Kliiniset suositukset autoimmuunin hepatiitin diagnosointiin ja hoitoon

Ruokavaliot

Suositukset valmistelivat Sisätautien, gastroenterologian ja hepatiologian propaedeutikoiden laitoksen henkilökunta. VH ГБОУ ВПО «Ensimmäinen Moskovan valtion lääketieteellinen yliopisto. IM Sechenov "RAMS: n akatemikko, professori, MD. VT Ivashkin, johtava tutkija, MD. AO Bueverova, professori, MD MV Mayevskaya ja Kazanin valtion lääketieteellisen yliopiston valtion lääketieteellisen yliopiston sairaalahoidon osastopäällikkö, Ph.D. DI Abdulganievoy

Kliiniset, laboratoriotutkimukset ja histologiset kriteerit

Käyttöaiheet

Hoito ei ole esitetty

Luonnollinen virta ja ennuste

Autoimmuuni hepatiitti (AIH) - krooninen maksasairaus tuntematon etiologia, tunnettu siitä, periportaalinen tai laajempia tulehdusta ja etenee huomattavalla hyper- ja ulkonäkö seerumissa laaja kirjo autovasta-aineiden. Nykyinen käsitteitä synnyssä YAG käsittävät vuorovaikutuksen ympäristötekijät, immuunijärjestelmän toleranssi mekanismit ja geneettinen alttius. Tämä vuorovaikutus indusoi T-solujen immuunivasteet antigeenejä hepatosyyttien, mikä johtaa asteittaista kehittymistä necroinflammatory ja fibroottisten muutoksia maksassa.

AIG pidetään suhteellisen harvinainen tauti: esiintyvyys Euroopassa ja Yhdysvalloissa on 3-17 tapausta 100 000: ta, ja vuotuinen esiintyvyys - 0,1-1,9 tapausta 100 000 Niinpä Venäjällä määrä näistä potilaista, mukaan karkea arvioitu 10-20000 Tämä on verrattavissa olevat muut autoimmuunisairaudet -.. maksankovettuman, punahukka, myasthenia gravis, jne mukaan Euroopan ja Pohjois-Amerikan tilastoja AIH potilaita jopa 20%: lla kaikista potilaista, joilla on krooninen hepatiitti. "Kryptogeeninen" maksakirroosi, joka kehitti muutaman vuoden kuluttua debyytti "Hepatiitti etiologialtaan tuntematon", jossa kohdistetun tarkastuksen usein näkyy joitakin merkkejä AIG.

AIH: n seulonta ei ole toteutettu taudin suhteellisen harvinaisuuden ja luotettavien seulomarkkerien puuttumisen vuoksi. Kuitenkin, voidaan sisällyttää YAG ympyrä ero diagnoosi tapauksissa tahansa määrittelemätön etiologiasta hepatiitti, kuten hyvin tiedetään etiologia epätyypillisiä nykyinen, ottaen huomioon mahdollisuuden rajat oireyhtymiä. On pidettävä mielessä, että naiset ovat sairaita useammin kuin miehet (3-4: 1).

AIG: n ja IAIGH: n tutkimusryhmä on kehittänyt AIG: n ja arviointijärjestelmän diagnostiset kriteerit vuonna 1993 ja tarkistettu vuonna 1999 (Taulukko 1).

Tarkistettu kansainvälinen arviointijärjestelmä luotiin erityisesti kliinisten kokeiden suorittamiseksi, jotta niitä voitaisiin verrata keskenään (Taulukko 2); Sitä voidaan käyttää myös diagnoosissa epäselvissä tapauksissa, joissa taulukon 1 kuvaavat kriteerit eivät ole riittäviä (taso B).

Arviointijärjestelmään kuuluu vaste immunosuppressiiviselle hoidolle, ja tätä indikaattoria voidaan tulkita sekä ennen hoitoa että sen jälkeen. Jos pallojen määrä ennen hoitoa oli 10 tai korkeampi, hoidon jälkeen - 12 ja yli, voimme puhua "todennäköisestä" AIG: sta. Kokonaispistemäärä ennen 10 pisteen käsittelyä on herkkyys 100%, spesifisyys 73% ja diagnostiikkatarkkuus 67%. Kokonaispistemäärä ennen 15 pisteen käsittelyä osoittaa "tietty" AIG: herkkyyden 95%, spesifisyys 97%, diagnostiikkatarkkuus - 94%.

Vuonna 2008 ehdotettiin yksinkertaistettuja AIH-diagnostisia kriteerejä, mukaan lukien autovasta-aineiden esiintyminen, lisääntynyt seerumin IgG, histologiset merkit ja viruksen hepatiitin merkkiaineiden puuttuminen (Taulukko 3). On ymmärrettävä, että toisaalta, valitut indikaattorit tunnusomaista melko suuri herkkyys ja spesifisyys, ja toinen - "lyhennetyn luettelon" lisää mahdollisuuksia vianmääritystaso, kuten tapauksessa alkoholi- tai lääkkeen aiheuttama hepatiitti (C-tason).

Automaattisen hepatiitin kliinisen kuvan ominaisuudet

Kroonisten maksasairauksien ryhmässä autoimmuunisairaudet ovat harvinaisia, mikä aiheuttaa elintärkeän elimen sairauden. Automaattisen hepatiitin (AIG) diagnoosin vahvistaminen on analyysien ja tutkimusten tuloksia. On tärkeää erottaa patologia muista maksatulehduksista, sulkematta sairauden virusta. Sitten kliinisten suositusten mukaista hoitoa voidaan toivoa myönteisestä ennusteesta.

Autoimmuuni hepatiitin oireet ja diagnoosi

Krooninen hepatiitti on inflammatorinen prosessi, joka vaikuttaa maksan parenkymiin. Kun immuunisolujen määrä maksakudoksissa kasvaa nopeasti, on kysymys autoimmuuniprosessin käynnistämisestä. Ihmisen immuunijärjestelmä tuottaa suuren määrän vasta-aineita, jotka hyökkäävät elimelle. Nopeasti kehittyvän taudin etiologia on tuntematon ja tuloksena on maksakirroosin kehitys sekä maksan ja munuaisten vajaatoiminta.

Mitä oireita lääkäri kiinnittää huomiota:

  • heikkoutta koskevat valitukset lisääntyneellä väsymyksellä, kuumetta aiheuttavat oireet;
  • kipu ja raskaus oikeasta hypochondriumista;
  • ihon keltaisuus, suurentunut maksa sekä perna;
  • naisilla erittynyt kuukautiskierto, ulseratiivisen koliitin esiintyminen;
  • ihottumien ja haavojen esiintyminen, jotka liittyvät immuniteetin häiriöön.

On tärkeää huomata, että hepatiitin autoimmuunissa patologian oireet eivät vaikuta vain yhteen maksaan. Immuunisuojauksen rikkomisesta kärsii sydän- ja sydänlihasta sekä kilpirauhasesta.

Diagnoosin kriteerit

On huomattava, että autoimmuuni-hepatiitti voidaan diagnosoida missä tahansa sen ilmenemismuodossa. Potilaan kliinisen tutkimuksen ja kyseenalaistamisen jälkeen asiantuntija tekee serologisten ja biokemiallisten testien, histologisten merkkiaineiden ohjelman. On melko vaikeaa diagnosoida oikein, jos epäillään AIG: ta.

Kliinisten suositusten mukaan on ensin suljettava pois virus- ja alkoholimainen taudin tyyppi. Varmista myös, että potilasta ei ole viime aikoina verensiirtoja, hepatotoksisten lääkkeiden hoidon tosiasiat ja alkoholin saanti. Seuraavat verikokeen tulokset vahvistavat autoimmuunin hepatiitti:

  • Immunoglobuliinit - yli 2 kertaa ja enemmän kuin normaalitasot;
  • virusmerkeillä - ei ole jälkiä aktiivisesta virusinfektiosta;
  • spesifiset vasta-aineet - aikuisille titterit (ANA, LKM-1 ja SMA) ylittyvät 80 kertaa ja 20 kertaa lapsille.

Kun lopullinen diagnoosi on tehty, ne keskittyvät maksakudosrakenteiden biopsiaparametreihin. Suositusten mukaan on tarpeen vahvistaa nekroosin (sillan tai vaiheen), imusolmukkeiden (histologian tulosten mukaan) läsnäolo.

Automaattisen hepatiitin seulontaa ei ole suoritettu, koska tautia pidetään harvinaisena ja luotettavia merkkiaineita ei ole. Siksi epäilyttävän etiologian hepatiitin akuutin tai kroonisen muodon epäilemisen vuoksi on välttämätöntä sulkea AIG.

Autonomisten patologioiden tyypit

Kliinisiä suosituksia ja veren serologisten testien tuloksia autovasta-aineiden havaitsemiseksi hyväksytään AIG: n erityisluokitus. Jokaisen hepatiittityypin ominaispiirteitä ovat sen kehittymisominaisuudet, immunosuppressiivisten lääkkeiden vasteen vastaavuus (lääkkeiden tukahduttaminen), ennuste.

Hepatiitti tyyppi 1

Tämä on yleisimpi sairauden tyyppi, se vaikuttaa useimpiin AIH-potilaisiin (80%). Potilaiden veressä on kahdenlaisia ​​autoantisuhteita:

  • ANA - antinukleaariset vasta-aineet;
  • SMA - vasta-aineet sileiden lihasten kudoksiin.

Autoimmuunisairauden hepatiitissa havaitaan pääasiassa ANA-vasta-aineita, SMA esiintyy harvemmin. Joskus immuunijärjestelmän (neutrofiilien) solujen tappion syyllinen tulee antineutrofiilisten vasta-aineiden läsnäolo. Ensimmäisestä hepatiittityypistä lapset ja nuoret naiset kärsivät todennäköisemmin, samoin kuin naiset postmenopausaalisen ajan

Ennuste: Immunosuppressiivisten lääkeaineiden ajankohtaisen hoidon ansiosta voidaan odottaa myönteistä tulosta. Hoidon puute johtaa maksakirroosiin surkealla lopputuloksella.

Hepatiitti tyyppi 2

Patologia on paljon harvinaisempi (15% kaikista AIG-tapauksista), se diagnosoidaan 2-14-vuotiailla lapsilla. Potilaiden veri on kyllästynyt vasta-aineilla munuaisten ja maksakudosten (LKM-1) sisäisiin soluihin. Tauti on vakava, kun biokemiallisten indikaattorien aktiivisuus on korkea.

Ennuste: asianmukaisen hoidon puuttuminen kolmen vuoden kuluttua päättyy kirroosiin. Hoidossa olevissa kliinisissä suosituksissa havaitaan resistenssi immunoterapiaan, sen lopettaminen aiheuttaa relapsiota. Tämän lajin AIG: ta yhdistetään useammin muiden immuunisairauksien kanssa, joista viruksen hepatiitti C.

Hepatiitti tyyppi 3

Tämä on harvinaisin autoimmuuniprosessi, joka vaikuttaa maksaan, jonka kliiniset ilmiöt vaikuttavat pääasiassa lapsiin. Potilaiden veressä on ryhmä vasta-aineita maksan SLA-antigeenille, jolla on usein reumatoidut tekijät.

Ennuste: sen suunta riippuu diagnoosin tarkkuudesta, koska vaiva voidaan yhdistää muuntyyppisten autoimmuunin hepatiitin kanssa. Tämä aiheuttaa luokituksen monimutkaisuuden.

Tärkein ero autoimmuunin hepatiitin ja muiden kroonisten maksasairauksien välillä on mahdollisuus diagnosoida AIG missä tahansa kehityksen vaiheessa. Odota, kunnes prosessin aika (kuusi kuukautta) ei ole merkitystä.

Perinteiset hoitomenetelmät

Kun otetaan huomioon kliiniset suositukset, autoimmuunin hepatiitin hoito alkaa sen tyyppisen diagnoosin ja määrityksen vahvistamisen jälkeen. AIG: n hoitomenetelmät aikuisilla ja lapsilla eroavat toisistaan ​​aggressiivisen lapsuuden patologian vuoksi. Terapeuttisen hoidon hallitseva immunosuppressori on prednisoloni. Lääkkeen annoksesta riippuen hoito suoritetaan yhden yleisesti hyväksyttyjen menetelmien mukaisesti.

Suositukset monoterapiaan

Hepatiittia hoidetaan suurilla annoksilla glukokortikosteroideja. Annostus lasketaan potilaan painon perusteella, prednisoloni otetaan tyhjäksi vatsaan ja 2/3 koko annosta aamulla, 1/3 ennen päivällistä. Kahden viikon päästämisen jälkeen tarvitaan kontrollianalyysi, kun positiivisen dynamiikan tapauksessa lääkeannos pienenee viikoittain 0,5 mg: lla. Annoksen pienentämisraja on 10 - 20 mg, tämä on prednisolonin tukema määrä. Lisälääkitystä jatketaan lihaksensisäisellä ruiskeella, kunnes normaalit laboratoriotulokset ovat saatavilla.

Suositukset yhdistelmähoidolle

Käsittelyohjelma perustuu kahdenlaisten lääkkeiden yhdistettyyn toimintaan.

  • Glukokortikosteroidi. Prednisolonia annetaan lihakseen kerran päivässä. Kahden viikon hoidon jälkeen annosta pienennetään 0,5 mg: lla viikoittain. Kun olet saavuttanut raja-arvon (1 - 15 mg), mene lääkeaineen tabletin muotoon - aamunotto tyhjään vatsaan.
  • Immunosuppressori, joka suojaa immuniteettia. Azatiopriinihoito kestää 4-6 kuukautta. Päivittäinen annos (50 mg) jaetaan kolmeen annokseen päivässä.

Kliinisissä suosituksissa mainitaan kolmikomponenttinen hoito. Autoimmuunin hepatiitin hoitoa tehostetaan lääkeaineella, joka edistää hepatosyyttien uudistumista. Kahden kuukauden kuluttua Azathioprine peruutetaan ja hoitoa jatketaan prednisolonilla ja ursodeoksikolihapolla.

Lasten hoito on Prednisolonin monoterapiana, yhdistelmämenetelmiä käytetään aiemmin määritellyn hepatiitin diagnosoinnissa. Kliinisissä suosituksissa ei ole yleisesti hyväksyttyä hoitoa lapsille, mutta hoidon tehokkuus on suuri.

Toimintamenetelmät

Kirurginen hoitomuoto merkitsee maksan siirtoa (siirto). Tärkein ongelma monimutkaisen toiminnan suorittamisessa on etsiä luovuttajaa, joka sopii kliinisiin parametreihin. Lisäksi potilaat kärsivät vakavasti leikkauksesta, mikä voi johtaa vaarallisiin komplikaatioihin:

  • Elimen hylkääminen jopa immunosupressorien jatkuvalla saannolla;
  • terveysongelmia, jotka johtuvat immuniteettia ehkäisevien lääkkeiden jatkuvasta saannista;
  • akuutin maksan vajaatoiminnan kehittyminen kehon toiminnan epäonnistumisessa.

On tärkeää muistaa, että ilman asianmukaista hoitoa ajoissa, autoimmuunin hepatiitin kliiniset oireet johtavat väistämättä maksakirroosiin. Tässä tapauksessa eloonjääminen vähenee viiteen vuoteen ja riittävän hoidon avulla toivoa on vakaa remissio, jossa on 20 vuoden eloonjäämisennuste.

Autoimmuuni hepatiitti

Automaattisen eteologian maksan hepatiitti (tulehdus) kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1951 nuorten naisten ryhmässä. Sitten sen tärkein erottamiskyky oli gamma-globuliinien korkea taso ja hyvä reaktio adrenokortikotrooppisen hormonin hoitoon.

Nykyaikaiset näkemykset autoimmuunisairaudesta heikentyivät merkittävästi immunologisten salaisuuksien ansiosta. Kuitenkin alkuperäinen taudin syy, joka johtaa vasta-aineiden tuottamiseen seerumissa, on edelleen epäselvä.

Taudille on ominaista krooninen sairaus, johon liittyy pahenemisvaiheita ja merkittävä riski siirtyä maksakirroosiin. Koveta tämä ei ole vielä mahdollista, mutta sytostaattien ja steroidihormonien yhdistelmä voi pidentää potilaiden elämää.

yleisyys

Autoimmuuni hepatiitti viittaa harvinaisiin sairauksiin. Euroopan maissa on 16-18 tapausta 100 000 väestöä kohden. Vuoden 2015 tietojen mukaan joissakin maissa saavutetaan 25 vuotta. Naiset sairastavat kolme kertaa useammin kuin miehet (jotkut tekijät uskovat, että 8 kertaa). Viime aikoina sairauden kasvu sekä miehillä että naisilla on dokumentoitu.

Tilastot paljastivat kaksi "huipun" havaitsemisastetta:

  • nuorten keskuudessa 20-30 vuotta;
  • lähempänä vanhuutta 50-70-vuotiaana.

Tutkimukset osoittavat, että Euroopassa ja Pohjois-Amerikassa autoimmuuni hepatiitti on yksi viidesosa kroonisesta hepatiitista ja Japanissa se nousee 85 prosenttiin. Ehkä tämä johtuu korkeammasta diagnoosista.

Miten maksan kudos muuttuu?

Histologinen analyysi määrittää läsnäolon tulehduksen ja nekroosin alueille suonien ympärillä (periportal). Hepatiitin kuva ilmaistaan ​​silmän nekroosin maksan parenchyma, suuri kerääntyminen plasman solujen infiltraatteja. Lymfosyytit voivat muodostaa follikkeleita portaalissa, ja ympäröivä maksasolut muuttuvat rauhanrakenteiksi.

Lymfosyyttinen infiltraatio sijaitsee lohojen keskellä. Tulehdus ulottuu porttikanavan sappitiehiin ja cholangioleihin, vaikkakaan septal- liset ja interlobulialliset liikkeet eivät muutu. Hepatosyytteissä havaitaan rasva- ja hydrooppinen dystrofia, solut ovat täynnä rasva-inkluusiota ja tyhjää nestettä.

Mitä immuunivasteen häiriöt aiheuttavat hepatiittia?

Immunologisten tutkimusten tulokset osoittivat, että immunologisten rekonstruointien lopputulos on immuunivälitysprosessien voimakas väheneminen kudoslymfosyyttien tasolla. Tämän seurauksena antinukleaariset vasta-aineet sileälihassoluille, lipoproteiinit näkyvät veressä. Usein havaitaan loukkauksia, jotka ovat samanlaisia ​​kuin punaisen lupus erythematosuksen (LE-ilmiö) systeeminen muutos. Siksi tauti kutsutaan myös "lupoid hepatiitiksi".

Monet ihmisen antigeenit ovat mukana reaktiossa vasta-aineiden kanssa. Ne on nimetty immunologin aakkos- ja digitaalisilla lyhenteillä. Nimet voivat tarkoittaa vain asiantuntijoita:

Uskotaan, että autoimmuuniprosessin aiheuttama syy voi olla muita tekijöitä - viruksia:

  • hepatiitti A, B, C;
  • Epstein-Barrin virus;
  • herpes (HHV-6 ja HSV-1).

Automaattisen hepatiitin oireet

Puolet tapauksista autoimmuunisairauden alkuperäiset oireet ovat 12-30-vuotiaita. Toinen "huippu" esiintyy naisilla vaihdevuodet vaihdevuosien jälkeen. 1/3 osaa on ominaista äkillisestä kurssista ja kyvyttömyydestä erottaa muista akuutista hepatiitin muodoista ensimmäisten kolmen kuukauden aikana. 2/3 tapaukses- sa sairaus on vähitellen kehittynyt.

  • kasvava raskaus hypochondrium oikealla;
  • heikkous ja väsymys;
  • 30 prosentissa nuorista naisista kuukautisten pysähdyksiin;
  • mahdollisesti ihon ja skleroiden keltaisuus;
  • maksan ja pernan laajentuminen.

Tunnuspiirteitä maksavaurion yhdessä immuunihäiriöissä ilmaistaan ​​seuraavasti: ihottumat, kutina, haavainen paksusuolen tulehdus kipu ja heikentynyt ulosteen progressiivinen kilpirauhastulehdus (tulehdus kilpirauhasen), mahahaava.

Allergisen luonteen hepatiitin patognomonisia oireita ei ole, joten diagnostiikan aikana on välttämätöntä sulkea pois:

  • viruksen hepatiitti;
  • Wilson-Konovalovin tauti;
  • muut alkoholipitoiset ja alkoholittomat maksavauriot (huumeiden hepatiitti, hemokromatoosi, rasva-distrofia);
  • maksan kudoksen patologia, jossa esiintyy autoimmuunimekanismi (sappitiehäiskerroosi, skleroottinen kolangiitti).

Automaattisen hepatiitin puhkeaminen lapsilla on aggressiivisen kliinisen kurssin ja varhaisen maksakirroosi. Jo diagnoosin vaiheessa puolet tapauksista, joissa lapset ovat kehittäneet maksakirroosin.

Millä analyyseillä arvioidaan todennäköisiä patologioita?

Verenäytteen analyysissä:

  • Hypergammaglobulinemia albumiinien osuuden pienenemisen kanssa;
  • transferaasiaktiivisuuden lisääntyminen on 5-8 kertaa;
  • positiivinen serologinen testi LE-soluille;
  • kudos- ja antinukleaariset vasta-aineet kilpirauhasen, mahalaukun limakalvojen, munuaisten, sileiden lihasten kudoksiin.

Autonomisten hepatiittien tyypit

Riippuen serologisista vasteista, todetut autoantitestit, erotetaan kolme sairaustyyppiä. Kävi ilmi, että ne eroavat toisistaan ​​kurssin aikana, terapeuttisten toimenpiteiden vasteen ennusteesta ja optimaalisen hoidon valitsemisesta autoimmuuni hepatiitille.

I-tyyppiä kutsuttiin "anti-ANA-positiiviseksi, anti-SMA: ksi." 80%: lla potilaista on anti-tuma-vasta-aineita (ANA) tai antigladkomyshechnye (SMA), enemmän kuin puoli tapauksista antaa myönteisen vastauksen anti-neutrofiilien sytoplasminen autovasta p-tyypin (Ranca). Haaveilee ikää. Useimmiten - 12-20 vuotta ja naisten vaihdevuodet.

45%: lla potilaista tauti 3 vuoden ajan ilman lääketieteellisiä toimenpiteitä päättyy kirroosiin. Ajankohtainen hoito antaa hyvän vastauksen kortikosteroidihoitoon. 20%: lla potilaista pitkäaikaista remissiota ylläpidetään jopa immunosupplementaation hoidon poistamisen myötä.

Tyyppi II - eroaa vasta-aineiden läsnäolosta hepatosyyttien ja munuaisten solun mikrosomeihin, kutsutaan "anti-LKM-1-positiiviseksi". Niitä esiintyy 15 prosentilla potilaista, useimmiten lapsuudessa. Voidaan yhdistää yhdessä spesifisen maksan antigeenin kanssa. Adrift on aggressiivisempi.

Kolmivaiheisen havainnon aikana kroo- loosi kehittyy 2 kertaa useammin kuin ensimmäisessä tyypissä. Kestävämpi lääke. Lääkkeiden poistamiseen liittyy uuden prosessin paheneminen.

Tyyppi III - "anti-SLA-positiivinen" maksan liukenevaan antigeeniin ja maksa-haiman "anti-LP: hen". Kliiniset oireet ovat samankaltaisia ​​kuin viruksen hepatiitti, maksan sappikirroosi, skleroottinen kolangiitti. Antaa rajaterologisia reaktioita.

Miksi ristireaktioita esiintyy?

Ero tyypit viittaavat siihen, että sitä tulisi käyttää autoimmuunin hepatiitin diagnosoinnissa. Tätä ristireaktioita vaikeuttaa vakavasti. Ne ovat tyypillisiä erilaisille oireyhtymille, joihin immuunimekanismit liittyvät. Reaktion ydin on muutos tiettyjen antigeenien ja autovasta-aineiden vakaaseen yhteyteen, uusien lisäreaktioiden syntyminen muille ärsykkeille.

Selittänyt erityistä geneettistä taipumusta ja itsenäisen taudin syntyä tutkimatta. Autoimmuuni-hepatiittia varten ristireaktioissa on vakavia vaikeuksia erilaistuneessa diagnoosissa:

  • viruksen hepatiitti;
  • maksan sappikirroosi;
  • sclerosing cholangitis;
  • kryptogeeninen hepatiitti.

Käytännössä tapaukset, joissa hepatiitti siirtyy skleroivaa kolangiittia useiden vuosien jälkeen, tunnetaan. Sisätaudin oireyhtymä sappitihepatiitin kanssa on tyypillisimpiä aikuispotilaille ja lapsille kollangitilla.

Miten suhde krooniseen hepatiitti C: ään arvioidaan?

On tunnettua, että kroonisen viruksen hepatiitti C: n kulku on merkitty voimakkailla auto-allergisilla ominaisuuksilla. Tämän vuoksi jotkut tiedemiehet vaativat identiteettinsä autoimmuuneista hepatiitista. Lisäksi kiinnität huomiota viruksen hepatiitti C: n ja erilaisten extraeppaattisten immuunimerkkien välisiin suhteisiin (23% potilaista). Tämän yhdistyksen mekanismit ovat edelleen selvittämättömiä.

Mutta se havaittiin, että sillä on merkitystä proliferaatiovasteen (lisätä määrää) lymfosyytit, sytokiinien vapautumista, autovasta-aineiden ja kerrostumista elinten antigeenin + vasta-aine. Automaattisten reaktioiden tiheyden riippuvuus viruksen geenirakenteesta ei paljastunut.

Hepatiitti C: n ominaisuuksien ansiosta usein liittyy monia erilaisia ​​sairauksia. Näitä ovat:

  • herpes-dermatiitti;
  • autoimmuuni thyroiditis;
  • punainen systeeminen lupus erythematosus;
  • haavainen epäspesifinen koliitti;
  • nodal erythema;
  • vitiligo;
  • nokkosihottuma;
  • munuaiskerästulehdus;
  • fibrosoiva alveoliitti;
  • ientulehdus;
  • paikallinen myosiitti;
  • hemolyyttinen anemia;
  • idiopaattinen trombosytopeeninen purppura;
  • litteä jäkälä;
  • haitallinen anemia;
  • reumatoidinen niveltulehdus ja muut.

diagnostiikka

Kansainvälisen asiantuntijaryhmän hyväksymät metodologiset suositukset vahvistavat perusteet autoimmuunin hepatiitin diagnosoinnin todennäköisyydelle. Vasta-aineiden merkkiaineiden merkitys potilaan seerumissa on tärkeä:

  • antinukleaarinen (ANA);
  • munuaisten ja maksan mikrosomeihin (anti-LKM);
  • sileälihassoluihin (SMA);
  • maksassa liukeneva (SLA);
  • maksa-haiman (LP);
  • asialo-glykoproteiini reseptoreihin (maksan lektiini);
  • hepatosyyttien (LM) plasmamembraaniksi.

Tällöin on vältettävä potilasta yhteydenpitoa hepatotoksiinien, verensiirtojen, alkoholismien käytön kanssa. Luettelo sisältää myös linkin tarttuvan hepatiitin (seerumin aktiivisuusmerkkien) kanssa.

Taso immunoglobuliini G (IgG) ja γ-globuliinia saisi ylittää normaalin vähemmän kuin 1,5 kertaa, se on löydetty veren lisääntynyt transaminaasien (asparagiinihappo ja alaniini) ja alkalisen fosfataasin.

Suosituksissa otetaan huomioon, että 38-95% potilaista, joilla on sappirauhas ja kolangiitti, antavat samanlaisia ​​reaktioita markkereihin. Ehdotetaan yhdistelemällä ne ristiin liittyvän oireyhtymän diagnoosin kanssa. Tällöin taudin kliininen kuva sekoitetaan (10% tapauksista).

Sikiön kirurgiassa ristiinsyndrooman indikaattorit ovat kaksi seuraavista:

  • IgG ylittää normin 2 kertaa;
  • alaniini aminotransaminaza kasvoi 5 tai useampia kertoja;
  • vasta-aineet sileän lihaskudoksen havaitsemiseksi titterissä (laimennus) yli 1:40;
  • maksaan biopsiassa määritetään porrastettu periportaalikroosi.

Epäsuoran immunofluoresenssimenetelmän soveltaminen voi teknisesti antaa vääriä positiivisia vastauksia vasta-aineille. Lasin reaktio (invitro) ei pysty täysin vastaamaan ruumiin muutoksia. Tämä on otettava huomioon tutkimuksissa.

Liima-aineen kongelitis-oireyhtymä on ominaista:

  • merkkejä kolestaasiasta (sappihäiriö) putkimaisten seinien fibroosilla;
  • usein on samanaikainen suoliston tulehdus;
  • cholangiography - sapen avoimuuden tutkimus magneettikuvauksella ja perkutaanisesti chrespochechno, taaksepäin tavalla paljasti kapenee rengasmaisen rakenteen sisällä sappitiehyen.

Diagnostiset kriteerit poikkileikkaussyndroomalle, jolla on kolangitit ovat:

  • transaminaasien ja alkalisen fosfataasin kasvu;
  • puolet potilaista alkalisen fosfataasin taso on normaali;
  • tyypin G immunoglobuliinien pitoisuuden lisääntyminen;
  • seerumivasta-aineiden SMA, ANA, pANCA;
  • tyypillinen vahvistus kolangiografialla, histologinen tutkimus;
  • liittyä Crohnin tautiin tai haavainen paksusuolentulehdus.

Autoimmuunin hepatiitin hoito

Tehtävänä terapia - ehkäisy etenemisen autoimmuuniprosessi maksassa, normalisoituminen kaikenlaisten aineenvaihduntaa, sisältö immunoglobulinov.Patsientu kaikenikäisille tarjotaan kautta ruokavalion ja elintapojen keventää maksassa. Fyysistä työtä on rajoitet- tava, sairaan henkilön on annettava levätä usein.

Tiukasti kielletty vastaanotto:

  • alkoholi;
  • suklaa ja makeiset;
  • lihan ja kalan rasvaiset lajikkeet;
  • kaikki tuotteet, jotka sisältävät eläinperäisiä rasvoja;
  • savustetut ja terävät tuotteet;
  • palkokasvit;
  • suolaheinä;
  • pinaatti.
  • laiha liha ja kala;
  • vilja;
  • keitot, maitotuotteet ja vihannekset;
  • kasviöljyllä pukeutuneet salaatit;
  • jogurtti, tuorejuusto;
  • hedelmiä.

Paistomenetelmä suljetaan pois, kaikki ruoat kypsennetään keitetyssä muodossa tai höyrytetään. Pahenemisvaiheessa on suositeltavaa järjestää kuusi ateriaa päivässä, sillä remission aikana on tarpeeksi rutiinia.

Lääkehoidon ongelmat

Taudin monimutkainen patogeneettinen mekanismi pakottaa meidät arvioimaan lääkkeiden mahdollisen vaikutuksen itse. Siksi kansainväliset asiantuntijat ovat kehittäneet kliinisiä suosituksia, joissa hoidon indikaatiot on määritetty.

Hoidon aloittamiseksi potilaalla tulee olla riittävä kliininen oire ja patologian laboratoriotutkimus:

  • Alaniiniantiaminaasi on normaalia korkeampi;
  • aspartiali - 5 kertaa normaaliarvon yläpuolella;
  • gamma-globuliineja seerumissa lisätään 2 kertaa;
  • tyypillisiä muutoksia maksakudoksen biopsiassa.

Suhteellisten merkinnät ovat: puuttuminen tai heikko ilmenemiseen, taso gamma-globuliini pienempi kuin kaksinkertainen normi, asparagiinihappo transaminaasin pitoisuus saavuttaa 3-9 standardeja, histologia periportaalinen maksatulehdus.

Kohdennettu hoito on vasta-aiheista seuraavissa tapauksissa:

  • taudilla ei ole erityisiä tappion oireita;
  • johon liittyy maksan vajaatoimaton maksakirroosi ja verenvuoto suonikohjujen ruokatorvosta;
  • Aspartaani-transaminaasi on alle kolmea standardia;
  • histologisesti, inaktiivinen kirroosi, solujen vähentynyt määrä (sytopenia), portaalityypin hepatiitti.

Patogeenisena hoitona käytetään glukokortikosteroideja (metyyliprednisoloni, prednisoloni). Näillä lääkkeillä on immunosuppressiivinen (tukeva) vaikutus T-soluihin. Lisääntynyt aktiivisuus vähentää autoimmuuneja reaktioita hepatosyyttejä vastaan. Kortikosteroidihoitoon liittyy kielteinen vaikutus hormonihoidoksiin, diabeteksen kehittymiseen;

  • "Cushingin" oireyhtymä;
  • verenpainetauti;
  • luiden osteoporoosi;
  • vaihdevuodet naisilla.

Eräs lääkeainetyyppi on määrätty (monoterapia) tai sytostaattien yhdistelmä (Delagil, Azathioprine). Azathioprim-valmisteen vasta-aiheet ovat yksilöllinen intoleranssi, epäily pahanlaatuisesta kasvaimesta, sytopenia, raskaus.

Hoito toteutetaan pitkään, ensin suuria annoksia käytetään, sitten ne siirtyvät tukeviksi. Peruutus on suositeltavaa viiden vuoden kuluttua, mikäli vahvistetaan pysyvä remission, mukaan lukien biopsia-tulokset.

On tärkeää harkita, että positiiviset muutokset histologisessa tutkimuksessa näkyvät 3-6 kuukauden kuluttua kliinisen ja biokemiallisen elpymisen jälkeen. On tarpeen jatkaa lääkkeiden käyttöä koko ajan.

Tavanomaisen taudin kulun takia hoitohoidon usein esiintyvät pahenemisvaiheet ovat:

  • Syklosporiini A,
  • Mykofenolaattimofetiili,
  • infliksimabi,
  • Rituksimabi.

Kun tunnistetaan yhteys cholangitis, Ursosan on määrätty Prednisolone. Joskus asiantuntijat uskovat, että on mahdollista käyttää interferonivalmisteita autoimmuunin hepatiitin hoidossa laskettaessa antiviraalista vaikutusta:

Haittavaikutuksia ovat masennustila, sytopenia, kilpirauhasen vajaatoiminta (20% potilaista), tartunnan leviäminen elimiin ja järjestelmiin. Koska hoito ei ole tehokasta nelivuotiskaudelle eikä usein ilmennyt relapseja, ainoa hoitomenetelmä on maksansiirto.

Mitä tekijöitä määrittävät taudin ennusteet?

Autoimmuunin hepatiitin kehityksen ennuste määräytyy ensisijaisesti tulehdusprosessin vaikutuksesta. Tätä varten käytetään perinteisiä biokemiallisia verikokeita: aspartaattiaminotransferaasin aktiivisuus on 10 kertaa normaalia suurempi, havaitaan huomattava ylimärä gamma-globuliinimäärä.

On havaittu, että jos määrä ylittää normaalin asparagiinihappo transaminaasi 5 kertaa ja immunoglobuliinien kanssa E-tyypin 2 kertaa suurempi kuin 10%: lla potilaista voidaan odottaa kymmenen selviytymisen.

Pienemmillä kriteereillä tulehdukselliseen toimintaan indikaattorit ovat suotuisammat:

  • 15 vuotta 80% potilaista voi elää tänä aikana puoliksi muodostuneesta maksakirroosista;
  • Keskushermostojen mukana tulehduksessa ja maksanleukaissa 45% potilaista kuolee viiden vuoden kuluessa, 82% heistä on kirroosia.

Kirroosin muodostumista autoimmuunihepatiitissa pidetään epäedullisena prognostisena tekijänä. 20% näistä potilaista kuolee kahden vuoden kuluessa verenvuodosta, 55% voi elää 5 vuotta.

Harvinaiset tapaukset, joita assoitit ja enkefalopatia eivät aiheuta, antavat hyviä tuloksia kortikosteroidihoidon aikana 20 prosentilla potilaista. Huolimatta lukuisista tutkimuksista tauti katsotaan parantumattomaksi, vaikka on itsestään parantavia tapauksia. Aktiivinen etsintä menetelmiä maksavaurion viivästyttämiseksi.

Automaattisen hepatiitin oireet lapsilla

Progressiivinen hepatosellulaarinen tulehdus tuntematon etiologia, tunnettu siitä, että läsnä periportaalinen maksatulehdus, hypergammaglobulinemia, maksan liittyvä autovasta-aine seerumissa ja positiivinen vaikutus immunosuppressiivinen hoito, - autoimmuunihepatiitti. Tässä artikkelissa opit kliinisiä ohjeita ja oireita sen ulkonäkö, vaan myös siitä, miten me kohtelemme.

Taudin syyt

Etiologia on tuntematon, eikä patogeneesi ole hyvin ymmärretty. Oletetaan, että oireet kehittyvät johtuen ensisijaisesti kyseenalaistetusta immuunivasteen rikkomisesta. Mahdolliset taudin puhkeamista edistävät triggerit (laukaisut) osoittavat viruksia (Epstein-Barr, tuhkarokko) ja eräitä lääkkeitä (esim. Interferonia).

synnyssä. Asianmukaiset geneettisten taipumusten vaikutuksen alaisena liipaisimen tekijöiden tai ilman poikkeavuus immuuni sääntelyä, joka ilmenee vika funktio vaimennin Tkletok kytkemistä haplotyyppi HLA A1B8DR3 valkoinen väestö Euroopassa ja Pohjois-Amerikassa tai alleeli HLADR4, yleisempiä Japanissa ja muissa maissa Kaakkois- Aasiassa. Tämä johtaa hallitsemattomaan synteesissä Vkletkami AT IgG-luokan, tuhoten kalvo normaalien hepatosyyttien. Kollektiivisesti alleelit DR3 ja / tai DR4: n havaitaan 80-85%. Tällä hetkellä autoimmuuni hepatiitti I, II ja III tyypit eristetään.

tyyppi - klassinen vaihtoehto, se on noin 80% kaikista tautitapauksista. Tärkein autoantigeenin rooli kuuluu maksan spesifiseen proteiiniin (LSP). Seerumi havaita antinuclear (tumavasta vasta, ANA) ja / tai antigladkomyshechnye (sileän lihaksen vasta-aine, SMA) AT tiitteri yli 1:80 aikuisilla ja lapsilla klo 01:20. On 65-93% lapsista on myös todettu perinukleaarista anti-neutrofiilien sytoplasminen AT (panca).

tyyppi on noin 3-4% kaikista tapauksista, useimmissa tapauksissa - pojat ja tytöt 2 - 14 vuotta. Tärkein autoantigeeni on maksan ja munuaisen tyypin I (maksa munuais-mikrosomit, LKM1) Ag-mikrosoma. Seerumissa AT havaitaan maksa-solujen ja epiteelisolujen mikrosomeissa tyypin I munuaisen glomerulaarisessa laitteessa (antiLKM 1).

tyyppi on tunnettu siitä, että läsnä on AT liukoisen enterohepaattisen Ar (liukoinen maksa antigeeni) puuttuessa antiSLA ANA antiKLM tai 1. Kaikkein tunnistaa SMA (35%), mitokondrioiden AT (22%), reumatekijöiden (22%) ja Ar AT maksan kalvoja (antiLMA ) (26%).

Automaattisen hepatiitin oireet lapsilla

Euroopan maissa esiintyvyys on 0,69 tapausta 100 000 väestöä kohden. Kroonisten maksasairauksien rakenteessa tämän muodon osuus aikuisilla potilailla on 10-20%, lapsilla - 2%.

Autoimmuunin hepatiitin kliiniset suositukset

Kliinistä kuvaa 50-65 prosentissa tapauksista on ominaista äkillisen oireiden esiintyminen, jotka ovat samankaltaisia ​​kuin viruksen muodossa olevat oireet.

  • Useissa tapauksissa se alkaa huomaamatta asthenovegetatiivisista häiriöistä, kipuista oikeassa hypokondriassa, pienessä keltaisuudessa. Viimeksi mainittu esiintyy usein taudin myöhäisissä vaiheissa, se on epävakaa ja voimistuu pahenemisvaiheen aikana.
  • Karakteristinen on telangiectasiasien (kasvojen, kaulan, käsivarsien) ja palmarivaurioiden ulkonäkö.
  • Maksa on tiivistetty ja ulottuu reunakaaren reunasta 3-5 cm: iin, perna lähes koko suurenee.
  • Usein mukana amenorrea, pojat voivat kehittää gynekomastiaa.
  • Mahdollinen kehittyminen akuutissa toistuvassa migraatiossa polyartritiikassa, johon liittyy suuria niveleitä ilman niiden muodonmuutoksia.

Ensimmäiset oireet ovat kuume yhdessä ekstrapaattisten ilmenemismuotojen kanssa.

Taudin diagnosointi

Verikokeessa esiintyy hypergammaglobulinemiaa, IgG-pitoisuuden suurenemista, kokonaisproteiinipitoisuuden pienenemistä ja ESR: n voimakasta kasvua. Leukopenia ja trombosytopenia paljastuvat potilailla, joilla on hypersplenismi ja portaalin hypertensio-oireyhtymä. Seerumissa havaitaan autovasta-aineita maksasoluihin.

Autoimmuuni-hepatiitin oireita tutkittaessa tunnistetaan "selkeä" ja "todennäköinen" taudin tyyppi.

  1. "Selvä" diagnoosi edellyttää, että läsnä on useita indikaattoreita: periportaalinen maksatulehdus, hypergammaglobulinemia, autovasta-aineita seerumissa, lisääntynyt aktiivisuus seerumin transaminaasien normaali pitoisuuksina seruloplasmiinin, kupari ja, antitrypsiini. Pitoisuus voi uglobulinov ylittää normaalin ylärajan yli 1,5 kertaa, ja tiitterit AT (ANA, SMA ja antiLKMl) on vähintään 1:80 aikuisilla ja lapsilla 01:20. Lisäksi, ei virusten merkkiaineiden, menetys sappitiehyeiden, kerrostuminen kuparin maksakudosta, ja muut histologisia muutoksia, joissa eri etiologian prosessi, eikä historia verensiirron tiedon ja soveltamiseen hepatotoksisten lääkkeiden.
  2. Todennäköinen diagnoosi on perusteltu, kun oireet antavat sinun ajatella sitä, mutta eivät riitä tuottamaan "tiettyä" diagnoosia.

Koska autovasta-aineiden seerumissa (noin 20%: lla potilaista) autoimmuunihepatiitti lapsen diagnosoitu perusteella aktiivisuus kasvaa transaminaasien veressä ilmaistuna hypergammaglobulinemia, valikoiva lisäys seerumin IgG-pitoisuus, tyypillisiä histologisia piirteitä ja tiettyjen immunologisten tausta (havaitseminen muiden sairauksien potilaan lapsi tai hänen sukulaistensa), ja muut mahdolliset maksavaurion syyt ovat pakollisia. Taulukossa on joitain erityyppisiä diagnostiikkatoimintoja.

Differentiaalinen diagnoosi suoritetaan kroonisella virusperäisellä hepatiitilla, antitrypsiinipuutoksella, Wilson-Konovalovin taudilla.

Pöytä. Eri tyyppisiä diagnostiikkaan liittyviä kriteerejä

Bimodaalinen jakelu (1020)

Lapset (2-14-vuotiaat), harvoin aikuiset (4%)

Aikuiset (3050 vuotta)

Naispuolisten potilaiden osuus (%)

Liitetty organispesifinen AT (%)

Seerumin angiotensiinipitoisuuden kasvu

Alhainen IgA-pitoisuus

Yhdistys HLA: han

Vastaus glukokortikoidihoitoon

Edistyminen kirroosiin (%)

Autoimmuunin hepatiitin hoito

Perusta on immunosuppressiivinen hoito. Lapselle on määrätty prednisoloni, atsatiopriini tai näiden yhdistelmä. Yhdistelmähoitoa suositellaan vähentämään glykokortikoidien käytöstä aiheutuvien haittavaikutusten todennäköisyyttä: tässä tapauksessa prednisolonia on määrätty pienemmällä annoksella kuin monoterapiana. Positiivinen vaste on yksi sairauden diagnosointiperusteista. Vaikutuksen puuttuessa tätä diagnoosia ei kuitenkaan voida täysin sulkea pois, koska mahdollisesti lääkehoito-ohjelman tai riittämättömän annoksen rikkominen. Hoito toteutetaan yhdellä päämäärällä - täydellisen remission saavuttamiseksi. Alle remissio merkitse puuttuminen biokemiallisia merkkejä tulehduksesta (ACT normaalia sisältöä ei ole enempää kuin 2-kertaiseksi) ja histologinen data osoittaa aktiivisuutta prosessin.

Käyttö prednisonia tai prednisolonia yhdessä atsatiopriinin mahdollistaa kliinisten, biokemiallisten ja histologiset peruuttaminen 65%: lla potilaista 3 vuoden kuluessa. Hoidon keskimääräinen kesto ennen remissioa on 22 kuukautta. Potilaille, joilla on histologisesti todettu maksakirroosi reagoivat sekä potilaita ilman merkkejä kirroosi: 10 vuoden pysyvyys tapauksista on kirroosi tai ei kirroosia hoidon aikana tuskin vaihtelee ja on 89 ja 90%: lla. Hoitoon prednisolonin annetaan annoksena 2 mg / kg (enintään 60 mg / päivä), jota seurasi lasku 5,10 mg joka 2 viikko viikoittain seurantaa biokemiallisia indeksejä. At normalisoituminen transaminaasin annos prednisolonia alennettiin mahdollisimman huolto (tavallisesti 5 mg / päivä).

Jos ensimmäisten 68 viikon aikana maksanäytteiden normalisointia ei ole, atatiopriini lisätään 0,5 mg / kg: n aloitusannoksessa. Jos toksisia vaikutuksia ei ole, lääkkeen annos suurenee 2 mg / vrk. Vaikka vähentäminen transaminaasi- 80% alkuperäisestä kuuluu ensimmäinen 6viikko useimmilla potilailla, täydellinen normalisoituminen entsyymikonsentraatio tapahtuu vasta muutaman kuukauden jälkeen (6 kuukausi on taudin tyyppi I, sen jälkeen kun 9kuukausi kohdassa II-tyyppi). Relapseja esiintyy 40%: ssa tapauksista, kun taas prednisoloniannosta on väliaikaisesti lisätty.

Miten hepatiitti hoidetaan?

Vuodesta remission alusta on suositeltavaa yrittää peruuttaa immunosuppressiivinen hoito, mutta vasta sen jälkeen, kun on suoritettu kontrollin punktuurin maksan biopsia. Tässä tapauksessa morfologisen tutkimuksen tulisi osoittaa tulehduksellisten muutosten puuttuminen tai vähäinen ilmeneminen. Useimmissa tapauksissa sitä ei kuitenkaan voida täysin peruuttaa. Immunosuppressiivisten lääkkeiden poistamisen jälkeen toistuvaan relapsiin sisältyy elinikäinen prednisoni (5-10 mg / vrk) tai atsatiopriini (25-50 mg / vrk). Automaattisen hepatiitin pitkäkestoinen hoito aiheuttaa sivuvaikutuksia 70 prosentilla lapsista. Glukokortikoidihoidon tehottomuuden vuoksi käytetään syklosporiinia, syklofosfamidia.

5-14% vahvistetulla diagnoosilla havaitaan ensisijainen vastustuskyky. Tämä pieni ryhmä potilaat voivat selkeästi 14 päivän kuluessa se aloitettiin hoito autoimmuunihepatiitin: indikaattorit maksanäytteissä eivät ole parantuneet, ja subjektiivisen hyvinvoinnin pysyy samana tai pahenee. Tämän ryhmän potilaiden kuolleisuus on suuri. Lapset voivat pakollisen kuulemisen keskusten maksansiirtoa, sekä ne, jotka käsittelyn aikana tai sen jälkeen uusiutumisen vastustuskykyä terapiaa. Lääketieteellinen hoito on yleensä tehotonta, jatkoi saavat suuria glukokortikoidien johtaa vain menetys arvokasta aikaa.

Ensisijaista profylaksia ei ole kehitetty, toissijainen on potilaiden säännöllinen seuranta, maksan entsyymien aktiivisuuden määräajoin määrittäminen, globuliinien ja autoantitestien määrä relapsien oikea-aikaiseen diagnosointiin ja hoidon tehostamiseen. Tärkeät kohdat autoimmuunisairauden ehkäisemisessä - päivittäisen hoidon noudattaminen, fyysisten ja emotionaalisten kuormitusten rajoittaminen, ruokavalio, rokotuksen peruuttaminen, lääkkeiden vähimmäiskesto. Näytetään hepatosuojiajojen säännöllisiä kursseja ja ylläpitohoitoa glukokortikoidien kanssa.

Selviytymisen ennuste: ilman ajankohtaista puuttumista autoimmuunisairaus jatkuu jatkuvasti eikä sillä ole spontaaneja remissioita. Hyvinvoinnin parannukset ovat lyhytaikaisia, eikä biokemiallisten indikaattoreiden normalisoitumista tapahdu. Tuloksena muodostuu makronodulaarisen tai mikronodulaarisen tyypin kirroosi. Ennustaminen lapsilla, joilla on ensisijainen vastustuskyky hoitoon, on epäsuotuisa. Jos immunosuppressiivinen hoito on tehotonta, maksansiirto on osoitettu. Transplantaation jälkeen 5-vuotinen eloonjäämisnopeus autoimmuunin hepatiitin oireiden jälkeen on yli 90%.

Mikä on krooninen autoimmuuni-hepatiitti ja mikä on tämän diagnoosin selviytymisnopeus?

Autoimmuuni hepatiitti on progressiivinen tulehdusprosessi maksaan, joka ilmenee epäselvistä syistä. Tauti on pysyvää ja liittyy ihmisen immuunijärjestelmän heikentyneeseen toimintaan. Autoimmuunisältö on noin 2% kaikkien kroonisen hepatiitin rakenteesta. Miehet sairastuvat 4 kertaa harvemmin kuin naiset. He diagnosoivat paitsi aikuisia myös lapsilla, joilla on tällainen hepatiitti.

Autonomisten tulehdusprosessien ominaisuudet

Sairaus kuvattiin ensimmäisen kerran viime vuosisadan puolivälissä. Jos nuorilla naisilla havaittiin olevan progressiivinen tulehdus, kirroosi pian todettiin.

Aluksi oli ajateltu, että vain nuoret olivat sairaita. Sen jälkeen, kun se havaittiin, että 2-ikäisten patologiassa aktiviteettien huippua. Vanhempi sukupolvi altistuu infektioille harvemmin kuin nuorilla.

Potilaiden veressä havaitaan erityisiä vasta-aineita, joita esiintyy punaisessa systeemisessä lupuksessa.

Patologinen prosessi kehittyy nopeasti. Hepatiitin seurauksena todetaan maksakirroosi ja sitten maksan vajaatoiminta. Ilman hoitoa kuolema uhkaa. Taudilla ei ole erityisiä merkkejä.

Siksi oikean diagnoosin määrittämiseksi lääkärit sulkevat pois muiden maksavaurioiden, kuten:

  • alkoholipitoiset ja lääketieteelliset hepatiitit;
  • virusinfektio;
  • organismin rasva-degeneraatio;
  • Wilsonin tauti, joka liittyy kuparin aineenvaihdunnan loukkaamiseen.

Erityisesti autoimmuuni-hepatiittia ei voida tartuttaa. Taudilla on ei-virusta luonteeltaan. Kehossa on geneettisesti määritelty loukkaus kehon immuunipuolustuksessa. Tämän seurauksena lipoproteiinien vasta-aineet muodostuvat hepatosyyttien kalvoihin. T-lymfosyyttien - tukahduttajien alipopulaatio vähenee.

Usein ihmiset saavat tietää diagnoosin ennaltaehkäisevästä tutkimuksesta, koska patologinen prosessi on oireeton.

Patologian ilmenemisen syyt

Lääkärit eivät löytäneet tulehduksen tarkkaa etiologiaa. Immunity on monimutkainen vuorovaikutusjärjestelmä useista aineista, joiden tarkoituksena on suojata kehoa eri tekijöiden haitallisilta vaikutuksilta. Vastaus kysymykseen siitä, miksi mekanismi epäonnistuu ja edistää maksan tuhoutumista, asiantuntijat eivät voi vielä.

Taudin aikana solurakenteet tuhoutuvat ja korvataan uusilla kudoksilla. Jälkimmäiset eivät kykene suorittamaan esteitä ja suodatustoimintoja. Maksa hävitetään vähitellen.

Lääkärit uskovat, että perusta on geneettinen alttius. Jotkut bakteeri- ja virusinfektiot, toksiinit ja lääkkeet voivat aiheuttaa peruuttamattoman mekanismin.

Jos uskot teorian, taudin kehittymisen kyetäkseen:

  1. Patogeenit Botkin ja hepatiitti C ja B
  2. Herpesvirus.
  3. Epstein-Barrin aiheuttaja.
  4. Salmonella-antigeeni.
  5. Patogeeninen tuhkarokko.
  6. Ihmisen immuunikatovirus.
  7. Vaikuttaa terveydentilaan lääkäreiden mukaan ja tiettyjen lääkkeiden ottamisen mukaan. Niiden tulee sisältää ei-steroidisia tulehdusta aiheuttavia aineita ja anti-tuberkuloosi-antibiootteja.

Autoimmuunin hepatiitin kehittymisen edistämiseksi voi myös olla tiettyjen gee- nien läsnäolo, jotka ovat vastuussa allergioiden kehittymisestä.

Tutkijat eivät kiellä perinnöllisyyden vaikutusta, uskoen, että immuunivaroituksen alijäämää voidaan siirtää vanhemmilta lapsille.

30%: lla potilaista havaitaan samanaikaisia ​​autoimmuunisairauksia. Siksi lääkärit olettavat, että ne vaikuttavat myös hepatiitin kehittymiseen.

Autoimmuunisairaudet, jotka herättävät, ovat:

  • kilpirauhasen patologia (kilpirauhasen vajaatoiminta);
  • hemolyyttinen anemia - punasolujen tuhoaminen omalla immuniteetillaan;
  • tyypin 1 diabetes mellitus;
  • fibrosoiva alveoliitti;
  • haavainen paksusuolitulehdus;
  • Nivelreuma, lupus erythematosus, skleroderma;
  • patologinen prosessi munuaisten glomeruliin;
  • liiallinen hormonien tuotanto lisämunuaisissa.

Patogeneesi, eli mekanismi näiden tautien kehittymiselle, perustuu vasta-aineiden lajeihin. He ottavat ruumiinsa solut ulkomaailmaan ja tuhoavat heidät.

oireiden

Taudilla ei ole oireita. Useimmat merkit ilmestyvät nuorena. Joskus maksasolujen vahingoittumisen vuoksi aivo kärsii. Tämä on seurausta maksan estotoiminnan rikkomisesta. Myrkylliset aineet vaikuttavat negatiivisesti aivojen työhön.

Henkilöllä, jolle on diagnosoitu autoimmuuni hepatiitti, oireet ovat samankaltaisia ​​kuin monet muut vaivat.

Merkkejä patologian kehittymisestä:

  1. Yleinen huonovointisuus, väsymys, väsymys. Henkilö haluaa jatkuvasti nukkua.
  2. Potilas ei pysty selviytymään tavanomaisista rasituksista.
  3. Epämiellyttävät tuntemukset oikealla puolella olevasta hypokondriasta, kärsivät kipu, puhkeamisen tunne.
  4. Ihon ja sklera.
  5. Muutos virtsan ja ulosteiden värissä. Virtsasta tulee tumma ja uloste erittäin kevyt.
  6. Ajoittain kehon lämpötila nousee.
  7. Poissaolo tai ruokahaluttomuus.
  8. Kipeä, särkyvät nivelet ja lihakset.
  9. Naisilla kuukautiskierto on häiriintynyt. Joissakin tapauksissa kuukautiskierto päättyy.
  10. Ajoittainen sydämen lyöntitiheys.
  11. Verenpaineen nousu.
  12. Ihon kutina.
  13. Ihon hypermeja kämmentuilla ja jaloilla.
  14. Verisuonten tähtien ja verenvuotojen ulkonäkö kehossa.
  15. Splenomegaly. Tämä on pernan patologinen "turvotus".
  16. Imusolmukkeiden laajentaminen.

Krooninen autoimmuuni-hepatiitti on tulehduksellinen prosessi paitsi yhdessä elimessä, mutta myös muiden mukana tulevien patologioiden, jotka liittyvät heikentyneeseen immuniteettiin. Näihin kuuluvat punainen systeeminen lupus erythematosus, tyypin 1 diabetes mellitus, nivelreuma, keuhkoastma, trombosytopenia.

Joillakin potilailla autoimmuuni-hepatiitti on oireeton. Diagnoosi tehdään tarkastuksen yhteydessä muulloin. Jotkut potilaat kokevat heikkoutta, ruokahaluttomuutta, uneliaisuutta useita kuukausia.

Kroonisessa muodossa sairaus on hidas merkki, oireyhtymä ei ole voimakasta.

Taudin muodot

Patologia on jaettu useisiin eri tyyppeihin. Jokaiselle on ominaista sen merkkejä, spesifisten vasta-aineiden läsnäolo veren analysoinnissa. Potilaiden selviytymisaste ja hoitoalgoritmi riippuvat vamman asteesta.

Asiantuntijat erottavat kolmenlaisia ​​autoimmuuni-hepatiittia:

  1. Ensin. Verikokeissa todetaan antinukleaaristen ja anti-sileiden lihasten autovasta-aineiden esiintyminen. Autoimmuuni hepatiitti tyyppi 1 on tyypillistä nuorille, nuorille ja naisille vaihdevuosien aikana. Puolet potilaista hoidon puuttuessa on kirroosi. Se kehittyy muutamassa vuodessa. Useimmissa tapauksissa ensimmäisen tyypin hepatiitti hoidetaan hyvin kortikosteroideilla. 85%: lla autoimmuunisairaudesta kärsii tauti. Oikein valitulla hoidolla lääkärit pystyvät saavuttamaan vakaan remission.
  2. Toista tyyppiä diagnosoidaan useammin lapsilla ja vanhuksilla. Verikokeissa havaitaan maksan mikrosomien vasta-aineita. Taudille on ominaista voimakas oireyhtymä. Lapselle toisen tyyppisen hepatiitin hoitaminen on vaikeaa, hoidon tulos on harvinaista. Komplikaatioita esiintyy usein, mikä johtaa maksan vajaatoiminnan muodostumiseen, usein tappavaan lopputulokseen. Toinen patologinen tyyppi havaitaan pääsääntöisesti jo myöhäisessä vaiheessa.
  3. Kolmas kliinisen ilmentymän tyyppi on samanlainen kuin ensimmäinen. Ero eroaa analyysien tuloksista. Potilailla on vasta-aineita maksan liukoiseen ja haiman antigeeniin. Patologinen prosessi vaikuttaa haimaan. Tauti on tyypillistä keski-ikäisille. Jotkut asiantuntijat ajattelevat, että 3 tyyppiä autoimmuunisairaus ei ole riippumatonta lajia, vaan erilainen ensimmäinen. Oikein valittu hoito antaa hyvän tuloksen.

Tärkeimpien lisäksi on epätyypillisiä vaihtoehtoja autoimmuunisairauden kehittymiselle. Ne luokitellaan sekalajiksi.

Lähes neljännes potilaista, joilla on hepatiitti C, kehittää autoimmuunisairauksia.

diagnostiikka

Kuten jo mainittiin, progressiivinen tulehdus määritellään harvoin alkuvaiheessa. Ihmiset kääntyvät lääkäreille apua, kun heillä on tiettyjä oireita, kuten ihon keltaisuus ja sclera, kipua hypokondriassa, ajoittainen kuume, ruokahaluttomuus. Puolet potilaista diagnoosissa todistaa kirroosi, joissakin jo maksan vajaatoiminta kehittyy.

Asianmukaisen diagnoosin määrittämiseksi asiantuntijoiden olisi suljettava pois muut maksasairaudet. Diagnoosi alkaa potilaan haastattelemalla, tunnistamalla valitukset ja tutkimalla.

  • onko henkilö väärin alkoholia;
  • onko potilas saanut verensiirtoja;
  • onko hän kärsinyt muista maksatulehduksista?
  • onko potilas ottanut myrkyllisiä huumeita.

Kyselyn jälkeen tehdään laboratoriokokeita:

  1. serologiset
  2. Biokemiallisia.
  3. Histologinen.

Laboratoriotestien aikana viruspotilaiden läsnäolo ei ole sallittua. Niiden läsnäoloa osoitetaan yliarvioidulla immunoglobuliinilla G. Biokemiallinen analyysi arvioi ALT: n (alaniiniaminotransferaasi), AST: n (aspartaattiaminotransferaasi), bilirubiinin parametrit.

Analyysi suoritetaan spesifisten vasta-aineiden esiintymiseksi:

  • antinuclear;
  • maksan ja munuaisten mikrosomaali;
  • maksan liuenneen antigeenin kanssa;
  • sileä lihaksia.

Gamma-globuliinien parametreja tutkitaan. Autoimmuunin hepatiittia estävät ne yli puolitoista kertaa.

Informatiivisin menetelmä on maksakudoksen biopsi. Taudin läsnäoloa osoitetaan imusolmukkeilla, joissa on suuri määrä plasmasoluja, hepatosyyttien degeneraatiota ja nekroosia.

Yleisen kuvan maksan ja kehon kokonaisuuden määrittämiseksi on määrätty lisätestejä:

  1. Yleinen verikoke. Arvioidaan erytrosyyttien sedimentaationopeus. Sairaana se on korkea. Erytrosyyttien määrä vähenee ja leukosyyttien määrä kasvaa, anemia kehittyy.
  2. Maksan ja muiden ruoansulatuselinten ultraäänitutkimus. Näet kasvaimia, kystat, elinten lisääntymisen.
  3. MRI (magneettikuvaus). Antaa arvioida elinten koon ja rakenteen, kasvainten läsnäolon.

Oikea ja oikea-aikainen diagnoosi mahdollistaa menestyksen hepatiitin hoidossa ja ehkäisee maksakirroosi, maksan vajaatoiminta.

Terapian periaatteet ja toipumisaika

Perusteellisen tutkimuksen ja diagnoosin jälkeen lääkäri määrää asianmukaisen hoidon.

Hoito alkaa analyysin ja kliinisen kuvan indikaattoreiden perusteella:

  • ALT ja AST ovat useita kertoja normaalia suurempia;
  • erityisten oireiden ilmaantuminen;
  • liiallinen globuliinit;
  • kehon biopsia määrittelee tunkeutumisen ominaispiirteet.

Koska reaktiot, jotka vaikuttavat haitallisesti maksaan, aiheuttavat koskemattomuutta, lääkkeiden avulla pyritään vaikuttamaan sen toimintaan. Ongelma saattaa liittyä sekundaaristen infektioiden runkotoimintojen heikkenemisen vuoksi. Ne johtavat usein kuolemaan.

Potilaat, joilla on autoimmuuni hepatiitti, pitäisi tietää, että suurin osa heistä on kielletty. Jopa tavallisia kipulääkkeitä ei voida ottaa.

Huolimatta erilaisista infektioista, joita immuunijärjestelmä ei pysty selviämään, rokotteita ei tule käyttää.

Lääkäri-hepatologi käsittelee autoimmuuni-hepatiittipotilaiden hoitoa.

  1. Glukokortikosteroidit auttavat vähentämään patologista prosessia ja lisäävät T-suppressoreiden aktiivisuutta. Heikentyneet reaktiot, joilla pyritään hepatosyyttien tuhoamiseen. Tätä kutsutaan maksasoluiksi. Taistelussa heidän terveydentilastaan ​​Prednisoloni on yleensä määrätty. Käytä sitä joka päivä, kunnes pysyvän remission alkaminen. Hoito kestää yleensä jopa 6 kuukautta. Joskus ylläpitoannoksella ihmiset ovat elämäsi. Prednisolonin vasta-aiheita ovat diabetes, haavainen ja verenpainetauti, systeeminen osteoporoosi postmenopausaalissa.
  2. Yhdessä Prednisolonin kanssa, Azathioprine on määrätty. Se kompensoi hormonien riittämättömän tehokkuuden.
  3. Erityisen vaikeaa hoitaa on autoimmuunin ja virusperäisen hepatiitin yhdistelmä. Useimmissa tapauksissa maksan vajaatoiminta kehittyy. Hormonaalisen hoidon käyttö vähentää vastustuskykyä eli vastustuskykyä virukseen.

Hoitoa jatketaan pysyvän remission alkamiseen saakka. Sen aikana autoimmuunin hepatiitin erityiset oireet häviävät ja testit parantuvat.

Ennen lääkityksen peruuttamista potilas suoritetaan histologisella tutkimuksella, koska biopsia paljastaa usein huomattavan patologisen aktiivisuuden.

Automaattisen hepatiitin onnistuneen hoidon jälkeen veren biokemian indikaattorit parantuvat ensin, taudin oireet häviävät ja vain muutaman kuukauden kuluttua histologisessa analyysissä on positiivinen suuntaus. Hoitoa jatketaan, kunnes jälkimmäisen tyydyttävät tulokset.

Lääkärit antavat suosituksia oikeasta ravitsemuksesta ja elämäntavoista:

  1. Ruoansulatuskanavan kuormitusta on vähennettävä, lukuun ottamatta siruja, limonadia, makeisia ja muita haitallisia tuotteita. Älä käytä lihaa rasvaisia ​​lajikkeita, liemiä, rasvaista kalaa. Ruokavalion tulisi olla paistattuja keittoja, vihanneksia, puuroa.
  2. Poissuljetaan fyysinen aktiivisuus. Fysioterapian luokat ovat tervetulleita vain remission aikana.
  3. Hepatiitin äkillisessä vaiheessa tulee noudattaa lepohuonetta.
  4. Hyvä terapeuttinen vaikutus on kontrastisuihku. On välttämätöntä käyttää vuorotellen kylmää ja lämpimää vettä.
  5. Remission aikana sinun ei pidä ylitöistä, välttää stressaavia tilanteita.

Lääketieteen lisäksi on myös kirurginen hoito. Se tehdään vakavissa tapauksissa. Tuotetaan siirrännäisen luovuttajaelin. Kirurgista menetelmää käytetään, jos lääkityksellä ei ole ollut toivottua vaikutusta tai on havaittu vakava maksavaurion aste.

Lähes 20 prosenttia tapauksista vaatii elinsiirtoa. Kolmasosalla vastaanottajista on taudin uusiutuminen. Lähinnä se vaikuttaa lapsiin. Osa seuraavien sukulaisten maksasta on sopivaa elinsiirtoa varten.

näkymät

Taudin tulos riippuu parenkyvän vaurion vakavuudesta ja tuhoisien prosessien toiminnasta. Jos gammaglobuliinien määrän lisääntyminen havaitaan vähintään 2 kertaa, ennuste on epäsuotuisa.

Oikean hoidon puuttuessa:

  • 5 vuoden aikana puolet tapauksista on kuolettavaa;
  • 10 vuoden jälkeen vain 10% potilaista on elossa.

Nykyaikaisen terapian avulla, 2 vuosikymmenellä, on hyvä eloonjäämisaste. Elämänlaadun tukemiseksi potilaiden on jatkuvasti seurattava asiantuntijoita, säännöllisesti lahjoittaa verta. Ennakoida lääkäri voi arvioida autoimmuuniprosessin toimintaa paljastaen patologian vaiheen.

Joissakin tapauksissa syntyy komplikaatioita:

  • Ruokatorvessa muodostuu suonikohjuja, jotka ovat täynnä verenvuotoa;
  • hoidon riski on suurempi kuin sen hyöty, hoito on peruutettava;
  • maksan enkefalopatia;
  • neste kertyy vatsan onteloon;
  • muodostuu kirroosi;
  • toiminnallinen maksasairaus.

Jos operaatio suoritetaan, monet tekijät vaikuttavat ennusteeseen. On tärkeää, miten luovuttajaelimen tottunut ja toiminta suoritettiin. Role plays ja regeneratiivisen hoidon oikeellisuus. Toiminto ei auta kaikkia. Joskus immuunijärjestelmä edelleen tuhoaa sulkuelimen.