Maksan autoimmuunitauti

Oireet

Jätä vastaus 4,995

Yksi vähiten tutkituista maksan sairauksista on autoimmuuni. Autoimmuunin maksasairauksien oireet ilmaistaan ​​huonosti ja eroavat toisistaan ​​vähän muista elimen sairauksista. Ne kehittävät immuunijärjestelmän reaktion taustalla omaa kudostaan ​​solutasolla. Oireet riippuvat taudin tyypistä, mikä vaikeuttaa autoimmuniteettimenettelyjen diagnoosia. Nykyään tällaisten sairauksien hoito pyrkii korjaamaan immuunijärjestelmän työtä, eikä oireiden lievittämiseen, kuten aiemmin.

Autoimmuunisairaus - yksi kehon selittämättömimmistä patologeista, jolle on ominaista immunoglobuliinin aggressiivinen reaktio ihmisen kehon kudoksissa.

Yleistä tietoa

Immuniteetti on järjestelmä, joka toimii suojaamaan ihmiskehon patogeenisiltä tuholaisilta, jotka voivat olla loisia, infektioita, viruksia jne. Se reagoi välittömästi vieraiden mikro-organismien kanssa ja tuhoaa ne. Yleensä immuunijärjestelmä ei reagoi omiin soluihinsa, mutta kun se epäonnistuu, antigeenit tuhoavat kehonsa, jota vastaan ​​autoimmuunisairaudet kehittyvät. Usein tällaiset hyökkäykset kohdistuvat yhteen elimeen, mutta systeemiset autoimmuunipatologiat ovat mahdollisia, esimerkiksi systeemisen vaskuliitin kanssa. Sattuu, että alkuvaiheessa koskemattomuus taistelee yhden elimen soluihin, lopulta lyödessään toisia.

Kukaan ei voi määritellä, mikä on tapahtuman tarkka syy, koska nämä ovat huonosti tutkittuja sairauksia. Hoitoa hoitaa eri lääkäreiden lääkärit, mikä selittyy mahdollisten leesioiden eri lokalisoinnilla. Gastroenterologi, joskus terapeutti, harjoittaa autoimmuunin maksasairauksia. Terapian tarkoituksena on korjata koskemattomuuden työ. Hän on keinotekoisesti masentunut, mikä tekee potilasta helposti muiden patologioiden saataville. Useammin maksan autoimmuunisairauksista kärsivät naiset (8 kymmenestä potilaasta). Uskotaan, että ne syntyvät geneettisen alttiuden takia, mutta teoriaa ei ole osoitettu.

Maksaan lokaloituneita autoimmuunitauteja ovat:

  • ensisijainen sikiön kirroosi;
  • autoimmuuni hepatiitti;
  • ensisijainen sclerosiskoinen kolangiitti;
  • autoimmuuni kolangiitti.

Autoimmuuni hepatiitti

Tänään autoimmuuni hepatiitti määritellään 1-2 aikuiselle 10: sta, lähes kaikkien potilaiden ollessa naisia. Tässä patologiassa esiintyy 30-vuotiaita tai vaihdevuosien jälkeen. Patologia kehittyy nopeasti, johon liittyy kirroosi, maksan vajaatoiminta, portaalinen hypertensio, joka on hengenvaarallinen potilaalle.

Autoimmuuni-hepatiitille on ominaista maksa-inflammaatio, joka johtuu epänormaaleista immuniteetin reaktioista.

Autoimmuuni hepatiitti on progressiivinen kroonisen luonteen tulehdusprosessi, joka kehittyy autoimmuunireaktioiden taustalla. Taudin oireet ovat huolissaan yli 3 kuukautta, ja histologiset muutokset elimessä (esim. Nekroosi). Patologian tyyppejä on kolme:

  • 1 tyypin autovasta-aineet syntyvät, jotka tuhoavat hepatosyyttien pinta-antigeenit, mikä johtaa kirroosiin;
  • 2-tyyppinen - monet elimet kärsivät, johon liittyy oireita suoliston, kilpirauhasen, haiman häiriöistä; patologia, joka on tyypillisempää valkoihoisten rodun lapsille;
  • Tyyppi 3 - systeeminen patologia, jota lähes ei voida hoitaa.
Takaisin sisältöön

Primaarinen sappikirroosi

Vasta-aineet voivat tuottaa antigeenejä maksasoluihin primaarisessa sappihäiriössä - hitaasti etenevässä patologiassa, jolle on ominaista maksan sappitiehyiden vaurioituminen. Tämän vuoksi kirroosi kehittyy. Tässä tapauksessa maksan kudokset kuolevat, ne korvataan fibroideilla. Lisäksi maksassa muodostuu solmuja, jotka koostuvat arpi- kudoksesta, joka muuttaa elimen rakenteen. Ensisijaista sappikirroosia on useammin diagnosoitu 40-60-vuotiailla ihmisillä. Nykyään se havaitaan useammin, mikä selittyy kehittyneemmillä lääketieteellisillä tekniikoilla. Tauti ei liity selkeään oireyhtymään, mutta yleensä se ei poiketa muista tyypistä kirroosista.

Patologia kehittyy neljässä vaiheessa:

  1. fibroosin puuttuminen;
  2. periportaalinen fibroosi;
  3. sidekudoksen fibroosi;
  4. kirroosi.
Ensisijainen autoimmuuni sclerosing cholangitis vaikuttaa enemmän miehet maksasairauden vuoksi. Takaisin sisältöön

Ensisijainen sclerosing cholangitis

Ensisijaisen sklerosoivaa kolangiittia diagnosoidaan useimmiten 25-vuotiailla miehillä. Tämä on maksa-vaurio, joka kehittyy ulko- ja sisäpneumien tulehdusprosessin takia. Uskotaan, että tauti kehittyy bakteeri- tai virusinfektiota vastaan, joka on autoimmuuniprosessin provokoija. Patologiaan liittyy epäspesifinen haavainen koliitti ja muut sairaudet. Symptomatologia on heikosti ilmaistu, mutta veren biokemiallisen analyysin muutokset näkyvät. Oireet osoittavat tappion laiminlyönti.

Autoimmuuni kolangiitti

Vasta-aineet voivat hyökätä maksaan autoimmuunikolangiitissa, joka on immunosuppressiivinen krooninen kolestaattinen sairaus, jonka histologia poikkeaa vähän primaarisesta sappikirroosista. Ensinnäkin patologia kehittyy maksakoossa ja tuhoaa ne. Tautia esiintyy joka kymmenestä potilaasta, joilla on primaarinen sikiöruusu. Kehityksen syitä ei ole tutkittu, mutta tämä on harvinaista vaivaa, jonka diagnoosi on vaikeaa.

Lasten autoimmuunisairauspatologiat voivat vaikuttaa haitallisesti fyysisen kehityksen kehitykseen. Takaisin sisältöön

Autoimmuunin maksasairaus lapsilla

Vasta-aineet voivat aiheuttaa autoimmuuniprosesseja paitsi aikuisille myös lapsille. Tämä tapahtuu harvoin. Oireet kehittyvät nopeasti. Hoito vähenee lääkkeisiin, jotka estävät immuniteettia. Tässä tapauksessa suuri ongelma on se, että hoito edellyttää steroidien käyttöönottoa, mikä voi vaikuttaa lapsen kasvuun. Jos raskaana olevalla naisella on tämäntyyppinen patologia, vasta-aineet voidaan siirtää istukan kautta, mikä määrittää patologian diagnoosin 4-6 kuukauden iässä. Tämä ei aina tapahdu, mutta tällainen nainen ja vauva tarvitsevat enemmän valvontaa. Tätä varten raskauden aikana ei ole tehty sikiön seulontatutkimusta.

Oireet ja merkit

Maksaan vaikuttavat vasta-aineet voivat aiheuttaa tällaisia ​​oireita:

  • keltaisuus (iho, silmäniskula, virtsa);
  • vahva pysyvä väsymys;
  • suurentaa maksan ja pernan kokoa;
  • laajentuneet imusolmukkeet;
  • kipu oikeassa hypochondriumissa;
  • kasvot ovat punaisia;
  • tulehtunut iho;
  • turvotetut nivelet jne.

diagnostiikka

Autoimmuunisairaus voidaan havaita laboratoriotesteillä, jotka osoittavat, että veressä on antinukleaarisia vasta-aineita, mutta koska antinukleaariset vasta-aineet voivat osoittaa monia muita tekijöitä, käytetään muita tutkimusmenetelmiä. Epäsuora immunofluoresenssi suoritetaan. Lisäksi suoritetaan entsyymikytketyn immunosorbenttimääritys, joka ilmaisee muiden vasta-aineiden läsnäolon. Maksan biopsia suoritetaan biopsianäytteen histologisella analyysillä. Instrumentaalisia menetelmiä ovat ultraääni, MRI ja niin edelleen.

Patologian hoito

Autoimmuunisairauksien hoidossa on monia tutkimattomia näkökohtia, koska lääkkeillä ei tunneta hyvin patologioita. Aikaisemmat hoitomenetelmät vähenivät oireiden lievittämiseen, ja niiden kehittymisen syy puuttui. Tänään immunologia on kehittynyt, joten hoito pyrkii estämään aggressiivisia vasta-aineita. Immunosuppressantit keksitään. Ne inhiboivat vasta-aineiden tuottoa, mikä vähentää tulehdusta. Ongelmana on, että kehon puolustukset heikkenevät, mikä tekee siitä haavoittuvamman viruksille ja infektioille.

Potilasta on esitetty sytostaatteja, kortikosteroideja, antimetaboliitteja jne. Tällaisten lääkkeiden käyttö liittyy haittavaikutuksiin ja komplikaatioihin. Sitten potilaalle annetaan immunomodulaattoreita. Tärkeä vaihe hoidettaessa autoimmuunisairaus on vitamiini-mineraalikompleksien saanti.

ennustus

Nykyaikaisten hoitomenetelmien ansiosta ennusteet ovat parantuneet. Ne riippuvat monista tekijöistä. Ennustamalla taudin kulku voi perustua patologian tyyppiin, sen kulkuun ja oikean hoidon ajallisuuteen. Jos patologiaa ei hoideta, se kehittyy nopeasti. Tässä tapauksessa itsenäinen siirtyminen remissioon on mahdotonta. Asianmukaisella hoidolla ihmiset elävät 5-20 vuotta. Jos tautiin liittyy komplikaatioita, ennustaa 2-5 vuoden elämä.

ennaltaehkäisy

Koska syyt autoimmuuniprosessien kehittymiselle ovat tuntemattomia, ei ole erityistä ennaltaehkäisyä. Ehkäisevät toimenpiteet vähenevät huolelliseen asenteeseen terveydelle, joka todennäköisesti kykenee estämään laukaisumekanismin alkamisen. Tunnetuimpia on toissijainen profylaksia, jossa potilaan on määräajoin suoritettava suunniteltuja tarkastuksia gastroenterologissa, noudatettava säästävää ruokavaliota, kontrolloimaan immunoglobuliineja jne.

Mikä on autoimmuuni hepatiitti, sen oireet ja hoidot

Autoimmuuni hepatiitti (AH) on hyvin harvinaista sairautta kaikkien hepatiitti- ja autoimmuunitautien joukossa.

Euroopassa taudin esiintymistiheys on 16-18 potilaasta, joiden AH on 100 000 ihmistä. Alaskassa ja Pohjois-Amerikassa esiintyvyys on korkeampi kuin Euroopan maissa. Japanissa esiintyvyys on alhainen. Afrikkalaisamerikkalaisille ja latinalaisamerikkalaisille taudin kulku on nopeampaa ja vaikeampaa, terapeuttiset toimenpiteet ovat vähemmän tehokkaita, kuolleisuus on korkeampi.

Sairaus esiintyy kaikissa ikäryhmissä, naiset ovat useammin sairaita (10-30 vuotta, 50-70 vuotta). Korkean verenpaineen lapset voivat esiintyä 6-10 vuodessa.

AH hoidon puuttuessa on vaarallinen keltatauti, maksakirroosi. AH-potilaiden selviäminen ilman hoitoa on 10 vuotta. Aggressiivisemman hepatiitin kanssa elinajanodote on alle kymmenen vuotta. Artikkelin tarkoituksena on muodostaa ajatus taudista, paljastaa patologiset tyypit, kliininen kuva, näyttää taudin hoitovaihtoehdot, varoittaa patologian seurauksista ilman oikea-aikaista apua.

Yleistä tietoa patologiasta

Autoimmuuni-hepatiitti on patologinen sairaus, johon liittyy maksasyövän tulehdukselliset muutokset, kirroosin kehitys. Tauti aiheuttaa maksasolujen hylkäämisen prosessi immuunijärjestelmällä. AH: n mukana on usein muita autoimmuunitauteja:

  • systeeminen lupus erythematosus;
  • nivelreuma;
  • multippeliskleroosi;
  • autoimmuuni thyroiditis;
  • eksudatiivinen erythema;
  • hemolyyttinen autoimmuunianemia.

Syyt ja tyypit

Mahdolliset syyt maksapatologian kehittymiseen ovat hepatiitti C, B, Epstein-Barr-virukset. Tieteellisissä lähteissä ei kuitenkaan ole selkeää yhteyttä taudin muodostumisen ja näiden patogeenien esiintymisen välillä kehossa. On myös perinnöllinen teoria patologian alkuperästä.

On olemassa useita patologisia tyyppejä (taulukko 1). Histologisesti ja kliinisesti nämä tyypit hepatiitti eivät eroa, mutta taudin tyyppi 2 liittyy usein hepatiitti C: ään. Kaikenlaisia ​​AH: ta hoidetaan tasan. Jotkut asiantuntijat eivät ota 3-tyyppistä erillistä, koska se on hyvin samanlainen kuin tyyppi 1. He ovat taipuvaisia ​​luokittelemaan kahteen tautityyppiin.

Taulukko 1 - Taudin lajit, riippuen tuotetuista vasta-aineista

  1. ANA, AMA, LMA-vasta-aine.
  2. 85% kaikista autoimmuuni-hepatiittia sairastavista potilaista.
  1. LKM-1-vasta-aineita.
  2. Samoin esiintyy lapsilla, vanhuksilla, miehillä ja naisilla.
  3. ALT, AST lähes eivät muutu.
  1. SLA, anti-LP-vasta-aineet.
  2. Vasta-aineet vaikuttavat hepatosyytteihin ja haima-aineisiin.

Miten se kehittyy ja ilmenee?

Taudin mekanismi koostuu maksasolujen vasta-aineiden muodostumisesta. Immuunijärjestelmä alkaa ottaa hepatosyyttinsä vieraaksi. Tässä tapauksessa veressä tuotetaan vasta-aineita, jotka ovat tyypillisiä tietyntyyppiselle taudille. Maksan solut alkavat hajota, niiden nekroosi ilmenee. Ehkäpä patologinen prosessi ovat alkaneet hepatiitti C-, B-, Epstein-Barr-virukset. Maksavaurioiden lisäksi havaitaan haimatulehdus ja kilpirauhasen vajaus.

  • etiologian autoimmuunisairauksien esiintyminen edellisessä sukupolvessa;
  • HIV-tartunnan saaneita;
  • potilaat, joilla on hepatiitti B, C.

Patologinen tila periytyy, mutta se on hyvin harvinaista. Tauti voi ilmetä akuutissa muodossa ja kliinisen kuvan vähitellen kasvaessa. Akuutissa sairaudessa oireet ovat samankaltaisia ​​kuin akuutti hepatiitti. Potilaat ilmestyvät:

  • arkuus oikealla hypokondriolla;
  • dyspeptiset oireet (pahoinvointi, oksentelu);
  • icterinen oireyhtymä; s
  • kutina;
  • telangiectasia (ihon verisuonimuodostumat);
  • punoitus.

AH: n vaikutus naaraspuoliseen ja lasten organismiin

Autoimmuunisairaalassa olevilla naisilla on usein:

  • hormonaalisen taustan rikkominen;
  • amenorrean kehittyminen;
  • vaikeuksia lapsen syntymisessä.

AH: n läsnäolo raskaana oleville naisille voi aiheuttaa ennenaikaista synnytystä, jatkuvan abortin uhkaa. Laboratorioparametrit potilailla, joilla on AH sikiön aikana, voivat jopa parantua tai normalisoida. AG ei useinkaan vaikuta kehittymään kohdunsisäiseen sikiöön. Raskaus tapahtuu useimmilla potilailla normaalisti, syntymät eivät ole raskaampia.

Kiinnitä huomiota! Tilastotietoja virtaus verenpaineesta raskauden aikana on hyvin pieni, koska sairaus on yrittää tunnistaa ja hoitaa alkuvaiheessa tauti, jottei aiheuttaa pahoja kliinisiä tautimuodot.

Lapsilla tauti voi esiintyä nopeimmin ja laajamittainen maksavaurio, koska immuunijärjestelmä ei ole täydellinen. Lasten ikäryhmän kuolleisuus on paljon suurempi.

Miten autoimmuunin maksavaurio ilmenee?

Hepatiitin autoimmuunimuodostumat voivat vaihdella merkittävästi. Ensinnäkin se riippuu patologian luonteesta:

Akuutti virta. Tällöin ilmentymät ovat hyvin samanlaisia ​​kuin viruksen hepatiitti, ja vain sellaisten testien suorittaminen kuin ELISA ja PCR mahdollistavat patologian erilaistumisen. Tällainen tila voi kestää potilaalle yli kuukauden, mikä vaikuttaa kielteisesti elämänlaatuun. Mitkä ovat oireet tässä tapauksessa?

Automaattisen hepatiitin diagnosointi

  • teräviä tuskallisia tunteita oikealla puolella;
  • ruoansulatuskanavan häiriön oireet (potilas on sairas, oksentelu, huimaus);
  • ihon ja limakalvojen kellastuminen;
  • vaikea kutina;
  • erittely. Palpaation potilaan kipu on havaittu paine-herkkä alue oikean kylki kaari, aikana iskulaitteen alareuna maksan säädösten tunnustelu (hyvää) on määritetty tasainen reuna maksassa (normaali maksa tunnustellaan).

Oireiden asteittainen lisääntyminen. Tässä tapauksessa tauti kehittyy vähitellen, potilas tuntee terveydentilan heikkenemisen, mutta ymmärtää missä patologinen prosessi tapahtuu, usein jopa erikoislääkäri ei voi. Tämä johtuu siitä, että tällaisessa patologian kulmassa havaitaan vain pienikokoinen kipu oikeassa yläsegranssissa, ensinnäkin potilaan häiriintyminen on epäsopiva merkkejä:

  • ihomanifestaatioiden: vaurioiden erilaisten (silmänpohjan, makulopapulaarinen, papulovezikuleznye), vitiligo ja muiden häiriöiden pigmentin, punoitus kämmenten ja jalkapohjien, verisuonten ruudukon vatsa;
  • niveltulehdus ja niveltulehdus;
  • kilpirauhasen loukkaukset;
  • keuhkojen ilmenemismuodot;
  • neurologiset epäonnistumiset;
  • munuaisten vajaatoiminta;
  • psykologiset epäonnistumiset hermoston hajoamisen ja masennuksen muodossa. Niinpä autoimmuunihepatiittia pitkään voi naamioitua muita sairauksia, jotka johtavat virheellisiin diagnoosin ja siten riittämätön hoito on tarkoitettu.

Diagnostiikkatoimenpiteet

Patologisen tilan diagnoosiin kuuluu anamnestisten tietojen kerääminen, tutkiminen ja lisämenetelmät. Lääkäri selventää autoimmuunisairauksien esiintymistä edellisessä sukupolvessa olevissa sukulaisissa, viruksen hepatiitti, HIV-infektio potilaan itse. Asiantuntija suorittaa myös tutkimuksen, jonka jälkeen hän arvioi potilaan tilan vakavuuden (maksan suureneminen, keltaisuus).

Lääkärin on ehdottomasti suljettava pois viruksen, myrkyllisen, lääketieteellisen hepatiitin esiintyminen. Tällöin potilas lahjoittaa veren vasta-aineita hepatiitti B -viruksille C. Sitten lääkäri voi suorittaa testin autoimmuunin maksavaurion varalta. Potilas on määrätty biokemiallinen veren analyysi amylaasia, bilirubiini, maksaentsyymit (ASAT, ALAT), alkalinen fosfataasi.

Potilailla on myös esitetty tutkimuksessa veren pitoisuus veressä immunoglobuliini G, A, M Suurin hypertensiopotilaiden lisätään IgG- ja IgA, IgM - normaali. Joskus immunoglobuliinit ovat normaaleja, mikä vaikeuttaa taudin diagnosointia. Testattiin myös spesifisten vasta-aineiden läsnäolo hepatiitin tyypin (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA) määrittämiseksi.

Diagnoosin vahvistamiseksi suoritetaan histologinen tutkimus maksakudoksen palasista. Mikroskopiassa elimen solujen muutokset näkyvät, lymfosyyttien kentät havaitaan, hepatosyyttien turvotus, osa niistä on nekroottisia.

Ultraäänitutkimuksessa havaitaan maksaekroosin oireita, joihin liittyy lisääntynyt elimen koko, yksittäisten alueiden echogenisen lisääntyminen. Joskus on merkkejä portaalin hypertensioista (lisääntynyt maksasolun paine, sen laajeneminen). Ultraäänen lisäksi käytetään tietokonetomografiaa sekä magneettiresonanssikuvausta.

AH: n differentiaalinen diagnostiikka suoritetaan:

  • Wilsonin tauti (lasten käytännössä);
  • a1-antitrypsiinin puute (lapsilla);
  • alkoholin maksavaurio;
  • maksan kudoksen ei-alkoholipatologia;
  • sclerosing cholangitis (pediatriassa);
  • hepatiitti B, C, D;
  • päällekkäisyys oireyhtymä.

Mitä sinun tarvitsee tietää taudin hoidosta?

Taudin vahvistamisen jälkeen lääkärit aloittavat lääkekäsittelyn. Autoimmuunin hepatiitin hoidolla pyritään poistamaan taudin kliiniset oireet ja pitämään yllä pitkäaikaista remissiota.

Lääkitysvaikutus

Hoito suoritetaan glukokortikosteroidien (Prednisone, Prednisolone yhdessä Azathioprine) kanssa. Glukokortikosteroidilääkkeillä on kaksi hoitomuotoa (taulukko 1).

budesonidi yhdistelmä lääkeformulaatio on äskettäin testattiin yhdessä atsatiopriinin, joka myös hoitaa tehokkaasti oireet autoimmuunihepatiitti potilailla akuutissa vaiheessa. Jos potilaalla on oireita nopeasti, ja on erittäin vaikea edelleen määrätä siklosporiini, takrolimuusi, mykofenolaattimofetiili. Näillä lääkkeillä on voimakas tukahduttava vaikutus potilaan immuunijärjestelmään. Jos lääkkeet ovat tehottomia, päättää maksan siirtämisestä. Elimensiirto suoritetaan vain 2,6%: lla potilaista, koska hypertension hoito on usein onnistunut.

Taulukko 1 - Glukokortikosteroidien hoitoon käytettävät autoimmuuni-hepatiittihoitotyypit

Automaattisen hepatiitin uusiutumisen tai primaarisen havaitsemisen hoito kestää 6-9 kuukautta. Potilas siirretään sitten huumeiden huoltoväliin.

Relapsia hoidetaan suurilla annoksilla prednisolonia (20 mg) ja azatiopriinia (150 mg). Sairastuneiden tautien akuutin vaiheen pysäyttämisen jälkeen potilaat menevät alkuvaiheeseen ja sitten tukihoitoon. Jos potilaalla on autoimmuunihepatiitin ole kliinisiä oireita taudin, ja on vain pieniä muutoksia maksan kudoksissa, glukokortikoidihoito ei käytetä.

Kiinnitä huomiota! Kun kaksivuotinen remissio saavutetaan ylläpitohoidon avulla, lääkkeet yleensä peruuntuvat vähitellen. Annoksen pienentäminen suoritetaan lääkeaineen milligramman mukaan. Relapsien esiintymisen jälkeen hoito palautuu samoissa annoksissa, joista peruutus alkoi.

Käyttämällä glukokortikosteroidi lääkkeet joillakin potilailla voi aiheuttaa vakavia sivuvaikutuksia aikana pitkittynyt vastaanottava (raskaana olevat naiset, potilaat, joilla on glaukooma, diabetes, verenpainetauti, osteoporoosi, luun). Tällaisissa potilailla yksi lääkkeistä peruutetaan, yritä käyttää joko prednisolonia tai azatiopriinia. Annostukset valitaan hypertension kliinisten oireiden mukaan.

Raskaana olevien naisten ja lasten hoito

Jotta hoidettaisiin autoimmuunin hepatiittihoitoa lapsilla, on tarpeen diagnosoida sairaus mahdollisimman aikaisessa vaiheessa. Pediatriaa käytettäessä prednisolonia käytetään myös 2 mg: n annoksina kiloa kohti lapsen painoa kohti. Suurin sallittu annos Prednisolonia on 60 mg.

Tärkeää! Kun suunnittelet raskautta naisilla raskauden aikana, yritä käyttää vain prednisolonia, koska se ei vaikuta tulevaan sikiöön. Azathioprine lääkärit eivät yritä käyttää.

Jos AH: n toistuminen on tapahtunut raskauden aikana, Azathioprine olisi lisättävä prednisoloniin. Sikiöön kohdistuva haitta on kuitenkin edelleen pienempi kuin riski naisen terveydelle. Tavallinen hoito-ohjelma auttaa vähentämään keskenmenon ja ennenaikaisen syntymän riskiä, ​​lisäävät koko raskauden raskauden todennäköisyyttä.

Kuntoutus hoidon jälkeen

Glukokortikosteroidien käyttö auttaa pysäyttämään autoimmuunin maksavaurion kehityksen, mutta tämä ei riitä palauttamaan kehoa kokonaan. Hoidon jälkeen potilas on pitkä kuntoutus, kuten lääkkeiden käyttö ja ihmisten tukielinten samoin kuin tiukka pitäytyminen erityinen ruokavalio.

Lääkitysmenetelmät

Lääkevalmisteiden palauttaminen edellyttää tiettyjen huumeiden ryhmien käyttöä. On kuitenkin tärkeää muistaa, että niiden tarkoitus on mahdollista vain silloin, kun selviytyminen äkillisen sairauden tai sen aikana peruuttaminen krooninen sairaus sisällä, eli kun tulehdus laantuu.

Erityisesti tällaisten lääkkeiden vastaanotto on esitetty:

  • Normalisoiva aineenvaihdunta ruoansulatuskanavassa. Maksa - pääsuodatin kehon, koska tappion, hän ei voi tehokkaasti puhdistaa verta tuotteiden aineenvaihdunnan, joten käyttö lisää lääkkeitä, ja auttaa poistamaan myrkkyjä. Joten voidaan nimetä: Trimetabol, Elkar, jogurtti, Lineks.

Gepatoprotektorov. Käytetään fosfolipidivalmisteita, joiden toiminta kohdistuu vaurioituneiden hepatosyyttien palautumiseen ja maksan suojaamiseen lisävaurioilta. Joten, voidaan valita Essentiale Forte, Phosphogiv, Antraliv. Näitä valmisteita kehitetään luonnollisen ainesosan - soijapapujen perusteella ja niillä on seuraavat toimet:

  • parantavat intrasellulaarista aineenvaihduntaa maksassa;
  • palauta solukalvot;
  • tehostavat terveen hepatosyyttien detoksifikaatiotoimintaa;
  • estää stromaa- tai rasvakudoksen muodostumista;
  • normalisoida kehon työ, vähentämällä sen energiakustannuksia.

Vitamiini- ja multivitamiinikompleksit. Maksa on elin, joka on vastuussa aineenvaihdunnasta ja monien elintärkeiden tekijöiden, myös vitamiinien, tuotannosta. Autoimmuunivahinko aiheuttaa näiden prosessien rikkomisen, joten kehon on täydennettävä vitamiinivarastoa ulkopuolelta.

Erityisesti tämän ajanjakson aikana kehon pitäisi saada vitamiineja, kuten A, E, B -ryhmä, foolihappo. Tämä edellyttää erityistä ruokavalio, jota käsitellään jäljempänä, sekä käytön lääkkeet: Gepagard, Neyrorubin, Gepar omaisuuden Legalon.

Kansanterveys ja ruokavalio

Perinteinen lääketiede ehdottaa käyttää muumioita (juoda tabletilla kolme kertaa päivässä). Yrtteistä voit käyttää:

  • tansy;
  • ratsastuskenttä;
  • salvia;
  • siankärsämö;
  • takiainen;
  • kukkaviljelmät;
  • kamomilla;
  • juuret ovat elekampane;
  • lonkat;
  • mukulaleinikki;
  • voikukka.

Nämä yrtit voidaan käyttää, jos ei ole muuta suosituksia decoctions (lusikka ruohoa tai keräämällä puolen litran kuumaa vettä, ruoanlaitto vesihauteessa 10-15 minuuttia).

Ravitsemuksen osalta sinun on noudatettava näitä sääntöjä:

  • Potilaan on vähennettävä paistettujen, savustettujen, rasvaisten elintarvikkeiden kulutusta. On parempi keittää laihdut vähärasvaisia ​​(linnuista, naudanlihasta). Lihaa pitää keittää keitettynä (paistettua tai höyrytettyä) vähän öljyä.
  • Älä syö rasvaista kalaa ja lihaa (turska, sianliha). Sopivasti syödä siipikarjaa, kani.
  • AH: n ravinnossa erittäin tärkeä näkökohta on alkoholin sisältävien juomien poissulkeminen, maksaan myrkyllisempien lääkkeiden käytön väheneminen (lukuun ottamatta lääkärin määräämiä lääkkeitä).
  • Maitotuotteet ovat sallittuja, mutta vähärasvaisia ​​(1% kefiriä, vähärasvaista raejuustoa).
  • Et voi syödä suklaata, pähkinöitä, siruja.
  • Ruokavalion pitäisi olla enemmän vihanneksia, hedelmiä. Vihannesten on kypsennettävä pariksi, paistettava (mutta ei kuorta) tai muhennos.
  • Voit syödä munia, mutta enintään 1 muna päivässä. Munia on parhaiten kypsennetty omenan muodossa maidon kanssa.
  • Ainista mausteita, mausteita, pippuria, sinappia on pakko poistaa ravinnosta.
  • Ruoka on jaettava pieninä annoksina, mutta usein (jopa 6 kertaa päivässä).
  • Astiat eivät saa olla kylmiä tai hyvin kuumia.
  • Potilaan ei pidä väärinkäyttää kahvia ja voimakasta teetä. Juoda on parempi kuin hedelmäjuomat, kompoteja, ei voimakasta teetä.
  • On tarpeen sulkea pois palkokasvit, pinaatti, sorrel.
  • Puuroa, salaatteja ja muita ruokia parhaiten maustetaan kasviöljyllä.
  • Potilaan pitäisi vähentää voin, rasvan ja juuston saantia.

Ennusteet ja vaikutukset

Korkeaa kuolleisuutta havaitaan potilailla, jotka eivät ole saaneet laadullista hoitoa. Jos autoimmuuni-hepatiittihoito on onnistunut (täydellinen hoitovaste, tilan paraneminen), potilaan ennuste katsotaan suotuisaksi. Menestyksellisen hoidon taustalla potilaat voivat selviytyä 20 vuoteen (verenpainetaudin jälkeen).

Hoito voi edetä osittaisella vasteella lääkehoitoon. Tässä tapauksessa käytetään sytotoksisia lääkkeitä.

Joillakin potilailla hoidon ei ole vaikutusta, mikä johtaa potilaan tilan heikentymiseen, maksan kudoksen tuhoamiseen edelleen. Ilman maksansiirtoa potilaat nopeasti kuolevat. Ehkäisevät toimenpiteet ovat tässä tapauksessa tehottomia, taudin lisäksi useimmissa tapauksissa esiintyy ilman ilmeistä syytä.

Useimmat lääkärit, hepatiologit ja immunologit pitävät autoimmuuni-hepatiittia kroonisena sairaudena, joka vaatii jatkuvaa hoitoa. Harvinaisen sairauden hoidon onnistuminen riippuu varhaisesta diagnoosista, lääkkeiden oikeasta valinnasta.

Tänään on kehitetty erityisiä hoito-ohjelmia, jotka tehokkaasti poistavat taudin oireet ja voivat vähentää maksasolujen tuhoutumisnopeutta. Hoito auttaa ylläpitämään pitkäaikaista sairauden remissioa. AH: n tehokas hoito raskaana oleville naisille ja alle 10-vuotiaille lapsille.

Kliinisissä tutkimuksissa on perusteltua prednisoloni- ja atsatiopriinihoidon tehokkuus. Prednisolonin lisäksi Budesonidea käytetään aktiivisesti. Yhdessä Azathioprine, se johtaa myös pitkittyneen remission alkamiseen. Hoidon tehokkuuden vuoksi maksansiirto on erittäin harvinaista.

Mielenkiintoista! Useimmat potilaat pelkäävät usein tällaisia ​​diagnooseja, pitävät niitä kohtalokkaina, joten heitä kohdellaan positiivisesti.

Potilaat sanovat, että syrjäisen alueen lääkärit harvoin itsenäisesti diagnosoivat AH: n. Hänet tunnistetaan jo erikoistuneissa klinikoissa Moskovassa ja Pietarissa. Tämä tosiasia voidaan selittää autoimmuunin hepatiitin esiintymisen vähäisellä esiintymistiheydellä ja siten sen kokemattomuudesta useimmissa asiantuntijoissa.

Määritelmä - mikä on autoimmuuni hepatiitti?

Autoimmuuni hepatiitti on yleinen kaikkialla, useammin naisilla. Tautia pidetään hyvin harvinaisena, joten sen havaitsemista varten ei ole seulontaohjelmaa. Taudilla ei ole erityisiä kliinisiä oireita. Diagnoosin vahvistamiseksi potilaat ottavat veren tiettyjä vasta-aineita vastaan.

Hoidon osoitus määrittelee sairauden klinikan. Potilaiden maksa-oireiden esiintyessä on korkeita ALT-arvoja, AST (10 kertaa). Tällaisten oireiden läsnä ollessa lääkäreiden olisi suljettava virukset ja muut hepatiittitutkimukset, suoritettava täydellinen tutkimus.

Kun olet varmistanut autoimmuunin hepatiitin diagnosoinnin, et voi evätä hoitoa. Potilaan asianmukaisen tuen puute johtaa maksan, maksakirroosin ja potilaan kuoleman nopeaan tuhoutumiseen. Tähän mennessä on kehitetty erilaisia ​​hoitomenetelmiä, joita käytetään onnistuneesti, mikä mahdollistaa sairauden pitkäaikaisen remission ylläpitämisen. Lääkintätuen ansiosta AH: n potilaiden 20-vuotinen eloonjääminen on saavutettu.

Autoimmuuni hepatiitti

Mikä on autoimmuuni hepatiitti?

Autoimmuunin hepatiitti (AIG) on inflammatorisen-nekroottisen maksan maksan progressiivinen tulehdus, jossa ilmaantuu maksan suuntautuneita vasta-aineita verin seerumissa ja lisääntynyt immunoglobuliinipitoisuus. Toisin sanoen, autoimmuuni hepatiitti maksaa kehon oma immuunijärjestelmä. Taudin etiologiaa ei ole täysin ymmärretty.

Tämän nopeasti kehittyvän taudin välittömät seuraukset ovat munuaisten vajaatoiminta ja maksakirroosi, joka voi viime kädessä johtaa kuolemaan.

Tilastojen mukaan autoimmuunin hepatiitti diagnosoidaan 10-20 prosentilla kaikista kroonisesta hepatiitista ja sitä pidetään harvinaisena sairaudena. Naiset kärsivät siitä kahdeksan kertaa useammin kuin miehet, kun huippu esiintyy kahdella ikäluokalla: 20-30 vuotta ja 55 vuoden kuluttua.

Autiomaalisen hepatiitin syyt

Autoimmuunin hepatiitin syitä ei ymmärretä hyvin. Perusnopeutta pidetään immunoregulaation alijäämänä - omien antigeenien sietokyvyn menetys. Oletetaan, että tietyllä roolilla on perinnöllinen alttius. Ehkä tällainen organismin reaktio on vastaus infektoivan aineen käyttöönotosta ulkoisesta ympäristöstä, jonka aktiivisuus on "liipaisukoukun" rooli autoimmuuniprosessin kehityksessä.

Tällaisina tekijöinä voivat olla tuhkarokko, herpes (Epstein-Barr), hepatiitti A, B, C ja jotkin lääkkeet (interferoni jne.).

Lisäksi yli 35% potilaista, joilla on tämän taudin, on muita autoimmuunisairauksia.

AIG: hen liittyvät sairaudet:

Hemolyyttinen ja haitallinen anemia;

Punainen tasainen jäkälä;

Ääreishermojen neuropatia;

Ensisijainen sclerosing cholangitis;

Näistä reumatoidinen niveltulehdus, haavainen koliitti, synovitis, Graves-tauti ovat yleisimpiä yhdessä AIG: n kanssa.

Autonomisten hepatiittien tyypit

Riippuen veressä havaituista vasta-aineista eristetään 3 autoimmuunin hepatiittityyppiä, joista kullakin on omat erityispiirteensä tietenkin erityinen vaste immunosuppressiivisten lääkkeiden hoitoon ja ennuste.

Tyyppi 1 (anti-SMA, anti-ANA-positiivinen)

Se voi esiintyä milloin tahansa ikäisenä, mutta sitä diagnosoidaan useammin 10-20 vuoteen ja yli 50 vuoteen. Jos hoitoa ei ole saatavilla, 43 prosentilla potilaista kolmen vuoden kuluessa kirroosi ilmenee. Useimmilla potilailla immunosuppressiivinen hoito tuottaa hyviä tuloksia, vakaa remissio lopetuksen jälkeen havaitaan 20 prosentilla potilaista. Tällainen AIG on yleisimpiä Yhdysvalloissa ja Länsi-Euroopan maissa.

Tyyppi 2 (anti-LKM-l positiivinen)

Se havaitaan paljon harvemmin, se on 10-15 prosenttia AIG-tapausten kokonaismäärästä. Useimmiten lapset sairastuvat (2-14-vuotiaat). Taudin tätä muotoa leimaavat voimakkaampi biokemiallinen aktiivisuus, maksa maksakirroosi muodostuu 2 vuodessa useammin kuin hepatiittityypillä 1.

Tyyppi 2 on resistentti lääketieteelliselle immunoterapiaan, lääkityksen lopettaminen johtaa yleensä relapsiin. Useimmiten kuin tyypin 1 yhteydessä on yhdistelmä muiden immuunitautien (vitiligo, kilpirauhasen vajaatoiminta, insuliinista riippuva diabetes, haavainen paksusuolitulehdus). Yhdysvalloissa tyypin 2 diagnoosi on 4% AIG: n aikuispotilailla, kun tyypin 1 diagnoosi on 80%. On myös huomattava, että 50-85% tyypin 2 sairauksista kärsii virusin hepatiitti C: n ja vain 11% tyyppiä 1 sairastavilla potilailla.

Tyyppi 3 (anti-SLA-positiivinen)

Tällaisessa AIG: ssa muodostuu maksan antigeenin (SLA) vasta-aineita. Melko usein tämä tyyppi paljastaa reumaattisen tekijän. On huomattava, että 11% tyypin 1 hepatiitista kärsivistä potilaista on myös SLA: n vastaista, joten on epäselvää, onko tällainen AIG tyyppi tyypin 1 tyyppi vai eristettävä erikseen.

Perinteisten tyyppien lisäksi on olemassa joskus sellaisia ​​muotoja, jotka klassisen klinikan rinnalla voivat olla merkkejä kroonisesta virusperäisestä hepatiitista, primaarisesta sappikirroosista tai primaarisesta sclerosiskoisesta kolangiitista. Näitä muotoja kutsutaan ristiin autoimmuuneiksi oireiksi.

Automaattisen hepatiitin oireet

Noin kolmanneksessa tapauksista tauti alkaa äkillisesti, ja sen kliiniset oireet eivät ole erotettavissa akuutin hepatiitin oireista. Siksi on joskus virheellisesti diagnosoitu virus- tai myrkyllinen hepatiitti. On voimakasta heikkoutta, ruokahaluttomuutta, virtsan tummaa väriä, voimakasta keltaisuutta havaitaan.

Taudin asteittaisen kehittymisen myötä keltaisuus voi olla merkityksetön, rintakehän alla oikealla ja jaksollisella kipu, rintama kuuluu kasvavilla häiriöillä.

Oireiden huipussa, pahoinvointi, kutiava iho, lymfadenopatia (suurentuneet imusolmukkeet) liittyvät edellä mainittuihin oireisiin. Kipu ja keltaisuus eivät ole vakioita, pahentavat pahenemisvaiheen aikana. Myös pahenemisvaiheessa voi esiintyä merkkejä ascitesista (nesteiden kerääntyminen vatsakammioon). Maksa ja perna kasvavat. Automaattisen hepatiitin taustalla on amenorrea 30%: lla naisista, hirsutismi (lisääntynyt karvaisuus) on mahdollista pojilla ja miehillä - gynecomastia.

Tyypillisiä ihoreaktioita ovat kasvain, kaulan, käsien ja akne, kapillaaripitoisuus, eryteema, telangiectasia (vaskulaariset tähdet), koska käytännöllisesti katsoen kaikilla potilailla esiintyy poikkeavuuksia endokriinisysteemissä. Hemorrhaginen ihottuma jättää pigmentaation itseensä.

Automaattisen hepatiitin systeemiset ilmentymät ovat suurien nivelten polyartriitti. Tälle taudille on tunnusomaista maksavaurion ja immuunijärjestelmän häiriöiden yhdistelmä. On olemassa sellaisia ​​sairauksia kuin haavainen koliitti, sydänlihastulehdus, kilpirauhasen vajaatoiminta, diabetes, glomerolunfriitti.

Samanaikaisesti 25 prosentilla potilaista tauti esiintyy oireettomasti varhaisvaiheissa ja esiintyy vain maksakirroosin vaiheessa. Jos on olemassa akuutti infektioprosessi (herpesviruksen tyyppi 4, virus hepatiitti, sytomegalovirus), autoimmuunin hepatiitin diagnoosi kyseenalaistetaan.

diagnostiikka

Taudin diagnostiset kriteerit ovat serologiset, biokemialliset ja histologiset markkereita. Tällaisilla tutkimusmenetelmillä, kuten ultraäänellä, maksan MRI: llä, ei ole merkittävää roolia diagnoosissa.

"Automaattisen hepatiitin" diagnosointi voidaan tehdä seuraavissa olosuhteissa:

Anamneesissa ei ole tietoa verensiirrosta, hepatotoksisten lääkkeiden vastaanotosta, äskettäisestä alkoholin käytöstä;

Immunoglobuliinien taso veressä ylittää normin 1,5 kertaa tai enemmän;

Veriseerumissa ei havaittu aktiivisten virusinfektioiden merkkejä (hepatiitti A, B, C, Epstein-Barr-virus, sytomegalovirus);

Vasta-ainetiitterit (SMA, ANA ja LKM-1) ylittävät 1:80 aikuisille ja 1:20 lapsille.

Diagnoosi vahvistetaan lopulta maksan biopsia-tulosten perusteella. Histologisessa tutkimuksessa olisi paljastettava kudosten porrastettu tai silloitettu kudoksen kuolio, imusolmukkeiden (limfosyyttien kertyminen).

Autoimmuuni hepatiitti on tarpeen erottaa virushepatiitin, Wilsonin tauti, lääkkeen aiheuttama ja alkoholihepatiitti, alkoholittomat rasvamaksa, sappitietulehdus, primaarinen biliaarinen kirroosi. Se on myös hyväksyttävää läsnä sairauksien kuten vahinkoa sappiteiden, granuloomat (kyhmyt muodostettu taustalla tulehdus) - todennäköisesti, tämä on osoitus jokin muu sairaus.

AIG eroaa muista kroonisen hepatiitin muodoista sillä, että tässä tapauksessa ei ole välttämätöntä odottaa diagnoosin tekemistä, kun tauti muuttuu krooniseksi (noin 6 kuukautta). Diagnoosi AIG voi olla milloin tahansa sen kliinisessä kurssissa.

Autoimmuunin hepatiitin hoito

Hoito perustuu glukokortikosteroidien käyttöön - immunosuppressiivisiin lääkkeisiin (immuniteetin häviäminen). Tämä mahdollistaa autoimmuunisairauksien toiminnan heikentämisen, mikä tuhoaa maksasolut.

Tällä hetkellä on kaksi hoito-ohjelmaa: yhdistetty (prednisoloni + atsatiopriini) ja monoterapia (suuret prednisoloniannokset). Niiden tehokkuus on suunnilleen sama, molemmat järjestelmät mahdollistavat remission ja lisäävät eloonjäämisen prosenttiosuutta. Yhdistelmähoidolle on kuitenkin ominaista, että sivuvaikutuksia on vähemmän, mikä on 10%, kun taas vain prednisolonihoito, tämä luku on 45%. Näin ollen, ensimmäisen atatiopriinin hyvä siedettävyys on suositeltavaa. Erityisesti yhdistetty hoito on tarkoitettu vanhuksille ja diabeetikoille, osteoporoosille, lihavuudelle, lisääntyneelle hermostuneisuudelle.

Monoterapiaa on määrätty raskaana oleville naisille, potilaille, joilla on erilaisia ​​kasvaimia, joilla on vaikeita sytopenian muotoja (tiettyjen verisolujen puuttuminen). Hoidon aikana enintään 18 kuukautta ei havaita merkittäviä sivuvaikutuksia. Hoidon aikana prednisoloni-annos pienenee asteittain. Automaattisen hepatiitin hoidon kesto on 6 kuukautta - 2 vuotta, joissakin tapauksissa hoito suoritetaan koko elämän ajan.

Steroidihoidon indikaatiot

Steroidihoito on pakollista, kun se on kokenut työkyvyn heikkenemisen sekä sillan tai askeleiden nekroosin histologisen analyysin havaitsemisen. Kaikissa muissa tapauksissa päätös tehdään yksilöllisesti. Kortikosteroidihoidon tehokkuus on vahvistettu vain potilailla, joilla on aktiivisesti edistyksellinen prosessi. Heikosti ilmaistut kliiniset oireet hyötyjen ja riskien välinen suhde ei ole tiedossa.

Jos kyseessä on tehoton immunosuppressiivinen hoito, joka on suoritettu neljäksi vuodeksi ja johon liittyy usein toistuvia relapseja ja vakavia haittavaikutuksia, ainoa ratkaisu on maksansiirto.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Jos hoitoa ei ole, autoimmuunin hepatiitti etenee, spontaani remissio on mahdotonta. Välttämätön seuraus on maksan vajaatoiminta ja maksakirroosi. Viiden vuoden eloonjäämisaste on tässä tapauksessa 50 prosenttia.

Oikea-aikaisesti ja oikein valittu hoito on mahdollista saavuttaa stabiili remissio valtaosassa potilaista, 20-vuotinen eloonjäämisaste tässä tapauksessa on 80%.

Akuutin maksa-tulehduksen ja kirroosin yhdistelmällä on huono ennuste: 60% potilaista kuolee viiden vuoden kuluessa, 20% kahden vuoden kuluessa.

Potilailla, joilla on asteen nekroosi, kirroosin ilmaantuvuus viiden vuoden kuluessa on 17%. Jos ei ole komplikaatioita, kuten ascites ja maksan enkefalopatia, jotka vähentävät steroidihoidon tehokkuutta, tulehdusprosessi 15-20 prosentilla potilaista itsetuhoamisesta, riippumatta taudin kulun toiminnasta.

Maksansiirron tulokset ovat verrattavissa lääkeaineiden aikaansaamaan remissioon: 90%: lla potilaista on suotuisa 5-vuotinen ennuste.

Tämän taudin takia vain toissijainen ehkäisy on mahdollista, joka koostuu säännöllisestä vierailusta gastroenterologiassa ja jatkuvan seurannan vasta-aineiden, immunoglobuliinien ja maksan entsyymien aktiivisuuden tasosta. Potilaita, joilla on tätä tautia, suositellaan säilyttämään säästävä hoito ja ruokavalio, rajoittamaan fyysisiä ja emotionaalisia rasituksia, estämään ennalta ehkäiseviä rokotuksia, rajoittamaan erilaisten lääkkeiden saantia.

Artikkelin kirjoittaja: Maksim Evgenievich Kletkin, hepatologist, gastroenterologist

Maksan autoimmuunisairaudet

Autoimmuunisairauksien mekanismeja on tärkeä rooli patogeneesissä erilaisten maksasairauksien: krooninen aktiivinen hepatiitti, krooninen autoimmuunihepatiitin, maksankovettuman, ensisijainen sklerosoiva sappitietulehdus, autoimmuunisairauksien sappitietulehdus. Merkittävä merkki heikentyneestä immuniteettitilasta kroonisissa aktiivisissa maksasairauksissa on autovasta-aineiden, jotka reagoivat erilaisten solujen ja kudosten antigeenisiin komponentteihin, veressä.

Autonominen krooninen hepatiitti (kroonisen aktiivisen hepatiitin muunnos) on heterogeeninen progressiivisten tulehduksellisten maksasairauksien ryhmä. Autoimmuuni krooninen hepatiitti oireyhtymä tunnettu siitä, että kliinisiä oireita maksatulehduksen, jatkuvat yli 6 kuukausi, ja histologisia muutoksia (nekroosi ja tunkeutumisen portaalin kentät). Automaattisen kroonisen hepatiitin osalta ominaispiirteet ovat seuraavat.

■ Tauti havaitaan pääasiassa nuorilla naisilla (85% kaikista tapauksista).

■ muutokset tulokset tavanomaisten laboratorioparametrien ilmeni nopeutettu ESR, kohtalaisen vaikea leukopenia ja trombosytopenia, anemia sekoitettu genesis - hemolyyttinen (positiivinen suora Coombsin testi) ja eteenpäinjakamisesta;

■ muutokset tulokset maksan näytteiden luontainen hepatiitti (bilirubiini 2-10 kertaa, transaminaasiaktiivisuus 5-10 kertaa tai enemmän, de Ritis kerroin pienempi kuin 1, aktiivisuus alkalisen fosfaatin-PS hivenen tai kohtalaisesti, lisäämällä AFP-pitoisuus, joka korreloi taudin biokemiallinen aktiivisuus) /

■ Hypergammaglobulinemia ylittää normin 2 kertaa tai enemmän (yleensä polyklonaalinen, jossa vallitseva IgG: n lisääntyminen).

■ Viruksen hepatiitin serologisten merkkiaineiden negatiiviset tulokset.

■ AT: n negatiivinen tai alhainen titteri mitokondrioille.

Autoimmuunisairauksien maksan ja ensisijainen biliar koskee-th kirroosi, ilmenee muodossa malosimptomno krooninen märkäinen tuhoava sappitietulehdus, joka täydentää muodostumista maksakirroosi. Jos ennen primaarista sappikirroosia on pidetty harvinaisena sairaudena, sen esiintyvyys on tällä hetkellä erittäin merkittävä. Primaarisen sappikirroosin diagnoosin lisääntyminen johtuu nykyaikaisten laboratoriotutkimusmenetelmien käyttöönotosta kliiniseen käytäntöön. Tyypillisin primaarinen biliaarinen kirroosi kasvu alkalisen fosfataasin aktiivisuutta, yleensä enemmän kuin 3 kertaa (joillakin potilailla voi olla normaali tai hieman lisääntynyt) ja GGT. Alkalisen fosfataasin aktiivisuudella ei ole prognostista merkitystä, mutta sen aleneminen heijastaa positiivista hoitovastetta. AST: n ja ALT: n aktiivisuus on kohtuullisesti kohonnut (transaminaasiaktiivisuus, 5-6 kertaa normaalia korkeampi, ei ole tyypillistä primäärisen sappikirroosin hoidolle).

Primaarinen sklerosoiva sappitietulehdus - krooninen sappitiehyisiin maksasairaus tuntematon etiologia, tunnettu siitä, märkäinen tuhoava tulehdus, obliteroiva segmentaalista skleroosi ja laajentuma sisäisten ja ekstrahepaattisen sappi, johtaa kuitenkin sapen maksakirroosi, kohonnut ja maksan vajaatoiminta. Primaarisen sklerosoiva sappitietulehdus tunnettu siitä, että stabiili kolestaasi (yleensä vähintään kaksinkertainen lisäys alkalisen fosfataasin) oireyhtymä, veren transaminaasien kasvoi 90%: lla potilaista (enintään 5 kertaa). Käsite ensisijainen sklerosoiva sappitietulehdus, kuten autoimmuunisairaus joilla on geneettinen taipumus, perustuen sen tunnistamiseen, familiaalinen tapauksissa yhdessä muiden autoimmuunisairauksien (useimmiten haavainen koliitti), häiriöitä soluvälitteisen ja humoraalisen immuniteetin, tunnistetaan autovasta-aineita (anti-tuma, sileän lihaksen, sytoplasmassa neutrofiilien ).

Autoimmuunisairauksien sappitietulehdus - krooninen kolestaattinen maksasairaus immunosuppression vuoksi. Histologia Maksakudos tässä sairaudessa on oleellisesti samanlainen kuin primaarinen biliaarinen kirroosi, ja AT-alue käsittää korkeampia tiittereitä anti-ydin- ja mitokondrioiden AT. Autoimmuuni kolangiitti,

ilmeisesti, ei ole primaarisen skleroottisen kolangiitin muunnos (Henry J.B., 1996).

Läsnäolo tuma-vasta-aineiden, joilla on krooninen autoimmuunihepatiitti - yksi tärkeimmistä indikaattoreita erottaa tämän taudin pitkittyneen virushepatiitin. Nämä vasta-aineet havaittiin 50-70% tapauksista krooninen aktiivinen (autoimmuuni) hepatiitti ja 40-45%: ssa tapauksista maksankovettuman. Kuitenkin alhaiset tiitterit antinuclear vasta-aineet voivat esiintyä muuten terveillä ihmisillä, ja niiden tiitteri kasvaa iän myötä. Ne voivat näkyä ottamisen jälkeen joitakin lääkkeitä, kuten prokaiiniamidi, metyylidopa, joitakin anti-TB huumausaineiden ja psykotrooppisten. Hyvin usein anti-ydinaseiden vasta-aineiden titteri kasvaa terveillä naisilla raskauden aikana.

Vahvistaa autoimmuuni- maksavaurioita ja erotusdiagnoosissa eri autoimmuunihepatiitti ja primaarinen biliaarinen kirroosi kehitetty diagnostisia testejä sen määrittämiseksi, mitokondrion vasta-aineet (AMA), ja vasta-aineita sileän lihaksen, AT maksan-spesifiseen lipoproteiiniin, ja Ar kalvo maksan AT mikrosomaalisen Ar maksa ja munuaiset, AT neutrofiileille jne.

Autoimmuuni hepatiitti

Autoimmuuni hepatiitti on progressiivinen kehittäminen tulehduksen etiologia on epäselvä maksakudosta, joita voidaan luonnehtia läsnäolo seerumissa eri vasta-aineita ja hyper-.

Maksakudoksissa histopatologinen tutkimus paljastaa ainakin periportal hepatiitti (osittainen (vaiheittainen) nekroosi ja rajatylittävä hepatiitti). Tauti etenee nopeasti ja johtaa maksakirroosin, äkillisen maksan vajaatoiminnan, portaalin hypertension ja kuoleman ilmenemiseen.


Johtuen siitä, että patognomisia sairauden oireita ovat poissa, diagnoosiin autoimmuunihepatiitti olisi jätettävä viruksen krooninen hepatiitti, ettei alfa-antitrypsiinin puutos, Wilsonin tauti, lääkkeen aiheuttama hepatiitti, alkoholihepatiitti, hemokromatoosi, ja alkoholiton rasvamaksa, ja muiden immuunijärjestelmän sairaudet, kuten sappitiehen primaarinen kirroosi, skleroottinen primäärinen kolangiitti ja autoimmuuninen kolangiitti. Tarkemmat sairaushistoria, suorittaa joitakin laboratoriokokeet ja korkeasti koulutettujen tutkimus histologiset tekijät antavat meille mahdollisuuden perustaa oikean diagnoosin useimmissa tapauksissa.


Outoa kyllä, tämän taudin etiologiaa ei ole vielä selvitetty. Autoimmuuni hepatiitti on harvinainen sairaus, joka ei ole tyypillistä Pohjois-Amerikalle ja Euroopalle, jossa esiintyvyys on noin 50-200 tapausta 1 000 000 ihmiselle. Pohjois-Amerikan ja Euroopan tilastojen mukaan autoimmuunisairauspotilailla on noin 20% kroonisesta hepatiitista kärsivistä potilaista. Japanissa sairaus diagnosoidaan 85 prosentissa hepatiitti-tapauksista.

Mitä tapahtuu autoimmuunin hepatiitin kehittymisen aikana?

Yleisin sairaus vaikuttaa nuoriin naisiin. Miesten ja naisten suhde potilaisiin on 1: 8. Tämän hepatiitti on ominaista erittäin läheisessä suhteessa monia major histocompatibility complex antigeenejä (HLA, MHC ihmisissä), jotka ovat mukana immunnoreguliruyuschih prosesseissa. On huomattava, että siihen liittyvä alleeli B14, DQ2, DR4, B8, AI, HLA DR3, C4AQ0. On näyttöä siitä merkityksestä vikoja transkriptiotekijän (kutsutaan AIRE-1) esiintymisen autoimmuunihepatiitin (totesi sen rooli kehityksen ja ylläpidon immunologisen toleranssin). Johtuen siitä, että YAG kehittää ei kaikissa kantajia edellä mainittujen alleelien sallittu lisäksi laukaista tekijöitä, jotka aloittavat autoimmuuniprosessin (hepatiitti A-, B, C, herpes (HHV-6, ja HSV-1), reaktiivinen aineenvaihduntatuotteiden lääkkeellisesti tarkoittaa Epstein-Barrin tautia jne.).

Patologisen prosessin ydin vähenee immunoregulaation alijäämään. Potilailla on useimmissa tapauksissa havaittu lymfosyyttien T-suppressor-subpopulaation vähenemistä, jolloin kudoksissa ja veressä muodostuu antinukleaarisia vasta-aineita lipoproteiiniin ja sileään lihakseen. LE-solu-ilmiöiden usein havaittu läsnäolo, jossa esiintyy merkitseviä extraeppaattisia (systeemisiä) leesioita, jotka ovat ominaisia ​​punaisesta systeemisestä lupusta, antoivat syyt kutsua tätä tautia "lupoid hepatiitti".


Automaattisen hepatiitin oireet


Lähes 50%: lla potilaista ensimmäisen oireet näkyvät ikävuoden välillä 12-30 vuotta vanha, toinen on ilmiö tyypillistä vaihdevuosien jälkeisen ajan. Noin 30%: lla potilaista tauti näyttää yllättäen ja se on kliinisesti mahdoton erottaa akuutti hepatiitti. Tätä ei voida tehdä 2-3 kuukautta patologisen prosessin kehittymisen jälkeen. Joillakin potilailla tauti kehittyy huomaamatta: Vähitellen tunne raskaus oikeassa ylä Quadrant, väsymys. Ensimmäisistä oireista on systeemisiä ekstrahepaattisia ilmenemismuotoja. Taudille on tunnusomaista immuunihäiriöiden ja maksavaurion merkkien yhdistelmä. Yleensä on splenomegalia, hepatomegalia, keltaisuutta. Kolmannes naisista on amenorrea. Neljäsosa kaikista potilaista, joilla haavainen paksusuolen tulehdus esiintyy, eri ihottumaa, perikardiitti, myokardiitti, kilpirauhastulehdus, erilaisia ​​erityisiä haavaumia. Yleensä aktiivisuus kasvaa 5-8 aminotransferaasien, siellä hypergammaglobulinemia, Dysproteinemia vaihdella kerrostunut näytteitä. Usein voi olla positiivinen serologisten jotka tunnistavat LE-solujen, kudosten antiuklearnye vasta-aineet ja vasta-aineita mahalaukun limakalvon, munuaissolukarsinooma kanavia, sileän lihaksen, kilpirauhanen.


Erottaa kolme Nd, joista kukin omaa ei ainoastaan ​​ainutlaatuinen serologinen profiili, mutta myös erityisiä piirteitä luonnollinen virtaus, ja myös ennuste ja vastaus tavanomaiseen immunosuppressiiviseen hoitoon. Löydetyistä autoantisuojista riippuen:

  • Tyyppi yksi (anti-ANA-positiivinen, anti-SMA);
  • Tyyppi kaksi (anti-LKM-1positiivinen);
  • Tyyppi kolme (anti-SLA-positiivinen).


Ensimmäinen tyyppi on tunnettu siitä, että kiertävä tuma autovasta (ANA) on 75-80%: lla potilaista ja / tai SMA (antigladkomyshechnyh autovasta-aineita) on 50-75%: lla potilaista usein yhdessä anti-neutrofiilien sytoplasminen autovasta p-tyypin (Ranca). Se voi kehittyä milloin tahansa, mutta tyypillisin ikä on 12-20 vuotta ja postmenopausaalinen ajanjakso. Lähes 45% potilaista, joilla ei ole patogeenistä hoitoa kolmen vuoden kuluessa, on maksakirroosi. Monilla potilailla tämä luokka on merkitty Myönteinen vastaus kortikosteroidihoitoon, mutta 20% pysyy vakaana peruuttamista peruutuksen sattuessa immunosuppressiivisia aineita.


Toisen tyyppinen vasta-aineiden mikrosomeissa maksan ja munuaisten tyypin 1 (anti-LKM-1) määritetään 10%: lla potilaista, usein yhdessä anti-LKM-3 ja vasta-aineita anti-LC-1 (maksan sytosolinen antigeeni). Se havaitaan paljon harvemmin (jopa 15% AIG-potilaista) ja yleensä lapsilla. Taudin kulkua leimaa suurempi histologinen aktiivisuus. 3-vuoden aikana kirroosi on muodostettu kaksi kertaa niin usein kuin hepatiitti ensimmäistä tyyppiä, joka määrittää huono ennuste. Toinen tyyppi on kestävämpi huumeiden immunosuppressioon ja huumeiden peruutus yleensä johtaa taudin uusiutumista.


Kolmas tyyppi johtuu vasta-aineiden esiintymisestä maksa-haiman antigeenille (anti-LP) ja maksassa liukoiselle antigeenille (anti-SLA). Perinteisten autoimmuunisairauksien lisäksi kliinisessä käytännössä on usein nosologisia muotoja, jotka yhdessä kliinisten oireiden kanssa ovat PSC: n, PBC: n ja viruksen kroonisen hepatiitin ominaisuuksia. Nämä muodot on nimetty autoimmuunisiksi ristio-oireyhtymiksi tai päällekkäisyyksien oireyhtymiksi.


Variantit autoimmuuni epätyypillinen hepatiitti:

  • AIG PSC: ssä;
  • PBC - AIG: lla;
  • Kryptogeeninen hepatiitti. Diagnoosin muutos;
  • AMA-negatiivinen PBC (AIC).


Ristiin liittyvien oireiden alkuperää, kuten monet muut autoimmuunisairaudet, ei ole vielä tiedossa. Oletetaan, että potilailla, joilla on geneettinen alttius vaikutusten selvittämisen (aktivoimisen) vaikutuksen alaisena, on autoantigeenien immunologisen sietokyvyn rikkominen. Ristiin liittyvien oireyhtymien osalta voidaan tarkastella kahta patogeneettistä hypoteesia. Mukaisesti ensimmäisen hypoteesin, yksi tai useampi riippumaton laukaista edistää esiintyminen autoimmuunisairauksien, joka sen jälkeen, kun yleispätevyyttä, koska monet patogeenisiä ominaisuuksia yksikköä hankkia rajat oireyhtymä. Toinen hypoteesi edellyttää kriittisen syndrooman syntymistä a priori erottavien tekijöiden vaikutuksen kautta vastaavan geneettisen taustan suhteen. AIG / PXH: n ja AIG / PBC: n selkeästi määritellyn oireyhtymän ohella monet tekijät viittaavat tähän ryhmään sellaisiin tiloihin kuin kryptogeeninen hepatiitti ja kolangiitti.


Tähän saakka ei ole ratkaistu kysymystä kroonisen hepatiitti C: n arvioimisesta kelpoisuuskelpoisuuksiin, joilla on voimakas autoimmuunikomponentti AIG: n epätyypilliseksi ilmenemismuodoksi. On kuvaus tapauksista, kun muutamaa vuotta myöhemmin perinteinen virtaus PBU ole selkeää presipitaatiotekijöitä havaittu katoaminen mitokondrioiden vasta nousta transamiaz, ANA esiintyminen suuritiitterisen. Lisäksi kuvaukset tunnetaan myös pediatrisessa käytännössä muuntamalla AIG PSC: lle.


Tähän mennessä on tunnettua ja kuvattu yksityiskohtaisesti hepatiitti C: n kroonisen muodon yhdistäminen erilaisten extraeppaattisten manifestaatioiden kanssa. Todennäköisimpiä useimmissa HCV-infektiossa esiintyvistä sairauksista ja oireista on immuunipatogenesi, vaikka tiettyjä mekanismeja ei ole vielä selvitetty monin tavoin. Täsmennetyt ja selittämät immuunimekanismit ovat:

  • Lymfosyyttien polyklonaalinen ja monoklonaalinen leviäminen;
  • Sytokiinien erittyminen;
  • Autovasta-aineiden muodostuminen;
  • Immuunikompleksien kertyminen.


Immunomaattisten sairauksien ja oireyhtymien esiintymistiheys kroonisesta hepatiitti C-potilaasta on 23%. Autoimmuuni-ilmentymät ovat tyypillisimpiä potilaille, joilla on haplotyyppinen HLA DR4, johon liittyy ylimääräisiä iskeytymisiä myös AIG: n kanssa. Tämä vahvistaa lausunnon viruksen liipaisuroolista autoimmuuniprosessien muodostumi- sessa potilailla, joilla on geneettinen alttius. Autoimmuuni-ilmentymien taajuuden ja viruksen genotyypin välistä suhdetta ei löytynyt. Autonomisten hepatiittia seuraavien immuunitautien:

  • Herpetiforminen dermatiitti;
  • Autoimmuuni thyroiditis;
  • Fibrosorbing alveolitis;
  • Nodal erythema;
  • ientulehdus;
  • Paikallinen myosiitti;
  • Gravesin tauti;
  • munuaiskerästulehdus;
  • Hemolyyttinen anemia;
  • Sokerin insuliinista riippuva hepatiitti;
  • Trombosytopeeninen idiopaattinen purppura;
  • Suolen limakalvon villojen atrofia;
  • Tasainen jäkälä;
  • iriitti;
  • neutropenia;
  • Myasthenia gravis;
  • Epävakaa anemia;
  • Perifeerinen neuropatia;
  • Sclerosis primer kolangitis;
  • Nivelreuma;
  • Gangrenous pyoderma;
  • synoviitti;
  • Sjogrenin oireyhtymä;
  • Punainen systeeminen lupus erythematosus;
  • Haavainen epäspesifinen koliitti;
  • vitiligo;
  • Nokkosihottuma.


Mitkä tekijät voivat määrittää taudin ennustuksen autoimmuuni-hepatiitissa?


Taudin ennuste riippuu ensinnäkin inflammatoristen prosessien yleisestä aktiivisuudesta, joka voidaan määrittää perinteisten histologisten ja biokemiallisten tutkimusten avulla. Seerumissa aspartaattiaminotransferaasin aktiivisuus on 10 kertaa normaalia suurempi. Kun 5-kertainen ylimäärä AST-tasot yhdessä hyper- (e-globuliini pitoisuuden tulisi olla vähintään kaksi kertaa tavanomainen indikaattorit) ottaa kolmen vuoden eloonjäämisaste? potilaista ja kymmenen vuoden eloonjäämisaste 10 prosentilla potilaista.


Potilaiden, joilla on vähentynyt biokemiallinen aktiivisuus, kokonaisnäkemys on suotuisampi: 15-vuotinen eloonjääminen saavutetaan 80%: lla potilaista ja kirroosin todennäköisyys tänä aikana on enintään 50%. Tulehdusprosessien leviämisen aikana portaalilohkojen välillä tai portaalien lohkojen ja keskushermoston välillä viiden vuoden kuolleisuus on noin 45% ja kirroosin ilmaantuvuus on 82%. Samat tulokset havaitaan potilailla, joilla on täysin tuhoutuneet maksa-arvot (monilobulaarinen nekroosi).


Yhdistelmä kirroosin inflammatorinen prosessi on myös varsin huono ennuste: enemmän kuin 55% potilaista kuolee viiden vuoden kuluessa, noin 20% - yli 2 vuosi verenvuodon suonikohjuja. Potilailla, joilla on periportal hepatiitti, toisin kuin heillä on melko alhainen viiden vuoden eloonjäämisaste. Kirroosin ilmaantuvuus tänä aikana on 17%. On huomattava, että ilman komplikaatioita, kuten vatsaonteloon sekä maksaenkefalopatia, jotka heikentävät hoidon kortikosteroidien tulehdusta spontaanisti sallittua 15-20%: lla potilaista, vaikka taudin aktiivisuuteen.


Automaattisen hepatiitin diagnosointi


Diagnosoinnissa autoimmuunihepatiitti erityisen tärkeää on määrittää näiden markkereiden, kuten anti-tuma-vasta-aineita (ANA), vasta-aineet mikrosomeja munuaisten ja maksan (anti-LKM), vasta-aineita sileän lihaksen soluja (SMA), maksa-liukoinen (SLA) ja maksa- haiman antigeenejä ( LP), asialo-glykoproteiinireseptoria (maksan lektiini) ja maksasolujen solukalvon antigeenien (LM).


Vuonna 1993 kansainvälinen autoimmuuni-hepatiittitutkimusryhmä paljasti tämän taudin diagnostiset kriteerit, korostaen todennäköisen ja tarkan autoimmuunin hepatiitin diagnosoinnin. Erityisen diagnoosin määrittämiseksi tarvitaan hepatotoksisten lääkkeiden, verensiirtojen, alkoholin väärinkäytön anamneesin puuttuminen; infektion aktiivisuuden seerumimarkkerien puuttuminen; IgG- ja y-globuliinitasot ovat yli 1,5 kertaa normaaleja; otsikot LKM-1, SMA, ANA, 1:88 aikuisille ja yli 1:20 lapsille; merkittävä ylimäärä ALT, ASAT ja alhaisempi alkalisen fosfataasin lisääntyminen.


On tunnettua varmaa, että 95% PBC-potilailla AMA: n määritelmä on taudin tärkein serologinen diagnostinen merkkiaine. Toista osaa potilaista, joilla on PBC AMA: n ominaisia ​​histologisia ja kliinisiä biokemiallisia merkkejä, ei tunnisteta. Samaan aikaan jotkut tekijät väittävät, että ANA (jopa 70%), SMA (jopa 38%) ja muut autovasta-aineet havaitaan usein.


Tähän asti ei ole olemassa yhtenäistä mielipidettä, joka voisi sallia tämän patologian yhdistämisen yhteen ainoaan nosologiseen muotoon. Yleensä tämä oireyhtymä on nimetty autoimmuuniin kolangitisiksi, jonka aikana ei ole erityisiä piirteitä, mikä on perustana mahdolliselle AMA: n erittymiselle sub-kynnyspitoisuudessa. AIG / PBC: n tai todellisen ristiinsyndrooman tyypillistä on tyypillisesti sairauksien sekamuoto ja se havaitaan 10 prosentilla PBC-potilaiden kokonaismäärästä.


Potilaalla, jolla on todistettu PBC, voidaan todeta todellinen ristisyndrooma vähintään kahdella seuraavasta neljästä kriteeristä:

  • IgG yli 2 normit;
  • ALAT on yli 5 normia;
  • SMA diagnostisella tiitterillä (> 1:40);
  • Stepperinen periportaalin nekroosi biopatissa.


AIG / PBC -oireyhtymän selkeys liittyy DR4: n, DR3: n, HLA B8: n kanssa. Seerumissa on erilaisia ​​autoantitestejä, joiden tyypillinen yhdistelmä on ANA, AMA ja SMA. AMA: n havaitsemisen tiheys AIG: n potilailla joidenkin kirjoittajien mukaan on noin 25%, mutta niiden titteri pääsääntöisesti ei saavuta diagnostista arvoa. Lisäksi AMA: lla AIG: lla ei useimmissa tapauksissa ole spesifisyyttä PBC: lle, vaikka 8%: ssa tapauksista havaitaan tyypillisiä antigeenin (M2) mitokondrioiden vasta-aineita.


On syytä huomata, että AMA: lla on väärä positiivinen testitulos käytettäessä epäsuoraa immuno-fluoresenssimenetelmää johtuen samanlaisesta fluoresenssikuvasta anti-LKM-1: n kanssa. Samanaikaisesti PBC: n ja AIG: n yhdistelmänä esiintyy useimmiten aikuispotilailla AIG / PXC (ristiin liittyvä oireyhtymä) pääasiassa lapsilla, vaikka sairauksia on kuvattu aikuisilla.


Aloita AIH / PSC ilmenee tavallisesti kliiniset ja biokemialliset ominaisuudet autoimmuunihepatiitin kanssa tehtiin vielä PSC oireita. Seerumin autovasta-aineet ovat lähes samanlaisia ​​kuin AIG-1. Pitkälle edennyt, sekä histologisia ja serologisten ominaisuuksien tavanomaisen YAG havaittu biokemiallisia kolestaasi oireyhtymä ja vaikea fibroottisia sapen maksabiopsia kanava. Tämä tila liittyy tulehdukselliseen suolen prosessiin, joka on kuitenkin suhteellisen harvinaista diagnoosin aikaan. Kuten on tapauksessa, jossa eristetty PAF tärkeä diagnostinen menetelmä on hongiografiya (Magnetic Resonance Imaging, chrespochechnaya ihon kautta, endoskooppinen taaksepäin), jonka avulla voidaan tunnistaa Multifokaalisen rengasmaisen rakenteen sisällä sappitiehyen ja sen jälkeen.


Tällöin on hyvä havaita hyvä kolangiografinen kuvio pienillä kanavilla eristetyillä leesioilla. Alkuvaiheen vaihtelevia epäsäännöllisiä pieniä kanavia edustaa edeema ja lisääntyminen joissakin portaalisarjassa ja täydellinen katoaminen toisissa, usein yhdessä fibrosoivan perikolangitian kanssa. Yhdessä tämän kanssa löytyy kuva tavallisesta periportaalisesta hepatiitista, jolla on useita sillan tai vaiheekroosin, sekä kohtalaisen massiivinen lymfomakrofagal-infiltraatio periportaali- tai portaalialueella.

AIG / PXH-oireyhtymän diagnostisia kriteerejä ovat seuraavat:

  • Yhdistyminen Crohnin taudin kanssa on erittäin harvinaista;
  • Yhdistäminen haavainen paksusuolentulehdus on paljon harvinaisempi kuin PSC: llä;
  • Lisää ASAT, ALT, AP;
  • 50 prosentissa AP: sta normissa;
  • Lisääntynyt IgG-pitoisuus;
  • Detektio seerumissa SMA, ANA, pANCA;
  • Kolumbia ja histologinen kuva PSC: sta, AIG (harvoin) tai oireiden yhdistelmä.


Autonomisten hepatiittien tapauksessa histologisessa tutkimuksessa maksan kudoksessa esiintyy usein kroonisen hepatiitin ilmaa, jolla on voimakas aktiivisuus. Maksan parenchyma-nektoreiden silloittaminen on tyypillistä, suuria määriä plasmasoluja tulehduksellisissa infiltraateissa maksasolujen ja porttisuonien nekroosialueilla. Usein infiltraatti-lymfosyytit muodostavat imusolukalvon porttikaavion ja periportaaliset maksasolut muodostavat rauhasmainen (rauhas-) rakenteet.


Lymfoomaisen massiivisen tunkeutumisen havaitaan myös lohojen keskellä, joilla on suuri hepatosyyttien nekroosi. Lisäksi yleensä porttikanavan sappihäiriön ja cholangiolin tulehdus on samalla kun seula- ja interlobulaarisia kanavia säilytetään. Muutokset maksasoluissa ilmentävät rasva- ja hydrofobista dystrofiaa. Histologisesti, todellisen poikkipinta-oireyhtymän kanssa, vaihe-nekroosit tunnistetaan yhdistettynä porttisisällön peri-portaalin infiltraation ja sappitiehyiden tuhoutumiseen.


AIG / PBC -oireyhtymä kehittyy nopeammin kuin tavanomainen PBC, kun taas kehitysnopeus korreloi tulehduksellisten ja nekroottisten muutosten vakavuuden kanssa parenkyymissä. Usein erillisen ristisyklin oireyhtymänä, AIG / PBC-oireyhtymän kaltaisen AIG: n ja autoimmuunisen kolangitisin yhdistelmä korostetaan, mutta seerumin AMA: n puuttuessa.


Havaitseminen seerumin autovasta-aineita, heijastavat yleisin ilmiö autoimmuniteetin HCV: n tapauksessa infektion ja havaitaan 40-60%: lla potilaista. Spektri autovasta-aineita riittävän laaja ja sisältää SMA (11%), ANA (28%), anti-LKM-1 (7%), antithyroid (12,5%), fosfolipidivasta (25%), panca (5-12 %), AMA: ta, reumatoidut tekijät, anti-ASGP-R jne. Näiden vasta-aineiden otsikot useimmiten diagnostiset arvot, jotka viittaavat joihinkin autoimmuunisairauksiin, eivät pääse.


Lähes 90% potilaista SMA- ja ANA-titterit eivät ylitä 1:85. Seropositiivisuutta ANA: lle ja SMA: lle havaitaan samanaikaisesti enintään 5 prosentissa tapauksista. Lisäksi autovasta-aineet tulevat usein polyklonaaliseksi, kun HCV-infektio tapahtuu, kun taas autoimmuunisairauksien tapauksessa ne reagoivat tiettyihin epitooppeihin.
Vasta-aineiden HCV-tutkimukset olisi tehtävä vähintään toisen sukupolven entsyymikytketyn immunosorbentti-määrityksen (ELISA) avulla, mikä parhaiten vahvistaa tuloksia rekombinantilla immunoblottauksella.


Viime vuosisadan lopulla, kun hepatiitti C: tä tutkittiin vasta alussa, kirjallisuudessa ilmestyi raportteja, joiden mukaan jopa 40% AIG-1-potilaista ja jopa 80% AIG-2-potilaista oli positiivisia anti-HCV: lle. Sitten tietysti kävi ilmi, että ensimmäisen sukupolven ELISA: n käyttö monissa potilailla antoi väärän positiivisen tuloksen, joka aiheutui epäspesifisestä reaktiosta, jolla oli voimakas hypergammaglobulinemia.


Samaan aikaan 11%: lla potilaista, jotka täysin täyttävät kansainvälisen tutkimusryhmän autoimmuunihepatiitin, ja ei vastaa standardin immunosuppressiivinen hoito tai relapsi lopettamisen kortikosteroidien havaittujen positiivisten polymeraasiketjureaktio HCV RNA, mikä on syy pitää heitä viruksellisen hepatiitti C: n potilailla, joilla on kirkkaita autoimmuunisuushäiriöitä.


Autoimmuunin hepatiitin hoito


Käyttöaiheita autoimmuunin hepatiitin hoidossa on otettava huomioon:

  • Patologisen prosessin kehittäminen;
  • Kliiniset oireet;
  • ALT on enemmän kuin normaali;
  • AsAt on 5 kertaa normaalia suurempi;
  • Y-globuliinit ovat 2 kertaa normaalia suurempia;
  • Maksakudoksessa on histologisesti multilobulaarinen tai silta- kaltainen nekroosi.


Suhteelliset indikaatiot ovat:

  • Kohtuullisesti ilmaistut taudin tai sen poissaolon oireet;
  • Y-globuliinit ovat alle kaksi normaalia;
  • ASAT 3-9 normit;
  • Morfologinen periportal hepatiitti.


Hoito ei suoriteta, jos tautia esiintyy ilman oireita, joilla on dekompensoitu maksakirroosi, kun vuotokohta ruokatorven laskimolaajentumat, ASAT vähintään kolme standardia, on olemassa erilaisia ​​histologisia merkkejä lastauslaiturilla hepatiitti, vaikea sytopenia toimeton maksakirroosi. Patogeneettisenä hoitona käytetään yleensä glukokortikosteroideja. Lääkkeet tässä ryhmässä vähentää aktiivisuutta patologisia prosesseja, jotka aiheuttivat immunnosupressivnym vaikutusta K-solujen, kasvua aktiivisuuden T-vaimentimet, merkittävä lasku intensiteetti autoimmuunivasteet, jotka on suunnattu vastaan ​​hepatosyytit.


Valittavat lääkkeet ovat metyyliprednisoloni ja prednisoloni. Prednisolonin päivittäinen aloitusannos on noin 60 mg (harvoin - 50 mg) ensimmäisellä viikolla, toisen viikon aikana - 40 mg kolmesta neljään viikkoon - 30 mg, profylaktinen annos - 20 mg. Lääkkeen päivittäinen annos vähenee hitaasti (taudin kehittymisen valvonnassa, aktiivisuusindikaattorit), 2,5 mg joka toinen viikko, ennalta ehkäisevään, jota potilaan on toteutettava täydellisen histologisen ja kliinisen laboratoriotutkimuksen saavuttamiseksi.


Edelleen jatkuva hoito prednisoni-hoidon kanssa suoritetaan jatkuvasti: kuudesta kuukaudesta kahteen vuoteen ja joillakin potilailla - koko elämä. Kun ylläpitoannos on saavutettu, lisäkilpirauhasen vajaatoiminnan välttämiseksi on suositeltavaa vaihtaa hoitoa prednisonin kanssa eli ottaa lääke kahdesti päivässä.


Lupaava on moderni kortisosteroidi budesonidin käyttö, jolla on suuri affiniteetti kortikosteroidireseptoreihin ja pienet paikalliset sivuvaikutukset. Glukokortikosteroidien suhteellisen vasta-aiheet ovat: diabetes, valtimonopeus, postmenopause, osteoporoosi, yskäoireyhtymä.


Yhdessä prednisolonin kanssa hoito aloitetaan deligamilla. Delagamumin kesto on 2-6 kuukautta, joillakin potilailla - 1,5-2 vuotta. Edellä kuvattujen lääkeaineiden sisäänpääsy suoritetaan tämän järjestelmän mukaisesti: ensimmäisen viikon aikana prednisolonia käytetään 30 mg: n annoksena, toinen viikko - 20 mg, kolmas ja neljäs - 15 mg. 10 mg on ylläpitoannos.


Azatiopriinia käytetään 50 mg: n käytön jälkeen ensimmäisen jatkuvan käytön viikolla. Vasta-aiheet - pahanlaatuiset muodostumat, sytopenia, raskaus, suvaitsemattomuus atsatiopriinille. Jos järjestelmä ei ole tarpeeksi tehokas, on parasta lisätä atatsio- piinin annosta 150 mg: aan päivässä. Prednisolonin ylläpitoannos on 5 - 10 mg, azatiorbiini 25-50 mg. Maksansiirto-indikaatiot ovat tehoa neljän ensimmäisen vuoden aikana, lukuisia relapseja, sytostaattisen ja steroidihoidon sivuvaikutuksia.


Transplantaatioennuste on yleensä suotuisa, viiden vuoden eloonjäämisaste on yli 90%. Relapsien riskit ovat suuremmat potilailla, joilla on AIG-1, erityisesti HLA DRS-positiiviset, kun riski kasvaa lisääntymisen jälkeen elinsiirron jälkeen. Tähän mennessä on olemassa koejärjestelmiä AIG: n käsittelemiseksi, mukaan lukien lääkkeet, kuten takrolimuus, siklosporiini, budesoniat, mykofenolaattimofetiili ja vastaavat. Mutta niiden käyttö ei ole kliinisten tutkimusten soveltamisalan ulkopuolelle.


Monet potilaat, joilla on todellinen rajat oireyhtymä AIH / PBC tehokkaita ovat kortikosteroidit, joka tapauksessa epäselvien diagnoosin antaa meille mahdollisuuden suositella nimittämistä kokeellinen prednisoniin annoksina käytetty hoidossa AIH ajaksi kolmesta kuuteen kuukauteen.


Monet tekijät osoittavat riittävän suurta hyötysuhdetta prednisolonin yhdistelmästä UDCA: n kanssa, mikä johtaa remisioon monissa potilailla. Remission induktion jälkeen potilaiden tulisi saada etukäteen prednisolonia ja UDCA-hoitoa. Lääkkeiden poistamista koskeva kysymys, kuten yksittäisen AIH: n tapauksessa, voidaan poistaa siten, että taudin serologiset, biokemialliset ja histologiset oireet poistetaan kokonaan.


Tehottomuutta prednisolonia tai melko vakavia vaikutuksia, kun sitä annetaan perusteltua lisäämällä atsatiopriinin terapiaa. Tiedot immunosupressorien tehokkuudesta AIG / PSC-oireyhtymän tapauksessa ovat kiistanalaisia. Sekä se, että jotkut tutkijat ehdottavat vastustuskykyä standardin kortikosteroidihoitoon monilla potilailla, joitakin myönteisiä tuloksia on myönteinen vastaus prednisonia yksin tai yhdessä atsatiopriini. Ei niin kauan sitten julkaistiin tilastojen mukaan kuolla tai tehdään elinsiirtoa noin kolmannes potilaista (8% yksittäisiä autoimmuunihepatiitin) lääkehoidon aikana immunosuppressanteilla.


Siinä olisi otettava huomioon, että potilailla, joilla PSC kuuluu niiden henkilöiden, joilla on suuri riski sapen sepsiksen ja osteoporoosi, joka merkittävästi rajoittaa mahdollisuutta käyttää niitä atsatiopriini ja kortikosteroidit.


Ursosania (UDCA) vähintään 15-20 mg / kg annoksella voidaan ilmeisesti pitää AIG / PSC-oireyhtymänä valittavana lääkkeenä. On suositeltavaa suorittaa kokeellinen hoito UDCA: lla yhdessä prednisolonin kanssa, ja kliinisten tutkimusten alustavat positiiviset tulokset on otettava huomioon. Koska merkittävää vaikutusta ei ole, lääke on peruutettava, jotta haittavaikutusten kehittyminen vältetään ja hoitoa jatketaan suurilla UDCA-annoksilla.


Vakautetun HCV-infektion hoito autoimmuunikomponentilla on erityisen vaikea. IFN-s: n nimittäminen, joka itsessään on autoimmuuniprosessien indusoija, voi aiheuttaa taudin kliinisen kulun pahenemista kehittyvän maksan vajaatoiminnan muodostumisen jälkeen. Myös fulminantti maksan vajaatoiminta on tiedossa. IFN: n käytön taustalla potilailla, joilla oli CHC, ottaen huomioon autoimmunisaatiomarkkerit, tärkein serologinen merkki oli ASGP-R: n vasta-ainetiitterin kasvu.


Anti-ASGP-R: n AIG-1: lle ei ole vain ominaista, vaan myös todennäköisesti mukana tämän sairauden aiheuttamien sairauksien synnyssä. Samanaikaisesti viruksen hepatiitti, kortikosteroidit edistävät virusreplikaatiota tukahduttamalla antiviraalisen luonnollisen resistenssin mekanismeja.


Klinikoissa voidaan ehdottaa kortikosteroidien käyttöä yli 1: 320 SMA- tai ANA-tiittereillä. Jos autoimmuunikomponentti on pienempi ja seerumin HCV: n ilmaus on pienempi, potilaiden suositellaan nimeävän IFN: ää.
Muut kirjoittajat eivät noudata näitä tiukkoja kriteereitä ja osoittaa erinomaista vaikutusta immunosuppressanttien (atsatiopriinin ja prednisonin) HCV-infektio Vaikeaa autoimmuunikomponentin. On käynyt ilmi, että todennäköinen vaihtoehtoja hoitoon potilailla HCV-infektion autoimmuunikomponentin keskittyy autovasta tiittereitä, käyttö immunosuppressiivista hoitoa, täydellinen tukahduttaminen autoimmuunisairauksien immunosuppressiivisten komponenttien jatkuvasta käytöstä IFN. Jos päätettiin aloittaa interferonihoidon riskipotilaita läpäistävä kattavat seuranta- aikana koko hoitojakson.


On huomattava, että IFN-hoidolle, jopa potilailla, joilla ei primaarinen autoimmuuni komponentti voi johtaa muodostumista eri autoimmuunioireyhtymät, vakavuus, joka vaihtelee oireeton esiintyminen autovasta-aineita selkeä kliininen kuva tyypillisestä autoimmuunisairaus. Yleensä yhden tyyppinen autoantisuoja ilmenee interferonihoidon aikana 35-85 prosentilla potilaista, joilla on krooninen hepatiitti C.


Yleisimmät autoimmuunisairaudet ovat kilpirauhasen häiriö hyper- tai kilpirauhasen vajaatoiminnassa, joka kehittyy 2-20 prosentilla potilaista.


Milloin on tarpeen lopettaa autoimmuunin hepatiitin hoito?


Hoito klassisen menetelmiä tulee jatkaa kunnes remissio, sivuvaikutuksia, näennäinen kliininen tila huononee (epäonnistuminen korvaavia reaktioita) tai vahvistaa tehottomuuteen. Remission tässä tapauksessa - ilman kliinisiä oireita, poistaminen laboratorioarvot, jotka osoittavat aktiivista tulehdusta, ja merkittävä parannus yleinen histologia (havaitseminen normaalin maksakudoksen, portaalin hepatiitti ja kirroosi).


Vähentää aspartaattiaminotransferaasin tasoa veressä tasolle, joka on kaksinkertainen normiin, osoittaa myös remission (jos on olemassa muita kriteerejä). Ennen hoidon lopettamista tehdään maksan biopsia, joka vahvistaa remission. yli puolet potilaista, jotka täyttävät laboratorion ja kliiniset elvytysvaatimukset, histologisesti aktiiviset prosessit.


Histologinen paraneminen tapahtuu pääsääntöisesti 3-6 kuukauden kuluttua biokemiallisen ja kliinisen elpymisen jälkeen, joten hoito jatkuu koko edellä mainitun ajanjakson ajan, minkä jälkeen suoritetaan maksan biopsia. Asianmukaisen hoidon vaikutuksen puutteesta kärsivät kliinisten oireiden ja / tai laboratoriomittareiden kehittyminen, ascitesin esiintyminen tai maksan enkefalopatian merkkejä (riippumatta potilaiden valmiudesta täyttää kaikki lääkemääräykset).


Tämä muutos sekä kaikenlaisten sivuvaikutusten kehittyminen ja potilaan tilan pitenemisen näkyvä parannus ovat merkkejä vaihtoehtoisten hoitomenetelmien käytöstä. Kolmen vuoden jatkuvan hoidon jälkeen haittavaikutusten riskit ylittävät remission mahdollisuuden. Tällaisten potilaiden hoito ei ole riittävän tehokas ja hyöty-riskisuhteen heikkeneminen oikeuttaa tavanomaisen terapian hylkäämisen vaihtoehtoisen hoidon hyväksi.


Taudin ennustaminen autoimmuuni-hepatiitissa

Jos autoimmuunihepatiitin ei hoideta, ennuste on huono: viiden vuoden pysyvyys - 50%, kymmenen vuoden - 10%. Nykyaikaisten hoitomenetelmien avulla 20 vuoden eloonjäämisaste on 80%.