Jätä vastaus 4,995
Yksi vähiten tutkituista maksan sairauksista on autoimmuuni. Autoimmuunin maksasairauksien oireet ilmaistaan huonosti ja eroavat toisistaan vähän muista elimen sairauksista. Ne kehittävät immuunijärjestelmän reaktion taustalla omaa kudostaan solutasolla. Oireet riippuvat taudin tyypistä, mikä vaikeuttaa autoimmuniteettimenettelyjen diagnoosia. Nykyään tällaisten sairauksien hoito pyrkii korjaamaan immuunijärjestelmän työtä, eikä oireiden lievittämiseen, kuten aiemmin.
Autoimmuunisairaus - yksi kehon selittämättömimmistä patologeista, jolle on ominaista immunoglobuliinin aggressiivinen reaktio ihmisen kehon kudoksissa.
Immuniteetti on järjestelmä, joka toimii suojaamaan ihmiskehon patogeenisiltä tuholaisilta, jotka voivat olla loisia, infektioita, viruksia jne. Se reagoi välittömästi vieraiden mikro-organismien kanssa ja tuhoaa ne. Yleensä immuunijärjestelmä ei reagoi omiin soluihinsa, mutta kun se epäonnistuu, antigeenit tuhoavat kehonsa, jota vastaan autoimmuunisairaudet kehittyvät. Usein tällaiset hyökkäykset kohdistuvat yhteen elimeen, mutta systeemiset autoimmuunipatologiat ovat mahdollisia, esimerkiksi systeemisen vaskuliitin kanssa. Sattuu, että alkuvaiheessa koskemattomuus taistelee yhden elimen soluihin, lopulta lyödessään toisia.
Kukaan ei voi määritellä, mikä on tapahtuman tarkka syy, koska nämä ovat huonosti tutkittuja sairauksia. Hoitoa hoitaa eri lääkäreiden lääkärit, mikä selittyy mahdollisten leesioiden eri lokalisoinnilla. Gastroenterologi, joskus terapeutti, harjoittaa autoimmuunin maksasairauksia. Terapian tarkoituksena on korjata koskemattomuuden työ. Hän on keinotekoisesti masentunut, mikä tekee potilasta helposti muiden patologioiden saataville. Useammin maksan autoimmuunisairauksista kärsivät naiset (8 kymmenestä potilaasta). Uskotaan, että ne syntyvät geneettisen alttiuden takia, mutta teoriaa ei ole osoitettu.
Maksaan lokaloituneita autoimmuunitauteja ovat:
Tänään autoimmuuni hepatiitti määritellään 1-2 aikuiselle 10: sta, lähes kaikkien potilaiden ollessa naisia. Tässä patologiassa esiintyy 30-vuotiaita tai vaihdevuosien jälkeen. Patologia kehittyy nopeasti, johon liittyy kirroosi, maksan vajaatoiminta, portaalinen hypertensio, joka on hengenvaarallinen potilaalle.
Autoimmuuni-hepatiitille on ominaista maksa-inflammaatio, joka johtuu epänormaaleista immuniteetin reaktioista.
Autoimmuuni hepatiitti on progressiivinen kroonisen luonteen tulehdusprosessi, joka kehittyy autoimmuunireaktioiden taustalla. Taudin oireet ovat huolissaan yli 3 kuukautta, ja histologiset muutokset elimessä (esim. Nekroosi). Patologian tyyppejä on kolme:
Vasta-aineet voivat tuottaa antigeenejä maksasoluihin primaarisessa sappihäiriössä - hitaasti etenevässä patologiassa, jolle on ominaista maksan sappitiehyiden vaurioituminen. Tämän vuoksi kirroosi kehittyy. Tässä tapauksessa maksan kudokset kuolevat, ne korvataan fibroideilla. Lisäksi maksassa muodostuu solmuja, jotka koostuvat arpi- kudoksesta, joka muuttaa elimen rakenteen. Ensisijaista sappikirroosia on useammin diagnosoitu 40-60-vuotiailla ihmisillä. Nykyään se havaitaan useammin, mikä selittyy kehittyneemmillä lääketieteellisillä tekniikoilla. Tauti ei liity selkeään oireyhtymään, mutta yleensä se ei poiketa muista tyypistä kirroosista.
Patologia kehittyy neljässä vaiheessa:
Ensisijaisen sklerosoivaa kolangiittia diagnosoidaan useimmiten 25-vuotiailla miehillä. Tämä on maksa-vaurio, joka kehittyy ulko- ja sisäpneumien tulehdusprosessin takia. Uskotaan, että tauti kehittyy bakteeri- tai virusinfektiota vastaan, joka on autoimmuuniprosessin provokoija. Patologiaan liittyy epäspesifinen haavainen koliitti ja muut sairaudet. Symptomatologia on heikosti ilmaistu, mutta veren biokemiallisen analyysin muutokset näkyvät. Oireet osoittavat tappion laiminlyönti.
Vasta-aineet voivat hyökätä maksaan autoimmuunikolangiitissa, joka on immunosuppressiivinen krooninen kolestaattinen sairaus, jonka histologia poikkeaa vähän primaarisesta sappikirroosista. Ensinnäkin patologia kehittyy maksakoossa ja tuhoaa ne. Tautia esiintyy joka kymmenestä potilaasta, joilla on primaarinen sikiöruusu. Kehityksen syitä ei ole tutkittu, mutta tämä on harvinaista vaivaa, jonka diagnoosi on vaikeaa.
Lasten autoimmuunisairauspatologiat voivat vaikuttaa haitallisesti fyysisen kehityksen kehitykseen. Takaisin sisältöön
Vasta-aineet voivat aiheuttaa autoimmuuniprosesseja paitsi aikuisille myös lapsille. Tämä tapahtuu harvoin. Oireet kehittyvät nopeasti. Hoito vähenee lääkkeisiin, jotka estävät immuniteettia. Tässä tapauksessa suuri ongelma on se, että hoito edellyttää steroidien käyttöönottoa, mikä voi vaikuttaa lapsen kasvuun. Jos raskaana olevalla naisella on tämäntyyppinen patologia, vasta-aineet voidaan siirtää istukan kautta, mikä määrittää patologian diagnoosin 4-6 kuukauden iässä. Tämä ei aina tapahdu, mutta tällainen nainen ja vauva tarvitsevat enemmän valvontaa. Tätä varten raskauden aikana ei ole tehty sikiön seulontatutkimusta.
Maksaan vaikuttavat vasta-aineet voivat aiheuttaa tällaisia oireita:
Autoimmuunisairaus voidaan havaita laboratoriotesteillä, jotka osoittavat, että veressä on antinukleaarisia vasta-aineita, mutta koska antinukleaariset vasta-aineet voivat osoittaa monia muita tekijöitä, käytetään muita tutkimusmenetelmiä. Epäsuora immunofluoresenssi suoritetaan. Lisäksi suoritetaan entsyymikytketyn immunosorbenttimääritys, joka ilmaisee muiden vasta-aineiden läsnäolon. Maksan biopsia suoritetaan biopsianäytteen histologisella analyysillä. Instrumentaalisia menetelmiä ovat ultraääni, MRI ja niin edelleen.
Autoimmuunisairauksien hoidossa on monia tutkimattomia näkökohtia, koska lääkkeillä ei tunneta hyvin patologioita. Aikaisemmat hoitomenetelmät vähenivät oireiden lievittämiseen, ja niiden kehittymisen syy puuttui. Tänään immunologia on kehittynyt, joten hoito pyrkii estämään aggressiivisia vasta-aineita. Immunosuppressantit keksitään. Ne inhiboivat vasta-aineiden tuottoa, mikä vähentää tulehdusta. Ongelmana on, että kehon puolustukset heikkenevät, mikä tekee siitä haavoittuvamman viruksille ja infektioille.
Potilasta on esitetty sytostaatteja, kortikosteroideja, antimetaboliitteja jne. Tällaisten lääkkeiden käyttö liittyy haittavaikutuksiin ja komplikaatioihin. Sitten potilaalle annetaan immunomodulaattoreita. Tärkeä vaihe hoidettaessa autoimmuunisairaus on vitamiini-mineraalikompleksien saanti.
Nykyaikaisten hoitomenetelmien ansiosta ennusteet ovat parantuneet. Ne riippuvat monista tekijöistä. Ennustamalla taudin kulku voi perustua patologian tyyppiin, sen kulkuun ja oikean hoidon ajallisuuteen. Jos patologiaa ei hoideta, se kehittyy nopeasti. Tässä tapauksessa itsenäinen siirtyminen remissioon on mahdotonta. Asianmukaisella hoidolla ihmiset elävät 5-20 vuotta. Jos tautiin liittyy komplikaatioita, ennustaa 2-5 vuoden elämä.
Koska syyt autoimmuuniprosessien kehittymiselle ovat tuntemattomia, ei ole erityistä ennaltaehkäisyä. Ehkäisevät toimenpiteet vähenevät huolelliseen asenteeseen terveydelle, joka todennäköisesti kykenee estämään laukaisumekanismin alkamisen. Tunnetuimpia on toissijainen profylaksia, jossa potilaan on määräajoin suoritettava suunniteltuja tarkastuksia gastroenterologissa, noudatettava säästävää ruokavaliota, kontrolloimaan immunoglobuliineja jne.
Syynä tietyt maksan sairaudet, lääkärit liittyvät immuunijärjestelmän toimintaan. Ominaisviesti, joka osoittaa immuniteetin epäonnistumisen tämän elimen kroonisen patologian läsnä ollessa, on spesifisten autoantisuhteiden läsnäolo veressä. Maksan autoimmuunisairaudet (AIZP) ovat monenlaisia sairauksia, joille on tunnusomaista useita oireita, jotka edellyttävät tarkkaa diagnoosia.
Ihmiskehossa maksa on tärkeä elin, jossa toksiinien neutralointi tapahtuu päivittäin ja saapuu ihmisruumiiseen ulkopuolelta. Maksan toimintojen rikkominen on vaarallista paitsi sairauksien lisäksi myös uhkaa elämää. Siksi on tärkeää suojata keho vahingoilta ja valvoa sen terveyttä.
Normaalissa tilassa kehossa on pieni määrä luonnollisia vasta-aineita, jotka eivät aiheuta autoimmuunin maksasairautta. IgM-luokan vasta-aineiden normi tarjoaa kudoksen uudistumisprosessin. Kuitenkin niiden määrän lisääntyminen laadullisella muutoksella aiheuttaa immuunivälinemäärän, joka aiheuttaa seuraavien patologioiden esiintymisen:
Lääketieteessä on kaksi teoriaa autoimmuunisairauksien alkamisesta - virusinfektioiden tai tulehdusprosessien vaikutuksesta maksassa. Maksan patologian aloittamisen tarkkoja mekanismeja ei kuitenkaan ole vielä pystytty määrittämään.
Koska aineet, jotka rikkoo omien maksakudostensa koskemattomuutta, erilaiset virukset ja bakteerit, toksiinit, voivat toimia. Maksan kroonisen tulehdusprosessin taustalla nämä aineet alkavat autoimmuunisairauksien kehittymisen, joiden oireet ovat samankaltaisia kuin muut sairaudet.
Vakavaan immuniteettiin liittyvien kroonisten maksasairauksien joukossa patologia on yleisin. Ja se esiintyy useammin alle 35-vuotiailla tai 50 vuoden kuluttua. Taudille on ominaista äkillinen puhkeaminen ja vasta-aineiden haitallisten vaikutusten tulos ovat seuraavat:
Autoimmuuniprosessin kehittyminen voi tapahtua kahdessa skenaariossa. Ensimmäinen tyyppi - patologian oireyhtymä on samanlainen kuin virus- tai myrkyllinen hepatiitti. Tapahtumat alkavat nopeasti, kehittyvät - akuutti, ilmoittavat maksavaurion. Toisessa skenaariossa hepatiitti alkaa ilman oireita, mikä vaikeuttaa sairauden diagnoosia, mutta lisää tietyn komplikaatioiden todennäköisyyttä.
On tärkeää ottaa huomioon, että maksassa esiintyvien autoimmuuniprosessien eteneminen voi liittyä useiden elinten vaurioitumiseen. Tyypillisen kuvan puuttumisen ja erilaisten oireiden puuttumisen vuoksi keltaisuutta pidetään hepatiitin merkkiaineena laajentuneen maksan taustalla.
Immuunijärjestelmän prosessien häiriintymisen myötä epämuodostuneiden sappitiehen asteittainen tuhoutuminen, joka immuunijärjestelmään tulee vieraiksi antigeeneiksi. Tautia varhaisessa vaiheessa kutsutaan krooniseksi kollangitiksi (tuhoisaksi), koska kirroosi ei ole vielä ilmestynyt.
Taudille on tunnusomaista hidas edistyminen, joka alkaa sikiön oikean ulosvirtauksen estämiseen suolessa (kolestaasi), joka johtuu tulehduksesta, joka iski pieniä sappirakenteita. Vaikka autoimmuunin maksasairauksien oireet eivät ole voimakkaita, ne kasvavat vaiheittain.
Tärkeimmät autoimmuunitaudin oireet ovat vaikea kutina kevyillä psykologisilla muutoksilla. Kirroosin alkuvaiheessa ikterinen oireyhtymä voi olla poissa. Lopulliseen vaiheeseen on osallistunut muita elimiä, jotka voivat aiheuttaa surullisia seurauksia.
Autoimmuunisairauksien merkit useimmiten vaikuttavat miehiin 25 vuoden kuluttua. Sklerotoivan prosessin alku antaa inflammatorisen tulehduksen sappiteiden ulkopuolelle ja sisälle. Sklerossoivaa kolangiittia esiintyy ensisijaisesti seuraavilla oireilla:
Patologian tulos on kanavakudosten fibroosi, joka muuttuu saperityypin maksakirroosiksi (sekundääriseksi). Autoimmuunisairauden syy voi olla bakteeri- tai virusinfektio. Maksavaivojen ominaispiirteiden ohella ovat haavainen paksusuolentulehduksen oireet sekä muut sairaudet.
Jos autoimmuunisairaus liittyy lisääntyneeseen kehon lämpötilaan, tämä on komplikaatioiden vaara, kolangiokarsinooman esiintymisen uhka (sappitiehyiden syöpä). Potilas tarvitsee biokemiallisen verikokeen tarkistaakseen muutokset.
Patologia yhdistää useita lajikkeita ristiriitojen kehon ruumiin. Siksi tämän tyyppisten sairauksien ryhmä, joka liittyy autovasta-aineiden aggressioon, kutsutaan ristiin liittyvaksi oireyhtymaksi. Diagnoosin aikana havaitaan tietyn sairauden mono-variantti, mutta autoimmuunisairauksien linjaan kuuluvien häiriöryhmien oire. Seuraavien oireyhtymien yhdistelmät ovat useimmiten diagnosoituja:
Oikean hoidon strategian puute selittyy patologisen tilan kehityksen epäselvällä mekanismilla. Vasta-aineiden ilmaantuminen voi aiheuttaa autoimmuuniprosessin käynnistämisen paitsi aikuisille. Harvoin tauti rekisteröidään lapsille, autovasta-aineet kykenevät voittamaan istukan esteen. Sitten patologian oireet, jotka kehittyvät nopeasti, ovat sopivia diagnoosiin alkuvaiheessa.
Henkilö, jolla on epäilys autoimmuuniprosessista elimistössä, erikoislääkäri on suunnattu paitsi kliiniseen kuvaan, jolla on oireeton maksa-oireita. Tärkeä rooli diagnostisessa prosessissa annetaan instrumentaalisille menetelmille, laboratoriokokeille.
Lääketieteellisten tilastojen mukaan yksi viidestä autoimmuuni-hepatiittia sairastavasta potilasta on parannettu patologialla itsestään. Tarkalla diagnoosilla ja riittävän hoidolla nykyaikaisilla menetelmillä potilaiden ennustettu selviytyminen voi kestää yli 20 vuotta. Jotta maksakirroosi voitaisiin välttää, on tarpeen normalisoida elämäntapa, hallita immuunijärjestelmääsi, virittää positiiviseksi.
Autoimmuuni hepatiitti - epämuodostuneen etiologian maksan tulehduksellinen sairaus, krooninen sairaus, johon liittyy mahdollisesti fibroosin tai kirroosi. Tämä vaurio on ominaista tiettyjä histologisia ja immunologisia oireita.
Ensimmäinen kerta maininta tällaisesta maksan tappamisesta ilmeni tieteellisessä kirjallisuudessa XX-luvun puolivälissä. Sitten käytettiin termiä "lupoid hepatiitti". Vuonna 1993 kansainvälinen tautitutkimusryhmä ehdotti nykyistä patologian nimeä.
Autoimmuuni hepatiitti - tulehduksellinen sairaus maksaparenkyymi etiologia on epäselvä (syy) kehossa liittyy ulkonäkö suuri määrä immuunisolujen (gamma-globuliinit, autovasta, makrofagit, lymfosyytit, jne.).
Uskotaan, että naisilla on todennäköisemmin autoimmuuni hepatiitti; Huipun esiintyvyys on 15-25 vuoden ikä tai klimaattinen ajanjakso.
Autoimmuunin hepatiitin patogeneesin ytimessä on autovasta-aineiden tuottaminen, jonka kohteena ovat maksasolut - hepatosyytit. Kehityksen syyt ovat tuntemattomia; Taudin puhkeamisen perustana olevat teoriat perustuvat olettamukseen geneettisen hajoamisen ja laukaisutekijöiden vaikutuksesta:
Taudin puhkeaminen voi johtua sekä yksittäisestä tekijästä että niiden yhdistelmästä, mutta laukaisimien yhdistelmä lisää raskaampaa virtaa, mikä edistää prosessin nopeaa etenemistä.
On olemassa 3 tyyppistä autoimmuunin hepatiittia:
Tällä hetkellä autoimmuunin hepatiitin tyypin III olemassaoloa kyseenalaistetaan; ehdotetaan, että sitä ei pidetä itsenäisenä muodona, vaan erityisenä tapauksena tyypin I taudista.
Autoimmuunin hepatiitin jakautuminen luokkaan ei ole merkittävää kliinistä merkitystä, mikä merkitsee suurempaa tieteellistä mielenkiintoa, koska se ei aiheuta muutoksia diagnostisten toimenpiteiden suunnitelmassa eikä hoitotaktiikoissa.
Manifestations ovat epäspesifisiä: ei ole yksittäistä merkkiä, joka mahdollistaa sen luokittelemisen yksiselitteiseksi autoimmuuni-hepatiitin tarkaksi oireeksi. Tauti alkaa yleensä vähitellen sellaisten yleisten oireiden kanssa (äkillinen debyytti ilmenee 25-30 prosentissa tapauksista):
Kun taudin eteneminen myöhemmissä vaiheissa on:
Kliinistä kuvaa täydentää samanaikaisten patologioiden oire; useimmiten nämä ovat migraatiokivut lihaksissa, nivelissä, äkillisessä kehon lämpötilassa, makulopapulaarisessa ihottumattomuudessa iholla. Naisilla saattaa olla valituksia kuukautisten epäsäännöllisyydestä.
Automaattisen hepatiitin diagnostiset kriteerit ovat serologiset, biokemialliset ja histologiset markkereita. Kansainvälisten kriteerien mukaan on mahdollista puhua autoimmuuni-hepatiitista seuraavissa tapauksissa:
Maksan biopsia, jossa on kudosnäytteen morfologinen tutkimus, antaa meille mahdollisuuden paljastaa kuvan kroonisesta hepatiitista, jolla on merkkejä voimakkaasta aktiivisuudesta. Autonomisten hepatiittien histologiset oireet silloitetaan tai parihykoosin vaiheen nekroosi, imusolmukkeiden sisään kerääntyy runsaasti plasmasoluja.
Hoito perustuu glukokortikosteroidien käyttöön - immunosuppressiivisiin lääkkeisiin (immuniteetin häviäminen). Tämä mahdollistaa autoimmuunisairauksien toiminnan heikentämisen, mikä tuhoaa maksasolut.
Tällä hetkellä on olemassa kaksi hoito-ohjelmaa autoimmuunihepatiitille: yhdistelmä (prednisoloni + atsatiopriini) ja monoterapia (suuret prednisoloniannokset). Niiden tehokkuus on suunnilleen sama, molemmat järjestelmät mahdollistavat remission ja lisäävät eloonjäämisen prosenttiosuutta. Yhdistelmähoidolle on kuitenkin ominaista, että sivuvaikutuksia on vähemmän, mikä on 10%, kun taas vain prednisolonihoito, tämä luku on 45%. Näin ollen, ensimmäisen atatiopriinin hyvä siedettävyys on suositeltavaa. Erityisesti yhdistetty hoito on tarkoitettu vanhuksille ja diabeetikoille, osteoporoosille, lihavuudelle, lisääntyneelle hermostuneisuudelle.
Monoterapiaa on määrätty raskaana oleville naisille, potilaille, joilla on erilaisia kasvaimia, joilla on vaikeita sytopenian muotoja (tiettyjen verisolujen puuttuminen). Hoidon aikana enintään 18 kuukautta ei havaita merkittäviä sivuvaikutuksia. Hoidon aikana prednisoloni-annos pienenee asteittain. Automaattisen hepatiitin hoidon kesto on 6 kuukautta - 2 vuotta, joissakin tapauksissa hoito suoritetaan koko elämän ajan.
Tämä tauti voidaan parantaa ainoastaan kirurgisesti, joka koostuu maksansiirroista (siirrosta). Toimenpide on melko vakava ja vaikea sietää potilaita. Myös joitain melko vaarallisia komplikaatioita ja haittoja, jotka johtuvat elinsiirroista:
Toinen ongelma on löytää sopiva luovuttaja, tämä voi kestää jopa muutaman vuoden, eikä se maksa ole vähän rahaa (noin 100 000 dollaria).
Jos taudin kehittymisen johti maksakirroosiin, potilaalla on oikeus hakea Bureau of ITU (organisaatio, joka tekee lääketieteellistä ja sosiaalista osaamista) vahvistaakseen läsnäolo muutokset kehossa ja saada apua valtiolta.
Jos sairaus joutuu vaihtamaan työtään terveydentilaansa, mutta hän voi ottaa toisen aseman pienemmällä maksulla, hänellä on oikeus kolmanteen vammaisuuteen.
On mahdollista työskennellä, elää ja hoitaa tätä sairautta, mutta sitä pidetään edelleen erittäin vaarallisena, koska syitä sen esiintymiselle ei ole vielä täysin tutkittu.
Autoimmuuni-hepatiitti voi olla vain toissijainen ehkäisy, joka koostuu seuraavista toiminnoista:
Diagnosoida ajoissa, oikein nimetty lääkitys, kasviperäisiä folk korjaustoimenpiteitä, ehkäiseviä toimenpiteitä ja noudattaa lääkärin ohjeita antaa mahdollisuuden potilaan diagnoosin "autoimmuunihepatiitin" tehokkaasti käsitellä tätä uhkaa terveydelle ja hengenvaarallinen sairaus.
Koska hoitoa ei ole, tauti etenee tasaisesti; spontaaneja korvauksia ei tapahdu. Automaattisen hepatiitin tulos on kirroosi ja maksan vajaatoiminta; 5 vuoden eloonjäämisaste ei ylitä 50%.
Ajankohtaisen ja hyvin johdetun hoidon avulla suurin osa potilaista on mahdollista saada remissio; kun taas 20 vuoden eloonjäämisaste on yli 80 prosenttia. Maksa-transplantaatio tuottaa tuloksia verrattavissa lääketieteellisesti saavutettuun remissioon: viiden vuoden ennuste on 90 prosentissa potilaista suotuisa.
Autoimmuunisairauksien mekanismeja on tärkeä rooli patogeneesissä erilaisten maksasairauksien: krooninen aktiivinen hepatiitti, krooninen autoimmuunihepatiitin, maksankovettuman, ensisijainen sklerosoiva sappitietulehdus, autoimmuunisairauksien sappitietulehdus. Merkittävä merkki heikentyneestä immuniteettitilasta kroonisissa aktiivisissa maksasairauksissa on autovasta-aineiden, jotka reagoivat erilaisten solujen ja kudosten antigeenisiin komponentteihin, veressä.
Autonominen krooninen hepatiitti (kroonisen aktiivisen hepatiitin muunnos) on heterogeeninen progressiivisten tulehduksellisten maksasairauksien ryhmä. Autoimmuuni krooninen hepatiitti oireyhtymä tunnettu siitä, että kliinisiä oireita maksatulehduksen, jatkuvat yli 6 kuukausi, ja histologisia muutoksia (nekroosi ja tunkeutumisen portaalin kentät). Automaattisen kroonisen hepatiitin osalta ominaispiirteet ovat seuraavat.
■ Tauti havaitaan pääasiassa nuorilla naisilla (85% kaikista tapauksista).
■ muutokset tulokset tavanomaisten laboratorioparametrien ilmeni nopeutettu ESR, kohtalaisen vaikea leukopenia ja trombosytopenia, anemia sekoitettu genesis - hemolyyttinen (positiivinen suora Coombsin testi) ja eteenpäinjakamisesta;
■ muutokset tulokset maksan näytteiden luontainen hepatiitti (bilirubiini 2-10 kertaa, transaminaasiaktiivisuus 5-10 kertaa tai enemmän, de Ritis kerroin pienempi kuin 1, aktiivisuus alkalisen fosfaatin-PS hivenen tai kohtalaisesti, lisäämällä AFP-pitoisuus, joka korreloi taudin biokemiallinen aktiivisuus) /
■ Hypergammaglobulinemia ylittää normin 2 kertaa tai enemmän (yleensä polyklonaalinen, jossa vallitseva IgG: n lisääntyminen).
■ Viruksen hepatiitin serologisten merkkiaineiden negatiiviset tulokset.
■ AT: n negatiivinen tai alhainen titteri mitokondrioille.
Autoimmuunisairauksien maksan ja ensisijainen biliar koskee-th kirroosi, ilmenee muodossa malosimptomno krooninen märkäinen tuhoava sappitietulehdus, joka täydentää muodostumista maksakirroosi. Jos ennen primaarista sappikirroosia on pidetty harvinaisena sairaudena, sen esiintyvyys on tällä hetkellä erittäin merkittävä. Primaarisen sappikirroosin diagnoosin lisääntyminen johtuu nykyaikaisten laboratoriotutkimusmenetelmien käyttöönotosta kliiniseen käytäntöön. Tyypillisin primaarinen biliaarinen kirroosi kasvu alkalisen fosfataasin aktiivisuutta, yleensä enemmän kuin 3 kertaa (joillakin potilailla voi olla normaali tai hieman lisääntynyt) ja GGT. Alkalisen fosfataasin aktiivisuudella ei ole prognostista merkitystä, mutta sen aleneminen heijastaa positiivista hoitovastetta. AST: n ja ALT: n aktiivisuus on kohtuullisesti kohonnut (transaminaasiaktiivisuus, 5-6 kertaa normaalia korkeampi, ei ole tyypillistä primäärisen sappikirroosin hoidolle).
Primaarinen sklerosoiva sappitietulehdus - krooninen sappitiehyisiin maksasairaus tuntematon etiologia, tunnettu siitä, märkäinen tuhoava tulehdus, obliteroiva segmentaalista skleroosi ja laajentuma sisäisten ja ekstrahepaattisen sappi, johtaa kuitenkin sapen maksakirroosi, kohonnut ja maksan vajaatoiminta. Primaarisen sklerosoiva sappitietulehdus tunnettu siitä, että stabiili kolestaasi (yleensä vähintään kaksinkertainen lisäys alkalisen fosfataasin) oireyhtymä, veren transaminaasien kasvoi 90%: lla potilaista (enintään 5 kertaa). Käsite ensisijainen sklerosoiva sappitietulehdus, kuten autoimmuunisairaus joilla on geneettinen taipumus, perustuen sen tunnistamiseen, familiaalinen tapauksissa yhdessä muiden autoimmuunisairauksien (useimmiten haavainen koliitti), häiriöitä soluvälitteisen ja humoraalisen immuniteetin, tunnistetaan autovasta-aineita (anti-tuma, sileän lihaksen, sytoplasmassa neutrofiilien ).
Autoimmuunisairauksien sappitietulehdus - krooninen kolestaattinen maksasairaus immunosuppression vuoksi. Histologia Maksakudos tässä sairaudessa on oleellisesti samanlainen kuin primaarinen biliaarinen kirroosi, ja AT-alue käsittää korkeampia tiittereitä anti-ydin- ja mitokondrioiden AT. Autoimmuuni kolangiitti,
ilmeisesti, ei ole primaarisen skleroottisen kolangiitin muunnos (Henry J.B., 1996).
Läsnäolo tuma-vasta-aineiden, joilla on krooninen autoimmuunihepatiitti - yksi tärkeimmistä indikaattoreita erottaa tämän taudin pitkittyneen virushepatiitin. Nämä vasta-aineet havaittiin 50-70% tapauksista krooninen aktiivinen (autoimmuuni) hepatiitti ja 40-45%: ssa tapauksista maksankovettuman. Kuitenkin alhaiset tiitterit antinuclear vasta-aineet voivat esiintyä muuten terveillä ihmisillä, ja niiden tiitteri kasvaa iän myötä. Ne voivat näkyä ottamisen jälkeen joitakin lääkkeitä, kuten prokaiiniamidi, metyylidopa, joitakin anti-TB huumausaineiden ja psykotrooppisten. Hyvin usein anti-ydinaseiden vasta-aineiden titteri kasvaa terveillä naisilla raskauden aikana.
Vahvistaa autoimmuuni- maksavaurioita ja erotusdiagnoosissa eri autoimmuunihepatiitti ja primaarinen biliaarinen kirroosi kehitetty diagnostisia testejä sen määrittämiseksi, mitokondrion vasta-aineet (AMA), ja vasta-aineita sileän lihaksen, AT maksan-spesifiseen lipoproteiiniin, ja Ar kalvo maksan AT mikrosomaalisen Ar maksa ja munuaiset, AT neutrofiileille jne.
Autoimmuuni hepatiitti (AH) on hyvin harvinaista sairautta kaikkien hepatiitti- ja autoimmuunitautien joukossa.
Euroopassa taudin esiintymistiheys on 16-18 potilaasta, joiden AH on 100 000 ihmistä. Alaskassa ja Pohjois-Amerikassa esiintyvyys on korkeampi kuin Euroopan maissa. Japanissa esiintyvyys on alhainen. Afrikkalaisamerikkalaisille ja latinalaisamerikkalaisille taudin kulku on nopeampaa ja vaikeampaa, terapeuttiset toimenpiteet ovat vähemmän tehokkaita, kuolleisuus on korkeampi.
Sairaus esiintyy kaikissa ikäryhmissä, naiset ovat useammin sairaita (10-30 vuotta, 50-70 vuotta). Korkean verenpaineen lapset voivat esiintyä 6-10 vuodessa.
AH hoidon puuttuessa on vaarallinen keltatauti, maksakirroosi. AH-potilaiden selviäminen ilman hoitoa on 10 vuotta. Aggressiivisemman hepatiitin kanssa elinajanodote on alle kymmenen vuotta. Artikkelin tarkoituksena on muodostaa ajatus taudista, paljastaa patologiset tyypit, kliininen kuva, näyttää taudin hoitovaihtoehdot, varoittaa patologian seurauksista ilman oikea-aikaista apua.
Autoimmuuni-hepatiitti on patologinen sairaus, johon liittyy maksasyövän tulehdukselliset muutokset, kirroosin kehitys. Tauti aiheuttaa maksasolujen hylkäämisen prosessi immuunijärjestelmällä. AH: n mukana on usein muita autoimmuunitauteja:
Mahdolliset syyt maksapatologian kehittymiseen ovat hepatiitti C, B, Epstein-Barr-virukset. Tieteellisissä lähteissä ei kuitenkaan ole selkeää yhteyttä taudin muodostumisen ja näiden patogeenien esiintymisen välillä kehossa. On myös perinnöllinen teoria patologian alkuperästä.
On olemassa useita patologisia tyyppejä (taulukko 1). Histologisesti ja kliinisesti nämä tyypit hepatiitti eivät eroa, mutta taudin tyyppi 2 liittyy usein hepatiitti C: ään. Kaikenlaisia AH: ta hoidetaan tasan. Jotkut asiantuntijat eivät ota 3-tyyppistä erillistä, koska se on hyvin samanlainen kuin tyyppi 1. He ovat taipuvaisia luokittelemaan kahteen tautityyppiin.
Taulukko 1 - Taudin lajit, riippuen tuotetuista vasta-aineista
Taudin mekanismi koostuu maksasolujen vasta-aineiden muodostumisesta. Immuunijärjestelmä alkaa ottaa hepatosyyttinsä vieraaksi. Tässä tapauksessa veressä tuotetaan vasta-aineita, jotka ovat tyypillisiä tietyntyyppiselle taudille. Maksan solut alkavat hajota, niiden nekroosi ilmenee. Ehkäpä patologinen prosessi ovat alkaneet hepatiitti C-, B-, Epstein-Barr-virukset. Maksavaurioiden lisäksi havaitaan haimatulehdus ja kilpirauhasen vajaus.
Patologinen tila periytyy, mutta se on hyvin harvinaista. Tauti voi ilmetä akuutissa muodossa ja kliinisen kuvan vähitellen kasvaessa. Akuutissa sairaudessa oireet ovat samankaltaisia kuin akuutti hepatiitti. Potilaat ilmestyvät:
Autoimmuunisairaalassa olevilla naisilla on usein:
AH: n läsnäolo raskaana oleville naisille voi aiheuttaa ennenaikaista synnytystä, jatkuvan abortin uhkaa. Laboratorioparametrit potilailla, joilla on AH sikiön aikana, voivat jopa parantua tai normalisoida. AG ei useinkaan vaikuta kehittymään kohdunsisäiseen sikiöön. Raskaus tapahtuu useimmilla potilailla normaalisti, syntymät eivät ole raskaampia.
Kiinnitä huomiota! Tilastotietoja virtaus verenpaineesta raskauden aikana on hyvin pieni, koska sairaus on yrittää tunnistaa ja hoitaa alkuvaiheessa tauti, jottei aiheuttaa pahoja kliinisiä tautimuodot.
Lapsilla tauti voi esiintyä nopeimmin ja laajamittainen maksavaurio, koska immuunijärjestelmä ei ole täydellinen. Lasten ikäryhmän kuolleisuus on paljon suurempi.
Hepatiitin autoimmuunimuodostumat voivat vaihdella merkittävästi. Ensinnäkin se riippuu patologian luonteesta:
Akuutti virta. Tällöin ilmentymät ovat hyvin samanlaisia kuin viruksen hepatiitti, ja vain sellaisten testien suorittaminen kuin ELISA ja PCR mahdollistavat patologian erilaistumisen. Tällainen tila voi kestää potilaalle yli kuukauden, mikä vaikuttaa kielteisesti elämänlaatuun. Mitkä ovat oireet tässä tapauksessa?
Automaattisen hepatiitin diagnosointi
Oireiden asteittainen lisääntyminen. Tässä tapauksessa tauti kehittyy vähitellen, potilas tuntee terveydentilan heikkenemisen, mutta ymmärtää missä patologinen prosessi tapahtuu, usein jopa erikoislääkäri ei voi. Tämä johtuu siitä, että tällaisessa patologian kulmassa havaitaan vain pienikokoinen kipu oikeassa yläsegranssissa, ensinnäkin potilaan häiriintyminen on epäsopiva merkkejä:
Patologisen tilan diagnoosiin kuuluu anamnestisten tietojen kerääminen, tutkiminen ja lisämenetelmät. Lääkäri selventää autoimmuunisairauksien esiintymistä edellisessä sukupolvessa olevissa sukulaisissa, viruksen hepatiitti, HIV-infektio potilaan itse. Asiantuntija suorittaa myös tutkimuksen, jonka jälkeen hän arvioi potilaan tilan vakavuuden (maksan suureneminen, keltaisuus).
Lääkärin on ehdottomasti suljettava pois viruksen, myrkyllisen, lääketieteellisen hepatiitin esiintyminen. Tällöin potilas lahjoittaa veren vasta-aineita hepatiitti B -viruksille C. Sitten lääkäri voi suorittaa testin autoimmuunin maksavaurion varalta. Potilas on määrätty biokemiallinen veren analyysi amylaasia, bilirubiini, maksaentsyymit (ASAT, ALAT), alkalinen fosfataasi.
Potilailla on myös esitetty tutkimuksessa veren pitoisuus veressä immunoglobuliini G, A, M Suurin hypertensiopotilaiden lisätään IgG- ja IgA, IgM - normaali. Joskus immunoglobuliinit ovat normaaleja, mikä vaikeuttaa taudin diagnosointia. Testattiin myös spesifisten vasta-aineiden läsnäolo hepatiitin tyypin (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA) määrittämiseksi.
Diagnoosin vahvistamiseksi suoritetaan histologinen tutkimus maksakudoksen palasista. Mikroskopiassa elimen solujen muutokset näkyvät, lymfosyyttien kentät havaitaan, hepatosyyttien turvotus, osa niistä on nekroottisia.
Ultraäänitutkimuksessa havaitaan maksaekroosin oireita, joihin liittyy lisääntynyt elimen koko, yksittäisten alueiden echogenisen lisääntyminen. Joskus on merkkejä portaalin hypertensioista (lisääntynyt maksasolun paine, sen laajeneminen). Ultraäänen lisäksi käytetään tietokonetomografiaa sekä magneettiresonanssikuvausta.
AH: n differentiaalinen diagnostiikka suoritetaan:
Taudin vahvistamisen jälkeen lääkärit aloittavat lääkekäsittelyn. Autoimmuunin hepatiitin hoidolla pyritään poistamaan taudin kliiniset oireet ja pitämään yllä pitkäaikaista remissiota.
Hoito suoritetaan glukokortikosteroidien (Prednisone, Prednisolone yhdessä Azathioprine) kanssa. Glukokortikosteroidilääkkeillä on kaksi hoitomuotoa (taulukko 1).
budesonidi yhdistelmä lääkeformulaatio on äskettäin testattiin yhdessä atsatiopriinin, joka myös hoitaa tehokkaasti oireet autoimmuunihepatiitti potilailla akuutissa vaiheessa. Jos potilaalla on oireita nopeasti, ja on erittäin vaikea edelleen määrätä siklosporiini, takrolimuusi, mykofenolaattimofetiili. Näillä lääkkeillä on voimakas tukahduttava vaikutus potilaan immuunijärjestelmään. Jos lääkkeet ovat tehottomia, päättää maksan siirtämisestä. Elimensiirto suoritetaan vain 2,6%: lla potilaista, koska hypertension hoito on usein onnistunut.
Taulukko 1 - Glukokortikosteroidien hoitoon käytettävät autoimmuuni-hepatiittihoitotyypit
Automaattisen hepatiitin uusiutumisen tai primaarisen havaitsemisen hoito kestää 6-9 kuukautta. Potilas siirretään sitten huumeiden huoltoväliin.
Relapsia hoidetaan suurilla annoksilla prednisolonia (20 mg) ja azatiopriinia (150 mg). Sairastuneiden tautien akuutin vaiheen pysäyttämisen jälkeen potilaat menevät alkuvaiheeseen ja sitten tukihoitoon. Jos potilaalla on autoimmuunihepatiitin ole kliinisiä oireita taudin, ja on vain pieniä muutoksia maksan kudoksissa, glukokortikoidihoito ei käytetä.
Kiinnitä huomiota! Kun kaksivuotinen remissio saavutetaan ylläpitohoidon avulla, lääkkeet yleensä peruuntuvat vähitellen. Annoksen pienentäminen suoritetaan lääkeaineen milligramman mukaan. Relapsien esiintymisen jälkeen hoito palautuu samoissa annoksissa, joista peruutus alkoi.
Käyttämällä glukokortikosteroidi lääkkeet joillakin potilailla voi aiheuttaa vakavia sivuvaikutuksia aikana pitkittynyt vastaanottava (raskaana olevat naiset, potilaat, joilla on glaukooma, diabetes, verenpainetauti, osteoporoosi, luun). Tällaisissa potilailla yksi lääkkeistä peruutetaan, yritä käyttää joko prednisolonia tai azatiopriinia. Annostukset valitaan hypertension kliinisten oireiden mukaan.
Jotta hoidettaisiin autoimmuunin hepatiittihoitoa lapsilla, on tarpeen diagnosoida sairaus mahdollisimman aikaisessa vaiheessa. Pediatriaa käytettäessä prednisolonia käytetään myös 2 mg: n annoksina kiloa kohti lapsen painoa kohti. Suurin sallittu annos Prednisolonia on 60 mg.
Tärkeää! Kun suunnittelet raskautta naisilla raskauden aikana, yritä käyttää vain prednisolonia, koska se ei vaikuta tulevaan sikiöön. Azathioprine lääkärit eivät yritä käyttää.
Jos AH: n toistuminen on tapahtunut raskauden aikana, Azathioprine olisi lisättävä prednisoloniin. Sikiöön kohdistuva haitta on kuitenkin edelleen pienempi kuin riski naisen terveydelle. Tavallinen hoito-ohjelma auttaa vähentämään keskenmenon ja ennenaikaisen syntymän riskiä, lisäävät koko raskauden raskauden todennäköisyyttä.
Glukokortikosteroidien käyttö auttaa pysäyttämään autoimmuunin maksavaurion kehityksen, mutta tämä ei riitä palauttamaan kehoa kokonaan. Hoidon jälkeen potilas on pitkä kuntoutus, kuten lääkkeiden käyttö ja ihmisten tukielinten samoin kuin tiukka pitäytyminen erityinen ruokavalio.
Lääkevalmisteiden palauttaminen edellyttää tiettyjen huumeiden ryhmien käyttöä. On kuitenkin tärkeää muistaa, että niiden tarkoitus on mahdollista vain silloin, kun selviytyminen äkillisen sairauden tai sen aikana peruuttaminen krooninen sairaus sisällä, eli kun tulehdus laantuu.
Erityisesti tällaisten lääkkeiden vastaanotto on esitetty:
Gepatoprotektorov. Käytetään fosfolipidivalmisteita, joiden toiminta kohdistuu vaurioituneiden hepatosyyttien palautumiseen ja maksan suojaamiseen lisävaurioilta. Joten, voidaan valita Essentiale Forte, Phosphogiv, Antraliv. Näitä valmisteita kehitetään luonnollisen ainesosan - soijapapujen perusteella ja niillä on seuraavat toimet:
Vitamiini- ja multivitamiinikompleksit. Maksa on elin, joka on vastuussa aineenvaihdunnasta ja monien elintärkeiden tekijöiden, myös vitamiinien, tuotannosta. Autoimmuunivahinko aiheuttaa näiden prosessien rikkomisen, joten kehon on täydennettävä vitamiinivarastoa ulkopuolelta.
Erityisesti tämän ajanjakson aikana kehon pitäisi saada vitamiineja, kuten A, E, B -ryhmä, foolihappo. Tämä edellyttää erityistä ruokavalio, jota käsitellään jäljempänä, sekä käytön lääkkeet: Gepagard, Neyrorubin, Gepar omaisuuden Legalon.
Perinteinen lääketiede ehdottaa käyttää muumioita (juoda tabletilla kolme kertaa päivässä). Yrtteistä voit käyttää:
Nämä yrtit voidaan käyttää, jos ei ole muuta suosituksia decoctions (lusikka ruohoa tai keräämällä puolen litran kuumaa vettä, ruoanlaitto vesihauteessa 10-15 minuuttia).
Ravitsemuksen osalta sinun on noudatettava näitä sääntöjä:
Korkeaa kuolleisuutta havaitaan potilailla, jotka eivät ole saaneet laadullista hoitoa. Jos autoimmuuni-hepatiittihoito on onnistunut (täydellinen hoitovaste, tilan paraneminen), potilaan ennuste katsotaan suotuisaksi. Menestyksellisen hoidon taustalla potilaat voivat selviytyä 20 vuoteen (verenpainetaudin jälkeen).
Hoito voi edetä osittaisella vasteella lääkehoitoon. Tässä tapauksessa käytetään sytotoksisia lääkkeitä.
Joillakin potilailla hoidon ei ole vaikutusta, mikä johtaa potilaan tilan heikentymiseen, maksan kudoksen tuhoamiseen edelleen. Ilman maksansiirtoa potilaat nopeasti kuolevat. Ehkäisevät toimenpiteet ovat tässä tapauksessa tehottomia, taudin lisäksi useimmissa tapauksissa esiintyy ilman ilmeistä syytä.
Useimmat lääkärit, hepatiologit ja immunologit pitävät autoimmuuni-hepatiittia kroonisena sairaudena, joka vaatii jatkuvaa hoitoa. Harvinaisen sairauden hoidon onnistuminen riippuu varhaisesta diagnoosista, lääkkeiden oikeasta valinnasta.
Tänään on kehitetty erityisiä hoito-ohjelmia, jotka tehokkaasti poistavat taudin oireet ja voivat vähentää maksasolujen tuhoutumisnopeutta. Hoito auttaa ylläpitämään pitkäaikaista sairauden remissioa. AH: n tehokas hoito raskaana oleville naisille ja alle 10-vuotiaille lapsille.
Kliinisissä tutkimuksissa on perusteltua prednisoloni- ja atsatiopriinihoidon tehokkuus. Prednisolonin lisäksi Budesonidea käytetään aktiivisesti. Yhdessä Azathioprine, se johtaa myös pitkittyneen remission alkamiseen. Hoidon tehokkuuden vuoksi maksansiirto on erittäin harvinaista.
Mielenkiintoista! Useimmat potilaat pelkäävät usein tällaisia diagnooseja, pitävät niitä kohtalokkaina, joten heitä kohdellaan positiivisesti.
Potilaat sanovat, että syrjäisen alueen lääkärit harvoin itsenäisesti diagnosoivat AH: n. Hänet tunnistetaan jo erikoistuneissa klinikoissa Moskovassa ja Pietarissa. Tämä tosiasia voidaan selittää autoimmuunin hepatiitin esiintymisen vähäisellä esiintymistiheydellä ja siten sen kokemattomuudesta useimmissa asiantuntijoissa.
Määritelmä - mikä on autoimmuuni hepatiitti?
Autoimmuuni hepatiitti on yleinen kaikkialla, useammin naisilla. Tautia pidetään hyvin harvinaisena, joten sen havaitsemista varten ei ole seulontaohjelmaa. Taudilla ei ole erityisiä kliinisiä oireita. Diagnoosin vahvistamiseksi potilaat ottavat veren tiettyjä vasta-aineita vastaan.
Hoidon osoitus määrittelee sairauden klinikan. Potilaiden maksa-oireiden esiintyessä on korkeita ALT-arvoja, AST (10 kertaa). Tällaisten oireiden läsnä ollessa lääkäreiden olisi suljettava virukset ja muut hepatiittitutkimukset, suoritettava täydellinen tutkimus.
Kun olet varmistanut autoimmuunin hepatiitin diagnosoinnin, et voi evätä hoitoa. Potilaan asianmukaisen tuen puute johtaa maksan, maksakirroosin ja potilaan kuoleman nopeaan tuhoutumiseen. Tähän mennessä on kehitetty erilaisia hoitomenetelmiä, joita käytetään onnistuneesti, mikä mahdollistaa sairauden pitkäaikaisen remission ylläpitämisen. Lääkintätuen ansiosta AH: n potilaiden 20-vuotinen eloonjääminen on saavutettu.