Muualla luokittelematon krooninen hepatiitti (K73)

Ruokavaliot

Poissuljettu: hepatiitti (krooninen):

  • alkoholipitoinen (K70.1)
  • lääkkeet (K71.-)
  • granulomatous NKCD (K75.3)
  • reaktiivinen epäspesifinen (K75.2)
  • virus (B15-B19)

Venäjällä Sairauksien kansainvälinen luokitus Kymmenes muutos (ICD-10) hyväksyttiin yhtenä normatiivisena asiakirjana, jossa otetaan huomioon esiintyvyys, syyt, joiden perusteella väestö voi hakea kaikkien osastojen hoitolaitoksille ja kuoleman syyt.

ICD-10 otettiin käyttöön terveydenhuollon käytännöstä koko Venäjän federaation alueella vuonna 1999 Venäjän terveysministeriön 27.5.1997 tekemällä päätöksellä. №170

WHO on suunnitellut uuden version julkaisemisen (ICD-11) 2017 2018 vuosi.

Autoimmuuni hepatiitti

ICD-10: K75.4

pitoisuus

Määritelmä ja yleiset tiedot [muokkaa]

Autoimmuuni hepatiitti (AIH) - on krooninen tulehduksellinen ja nekroottisen maksasairaus tuntematon etiologia kanssa autoimmuunisairaus ja etenevä, tulokseen kryptogeeninen maksakirroosi ja lukuun ottamatta virus-, alkoholi- ja lääkkeiden maksaleesioiden, sekä autoimmuunitautien kolestaattinen sairaudet (primaarinen biliaarinen kirroosi - PBC ja ensisijainen sklerosoiva sappitietulehdus - PSC) gepatotserebralnoy dystrofia (Wilsonin tauti) ja maksavaurioita hemokromatoosigeenin ja synnynnäinen puutos ja1-antitrypsiini.

AIG vain esiintyy krooninen sairaus ja tästä syystä, mukaan kansainvälistä luokitusta krooninen hepatiitti B (Los Angeles, 1994), sitä kutsutaan nimellä "autoimmuunihepatiitin" määrittelemättä "krooninen".

Luotettavan hepatiologin mukaan A.J. Czaja, "AIG on ratkaisematon tulehdusprosessi tuntemattoman etiologian maksassa".

AIG on suhteellisen harvinaista tautia. AIG-detektiotaajuus vaihtelee suuresti: 2,2 - 17 tapausta 100 000 väestöstä vuodessa. AIH-potilaiden keskuudessa vallitsevat naiset (jopa 80%). AIH-hoitoa diagnosoidaan ensimmäisen kerran kaikessa ikäluokassa, mutta taudin kaksi ikäryhmiä ovat "huiput": 20-30 ja 50-70-vuotiaat.

Etiologia ja patogeneesi [muokkaa]

AIG: n etiologia ei ole vielä selvä.

AIG: n patogeneesi liittyy autoimmunisaation prosesseihin. Autoimmunisaatio johtuu immuunijärjestelmän reaktiosta kudosantigeeneihin. Se ilmenee autoantisuojien synteesissä ja herkistettyjen immunokompetenteiden solujen - lymfosyyttien ilmetessä. Synonyymit termille "autoimmunisaatio" ovat:

AIG: n avulla autoaggressio ja suvaitsevaisuus ovat jännittyneet.

Kliiniset ilmiöt [muokkaa]

Yleiset kliiniset oireet: nopea väsymys; Lihas- ja nivelkipu (lihaskipu, niveltulehdus); vähentynyt tehokkuus; joskus - subfebrile kunnossa.

AIG: n muut oireet: epämiellyttävyys (epämiellyttävyys) oikeassa ylemmän kvadrantissa ja epigastrium; vähentynyt ruokahalu; pahoinvointi; amenorrea (naisilla).

Tavoite: hepato- ja splenomegalia; telangiektasian; palmar erythema; tietyssä vaiheessa - keltaisuus.

AIH: lle ei ole erityisiä kliinisiä oireita.

AIG: ssa on kolme tyyppiä:

• 1. tyypin AIG - tämä on taudin "klassinen" versio; enimmäkseen nuoret naiset kärsivät. Se esiintyy 70-80 prosentissa kaikista AIG-tapauksista. Immunosuppressiivisella hoidolla on suuri vaikutus. Kolmen vuoden kuluttua CP: n kehittymistä ei havaita enempää kuin 40-43% AIG-potilaista. Varten 1. suoritusmuoto on tunnettu siitä YAG: hyper γ -globulinemiya, korkea ESR, läsnäolo veressä antinukleaarisen (ANA) ja antigladkomyshechnyh SMA) vasta-aineita. Ensimmäinen tyypin AIG-autoantigeeni on spesifinen maksaproteiini (LSP), joka on autoimmuunireaktioiden kohde.

• Toisen tyypin AIG kehittyy useimmiten lapsuudessa (toisen ilmaantuvuus "huippu" ilmenee 35-65 vuodessa). Tytöt ovat useammin sairaita (60%). Tauti tulee pääsääntöisesti epäsuotuisasti, ja patologisen prosessin korkea aktiivisuus maksassa. AIG: n esiintyy usein fulminantti virta CP: n nopealla muodostumisella: 3 vuoden aikana 82%: lla potilaista. Immunosuppressiivinen hoito ei useinkaan ole riittävän tehokas. Potilaiden veressä 100%: lla tapauksista tunnistetaan tyypin 1 maksa- ja munuais-mikrosomien autovasta-aineet (maksa-munuais-mikrosomit - LKM1).

• Kolmas tyyppi AIG äskettäin pidetään taudin itsenäisenä muotoiluna. Ehkäpä tämä on tyypin epätyypillinen variantti AIG. Lähinnä nuoret naiset ovat sairaita. Veressä potilaista läsnäolon määrittämiseksi autovasta-aineiden tyyppi SLA / LP, mutta 84%: ssa tapauksista näyttää myös autovasta ANA ja SMA-ominaisuus AIH tyypin 1.

Pidämme tarpeellisena todeta vielä kerran, että AIG: n autovasta-aineiden muodostuminen ei ole immuunireaktiivisuuden ilmentymä. Niitä ei pidä pitää AIG: n maksavaurion patogeenisena tekijänä, vaan sen seurauksena. Maksan rakenteellisten osien autoantisuositusten määrittäminen on pääasiassa patogeneettistä, mutta puhtaasti diagnoosi.

Maksan kudoksen (biopsia) morfologisessa tutkimuksessa potilaista AIG paljastaa:

• tiheä mononukleaarinen (lymfoplasmosyyttinen) tulehduksellinen infiltraatio periportaalikenttien kanssa, joihin kohdistuu maksan lobulaarien rajoja ja rajalautan eheys;

• solun tulehduksellisten infiltraattien tunkeutuminen maksan lobuloihin porrastetun, lobulaarisen ja sillakonekroosin muodostumisen kanssa.

Näin ollen suurin osa solun tunkeutuu jopa T-lymfosyyttejä (pääasiassa CD4 + -helpery Kelat ja vähäisemmässä määrin - CD8 + -supressory, jolla on sytotoksinen vaikutus), mutta näitä muutoksia ei pidetä tiukasti spesifinen AIH.

Autoimmuuni hepatiitti: Diagnoosi [muokkaa]

Laboratoriotiedot. Veressä AIH-potilailla määritetään seuraavasti: aminotransferaasien (ALAT, ASAT) lisääntynyt taso: 5-10 kertaa; hyper-y-globulinemia: 1,5-2 kertaa; lisääntynyt immunoglobuliinipitoisuus, erityisesti IgG; korkea ESR (jopa 40-60 mm / h). Joskus (ja kolestaattinen suoritusmuodossa YAG) pitoisuus lisää kohtalaisesti ALP (alkalinen fosfataasi) ja y-GTP (gamma-glutamyyli).

Terminaalivaiheessa YAG kehittää kryptogeeninen maksakirroosi (LC) oireita portaalin korkea verenpaine, turvotus, askites oireyhtymä, suonikohjut, ruokatorven ja mahan ja verenvuoto niistä; maksan enkefalopatia ja kooma.

Diagnoosi on uudelleen YAG (pakollinen) autovasta-aineiden veressä maksakudosta suurina pitoisuuksina (yli 1:80) samanaikaisesti lisäys (5-10-kertainen) aminotransferaasipitoisuuksia (ALAT, ASAT). Tässä tapauksessa määritetään autovasta-aineiden läsnäolo:

• maksan ja munuaisen tyypin 1 mikrosomit (LKM1);

• hepatosyyttien (ANA) ytimiin;

• sileä maksan lihaselementit (SMA);

• liukoiseen maksan antigeeniin (SLA / LP);

• maksan spesifinen proteiini (LSP) jne.

AIG: n tyypillisiä markkereita ovat myös HLA-järjestelmän histokompatibility antigeenit: B8, DR3 ja DR4, erityisesti Euroopan maissa (immunogeeninen tekijä).

Äskettäin löydetty suuri diagnostinen arvo YAG havaitseminen verestä anti-neutrofiilien sytoplasman vasta-aine P-tyypin (epätyypillinen-p-ANCA) havaittiin epäsuoralla immunofluoresenssilla mikroskopia, - ne määrittävät AIH potilaiden 81%: ssa tapauksista [27]. Kiertävien autovasta-aineiden havaitsemiseksi veressä käytetään reaktioita: saostus; passiivinen hemagglutinaatio; komplementti ja fluoresenssi sitoutuminen.

Solujen herkistymisen läsnäolo määräytyy lymfosyyttien (rBTL) blast-transformaation ja leukosyyttien migraation eston (IML) reaktion avulla.

AIG: n diagnoosi on poikkeuksen diagnoosi.

AIG: n kansainvälinen tutkimusryhmä on kehittänyt pisteytysjärjestelmän diagnostisten kriteereiden arvioimiseksi, mikä helpottaa AIG: n tunnistamista. AIG: n diagnosointiperusteet sisältävät seuraavat kohdat, jotka arvioidaan pisteissä:

• sukupuoli (pääasiassa naaras);

• biokemiallinen immuno-inflammatorinen oireyhtymä (lisääntynyt immunoglobuliinien taso, erityisesti IgG, lisääntynyt BTL: n reaktio PHA: han jne.);

• histologiset muutokset (tulehdukselliset infiltraatit, vaihe-nekroosit jne.);

• anti-hepatotoksisten autovasta-aineiden (ANA, SMA, LKM1 jne.) Korkea titteri: yli 1:80;

• hyper-y-globulinemia;

• ominaisuuden esiintyminen HLA-järjestelmän AIG-haplotyypeille (B8, DR3, DR4);

• immunosuppressiivisen hoidon vaikutus.

AIG: n luotettavalla diagnoosilla pisteet ovat yli 17; todennäköinen AIG - vaihtelee 12: sta 17: een.

Joissakin tapauksissa YAG voidaan yhdistää muihin autoimmuunisairauksiin: primaarinen biliaarinen kirroosi (PBC) ja primaarinen sklerosoiva sappitietulehdus (PSC), joka sai nimen "Cross oireyhtymä» (päällekkäin oireyhtymä)

Differentiaalinen diagnoosi [muokkaa]

AIG: n oletetun diagnoosin perusteella on tarpeen todistaa:

• poissaolot (anamneesin) verensiirron indikaatioista;

• kroonisen alkoholin väärinkäytön puute (CAGE, FAST jne.) Käytetään alkoholin väärinkäyttöä piilevien potilaiden tunnistamiseen;

• Koska merkintöjen pitkäaikainen käyttö hepatotrooppiset (NSAID, parasetamoli, tetrasykliini, antimetaboliitit, isoniatsidi, halotaani, jne.).

Autoimmuuni hepatiitti: Hoito [muokkaa]

Kaikkien AIG-tyyppien kanssa immunosuppressiivinen hoito on hoidon perusta. Hoidon tavoitteena on saavuttaa täydellinen kliininen ja biokemiallinen remissio.

On tärkeää korostaa: AIG: ta on käsiteltävä! - tämä pidentää elämää ja parantaa potilaiden elämänlaatua. Pohjimmiltaan tämä on pelastus- ja pelastushoito.

Ensinnäkin glukokortikosteroidien valmisteita käytetään AIH: n hoitoon: prednisoloni, metyyliprednisoloni, budesonidi.

Prednisolonia on määrätty alkuannoksena 1 mg / kg ruumiinpainoa päivässä asteittaisella mutta suhteellisen nopealla annoksen pienentämisellä. Alkaa yleensä annoksella 60-80 mg / päivä sen jälkeen alennetaan 10 mg / viikko - 30 mg / vrk, ja annosta prednisolonin alennetaan 5 mg / viikko - huoltoon: 5-10 mg / vrk, joka edelleen ottaa jatkuvasti 2-4 vuotta.

Jos kyseenalainen ( "todennäköinen") diagnoosi YAG suositeltava "oikeudenkäynti hoito" prednisonia 60 mg / vrk 7 vuorokauden ajan. Kun läsnä on positiivinen kliininen vaikutus ja vähentää laboratorioparametrien immunoinflammatoristen aktiivisuus prosessi (selkeä väheneminen transferaasi - AST, ALT, hyper γ -globulinemii jne.) Oletettu diagnoosi vahvistettiin YAG (diagnoosi ex juvantibus).

Niissä tapauksissa, joissa uudelleen nostamalla pian (ASAT, ALAT) jälkeen havaittiin aikana glukokortikoidihoidon on suositeltavaa tehtävä (lisäksi prednisolonia) sytostaattiset atsatiopriini (6-merkaptopuriini johdannainen) annoksena 1 mg / kg kehon painokiloa kohti päivässä. Azatiopriinillä on antiproliferatiivinen aktiivisuus. Molemmat lääkkeet (prednisoloni ja atsatiopriini) voimistavat toistensa toimintaa. Samaan aikaan useimmat kirjoittajat uskovat, että azatiopriinia ei tule käyttää AIG: n monoterapiana. Azatiopriinin haittavaikutukset: leukopenia; pahanlaatuisten kasvainten riski.

Kun ensimmäisen tyypin AIG-yhdistelmähoito prednisolonilla ja atsatiopriinilla saavutetaan kliinisen laboratoriorahoituksen 90 prosentissa tapauksista.

Metyyliprednisolonia käytetään vaihtoehtona prednisolonille; sen käyttö on suositeltavaa, koska siihen liittyy vähemmän sivuvaikutuksia, jotka johtuvat metyylikortikoidien aktiivisuuden puutteesta. Annosta laskettaessa katsotaan, että 24 mg metyliprosenttia vastaa 30 mg prednisolonia.

Uusi glukokortikoidilääke-budesonidi on määrätty AIG: lla annoksella 6-9 mg / vrk sisällä. Ylläpitoannos on 2-6 mg / vrk; hoito - 3 kuukautta.

Pitkäaikaista hoitoa prednisolonin ja atsatiopriinin AIG riittävän suurina annoksina (20 tai enemmän vuotta vanha) on mahdollista joissakin tapauksissa saavuttaa pitkän aikavälin kliiniset ja laboratorio remissio, auttaa ylläpitämään normaalia elämää mahdollisimman vähän sivuvaikutuksia, sekä välttää tai lykätä toiminnassa pitkään maksansiirto.

Kuitenkin, kun AIH: n hoitokäyttäytymistä immunosuppressoreilla ei ole riittävästi perusteltua, kun vain 6 kuukautta, relapsi ilmenee 50%: lla potilaista ja 3 vuoden jälkeen - 80%: lla. Immunosuppressiivisen hoidon lisäksi AIG: n hoidossa käytetään useita farmakologisia apuaineita.

Syklosporiini A - erittäin voimakas inhibiittori kalsineuriinin fosfataasiaktiivisuutta. Selektiivisinä estäjä-T-solujen immuunivasteen, syklosporiini A: inhiboi sytokiini "vaiheessa", mutta antaa useita sivuvaikutuksia (krooninen munuaisten vajaatoiminta, kohonnut verenpaine, kohonnut pahanlaatuisia kasvaimia). Annos syklosporiini A on valittu yksilöllisesti, sisällä 75-500 mg 2 kertaa päivässä; suonensisäisesti tippaa - 150-350 mg / sut.

Takrolimuusi on IL-2-reseptorin estäjä. Jotkut tekijät pitävät takrolimuusia "kulta-standardina" AIG: n hoidossa, koska se häiritsee soluproliferaation kiertoa, pääasiassa sytotoksisista T-lymfosyyteistä. Kun takrolimuusi on määrätty, aminotransferaasiarvot (ASAT, ALAT) ovat selvästi pienentyneet, ja maksasyövän histologinen kuva paranee (biopsia).

Erityisen suuri vaikutus AIG-hoitoon takrolimuusilla havaittiin, kun se oli määrätty glukokortikoidien poistamisen jälkeen. Annos: 2 mg 2 kertaa päivässä 12 kuukauden ajan. Haittavaikutuksia ei ole kuvattu.

Syklofosfamidi (ryhmä sytostaattien) käytetään pääasiassa tukemaan YAG hoito annoksella 50 mg / päivä (yksi päivä) yhdessä prednisolonia 5-10 mg / päivä pitkä.

Erityisen mielenkiintoista on uusi huumeiden mykofenolaattimofetiini, joka on voimakas immunosuppressori. Lisäksi se tukahduttaa lymfosyyttien leviämisen rikkomalla puriininukleotidien synteesiä. On suositeltavaa, jos AIG: n immunosuppressiiviset hoitomuodot kestävät. Se on tehokkaampi takrolimuusin takia. Sitä käytetään annoksessa 1 mg / kg 2 kertaa päivässä pitkään, vain yhdessä prednisolonin kanssa.

ursodeoksikoolihapon valmisteita käytetään pääasiassa silloin, kun YAG virtaava oireita intrahepaattinen kolestaasi (hyperbilirubinemiaan, kutina, keltaisuus, kolestaattinen kohonneet entsyymien - alkalinen fosfataasi (alkalinen fosfataasi), y-GTP (gammaglutamyylitranspeptidaasi), LAP (leusiiniaminopeptidaasi).

Ademethionin on tukeva rooli AIG: n hoidossa. Ademethioniini syntetisoidaan metioniinista ja adenosiinista; osallistuu translaation ja transsulfaation prosesseihin; on detoksifikaattoreita, antioksidantteja ja antikolestaattisia vaikutuksia; vähentää asteena aiheuttavan oireyhtymän ilmaantumista; vähentää AIG: n biokemiallisten muutosten vakavuutta. Hoidon aloittamista lihakseen tai laskimoon (hitaasti!) Administration annoksena 400-800 mg, 2-3 viikkoa, jonka jälkeen siirtyminen vastaanoton sisällä: 800-1600 mg / vrk +1,5-2kuukausi.

Immunosuppressiivisen hoidon, yleensä AIG: n terminaalivaiheessa ja CP: n (kirroosi) muodostumisen puuttuessa, tarvitaan maksansiirto.

Euroopan maksansiirtorekisterin (1997) mukaan maksansiirron jälkeen AIG-potilaiden selviytyminen: enintään 1 vuosi - 75%, enintään 5 vuotta - 66%.

10 - 20%: lla AIH-potilaista maksansiirto on ainoa tapa pidentää elämää.

Autoimmuuni hepatiitti

Autoimmuuni hepatiitti (AIH) - nekroottinen krooninen-maksatulehdusta tuntematon etiologia, tunnettu siitä, periportaalinen tai laajemmin tulehdus maksassa, hyper- ja läsnäolo ulkonäkö laaja kirjo autovasta-aineiden.

ICD-10: K73.2

Yleistä tietoa

syyoppi
YAG kantaja-antigeenejä kehittyy major histocompatibility complex, erityisesti, HLA-A1, -B8, DR3, DR4, C4AQ0 ja muiden toimijoiden immunosäätely- prosesseissa. Merkittävää roolia AIG: n kehityksessä on transkriptiotekijä - "tyypin 1" autoimmuunisäätely. Taudin kehittymisen yhteydessä on tärkeää yhdistää useita tekijöitä, joita esiintyy yhdessä tai toisessa potilailla: geneettinen alttius; hepatiitti A-, B-, C-, D-, G-viruksen, Epstein-Barr-viruksen, herpes simplex -viruksen vaikutus; huumeiden vaikutus, ympäristötekijät.
Hepatiittivirukset riippuen geneettisesti määräytyvää isännän reaktion, voi aiheuttaa kehittää erilaisia ​​kroonisen hepatiitin muodot: virus (B, C, D, G) - ja viruksen säilyvyyden vähäinen rooli autoimmuunitautien; joilla on voimakkaat autoimmuunireaktiot ilman viruksen pysyvyyttä (ei merkkejä HBV: n, HAV: n, HCV: n, HDV: n aktiivisista infektioista); joilla on voimakas autoimmuunireaktio yhdistettynä viruksen replikaatioon autoimmuunin ja virusten maksan vaurioiden kanssa.
AIG on vaikea krooninen maksasairaus, joka johtaa cirrhottisten muutosten ja potilaiden vammaisuuden kehittymiseen.
synnyssä
Keskeinen rooli AIG: n patogeneesissä kuuluu immunoregulaation puutokseen, joka ilmenee omien antigeenien toleranssin menettämisessä. Vaikutuksen alaisena salliva tekijöiden joka johtaa ulkonäön "kielletty" klooneja lymfosyyttien herkistyneet autoantigeeneihin maksan hepatosyytti vaurioita ja käyttäessään. Heikentyneen immunoregulaation seurauksista, jotka suorittavat suoraan maksakudoksen tuhoutumisen, on todennäköisimmin T-solujen sytotoksisuuden hallitseva arvo.

Autoimmuuni hepatiitti (K75.4)

Versio: MedElementin tautien luettelo

Yleistä tietoa

Lyhyt kuvaus


Tällä hetkellä autoimmuuni hepatiitti (YAG), joka määritellään "jatkuva (liukenematon) maksatulehdus tuntematon etiologia tunnettu ensisijaisesti periportaalinen maksatulehdus tai laajempi tulehduksellinen prosessi liittyy hyper-, kudoksen autovasta-aineiden läsnäolon seerumissa ja useimmissa tapauksissa vastuussa immunosuppressiivinen hoito".

luokitus


1. AIG: n ja primäärisen sappikirroosin limittäisen oireyhtymä (ks. "Primaarinen sappikirroosi" - K74.3):

1.1. AIG: n histologiset merkit ovat positiivisia ja samanaikaisesti primaarisen sappikirroosin (antimitochondrial-vasta-aineet (AMA)) serologinen diagnoosi on myös positiivinen.
1.2. AIG: n (ANA tai SMA-positiiviset, AMA-negatiiviset) serologiset tulokset ovat histologisia merkkejä primaarisesta sikiöruuasta ja serologisista tuloksista. Tätä muotoa pidetään joskus autoimmuunisena kolangiittina tai AMA-negatiivisena primaarisen sikiön kirroosina.


2. AIG: n ja primäärisen sklerossoituneen kolangitian päällekkäisyyden oireyhtymä (ks. "Cholangitis" - K83.0): AIG: n serologisia oireita esiintyy, mutta cholangiografiassa havaitut histologiset havainnot ja häiriöt ovat tyypillisiä primääriselle skleroottiselle kolangiitille.

Etiologia ja patogeneesi


AIG: ssa todetut histologiset muutokset eivät ole patognomoneja, mutta ne ovat melko tyypillisiä.
Eri tiheyksien (lähinnä T-lymfosyyttien) eri portaalisoitumien pyöreä solu tunkeutuu. Tulehduksellisten infiltraattien ei ansa sappitiehyeiden tai verisuonistossa, mutta voi tunkeutua läpi pohjalevyn maksan koru, aiheuttaen otshnurovku tuhoa ja maksasolujen yksittäisiä tai pienissä ryhmissä (vaihe nekroosi, jota usein kutsutaan hepatiitti raja (rajapinta hepatiitti)).
Siinä tapauksessa, että nekroosin raidat yhdistyvät lähekkäisten periportaalikenttien vastaavien alueiden kanssa, puhutaan sillakrosoosista. Ne voivat levitä aina maksan lobulan keskeisiin osiin.
Näin ollen AIG: lle on tunnusomaista periportaalin ja lobulaarisen hepatiitin läheisyys.


Kauempana olevissa vaiheissa nekroosin soihdut korvataan sidekudoksella ja kirroosi kehittyy parenkyksien saarilla ja regeneroi eri kokoisia alueita. Sappihäiriöiden, granulomien, raudan ja kuparin kertymät ovat poissa.
Sappihäiriöiden tappio pidettiin aikaisemmin mahdollisena merkkinä AIG-1: n histologisesta kuvasta. Tällä hetkellä se sulkee pois tämän diagnoosin ja ilmaisee sikiön kirroosia. Kaikki edellä mainitut koskee kuparisaostumina, havaitaan kaikissa muodoissa kolestaasi ja todistuksen kolestaattisen taudin (biliaarinen kirroosi, primaarinen sklerosoiva sappitietulehdus) tai rajat oireyhtymä, mutta ei YAG (määritelmä International Study Group autoimmuuni hepatiitti, IAIHG).

Autoimmuuni hepatiitti koodi μb: llä

TÄRKEÄÄ! Jos haluat tallentaa artikkelin kirjanmerkkeihin, napsauta: CTRL + D

Jos haluat kysyä lääkäriltäsi ja saada ILMAINEN VASTAUS, voit täyttää sivuillamme erityisen lomakkeen tästä linkistä >>>

Autoimmuuni hepatiitti μb 10 -koodi

HEPATITIS B (koodi ICD-10 - B16

Akuutti (tai krooninen) maksasairaus, joka aiheutuu DNA: ta sisältävästä viruksesta, jolla on parenteraalinen lähetysreitti. Hepatiitti B (HS) esiintyy usein kohtuullisessa ja vakavassa muodossa, usein se on pitkä ja krooninen (5-10%). GV: n ongelma tulee erityisen merkitykselliseksi vanhempien lasten ja nuorten lisääntyvän huumeiden käytön yhteydessä.

Kuva 1. Hepatiitti B. Viruksen elektronogrammi

Inkubaatioaika on 2 -

6 kuukautta. Ominaispiirteet tyypillinen kliinisten oireiden akuutin hepatiitti B - alkaa asteittain ilmaistuna maksa-pernan oireyhtymä, säilyttäminen ja jopa kasvaa myrkytysoireita taudin ikteerisessä aikana, asteittainen nostaminen keltaisuus myöhempien vakauttaminen korkeudella ( "ikteerisessä tasanne"), ja siksi aika voi ikteerisessä kiristä 3-

Kuva 2. Maksan histologia akuutin hepatiitin B: ssä. Värjäys hematoksyliini-eosiinilla

5 viikkoa, joskus makulopapulaarinen ihottuma iholla (GIANOTTI-Krost oireyhtymä), esiintyvyys keskivaikea tai vaikea tautimuodoille ja lapset 1 elinvuoden mahdollisuuksia kehittää pahanlaatuisia muotojen hepatiitti B

Diagnosoimiseksi on tärkeää havaita seerumin hepatiitti B pinta-antigeenin B - HB $ Ag - ELISA-menetelmällä. On tärkeää huomata, että kun akuutti taudinkulku HB $ Ag yleensä häviää verestä loppuun mennessä ensimmäisen kuukauden alkamisen keltaisuus. Pitkäaikainen, yli 6 kuukautta, HB $ Ag: n havaitseminen osoittaa taudin kroonista kulkua. Aktiivinen replikaation hepatiitti B -viruksen veressä vahvistaa havaitsemista ELISA NVeA§ DDP ja DNA: lla käyttäen PCR: ää. Seerumin muista markkereita on tärkeä diagnostinen arvo tunnistus veressä ELISA anti-HBc on 1§M predzhel- Tushnov aikana koko keltaisuus ajan ja alkuvaiheessa rekonvalestsen- seen. Korkeita tiittereitä anti-HBc 1§M Kaikilla potilailla havaittiin vakavuudesta riippumatta taudin varhaisista ajoista ja koko akuutin sairauden, mukaan lukien tapauksissa, joissa HB $ Ag ei havaittu yhteydessä vähentää sen pitoisuus, kuten se tapahtuu fulminantti hepatiitti tai myöhään sairaalaan. Toisaalta, ilman anti-HBc 1§M potilailla, joilla on kliinisiä oireita akuutin hepatiitin estää luotettavasti HB-virus verestä.

Kun potilaat ovat lievässä ja keskivaikeassa sairaudessa, potilaat ovat päällä

3. Hepatiitti. Ihottuma hepatiitti B: llä

puolihoito ja saavat oireenmukaista hoitoa. Määrittää maksan taulukko, liiallinen juominen [5% dekstroosin (glukoosin), kivennäisvettä], vitamiinit (C, Bp B2, B6), ja tarvittaessa, cholagogue lääkkeet: hiekka immortelle (Flamen) berberiini, cholagogue kokoelma, jne vaikea. muodostavat muu kuin perus hoito määrätty lyhytkestoinen kortikosteroidia hormonien (prednisoloni nopeudella 3-5 mg / kg 3 päivä seuraa vähennystä 1/3 annoksesta, joka annetaan

2-3 vuorokautta, pienentää sitten toista kolmasosaa perustasosta ja annetaan 2-3 päivän kuluessa myöhemmällä peruutuksella) ja suonensisäiset tiputukset polykomponentista antioksidanttista reamberiniliuosta, jossa on 1,5%

Kuva 6. Maksan nekroosi. Maksan histologia

ja metabolinen cytoprotector iitof- vyöry dekstraania (reopoliglyukina), dekstroosi (glukoosi), ihmisen albumiini; neste annetaan nopeudella, joka on korkeintaan 50 ml / kg päivässä. Kun pahanlaatuinen potilaan siirretään tehohoidossa, jossa se peräkkäin prednisoloni 10-15 mg / kg i.v. yhtä suureen annokseen yli 4 tuntia ilman yön taukoa, vputrivenno albumiini infuusio (10-15 ml / kg), 10% glukoosia liuoksen tsitof - lumi- (enintään 100 ml / kg infuusioliuosten vsutki kanssa diureesi-ohjattu), inhibiittorit f Rothe oLI: aprotiniini (trass olista ja l) gordoks, contrycal ikä annostus ja takzhefurosem id (Lasix) 1-2mg / kgimannitol

1,5 g / kg suihketta, mutta hitaasti hepariini 100-300 BD / k g, kun DBC-oireyhtymä a, laajakirjoiset antibiootit uhkasivat. Jos hoito on tehoton (kooma TT), plasmasfereesi suoritetaan 2-3 tilavuuden verenkierron veressä (BCC) 1-2 kertaa päivässä ennen koomaan jättämistä.

Tärkeitä toimenpiteitä ovat keskeytyksen siirtoteiden: kerta-käytön ruiskujen ja muiden MEDINSTRUMENT, asianmukainen sterilointi hammaslääkärin ja kirurgiset instrumentit, verikokeiden ja verituotteiden hepatiittitartunnasta herkillä menetelmillä, käyttämällä kumihanskat hoitohenkilökunnan ja tarkkaa noudattamista lichpoy hygieniaa. Ratkaiseva erityisiä ennaltaehkäisyyn, aktiivinen immunisointi saadaan aikaan yhdistelmä-DNA-yksiarvoiset ja yhdistetyt rokoteformulaatioissa pienestä pitäen, että järjestelmän mukaan kansallisen rokotusohjelman.

Maassamme immunisoimiseksi hepatiitti B-rokotteen käytetään Combiotech (Venäjä), Regevak B (Venäjä), Engerix B (Venäjä), H-B-Wah II (Yhdysvallat), vuonna Shanvak (Intia), ja muut.

Encyclopedia of Diseases

Krooninen autoimmuuni hepatiitti / Krooninen autoimmuuni hepatiitti

Synonyymit: Autoimmuuni hepatiitti, autoimmuuni hepatiitti Koodi ICD-10: K70-K77 Orpha nro ORPHA2137 MIM nro

Kuvaus ja ominaisuudet. Autoimmuunin hepatiitti (AH) viittaa maksan kroonisiin tulehduksellisiin sairauksiin, joiden syy on tuntematon. AH: n patogeettinen piirre on autovasta-aineiden havaitseminen. AH: lle on tunnusomaista säännöllinen ja krooninen lisääntyminen transaminaasien aktiivisuudessa. 10-15% kaikista potilaista, joilla on AH: n fulminanttiset taudin muodot, havaitaan.

Levinneisyys ja perintö. 1-9 / 1 000 000 Taudin esiintyvyys on 0,5-1 potilasta 100 000 asukasta kohden. Naiset sairastavat useammin kuin miehet. Geneettinen alttius liittyy HLA DR3: een, jossa havaitaan AH: n vakavia muotoja.

Klinikka, diagnoosi ja hoito. Tällä hetkellä on olemassa kahdenlaisia ​​sairauksia. Ensimmäiselle tyypille on tunnusomaista aktiniinivasta-aineiden osoittaminen sekä liukoisen maksan antigeenin (anti-SLA) vasta-aineet; tämä AH: n variantti esiintyy missä tahansa ikässä, mutta enimmäkseen aikuispotilailla. AH: n toiselle tyypille on tunnusomaista maksa- ja munuais-mikrosomien (anti-LKM) vasta-aineiden esiintyminen, ja niitä esiintyy yksinomaan lasten väestössä. Primaarinen sappikirroosi ja primaarinen skleroottinen kolangiitti yli 15% kehittyvät verenpaineen taustalla. Hypertensioon vaikuttavat tekijät ovat maksaan liittyvä virustauti, lääkkeiden saanti. Diagnoosissa ei ole otettu huomioon useita sairauksia, joiden maksavaurion merkit ovat ominaisia. Seuraavat neljä tekijää ohjataan: transaminaasiaktiivisuuden jaksottainen kasvu, tässä prosessissa he eivät löydä selkeää selitystä; gammaglobuliinien pitoisuuden nousu kahdella tai useammalla kerralla verrattuna fysiologiseen normiin; autovasta-aineiden ja maksan biopsian havaitseminen, mikä mahdollistaa autoimmuunin hepatiitin morfologisen diagnoosin. On syytä korostaa, että diagnoosiprosessissa ei oteta huomioon maksan virusvajeita, lääkkeitä, joilla on hepatotoksinen vaikutus, alfa-anti-trypsiinin puute, krooninen altistuminen toksiineille. Hoito-ohjelmaan kuuluu prednisolonin nimittäminen, joka vaikeissa muodoissa yhdistyy joko atsatiopriiniin tai mykofenolaattiin. Toinen hepatiittityyppi on vaikeampaa kuin ensimmäinen ja tämän muodon ennuste on epäedullisempi. AH: n myöhäisen diagnoosin tapauk- sessa tauti on monimutkainen sappikirroosin tai skleroottisen kolangiitin kehittymisen vuoksi. Maksan vajaatoiminta on tämän potilasryhmän suoran kuolinsyy. AH: n monimutkaisilla muodoilla on merkitty maksansiirto.

Linkki Orphanetiin

Tähän päivään mennessä harvinaisia ​​sairauksia pidetään harvoina, joiden esiintyvyys on enintään 10 tapausta 100 000 ihmiselle.

Venäjän harvinaislääkkeiden luettelossa esitellään 215 tautia. (luettelo terveysministeriöstä 7.05)

Haluamme myös kiinnittää huomionne seuraaviin asiakirjoihin, jotka lisäsimme tietosanakirjamme vastaaville osioille:

1) Yhteinen johtopäätös potilaiden diagnosoinnista, hoidosta ja seurannasta, joilla on adrenokortaalisen vajaatoiminnan alkuvaihe.

2) Ohjeet primäärisen resistenssin ja toistuvan Hodgkinin lymfooman hoitoon.

3) Ohjeita diagnoosin ja myelodysplastisten oireyhtymien hoidossa aikuisilla.

4) Suuntaviivat hampaiden hoidossa potilailla, joilla on hemofilia ja synnynnäiset veren koaguloitumisongelmat

5) Tekniset standardit ja suuntaviiva ACMG (kollezhda American Medical Genetics) geneettisen diagnoosin perinnöllisen peräsuolen syöpä (Lynch oireyhtymä, perinnöllinen adenomatoottinen polypoosi, ja MYH liittyvä familiaris).

Artikkeli Solmu periarteriitti

Nodulaarinen periarteriitti (polyarteritis) - systeeminen nekrotoivinen vaskuliitti, jolla on pääasiassa keskivaikean ja pienen kaliiperisen lihassyövän leesio ja sekundääriset muutokset elimissä ja järjestelmissä. Nodulaarinen periarteriitti (UP) on ominaista pienten valtimoiden tappion, niiden tulehduksen ja edelleen nekroosin. Tauti viittaa ns. Systeemiseen, so. vaikuttaa koko kehon verisuonijärjestelmään. Tästä johtuen patologiset häiriöt löytyvät kaikista elimistä ja kudoksista. UP on yleisimpiä keski-ikäisistä miehistä. Taudin esiintymistä saman perheen jäsenten keskuudessa kuvataan, mutta selkeää perinnöllistä lähetystä ei havaittu.

Sairauden puhkeamista edeltää usein voimakas auringonvarjostus, synnytys, rokotus tautia vastaan ​​tai lääkkeiden ottaminen. Tauti alkaa usein vähitellen, harvemmin - voimakkaasti (lääkkeiden ottamisen jälkeen).

luokitus

Lihaksissa ja nivelissä on kipuja, lievä nousu lämpötilassa; kehittää laihtumista, asteittaiseen sammumiseen asti, mikä osoittaa suurta taudin aktiivisuutta. Lihaskipu on erityisen tyypillistä vasikan lihaksille. Nivelkipu useimmiten esiintyvät varhain taudin ja useimmat potilaat on muuttolintujen luonnossa - on tehtävä yhdellä tai muita yhteisiä - mutta useimmiten mukana prosessissa nilkan, polven, kyynärpään, sekä pienten nivelten käsien ja jalkojen. Tyypillinen UE myös ihon vaurioita, joka voi olla ensimmäinen oire taudin: läsnäolo kyhmyjä ihossa, jotka ovat pieniä osia ihon tulehdus arterioleja. Lisäksi mahdolliset sydänkohtaukset - alueet, joilla esiintyy voimakasta verenkiertohäiriöitä vaalean ja karheuden kehittymisen myötä; ihon verisuonisverkko ilmaistaan. Sisäelinten tappio riippuu patologisten muutosten asteesta niissä olevissa arterioleissa. Organisaatiovirheet ilmenevät toimintojen vähenemisen tai menetyksen vuoksi. Esimerkiksi, kun sydän on vaikuttanut, havaitaan erilaisia ​​rytmihäiriöitä, anginaa, jolla on oireinen kipu rintalastan takana; mahdollisesti pienten sydäninfarktien esiintyminen, mikä johtaa sykkeen heikkenemiseen ja sydämen vajaatoiminnan kehittymiseen.

diagnostiikka

Diagnoosi kyhmytulehduksen perustuu arvioon psittakoosin sairaaksi todetun angiografia ja biopsia vaurioituneen kudoksen (usein - lihasiho- läppä, pohjeihohermo, ainakin - munuainen).

Anamneesi ja fyysinen tutkimus

Anamneesin ja fyysisen tutkimuksen yhteydessä on kiinnitettävä erityistä huomiota kliinisiin osiin, jotka on kuvattu edellä kohdassa Kliininen kuva.

On tärkeää määrittää hepatiitti B -viruksen aiheuttamien tartuntojen riskitekijät:

  • huumausaineiden laskimonsisäinen antaminen;
  • homoseksuaalisuus;
  • veren ja / tai sen lääkkeiden (luovuttajat ja vastaanottajat, potilaat ja hoitohenkilökunta leikkauksen, hematologian ja hemodialyysikeskusten) kanssa.

Kliiniset ja biokemialliset verikokeet ovat pääsääntöisesti vähän informatiivisia diagnoosin suhteen. Useimmilla potilailla on kroonisen tulehduksen anemia, leukosytoosi on mahdollinen. Tulehdus ilmaistaan ​​yleensä ESR: n ja CRP: n lisääntyneiden lukujen, harvoin fibrinogeenin ja a-globuliinien, mukaan. Maksan entsyymien aktiivisuuden lisääntyminen (AST ja ALT) viittaa siihen, että tauti liittyi infektioon hepatiitti B -viruksen kanssa. Kreatiinipitoisuuden nousu ja GFR: n väheneminen viittaavat progressiiviseen munuaisvaurioon.

Urinaalinen hoito jopa munuaisvaurioiden kanssa on tavallisesti normaalia, kohtalainen erytrosyturia on mahdollista. Proteinuria on pääsääntöisesti merkityksetön ja nefroottinen oireyhtymä ei kehity.

On äärimmäisen tärkeää tutkia hepatiitti B -viruksen tartuntareleitä, joiden ilmaiseminen joissakin tapauksissa antaa meille mahdollisuuden ilman invasiivisia diagnostisia toimenpiteitä.

Angiografia. Patognomisia merkki - valtimon pullistuma väliaineen kaliiperi, ensisijaisesti sisäelinten oksat vatsa-aortan, ja puute kontrastia distaalisen segmenttien intraorganic valtimoihin ja (oire palaneesta puusta). Angiografinen tutkimus on vasta-aiheinen munuaisten vajaatoiminnassa, mikä vähentää merkittävästi sen arvoa.

Värien duplex-kartoitusta käytetään joskus veren virtauksen arvioimiseksi, mutta menetelmän diagnostista arvoa (verrattuna angiografiaan) ei ole vielä osoitettu.

Biopsia morfologisella tutkimuksella huumeista. Määritetään lihakseen ja verisuonten valtimon sisäinen ja perivaskulaarinen lymfohistioosyttinen infiltraatio, joskus granulosyyttien sekoittumisen kanssa; ominaispiirre - aluksen seinämän fibrinoidikroosi.

Nodulaarinen polyarteriitti on useimmiten erilaistunut muiden reumasairauksien kanssa:

  • allerginen angiitti ja granulomatoosi (Csorga-Straussin oireyhtymä);
  • mikroskooppinen polyangiitti;
  • cryoglobulinemic vasculitis;
  • nivelreuma;
  • systeeminen lupus erythematosus.

On myös suljettava pois:

  • infektiivinen endokardiitti;
  • pahanlaatuiset kasvaimet paraneoplastisilla reaktioilla;
  • Crohnin tauti, jolla on systeemiset manifestaatiot;
  • autoimmuuni hepatiitti.

Glukokortikoidit ovat tehokkaimpia taudin alkuvaiheissa. Prednisolonia käytetään 60 - 100 mg / vrk annoksina 3-4 päivää; kun tila paranee, annosta pienennetään hitaasti. Prednisolonin pitkäaikainen käyttö johtaa verenpainetaudin stabilointiin, retinopatian ja munuaisten vajaatoiminnan etenemiseen. Akuutissa kurssissa havaitaan usein kortikosteroidien paradoksaalista vaikutusta useiden infarktien kehittymiseen.

Lisäksi kortikosteroidit voivat dramaattisesti pahentaa pahanlaatuisen hypertension oireyhtymää. Tällaisissa tapauksissa hormonit ovat vasta-aiheisia. Valintamenetelmä on sytotoksiset lääkkeet - syklofosfamidi ja atsatiopriini (50 mg2 3-4 kertaa päivässä) 2,5-3 kuukautta ja sitten 100-150 mg / vrk; hoito, joka seuraa sivuvaikutusten tarkkaa seurantaa.

Vuonna krooninen lihasten surkastumista ja neuriiteissa suositeltava fysioterapia elimen patologia ottaen huomioon, hierontaa ja vesihoito, pitkäaikainen käyttö hingamina (delagila) 0,25 g Plaquenil tai 0,2 g / päivä päivällisen jälkeen; läsnä eosinofilian Plaquenil annosta voidaan nostaa 0,2 g 5 kertaa päivässä (kk), jota seurasi pitkäaikainen käyttö ylläpitoannoksia.

ennaltaehkäisy

Lähteet: http://bib.social/infektsionnyie-bolezni_1117/gepatit-kod-mkb-98797.html, http://orphamir.ru/disease/show/539, http://lekarius.ru/encyclopedia/173392

Ei kommentteja vielä!

Valitut artikkelit

Pityriasis vs. hoito oireet

Kärsimättömän jäkälän hoitaminen henkilössä Lyhytkaltainen henkilö - edelleen.

Kuinka ihminen kuolee aivokasvaimesta

Miten kuolla turvotuksesta edelleen.

Dermatiitti huulilla miten hoitaa

Miten huulien allergia ilmenee Ihmisen kehon herkkyydestä vieläkin enemmän.

Esitetyt artikkelit

Uusia artikkeleita

Nenän tukkoisuus

Nenän ruuhkan syyt Uskotaan, että tukkoinen nenä on yleinen ilmiö talvella. Mutta jos koet epämukavuutta

Nenän ruuhkautuminen nenän sivuontelossa

Aiheuttaa turvotusta poskionteloiden ilman nuha aiheuttaa turvotusta sinus nenän tukkoisuuden hoito Menetelmät turvotuksen kotona tällainen ongelma turvotusta sivuonteloiden ilman

Nenän ruuhkautuminen toisella kolmanneksella

Sitä on turvallista parantaa nenän tukkoisuutta raskauden aikana Tukkeutunut nenää raskauden aikana aiheuttaa paitsi epämiellyttäviä tuntemuksia, heikkoutta, päänsärkyä ja

Nenän ruuhkautuminen unen aikana

Nenän ruuhkautuminen lapsella yöllä - etsii ongelman syitä Monet vanhemmat ovat huolissaan vauvansa ulkonäöstä ja joitain nenä-hengitysongelmia

Autoimmuuni hepatiitti

Autoimmuuni hepatiitti (AIH) - nekroottinen krooninen-maksatulehdusta tuntematon etiologia, tunnettu siitä, periportaalinen tai laajemmin tulehdus maksassa, hyper- ja läsnäolo ulkonäkö laaja kirjo autovasta-aineiden.

ICD-10: K73.2

Yleistä tietoa

AIG viittaa harvinaisiin sairauksiin: Euroopassa ja Pohjois-Amerikassa esiintymistiheys vaihtelee 50: sta 200: een miljoonaan ihmiseen. Euroopan ja Pohjois-Amerikan maista, potilailla, joilla on AIH osuus on lähes 20% kaikista potilaista, joilla on krooninen hepatiitti B Aasian ja Afrikkalainen maissa esiintyvyys AIH on pienempi johtuen sekä yleisyydestä Virushepatiitin, ja se, ettei laajamittainen tilastotutkimuksiin. Useammin tauti havaitaan naisilla (85-90%). AIG: n esiintymistiheyden nousu on kaksi - huono-osa-aika ja vaihdevuodet.

Hepatiittivirukset riippuen geneettisesti määräytyvää isännän reaktion, voi aiheuttaa kehittää erilaisia ​​kroonisen hepatiitin muodot: virus (B, C, D, G) - ja viruksen säilyvyyden vähäinen rooli autoimmuunitautien; joilla on voimakkaat autoimmuunireaktiot ilman viruksen pysyvyyttä (ei merkkejä HBV: n, HAV: n, HCV: n, HDV: n aktiivisista infektioista); joilla on voimakas autoimmuunireaktio yhdistettynä viruksen replikaatioon autoimmuunin ja virusten maksan vaurioiden kanssa.

AIG on vaikea krooninen maksasairaus, joka johtaa cirrhottisten muutosten ja potilaiden vammaisuuden kehittymiseen.

Kliininen kuva

AIG voi pysyä oireettomana pitkään (useita vuosia), ja se havaitaan vahingossa maksan toiminnan muutosten tai keltaisuuden ilmenemisen seurauksena.

Vaikean tai vaikea kliininen kuva on ominaista kuume, keltaisuus ihon (jopa vakava keltatauti), ulkonäkö "hämähäkki suonet" kasvot, kaulan, ihon lantion, hartioiden, ulkonäkö venyttää markkaa, mustelmia.

Ekstrahepaattisen ilmenemismuotoja voi liittyä lähes kaikki elimet ja järjestelmät: ihovaskuliitti, polyartriitti ilman muodonmuutosta nivelten, nivel- ja lihaskivut, lymfadenopatia, alveoliitti, keuhkopussintulehduksesta, sydänlihastulehdus, piilevä glomerulonefriitti, diabeteksen, keuhkoinfiltraatteja, trombosytopenia, haavainen paksusuolen tulehdus, ja muut.

diagnostiikka

• Tutkimus - ei verensiirtoa historiassa, alkoholin kulutus maksatoksisissa annoksissa, hepatotoksisten lääkkeiden käyttö.

• Tarkastus - ikterichnost kovakalvoa ja limakalvojen, alttius mustelmia, telangiektasiat, aivoverenvuotoon ja akne vaurioita iholla, vuotavat ikenet. Viimeiset merkit ovat tyypillisiä AIG: lle, jolla on voimakas toiminta.

• kokonaisveren proteiini - hypoproteinemia;

• proteiinin veren fraktiot - hypergammaglobulinemia on yli kaksi kertaa normaalia suurempi;

• bilirubiini ja sen fraktiot veriseerumissa - hyperbilirubinemia;

• ASAT: n aktiivisuus seerumissa on normaalia korkeampi;

• ALT-aktiivisuus veriseerumissa on 2 tai useammin normaalia suurempi;

• seerumin alkalisen fosfataasin tason kohotus;

• protrombiini-indeksi - normin alapuolella;

• seerumimarkkereiden hepatiitti B-viruksen (serologisia markkereita, tunnistaminen fragmentteja virusgenomin) - diagnosointiin Cvh In - HBsAg, HBeAg, anti-HBeAg, antiHB cor, IgM- ja IgG-PCR-DNA: ta; diagnosointiin HCV - anti HCV, IgM- ja IgG-, NS3, NS4, PCR RNA - puuttuu virushepatiitti markkerit;

• HIV-antigeenien vasta-aineet - HIV-markkereiden puuttuminen;

• α1-seerumin antitrypsiini - normaalilla alueella;

• α-fetoproteiini - normaaliarvojen rajoissa;

• tumavasta, antigladkomyshechnye vasta-aine - lisätään vasta-ainetiitteri yli 40 yli 01, antimitochondrial vasta-aine - normaali diagnostinen tiitteri tapauksessa lisätä tiitterin pitäisi ajatella läsnä rajan PBC-oireyhtymä;

• raudan ja seerumin transferriinin taso - normaaliarvojen rajoissa;

• Cu seerumissa ja virtsassa - normaalien arvojen rajoissa;

• seerumin ceruloplasmiini - normaaliarvojen rajoissa;

• LE-solut - voidaan havaita;

• kreatiini, urean veri - normaaliarvojen sisällä;

• Delta-viruksen seulonta - suoritetaan kaikilla hepatiitti B -viruksella (anti-HDV, PCR-DNA) saaneilla potilailla;

• CRP-tasoinen kasvu.

Instrumentaaliset diagnostiset menetelmät

• maksan biopsia, jota seuraa histologinen tutkimus biopsiaesimerkin merkityksellisestä infiltraatiosta portaalissa ja periportaalivyöhykkeessä ja parenkymaalisten solujen osallistuminen periportaalivyöhykkeeseen; laajentuminen portaalin kentät kertyminen laajoja infiltraatteja niihin, joilla on vaihteleva solu koostumus: lymfomakrofagal elementit, plasman solut, segmentoitu leukosyytit; läsnäolo hepatosyyttien sillan tai vaiheen nekroosin läsnäollessa.

Jos on näyttöä:

• EGF - tunnistaa portaalin verenpaineesta johtuvia oireita;

• TT, MRI - poistamaan maksan pahanlaatuiset kasvaimet.

Jos on näyttöä:

• Endokrinologi - endogeenisen järjestelmän (AIG) systeemiset ilmentymät läsnäollessa (autoimmuuni thyroiditis, diabetes mellitus, dysmenorrea);

• silmälääkäri - selventää visuaalisten elinten vahingollisuutta (iridocyclitis jne.);

• nefrologi - AIG: n systeemiset oireet munuaisten osalla (glomerulonefriitti, interstitiaalinen nefriitti);

• gynekologi - jos naisilla esiintyy lisääntymistoimintaa, kuukautiskierron häiriöt.

Hoidon tehokkuuskriteerit

Vaikeissa tapauksissa kymmenvuotinen eloonjäämisaste on 55-65%. Kun poistettu kliininen kurssi, ennuste on edullisempi.

Krooninen hepatiitti - kuvaus, syyt, oireet (oireet), diagnoosi.

Lyhyt kuvaus

Krooninen hepatiitti (CG) on diffuusi tulehdusprosessi maksaan, joka kestää vähintään 6 kuukautta ilman parannusta. HG: n diagnoosi voidaan todeta aikaisemmin (esimerkiksi autoimmuuni-hepatiitilla, joka tapahtuu vain kroonisesti).

Luokittelu etiologialla • •• hCG Viral Hepatitis B (HBV - infektio) •• hepatiitti C (HCV - infektio) •• Hepatiitti D (HDV - infektio) • autoimmuunisairaudet hCG • • metabolinen hCG hCG (Wilson tauti-Konovalov, vika 1 - antitrypsiini, hemokromatoosi jne.). Huom. Kaikki HG: n muodot ovat aktiivisia, joten HG: ää ei ole jaettu pysyvään, aktiiviseen (aggressiiviseen) ja lobulaariseen.

Prosessin aktiivisuuden asteen luokittelu • Määrittää vakavuus kuolion ja tulehdus maksassa avulla erityisiä pöytiä semikvantitatiivinen arviointi, jossa kukin morfologinen ominaisuus vastaa tiettyä pisteet • Morfologiset merkkiä ryhmitelty kolmeen ryhmään, joista kukin valitsee yhden Tutkii (vakavin) •• periportaalista nekroosi hepatosyyttien, kuten silta, - 0-10 pistettä •• Riippuvat fokaalista nekroosia ja degeneraatiota hepatosyyttien - 0-4 pistettä •• tulehduksellinen suodattuu sisään porttikanavat - 0-4 pistettä • yhteensä saatuja pisteitä PEX ryhmät - histologista aktiivisuutta indeksi (HAI) •• arvosta riippuen IgA CG luokitellaan seuraavasti: •• vähintään hCG (IgA 1-3 pistettä) •• bland hCG (IgA 4-8 pistettä) •• kohtalainen hCG (IGA 9-12 pistettä) •• raskas CG (IGA 13-18 pistettä). Huom. Kliininen arviointi taudin vakavuuden asteesta suoritetaan vain kirroosin kehittymisen avulla, käyttäen Child-indeksiä (ks. Maksakirroosi).

Luokittelu taudinvaiheittain • Määrittää vakavuus leviämisen sidekudoksen (kohdissa) •• puuttuessa fibroosi - 0 pistettä •• lievä (periportaalista) fibroosi - 1 piste •• kohtalainen fibroosi (porto - portaali väliseiniä) - 2 pistettä •• Raskaan fibroosia (porto - keskivälikalvon) - 3 pistettä • Cirroosi - 4 pistettä.

Patogeneesi • Vaikutus vaurioittavan aineen on (virus, huumeet, immuuni tekijät, jne.), Aiheuttaa vahinkoa hepatosyyttien • Vaikuttavat kudos palautetaan johtuen kyky maksan regeneroimiseksi, mutta krooninen vaurio lopulta johtaa sen seurauksena mekanismeja palautuminen ja korvaaminen sidekudoksen maksaparenkyymi - kehittyvät fibroosi ja kirroosi.

Pathomorphology • Eri vakavuuden ja paikallistumisen hepatosyyttien distrofia ja nekroosi • Lymfosyyttinen infiltraatio • Maksafibroosi.

Oireet (merkit)

Kliininen kuva - ks. hepatiitti viruksen krooninen, keuhko.

Laboratorio ja instrumentaalinen tutkimus - ks. hepatiitti viruksen krooninen, keuhko.

diagnostiikka

Diagnostiikka • KLA • • maksan toimintakokeet proteinogramma • määrittäminen virushepatiitti merkkiaineiden käyttämällä ELISA: PCR-• määrittäminen autovasta-aineiden (Anat, sileän lihaksen ja maksan ja munuaisten mikrosomeissa) • määritys rautapitoisuus seerumissa ja maksassa • aktiivisuuden määritys 1 - antitrypsiini veriseerumissa • Kuparin päivittäisen erittymisen määrittäminen virtsaan ja kuparin pitoisuuden kvantitatiivinen määritys maksakudoksessa • Ultrasound • Maksabiopsi.

Differentiaalinen diagnoosi • Primaarinen biliaarinen kirroosi, primaarinen sklerosoiva kolangiitti • • • alkoholin aiheuttama maksasairaus on tarttuva mononukleoosi • ensisijainen ja toissijainen maksan kasvaimet • iskeeminen hepatiitti.

Autoimmuunin hepatiitin ominaisuudet • Etiologia on tuntematon • rikkominen toiminnot t - vaimennin johtaa autovasta-aineiden tuotantoon vasten pintaa Ag maksasoluissa • On geneettinen taipumus taudin • Potilailla naisvaltaisia ​​vuotiaiden 15-25 vuotta tai vaihdevuodet • kliiniset oireet ovat yleensä voimakkaampia kuin muissa etiologies hCG (erityisesti Ekstrahepaattisen ilmentymiä) • • Anat hyper- ja vasta-aineita sileän lihaksen läsnä korkeampi tiitteri 1:40.

HC-lääkkeen ominaisuudet • Etiologia: pitkäaikainen käyttö maksa- huumeiden (. Isoniatsidi, metyylidopa, nitrofurantoiinia ja muut) • vallitseva potilailla iäkkäämpien naisten • Parannuksia ja paheneminen on jaettu selvästi poistamasta tai uudelleen tehtävän lääkkeen vastaavasti.

Tactics of treatment • Tiukka ruokavalio ja moottorin toiminnan rajoittaminen ovat tehottomia. Ehdoton vaatimus - täydellistä poistamista alkoholin taustalla taudin hoito • •• interferoni alfa-hCG-viruksen •• hoitamiseksi autoimmuuni krooninen hepatiitti ja HA käytetään sytostaatteja ••• prednisolonia 30 mg / vrk 1 viikko ja sen jälkeen pelkistämällä jopa 10-15 mg / vrk ( huolto annos) 2-3 viikkoa ••• tukihoito suoritetaan 2-3 vuotta tai elämän ••• kanssa tehottomuus prednisolonin tai kehittää merkittäviä sivuvaikutuksia edelleen atsatiopriinin annetaan annoksena 50-100 mg / vrk tauti •• penisillamiini Wills on-Konovalov • oireinen hoito (esim., antiemeetit, antihistamiinit, choleretic, holekineticheskie tarkoittaa) • Monivitamiinivalmisteet ja hepatoprotective aineet (esim., silybiinin, gepatofalk istutukset).

Maksansiirto • Kysymys elinsiirtojen katsotaan pitkälle mennyt vaiheessa maksakirroosi, sekä silloin, kun et voi saavuttaa syntien autoimmuuni krooninen hepatiitti • Virushepatiitti ilmaantua uudelleen elinsiirron ja autoimmuunisairauksien yleensä ei toistu.

Komplikaatiot • Maksasyövän hoito • Maksasolukarsinooma potilailla, joilla on virus CG.

Nykyinen ja ennuste muuttuva • Automaattisessa HG: ssä, kymmenen vuoden eloonjäämisaste 63%, useimmilla potilailla on maksakirroosi.

Lyhenteet • HG - krooninen hepatiitti • IGA - histologisen aktiivisuuden indeksi

ICD-10 • K73 Krooninen hepatiitti, muualla luokittelematon

Sovellus. vika 1 - antitrypsiini (* 107400, antielastaasi, proteaasi-inhibiittori 1, 14q32.1, PI-geeni, R) - glykoproteiinin geneettinen vika, joka estää proteolyyttisten entsyymien aktiivisuutta - trypsiiniä, kymotrypsiiniä ja elastaasia. Proteaasinestäjien järjestelmä (Pi) on vähintään 24 alleliä. 90%: lla väestöstä on PMMM: n fenotyyppi. Riittämättömyys sisällön kanssa 1 - seerumin antitrypsiini alle 20% normaalista kehittyy homotsygootteissa (22 allelia). Yksilöillä, joilla on PiMZ-fenotyyppi, entsyymiaktiivisuus on noin 50-60% normaalista. Homotsygootteissä (PiZZ) maksasairauksien ilmaantuminen kehittyy yleensä lapsuuteen. PiSZ- tai PiMZ-heterotsygoottit, erityisesti tupakoimattomat, kehittävät maksapatologiaa, COPD: tä, hemorrhagista diateettia. Tautia ei tunnisteta kaikissa epätavallisen genotyyppisissä henkilöissä. Diagnoosi määritetään tason alenemisen perusteella 1 - globuliini proteiinin elektroforeesissa, tasojen aleneminen 1 - antitrypsiini seerumissa ja Pi-typing. Maksakomposiitilla on diastaasi-resistenttejä CHIC-positiivisia rakeita portaalipulloissa. Tehokasta hoitoa ei ole olemassa. Kauaskantoisissa tapauksissa maksansiirto on mahdollinen.