Ensimmäiset oireet autoimmuunin hepatiitista, diagnoosista ja hoidosta

Hoito

Autoimmuuni hepatiitti - epämuodostuneen etiologian maksan tulehduksellinen sairaus, krooninen sairaus, johon liittyy mahdollisesti fibroosin tai kirroosi. Tämä vaurio on ominaista tiettyjä histologisia ja immunologisia oireita.

Ensimmäinen kerta maininta tällaisesta maksan tappamisesta ilmeni tieteellisessä kirjallisuudessa XX-luvun puolivälissä. Sitten käytettiin termiä "lupoid hepatiitti". Vuonna 1993 kansainvälinen tautitutkimusryhmä ehdotti nykyistä patologian nimeä.

Mikä se on?

Autoimmuuni hepatiitti - tulehduksellinen sairaus maksaparenkyymi etiologia on epäselvä (syy) kehossa liittyy ulkonäkö suuri määrä immuunisolujen (gamma-globuliinit, autovasta, makrofagit, lymfosyytit, jne.).

Kehityksen syyt

Uskotaan, että naisilla on todennäköisemmin autoimmuuni hepatiitti; Huipun esiintyvyys on 15-25 vuoden ikä tai klimaattinen ajanjakso.

Autoimmuunin hepatiitin patogeneesin ytimessä on autovasta-aineiden tuottaminen, jonka kohteena ovat maksasolut - hepatosyytit. Kehityksen syyt ovat tuntemattomia; Taudin puhkeamisen perustana olevat teoriat perustuvat olettamukseen geneettisen hajoamisen ja laukaisutekijöiden vaikutuksesta:

  • infektio hepatiitin, herpes;
  • maksakudoksen muutos (vahinko) bakteerien toksiinien kanssa;
  • ottamalla lääkkeitä, jotka aiheuttavat immuunivasteen tai muutoksen.

Taudin puhkeaminen voi johtua sekä yksittäisestä tekijästä että niiden yhdistelmästä, mutta laukaisimien yhdistelmä lisää raskaampaa virtaa, mikä edistää prosessin nopeaa etenemistä.

Taudin muodot

On olemassa 3 tyyppistä autoimmuunin hepatiittia:

  1. Se esiintyy noin 80 prosentissa tapauksista, useimmiten naisilla. Tunnettu klassisen kliinisen (lupoidihepatiittia), ja läsnäolo SMA-ana- vasta samanaikainen immuunipatologiaa muissa elimissä (autoimmuunityroidiitti, haavainen paksusuolen tulehdus, diabetes, ym.) Veltto kuohuvana ilman kliinisiä oireita.
  2. Kliiniset ilmentymät ovat samanlaisia ​​kuin tyypin I hepatiitti, tärkein erottamiskyky on SLA / LP-vasta-aineiden havaitseminen liukoiseen maksan antigeeniin.
  3. Onko pahanlaatuinen kurssi, epäsuotuisa ennuste (kirroosin diagnoosissa havaitaan jo 40-70% potilaista), ja se esiintyy myös useammin naisilla. Tyypillinen vasta-aineiden LKM-l: n läsnäolo sytokromi P450: lle, vasta-aineet LC-1. Extrahepaattiset immuunifestivaatiot ovat voimakkaampia kuin tyypissä I.

Tällä hetkellä autoimmuunin hepatiitin tyypin III olemassaoloa kyseenalaistetaan; ehdotetaan, että sitä ei pidetä itsenäisenä muodona, vaan erityisenä tapauksena tyypin I taudista.

Autoimmuunin hepatiitin jakautuminen luokkaan ei ole merkittävää kliinistä merkitystä, mikä merkitsee suurempaa tieteellistä mielenkiintoa, koska se ei aiheuta muutoksia diagnostisten toimenpiteiden suunnitelmassa eikä hoitotaktiikoissa.

Automaattisen hepatiitin oireet

Manifestations ovat epäspesifisiä: ei ole yksittäistä merkkiä, joka mahdollistaa sen luokittelemisen yksiselitteiseksi autoimmuuni-hepatiitin tarkaksi oireeksi. Tauti alkaa yleensä vähitellen sellaisten yleisten oireiden kanssa (äkillinen debyytti ilmenee 25-30 prosentissa tapauksista):

  • päänsärky;
  • kehon lämpötilan vähäinen nousu;
  • ihon keltaisuus;
  • turvotus suolesta;
  • nopea väsymys;
  • yleinen heikkous;
  • ruokahaluttomuus;
  • huimaus;
  • raskaus mahassa;
  • kipu oikealla ja vasemmalla hypochondrium;
  • maksan ja pernan laajentuminen.

Kun taudin eteneminen myöhemmissä vaiheissa on:

  • ihon vaalea;
  • verenpaineen lasku;
  • kipu sydämessä;
  • kämmenten punoitus;
  • telangiectasioiden (vaskulaariset tähdet) ulkonäkö iholla;
  • lisääntynyt syke;
  • maksan enkefalopatia (dementia);
  • maksatulehdus.

Kliinistä kuvaa täydentää samanaikaisten patologioiden oire; useimmiten nämä ovat migraatiokivut lihaksissa, nivelissä, äkillisessä kehon lämpötilassa, makulopapulaarisessa ihottumattomuudessa iholla. Naisilla saattaa olla valituksia kuukautisten epäsäännöllisyydestä.

diagnostiikka

Automaattisen hepatiitin diagnostiset kriteerit ovat serologiset, biokemialliset ja histologiset markkereita. Kansainvälisten kriteerien mukaan on mahdollista puhua autoimmuuni-hepatiitista seuraavissa tapauksissa:

  • Γ-globuliinien ja IgG: n taso ylittää normaalit arvot 1,5 ja useammin;
  • merkittävästi lisääntynyt AsT, AlT;
  • anamneesissa ei ole verensiirtoja, hepatotoksisten lääkkeiden vastaanottaminen, alkoholin väärinkäyttö;
  • veressä ei ole aktiivisen virusinfektion merkkejä (hepatiitti A, B, C, jne.);
  • vasta-ainetiitterit (SMA, ANA ja LKM-1) aikuisille yli 1:80; yli 1:20 lapsille.

Maksan biopsia, jossa on kudosnäytteen morfologinen tutkimus, antaa meille mahdollisuuden paljastaa kuvan kroonisesta hepatiitista, jolla on merkkejä voimakkaasta aktiivisuudesta. Autonomisten hepatiittien histologiset oireet silloitetaan tai parihykoosin vaiheen nekroosi, imusolmukkeiden sisään kerääntyy runsaasti plasmasoluja.

Autoimmuunin hepatiitin hoito

Hoito perustuu glukokortikosteroidien käyttöön - immunosuppressiivisiin lääkkeisiin (immuniteetin häviäminen). Tämä mahdollistaa autoimmuunisairauksien toiminnan heikentämisen, mikä tuhoaa maksasolut.

Tällä hetkellä on olemassa kaksi hoito-ohjelmaa autoimmuunihepatiitille: yhdistelmä (prednisoloni + atsatiopriini) ja monoterapia (suuret prednisoloniannokset). Niiden tehokkuus on suunnilleen sama, molemmat järjestelmät mahdollistavat remission ja lisäävät eloonjäämisen prosenttiosuutta. Yhdistelmähoidolle on kuitenkin ominaista, että sivuvaikutuksia on vähemmän, mikä on 10%, kun taas vain prednisolonihoito, tämä luku on 45%. Näin ollen, ensimmäisen atatiopriinin hyvä siedettävyys on suositeltavaa. Erityisesti yhdistetty hoito on tarkoitettu vanhuksille ja diabeetikoille, osteoporoosille, lihavuudelle, lisääntyneelle hermostuneisuudelle.

Monoterapiaa on määrätty raskaana oleville naisille, potilaille, joilla on erilaisia ​​kasvaimia, joilla on vaikeita sytopenian muotoja (tiettyjen verisolujen puuttuminen). Hoidon aikana enintään 18 kuukautta ei havaita merkittäviä sivuvaikutuksia. Hoidon aikana prednisoloni-annos pienenee asteittain. Automaattisen hepatiitin hoidon kesto on 6 kuukautta - 2 vuotta, joissakin tapauksissa hoito suoritetaan koko elämän ajan.

Kirurginen hoito

Tämä tauti voidaan parantaa ainoastaan ​​kirurgisesti, joka koostuu maksansiirroista (siirrosta). Toimenpide on melko vakava ja vaikea sietää potilaita. Myös joitain melko vaarallisia komplikaatioita ja haittoja, jotka johtuvat elinsiirroista:

  • Maksa ei voi juurtua ja elimistö hylkää sen, vaikka lääkkeitä, jotka estävät koskemattomuutta, jatkuvasti saavat;
  • jatkuva vastaanotto immunosuppressiiviset vaikea sietää, koska kaikki mahdolliset huonosti infektion aktiivisen jakson, jopa kaikkein banaali SARS, joka voi johtaa olosuhteissa masentunut immuniteetin kehittämiseksi aivokalvontulehdus (tulehdus aivokalvot), keuhkokuume ja verenmyrkytys;
  • Siirretty maksa ei pysty hoitamaan toimintaansa, ja sitten akuutti maksan vajaatoiminta kehittyy ja kuolema ilmenee.

Toinen ongelma on löytää sopiva luovuttaja, tämä voi kestää jopa muutaman vuoden, eikä se maksa ole vähän rahaa (noin 100 000 dollaria).

Vammautuminen autoimmuunihepatiitissa

Jos taudin kehittymisen johti maksakirroosiin, potilaalla on oikeus hakea Bureau of ITU (organisaatio, joka tekee lääketieteellistä ja sosiaalista osaamista) vahvistaakseen läsnäolo muutokset kehossa ja saada apua valtiolta.

Jos sairaus joutuu vaihtamaan työtään terveydentilaansa, mutta hän voi ottaa toisen aseman pienemmällä maksulla, hänellä on oikeus kolmanteen vammaisuuteen.

  1. Kun tauti vie rikki-toistuvia luonnollisesti potilasta tulee tarkkailla: ihmisen maksan kohtalaista tai vaikeaa, rajoittaa mahdollisuuksia itsehoidon, työsuorituksen on mahdollista vain erityisissä työolot, jossa käytetään apuvälineitä, kun taas henkilö luottaa toinen ryhmä vamma.
  2. Ensimmäinen ryhmä voidaan saada, jos taudin kulku etenee nopeasti ja potilaalla on vaikea maksan vajaatoiminta. Potilaan kykyä työskennellä ja itsepalvelua vähennetään niin paljon, että potilaan lääketieteellisissä asiakirjoissa lääkärit kertovat koko työkyvyttömyydestä.

On mahdollista työskennellä, elää ja hoitaa tätä sairautta, mutta sitä pidetään edelleen erittäin vaarallisena, koska syitä sen esiintymiselle ei ole vielä täysin tutkittu.

Ehkäisevät toimenpiteet

Autoimmuuni-hepatiitti voi olla vain toissijainen ehkäisy, joka koostuu seuraavista toiminnoista:

  • säännölliset käyntejä gastroenterologin tai hepatologin kanssa;
  • maksan entsyymien, immunoglobuliinien ja vasta-aineiden aktiivisuuden tason jatkuva seuranta;
  • erityisruokavalion ja säästämisen hoito;
  • rajoittaa emotionaalista ja fyysistä aktiivisuutta ja ottaa erilaisia ​​huumeita.

Diagnosoida ajoissa, oikein nimetty lääkitys, kasviperäisiä folk korjaustoimenpiteitä, ehkäiseviä toimenpiteitä ja noudattaa lääkärin ohjeita antaa mahdollisuuden potilaan diagnoosin "autoimmuunihepatiitin" tehokkaasti käsitellä tätä uhkaa terveydelle ja hengenvaarallinen sairaus.

näkymät

Koska hoitoa ei ole, tauti etenee tasaisesti; spontaaneja korvauksia ei tapahdu. Automaattisen hepatiitin tulos on kirroosi ja maksan vajaatoiminta; 5 vuoden eloonjäämisaste ei ylitä 50%.

Ajankohtaisen ja hyvin johdetun hoidon avulla suurin osa potilaista on mahdollista saada remissio; kun taas 20 vuoden eloonjäämisaste on yli 80 prosenttia. Maksa-transplantaatio tuottaa tuloksia verrattavissa lääketieteellisesti saavutettuun remissioon: viiden vuoden ennuste on 90 prosentissa potilaista suotuisa.

Autoimmuuni hepatiitti: oireet, hoitotaktiikka

Kun omat lymfosyytit alkavat havaita maksasoluja vierasina elimina, niillä on sytotoksinen vaikutus heihin, autoimmuuni hepatiitti kehittyy. Tämä sairaus vaikuttaa pääasiassa 10-30-vuotiaisiin nuoriin naisiin. Autoimmuuni hepatiitti on erittäin vaarallinen. Ensimmäisten oireiden ilmaantuessa on välttämätöntä valita oikea hoitotikka, muuten 5 vuoden kuluttua kaikki loppuu tappavalla lopputuloksella. Jos riittävä hoito aloitetaan ajoissa, ennuste on edullisempi (80% potilaista selviää yli 20 vuotta).

oireet

Vaarallinen autoimmuunin hepatiitti ei johdu vain vakavasta maksavaurioista, se etenee nopeasti, johtaa vammaisuuteen tai kuolemaan. On edelleen hyvin vaikeaa diagnosoida sitä ajoissa. Usein se esiintyy lähes oireettomasti. Joskus sen oireet ovat täsmälleen samat kuin virusinfektion aiheuttama akuutti hepatiitti. Ja tässä tapauksessa interferonihoitoa koskeva tavanomainen taktiikka vain pahentaa potilaan tilaa.

Usein sairaus alkaa vähäisten oireiden ilmetessä. Potilaat valittavat:

  • heikkous;
  • usein nenän vuoto;
  • väsymys;
  • kuume, joka ilmenee vain satunnaisesti;
  • pimples ulkonäkö iholla;
  • kipu nivelissä.

Satunnaisesti on icteric sclera, iho. Ajan myötä maksa ja perna lisääntyvät.

Autoimmuuni hepatiitti voi kehittyä monta vuotta ja kehittyä täysin oireettomana. Ne paljastavat sen, kun maksan toiminta on jo merkittävästi heikentynyt.

Nuoret naiset joskus osoittavat:

  • liikalihavuus;
  • amenorrea;
  • hyperkortisyiden oireet (hypertrikoosi, kuun kaltainen kasvot).

Amenorrea ei ole tyypillinen autoimmuuni-hepatiitin merkki. Usein potilaat pystyvät näkemään. Raskaus ja syntymä eivät pahenna terveydentilaa, jos maksa ilman ilmeistä patologiaa.

Vaikeissa tapauksissa (tässä tapauksessa hoitoennuste on epäsuotuisa), tauti ilmenee viruksen hepatiitin pääasiallisena oireena:

  • korkea lämpötila;
  • keltaisuus;
  • verisuonen "tähtien" ulkonäkö kasvojen, kaulan, dekolteetin;
  • on mustelmia, striae.

Usein tällaisia ​​potilaita on sairaalassa diagnoosin "akuutti virus hepatiitti", mutta jopa pitkäaikaisessa hoidossa tauti vain etenee. Siksi sinun on kiinnitettävä huomiota muihin merkkeihin. Autoimmuunin vaurioon liittyy välttämättä ylimääräiset manifestaatiot:

Useimmilla potilailla ne näkyvät useita vuosia ennen maksavaurion havaitsemista.

Kun tauti huononee nekroottisten muutosten vuoksi, havaitaan:

  • voimakas astenan lisääntyminen;
  • lisääntynyt keltaisuus;
  • kivun ja verenvuototaudin oireyhtymä;
  • ruokahaluttomuus.

Jotta lääkäri voisi diagnosoida "autoimmuunin hepatiitti", yksi valitus ei riitä. Erottamaan tauti muista tyyppisiä hepatiitti (virus, alkoholi, huumeet), on tarpeen suorittaa lisätutkimuksia (biokemialliset, immunologiset verikokeita, ultraääni vatsan, maksan biopsia). Vain oikea ja oikea-aikainen diagnosoitu diagnoosi auttaa säästämään potilaan elämää ja jopa säilyttämään työkyvyn.

Tactics of treatment

Automaattiset hepatiittia sairastavat potilaat ovat sairaalassa. Heitä kehotetaan:

  • sängyn tai puoli-vuode (riippuen taudin vakavuudesta);
  • erityinen ruokavalio (ei ladata ylimääräistä maksua);
  • kortikosteroidihoito.

Remissiovaiheessa he ovat säilyttäneet kykynsä työskennellä, he voivat työskennellä, opiskella, mutta he ovat vastavoimaisia ​​raskaasta fyysisestä rasituksesta.

Tärkeintä on aloittaa hoito mahdollisimman aikaisessa vaiheessa. Tällöin voit saavuttaa täydellisen remission, estää kirroosin kehittymisen. Jos aloitat hoidon, jos nekroottisia muutoksia on olemassa, onnistuneen hoidon todennäköisyys tulee huomattavasti alhaisemmaksi. Usein tällaiset potilaat tarvitsevat maksansiirtoa. Sama toimenpide on välttämätön ja taudin helppo muodon kanssa, jos potilas ei noudata hoitoa, ruokaa, kieltäytyy ottamasta pitkäaikaista lääkitystä. Ja autoimmuuni hepatiitti nimittää:

  1. Prednisoloni. Se parantaa aineenvaihduntaa, on estävä vaikutus T-lymfosyyttien, aiheuttavan autoimmuunireaktioille tämän tyyppisessä hepatiitti.
  2. Azathioprine. Immunosuppressori, mutta se on tehokas yhdessä prednisolonin kanssa. Se hajoaa hyvin nopeasti, kun maksa on vaurioitunut.
  3. Ursodeoksikolihappo. Se määrätään, jos autoimmuuni hepatiitti tuottaa vasta-aineita munuaisten ja maksan mikrosomeille.

Hoidon kesto riippuu sairauden vakavuudesta. Jos hepatiitti esiintyy lievässä, oireettomassa muodossa, lääkkeen ottaminen kestää kuusi kuukautta ja toistetaan sitten relapsien hoito. Joskus potilaiden on otettava lääkkeet koko elämänsä ajan (laajentamiseksi).

Näiden lääkkeiden lisäksi on kokeellisia hoitojärjestelmiä:

  • syklosporiini;
  • takrolimuusi;
  • budesonidi;
  • mykofenolaattimofetiili.

Laajassa käytännössä niitä ei sovelleta, koska ne suoritetaan kliinisissä tutkimuksissa.

Uusia tapoja hoitaa autoimmuunin hepatiittiä etsitään, koska prednisoloni, atsatiopriini on vasta-aiheinen, kun:

Lisäksi pitkäaikainen käyttö kortikosteroidien edistää osteoporoosin (estää sen esiintymisen myös ehdottaa ottaen kalsiumia ja D-vitamiinin), Cushingin oireyhtymä, maha- ja pohjukaissuolihaavat.

Usein glukokortikosteroidien poistamisen jälkeen taudin vakava relapsi ilmenee parantamisen sijaan. Ja jos nämä lääkkeet eivät johda remissioon jatkuvalla saannolla 4 vuoden ajan, maksansiirto on välttämätöntä. Merkkejä siitä ilmenee 10 prosentilla potilaista.

Automaattiset hepatiittia sairastavat potilaat ovat säännöllisesti hoidossa. He tarkastavat ALT- ja AST-tasojen 3 kuukauden välein sekä gammaglobuliinien ja IgG: n määrän puolen vuoden välein.

johtopäätös

Autoimmuuni hepatiitti on vaarallinen sairaus, joka johtaa vammaisuuteen ja kuolemaan. Kuitenkin on mahdollista pidentää merkittävästi elämää ja jopa saavuttaa vakaa remissio. Tätä varten tarvitsemme hieman: kun ensimmäinen sairauden oireita ja löytää aikaa käydä gastroenterologi hepatologist, tutkitaan ja joka tapauksessa ne eivät osallistu itsediagnostiikkatoiminto ja itsehoitoa.

Lääkäri gastroenterologist-hepatologist NV Marchenko kertoo autoimmuuneista hepatiitista:

Krooninen autoimmuuni hepatiitti

Krooninen autoimmuunihepatiitti - etenevä krooninen maksasairaus, joka on tunnettu siitä, nekroosi maksasolut (hepatosyytit), tulehdus ja fibroosi maksan parenkyymin kanssa asteittainen kehittäminen maksakirroosi ja maksan vajaatoiminta, vakava immuunijärjestelmän häiriöt, ja on myös ilmaissut ekstrahepaattisen ilmenemismuotoja ja korkea aktiivisuus prosessin. Lääketieteellistä kirjallisuutta on kuvattu eri nimillä: aktiivinen nuoruusiän kirroosi, lupoidihepatiittia, subakuutti hepatiitti, subakuutti maksanekroosi ja muut.

Hepatiitin autoimmuunista alkuperää ilmaisee autovasta-aineiden esiintyminen ja ekspressoituvat ylimääräiset manifestaatiot. Mutta nämä merkit eivät ole aina noudatettu, ja näin ollen kaikissa tapauksissa hepatiitti kun syrjäytyneiden virusinfektio, perinnölliset sairaudet, aineenvaihdunnan häiriöt ja vaikutus maksa- aineiden diagnostisoitu idiopaattinen hepatiitti. Hepatiitin syy on usein epäselvä (todennäköisesti monet niistä ovat autoimmuunisiksi). Naisilla on autoimmuuni hepatiitti 8 kertaa useammin kuin miehet. Tauti ilmenee pääasiassa 15-35-vuotiailla tytöillä ja nuorilla naisilla.

syyoppi

Taudin etiologia ei ole selvä. Todennäköisesti potilailla on perinnöllinen alttius autoimmuunisairauksille, ja selektiivinen maksavaurio liittyy ulkoisten tekijöiden (erilaisten hepatotoksiinien tai virusten) toimintaan. On olemassa tapauksia kroonisen autoimmuunin hepatiitin kehittymisestä akuutin viruksen hepatiitti A: n tai akuutin viruksen hepatiitti B: n jälkeen.

Taudin autoimmuunisuus on vahvistettu seuraavasti:

  • levinneisyys CD8-lymfosyyttien ja plasmasolujen tulehdussairauksessa;
  • autovasta-aineiden (antinukleaariset, kilpirauhasen, sileän lihaksen ja muiden autoantigeenien) läsnäolo;
  • yleisyys potilailla ja omaisten muiden autoimmuunisairauksien (esimerkiksi krooninen lymfosyyttinen kilpirauhastulehdus, nivelreuma, autoimmuuni hemolyyttinen anemia, haavainen paksusuolen tulehdus, krooninen glomerulonefriitti, insuliinista riippuvainen diabetes, Sjögrenin syndrooma);
  • havaitaan potilailla haplotyyppien HLA, jotka liittyvät autoimmuunisairauksiin (esim. HLA-B1, HLA-B8, HLA-DRw3 ja HLA-DRw4);
  • glukokortikoidien ja immunosuppressanttien hoidon tehokkuus.

synnyssä

Liittyvä sairaus ensisijainen immuunijärjestelmän häiriöt, jotka ilmenevät synteesi tumanvastaisten vasta-aineet, vasta-aineet on suunnattu sileän lihaksiston (erityisesti aktiini), ja eri osien maksan membraanien ja liukoinen maksan antigeenin. Sen lisäksi, että geneettiset tekijät esiintymisen taudin aiheuttaa usein tärkeä rooli hepatotrooppiset virusten maksa- tai aineita.

Patogeneesissä maksavaurioita on tärkeä rooli vaikutus hepatosyyteissä immuunijärjestelmän lymfosyytit ilmentävät vasta-aineesta riippuvan sytotoksisuuden. Yksittäisiä provosoivia tekijöitä, geneettisiä mekanismeja ja patogeneesin yksityiskohtia ei ole tutkittu riittävästi. Ensisijainen häiriöt immuunijärjestelmän autoimmuunihepatiitti määrittää yleisen sairauden luonteesta ja, kun läsnä on erilaisia ​​ekstrahepaattisen oireet, jotka voivat muistuttaa systeeminen lupus erythematosus (joten vanha nimi - "lupoidihepatiittia").

Autovasta-aineiden herättää mielenkiintoisia kysymyksiä synnyssä autoimmuunihepatiittia. Potilaat kuvattu antinukleaarisen vasta-aineen, anti-sileän lihaksen (vasta-aine aktiini) vasta-mikrosomaalisten antigeenejä mikrosomaalisia munuaisten antigeenejä, vasta-aineita liukoisten maksan antigeenin ja vasta-aineen reseptoreihin asialoglikoproteidov ( "maksan lektiini") ja vasta-aine toiseen kalvoon hepatosyyttien proteiineja. Jotkut näistä vasta-aineilla on diagnostista arvoa, mutta niiden rooli taudin patogeneesissä on epäselvä.

Ekstrahepaattisen oireet (nivelkipu, niveltulehdus, ihon allerginen vaskuliitti ja glomerulonefriitti), koska heikentynyt humoraalinen immuniteetti - ilmeisesti, on kerrostuminen kiertävän immuunikompleksien suonen seinämiin, jota seuraa komplementin aktivaation, mikä johtaa tulehdukseen ja kudosvaurio. Jos virushepatiitti kiertävä immuuni komplekseja antigeenien virusten, luonteesta kiertävien immuuni- kompleksien autoimmuuni krooninen hepatiitti ei ole asennettu.

Eri autovasta-aineiden esiintyvyydestä riippuen erotetaan kolme erilaista autoimmuunin hepatiittia:

  • I-tyypin antinukleaarisia vasta-aineita ja ekspressoitua hyperglobulinemiaa havaitaan. Se esiintyy nuorilla naisilla ja muistuttaa systeemistä lupus erythematosusta.
  • Tyypin II vasta-aineita maksan ja munuaisten mikrosomaalisille antigeeneille (anti-LKM1) havaitaan antinukleaaristen vasta-aineiden puuttuessa. Se on yleistä lapsilla ja se on yleisin Välimerellä. Jotkut kirjoittajat erottavat 2 kroonisen autoimmuunin hepatiitin tyypin II versiota: tyypin IIa (tosiasiallisesti autoimmuunisairaus) esiintyy useammin Länsi-Euroopan ja Ison-Britannian nuorilla naisilla; sillä on tunnusomaista hyperglobulinemia, korkea anti-LKM1-titteri ja parannus glukokortikoidien hoidossa; - tyyppi IIb liittyy hepatiitti C: hen ja on yleisempi Välimeren vanhusten keskuudessa; Globuliinien taso sen kanssa on normaalia, anti-LKM1-titteri on alhainen ja interferoni alfa on onnistuneesti hoidettu.
  • Tyypissä III ei ole antinukleaarisia vasta-aineita ja anti-LKM1, mutta liukoisen maksan antigeenin vasta-aineita löytyy. Yleensä he sairastuvat naisiin, ja kliininen kuva on sama kuin kroonisessa autoimmuunihepatiitissa tyypissä I.

morfologia

Yksi kroonisen autoimmuunin hepatiitin tärkeimmistä morfologisista oireista on portaali ja periportaalinen infiltraatio, johon prosessissa esiintyy parenkymaalisia soluja. Taudin varhaisessa vaiheessa havaitaan suuri joukko plasmasoluja kenttien - fibroblastien ja fibroblastien kentillä - rajalautasen eheyden rikkoutumiseksi.

Löytyy usein heikentyneitä heikosyyttien nekroosia ja dystrofisia muutoksia, joiden vakavuus voi vaihdella jopa yhden lobulan sisällä. Useimmissa tapauksissa maksan lobulaarinen rakenne leviää liiallisella fibrogeenituksella ja maksakirroosin muodostumisella. Makronmodulaarisen ja mikronodulaarisen maksakirroosin muodostuminen on mahdollista.

Kirjoittajan enemmistön tietojen mukaan kirroosi on yleensä makronodulaarisia ja usein muodostuu tulehdusprosessin vajaatoimattoman aktiivisuuden taustalle. Muutoksia hepatosyyteissä edustaa hydrooppinen, harvemmin rasvainen dystrofia. Periportal-hepatosyytit voivat muodostaa rauhaset (rauhaset), ns. Ruusut.

oireet

Rikas kliininen oireyhtymä ja taudin vaikea kulku ovat tyypillisiä autoimmuuneille hepatiitille. Erilaisia ​​dyspeptisiä, asthenovegetatiivisia oireyhtymiä, joita esiintyy erilaisissa yhdistelmissä, samoin kuin "pienen maksan vajaatoiminnan" ilmenemismuodot, kolestaasi on mahdollista.

Alustava kliiniset oireet erottamattomat kanssa virushepatiitin: heikkous, ripuli, kipu oikealla ylä Quadrant. Kaikki potilaat kehittävät intensiivistä keltaisuutta. Joillakin potilailla varhain taudin paljasti ekstrahepaattiset oireita: kuume, kipu luut ja nivelet, aivoverenvuotoon ihottuma iholla jaloissa, takykardia, lisääntynyt ESR 45-55 mm / tunti - joka joskus toimii syy diagnosoida punahukan, reumatismi, sydänlihastulehdus, tyrotoxicosis.

Hepatiitin kehittymiseen liittyy potilaiden tilan vakavuuden lisääntyminen, ja sitä leimaa progressiivinen keltaisuus; kuume, joka ulottuu 38-39 ° C: een ja yhdistyy ESR: n lisääntymiseen aina 60 mm / h; nivelkipu; toistuva purpura, ilmaantunut verenvuototulehdus; nodal erythema ja muut.

Krooninen autoimmuuni-hepatiitti on systeeminen sairaus. Kaikki potilaat diagnosoitiin hormonaalisia häiriöitä: kuukautisia, hirsutismi, akne ja venyttää markkaa iholla - tappion vakavien kalvoja ja sisäelimet: keuhkopussintulehduksesta, sydänlihastulehdus, haavainen paksusuolen tulehdus, munuaiskerästulehdus, iridosykliitti, vaurioiden kilpirauhanen. Ominaista patologisia muutoksia veressä: anemia, trombosytopenia, - yleinen lymfadenopatia. Jotkut potilaat kehittävät keuhko- ja neurologisia häiriöitä, joissa esiintyy "pieniä" maksan vajaatoimintaa. Maksan enkefalopatia kehittyy vain terminaalivaiheessa.

Kaikki potilaat kokevat bilirubiinin (jopa 80 - 160 μmol / l), aminotransferaasien ja proteiinien metaboliahäiriöiden lisääntymisen. Hypergammaglobulinemia saavuttaa 35-45%. Samanaikaisesti hypoalbuminemia havaitaan alle 40% ja bromsulfaleiinin retentio hidastuu. Trombosytopenia ja leukopenia kehittyvät taudin loppuvaiheessa. 50%: lla potilaista havaitaan LE-solut, antinukleaarinen tekijä, kudosvasta-aineet sileille lihaksille, mahalaukun limakalvoille, maksan tubulusoluille ja maksan parenkyymille.

kurssi

Autoimmuuni krooninen hepatiitti on usein ominaista jatkuvasti toistuva kurssi, nopea maksakirroosi ja maksan vajaatoiminnan kehittyminen. Pahenemisvaiheita esiintyy usein liittyy keltaisuus, kuume, hepatomegalia, hemorraginen oireyhtymä et ai. Clinical peruuttaminen ei ole liitetty normalisoituminen biokemialliset parametrit. Toistuvat pahenemisvaivat ilmenevät vähemmän vakavien oireiden varalta. Joillakin potilailla voi aiheuttaa muita oireita autoimmuunisairauksien maksaleesioiden - primaarinen biliaarinen kirroosi ja (tai), primaarinen sklerosoiva sappitietulehdus, mikä antaa aihetta kuuluvat potilaat ryhmän kärsivien henkilöiden syötön (päällekkäin) oireyhtymä.

Lievä tautimuodoille kun biopsia havaitaan vain astui kuolion, kuilun nekroosi ja ei harvoin etenee kirroosi; voidaan havaita spontaaneja remissioita, vuorotellen pahenemisvaiheessa. Vaikeissa tapauksissa (noin 20%), kun transferaasi aktiivisuus yli 10 kertaa suurempi kuin normaali, selvästi hyperglobulinemia, kuten havaitaan koepala siltojen ja multilobular kirroosi, nekroosi ja merkkejä, 40% hoitamattomista potilaista kuolee 6 kuukausi.

Epäsuotuisimmat prognostiset merkit ovat monilobulaarisen nekroosin toteaminen taudin alkuvaiheissa ja hyperbilirubinemia, joka säilyy vähintään 2 viikon ajan hoidon alusta. Kuoleman syyt - maksan vajaatoiminta, maksatulehdus, muut maksakirroosin komplikaatiot (esim. Suonikohjujen vuoto) ja infektio. Maksatulehduksen karsinooma voi kehittyä kirroosin taustalla.

diagnostiikka

Laboratoriotutkimus. On määritelty erilaisia ​​yhdistelmiä laboratoriossa ilmenemismuotoja sytolyyttisen ja mesenkymaalisten-inflammatoriset, harvoin - kolestaattisen oireyhtymät. Autoimmuunisairaudet hepatiitti tyypillisesti lausutaan kasvu gammaglobuliinia ja IgM, sekä erilaiset havaitsemista ELISA: lla vasta-aineita: anti-ydin- ja suunnattu sileän lihaksen liukoinen antigeeni maksan, munuaisten ja maksan mikrosomaalisten osa. Monet potilaat, joilla autoimmuunihepatiitin ovat LE-soluja ja tumavasta tekijä alhainen titteri.

Instrumentaalinen diagnostiikka. Käytetyt ultraääni (US), tietokonetomografia, gammakuvaus. Maksabiopsiassa on pakko määrittää vakavuuden ja luonteen morfologisia muutoksia.

Diagnoosi. Merkittäviä kliinisiä oireyhtymiä tunnistetaan, taudin extrahepaattisia ilmenemismuotoja on tarvittaessa osoitettu - maksan ja solun dysfunktion aste Child-Pughissa.

Formulaatioesimerkki Diagnoosi: krooninen autoimmuuni hepatiitti, jossa edullinen mesenkymaalisten-sytolyyttinen ja tulehduksellisten oireyhtymät, akuutti vaihe immuuni tyreoidiitti, polyartralgia.

Erotusdiagnoosissa virushepatiitin ja autoimmuuni hepatiitti, maksakirroosi suoritetaan sidekudoksen sairaudet - nivelreuma ja systeeminen lupus erythematosus, kliiniset oireet, jotka (niveltulehdus, nivelkipu, keuhkopussin vaurioita, maksan ja munuaisten) voi olla syynä virheellinen diagnoosi.

  • Nivelreuma toisin virushepatiitin - krooninen systeeminen symmetrinen nivelsairaus läsnäolo reumatekijän veressä. Nivelreumassa paljastaa kahdenvälistä symmetrinen menetys metacarpophalangeal, proksimaalinen interphalangeal, metatarsophalangeal, ym. Liitokset periartikulaariset osteoporoosi, yhteisiä effuusio kolmella, eroosio ja luun kalkkisuuden. Mahdolliset nivelkipuiset oireet: ihon nivelreumat, sydänlihastulehdus, eksudatiivinen pleurisy. Maksan toiminta on tavallisesti normaalia.
  • Punahukka - krooninen systeeminen sairaus tuntematonta alkuperää, joka on ominaista ihovaurioita: punoitusta poskissa ja takana nenän (perhonen), diskoidisen vaurioiden punoitusta. Monet potilaat kehittävät keskeisten tai diffuusi keskushermoston muutokset, masennus, psykoosi, hemipareesi jne - sydänsairaus :. Sydänlihastulehdus ja perikardiittia - ja munuaiset: polttoväli ja hajanainen munuaistulehdus. Veressä havaitaan hypochromic anemia, leukosytoosi, lisääntynyt ESR, LE-testi, antinukleaariset vasta-aineet.
  • Maksakirroosi on kroonisen virusperäisen hepatiitin seurausta ja sille on tunnusomaista lobulaarisen rakenteen loukkaus pseudodulaarien muodostumisella. Taudin kliininen kuva, päinvastoin kuin viruksen hepatiitti, ilmenee portaalipotentiaalin, parenchymaalisen vajaatoiminnan ja hypersplenismin oireyhtymissä.
  • Primaarinen biliaarinen kirroosi kehittyy pitkäaikaisessa rikkoo ulosvirtaus sappineste maksan kautta virtsanerityselimistö, modifioitu granulomatoottinen tulehduksellinen prosessi, joka vaikuttaa interlobulaarivaltimoissa sappiteiden. Toisin maksatulehdus johtava sappitiekirroosi kliiniset oireet ovat kutina, kipu raajoissa myöhemmissä vaiheissa osteomalasia ja osteoporoosi, jossa luun murtumia seurauksena D-vitamiinin puute, xanthomatosis palmuja, pakarat, jalat. Tauti johtaa maksan vajaatoimintaan tai verenvuoto on merkittävin kuolinsyy potilaista.
  • Joissakin tapauksissa krooninen virusperäinen hepatiitti on erotettava hyvänlaatuisesta hyperbilirubinemiasta: Gilbertin oireyhtymästä, Dabbin-Johnsonin oireyhtymästä, Roterista, jonka ilmentymät on kuvattu edellä.

hoito

Autoimmuunin hepatiitin patogeneettinen hoito koostuu prednisolonin ja atsatiopriinin yhdistelmästä. Hoidon perustana ovat glukokortikoidit. Kontrolloidut kliiniset tutkimukset ovat osoittaneet, että kun glukokortikoidien nimittäminen 80 prosentilla potilaista, kunto ja laboratorioparametrit paranevat, maksan morfologiset muutokset vähenevät; Lisäksi selviytyminen paranee. Valitettavasti hoito ei voi estää maksakirroosin kehittymistä.

Lääkkeen valinta kroonisen autoimmuunihepatiitti on prednisolonin (metaboliitti maksassa prednisoni), joilla on laaja spektri toiminnan, joka vaikuttaa kaikenlaisia ​​aineenvaihduntaa ja antaa voimakas anti-inflammatorinen vaikutus. Vähentynyt aktiivisuus hepatiitti C vaikutuksen alaisena prednisolonin johtuu suoran immunosuppressiivista ja antiproliferatiivista, allergisille ja antiexudativ toimia.

Prednisolonin sijasta voidaan säätää prednisonia, mikä ei ole yhtä tehokasta. Voit aloittaa annoksen 20 mg / vrk, mutta Yhdysvalloissa alkaa yleensä 60 mg / vrk ja kuukauden kuluessa vähitellen vähentää annosta ylläpitoannokseen 20 mg / vrk. Samalla menestyksellä voidaan käyttää puoli annosta prednisonia (30 mg / vrk) yhdessä atsatiopriinin kanssa annoksella 50 mg / vrk; Prednisonin annos kuukaudessa vähenee asteittain 10 mg: aan / vrk. Käyttämällä tätä järjestelmää 18 kuukauden ajan glukokortikoidien vakavien, hengenvaarallisten haittavaikutusten tiheys vähenee 66%: sta 20%: iin ja pienempi.

Atsatiopriini on immunosuppressiivinen ja sytostaatit toimintaa, inhiboi lisääntyvien klooni immunokompetenttien solujen ja eliminoi erityisten tulehdussolujen. Perusteet, joiden immunosuppressiivinen hoito ovat kliiniset kriteerit (Vaikea hepatiitti keltaisuutta ja vakavia systeemisiä ilmenemismuotoja), biokemialliset kriteerit (lisääntynyt aminotransferaasipitoisuuksia yli 5 kertaa ja taso gammaglobuliini yli 30%), immunologisten kriteerien (kohonneet IgG kuin 2000 mg / 100 ml, sileiden lihasten vasta-aineiden korkeat tiitterit), morfologiset kriteerit (sillan tai monivaiheisen nekroosin esiintyminen).

Autonomisten hepatiittien immunosuppressiivista hoitoa on kaksi.

Ensimmäinen järjestelmä. Alkavan päivän annos prednisolonin on 30-40 mg, kesto 4-10 viikkoa, jonka jälkeen asteittaista alenemista 2,5 mg viikossa, kunnes ylläpitoannos 10-15 mg vuorokaudessa. Annoksen pienentäminen suoritetaan biokemiallisten indikaattoreiden valvonnassa. Jos taudin toistuminen kehittyy pienentämällä annosta, annosta suurennetaan. Tukemalla hormonihoito on tehtävä pitkän aikavälin (6 kk-2 ja joskus 4 vuotta), kunnes koko kliinistä ja laboratorio- ja histologiset palautukseen. Sivuvaikutukset prednisolonin ja muiden kortikosteroidien esiintyä pidentyneen hoidon haavaumia ruoansulatuskanavan steroidien diabeteksen, osteoporoosin, Cushingin oireyhtymä, ja toiset. Ehdottomat vasta käyttöä prednisolonin kroonisen autoimmuunihepatiittia poissa. Suhteelliset vasta-aiheet voivat olla vatsa- ja pohjukaissuolihaava, vaikea hypertensio, diabetes, krooninen munuaisten vajaatoiminta.

Toinen järjestelmä. Hepatiitin hoidon alusta alkaen määrätään prednisolonia annoksella 15 - 25 mg / vrk ja atsatiopriinilla annoksella 50-100 mg. Azatiopriinia voidaan antaa prednisoloniannoksen pienentämishetkestä lähtien. Yhdistelmähoidon päätavoite on estää prednisolonin sivuvaikutuksia. Prednisolonin ylläpitoannos on 10 mg, azatiopriini - 50 mg. Hoidon kesto on sama kuin pelkällä prednisolonilla.
Haittavaikutukset:

  • Hematopoiesisjärjestelmän puolella on mahdollista kehittää leukopenia, trombosytopenia, anemia; megaloblastinen erytrosytoosi ja makrocytoosi; yksittäisissä tapauksissa - hemolyyttinen anemia.
  • Co ruoansulatuskanavan pahoinvointi, oksentelu, ruokahaluttomuus, kolestaattinen hepatiitti, haimatulehdus.
  • Joillakin potilailla ilmenee allergisia reaktioita: niveltulehdus, ihottuma, myalgia, huumeiden kuume. Azatiopriinin ja prednisolonin yhdistelmä vähentää kuitenkin atsatiopriinin myrkyllistä vaikutusta.

Monoterapia atatsiofriinilla ja glukokortikoidien ottaminen joka toinen päivä ovat tehottomia!

Hoito auttaa potilaita, joilla on vaikea krooninen autoimmuuni hepatiitti. Lievästä ja oireettomasta virtauksesta ei ole osoitettu, eikä kroonisen aktiivisen hepatiitin lievien muotojen tarvetta ole osoitettu. Muutaman päivän tai viikon hoidon jälkeen väsymys ja huonovointisuus katoavat, ruokahalu paranee ja keltaisuus vähenee. Parannetaan biokemiallisia parametrejä (vähentämällä bilirubiinin ja globuliinien määrää ja lisäämällä albumiinin määrää seerumissa), viikkoja tai kuukausia tarvitaan. Aminotransferaasien aktiivisuus vähenee nopeasti, mutta sitä ei voida arvioida parannukseksi. Histologisen kuvion muutos (infektion väheneminen ja hepatosyyttien nekroosi) havaitaan vielä myöhemmin 6-24 kuukauden kuluttua.

Monet asiantuntijat eivät suosittele maksan toista koepala tehokkuuden määrittämiseksi tulevien hoidon strategioiden ja hoitovaihtoehdoista, kun nojaudutaan vain laboratoriotutkimuksissa (määritelmä transaminaasien), mutta pitää muistaa, että nämä tulokset on tulkittava varoen.

Hoidon keston on oltava vähintään 12-18 kuukautta. Vaikka huomattavaa parannusta histologia, kun on vain merkkejä keuhkojen hepatiitti, 50%: lla potilaista hoidon lopettamisen jälkeen uusiutumisen. Siksi useimmissa tapauksissa määrätään elinikäisestä ylläpitohoidosta prednisonilla / prednisolonilla tai atsatiopriinilla.

Yleensä inkluusiokompleksi hoito voi maksan ja haiman valmisteet multientsyymi- -. Kreon, mezim Forte, jne. Festalum 1 kapseli kolme kertaa päivässä ennen aterioita kaksi viikkoa neljännesvuosittain. Ursofalkin tehokkuuden on osoitettu hidastavan prosessin etenemistä.

Vuonna hoidon epäonnistumiseen ja kehittäminen kirroosin hengenvaarallisia komplikaatioita vain sitä jää maksansiirtoa, krooninen taudin pahenemisvaiheita autoimmuunihepatiitin vuonna munuaisensiirron ei kuvata.

näkymät

Kroonisen autoimmuunin hepatiitin ennuste on vakavampi kuin potilailla, joilla on krooninen virusperäinen hepatiitti. Tauti etenee nopeasti, maksan maksakirroosi muodostuu ja monet potilaat kuolevat maksasairauksien sattuessa 1-8 vuoden kuluttua taudin puhkeamisesta.

Useimmat kuolemista tapahtuu alussa, aktiivisin aika sairauden, varsinkin kun pysyviä kolestaasista askites, jaksot maksakoomaan. Kaikki potilaat, jotka selviytyivät kriittisestä vaiheesta, aiheuttavat maksakirroosin. Keskimääräinen elinikä on 10 vuotta. Joissakin tapauksissa on mahdollista saavuttaa vakaampi remissio ja sitten ennuste on edullisempi.

Autoimmuuni hepatiitti: oireet, hoito ja diagnoosi

Autoimmuuni-hepatiitti on progressiivinen sairaus, joka aiheuttaa maksan parenchyma-tulehdusta ja siihen liittyvän suuren määrän immuunisoluja. Tämän seurauksena ruumiin oma immuunijärjestelmä tuhoaa kehon.

Taudin etiologiaa ei vieläkään täysin ymmärretä.

Tätä patologiaa pidetään väestön keskuudessa melko harvinaisena ja esiintyy kaikilla mantereilla keskimäärin 50-100 tapausta miljoonalla ihmisellä. Ja Euroopassa Pohjois-Amerikka on paljon todennäköisempi kuin Aasian ja Afrikan maissa.

Autoimmuunin hepatiitin hoito

Johtuen siitä, että syyt autoimmuunihepatiitin ei ole täysin ymmärretty, kaikki hoito, joilla pyritään vähentämään omaa koskemattomuutta, tuotannon lopettamisen solujen osin gepotatsity vieraina aineina.

  • Etuna on kyky pysäyttää maksan tulehduksellisen-nekroottisen luonteen hävittämisprosessi.
  • Haittapuolena on, että immuniteetin poistamisen vuoksi keho altistuu kaikista infektioista ja ei pysty taistelemaan bakteerien, virusten, sienten ja loisten kanssa.

lääkitys

Patogeneettinen hoito. Tämä hoito käsittää sen, että annetaan tietty kuvio glukokortikoidit (hormonit), immunosuppressiiviset aineet (lääkkeet, jotka tukahduttavat immuunijärjestelmää) ja lääkkeet, jotka parantavat käyttökuntoon maksasoluja.

Oireinen hoito. Tämä hoito auttaa lievittämään kipua, vähentämään verenkierneitä ikenkiä, lievittämään turvotusta ja normalisoimaan ruoansulatuskanavan toimintaa.

Tähän mennessä on olemassa kaksi huumeidenkäsittelyn järjestelmää:

  • Yhdistetty - kun lääkkeitä on määrätty monimutkainen.
  • Monoterapia - nimittäminen suuria annoksia hormoneja (Prednisolon).
  • Ne ovat yhtä tehokkaita, auttavat saavuttamaan remission ja lisäävät selviytymisastetta. Yhdistetyn järjestelmän tapauksessa haittavaikutusten prosenttiosuus on kuitenkin neljä kertaa pienempi kuin monoterapiassa.

Kirurginen hoito

Jos 4-5-vuotiaiden lääkkeiden käyttö ei tuota tuloksia, esiintyy usein toistuvia relapseja ja sivuvaikutuksia ilmaantuu, ainoa ratkaisu ihmisen säästämiseen on maksansiirto.

Tällä menetelmällä on monia komplikaatioita, joista sinun täytyy tietää:

  • Uusi elin ei saa juurtua huolimatta samanaikaisesta lääkehoidosta.
  • On olemassa suuri todennäköisyys monimutkaistaa jopa pieniä vilustumia, mukaan lukien aivokalvontulehdus, keuhkokuume ja sepsis.
  • Jos siirretty maksan toiminta on ristiriidassa, akuutti maksan vajaatoiminta voi kehittyä, mikä johtaa tappavaan lopputulokseen.

Ruokavalio, joka lievittää taudin oireita

On hyödyllistä sisällyttää ruokavalioon elintarvikkeisiin, jotka sisältävät runsaasti proteiineja, vitamiineja ja mineraaleja. Lisäksi suositellaan:

  • Lihavalmisteet, höyrytetty tai keitetty.
  • Kaikenlaiset rouheet.
  • Hapan maitotuotteet, edullisesti rasvaton.
  • Merilevät rasvaton kala.
  • Vihannekset ja hedelmät.
  • Komposiitit ja hedelmäjuomat.
  • Marshmallow, pastila.

Samaan aikaan on olemassa tiettyjä elintarvikkeita, joita sinun on käytettävä ruokavaliossa rajoitetusti:

  • Munia.
  • Mehiläishoidon tuotteet.
  • Koko maito, rasvaiset juustot.
  • Sitrushedelmät.
  • Kahvi, voimakas tee, suklaa.

Luokan kielellä:

  • Rasvaa.
  • Terävä.
  • Savustettu liha.
  • Suolakurkkua ja säilykkeitä.
  • Alkoholia.

Autoimmuuni hepatiitti ja sen oireet

Automaattisen hepatiitin osalta on tyypillistä, että patologiset prosessit voivat samanaikaisesti hyökätä useita ruumiin elimiä ja järjestelmiä. Tämän seurauksena kliininen kuva taudista ei ole näkyvissä ja oireet ovat hyvin erilaisia.

Tässä tilanteessa on kuitenkin useita ominaisuuksia:

  • Ihottuma ihon ja sclera.
  • Lisääntynyt maksan koko.
  • Lisääntynyt perna.

Sinun on myös kiinnitettävä huomiota seuraaviin oireisiin, joita esiintyy taudin puhkeamisessa:

  • Lisääntynyt väsymys, heikkous.
  • Ruokahaluttomuus, raskaus mahassa, epämukavuus suolistossa.
  • Kipu hypokondriasta molemmilta puolilta.
  • Maksan ja pernan laajentuminen.
  • Vaikea päänsärky, huimaus.

Jos tauti etenee lueteltuihin oireisiin, seuraavat:

  • Vaalea iho.
  • Kämmenten ja pohjien ihon punoitus.
  • Usein sydämen kipu, takykardia, vaskulaaristen tähtien ulkonäkö.
  • Mielenterveyshäiriöt. Vähentynyt älykkyys, muistihäiriö, dementia.
  • Maksan kome.

Krooninen autoimmuuni hepatiitti voi aloittaa sen tuhoavan vaikutuksen kahdella tavalla:

  • Taudissa on merkkejä virus- tai myrkyllisestä hepatiitista akuutissa muodossa.
  • Tauti on oireeton, mikä merkittävästi vaikeuttaa diagnoosia ja vaikuttaa mahdollisten komplikaatioiden määrään.

Tässä tapauksessa usein tehdään väärä diagnoosi, koska potilas osoittaa myös muita ei-maksa-oireita. Tämän seurauksena potilasta hoidetaan virheellisesti diabetes mellitusta, kilpirauhasen vajaatoimintaa, haavainen koliitti, glomerulonefriitti.

Autoimmuuni hepatiitti ja diagnoosi

Koska tässä sairaudessa ei ole erityisiä oireita, ja muut elimet ovat mukana patologisessa prosessissa, on erittäin vaikea diagnosoida sitä.

Lopullinen diagnoosi voidaan tehdä, jos:

  • Kaikki näkyvät maksavaurion syyt eivät kuulu - alkoholismi, virukset, toksiinit, verensiirto.
  • Maksa on histologinen kuva.
  • Tunnista immuunimarkkerit.

Aloita diagnoosi yksinkertaisilla tutkimuksilla.

Taudin anamneesin analyysi

Keskustelun aikana lääkärin tulee selvittää:

  • Mitä ja kuinka kauan potilas on huolestunut.
  • Onko kroonisia sairauksia.
  • Onko vatsaontelon elimissä aiemmin ollut inflammatorisia prosesseja.
  • Perinnölliset tekijät.
  • Onko potilas joutunut kosketuksiin haitallisten myrkyllisten aineiden kanssa?
  • Hyvyys huonoihin tapoihin.
  • Mitä lääkkeitä on otettu pitkään ja kunnes lääkäri on ollut yhteydessä.

Fyysinen tarkastelu

Kun asiantuntija tutkii:

  • Hän tutkii ihon ja limakalvoja kellastumiselle.
  • Määrittää maksan koon ja arkuuden aste palpataation (koettelemalla) ja lyömäsoittimilla.
  • Mittaa kehon lämpötilaa.

Laboratoriodiagnostiikka

Laboratoriossa potilaan verta kerätään ja sille suoritetaan yleinen ja biokemiallinen analyysi.

Virtsassa tämä sairaus nostaa bilirubiinin tasoa, proteiinia ja erytrosyyttejä (lisäämällä munuaisten tulehdusprosessi).

Stool-analyysi auttaa vahvistamaan tai kumoamaan matoja tai protozoa sisältävien munien läsnäoloa, joka voi aiheuttaa samankaltaisia ​​oireita hepatiittihäiriöissä.

Instrumentaalinen diagnostiikka

Ultraääni potilailla, joilla on autoimmuuni hepatiitti, paljastaa:

  • Diffuusiset muutokset maksassa - parenkyma ei ole yhtenäinen, solmuja näkyy.
  • Orgaaninen reuna hankkii tuberositeetin, kun taas kulmat ovat pyöristettyjä.
  • Laipan laajentaminen kooltaan, mutta ääriviivat eivät muutu.

MRI ja CT ovat harvinaisia ​​ja niitä pidetään epäspesifisenä tutkimuksena. Nämä diagnostiset menetelmät vahvistavat ruumiin tulehduksellisen nekroottisen prosessin esiintymisen, sen rakenteen muutoksen ja myös määrittävät maksa-astioiden tilan.

Histologinen arviointi saadaan analysoimalla pieni kudosnäytteeksi ja osoittamalla:

  • Aktiivisessa tulehdusprosessissa maksassa.
  • Lymfoidisen infiltraatin esiintyminen (patologinen kudos), kirroosialueet.
  • Muodostuneiden hepatosyyttien ryhmien muodostaminen siltojen välityksellä, ns.
  • Korvaus tulehduksen liikkumisesta sidekudoksella.

Tulehdusmenetelmä remission aikana pienenee, mutta ei ole tarpeen puhua maksasolujen toiminnallisen toiminnan palautumisesta. Jos toistuvia pahenemisvaiheita esiintyy, nekroosin fokusmäärät lisääntyvät huomattavasti, pahentavat edelleen potilaan tilaa, mikä johtaa jatkuvaan kirroosiin.

Autoimmuuni hepatiitti, mitä verikokeita sinun on välitettävä

Kun autoimmuunin hepatiitti diagnosoidaan, lääkäri päättää, mitkä testit tehdään.

Yleinen verikoke paljastaa:

  • Leukosyyttien määrä ja niiden koostumus.
  • Vähentynyt verihiutaleiden määrä.
  • Anemian läsnäolo.
  • Lisääntynyt ESR.


Biokemiallinen veritesti. Jos veren proteiinimäärä pienenee, laadulliset indikaattorit muuttuvat (immuunijakeet ensisijaisesti) - tämä osoittaa toiminnallisen muutoksen maksassa. Maksatut testit ylittävät merkittävästi normin. Ylimääräinen bilirubiini havaitaan paitsi virtsassa myös veressä, kun taas kaikki sen muodot kasvavat.

Immunologinen veritesti paljastaa vikoja T-lymfosyyttijärjestelmässä. Immuunikompleksit kiertävät eri elinten soluantigeeneihin. Jos erytrosyytit osallistuvat immuuniprosessiin, Coombs-reaktio antaa positiivisen tuloksen.

Veritutkimus kirroosi-merkkiaineille ja autoimmuuni hepatiitti määrittää protrombiinindeksin (PTI) vähenemisen. Nopea analyysi testiliuskojen avulla auttaa tunnistamaan antigeenien esiintymisen viruksiin B ja C. Se voidaan suorittaa kotona.

Autoimmuuni hepatiitti ja taudin selviytymisen ennuste

Se on virhe luottaa siihen, että lievenemistilaan tapahtua itsenäisesti, ilman asianmukaista hoitoa autoimmuunihepatiitin nopeasti ja aggressiivisesti tuhoaa maksan ja jatkuvasti etenee.

Patologiaa pahentaa erilaiset komplikaatiot ja vakavat seuraukset kuin:

  • Munuaisten vajaatoiminta.
  • Maksakirroosi.
  • Askites.
  • Maksan enkefalopatia.

Tässä tapauksessa elinajanodote vaihtelee noin viiden vuoden välein.

Kun vaiheittain kuolion esiintyminen kirroosi on noin 17%: lla potilaista, joille seurattiin 5 vuosi. Kuinka monta elävät autoimmuunihepatiitin ilman vakavia komplikaatioita, kuten maksaenkefalopatia ja askites, sanoo tilastot - 1/5 kaikista potilaista, joilla on tulehduksellinen tuhoaa itsensä ja on riippumaton taudin aktiivisuutta.

Pätevällä ja oikea-aikaisella hoidolla autoimmuunin hepatiitin diagnosoinnilla 80% potilaista voi kestää 20 vuotta. Tilastot osoittavat, että potilaiden selviytyminen riippuu suoraan siitä, että hoito aloitettiin ajoissa. Niiden potilaiden, jotka hakivat apua taudin ensimmäisenä vuonna, elinajanodote kasvaa 61%.

Tämän patologian avulla on mahdollista vain toissijainen ehkäisy, johon kuuluvat:

  • Säännöllinen käynti lääkäriin.
  • Vasta-aineiden, immunoglobuliinien, jatkuvan kontrollin.
  • Tiukan ruokavalion noudattaminen.
  • Fyysisten ja emotionaalisten kuormien rajoittaminen.
  • Rokotuksen peruuttaminen ja lääkkeiden ottaminen.

Autoimmuuni hepatiitti lapsilla, samoin kuin hoito

Autoimmuuni-hepatiitti lapsilla on melko harvinaista ja se on 2% kaikista maksapatologian tapauksista. Tässä tapauksessa lapset kuolevat maksasoluilla nopealla nopeudella.

Tarkkoja syitä, miksi vauvan keho alkaa tuottaa vasta-aineita omiin maksasoluihinsa, ei ole täysin selvitetty.

Kuitenkin lääkärit kutsuvat syyt, joiden vuoksi tämä tauti sai alkunsa:

  • Hepatiitti-viruksen AVS-ruumiin läsnäolo.
  • Tappio ruumiin herpesviruksella.
  • Tuhkarokkoviruksen esiintyminen.
  • Joidenkin lääkkeiden hyväksyminen.

Tässä tapauksessa muut elimet, munuaiset, haima, kilpirauhas, perna alkaa kärsiä kehossa lapsen maksan jälkeen. Hoito lapsilla on spesifinen ja riippuu potilaan iästä ja sairauden tyypistä.

Tyypit, tyypit autoimmuunin hepatiitti

On olemassa 3 tyyppistä autoimmuunin hepatiittia, jotka määräytyvät vasta-aineiden tyypin mukaan:

  • 1-tyyppiä. Tämä suoritusmuoto tauti usein alttiita nuoria naisia, jotka havaitaan vasta-aineiden läsnäolo ytimeen hepatosyyttien (ANA) ja kuoren maksasolujen (SMA). Asianmukaista ja ajoissa hoitoon voi saavuttaa vakaan peruuttamista, ja myös hoidon lopettamisen jälkeen 20%: lla potilaista, joilla ei ole taudin aktiivisuutta havaitaan.
  • 2-tyyppiä. Tämän tyyppistä tautia leimaavat vaikeampi kurssi. Kehossa havaitaan maksan mikrosomien vasta-aineita (LKM-1). Sisäelimet kärsivät autoantisuhteista, ja kilpirauhasen, suolen, haima-aineiden esiintymistiheys on havaittavissa. Läpäissään sairaudet kuten diabetes mellitus, haavainen paksusuolitulehdus, autoimmuuni thyroiditis, joka vakavasti pahentaa potilaan tilan. Lääkehoito ei tuota odotettuja tuloksia, ja sen poistamisen jälkeen on pääsääntöisesti uusiutunut.
  • 3-tyyppiä. Merkitsee maksan antigeenin vasta-aineiden (SLA) esiintymisen. Nykyaikaisessa lääketieteessä ei pidetä itsenäisenä sairaudena, vaan samanaikaisena muuntyyppisissä autoimmuunipatologiassa immuunikompleksien epäspesifisyyden vuoksi. Hoito ei johda vakaaseen remissioon, jonka seurauksena kirroosi kehittyy nopeasti.

Autoimmuunin hepatiitin hoito riippuu patologian tyypistä.

Autiomaalisen hepatiitin syyt

Autoimmuunin hepatiitin syitä ei ole täysin ymmärretty. Tämän patologian "laukaisumekanismin" teoriaa tutkitaan aktiivisesti lääketieteellisissä piireissä:

  • Perinnöllisyys. Useimmiten naaraspuolinen linja lähettää mutatoivan geenin, joka vastaa immuniteetin säätelystä.
  • Hepatiitin, herpesviruksen, virusten läsnäolo, joka vaikuttaa immuunijärjestelmän säätelyyn liittyviin toimintahäiriöihin.
  • Patologisen geenin esiintyminen elimistössä.

Teorioiden kirjoittajat ovat yhtä mieltä siitä, että immuunijärjestelmän omat solut pitävät maksa vieraassa aineena ja yrittävät tuhota sen. Tämän seurauksena hyökkäsivät hepatosyytit korvataan sidekudoksella, joka estää elimen toimimasta normaalisti. Voinko päästä eroon autoimmuunista hepatiitista? Prosessi on käytännöllisesti katsoen peruuttamaton, sitä on hyvin vaikea pysäyttää, voit hidastaa lääkitystä ja saada remission.

Lääkitys prednisoloni, jossa autoimmuuni hepatiitti

Prednisoloni - hormonaalista lääke autoimmuunisairauksien hepatiitti laaja toiminta, joka on anti-inflammatorinen vaikutus kehossa ja vähentää aktiivisuutta patologisten prosessien maksassa. Vähentää gamma-globuliinien tuotantoa, mikä heikentää hepatosyyttien toimintaa.

Prednisoloni-monoterapia on kuitenkin suunniteltu vastaanottamaan suuria lääkkeen annoksia, mikä kasvattaa 44% tapauksista sellaisten vaarallisten komplikaatioiden, kuten diabeteksen, lihavuuden, infektioiden ja kasvun hidastumista lapsilla.

Edellinen Artikkeli

Lamblias maksaan

Seuraava Artikkeli

Hepatiitti A -rokote