Autoimmuuni hepatiitti

Oireet

Autoimmuuni hepatiitti - krooninen tulehduksellinen immuunivälitteinen etenevä maksasairaus, joka on tunnettu siitä, että spesifisten autovasta-aineiden kohonneita tasoja gammaglobuliinia ja selvä positiivinen hoitovasteen immunosuppressanttien.

Ensimmäisen kerran, J. Waldenstrom kuvaili 1950-luvulla nopeaa maksatulehdusta maksakirroosi (nuorilla naisilla). Tautiin liittyi keltaisuus, lisääntynyt seerumin gamma-globuliinitaso, kuukautisten toimintahäiriö, ja se soveltui hyvin adrenokortikotrooppisen hormonin hoitoon. Verin vasta-aineita (ANA), joka esiintyy punaisen lupuksen (lupus) ominaisuuksissa, vuonna 1956 tauti tunnettiin "lupoid hepatiitti"; termi "autoimmuuni hepatiitti" otettiin käyttöön lähes 10 vuotta myöhemmin, vuonna 1965.

Kuten ensimmäisessä kymmenen vuotta autoimmuunihepatiitin kuvattiin ensimmäistä kertaa, se on yleisesti diagnosoitu nuorilla naisilla, toistaiseksi säilynyt harhaluulo, että se on sairaus nuoria. Itse asiassa potilaiden keski-ikä - 40-45 vuotta, koska kahden huipun esiintyvyys: vuotiaita 10 ja 30 vuotta, ja 50- 70. On merkittävää, että 50 vuotta autoimmuunihepatiitin debyytti kaksi kertaa todennäköisemmin kuin 30.

Esiintyvyys sairaus on erittäin alhainen (vaikka se on yksi eniten tutkituista rakenteen autoimmuunisairaus) ja vaihtelee huomattavasti eri maissa: joukossa Euroopan väestöstä esiintyvyys autoimmuunihepatiitti on 0,1-1,9 tapausta 100 000, ja, esimerkiksi, Japanissa - vain 0,01-0,08 / 100 000 asukasta vuodessa. Eri sukupuolten ilmaantuvuus on myös hyvin erilainen: sairastuneiden naisten ja miesten suhde Euroopassa on 4: 1, Etelä-Amerikassa - 4,7: 1, Japanissa - 10: 1.

Noin 10%: lla potilaista tauti on oireeton ja on satunnaista tutkimustulosta toisesta syystä, 30% maksavaurion vakavuudesta ei vastaa subjektiivisia tuntemuksia.

Syyt ja riskitekijät

Tärkein substraatti krooninen tulehduksellinen ja nekroottisen muutoksia maksakudoksessa - reaktio immuunisolujen oman itsensä aggressio. Veressä autoimmuunineutropeniapotilailla hepatiitti ovat joidenkin lajien vasta, mutta tärkein kehittämisen patologisia muutoksia autovasta sileän lihaksen tai antigladkomyshechnye vasta-ainetta (SMA), ja tumavasta-aineet (ANA).

SMA-vasta-aineiden vaikutus kohdistuu proteiiniin sileiden lihassolujen pienimpien rakenteiden rakenteessa, antinukleaariset vasta-aineet toimivat nukleaarisen DNA: n ja solutumien proteiinien suhteen.

Autonomisten reaktioiden ketjun aiheuttavia syy-tekijöitä ei tunneta luotettavasti.

Mahdollinen menetys provokaattorit immuunijärjestelmän kyky erottaa "the - toisen" käsitteli virusten hepatotrooppiset toiminnan joidenkin bakteerien, aktiiviset metaboliitit ja myrkyllisiä lääkkeitä, geneettinen alttius:

  • hepatiitti A, B, C, D;
  • Epstein-virukset - Barr, tuhkarokko, HIV (retrovirus);
  • Herpes simplex -virus (yksinkertainen);
  • interferonit;
  • salmonella-Vi-antigeeni;
  • hiiva sienet;
  • alleelien kuljetus (geenien rakenteelliset muunnokset) HLA DR B1 * 0301 tai HLA DR B1 * 0401;
  • vastaanotetaan metyylidopa, Oksifenizatina, nitrofurantoiini, minosykliini, diklofenaakki, propyylitiourasiili, isoniatsidi ja muiden lääkkeiden kanssa.

Taudin muodot

On olemassa 3 tyyppistä autoimmuunin hepatiittia:

  1. Se esiintyy noin 80 prosentissa tapauksista, useimmiten naisilla. Tunnettu klassisen kliinisen (lupoidihepatiittia), ja läsnäolo SMA-ana- vasta samanaikainen immuunipatologiaa muissa elimissä (autoimmuunityroidiitti, haavainen paksusuolen tulehdus, diabetes, ym.) Veltto kuohuvana ilman kliinisiä oireita.
  2. Onko pahanlaatuinen kurssi, epäsuotuisa ennuste (kirroosin diagnoosissa havaitaan jo 40-70% potilaista), ja se esiintyy myös useammin naisilla. Tyypillinen vasta-aineiden LKM-l: n läsnäolo sytokromi P450: lle, vasta-aineet LC-1. Extrahepaattiset immuunifestivaatiot ovat voimakkaampia kuin tyypissä I.
  3. Kliiniset ilmentymät ovat samanlaisia ​​kuin tyypin I hepatiitti, tärkein erottamiskyky on SLA / LP-vasta-aineiden havaitseminen liukoiseen maksan antigeeniin.

Tällä hetkellä autoimmuunin hepatiitin tyypin III olemassaoloa kyseenalaistetaan; ehdotetaan, että sitä ei pidetä itsenäisenä muodona, vaan erityisenä tapauksena tyypin I taudista.

Autoimmuunisairauspotilaat tarvitsevat elinikäisen hoidon, sillä useimmissa tapauksissa tauti ilmenee uudelleen.

Autoimmuunin hepatiitin jakautuminen luokkaan ei ole merkittävää kliinistä merkitystä, mikä merkitsee suurempaa tieteellistä mielenkiintoa, koska se ei aiheuta muutoksia diagnostisten toimenpiteiden suunnitelmassa eikä hoitotaktiikoissa.

oireet

Oireiden hoitoon ovat epäspesifisiä: ei ole merkki siitä, että yksilöllisesti luokitella se oire autoimmuunihepatiittia.

Autoimmuuni hepatiitti alkaa tavallisesti vähitellen tällaisilla tavallisilla oireilla (äkillinen debyytti esiintyy 25-30 prosentissa tapauksista):

  • epätyydyttävä yleinen terveydentila;
  • suvaitsevaisuuden vähentäminen tavanomaisiin fyysisiin kuormituksiin;
  • uneliaisuus;
  • nopea väsymys;
  • pahoinvointi ja puhkeamisen tunne oikeaan hypokondriumiin;
  • ihon ja sclera-ihon ohimenevä tai pysyvä sävyinen tahraus;
  • tumman värin virtsa (olueen väri);
  • kehon lämpötilan nousun jaksot;
  • vähentää tai ruokahaluttomuutta;
  • lihas- ja nivelkipu;
  • naisten kuukautiskierron häiriöt (kuukautisten täydellinen lopettaminen);
  • spontaani takykardia;
  • kutina;
  • kämmenten punoitus;
  • pistemäisiä verenvuotoja, verisuoniston ituja iholla.

Autoimmuuni-hepatiitti on systeeminen sairaus, johon vaikuttaa useita sisäelimiä. Hepatiittia aiheuttavat extrahepaattiset immuunihäiriöt havaitaan noin puolessa potilaista ja niitä esiintyy useimmiten seuraavilla sairauksilla ja olosuhteilla:

  • nivelreuma;
  • autoimmuuni thyroiditis;
  • Sjogrenin oireyhtymä;
  • systeeminen lupus erythematosus;
  • hemolyyttinen anemia;
  • autoimmuunitrombosytopenia;
  • reumaattinen vaskuliitti;
  • fibrosoiva alveoliitti;
  • Raynaudin oireyhtymä;
  • vitiligo;
  • hiustenlähtö;
  • punainen tasainen jäkälä;
  • keuhkoastma;
  • keskittyvä skleroderma;
  • Crest-oireyhtymä;
  • limittäin oireyhtymä;
  • polymyosiitti;
  • insuliinista riippuvainen diabetes mellitus.

Noin 10%: lla potilaista tauti on oireeton ja on satunnaista tutkimustulosta toisesta syystä, 30% maksavaurion vakavuudesta ei vastaa subjektiivisia tuntemuksia.

diagnostiikka

Automaattisen hepatiitin diagnoosin todentamiseksi suoritetaan potilaan kattava tutkimus.

Oireiden hoitoon ovat epäspesifisiä: ei ole merkki siitä, että yksilöllisesti luokitella se oire autoimmuunihepatiittia.

Ensinnäkin on syytä todeta, ettei verensiirrot ja historian alkoholin väärinkäyttö ja sulkea muut maksasairaus, sappirakko ja sappi (hepatobiliaarinen alueet), kuten:

  • virusperäinen hepatiitti (pääasiassa B ja C);
  • Wilsonin tauti;
  • alfa-1-antitrypsiinin puute;
  • hemochromatosis;
  • lääkkeellinen (myrkyllinen) hepatiitti;
  • ensisijainen sclerosiskoinen kolangiitti;
  • primaarinen sappikirroosi.

Laboratoriodynamiikka:

  • seerumin gamma-globuliinin tai immunoglobuliinin G (IgG) pitoisuuden asettaminen (kasvanut vähintään 1,5 kertaa);
  • havaitseminen seerumista anti-tuma-vasta-aineita (ANA), anti-sileän lihaksen (SMA), maksa-munuainen mikrosomaalisen vasta-aineita (LKM-1), vasta-aineita liukoisen antigeenin maksan (SLA / LP) asialoglykoproteiinireseptorin (ASGPR), aktiini autovasta-aineita (AAA ), Anca LKM-2, LKM-3, AMA (tiitteri aikuisilla ≥ 1:88, lapsilla ≥ 40 yli 01);
  • transaminaasiarvojen ALT- ja AST-veren määrittäminen (lisääntynyt).
  • Vatsaontelon ultraääni;
  • tietokone- ja magneettikuvaus;
  • lävistysbiopsi, jota seuraa biopsia-näytteiden histologinen tutkimus.

hoito

Tärkein hoitomenetelmä autoimmuunisairaalassa on immunosuppressiivinen hoito glukokortikosteroidien tai niiden yhdistelmän sytostaattien kanssa. Kun myönteinen vastaus jatkuvaan hoitoon on, lääkkeet voidaan peruuttaa aikaisintaan 1-2 vuoden kuluttua. On huomattava, että huumeiden poistamisen jälkeen 80-90% potilaista osoittaa taudin oireiden toistuvaa aktivointia.

Huolimatta siitä, että suurin osa potilaista on positiivinen suuntaus taustaa vasten hoidon, noin 20% ovat vastustuskykyisiä immunosuppressiivisia aineita. Noin 10% potilaista joutui keskeyttämään hoidon vuoksi kehittää komplikaatioita (eroosio ja haavaumat mahalaukun limakalvon ja pohjukaissuolihaavat, toissijainen infektiokomplikaatioita, oireyhtymä aivolisäkkeen - Cushing oireyhtymä, lihavuus, osteoporoosi, kohonnut verenpaine, luuydinsuppressio, ym.).

Monimutkaisessa kohtelussa 20 vuoden eloonjäämisaste ylittää 80%, kun prosessin kompensointi vähenee 10%: iin.

Lisäksi lääkehoito, suorittaa kehonulkoisen hemocorrection (tilavuuden plasmafereesi, krioaferez), joka voi parantaa hoidon tuloksia: taantua kliinisten oireiden, vähentää seerumin gamma-globuliinit ja vasta-ainetiitteri.

Jos farmakoterapian ja hemokorrectionin vaikutus puuttuu 4 vuoden ajan, maksansiirto on osoitettu.

Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset

Autonomisten hepatiittien komplikaatiot voivat olla:

  • hoidon haittavaikutusten kehittyminen, kun "riski - hyöty" - suhteen muutos ei aiheuta lisäkäsittelyä sopimattomaksi;
  • maksan enkefalopatia;
  • askitesta;
  • verenvuoto ruokatorven suonikohjuista;
  • maksakirroosi;
  • maksasolun vajaatoiminta.

näkymät

Käsittelemättömän autoimmuunin hepatiitin kanssa 5 vuoden eloonjääminen on 50%, 10-vuotinen eloonjääminen on 10%.

Kolmen vuoden aktiivisen hoidon jälkeen laboratoriossa ja instrumentaalisesti vahvistetussa remissiossa saavutetaan 87% potilaista. Suurin ongelma on autoimmuuniprosessien uudelleenaktivointi, jota havaitaan 50% potilaista puoli vuotta ja 70% kolmen vuoden kuluttua hoidon lopusta. Kun se on saavuttanut remission ilman hoitoa, se voidaan säilyttää vain 17 prosentissa potilaista.

Monimutkaisessa kohtelussa 20 vuoden eloonjäämisaste ylittää 80%, kun prosessin kompensointi vähenee 10%: iin.

Nämä tiedot oikeuttavat elinikäisen hoidon välttämättömyyden. Jos potilas vaatii hoidon lopettamista, seuranta on tarpeen kolmen kuukauden välein.

Autoimmuuni hepatiitti

Autoimmuuni hepatiitti on progressiivinen kehittäminen tulehduksen etiologia on epäselvä maksakudosta, joita voidaan luonnehtia läsnäolo seerumissa eri vasta-aineita ja hyper-.

Maksakudoksissa histopatologinen tutkimus paljastaa ainakin periportal hepatiitti (osittainen (vaiheittainen) nekroosi ja rajatylittävä hepatiitti). Tauti etenee nopeasti ja johtaa maksakirroosin, äkillisen maksan vajaatoiminnan, portaalin hypertension ja kuoleman ilmenemiseen.


Johtuen siitä, että patognomisia sairauden oireita ovat poissa, diagnoosiin autoimmuunihepatiitti olisi jätettävä viruksen krooninen hepatiitti, ettei alfa-antitrypsiinin puutos, Wilsonin tauti, lääkkeen aiheuttama hepatiitti, alkoholihepatiitti, hemokromatoosi, ja alkoholiton rasvamaksa, ja muiden immuunijärjestelmän sairaudet, kuten sappitiehen primaarinen kirroosi, skleroottinen primäärinen kolangiitti ja autoimmuuninen kolangiitti. Tarkemmat sairaushistoria, suorittaa joitakin laboratoriokokeet ja korkeasti koulutettujen tutkimus histologiset tekijät antavat meille mahdollisuuden perustaa oikean diagnoosin useimmissa tapauksissa.


Outoa kyllä, tämän taudin etiologiaa ei ole vielä selvitetty. Autoimmuuni hepatiitti on harvinainen sairaus, joka ei ole tyypillistä Pohjois-Amerikalle ja Euroopalle, jossa esiintyvyys on noin 50-200 tapausta 1 000 000 ihmiselle. Pohjois-Amerikan ja Euroopan tilastojen mukaan autoimmuunisairauspotilailla on noin 20% kroonisesta hepatiitista kärsivistä potilaista. Japanissa sairaus diagnosoidaan 85 prosentissa hepatiitti-tapauksista.

Mitä tapahtuu autoimmuunin hepatiitin kehittymisen aikana?

Yleisin sairaus vaikuttaa nuoriin naisiin. Miesten ja naisten suhde potilaisiin on 1: 8. Tämän hepatiitti on ominaista erittäin läheisessä suhteessa monia major histocompatibility complex antigeenejä (HLA, MHC ihmisissä), jotka ovat mukana immunnoreguliruyuschih prosesseissa. On huomattava, että siihen liittyvä alleeli B14, DQ2, DR4, B8, AI, HLA DR3, C4AQ0. On näyttöä siitä merkityksestä vikoja transkriptiotekijän (kutsutaan AIRE-1) esiintymisen autoimmuunihepatiitin (totesi sen rooli kehityksen ja ylläpidon immunologisen toleranssin). Johtuen siitä, että YAG kehittää ei kaikissa kantajia edellä mainittujen alleelien sallittu lisäksi laukaista tekijöitä, jotka aloittavat autoimmuuniprosessin (hepatiitti A-, B, C, herpes (HHV-6, ja HSV-1), reaktiivinen aineenvaihduntatuotteiden lääkkeellisesti tarkoittaa Epstein-Barrin tautia jne.).

Patologisen prosessin ydin vähenee immunoregulaation alijäämään. Potilailla on useimmissa tapauksissa havaittu lymfosyyttien T-suppressor-subpopulaation vähenemistä, jolloin kudoksissa ja veressä muodostuu antinukleaarisia vasta-aineita lipoproteiiniin ja sileään lihakseen. LE-solu-ilmiöiden usein havaittu läsnäolo, jossa esiintyy merkitseviä extraeppaattisia (systeemisiä) leesioita, jotka ovat ominaisia ​​punaisesta systeemisestä lupusta, antoivat syyt kutsua tätä tautia "lupoid hepatiitti".


Automaattisen hepatiitin oireet


Lähes 50%: lla potilaista ensimmäisen oireet näkyvät ikävuoden välillä 12-30 vuotta vanha, toinen on ilmiö tyypillistä vaihdevuosien jälkeisen ajan. Noin 30%: lla potilaista tauti näyttää yllättäen ja se on kliinisesti mahdoton erottaa akuutti hepatiitti. Tätä ei voida tehdä 2-3 kuukautta patologisen prosessin kehittymisen jälkeen. Joillakin potilailla tauti kehittyy huomaamatta: Vähitellen tunne raskaus oikeassa ylä Quadrant, väsymys. Ensimmäisistä oireista on systeemisiä ekstrahepaattisia ilmenemismuotoja. Taudille on tunnusomaista immuunihäiriöiden ja maksavaurion merkkien yhdistelmä. Yleensä on splenomegalia, hepatomegalia, keltaisuutta. Kolmannes naisista on amenorrea. Neljäsosa kaikista potilaista, joilla haavainen paksusuolen tulehdus esiintyy, eri ihottumaa, perikardiitti, myokardiitti, kilpirauhastulehdus, erilaisia ​​erityisiä haavaumia. Yleensä aktiivisuus kasvaa 5-8 aminotransferaasien, siellä hypergammaglobulinemia, Dysproteinemia vaihdella kerrostunut näytteitä. Usein voi olla positiivinen serologisten jotka tunnistavat LE-solujen, kudosten antiuklearnye vasta-aineet ja vasta-aineita mahalaukun limakalvon, munuaissolukarsinooma kanavia, sileän lihaksen, kilpirauhanen.


Erottaa kolme Nd, joista kukin omaa ei ainoastaan ​​ainutlaatuinen serologinen profiili, mutta myös erityisiä piirteitä luonnollinen virtaus, ja myös ennuste ja vastaus tavanomaiseen immunosuppressiiviseen hoitoon. Löydetyistä autoantisuojista riippuen:

  • Tyyppi yksi (anti-ANA-positiivinen, anti-SMA);
  • Tyyppi kaksi (anti-LKM-1positiivinen);
  • Tyyppi kolme (anti-SLA-positiivinen).


Ensimmäinen tyyppi on tunnettu siitä, että kiertävä tuma autovasta (ANA) on 75-80%: lla potilaista ja / tai SMA (antigladkomyshechnyh autovasta-aineita) on 50-75%: lla potilaista usein yhdessä anti-neutrofiilien sytoplasminen autovasta p-tyypin (Ranca). Se voi kehittyä milloin tahansa, mutta tyypillisin ikä on 12-20 vuotta ja postmenopausaalinen ajanjakso. Lähes 45% potilaista, joilla ei ole patogeenistä hoitoa kolmen vuoden kuluessa, on maksakirroosi. Monilla potilailla tämä luokka on merkitty Myönteinen vastaus kortikosteroidihoitoon, mutta 20% pysyy vakaana peruuttamista peruutuksen sattuessa immunosuppressiivisia aineita.


Toisen tyyppinen vasta-aineiden mikrosomeissa maksan ja munuaisten tyypin 1 (anti-LKM-1) määritetään 10%: lla potilaista, usein yhdessä anti-LKM-3 ja vasta-aineita anti-LC-1 (maksan sytosolinen antigeeni). Se havaitaan paljon harvemmin (jopa 15% AIG-potilaista) ja yleensä lapsilla. Taudin kulkua leimaa suurempi histologinen aktiivisuus. 3-vuoden aikana kirroosi on muodostettu kaksi kertaa niin usein kuin hepatiitti ensimmäistä tyyppiä, joka määrittää huono ennuste. Toinen tyyppi on kestävämpi huumeiden immunosuppressioon ja huumeiden peruutus yleensä johtaa taudin uusiutumista.


Kolmas tyyppi johtuu vasta-aineiden esiintymisestä maksa-haiman antigeenille (anti-LP) ja maksassa liukoiselle antigeenille (anti-SLA). Perinteisten autoimmuunisairauksien lisäksi kliinisessä käytännössä on usein nosologisia muotoja, jotka yhdessä kliinisten oireiden kanssa ovat PSC: n, PBC: n ja viruksen kroonisen hepatiitin ominaisuuksia. Nämä muodot on nimetty autoimmuunisiksi ristio-oireyhtymiksi tai päällekkäisyyksien oireyhtymiksi.


Variantit autoimmuuni epätyypillinen hepatiitti:

  • AIG PSC: ssä;
  • PBC - AIG: lla;
  • Kryptogeeninen hepatiitti. Diagnoosin muutos;
  • AMA-negatiivinen PBC (AIC).


Ristiin liittyvien oireiden alkuperää, kuten monet muut autoimmuunisairaudet, ei ole vielä tiedossa. Oletetaan, että potilailla, joilla on geneettinen alttius vaikutusten selvittämisen (aktivoimisen) vaikutuksen alaisena, on autoantigeenien immunologisen sietokyvyn rikkominen. Ristiin liittyvien oireyhtymien osalta voidaan tarkastella kahta patogeneettistä hypoteesia. Mukaisesti ensimmäisen hypoteesin, yksi tai useampi riippumaton laukaista edistää esiintyminen autoimmuunisairauksien, joka sen jälkeen, kun yleispätevyyttä, koska monet patogeenisiä ominaisuuksia yksikköä hankkia rajat oireyhtymä. Toinen hypoteesi edellyttää kriittisen syndrooman syntymistä a priori erottavien tekijöiden vaikutuksen kautta vastaavan geneettisen taustan suhteen. AIG / PXH: n ja AIG / PBC: n selkeästi määritellyn oireyhtymän ohella monet tekijät viittaavat tähän ryhmään sellaisiin tiloihin kuin kryptogeeninen hepatiitti ja kolangiitti.


Tähän saakka ei ole ratkaistu kysymystä kroonisen hepatiitti C: n arvioimisesta kelpoisuuskelpoisuuksiin, joilla on voimakas autoimmuunikomponentti AIG: n epätyypilliseksi ilmenemismuodoksi. On kuvaus tapauksista, kun muutamaa vuotta myöhemmin perinteinen virtaus PBU ole selkeää presipitaatiotekijöitä havaittu katoaminen mitokondrioiden vasta nousta transamiaz, ANA esiintyminen suuritiitterisen. Lisäksi kuvaukset tunnetaan myös pediatrisessa käytännössä muuntamalla AIG PSC: lle.


Tähän mennessä on tunnettua ja kuvattu yksityiskohtaisesti hepatiitti C: n kroonisen muodon yhdistäminen erilaisten extraeppaattisten manifestaatioiden kanssa. Todennäköisimpiä useimmissa HCV-infektiossa esiintyvistä sairauksista ja oireista on immuunipatogenesi, vaikka tiettyjä mekanismeja ei ole vielä selvitetty monin tavoin. Täsmennetyt ja selittämät immuunimekanismit ovat:

  • Lymfosyyttien polyklonaalinen ja monoklonaalinen leviäminen;
  • Sytokiinien erittyminen;
  • Autovasta-aineiden muodostuminen;
  • Immuunikompleksien kertyminen.


Immunomaattisten sairauksien ja oireyhtymien esiintymistiheys kroonisesta hepatiitti C-potilaasta on 23%. Autoimmuuni-ilmentymät ovat tyypillisimpiä potilaille, joilla on haplotyyppinen HLA DR4, johon liittyy ylimääräisiä iskeytymisiä myös AIG: n kanssa. Tämä vahvistaa lausunnon viruksen liipaisuroolista autoimmuuniprosessien muodostumi- sessa potilailla, joilla on geneettinen alttius. Autoimmuuni-ilmentymien taajuuden ja viruksen genotyypin välistä suhdetta ei löytynyt. Autonomisten hepatiittia seuraavien immuunitautien:

  • Herpetiforminen dermatiitti;
  • Autoimmuuni thyroiditis;
  • Fibrosorbing alveolitis;
  • Nodal erythema;
  • ientulehdus;
  • Paikallinen myosiitti;
  • Gravesin tauti;
  • munuaiskerästulehdus;
  • Hemolyyttinen anemia;
  • Sokerin insuliinista riippuva hepatiitti;
  • Trombosytopeeninen idiopaattinen purppura;
  • Suolen limakalvon villojen atrofia;
  • Tasainen jäkälä;
  • iriitti;
  • neutropenia;
  • Myasthenia gravis;
  • Epävakaa anemia;
  • Perifeerinen neuropatia;
  • Sclerosis primer kolangitis;
  • Nivelreuma;
  • Gangrenous pyoderma;
  • synoviitti;
  • Sjogrenin oireyhtymä;
  • Punainen systeeminen lupus erythematosus;
  • Haavainen epäspesifinen koliitti;
  • vitiligo;
  • Nokkosihottuma.


Mitkä tekijät voivat määrittää taudin ennustuksen autoimmuuni-hepatiitissa?


Taudin ennuste riippuu ensinnäkin inflammatoristen prosessien yleisestä aktiivisuudesta, joka voidaan määrittää perinteisten histologisten ja biokemiallisten tutkimusten avulla. Seerumissa aspartaattiaminotransferaasin aktiivisuus on 10 kertaa normaalia suurempi. Kun 5-kertainen ylimäärä AST-tasot yhdessä hyper- (e-globuliini pitoisuuden tulisi olla vähintään kaksi kertaa tavanomainen indikaattorit) ottaa kolmen vuoden eloonjäämisaste? potilaista ja kymmenen vuoden eloonjäämisaste 10 prosentilla potilaista.


Potilaiden, joilla on vähentynyt biokemiallinen aktiivisuus, kokonaisnäkemys on suotuisampi: 15-vuotinen eloonjääminen saavutetaan 80%: lla potilaista ja kirroosin todennäköisyys tänä aikana on enintään 50%. Tulehdusprosessien leviämisen aikana portaalilohkojen välillä tai portaalien lohkojen ja keskushermoston välillä viiden vuoden kuolleisuus on noin 45% ja kirroosin ilmaantuvuus on 82%. Samat tulokset havaitaan potilailla, joilla on täysin tuhoutuneet maksa-arvot (monilobulaarinen nekroosi).


Yhdistelmä kirroosin inflammatorinen prosessi on myös varsin huono ennuste: enemmän kuin 55% potilaista kuolee viiden vuoden kuluessa, noin 20% - yli 2 vuosi verenvuodon suonikohjuja. Potilailla, joilla on periportal hepatiitti, toisin kuin heillä on melko alhainen viiden vuoden eloonjäämisaste. Kirroosin ilmaantuvuus tänä aikana on 17%. On huomattava, että ilman komplikaatioita, kuten vatsaonteloon sekä maksaenkefalopatia, jotka heikentävät hoidon kortikosteroidien tulehdusta spontaanisti sallittua 15-20%: lla potilaista, vaikka taudin aktiivisuuteen.


Automaattisen hepatiitin diagnosointi


Diagnosoinnissa autoimmuunihepatiitti erityisen tärkeää on määrittää näiden markkereiden, kuten anti-tuma-vasta-aineita (ANA), vasta-aineet mikrosomeja munuaisten ja maksan (anti-LKM), vasta-aineita sileän lihaksen soluja (SMA), maksa-liukoinen (SLA) ja maksa- haiman antigeenejä ( LP), asialo-glykoproteiinireseptoria (maksan lektiini) ja maksasolujen solukalvon antigeenien (LM).


Vuonna 1993 kansainvälinen autoimmuuni-hepatiittitutkimusryhmä paljasti tämän taudin diagnostiset kriteerit, korostaen todennäköisen ja tarkan autoimmuunin hepatiitin diagnosoinnin. Erityisen diagnoosin määrittämiseksi tarvitaan hepatotoksisten lääkkeiden, verensiirtojen, alkoholin väärinkäytön anamneesin puuttuminen; infektion aktiivisuuden seerumimarkkerien puuttuminen; IgG- ja y-globuliinitasot ovat yli 1,5 kertaa normaaleja; otsikot LKM-1, SMA, ANA, 1:88 aikuisille ja yli 1:20 lapsille; merkittävä ylimäärä ALT, ASAT ja alhaisempi alkalisen fosfataasin lisääntyminen.


On tunnettua varmaa, että 95% PBC-potilailla AMA: n määritelmä on taudin tärkein serologinen diagnostinen merkkiaine. Toista osaa potilaista, joilla on PBC AMA: n ominaisia ​​histologisia ja kliinisiä biokemiallisia merkkejä, ei tunnisteta. Samaan aikaan jotkut tekijät väittävät, että ANA (jopa 70%), SMA (jopa 38%) ja muut autovasta-aineet havaitaan usein.


Tähän asti ei ole olemassa yhtenäistä mielipidettä, joka voisi sallia tämän patologian yhdistämisen yhteen ainoaan nosologiseen muotoon. Yleensä tämä oireyhtymä on nimetty autoimmuuniin kolangitisiksi, jonka aikana ei ole erityisiä piirteitä, mikä on perustana mahdolliselle AMA: n erittymiselle sub-kynnyspitoisuudessa. AIG / PBC: n tai todellisen ristiinsyndrooman tyypillistä on tyypillisesti sairauksien sekamuoto ja se havaitaan 10 prosentilla PBC-potilaiden kokonaismäärästä.


Potilaalla, jolla on todistettu PBC, voidaan todeta todellinen ristisyndrooma vähintään kahdella seuraavasta neljästä kriteeristä:

  • IgG yli 2 normit;
  • ALAT on yli 5 normia;
  • SMA diagnostisella tiitterillä (> 1:40);
  • Stepperinen periportaalin nekroosi biopatissa.


AIG / PBC -oireyhtymän selkeys liittyy DR4: n, DR3: n, HLA B8: n kanssa. Seerumissa on erilaisia ​​autoantitestejä, joiden tyypillinen yhdistelmä on ANA, AMA ja SMA. AMA: n havaitsemisen tiheys AIG: n potilailla joidenkin kirjoittajien mukaan on noin 25%, mutta niiden titteri pääsääntöisesti ei saavuta diagnostista arvoa. Lisäksi AMA: lla AIG: lla ei useimmissa tapauksissa ole spesifisyyttä PBC: lle, vaikka 8%: ssa tapauksista havaitaan tyypillisiä antigeenin (M2) mitokondrioiden vasta-aineita.


On syytä huomata, että AMA: lla on väärä positiivinen testitulos käytettäessä epäsuoraa immuno-fluoresenssimenetelmää johtuen samanlaisesta fluoresenssikuvasta anti-LKM-1: n kanssa. Samanaikaisesti PBC: n ja AIG: n yhdistelmänä esiintyy useimmiten aikuispotilailla AIG / PXC (ristiin liittyvä oireyhtymä) pääasiassa lapsilla, vaikka sairauksia on kuvattu aikuisilla.


Aloita AIH / PSC ilmenee tavallisesti kliiniset ja biokemialliset ominaisuudet autoimmuunihepatiitin kanssa tehtiin vielä PSC oireita. Seerumin autovasta-aineet ovat lähes samanlaisia ​​kuin AIG-1. Pitkälle edennyt, sekä histologisia ja serologisten ominaisuuksien tavanomaisen YAG havaittu biokemiallisia kolestaasi oireyhtymä ja vaikea fibroottisia sapen maksabiopsia kanava. Tämä tila liittyy tulehdukselliseen suolen prosessiin, joka on kuitenkin suhteellisen harvinaista diagnoosin aikaan. Kuten on tapauksessa, jossa eristetty PAF tärkeä diagnostinen menetelmä on hongiografiya (Magnetic Resonance Imaging, chrespochechnaya ihon kautta, endoskooppinen taaksepäin), jonka avulla voidaan tunnistaa Multifokaalisen rengasmaisen rakenteen sisällä sappitiehyen ja sen jälkeen.


Tällöin on hyvä havaita hyvä kolangiografinen kuvio pienillä kanavilla eristetyillä leesioilla. Alkuvaiheen vaihtelevia epäsäännöllisiä pieniä kanavia edustaa edeema ja lisääntyminen joissakin portaalisarjassa ja täydellinen katoaminen toisissa, usein yhdessä fibrosoivan perikolangitian kanssa. Yhdessä tämän kanssa löytyy kuva tavallisesta periportaalisesta hepatiitista, jolla on useita sillan tai vaiheekroosin, sekä kohtalaisen massiivinen lymfomakrofagal-infiltraatio periportaali- tai portaalialueella.

AIG / PXH-oireyhtymän diagnostisia kriteerejä ovat seuraavat:

  • Yhdistyminen Crohnin taudin kanssa on erittäin harvinaista;
  • Yhdistäminen haavainen paksusuolentulehdus on paljon harvinaisempi kuin PSC: llä;
  • Lisää ASAT, ALT, AP;
  • 50 prosentissa AP: sta normissa;
  • Lisääntynyt IgG-pitoisuus;
  • Detektio seerumissa SMA, ANA, pANCA;
  • Kolumbia ja histologinen kuva PSC: sta, AIG (harvoin) tai oireiden yhdistelmä.


Autonomisten hepatiittien tapauksessa histologisessa tutkimuksessa maksan kudoksessa esiintyy usein kroonisen hepatiitin ilmaa, jolla on voimakas aktiivisuus. Maksan parenchyma-nektoreiden silloittaminen on tyypillistä, suuria määriä plasmasoluja tulehduksellisissa infiltraateissa maksasolujen ja porttisuonien nekroosialueilla. Usein infiltraatti-lymfosyytit muodostavat imusolukalvon porttikaavion ja periportaaliset maksasolut muodostavat rauhasmainen (rauhas-) rakenteet.


Lymfoomaisen massiivisen tunkeutumisen havaitaan myös lohojen keskellä, joilla on suuri hepatosyyttien nekroosi. Lisäksi yleensä porttikanavan sappihäiriön ja cholangiolin tulehdus on samalla kun seula- ja interlobulaarisia kanavia säilytetään. Muutokset maksasoluissa ilmentävät rasva- ja hydrofobista dystrofiaa. Histologisesti, todellisen poikkipinta-oireyhtymän kanssa, vaihe-nekroosit tunnistetaan yhdistettynä porttisisällön peri-portaalin infiltraation ja sappitiehyiden tuhoutumiseen.


AIG / PBC -oireyhtymä kehittyy nopeammin kuin tavanomainen PBC, kun taas kehitysnopeus korreloi tulehduksellisten ja nekroottisten muutosten vakavuuden kanssa parenkyymissä. Usein erillisen ristisyklin oireyhtymänä, AIG / PBC-oireyhtymän kaltaisen AIG: n ja autoimmuunisen kolangitisin yhdistelmä korostetaan, mutta seerumin AMA: n puuttuessa.


Havaitseminen seerumin autovasta-aineita, heijastavat yleisin ilmiö autoimmuniteetin HCV: n tapauksessa infektion ja havaitaan 40-60%: lla potilaista. Spektri autovasta-aineita riittävän laaja ja sisältää SMA (11%), ANA (28%), anti-LKM-1 (7%), antithyroid (12,5%), fosfolipidivasta (25%), panca (5-12 %), AMA: ta, reumatoidut tekijät, anti-ASGP-R jne. Näiden vasta-aineiden otsikot useimmiten diagnostiset arvot, jotka viittaavat joihinkin autoimmuunisairauksiin, eivät pääse.


Lähes 90% potilaista SMA- ja ANA-titterit eivät ylitä 1:85. Seropositiivisuutta ANA: lle ja SMA: lle havaitaan samanaikaisesti enintään 5 prosentissa tapauksista. Lisäksi autovasta-aineet tulevat usein polyklonaaliseksi, kun HCV-infektio tapahtuu, kun taas autoimmuunisairauksien tapauksessa ne reagoivat tiettyihin epitooppeihin.
Vasta-aineiden HCV-tutkimukset olisi tehtävä vähintään toisen sukupolven entsyymikytketyn immunosorbentti-määrityksen (ELISA) avulla, mikä parhaiten vahvistaa tuloksia rekombinantilla immunoblottauksella.


Viime vuosisadan lopulla, kun hepatiitti C: tä tutkittiin vasta alussa, kirjallisuudessa ilmestyi raportteja, joiden mukaan jopa 40% AIG-1-potilaista ja jopa 80% AIG-2-potilaista oli positiivisia anti-HCV: lle. Sitten tietysti kävi ilmi, että ensimmäisen sukupolven ELISA: n käyttö monissa potilailla antoi väärän positiivisen tuloksen, joka aiheutui epäspesifisestä reaktiosta, jolla oli voimakas hypergammaglobulinemia.


Samaan aikaan 11%: lla potilaista, jotka täysin täyttävät kansainvälisen tutkimusryhmän autoimmuunihepatiitin, ja ei vastaa standardin immunosuppressiivinen hoito tai relapsi lopettamisen kortikosteroidien havaittujen positiivisten polymeraasiketjureaktio HCV RNA, mikä on syy pitää heitä viruksellisen hepatiitti C: n potilailla, joilla on kirkkaita autoimmuunisuushäiriöitä.


Autoimmuunin hepatiitin hoito


Käyttöaiheita autoimmuunin hepatiitin hoidossa on otettava huomioon:

  • Patologisen prosessin kehittäminen;
  • Kliiniset oireet;
  • ALT on enemmän kuin normaali;
  • AsAt on 5 kertaa normaalia suurempi;
  • Y-globuliinit ovat 2 kertaa normaalia suurempia;
  • Maksakudoksessa on histologisesti multilobulaarinen tai silta- kaltainen nekroosi.


Suhteelliset indikaatiot ovat:

  • Kohtuullisesti ilmaistut taudin tai sen poissaolon oireet;
  • Y-globuliinit ovat alle kaksi normaalia;
  • ASAT 3-9 normit;
  • Morfologinen periportal hepatiitti.


Hoito ei suoriteta, jos tautia esiintyy ilman oireita, joilla on dekompensoitu maksakirroosi, kun vuotokohta ruokatorven laskimolaajentumat, ASAT vähintään kolme standardia, on olemassa erilaisia ​​histologisia merkkejä lastauslaiturilla hepatiitti, vaikea sytopenia toimeton maksakirroosi. Patogeneettisenä hoitona käytetään yleensä glukokortikosteroideja. Lääkkeet tässä ryhmässä vähentää aktiivisuutta patologisia prosesseja, jotka aiheuttivat immunnosupressivnym vaikutusta K-solujen, kasvua aktiivisuuden T-vaimentimet, merkittävä lasku intensiteetti autoimmuunivasteet, jotka on suunnattu vastaan ​​hepatosyytit.


Valittavat lääkkeet ovat metyyliprednisoloni ja prednisoloni. Prednisolonin päivittäinen aloitusannos on noin 60 mg (harvoin - 50 mg) ensimmäisellä viikolla, toisen viikon aikana - 40 mg kolmesta neljään viikkoon - 30 mg, profylaktinen annos - 20 mg. Lääkkeen päivittäinen annos vähenee hitaasti (taudin kehittymisen valvonnassa, aktiivisuusindikaattorit), 2,5 mg joka toinen viikko, ennalta ehkäisevään, jota potilaan on toteutettava täydellisen histologisen ja kliinisen laboratoriotutkimuksen saavuttamiseksi.


Edelleen jatkuva hoito prednisoni-hoidon kanssa suoritetaan jatkuvasti: kuudesta kuukaudesta kahteen vuoteen ja joillakin potilailla - koko elämä. Kun ylläpitoannos on saavutettu, lisäkilpirauhasen vajaatoiminnan välttämiseksi on suositeltavaa vaihtaa hoitoa prednisonin kanssa eli ottaa lääke kahdesti päivässä.


Lupaava on moderni kortisosteroidi budesonidin käyttö, jolla on suuri affiniteetti kortikosteroidireseptoreihin ja pienet paikalliset sivuvaikutukset. Glukokortikosteroidien suhteellisen vasta-aiheet ovat: diabetes, valtimonopeus, postmenopause, osteoporoosi, yskäoireyhtymä.


Yhdessä prednisolonin kanssa hoito aloitetaan deligamilla. Delagamumin kesto on 2-6 kuukautta, joillakin potilailla - 1,5-2 vuotta. Edellä kuvattujen lääkeaineiden sisäänpääsy suoritetaan tämän järjestelmän mukaisesti: ensimmäisen viikon aikana prednisolonia käytetään 30 mg: n annoksena, toinen viikko - 20 mg, kolmas ja neljäs - 15 mg. 10 mg on ylläpitoannos.


Azatiopriinia käytetään 50 mg: n käytön jälkeen ensimmäisen jatkuvan käytön viikolla. Vasta-aiheet - pahanlaatuiset muodostumat, sytopenia, raskaus, suvaitsemattomuus atsatiopriinille. Jos järjestelmä ei ole tarpeeksi tehokas, on parasta lisätä atatsio- piinin annosta 150 mg: aan päivässä. Prednisolonin ylläpitoannos on 5 - 10 mg, azatiorbiini 25-50 mg. Maksansiirto-indikaatiot ovat tehoa neljän ensimmäisen vuoden aikana, lukuisia relapseja, sytostaattisen ja steroidihoidon sivuvaikutuksia.


Transplantaatioennuste on yleensä suotuisa, viiden vuoden eloonjäämisaste on yli 90%. Relapsien riskit ovat suuremmat potilailla, joilla on AIG-1, erityisesti HLA DRS-positiiviset, kun riski kasvaa lisääntymisen jälkeen elinsiirron jälkeen. Tähän mennessä on olemassa koejärjestelmiä AIG: n käsittelemiseksi, mukaan lukien lääkkeet, kuten takrolimuus, siklosporiini, budesoniat, mykofenolaattimofetiili ja vastaavat. Mutta niiden käyttö ei ole kliinisten tutkimusten soveltamisalan ulkopuolelle.


Monet potilaat, joilla on todellinen rajat oireyhtymä AIH / PBC tehokkaita ovat kortikosteroidit, joka tapauksessa epäselvien diagnoosin antaa meille mahdollisuuden suositella nimittämistä kokeellinen prednisoniin annoksina käytetty hoidossa AIH ajaksi kolmesta kuuteen kuukauteen.


Monet tekijät osoittavat riittävän suurta hyötysuhdetta prednisolonin yhdistelmästä UDCA: n kanssa, mikä johtaa remisioon monissa potilailla. Remission induktion jälkeen potilaiden tulisi saada etukäteen prednisolonia ja UDCA-hoitoa. Lääkkeiden poistamista koskeva kysymys, kuten yksittäisen AIH: n tapauksessa, voidaan poistaa siten, että taudin serologiset, biokemialliset ja histologiset oireet poistetaan kokonaan.


Tehottomuutta prednisolonia tai melko vakavia vaikutuksia, kun sitä annetaan perusteltua lisäämällä atsatiopriinin terapiaa. Tiedot immunosupressorien tehokkuudesta AIG / PSC-oireyhtymän tapauksessa ovat kiistanalaisia. Sekä se, että jotkut tutkijat ehdottavat vastustuskykyä standardin kortikosteroidihoitoon monilla potilailla, joitakin myönteisiä tuloksia on myönteinen vastaus prednisonia yksin tai yhdessä atsatiopriini. Ei niin kauan sitten julkaistiin tilastojen mukaan kuolla tai tehdään elinsiirtoa noin kolmannes potilaista (8% yksittäisiä autoimmuunihepatiitin) lääkehoidon aikana immunosuppressanteilla.


Siinä olisi otettava huomioon, että potilailla, joilla PSC kuuluu niiden henkilöiden, joilla on suuri riski sapen sepsiksen ja osteoporoosi, joka merkittävästi rajoittaa mahdollisuutta käyttää niitä atsatiopriini ja kortikosteroidit.


Ursosania (UDCA) vähintään 15-20 mg / kg annoksella voidaan ilmeisesti pitää AIG / PSC-oireyhtymänä valittavana lääkkeenä. On suositeltavaa suorittaa kokeellinen hoito UDCA: lla yhdessä prednisolonin kanssa, ja kliinisten tutkimusten alustavat positiiviset tulokset on otettava huomioon. Koska merkittävää vaikutusta ei ole, lääke on peruutettava, jotta haittavaikutusten kehittyminen vältetään ja hoitoa jatketaan suurilla UDCA-annoksilla.


Vakautetun HCV-infektion hoito autoimmuunikomponentilla on erityisen vaikea. IFN-s: n nimittäminen, joka itsessään on autoimmuuniprosessien indusoija, voi aiheuttaa taudin kliinisen kulun pahenemista kehittyvän maksan vajaatoiminnan muodostumisen jälkeen. Myös fulminantti maksan vajaatoiminta on tiedossa. IFN: n käytön taustalla potilailla, joilla oli CHC, ottaen huomioon autoimmunisaatiomarkkerit, tärkein serologinen merkki oli ASGP-R: n vasta-ainetiitterin kasvu.


Anti-ASGP-R: n AIG-1: lle ei ole vain ominaista, vaan myös todennäköisesti mukana tämän sairauden aiheuttamien sairauksien synnyssä. Samanaikaisesti viruksen hepatiitti, kortikosteroidit edistävät virusreplikaatiota tukahduttamalla antiviraalisen luonnollisen resistenssin mekanismeja.


Klinikoissa voidaan ehdottaa kortikosteroidien käyttöä yli 1: 320 SMA- tai ANA-tiittereillä. Jos autoimmuunikomponentti on pienempi ja seerumin HCV: n ilmaus on pienempi, potilaiden suositellaan nimeävän IFN: ää.
Muut kirjoittajat eivät noudata näitä tiukkoja kriteereitä ja osoittaa erinomaista vaikutusta immunosuppressanttien (atsatiopriinin ja prednisonin) HCV-infektio Vaikeaa autoimmuunikomponentin. On käynyt ilmi, että todennäköinen vaihtoehtoja hoitoon potilailla HCV-infektion autoimmuunikomponentin keskittyy autovasta tiittereitä, käyttö immunosuppressiivista hoitoa, täydellinen tukahduttaminen autoimmuunisairauksien immunosuppressiivisten komponenttien jatkuvasta käytöstä IFN. Jos päätettiin aloittaa interferonihoidon riskipotilaita läpäistävä kattavat seuranta- aikana koko hoitojakson.


On huomattava, että IFN-hoidolle, jopa potilailla, joilla ei primaarinen autoimmuuni komponentti voi johtaa muodostumista eri autoimmuunioireyhtymät, vakavuus, joka vaihtelee oireeton esiintyminen autovasta-aineita selkeä kliininen kuva tyypillisestä autoimmuunisairaus. Yleensä yhden tyyppinen autoantisuoja ilmenee interferonihoidon aikana 35-85 prosentilla potilaista, joilla on krooninen hepatiitti C.


Yleisimmät autoimmuunisairaudet ovat kilpirauhasen häiriö hyper- tai kilpirauhasen vajaatoiminnassa, joka kehittyy 2-20 prosentilla potilaista.


Milloin on tarpeen lopettaa autoimmuunin hepatiitin hoito?


Hoito klassisen menetelmiä tulee jatkaa kunnes remissio, sivuvaikutuksia, näennäinen kliininen tila huononee (epäonnistuminen korvaavia reaktioita) tai vahvistaa tehottomuuteen. Remission tässä tapauksessa - ilman kliinisiä oireita, poistaminen laboratorioarvot, jotka osoittavat aktiivista tulehdusta, ja merkittävä parannus yleinen histologia (havaitseminen normaalin maksakudoksen, portaalin hepatiitti ja kirroosi).


Vähentää aspartaattiaminotransferaasin tasoa veressä tasolle, joka on kaksinkertainen normiin, osoittaa myös remission (jos on olemassa muita kriteerejä). Ennen hoidon lopettamista tehdään maksan biopsia, joka vahvistaa remission. yli puolet potilaista, jotka täyttävät laboratorion ja kliiniset elvytysvaatimukset, histologisesti aktiiviset prosessit.


Histologinen paraneminen tapahtuu pääsääntöisesti 3-6 kuukauden kuluttua biokemiallisen ja kliinisen elpymisen jälkeen, joten hoito jatkuu koko edellä mainitun ajanjakson ajan, minkä jälkeen suoritetaan maksan biopsia. Asianmukaisen hoidon vaikutuksen puutteesta kärsivät kliinisten oireiden ja / tai laboratoriomittareiden kehittyminen, ascitesin esiintyminen tai maksan enkefalopatian merkkejä (riippumatta potilaiden valmiudesta täyttää kaikki lääkemääräykset).


Tämä muutos sekä kaikenlaisten sivuvaikutusten kehittyminen ja potilaan tilan pitenemisen näkyvä parannus ovat merkkejä vaihtoehtoisten hoitomenetelmien käytöstä. Kolmen vuoden jatkuvan hoidon jälkeen haittavaikutusten riskit ylittävät remission mahdollisuuden. Tällaisten potilaiden hoito ei ole riittävän tehokas ja hyöty-riskisuhteen heikkeneminen oikeuttaa tavanomaisen terapian hylkäämisen vaihtoehtoisen hoidon hyväksi.


Taudin ennustaminen autoimmuuni-hepatiitissa

Jos autoimmuunihepatiitin ei hoideta, ennuste on huono: viiden vuoden pysyvyys - 50%, kymmenen vuoden - 10%. Nykyaikaisten hoitomenetelmien avulla 20 vuoden eloonjäämisaste on 80%.

Autoimmuuni hepatiitti: oireet ja hoito

Autoimmuuni hepatiitti - tärkeimmät oireet:

  • heikkous
  • Imusolmukkeiden laajentaminen
  • Kutina iho
  • huimaus
  • pahoinvointi
  • Lisääntynyt perna
  • Punainen pisteitä kasvoilla
  • Verisuonet tähdet
  • Punapisteet kämmenten päällä
  • Nopea väsymys
  • Heikkous oikeassa hypochondriumissa
  • Kipu oikeassa hypochondriumissa
  • Kuukautiskierron rikkominen
  • Tyhjä uloste
  • Virtsan tummuminen
  • Ihon keltaisuus
  • Silmän membraanin keltaisuus
  • Lisääntynyt rintarauhaskoko
  • Ylimääräiset hiukset
  • Tunne uneliaisuus syömisestä

Autoimmuuni hepatiitti on pääasiallisen hematopoieettisen elimen patologinen vaurio, maksa, jolla on epäselvää etiologiaa ja johtaa maksasolujen tuhoamiseen myöhemmän maksan vajaatoiminnan kehittymisen myötä. Kaikista maksasairauksista autoimmuunisairaus on noin 25%, sekä lapsilla että aikuisilla. Naiset ovat alttiita tästä patologiasta 8 kertaa useammin kuin miehet.

syistä

Tähän mennessä asiantuntijat eivät ole täysin ymmärtäneet tämän taudin etiologiaa. Muutokset ihmisen immuunijärjestelmä, joka johtaa sen kehitystä, voi ajaa jotkut virukset, kuten hepatiitti B -viruksen erityyppisiä, kuten myös Epstein-Barrin virus, sytomegalovirus ja herpesvirus. Tauti voi esiintyä niillä ihmisillä, joille on määrätty suuria annoksia huumeiden Interferonia.

Edellä mainitut tekijät johtavat siihen, että ihmisen immuunijärjestelmä alkaa toimia väärin, tuhoaa omat solut ja erityisesti hyökkäävät maksasolut tunnustaen ne vieraaksi. On syytä huomata, että jos henkilö kärsii koskemattomuuden toiminnasta, henkilö kärsii myös muista patologeista.

synnyssä

Maksa on erillisten lohojen sisältävä elin, jonka välissä on sappitiehyttejä ja -aluksia. Näiden alusten läpi keho on kyllästynyt siihen sisältämänsä veren ja ravintoaineiden kanssa ja sikiö ulosvirtaavat sappitiehyistä.

Tapauksessa autoimmuunituhoon elimen solujen väliset tilat lohkoa maksan korvataan sidekudoksen, jolloin puristus verisuonten ja kanavat, kehon häiritsevät työtä ja estää sappi nykyinen.

Tämä johtuu siitä, että henkilön oma immuniteetti alkaa toimia häntä vastaan ​​ja tunnistaa maksasolut vierasina tuottaen kolme lajia vasta-aineita, jotka hyökkäävät elimeen. Tämän seurauksena hepatosyytit tuhoutuvat ja niiden paikka on sidekudosrakenteiden käytössä. Tämä vuorostaan ​​johtaa sairauden toimintojen vähenemiseen ja sitten sen lopettamiseen kirroosin ja maksan vajaatoiminnan kehittymisen myötä.

Kliininen kuva ja oireet

Useimmiten tämän patologian ensimmäiset merkit havaitaan potilailla, jotka ovat nuorena - jopa 30 vuotta. Aluksi henkilö voi valittaa patologian yleisistä kliinisistä ilmenemismuodoista, joita ilmaistaan ​​seuraavilla oireilla:

  • nopea väsymys;
  • ulosteiden värimuutokset ja virtsan värin muutokset (tummuu);
  • lisääntynyt heikkous;
  • ihon ja sklerauksen keltaisuus.

Jos se tulee akuutti autoimmuunihepatiitin, oireita ilmenee nopeasti ja ilmaisi, jos se on krooninen autoimmuunihepatiitin, oireet voidaan tasoittaa, ja itse tauti on vanhentunut - oireita ja kipua, joka yhtäkkiä, sitten katoavat aivan yhtä äkkiä.

Krooninen autoimmuuni hepatiitti on vähitellen kehittynyt ja oireita kasvaa. Tässä tapauksessa henkilö sanoo lisääntynyttä heikkoutta, syntyminen huimausta, läsnäolo tylsää kipu oikealla podrobernom tila kestämätön vaihtaa väriä kovakalvo. Joskus voi tapahtua lämpötilan hyppyjä.

Muut autoimmuuni-hepatiitin oireet ovat ominaisia ​​prosessin edistykselliselle vaiheelle. Esimerkiksi potilaat saattavat tuntea raskautta oikeassa kylkiluiden alla ja joskus kipua tällä alueella. Lisäksi heillä on vastenmielisyyttä ruokaan, ja he voivat jatkuvasti pahoinvoida. Imusolmukkeiden lisääntyminen on myös osoitus kehon patologian kehittymisestä. Ajoittain ihmiset, joilla on tämä sairaus, vaihtavat ihon ja sclera-värin - ne tulevat epätodellisiksi. Patologian kehityksen aikana paitsi maksa, myös perna kärsivät - se kasvaa kokoa, mikä voidaan määrittää palpataation avulla. Myös potilaat saattavat kärsiä vaikeasta kutinaa, heillä on käsittämättömiä punaisia ​​pilkkuja kasvoihin ja palmuihin, ja keho on peitetty pienillä verisuoniperäyksillä.

Jos tämä patologia kehittyvät miesten tai poikien, voidaan havaita kasvua rintarauhasiin, ja naiset ja tytöt - lisääntynyt karvankasvu kasvojen ja vartalon sekä häiriöitä kuukautiskiertoon.

Tällainen sairaus, kuten autoimmuuni hepatiitti, liittyy myös oheisiin patologioihin. Erityisesti joissakin tapauksissa, potilailla havaitaan, paitsi maksavaurioita, ja jopa suoliston vaurioita, tulehdussairaudet nivelten, tulehdus kilpirauhasen, vitiligo, munuaissairaus, anemia ja muut sairaudet sisäelinten ja kehon järjestelmiin.

laji

Häiriöitä, kuten autoimmuuni-hepatiitti, on kolme erilaista tyyppiä, jotka riippuvat ihmisen immuunijärjestelmän tuottamien vasta-aineiden tyypistä. Yleisimmät tyyppi 1, joka vaikuttaa jopa 85 prosenttiin potilaista, joilla on vahvistettu diagnoosi. Tätä tautia esiintyy nuorella iällä - kymmenestä 30 vuoteen. Joskus tauti havaitaan 50-vuotiaana - naisilla, kun heidän kehonsa siirtyy vaihdevuosien vaiheeseen. Tämän tyyppinen sairaus sopii hyvin hoitoon ja asianmukaisesti valittuna hoidossa, lääkärit pystyvät saavuttamaan pitkäaikaisen remission. Ilman hoitoa maksan vaivaantuu useita vuosia, mikä johtaa henkilön kuolemaan.

Tyyppi 2 - autoimmuuni hepatiitti, joka on yleisimpiä lapsilla ja myös pitkälle edenneillä ihmisillä. Tälle taudille on tunnusomaista vaikea kurssilla, jolla on voimakkaita oireita. Tämäntyyppistä tautia on useita kertoja vaikeampaa hoitaa, joten maksakirroosi ja maksan vajaatoiminta esiintyvät kaksi kertaa useammin kuin muitakin.

Tyyppi 3 - hepatosyyttien autoimmuunisairautta tässä patologiassa havaitaan 40-50-vuotiailla ihmisillä. Tällöin ei ole pelkästään sairautta vaan myös muuta, erityisesti haima, työtä. Hoito antaa tuloksen, vaikka vasta-aineita ei ole maksassa.

diagnostiikka

Diagnoosin vahvistamiseksi on tarpeen diagnosoida autoimmuuni hepatiitti, joka suoritetaan poistamalla muut maksasairaudet. Valitettavasti useimmissa tapauksissa tauti diagnosoidaan vain myöhään, jolloin maksa jo kärsii kirroosi. Tästä syystä on mahdotonta puhua täydellisestä elpymisestä tällaisessa tilanteessa, mutta tukeva ja oireinen hoito mahdollistaa potilaiden elinaikan pitenemisen jopa viiteen vuoteen ja enemmän.

Diagnoosin alussa lääkäri havaitsee potilaalta, onko hän altistunut radioaktiiviselle säteilylle ja altistunut haitallisille kemikaaleille. Sitten hän päättää, onko hänellä liiallista alkoholiriippuvuutta (kuten tiedetään, alkoholin riippuvaisten ihmisten maksa usein kärsii kirroosi). On välttämätöntä sulkea henkilön pitkäaikainen hoito erilaisilla lääkkeillä, joilla voi olla myrkyllinen vaikutus maksasoluihin ja jotka aiheuttavat niiden rappeutumisen (lääketieteellinen kirroosi).

Diagnoosin seuraava vaihe on potilaan muiden hepatiitti-tyyppien poissulkeminen. Tätä varten testit tehdään tiettyjen tietyntyyppisten virusten tiettyjen merkkiaineiden suhteen kehossa. Jos kaikki analyysit ovat negatiivisia, kiinnitä huomiota tiettyihin indikaattoreihin. Esimerkiksi gamma-globuliinien nopea kasvu ja tietenkin positiiviset testit autoimmuunin hepatiitin vasta-aineille ovat viitteellisiä.

Veritesti voi myös osoittaa autoimmuunisairauden läsnäolon elimistössä - nopeuttaa ESR: tä, vähentää verisolujen määrää.

Tämän patologian eriyttäminen on välttämätöntä kasvaimen kaltaisista elimistön prosesseista. Näin ollen määritetty ultraääni ja magneettikuvaus maksan - nämä menetelmät eivät anna selkeää kuvaa autoimmuunihepatiitti, mutta voi havaita maksan kasvaimet, kystat ja muut kasvaimet.

Biopsiasta otetun materiaalin histologinen tutkimus osoittaa vasta-aineiden läsnäolon elimessä, mikä osoittaa autoimmuunipatologian. Lyhyesti sanottuna diagnoosin avulla voit tarkasti määrittää maksan rikkomisen syyn ja aloittaa tarvittavat lääketieteelliset toimenpiteet.

Hoidon ominaisuudet

Koska elimistössä tapahtuva prosessi, jolla on sellainen patologia kuin autoimmuuni-hepatiitti, käynnistetään sisäpuolelta immuunijärjestelmän avulla, hoito tulee suunnata koskemattomuuden työn tukahduttamiseen. Siksi hoitoprosessiin liittyy suuria annoksia hormonaalisia lääkkeitä ja glukokortikoideja kehoon.

Tässä tapauksessa autoimmuunin hepatiitin hoito suoritetaan lääkärin valvonnassa. Säännölliset analyysit mahdollistavat patologian kehityksen dynamiikan ja tarvittavien lääkkeiden annostuksen säätämisen, jotka vähenevät positiivisen patologian dynamiikan avulla.

Joissakin tapauksissa, kun peruutusta ei saavuteta, autoimmuunin hepatiitin hoitoa jatketaan tällä menetelmällä - joskus henkilö joutuu ottamaan näitä lääkkeitä elämään.

Jos hormonihoidosta ei ole vaikutusta, autoimmuuni-hepatiittia sairastavat potilaat määrätään sytostaatteiksi. Kyseisen elimen tarvitsema elinsiirto mainitaan niissä tapauksissa, joissa hoito ei ole antanut stabiilia remissiota neljän vuoden ajan.

Muista, että pitkä vastaanotto suuria annoksia hormonaalista ja sytotoksisten lääkkeiden johtaa kehitystä vakavien komplikaatioiden. Erityisesti potilaat saattavat kärsiä liikalihavuudesta ja osteoporoosista. Lisäksi hoidon ominaisuus on sekundaaristen infektioiden ehkäiseminen, joka potilailla, joilla on tukahdutettu immuunijärjestelmä, voi aiheuttaa kuoleman. Tällaiset ihmiset ovat vasta-aiheisia rokotteiden käyttöönotossa, ja heidän on noudatettava tiukkaa ruokavaliota koko elämän ajan. Tavanomaiset lääkeaineiden ihmiset käyttävät usein ilman lääketieteellistä tarkoitusta (esimerkiksi kipulääke tai kuumetta alentava huumeet) potilaille, joilla on sairauksia, kuten autoimmuunihepatiitin kiellettyjen - liittää ne lääkäri voi vasta alustavia testeihin.

Jos puhumme ennusteesta, niin lääkäri ei voi antaa tarkkoja tietoja. Asiantuntijoiden havaintojen mukaan eloonjäämistä viidessä vuodessa ihmisillä, joilla on riittävä patologian hoito, havaitaan 60 prosentissa tapauksista. Jos tauti todettiin myöhemmin, viiden vuoden eloonjäämisaste laskee jyrkästi ja on noin 30%.

Samaan aikaan, vaikka diagnosoida ajoissa tällaisten sairauksien kuten autoimmuunihepatiitin, kymmenen vuoden pysyvyys tämän taudin vastaa vain 10%, koska kaikesta huolimatta käytettyjen ajoneuvojen terapiassa, ajan, maksan solujen heikkeni ja ennemmin tai myöhemmin maksan vajaatoiminta, mikä johtaa koomaan ja kuolemaan.

Elinsiirtopotilailla 5 vuoden eloonjäämisaste on 90%, mutta prosenttiosuus pienenee myös ajan myötä.

Jos luulet, että sinulla on Autoimmuuni hepatiitti ja tämän sairauden oireet, lääkärit voivat auttaa sinua: gastroenterologist, hepatologist.

Suosittelemme myös online-diagnoosipalvelua, joka oireiden perusteella valitsee todennäköiset sairaudet.

Autoimmuuni hepatiitti on hiljalleen kehittyvä maksasolujen vaurio, jota kutsutaan hepatosyytteiksi, ja tämä johtuu kehon immuunijärjestelmän vaikutuksesta. On huomionarvoista, että tauti voi kehittyä sekä aikuis-lapsella että lapsella, mutta tärkein riskiryhmä koostuu naispuolisista edustajista.

Lääke Hepatiitti on maksaan liittyvä tulehduksellinen prosessi, joka on aiheuttanut tiettyjä lääkkeitä. Jos taudin hoitoa ei aloiteta ajoissa, on melko mahdollista, että nekroottiset prosessit alkavat esiintyä elimistössä ja kirroosissa. Edistyneissä vaiheissa ei ole poikkeusta tappavasta tuloksesta. Tilastotietojen mukaan lääkkeellinen hepatiitti on kolme kertaa todennäköisemmin diagnosoitu naisilla kuin miehillä. Tässä tilanteessa ei ole tieteellistä selitystä.

Viruslääke B on virusperäinen tulehduksellinen sairaus, joka vaikuttaa ensisijaisesti maksakudokseen. Kun henkilö paranee tämän sairauden jälkeen, hän kehittää pysyvän elinikäisen koskemattomuuden. Mutta hepatiitti B: n akuutin muodon voi vaihtaa krooniseksi progressiiviseksi. On mahdollista, että viruksen kantaja.

Haiman kasvain on kasvain, joka sijaitsee haima-aineen tai epiteelin alueella. Se voi olla sekä hyvänlaatuinen että pahanlaatuinen. Kun hoito aloitetaan ajoissa, kasvainta on helppo käsitellä. Hoidosta huolimatta tällaiset hyvänlaatuiset haiman kasvaimet voivat kehittyä pahanlaatuiseen muodostumiseen.

Alkoholihepatiitti - tulehduksellinen sairaus maksan, joka on aiheuttanut pitkäaikainen alkoholijuomia vastaanotto. Tämä tila on merkki maksakirroosin kehittymisestä. Taudin nimen perusteella käy selvästi ilmi, että hänen pääasiallisen syynsä on alkoholin käyttö. Lisäksi gastroenterologit erot- tavat useita riskitekijöitä.

Fyysisten harjoitusten ja itsekontrollin avulla useimmat ihmiset voivat tehdä ilman lääkkeitä.