maksaleikkeiden. Lisäksi lähes 50%: lla tämän diagnoosin voi kehittyä epänormaali laajentuminen maksassa caudatuksen koru, joka aiheuttaa tukkeutuminen Alaonttolaskimo lumenia. Ajan kuluessa tällaiset muutokset johtaa muodostumista vaikeaoireisen maksan vajaatoiminta esiintyy taustalla maksasolujen nekroosia, verisuonten pareesi, enkefalopatia, hyytymishäiriöitä tai maksakirroosi.

    Tromboosin ja endoflebiitin paikan paikallistamisella Buddha-Chiarin oireyhtymä voi olla kolmesta tyypistä:

    • I - huonompi vena cava maksan laskimoon toissijaisella irtoamisella;
    • II - maksan suurien verisuonien purkaminen;
    • III - pienien laskimoiden alentaminen maksaan.

    oireet

    Merkki kliiniset oireet Budd-Chiarin oireyhtymä riippuu sijainnista maksan verisuonten tukkeutumiseen, virtaus merkki taudin (akuutti, fulminantti, subakuutin tai kroonisen) ja kun läsnä on tiettyjä samanaikaisia ​​sairauksia potilaalle.

    Yleisimmin havaitut krooninen taudin etenemisen, Budd-Chiarin oireyhtymä pitkä, kun mukana ei ole mitään näkyviä oireita, ja voidaan havaita vain tunnustelemalla tai laitteiden tarkastus (ultraääni, röntgen, CT et ai.) Maksa. Ajan myötä potilas ilmestyy:

    • kipu maksassa;
    • oksentelu;
    • vaikea hepatomegalia;
    • maksakudoksen tiivistyminen.

    Joissakin tapauksissa potilaalla on pinnallisten laskimoiden laajeneminen vatsan ja rinnan etuseinää pitkin. Myöhemmissä vaiheissa mesenterialisten alusten tromboosi kehittyy, vakava portaalinen hypertensio ja maksan vajaatoiminta.

    Akuutissa tai subakuutissa oireyhtymässä, joka havaitaan 10-15% tapauksista, potilas paljastaa:

    • akuutin ja nopeasti kasvavan tuskan esiintyminen oikeassa hypokondrissa;
    • lievä keltaisuus (joillakin potilailla saattaa olla poissa);
    • pahoinvointi tai oksentelu;
    • patologinen lisääntyminen maksan koossa;
    • suonikohjujen laajentuminen ja pinnallisten laskimoiden turvotus etupuolella vatsan ja rintakehän seinämillä;
    • jalkojen turvotus.

    Kun akuutti taudin kulun, Budd-Chiarin oireyhtymä etenee nopeasti ja muutaman päivän sisällä, 90%: lla potilaista on ulkonema vatsan ja nesteen kertyminen vatsaonteloon (askites), joka on joskus yhdistetty hydrothorax ja säädettiin diureetteja. Hyvin myöhäisessä vaiheessa 10-20%: lla potilaista ilmeni kuitenkin merkkejä maksan enkefalopatian ja jaksot laskimoiden verenvuoto verisuonia mahalaukun tai ruokatorvi.

    Budda-Chiari-oireyhtymän salamannopea muoto on melko harvinaista. Sille on tyypillistä ascitesin nopea kehitys, maksan koon suureneminen, vaikea keltaisuus ja nopeasti etenevä maksan vajaatoiminta.

    Koska asianmukaista ja oikea-aikaista kirurgista ja terapeuttista hoitoa ei ole, Badd-Chiari-oireyhtymää sairastavat potilaat kuolevat portaalipotentiaalista aiheutuvista komplikaatioista:

    • askitesta;
    • laajentuneen ruokatorven tai mahan verenvuoto;
    • hypersplenismia (pernan huomattava lisääntyminen kooltaan ja punasolujen, verihiutaleiden, leukosyyttien ja muiden verielementtien tuhoaminen).

    Suurempi prosenttiosuus Badd-Chiarin tautia sairastavista potilaista, joihin liittyy täydellinen laskimonsuoja, kuolee tulevasta munuaisten vajaatoiminnasta kolmen vuoden kuluessa.

    Hätäolosuhteet Buddha-Chiarin oireyhtymässä

    Joissakin tapauksissa tämä oireyhtymä on monimutkainen sisäisten verenvuodon ja virtsatietojen vuoksi. Oikea-aikaisen avun antamiseksi potilaiden, joilla on tämä patologia, tulisi muistaa, että kun tiettyjä ehtoja ilmenee, heidän on kutsuttava pikaisesti ambulanssiryhmä. Tällaiset merkit voivat olla:

    • oireiden nopea eteneminen;
    • kahvipohjien oksentaminen;
    • tarry jakkarat;
    • voimakas väheneminen virtsaan.

    diagnostiikka

    Lääkäri voi epäillä kehitys Budd-Chiari oireyhtymä potilaalla tunnistamisessa rajojen suurentunut maksa, askites merkkejä, maksakirroosi, maksan vajaatoiminta yhdistettynä poikkeamia yksilöityjen veriarvojen biokemiallisia. Tätä tarkoitusta varten, on toiminnallinen maksan kokeiden kanssa veritulppavaara: puutos antitrombiini III: n, proteiini C, S, kestävyys aktivoitu proteiini C.

    Diagnoosin selvittämiseksi potilasta kehotetaan tekemään useita instrumentaalisia tutkimuksia:

    • Vatsaontelon ja maksa -astioiden Doppler-ultraäänitutkimus;
    • CT;
    • MRI;
    • cavagraphy;
    • venogepatografiya.

    Kaikissa tutkimuksissa on kyseenalaista, että maksan biopsia annetaan potilaalle, mikä mahdollistaa hepatosyyttien atrofian, maksan verisuonien ja veren rasituksen tromboosin paljastumisen.

    hoito

    Badd-Chiarin oireyhtymää voi hoitaa kirurgi tai gastroenterologi sairaalassa. Maksan vajaatoiminnan merkkien puuttuessa potilaille on esitetty kirurginen hoito, jonka tarkoituksena on käyttää anastomoseja (nivelten) maksan verisuonien välillä. Tätä varten voidaan suorittaa seuraavia toimintamuotoja:

    • pallolaajennus;
    • ohitusleikkaus;
    • ilmapallon laajentuminen.

    Kun membranous ehyt tai ainoan Alaonttolaskimo palauttamaan laskimoiden virtauksen se suoritetaan chrespredserdnaya membranotomiya, laajeneminen, verisuonten ohitusleikkaus atrium tai korvaavien sivustoja ahtauman proteesien. Kaikkein vakavimmissa tapauksissa, joissa koko tappion maksakirroosia kudosten ja muiden peruuttamattomia toiminnallisia häiriöitä työssään, potilas voidaan suositella maksansiirto.

    Potilaan valmistelu leikkaukseen, verenkierron palauttaminen maksaan akuuttina ajanjaksona ja kuntoutuksen jälkeen kirurgisen hoidon jälkeen potilaille on määrätty oireenmukaista lääkehoitoa. Käytön taustalla lääkäri määrää välttämättä potilasohjaustestit veren elektrolyyttitasolle, protrombiiniaikaa ja tekee säätöjä hoitojärjestelmässä ja tiettyjen lääkkeiden annostelussa. Tällaisten farmakologisten ryhmien valmisteet voidaan sisällyttää lääkehoidon kompleksiin:

    • lääkkeet, jotka edistävät aineenvaihdunnan normalisointia hepatosyytteissä: Essentiale forte, fosfofliv, Heptral, Hafitol jne.;
    • diureetit: Lasix, Furosemide, Veroshpprilakton, Veroshpiron;
    • antikoagulantit ja trombolyytit: Fragmin, Clexan, streptokinaasi, urokinaasi, Aktilis;
    • glukokortikoidien.

    Lääkehoito voi täysin korvata leikkausta, t. K. tarjoaa vain lyhytaikainen vaikutus, eikä toimi vuoden potilaiden eloonjäämistä Budd-Chiari oireyhtymä on enintään 80-85%.

    Badda-Chiarin oireyhtymä

    Badda-Chiarin oireyhtymä Se on harvinainen sairaus, joka kehittyy, johtuu tromboosista tai johtuen tukkeutumisesta maksan laskimon ulosvirtaus. Tämä tila on ominaista hepatomegaly, ascites ja vatsakipu. Budd-Chiari oireyhtymä on yleisin potilailla, joilla on taustalla kasvaimia, kroonisten tulehdustautien, veren hyytymishäiriöt, infektiot tai myeloproliferatiivinen häiriöiden, kuten polysytemia vera, kohtauksittainen yöllinen hemoglobinuria.

    Budd-Chiari oireyhtymä olisi pidettävä erillään veno-okklusiivinen tauti, joka tunnetaan myös nimellä sinimuotoinen tukkeuma oireyhtymä tunnettu siitä, että toksiinin indusoima laskimoiden tukkeuma sijaitsee edessä maksassa.

    Badda-Chiarin oireyhtymä. epidemiologia

    Badda-Chiarin oireyhtymä on erittäin harvinaista, tarkka taajuus ei ole tiedossa, vaikka toisessa tutkimuksessa Dr. Rajani määritteli Ruotsissa noin 1 tapauksen välein miljoonalle väestölle vuosittain. Budd Chiarin oireyhtymät ovat yleisimpiä Aasiassa.

    Tämä oireyhtymä esiintyy pääasiassa naisilla, joilla on hematologisia sairauksia.

    Diagnoosin keskimääräinen ikä on 30-40 vuotta, vaikka se voi esiintyä myös lapsilla ja vanhuksilla.

    Badda-Chiarin oireyhtymä. syistä

    Useimmilla Badda-Chiarin oireyhtymillä on tromboottinen diateesi, vaikka noin kolmanneksella potilaista tämä oireyhtymä on idiopaattinen. Budda-Chiarin syndrooman kehittymisen syyt ovat:

    • Hematologiset sairaudet
    • Peritty tromboottinen diateesi
    • raskaus
    • Krooniset infektiot
    • Krooniset tulehdussairaudet
    • kasvaimet
    • Maksan laskimotukos
    • Maksasyövän hypkoplasia
    • Postoperatiivinen tukos
    • Posttraumaattinen tukos
    • Polykythemian usko
    • Paroksismaalinen yöllinen hemoglobinuriumi
    • Myeloproliferatiiviset häiriöt
    • Antifosfolipidisyndrooma
    • trombosytoosi

    Peritty tromboottinen diateesi

    • Proteiinin C, S puute
    • Antitrombiinin puute III
    • Vajeustekijä V Leiden
    • Ekinokokkiset kystat
    • aspergilloosi
    • Amoebic paise
    • kuppa
    • tuberkuloosi

    Krooniset tulehdussairaudet

    • Behcetin tauti
    • Tulehduksellinen suolistosairaus
    • sarkoidoosi
    • Systeeminen lupus erythematosus
    • Sjogrenin oireyhtymä
    • Sekoitettu sidekudos- tauti
    • Maksasyöpä
    • Munuaisten syöpä
    • leiomyosarkooma
    • Sisäkarsinoomat
    • Wilmsin kasvain
    • Oikea atrium miksom

    Synnynnäiset kalvon poikkeavuudet

    • Tyyppi I: ohut kalvo vena cavassa tai atriumissa
    • Tyyppi II: onton laskimoosan segmentin puuttuminen
    • Tyyppi III: huonompi vena cava ei voi täyttää verta
    • Alfa-1-antitrypsiinin puute
    • dakarbatsiinia
    • uretaani

    Badda-Chiarin oireyhtymä. patofysiologia

    Badda-Chiari-oireyhtymän kehittymiselle on pääsääntöisesti vaadittava vähintään kahden maksa-laskimon ojentumista. Vain silloin, laskimotukokset voivat aiheuttaa hepatomegalia, joka voi venyttää maksan kapselia. Tämä tila voi olla erittäin kivulias. Ensimmäinen asia on laajentaa kauhanleuka, koska se on kautta sitä, että veri kulkee suoraan alemman vena cavan.

    Maksan toiminta voi vaihdella suuresti riippuen kongestiivisesta hypoksisuudesta. Sinimuotoisen paineen lisääntyminen voi johtaa maksasolu- nekoeliseen kuolioon. Lääketieteellisessä kirjallisuudessa on myös näyttöä siitä, että tietyt geenit kroonisessa Buddha-Chiarin oireyhtymässä myös edistävät maksahävikkiä stimuloimalla solunulkoisen matriisiproteiinia, mikä johtaa maksafibroosin kehittymiseen.

    Tunnetuimpia näistä geeneistä ovat: matriisimetalloproteinaasigeeni 7 ja ylempi kohdunkaulan gangliongiini 10 (SCG10). Näiden ja muiden geenien ilmentyminen voi olla etiologinen tekijä Budd Chiarin oireyhtymän kehittymisessä.

    Badda-Chiarin oireyhtymä. valokuva

    Laskimotilavuuden laajentuminen Budd-Chiarin oireyhtymässä

    Budda-Chiarin oireyhtymät

    Haavainen paksusuolitulehdus Buddha-Chiarin oireyhtymässä

    Normaalit maksa laskimoissa (vasen) verrattuna okklusiivisiin (oikealla)

    Badda-Chiarin oireyhtymä. Oireet ja ilmenemismuodot

    Klassinen kolmio - vatsakipu, ascites ja hepatomegalia, havaitaan suurimmassa osassa Badda-Chiarin oireyhtymää sairastavilla potilailla, mutta tämä kolmio ei ole spesifinen.

    Kuitenkin, jos maksa on kehittänyt vakuuksia, tällaiset potilaat voivat olla oireettomia tai niillä voi olla vain muutamia oireita tai ilmenemismuotoja. Joillakin tämän oireyhtymän omaavilla yksilöillä tämä oireeton tila voi kuitenkin johtaa maksan vajaatoimintaan ja portaalin hypertensioon kehittämällä asianmukaisia ​​oireita (esim. Enkefalopatia, verinen oksentelu). Alla on luettelo Badd-Chiarin oireyhtymän kliinisistä vaihtoehdoista:

    • Akuutit ja subakuutit muodot: luonnehditaan vatsakipu, ascites, hepatomegalia, keltaisuus ja munuaisten vajaatoiminta.
    • Krooninen muoto: yleisin muoto, potilaat tulevat sairaalaan progressiivisilla askitesilla, keltaisuus puuttuu, noin 50%: lla potilaista munuaisten toimintahäiriö
    • Salamannopea muoto: oireyhtymän epätavallinen muoto. Tämän tyyppiset henkilöt voivat kehittää maksan vajaatoimintaa mahdollisimman lyhyessä ajassa sekä ascites, hepatomegaly, keltaisuus ja munuaisten vajaatoiminta.

    Yleisesti ottaen tukkeissa olevat potilaat kärsivät akuutista kipuista oikeassa yläosassa. Bloating voi myös olla tärkeä merkki. Keltaisuus on harvinainen.

    Fyysisessä tarkastelussa voit tunnistaa:

    • keltatauti
    • askites
    • hepatomegalia
    • splenomegaly
    • Nilkkojen turvotus

    Badda-Chiarin oireyhtymä. diagnostiikka

    • Ultrasound-ekografia. Trombiin voi visualisoida 85-90% potilaista
    • Tietokonetomografia. CT-tarkistus voi olla tarpeen estääkseen tarkan eston asteen.
    • MR. MRI voi auttaa erottamaan akuutti ja krooninen Badd-Chiarin oireyhtymä.
    • Venografia. Katetrisoinnin ja flebografian avulla on mahdollista selkeästi selostaa esteiden luonne ja vakavuus.

    Maksabiopsi ja histologia

    Perkutaanisella maksan biopsialla voi olla hyvä prognostinen arvo, varsinkin jos maksansiirto otetaan huomioon. Maksan biopsian patologisiin näkökohtiin voi kuulua: (1) maksaentsyymien täydellinen laskimotukos ja atrofia, (2) trombiini maksan limakalvon soluissa. Fibroosin aste voidaan määrittää biopsian perusteella. Vakavimmat oireet voivat olla fulminantti maksan vajaatoiminta massiivisen centripetaalisen nekroosin kanssa.

    Badda-Chiarin oireyhtymä. hoito

    Lääkärien on tunnistettava ja käynnistettävä aggressiivinen ja spesifinen hoito, jolla pyritään korjaamaan tai lievittämään verisuonitaudit. Lääkehoito voidaan aloittaa lyhyen ajan, sillä voi olla oireita. Mutta jos lääkärit käyttävät vain yhtä huumestrategiaa, siihen liittyy suuri kuolleisuus kahden vuoden kuluessa (80-85%).

    Antikoagulaatio on välttämätöntä joillakin potilailla, erityisesti sellaisilla, joilla on hematologisia sairauksia, jotka aiheuttavat Budd Chiarin oireyhtymän kehittymistä. Protrombiiniaikaa ja aktivoitua osittaista tromboplastiiniaikaa on seurattava ja ylläpidettävä terapeuttisella alueella.

    Tätä hoitoa on käytetty useissa tapauksissa. Trombolyyttiset aineet ovat streptokinaasi, urokinaasi, rekombinanttikudosplasminogeeniaktivaattori (RT-PA) ja muut aineet.

    Suonikohjujen hoito

    Gastroskopia voi olla hyödyllinen menetelmä mahahaavan ja ruokatorven suonikohjujen hoitoon. Epäselektiivisiä beetasalpaajia (esim. Propranololia, nadololia) voidaan käyttää verenvuodon ensisijaiseen ehkäisyyn suonikohjuja vastaan.

    Ascitesin hallitsemiseksi voidaan tarvita vähän natriumia sisältävää ruokavaliota.

    Badd-Chiari-oireyhtymän oireellinen hoito sisältää diureetit ja terapeuttisen paracentesin.

    Maksansiirtoa olisi tarjottava niille potilaille, jotka ovat heikentyneet maksakirroosilla.

    Badda-Chiarin oireyhtymä. näkymät

    Seuraavat tekijät liittyvät hyvään ennusteeseen:

    • Nuorin ikä diagnoosin aikaan
    • Ei ascites tai helposti kontrolloitu ascites
    • Seerumin kreatiniinin vähäinen määrä

    Huono ennuste on niillä potilailla, joilla ei ole hoitoa. Tällaiset henkilöt saattavat kärsiä kuolemasta asteittaisen maksan vajaatoiminnan seurauksena kolmen kuukauden ja kolmen vuoden välillä diagnoosin päivämäärästä. Muita merkittäviä ennusteita ovat: maksansiirto, kirroosin esiintyminen ja muiden kroonisten munuaissairauksien esiintyminen. Kuolleisuuden osalta se liittyy Buddha-Chiarin oireyhtymään yleensä maksan ja askitesin komplikaatioihin. Lisääntyneen kuolleisuuden yhteydessä esiintyvät komplikaatiot ovat:

    • Maksan enkefalopatia
    • Verenvuoto suonikohjuista
    • Hepatorenal-oireyhtymä
    • Portaalin hypertensio
    • hyperkoaguloiva
    • Maksan vajaatoiminta
    • Maksan vajaatoiminta
    • Bakteeriperitoniitti

    Tietoja harvinaisista sairauksista, jotka on lähetetty sivustolle m.redkie-bolezni.com, on tarkoitettu vain opetustarkoituksiin. Sitä ei saa koskaan käyttää diagnostisiin tai terapeuttisiin tarkoituksiin. Jos sinulla on kysyttävää omasta terveydentilastasi, ota neuvoa vain ammattitaitoisista ja pätevistä terveydenhuollon ammattilaisista.

    m.redkie-bolezni.com on voittoa tavoittelematon sivusto, jolla on rajalliset resurssit. Näin ollen emme voi taata, että kaikki m.redkie-bolezni.com -sivustolle toimitetut tiedot ovat täysin ajantasaisia ​​ja tarkkoja. Tällä sivustolla annettavia tietoja ei saa missään tapauksessa käyttää korvaamaan ammatillista neuvontaa.

    Lisäksi harvinaisten sairauksien määrän vuoksi tietyt häiriöt ja olotiedot voidaan kuvata vain lyhyen esittelyn muodossa. Tarkempia, tarkkoja ja ajantasaisia ​​tietoja saat henkilökohtaiselta lääkäriltäsi tai terveydenhuollon tarjoajalta.