Portal-hypertensio: esiintyvyys- tekijät, merkit, kurssi, eliminointi

Oireet

Portaalin hypertensio (verenpaineen nousu portaalin laskimoissa) muodostuu tapaukses- ta, jossa veren liikkuminen portaalin suonerungon portista esiintyy esteenä - alempi, maksan sisä- tai yläpuolella. Portaalijärjestelmän painearvo on noin 7 mmHg. pylväs, jossa yli 12-20 mm: n ylitys kasvaa, laskimotiloissa kehittyy pysähtymistä, ne laajenevat. Ohut venoseinät, toisin kuin valtimoissa, eivät ole lihaksikas osa: ne ovat helposti venytettyjä ja repeytyneitä. Maksakirroosi, lähes 90% tapauksista, on laajentunut suonikohju, ruokatorven, vatsa, suolisto, vatsa, ruokatorvi. Kolmasosa on monimutkainen vakavasta verenvuodosta, jopa 50% - kuolema ensimmäisestä verenhukasta.

Verisuonikerroksen topografia

vatsan verenkierto

Gate Wien (. Portal Wien, Latinalaisessa Vena Portale) - kerää laskimoverta lähes kaikki elimet sijaitsevat vatsaontelon: alempi 1/3 ruokatorven, perna ja suoli, haima, vatsa. Poikkeus - alin kolmannes peräsuoli (Latin peräsuoli.), Jos laskimoverta kulkee hemorrhoidal plexus. Seuraava portti Wien putoaa maksassa on jaettu useita haaroja, sitten hajoaa pieniin venules - alusten mikroskooppisen ohuet seinät.

Sitten poistettu happi veri virtaa maksan solut (hepatosyytit), jossa avulla entsyymit on "puhdistus" myrkyllisiä aineita hyödynnetään vanhan punasoluja. Ulosvirtaus menee konsolidointi alusten, lopulta, kaikki he kokoontuvat yhteen maksalaskimon, joka virtaa Alaonttolaskimo (lat. Alaonttolaskimoon) ja sitä kautta veren kulkee oikeaan kammioon sydämen.

porttilaskimovirtauksen järjestelmä kommunikoi Alaonttolaskimo ja maksan ohittamiseksi, muodostaen Porto-Caval ja etupuoli-Caval anastomoosit - alkuperäinen "sivuraiteelle", jotka toimivat kehittämisessä portahypertension oireyhtymä. Laskimoiden anastomoosit avataan vasta, kun on kyse paineen nousun (hypertension) porttilaskimon veren auttaa nollattu ja vähentää kuormitusta maksassa. Ilmiönä tapahtuu, kun mahan haavojen ja normaali, esimerkiksi tavanomaisissa ummetus.

Syöpäportaalin verenpaineen oireyhtymät (PG)

Veren ulosvirtauksen lohkon lokalisointiaste: se voi olla maksan alapuolella, sen sisällä tai sen yläpuolella, onton ontelon alueella. Luokittelu hyväksytään taudin syistä (etiologia) ja jakautuu portaalin verenpainetauti ryhmiin, joista kolme on.

  1. Korkea (nadpechonochnaya) virtaus tukos on yleisempää maksan laskimotukos (Chiari tauti) ja Alaonttolaskimo niiden yläpuolella (Budd-Chiari oireyhtymä), luminal kapeneva onttolaskimon inf. kun se puristetaan tuumorilla tai arpikudoksella. Sydänpussin tulehdus (sydämen pussit), jossa on "kiinni" sen arkkia (konstriktiivinen perikardiitti) voi aiheuttaa lisääntynyttä onton suoneen ja estää ulosvirtaus maksassa.
  2. Maksan verenkiertoon kohdistuvat esteet - PG: n maksa-aste on havaittu kirroosin, maksan kroonisen tulehduksen, kasvaimen kasvun ja trauma- tai leikkaushoidon jälkeen. Myrkylliset aineet (arseeni, kupari, vinyylikloridi, alkoholi) tuhoavat hepatosyytejä, kuten sytostaattisia lääkkeitä (metotreksaatti, atsatiopriini), mikä lisää vastustuskykyä verenkierrossa.
    Maksasolut ovat yllättävän elinkelpoisia ja ne voidaan palauttaa itsenäisesti: vaikka koko fraktion tuhoutuisi, jäljellä olevat elimen osat kasvaisivat ja sen toiminta normalisoituu täysin. Toinen asia - jatkuva myrkytys, krooninen tulehdus tai systeeminen sairaus (esimerkiksi reuma). Lopulta ne johtavat aktiivisen kudoksen korvaamiseen sidekudoksella, muodostaen fibroosia ja lähes poistat maksan verenkiertoon.
  3. Maksan vajaatoiminta (extrahepatic blockade) voi olla vatsaontelon tulehdus, joka johtaa portaalin laskimoon liittyvien oksojen puristukseen tai täydelliseen tukkeutumiseen; synnynnäiset epämuodostumat suonien ja komplikaatioiden kehittymisestä maksan ja sappitiehen epäonnistuneiden toimintojen jälkeen. Eristetty tromboosi v.portae on usein havaittavissa lapsilla vastasyntyneiden intra-abdominaalisen infektion (tai napanuoran sepsiksen) seurauksena tai - iästä riippumatta ja ruoansulatuskanavan tartuntataudeilla.

Oireetologia ja ongelmanratkaisu

PG: n ensisijaiset oireet ja patogeneesi liittyvät tautiin, josta tuli portaimen laskimoon kohdistuvan paineen pääasiallinen syy. Prosessin etenemisen myötä kliinisiä oireita ilmenee, jotka ovat samoja kaikissa maksan verenpaineen oireyhtymissä:

  • Lisääntynyt perna (splenomegalia), vähentynyt verihiutaleiden määrä, erytrosyytit ja leukosyytit, heikentynyt veren koaguloituminen (hypersplenismi);
  • Vatsan, ruokatorven ja peräsuolen suonikohjut;
  • Laskimonvuoto ja anemia;
  • Askiitit (nestettä vatsaontelossa);

PG: n kliiniset vaiheet:

  1. Prekliininen vaihe - potilaat tuntevat raskautta oikealla kylkiluiden alla, vatsa on turvonnut, huonovointisuus.
  2. Ekspressoituneet merkit: vatsaan kohdistuvat kivut ja oikeanpuoleisten kylkiluiden alla, ruoansulatuksen epätasapaino, maksa ja perna kasvoivat.
  3. Kaikki PG: n oireet ovat läsnä, on ascites, mutta ei vielä ole verenvuotoa.
  4. Vaihe komplikaatioilla, mukaan lukien vakava verenvuoto.

merkittävän portaalin hypertension oireet

Prehepaattinen muoto alkaa usein lapsuudessa, kulkee melko varovasti, ennuste on myönteinen. Anatomisesti portaali Wien korvattu Cavernomas (monialayritys ja ohut verisuonten), ovat usein komplikaatioita - verenvuotoa suonet alemman kolmannen ruokatorven, estää lumenin porttilaskimon, muutokset veren hyytymistä.

Maksan PG: n vuoksi maksakirroosin oireet ovat johtava. Dynamiikka riippuu aktiivisuuden tasosta, joka on syynä korkean verenpaineen kehittymiseen. Tyypillinen primaarinen ja toistuva verenvuoto on ascites. Ihottuma ja limakalvot todistavat syvällisiä maksan toimintahäiriöitä, jotka muuttuvat maksan vajaatoiminnasta. Ensimmäiset merkit huuletyypistä ovat paremmin näkyvissä kielen alla, kämmenten päällä.

PG-oireyhtymän superhepatic-muoto liittyy pääasiassa Chiarin tautiin (tai Badda-Chiarin oireyhtymään). Aina - akuutti puhkeaminen: äkillinen, hyvin vaikea kipu yläosassa vatsan (ylävatsan alue) ja oikean yläneljänneksen, lisää nopeasti maksassa (hepatomegalia), kehon lämpötila nousee, liittyy askites. Kuoleman syy on verenvuoto ja akuutti maksan vajaatoiminta.

Verenvuodon syyt

Paine portaalin laskimoissa on suurempi kuin ontot laskimoissa: normaalisti se on 175 - 200 mm vesipatsaasta. Lukituksen aikana veren virtausnopeus hidastuu, paine nousee ja voi saavuttaa 230 - 600 mm. Laskimon paineen nousu (maksakirroosin ja extrahepaattisen PG: n kanssa) liittyy lohkojen kehittymisasteeseen ja porto-kourun laskimoiden muodostumiseen.

Merkittävät anastomosluokat saattavat johtaa suonien ja verenvuotojen paikalliseen laajentumiseen:

  • Mahan ja ruokatorven (gastroesophageal) välillä annetaan esofaguksen ja mahalaukun kolmannen kolmanneksen suonikohjuja. Verenvuoto niistä on vaarallisinta, lähes puolet tapauksista - tappava.
  • Perigeposkoopien ja huonomman vena cavan välillä. Kohdunkaulasta poikittain olleet ihonalaiset vatsat näyttävät käärmeiltä kavereilta: niitä kutsutaan Medusan pääksi (caput medusae). Tämä viittaa kreikkalaisten myyttien sankaraan - Medusa Gorgona, joka hiusten päällä oli eläviä käärmeitä. Maksakirroosiin liittyvä oire.
  • Hemorrhoidisen pleksus (alhaisempi kolmasosa peräsuolesta) ja huonompi vena cava, muodostaen paikallisen varicose (peräpukamat).
  • Splenomegalian syyt: veren stagnaatio altaassa vena portaessa johtaa pernan lisäämiseen veren kanssa ja lisäämällä sen kokoa. Yleensä perna sisältää 30-50 ml verta, ja splenomegalia - yli 500 ml.

Askites (nesteen kertyminen vatsaonteloon): pääasiassa havaittiin maksan muodossa PG, yhdistettynä vähentynyt albumiinin tasot (proteiinifraktion) plasman, maksan alentunut toimintakyky ja viivästynyt natriumin eritykseen munuaisissa.

Kasvaimen hypertension komplikaatiot

Verenvuoto laskimotulehduksilta, ilmenemismuodot:

  1. Rvota punavärillä, ilman alustavaa tuskaa - verenvuotoa ruokatorvesta.
  2. Oksentelu, "kahvipohjan" väri - mahalaukun verenvuoto tai verenvuoto (ruokatorvesta) raskas verenvuoto. Mahalaukun sisältämä suolahappo vaikuttaa hemoglobiiniin antaen sille ruskean värin.
  3. Melena - musta väri, loukkaava.
  4. Punasolun eristäminen ulosteet - verenvuoto peräsuolen hemorrhoidal solmukoilta.

Maksan enkefalopatia on hermoston häiriöiden kompleksi, jonka aika on peruuttamaton. Vaurioituneen portaalin hypertension seurauksena havaitaan maksakirroosi ja akuutti maksan vajaatoiminta. Syynä on myrkylliset typpipitoiset aineet, mutta maksasentsyymit yleensä inaktivoivat niitä. Kliiniset vaiheet oireiden mukaan vastaavat taudin ilmentymän vakavuutta:

  • Ongelmat liittyvät unihäiriöihin (unettomuus), potilaan on vaikea keskittyä. Mieliala on epätasainen, masennuksen ja ärtyneisyyden taipumus, ahdistuneisuuden ilmeneminen pienimmissä tilanteissa.
  • Jatkuva uneliaisuus, reaktio ympäröivään toimintaan estyy, liikkeet ovat hidas ja haluttomia. Potilas on kauhistunut ajan ja tilan aikana - ei voi nimetä nykyistä päivämäärää ja määrittää, missä hän on. Käyttäytyminen on riittämätön tilaan, arvaamaton.
  • Tietoisuus on sekava, ei tunnista muita, muistihäiriöitä (amnesia). Viha, hullu ideoita.
  • Coma - tajunnan menetys tulevaisuudessa - kuolemaan johtanee.

Keuhkopöytätasapaino - oksentelun ja veren sisäänhengitys; voi olla tukehtuminen päällekkäisten keuhkoputkien lumen seurauksena tai hengitysteiden keuhkokuumeen (keuhkojen tulehdus) ja keuhkoputkentulehduksen kehittyminen.
Munuaisten vajaatoiminta - johtuen veren laajasta pysähtyneisyydestä ja myrkyllisestä munuaisten vaurioitumisesta typpipitoisilla metaboliatuotteilla.
Systeemiset infektiot - sepsis (yleinen veren infektio), suoliston tulehdus, keuhkokuume, peritoniitti.

Hepatorenal-oireyhtymä portaalipotentiaalilla

Merkkejä hepatorenal-oireyhtymästä:

  1. Heikkouden tunne, energian puute, makujen vääristyminen (dysgeusia)
  2. Virtsan tuoton väheneminen päivän aikana - alle 500 ml
  3. Tiedonkeruun potilastutkimuksesta: muotoa muuttamalla sormien ja varpaiden - "koivet", kynnet kaarevat ja näyttämään "tiimalasi" kovakalvon ikteerisessä, kämmenten punaisia ​​täpliä koko ruumiin "tähti" laajentamisen ihonalaisen kapillaareja, xanthelasma - kellertävä klusterit ihon ja limakalvojen alla.
  4. Aksitit, ihonalaiskerrosten laajeneminen vatsalle ("Medusa's head"), tyrni noin navan kohdalla, jalkojen ja käsien turvotus.
  5. Maksan laajentuminen, perna.
  6. Miehissä - rintojen rauhan kasvu (gynecomastia).

Diagnostiikkatoimenpiteet

  • Veren yleisanalyysiin perustuva diagnoosi: hemoglobiinin ja raudan tason heikkeneminen - verenvuodon vuotoa osoittava indikaattori; muutamia erytrosyyttejä, leukosyyttejä ja verihiutaleita - hypersplenismin ilmentymiä.
  • Biokemiallinen veritesti: entsyymien havaitseminen, joita tavallisesti esiintyy vain maksasoluissa - todisteet hepatosyyttien tuhoamisesta. Viruksen vasta-aineiden merkkiaineet - viruksen hepatiitti, autovasta-aineet - systeemiset reumaattiset sairaudet.
  • Eksogagografia: Ruokatorven röntgentutkimus käyttäen kontrastiainetta (bariumsulfaatti), näet muuntelun seinien ääriviivoista johtuen laajentuneista laskimoista.
  • Gastroduodenoskopia: optiikan avulla joustavan laitteen avulla - gastroskopia, joka esittäytyy ruokatorven kautta mahalaukkuun, eroosioihin ja haavaumiin, esiintyy suonikohjuja.
  • Recto-manoscopy: visuaalinen tarkastelu peräsuolesta, peräpukamat ovat näkyvissä.
  • Ultrasound -tutkimus: maksan ultraäänilaakereettiset muutokset määritetään, portaalin ja pernan laskimoiden läpimitat arvioidaan, diagnosoidaan portaalijärjestelmän trombooseja.
  • Angiografia ja venografia: alustaan ​​ruiskutetaan kontrastiainetta, jonka jälkeen otetaan sarja röntgensäteitä. Kun kontrasti etenee, muutokset topografia ja kuvio valtimon ja laskimoon muotoja, läsnäolo tromboosista tulee havaittavissa.

hoito

Kliinisessä portaalipotentiaalissa hoidettujen lääkäreiden toimintaa pyritään ennen kaikkea poistamaan hengenvaarallisia komplikaatioita (verenvuoto, askites, maksan enkefalopatia). Toiseksi he osallistuvat tärkeimpiin sairauksiin, jotka aiheuttivat pysähtyneisyyden portaalin laskimoissa. Päätehtävänä on vähentää laskimoon kohdistuvaa painetta, pysäyttää ja estää verenvuotoa, kompensoida veren menetys, normalisoida veren hyytymisjärjestelmä ja hoitaa maksan vajaatoimintaa.

Portaalin hypertension alkuvaiheita hoidetaan varovaisesti. Kirurginen hoito tulee päävaiheeksi, jolla on merkit- tyjä oireita ja komplikaatioita. Nopeaa toimintaa toteutetaan vahvan verenvuotoa ruokatorven ja mahalaukun sekä leikkausta - potilaalla on laajennus arvosana 2-3 ruokatorven laskimoiden, askites, splenomegaliaa kanssa hypersplenismiä oireita.

Vasta-aiheet leikkaukseen: pitkälle edenneet, tuberkuloosin myöhäiset vaiheet, sisäelinten kompensoimattomat sairaudet, raskaus, pahanlaatuiset kasvaimet. Väliaikaiset vasta-aiheet: maksan tulehduksen aktiivinen vaihe, portaalin laskimo-järjestelmän akuutti tromboflebiitti.

  1. Propanololin, somatostatiinin ja terlipressiinin valmisteet (vähentävät verenvuotojen mahdollisuutta puoleen) yhdistämällä suonikohjujen kouristuksiin tai skleroterapiaan. Somatostatiini voi vähentää munuaisten verenkiertoa ja häiritä veden ja suolan tasapainoa askitesilla, aine annetaan varoen.
  2. Endoskooppinen scleroterapia - somatostatiinin endoskoopin (gastroskoopin) käyttöönotto ruokatorven, vatsan muutetuissa suonissa. Tuloksena on suonien lumen estäminen ja niiden seinien "liimaaminen" (sclerosing). Tehokkuus on suuri - 80% tapauksista, menetelmä viittaa käsitteen "kulta-standardiin".
  3. Tamponoivat (puristus sisällä) ruokatorven: koetin-cuffed ilmapallo viedään mahaan, pallo täytetään, se puristaa laajennetun alusten mahassa ja alemman ruokatorven, verenvuoto pysähtyy. Puristuksen kesto - enintään päivässä, muuten elimissä voi esiintyä vikoja (vuotoja), komplikaatioita - kerrosten repeytymistä ja peritoniitin kehittymistä.
  4. Laskimoiden (ruokatorven ja mahan) endoskooppinen ligaatio elastisten renkaiden avulla (seostaminen). Teho on 80%, mutta käytännön toteutus on vaikeaa, jos verenvuoto jatkuu. Toistuvan verenvuodon estäminen on hyvä.
  5. Leikkaus suonikohjujen hoidossa: vain potilaan tilan stabiloinnin ja normaalin maksan toiminnan vuoksi, tehottomilla terapeuttisilla ja endoskooppisilla menetelmillä. Kirurgisen hoidon jälkeen hepatorenal-oireyhtymän, ascitesin ja peritoniitin (peritoneumin tulehdus) esiintyminen vähenee.
  6. Maksansiirto: indikaatiot - vain maksakirroosi, kun kaksi luovutettua verenvuotoa on luovuttajan verensiirron tarve.

Ennuste riippuu taustalla olevan taudin kulusta, joka aiheutti portaalin hypertensioa, maksan vajaatoiminnan kehittymisen astetta ja lääkärin valitsemien hoitomenetelmien tehokkuutta.

Assiitit portaalissa hypertensioon

Portaalin verenpaineen syitä tulisi etsiä sekä maksassa että sen ulkopuolella. Useimmissa tapauksissa ascites on aiheuttanut intrahepaattinen salpaus (maksan laskimon pienimmän keräyshaaran puristaminen regenerointielimillä). Pienemmässä osassa tapauksista saarto on extraeppaattinen: suhteessa verenkierron suuntaan saattaa esiintyä tukos yli maksassa (superhepatic blockade) tai maksassa (subhepaattinen).

  1. Intrahepaattinen saarto on syy ascitesin maksakirroosiin. Yleisimpiä ja varhaisempia askituksia esiintyy klassisen kirurgian laennecen tai portaalisairauden kirroosin kanssa. Sikiön kirroosi, ascites ja "vaskulaarinen dekompensaatio" ovat myöhäisiä ilmiöitä.

Useimmissa tapauksissa diagnoosi ei ole vaikeaa, ja se perustuu seuraavia oireita: suuri kiinteä maksan, jossa on terävä reuna, laajentunut perna, useimmissa tapauksissa positiivinen maksan toimintakokeet, bromsulfaleina viive suonet ruokatorvi, lievä keltaisuus, punoitus kämmenten ja jalkapohjien, verisuonten "hammaspyörä", jne..

Näytteet proteiinin sitomiselle ja kolloidisille määrityksille ovat usein negatiivisia, mutta hyvin harvoin negatiivisia bromisulfaleiinitestiä. Tällaisissa tapauksissa diagnoosi voidaan tehdä vain maksan biopsia-tulosten perusteella.

Joissakin tapauksissa akuutin hepatiitin edemaattisilla muodoilla ascites voi ilmetä varhaisessa vaiheessa ja olla palautuvia. Kroonista hepatiittia, jossa ascites esiintyy, voidaan oikeutetusti kutsua kirroosi. Postnecrotic (karkea-nodulaarinen) kirroosi yleensä johtaa myöhemmin portaali hypertensio ja ascites.

  1. Superhepaattinen saarto ei aina aiheuta askitesia. Tällainen saarto voi ilmetä johtuen portaalin laskimoon liittyvästä tromboosista tai tulehduksesta tai solmujen muodostamisesta portaalin laskimossa ja sen oksilla. Pelletrombosi, etenkin pileflebiitti, johon liittyy peritoniitin oireita, äkillisiä ascites, vaikea kipu vatsassa.

Usein maksakirroosin kanssa portaalista verenpaineesta ja ascites, on tromboosi portaalin laskimoon, määrä ascitic neste kasvaa dramaattisesti. Lymfoidinen leukemia ja lymphogranulomatosis aiheuttavat harvoin askitesia, ja portaalin imusolmukkeet, kuten tuberkuloosiin, aiheuttavat usein keltaisuutta. Käytännöllisesti katsoen ei ole tarpeen harkita mahdollisuutta kumimalla. Harvinaisesti ascites voivat aiheuttaa haiman karsinoomaa, mutta ei peritoneumin etäpesäkkeiden seurauksena, vaan prosessin leviämisen seurauksena portaalin laskimoon.

Havaittu askites johtuu haiman tulehdus, vaan se on inflammatoristen nestettä, mutta kroonisen haimatulehduksen takia paineennousu porttilaskimon voi aiheuttaa toistuvia nesteen kertyminen vatsaonteloon.

Superstaattisen lohkon aiheuttamat ascitit ovat myöhäinen oire. Se on yleisempää nuorena, kun taas useimmissa jaksot huomattavasti pernan - giperspleniya, maksa vähemmän lisääntynyt, maksa-arvot ovat negatiivisia, koepala tiedoissa ei ole rikkomuksia, ihonalainen suoneen ei näy pinnalle vatsan. Ihottumattoman esteen havaitaan vanhanaikana ja esiintyy useammin. Tässä tapauksessa, askites on varhainen oire pernan on suurennettu tai hieman laajentunut, giperspleniya on harvinainen, mutta suurin osa, maksan toiminta on positiivinen, esiintyy usein subikterichnost, maksabiopsia antaa kuvan maksakirroosi, pintasuoniin vatsan usein selvästi näkyvissä.

  1. Subhepatic esto esiintyy ensisijaisesti okkluusion maksan suoneen. Tämän Budd-Chiarin oireyhtymä, joka voi aiheuttaa kasvain, maksan paise, tromboosi, esiintyy tuntemattomista syistä tai johtuen endoflebita tukkotulehdus (Budd-Chiari tauti).

Joissakin tapauksissa potilas, jolla on trombosytemia (lisääntynyt verihiutaleiden määrä), muodostaa raajan tromboosin ja sitten Budd Chiarin oireyhtymän.

Tauti voi esiintyä missä tahansa sairaudessa, joka aiheuttaa taipumusta tromboosiin (esimerkiksi leukemiaan). Tämän oireyhtymän kehittyminen voi aiheuttaa useita syitä: useimmiten polysytemia, hyvin usein ehkäisyvälineet, polyneuriitti, retroperitoneaalinen neuroni, aspergilloosi.

Tauti on akuutti, sen kesto voi olla voimakas ja kuolemaan johtava lopputulos, joka aiheutuu maksan laskimon kaikkien osien sulkeutumisesta. Muissa tapauksissa tauti kehittyy hitaasti, vähitellen ja eroaa kirroosista vain siinä, että askitsien muodostuminen ja vatsan pinnallisten laskimoiden laajeneminen tapahtuvat suhteellisen nopeasti.

Potilas valittaa erittäin kovaa vatsaan vatsassa. On tyypillistä, että askiitit eivät yleensä vähene diureettien käytön yhteydessä ja puhkaisun jälkeen nopeasti muodostuu uudelleen. Toiminnalliset maksatestit vähitellen muuttuvat positiivisiksi, perna kasvaa. Diagnoosi on vahvistettu osassa, mutta jos nämä oireet kehittyvät taustalla olevan taustalla olevan taudin takia, tämä mahdollisuus olisi otettava huomioon.

Samanlainen kuva taudista voi aiheuttaa alhaisemman vena cavan tromboosin, joka levittyy keskitetysti ja usein seuraa alemman raajojen laskimoiden tromboosia. Badda-Chiarin oireyhtymään liittyy merkittävä albuminuriumi. Budd-Chiari oireyhtymä voi johtua ei ainoastaan ​​tukkeutumisesta alaonttolaskimoon ja maksan laskimot, mutta myös muodostumista silloitetun veritulpan alaonttolaskimoon ja oikean eteisen kasvain.

Jos oireyhtymän syytä ei voida tunnistaa, he puhuvat Buddha-Kiarin ensisijaisesta sairaudesta, vaikka tällaisen määritelmän pätevyys on kyseenalainen.

Sairaus liittyy tukkeutumista haarojen maksan suoneen ja dayushee samanlainen kuva Budd-Chiarin oireyhtymä, ensimmäinen kuvattu Jamaica, se löydettiin myöhemmin muissa maissa, erityisesti lapsilla. "Obliterans tauti suonet", joka syyttää vaikutus kasvin kolestaattisia myrkkyä löytyy itsenäisenä tauti, mutta se voidaan kiinnittää trooppisten ja ravitsemukselliset maksakirroosi.

Maksakirroosin komplikaatioita

Maksakirroosi on maksasolujen kuolema, joka vähitellen laiminlyödyssä muodossa voi aiheuttaa erilaisia ​​komplikaatioita, kuten:

    • askitesta;
    • verenvuoto (johon liittyy oksentaminen veren punasolujen ja verenpaineen lasku);
    • tartunnan ja peritoniitin kehittyminen;
  • maksan enkefalopatia (neuropsykiatriset häiriöt, jotka esiintyvät portosysteemisten vaihtojen taustalla);
  • maksatulehdus (tajunnan menetys, heikentynyt hengitys ja veren virtaus);
  • maksasyövän.

Askites in cirrosis - ulkonäkö elinten ruumiin vatsaontelon. Tämän diagnoosin avulla vatsan ontelon koko suurenee huomattavasti, minkä seurauksena keskeisten elinten toiminta, kuten sydämen ja keuhkojen, toimintahäiriö on häiriintynyt. Tällaisen taudin kehittyminen 15 prosentissa tapauksista vaikuttaa erilaisiin sisäelinten kroonisiin sairauksiin ja 75 prosenttiin - kirroosi. Varmistaa ascites voi olla kahdella tavalla: joko kun näet lääkäri, tai ultraäänellä ja CT.

Jos sinua diagnosoidaan sellaiseksi, sinun on oltava valmis siihen, että hoitoa voidaan vaatia koko elämän ajan.

Edellä mainittujen askitusten esiintymisen syitä ovat seuraavat:

  • amyloidoosi, glomerulonefriitti - munuaisiin liittyvät ongelmat;
  • karsinoomatosi - vatsan tai suolen vaurio (syöpä) sekä gynekologiset elimet;
  • tuberkuloosi;
  • mesoteliooma:
  • munasarjojen kasvaimet ja kystat;
  • myxedema;
  • reuma, lupus erythematosus;
  • haimatulehdus;
  • peritoniitti - peritoneumin tulehdus;
  • maksan kauluksen suonessa lisääntynyt paine.

Sellaiseen sairauteen kuin ascites altisivat ihmisiä:

  1. alkoholin väärinkäyttö;
  2. täytetyt tatuoinnit;
  3. joka tuotti verensiirron;
  4. Minkä tahansa tyyppisen viruksen hepatiitti;
  5. jossa kolesterolin taso kohotetaan;
  6. jotka pistät lääkkeet laskimoon.

Tämä tauti yleensä tapahtuu yhtäkkiä, mutta se tapahtuu asteittain. Tärkeimmät oireet ilmenevät pääasiassa sen jälkeen, kun yli 1 l vettä on kertynyt vatsan onteloon. Siksi ascitesin tärkeimmät oireet ovat:

  • vatsakipu;
  • tunne "vatsa" vatsaosassa - vatsan muodostaa pallomaisen muodon ja hieman riippuu; jos henkilö on vatsassa, niin mahalaukku jakautuu tasaisesti sivuille;
  • napin ulkoneminen ja venytysmerkit (kuten raskauden aikana);
  • painonnousu vatsan kasvulla;
  • epämukavan tunne taivutuksen aikana;
  • ilmavaivat ja närästys;
  • vaikea hengenahdistus jopa hitaasti kävelyllä;
  • jalkojen turvotus.

Jos sinulla on jokin näistä oireista, ota heti yhteys lääkäriisi. Koska lääketieteellisen hoidon ajankohtainen tarjonta auttaa helpottamaan kipua nopeammin. Mutta on myös muistettava, että proteiinipuutoksella ascites oireet voivat kadota tai merkityksetön. Mutta silti ääripäiden turvotus ja vatsan ulkoneminen pitäisi varoittaa sinua ja kannustaa sinua tutkimaan koko kehoa.

Sinun on myös tiedettävä, että maksakirroosi - laiminlyöty ascites - on syy portaalin verenpaineen ulkonäön vuoksi - veren virtauksen heikkeneminen maksassa ja lisääntynyt paine portaalin laskimoissa. Tämän taudin oireet ovat hyvin samankaltaisia ​​kuin splenomegalia ja askites, ja niitä seuraa mahalaukun ja ruokatorven suonien laajentuminen sekä maha-suolikanavan verenvuoto.

Portaalin verenpaineessa on useita taudin vaiheita:

  1. alkuperäisestä;
  2. kohtalainen - ilman ascites, esofagus on huomattava dilataatio;
  3. lausutaan - edemato-ascitic-oireyhtymä;
  4. tauti, johon liittyy komplikaatioita - verenvuotoa havaitaan voimakkaalla maksan vajaatoiminnalla ja peritoniitilla.

Portaalin korkean verenpaineen puhkeamisen tärkeimmät tekijät ovat:

  • pernan suuruuden lisääntyminen;
  • mahalaukun eroosiot;
  • neste vain vatsaan (vatsaontelo) - ascites;
  • ongelmia ruoansulatuskanavassa.

On syytä huomata, että ensimmäisellä verenvuodolla portaalipotentiaalilla 65% - tappava lopputulos, jäljellejääneillä 35% on taudin uusiutuminen, joten he myös kuolevat pian. Tämä aika kestää pari päivää kuuteen kuukauteen.

Maksakerroksen edenneessä vaiheessa maksasyöpää esiintyy. Myös viruksen hepatiitti vaikuttaa tähän - 28% kroonisesta alkoholismista - 14% tapauksista. Maksakirroosi saattaa olla oireeton ja remissio, joten on mahdollista havaita syöpä vain myöhemmässä vaiheessa, jolloin on lähes mahdotonta parantaa sitä. Kyllä, on monia tapoja hoitaa: huume, säteily ja niin edelleen, mutta edistyneissä vaiheissa se on jo tehottomana. Syöpä diagnosoidaan ultraäänen ja TC: n avulla, jolloin ilmenee maksan tilavuudet ja kasvaimen koon.

Maksasyövän tärkeimmät oireet ovat terveydentilan äkillinen heikkeneminen, nopea laihtuminen - ruumiinpainon lasku (kirjaimellisesti 5-7 päivää), akuutin kipua oikeaan ylähuoneeseen.

Epäilemättä "maksasyövän" diagnoosin selvittämiseksi avustetaan ihon tai laparoskopian kautta tapahtuvan kasvaimen biopsia. Maksasyövän taustalla kirroosi, ennuste on surullinen ja pettymys. Siksi joissakin tapauksissa edenneissä vaiheissa voidaan katsoa, ​​että kirroosi on syöpä.

Jos kirroosi on epätodennäköistä, ennemmin tai myöhemmin on komplikaatioita:

  1. liittyy ascites:
  • heikentynyt tietoisuus ja kognitiivinen heikkeneminen;
  • peritoniitti sepsiksen ja stafylokokin taustalla;
  • epäonnistunut laihtuminen;
  • munuaisten vajaatoiminta, joka voi johtaa kuolemaan;
  • nesteiden poistuminen napanuoran kautta.

Eliniänodote tällaisella diagnoosilla vaihtelee kolmesta kuukaudesta kolmeen vuoteen - 25% potilaista, mutta kuten lääketieteellinen käytäntö osoittaa, poikkeukset ovat myös 8 vuotta diureettien taustalla.

  1. liittyy portaalin hypertensioon:
  • verisolujen tuhoutuminen pernan takia;
  • hemoglobiinipitoisuuden alentaminen;
  • verenvuoto - trombosytopenia, johon liittyy verihiutaleiden väheneminen;
  • piilevän ruoansulatuskanavan verenvuoto;
  • valkosolujen määrän väheneminen veressä;
  • aivojen vaurio (elinajanodote on enintään vuosi);
  • hernian ulkonäkö;
  • hepatorenal-oireyhtymä (munuaisten vajaatoiminnan tyyppi) johtaa useimmiten keltaisuuteen;
  • ihon keltaisuus ja dekompensaatio (taudinkurssin peruuttamaton prosessi).

Yli yli 40% potilaista yli kolme vuotta. Useimmilla potilailla kuolema tapahtuu paljon aikaisemmin.

  1. liittyy maksasyövässä:
  • tuumorin huuhtelu ja kuorinta;
  • verenvuoto kasvaimesta - useimmiten johtaa kuolemaan;
  • ihmiskehon myrkytys sappihapoilla;
  • puristamalla suurien astioiden tuumori, mikä estää veren syöttön keholle.

Syövän ennuste ei ole suotuisampi, mutta lääkärit kärsivät joka tapauksessa potilaan elämästä. joten mahdollisuus selviytyä ja pitää taudin remission aikana on aina olemassa.

Kaikki komplikaatiot ovat surullinen kuva. Jos et ole välinpitämättömiä terveydellesi, älä käytä "haavaumia", äläkä tuo niitä krooniseen vaiheeseen. Maksatulehdus on vakava sairaus, joka alkuvaiheessa on hoidettu ja erittäin onnistunut. Mutta jos otat vain yhden väärän askeleen hoitoprosessissa ja voit maksaa elämässäsi. Siksi, rakkaat lukijat, huolehdi itseäsi ja terveydestänne! Älä koskaan sairastu!

Portaalin hypertensio

Portaalin hypertensio - oireyhtymä, joka kehittyy heikentyneen verenkiertoa ja korkea verenpaine porttilaskimon altaan. Portahypertension on ominaista dyspepsia, suonikohjut, ruokatorven ja mahan, splenomegalia, askites, ruoansulatuskanavan verenvuotoa. Diagnosointiin portahypertension johtava paikka ray tekniikoita (röntgen, ruokatorven ja mahan, venacavography, portography, mezenterikografiya, splenoportography, tseliakografiya), ihon kautta splenomanometriya, endoskopia, ultraääni, jne radikaali hoito portahypertension -. Prompt (overlay portocaval anastomoosin valikoiva splenorenal anastomoosin, mesenterialinen kaventava anastomosis).

Portaalin hypertensio

Alle portahypertensio (portahypertension) tarkoitetaan patologisen oireen lisääntymisen vuoksi on hydrostaattinen paine porttilaskimon ja laskimon liittyy heikentynyt laskimoiden verenvirtaus eri etiologiaa ja lokalisointi (tasolla kapillaareja tai suuri suonet portaalin altaan, maksan laskimot, alaonttolaskimon). Portahypertension voi vaikeuttaa tietenkin monien sairauksien gastroenterologiassa verisuonikirurgian, kardiologian, hematologian.

Portaiden verenpaineen syyt

Etiologiset tekijät johtavat kehitystä portahypertension ovat erilaisia. Acts johtava syy suurta vahinkoa maksan parenchyma johtuva maksasairaudet: akuutti ja krooninen hepatiitti, maksakirroosi, maksasyöpä, loisinfektioissa (skistosomiaasia). Portahypertension voi kehittyä aiheuttama patologia ekstra- tai intrahepaattisen kolestaasi, sekundaarinen sappikirroosi, primaarinen biliaarinen kirroosi, ja maksan kasvaimet choledoch sappitiehyen sappikivet, haimasyöpä pään, intraoperatiivinen vahinkoa tai sappitiehyen ligaatiota. Sillä on merkitystä hepatotoksisuuden hepatotrooppiset myrkytyksen myrkkyjä (huumeet, sienet jne.)

Portaalin hypertension kehittyminen voi johtaa tromboosiin, synnynnäiseen atresiaan, portaoma-laskimoon liittyneeseen pahoinvointiin tai stenoosiin; maksasuonien tromboosi Budd Chiarin oireyhtymässä; lisääntynyt paine oikeassa sydämeen rajoittavassa kardiomyopatiassa, constrictive pericarditis. Joissakin tapauksissa portaalipotentiaalin kehitys voi liittyä kriittisiin olosuhteisiin leikkauksen, trauman, laajojen palovammojen, DIC-oireyhtymän, sepsiksen aikana.

Salliessa välittömästi tekijät vauhdittaa kehitystä kliinisen kuvan portahypertension, toimivat usein infektiot, ruoansulatuskanavan verenvuoto, massiivinen terapia rauhoittavia, diureetit, alkoholin väärinkäyttö, liikaa eläinproteiinia ruoan toiminnassa.

Portaalin verenpainetaudin luokitus

Alasta riippuen korkea verenpaine porttilaskimon yleisyys erottaa yhteensä (joka kattaa koko verisuonistossa portaalin järjestelmä) ja segmentaalisen portahypertension (rajoitettu rikkoo pernan suoneen veren virtauksen samalla kun ylläpitää normaalia veren virtausta ja painetta portaalin ja suoliliepeen suonet).

Lokalisointi laskimoiden lohkon vapautumisen predpechenochnuyu, intrahepaattinen, ja sekoitetaan postpechenochnuyu portaalihypertoniaan. Eri muodot portahypertension on omat ylityksen syyt. Siten, kehittäminen predpechenochnoy portahypertensio (3-4%), joka liittyy heikentynyt veren virtaus porttilaskimossa ja pernan johtuen niiden veritulpan, puristus ja t. D.

Rakenteen intrahepaattinen portahypertension (85-90%) erottaa presinusoidalny sinimuotoinen ja postsinusoidalny yksikkö. Ensimmäisessä tapauksessa este intrahepaattinen hiusverisuonistoa tapahtuu ennen-siniaaltojen (löytyy sarkoidoosi, skistosomiaasi, Alveococcosis, kirroosi, polykystinen, kasvaimet, nodulaarinen muutosta maksan); toinen - itsessään maksan sinusoidien (syyt - kasvaimet, hepatiitti, kirroosi); kolmas - maksan ulkopuolella siniaaltojen (kehitettiin alkoholin aiheuttama maksasairaus, fibroosi, kirroosi, maksasairaus venookklyuzionnoy).

Postpechenochnaya portahypertensio (10-12%) johtuu Budd-Chiarin oireyhtymä, konstriktiivinen perikardiitti, tromboosi ja puristus alaonttolaskimoon ja muut. Syyt. Portaalin verenpaineen sekamuotoisessa muodossa verenkierron häiriöt ovat sekä ekstrahepaalisissa laskimoissa että itse maksassa, esimerkiksi maksakirroosissa ja portaalin laskimotromboosissa.

Perus patogeneettisiin mekanismia vaikuttavat portahypertension läsnä esteitä ulosvirtaus portaalin veri, kasvu portaalin verenvirtaus, parempi kestävyys oksat portaalin ja maksan suoneen, portaali veren virtausta sivusukulaisia ​​järjestelmä (potrtokavalnyh anastomoosin) Keski suoneen.

Portaalin verenpaineen kliinisessä vaiheessa voidaan tunnistaa neljä vaihetta:

  • alkuperäinen (toiminnallinen)
  • kohtalainen (kompensoitu) - kohtalainen splenomegalia, ruokatorven vähäinen dilataatio, ascites puuttuvat
  • ekspressoitunut (heikentynyt) - hemorrhagic, edematous-ascitic oireyhtymät, splenomegalia
  • portaalinen hypertensio, joka on monimutkainen verenvuodosta ruokatorven, mahojen, peräsuolen, spontaanin peritoniitin ja maksan vajaatoiminnan suonikohjuissa.

Portaalin verenpainetaudin oireet

Varhaisimmat kliiniset oireet portahypertension ovat happovaivat: turvotus, epävakaa jakkara, kylläisyyden tunne, pahoinvointi, ruokahaluttomuus, vatsakipu, oikeassa ylä Quadrant, suoliluun alueella. Heikkouden ja nopean väsymyksen ilmaantuminen, laihtuminen, keltaisuus.

Joskus splenomegalia tulee portaalin verenpainetautien ensimmäinen merkki, jonka vakavuus riippuu tukkeutumistasosta ja paineesta portaalijärjestelmässä. Samanaikaisesti pernan koko pienenee maha-suolikanavan verenvuodon jälkeen ja paineen lasku portaalin laskimoissa. Splenomegaly voidaan yhdistää hypersplenismiä - oireyhtymä, jolle anemia, trombosytopenia, leukopenia ja kehittää seurauksena lisääntynyt tuhoa ja osittain saostumista pernassa verisolujen.

Portaiden verenpainetautia sairastavilla potilailla on pysyvä virtaus ja vastustuskyky jatkuvaan hoitoon. Samanaikaisesti vatsan tilavuuden kasvu, nilkkojen turvotus, vatsan tutkimisen yhteydessä, laajentuneiden laskimoiden verkko näkyy etupäässä vatsan seinässä "meduusan pää" muodossa.

Portfoliota kohottavan verenpaineen tyypilliset ja vaaralliset ilmiöt ovat verenvuoto ruokatorven, mahalaukun ja peräsuolen suonikohjuissa. Ruoansulatuskanavan verenvuoto kehittyy äkillisesti, on runsas luonne, on altis uusiutuvaksi ja nopeasti johtaa jälkimaalisen anemian kehittymiseen. Kun verenvuoto ruokatorvesta ja mahasta ilmestyy verinen oksentelu, melena; hemorrhoidaalinen verenvuoto - veren punasolujen jakaminen peräsuolesta. Verenvuoto portaalipotentiaalin aikana voi ilmetä limakalvojen haavojen, lisääntyneen abdominaalipaineen, alentuneen veren hyytymisen ja niin edelleen.

Diagnoosi portaalin hypertensio

Portaalin hypertension paljastaminen mahdollistaa historiallisen ja kliinisen kuvan huolellisen tutkimuksen sekä instrumentaalisten tutkimusten suorittamisen. Tarkastuksessa potilas kiinnittää huomiota läsnäolo vakuuksia liikkeeseen merkkejä: vatsan laajennus verisuonia, verisuonikirurgian saatavuus puristettu navan, askites, peräpukamat, napatyrä ja muut.

Siirtymä laboratorio diagnoosi portahypertension Tutkimus sisältää kliiniset analyysit veren ja virtsan, hyytyminen, biologisen indikaattorin vasta-hepatiittivirukset, seerumin immunoglobuliineja (IgA, IgM, IgG).

Röntgendiagnostiikan kompleksissa käytetään kaavografiaa, porttografiaa, mesenterialisten alusten angiografiaa, splenoportografiaa ja keliakografiaa. Annetuilla tutkimuksilla voidaan paljastaa portaalin verivirtauksen estämisen taso, jotta voidaan arvioida verisuonten anastomosien käyttöönoton mahdollisuuksia. Maksan verenvirtauksen tilaa voidaan arvioida staattisen maksasigintigrafian aikana.

Vatsan ontelon ultraäänitutkimus on välttämätön splenomegalia, hepatomegaly, ascites. Maksan verisuonien dopplerometrian avulla arvioidaan portaalin, pernan ja yläluokan mesenteraalisten laskimojen kokoja, joiden laajentaminen mahdollistaa portaalipotentiaalin läsnäolon. Porrastusjärjestelmän paineen rekisteröimiseksi käytetään perkutaanista splenometonomiaa. Portaalin verenpainetauti, paine peräsuolessa voi saavuttaa 500 mm vettä. kun taas normissa se ei ylitä 120 mm vettä. Art.

Potilaiden, joilla on portal-hypertensio, potilaat tutkivat pakollista esofagoskopiaa, FGD: tä, sigmoidoskopiaa, joka mahdollistaa mahasuolikanavan suonikohjujen havaitsemisen. Joskus endoskopian sijaan suoritetaan ruokatorven ja mahan röntgensäteitä. Maksabiopsiaa ja diagnostista laparoskopiaa käytetään silloin, kun on tarpeen saada morfologisia tuloksia, jotka vahvistavat taudin, joka johti portaalin hypertensioon.

Portaalin hypertension hoito

Terapeuttiset hoitomenetelmät portahypertension voidaan soveltaa vain vaiheen aikana toiminnallisia muutoksia intrahepaattinen verenkiertoon. Hoidossa portahypertension käyttää nitraattien (nitroglyseriini, isosorbidi), β-salpaajat (atenololi, propranololi), ACE-estäjät (enalapriili, fosinopriili), glykosaminoglykaanit (sulodeksidi), ja muut. Akuuteissa kehittynyt verenvuotojen päässä laskimolaajentumat ruokatorven tai mahalaukun turvautuneet endoskooppisia ligaatiolla tai tauti. Kanssa tehottomuus konservatiivinen interventioiden esitetty vilkkuu suonikohjuja muutettu limakalvon läpi.

Tärkein indikaatioita kirurginen hoito portahypertension ovat gastrointestinaalista verenvuotoa, askites, hypersplenismiä. Toimenpide koostuu laskemassa portocaval verisuonten anastomosis, jonka avulla on mahdollista luoda ohitus anastomosis välillä porttilaskimon ja sen sivujokien (superior suoliliepeen, pernan suoneen) ja Alaonttolaskimo tai munuaisten suoneen. Muodosta riippuen portahypertension voidaan suorittaa suoraan portocaval ohitusleikkaus mesocaval selektiivinen splenorenal ohituksen transyugulyarnogo intrahepaattinen portosystemic siirtää vähentäminen pernan verenvirtausta, pernanpoistoa.

Palliatiiviset toimenpiteet kompensoidulle tai monimutkaiselle portaalipotentiaalille voivat sisältää vatsaontelon, laparocentesin, tyhjenemisen.

Tulehdusportaalin verenpainetauti

Portaalin hypertension ennuste määräytyy taustalla olevan taudin luonteen ja kulun perusteella. Portaalipotentiaalin intraepaattisella muodolla tulos on useimmissa tapauksissa epäsuotuisa: potilaiden kuolema johtuu massiivisesta maha-suolikanavan verenvuodosta ja maksan vajaatoiminnasta. Extrahepaattisen portaalin verenpaineen kohoaminen on miellyttävämpi kurssi. Vaskulaaristen porsaiden anastomosien päällekkäisyys voi pidentää elämää joskus 10-15 vuotta.

Kierto ja portaalinen hypertensio: tärkein kliininen kuva ja ennuste

Maksa ja sen rooli kehossa

Maksa on tärkein elin, joka suorittaa monia tarpeellisia toimintoja ihmisen normaalin elintoiminnan varmistamiseksi.

Ensinnäkin maksa on este ja suodatin, jonka kautta käytännöllisesti katsoen kaikki ihmiskehon veri pumpataan ja puhdistetaan.

Toiseksi on täällä, että monet yhdisteet hajoavat seuraavalla desinfioinnilla ja hävittämisellä. Se voi olla aineita, jotka tulevat ulkoisesta ympäristöstä tai jotka keho tuottaa määrinä, jotka ylittävät nykyisen tarpeen. Ryhmä vierasaineiden (ulkomaalainen komponentit) voi sisältää joitakin lääkkeitä, allergeeneja, toksiinit, myrkyt, ja kehon oma aine - hormonit, välittäjäaineet, vitamiineja, ja välituotteiden aineenvaihdunnan tuotteita, esim., Fenolia ja asetonia.

Kolmanneksi tämä ulkoinen eritys on mukana hematopoieesin, vitamiinien ja joidenkin hormonien, entsyymien ja lipidien, sapen ja sappihapojen synteesiin.

Lisäksi maksa on tärkein ruoansulatuselin ja yleinen prosessori- ja energiavarasto, joka varmistaa kaikkien reaktion keskeytymättömän virtauksen elimistössä.

Tiivistelmän suorittamien valtavan määrän elintoimintojen yhteydessä maksassa on voimakkaita korvaavia ominaisuuksia, jotka mahdollistavat sen toimivan monien vuosien ajan ilman vakavia häiriöitä ja häiriöitä. Mutta kuten muillakin muilla elimillä, maksa on varauksessaan ja joissakin tapauksissa voi olla toimintahäiriöitä. Yleensä tällaisiin häiriöihin liittyy maksaan liittyvien kouristusten vakavia patologioita, esimerkiksi orgaanisia vaurioita, pitkittyneitä myrkytyksiä, hepatiittia tai kirroosia.

Cirroosi: ominaiskuva

Maksatulehdus on vakava, peruuttamaton prosessi, joka johtuu dystrofisten elinten häiriöistä, joidenkin hepatiitti-tyyppien, kroonisen alkoholin tai narkoottisten myrkytysten loppuvaiheessa, lääkkeiden pitkäaikaisessa käytössä.

Tämä ilmiö on ominaista korvaamalla normaali (parenkyma) maksakudos sidekudoksella, sen proliferaatiolla ja täydellisellä solujen degeneraatiolla, sappitiehyksien tukkeutumisella ja sen seurauksena elimen toimintahäiriöiden seurauksena. Kuten tiedetään, anatomisesti maksa koostuu kahdesta lobuluksesta, joiden keskipiste on keskushermosto. Kirroosilla verisuonet liikkuvat maksarakenteen lateraaliseen asentoon, mikä epäilemättä johtaa verenkierron rikkomiseen rauhasessa.

Siirapilla on sellaisia ​​kliinisiä oireita kuin heikkous, ruoansulatuskanavan häiriöt (vuorottelevat ripuli ja ummetus), maksan vajaatoiminta, ilmavaivat, ruokahaluttomuus. Maksan koko kasvaa, mikä selvästi ilmenee palpataatiolla. Tämän vakavan maksan patologian erityisen vaarallinen ilmentyminen on portal-hypertensio-oireyhtymä.

Portaalin verenpainetaudin mekanismi

Portahypertension - hengenvaarallinen tila, joka vaikuttaa kaikkiin elimiin vatsaonteloon, jossa tukos veren virtausta porttilaskimojärjestelmään (porttilaskimon) havaitaan ja näin ollen huomattavasti paineen nousua tällä alalla (joissakin tapauksissa se voi ylittää merkin 20 mmHg verrattuna 7-12 mm Hg: n fysiologiseen merkitykseen).

Gate Wien - tärkeimmät verisuonen vatsaontelon - paikka veren keräämisen kaikista elimistä: se on alempi ruokatorven, ja mahan ja haiman kanssa perna, ja melkein koko suolisto, paitsi alin kolmannes peräsuolessa.

Myös portaalin laskimojärjestelmässä on useita anastomoseja, joiden rooli on veren nopea siirtyminen portaalista (portaali) laskimoon kokonaisverenkiertoon ohittamalla maksa. Esimerkiksi suonet, jotka sijaitsevat ruokatorven alareunassa tai peräaukossa anastomosien ansiosta, voivat suoraan olla vuorovaikutuksessa huonomman vena cavan kanssa. Mekanismia tämän ilmiön selittyy ehdoton refleksi johtuvat jos tarvetta säätää painetta Alaonttolaskimo vastaisesti sen tasapainon. Tämä on hyödyllistä, kun haluat menettää nopeasti veren verenkierrosta ilman puhdistamiseksi avulla maksaentsyymien, kuten vatsan vammoja.

Portaalin verenpainetauti esiintyy tapauksissa, joissa veren virtaus portaalin suonan altaan läpi esiintyy esteen muodostuminen - korkeampi, maksan sisä- tai alapuolella. Tiedetään tavallisesti, että paine portaalijärjestelmässä on noin 7 mmHg. ja koska tämä arvo nousee 20 mmHg: iin. Art. on syntynyt pysyviä ilmiöitä laskimotiloissa, niitä venytetään ja myöhemmin repeytyneet.

Maksakirroosi kehittyy tunnus- veren pysähtyneisyyden ruokatorven, mahalaukun ja suoliston usein (noin kolmasosassa tapauksista) kehittää verenvuoto, joka aiheuttaa kuoleman 50%: lla potilaista, joilla tämän patologian.

Portaalin verenpaineen oireyhtymän mekanismissa on neljä vaihetta:

  1. Alkuperäinen (toiminnallinen);
  2. Kohtuullinen (kompensoitu);
    Tässä vaiheessa ascites (nesteen kertyminen vatsan onteloon) ei ole, esophagus laskimot ovat lievästi dilate.
  3. Äännetty (decompensated);
    Askites ja turvotus ovat voimakkaampia, perna suurenee kooltaan, hemorrhagic-oireyhtymä on läsnä.
  4. Portal-hypertensio, johon liittyy verenvuoto ruokatorven, peräsuolen, vatsaan;

Usein mukana maksan vajaatoiminta ja peritoniitti.

Portaalin korkean verenpaineen tyypit ja patologisen prosessin kehitysaste

  1. Riippuen alueen korkean verenpaineen alueen kattavuudesta portaalin laskimoissa:
    • Kokonaisportaalin hypertensio;
    • Segmenttiportaalin verenpainetauti.
  2. Paikannusprosessista riippuen:
    • Predpechenochnaya;
    • intrahepaattinen;
    • Postpechenochnaya;
    • Sekoitettu.

Portaalin verenpaineen oireyhtymän kliiniset oireet

Ensisijainen oireita tästä maksasairaus voidaan todeta erilaisten diarrheal häiriöt kuten raskaus vatsassa, pahoinvointi, epäsäännöllinen, epävakaa jakkara, turvotus, ruokahaluttomuus, kipu vatsan alueella ja oikeassa ylä Quadrant.

Usein potilaalla on voimakas laihtuminen, heikkous, väsymys, keltaisuus.

Seuraava oire portaalin verenpainetauti on splenomegaly - kasvun koko perna. Elintä palpataan palpataatiolla, sen koko voi vähentyä maha-suolikanavan verenvuodon yhteydessä, kun paine portaalin laskimoissa laskee.

Toinen ominaispiirre portaalipotentiaalin oireyhtymästä - ascites - ylimääräisen nesteen kertyminen vatsan alueelle. Kliinisesti tämä ilmiö ilmaistaan ​​lisääntyminen vatsan koon, turvotus, "head meduusa '- verkon kapillaareja vatsaontelon etuseinämään muodostamiseksi tietty kuvio.

Verenvuoto tulipunainen peräsuolen peräsuolesta, mahasta, ruokatorvosta - portfoliopotentiaalisen oireyhtymän ominaispiirteet ja vaaralliset osat. Ne kehittyvät yhtäkkiä, heillä on taipumus uusiutumaan, virtaa runsaasti, usein johtaa postimorreaaliseen anemiaan. Tällainen verenvuoto voi ilmetä lisääntyneellä abdominaalipaineella, vähentyneellä koaguloituvuudella ja limakalvojen traumalla.

Diagnoosi portaalin hypertensio

"Portal-hypertensio" -diagnoosi voidaan tehdä kattavan tutkimuksen jälkeen, joka sisältää sekä yksityiskohtaisen kliinisen kuvan tutkimisen että instrumentaalisten diagnostisten menetelmien käytön.

Ulkoiseen Potilaan tutkimisen kiinnittää erityistä huomiota näköhäiriöt vatsaontelon: läsnäolo askites, suonikohjuja napa, napatyrä, ja ulkonäkö peräpukamat.

Laboratoriodiagnooseihin portahypertension sisältää Biochemical ja CBC, hyytyminen, tutkia läsnä ja kvantitatiivinen sisältö immunoglobuliini A, M ja G, vasta-aineita hepatiitti B -virus.

Instrumentaaliset menetelmät portaalin hypertension havaitsemiseksi ovat:

  • Eksogagografia - ruokatorven tutkimus röntgentutkimusmenetelmällä bariumsulfaatin avulla, jolloin voidaan nähdä muutos urissa eteerisesti suurentuneiden suonien vuoksi;
  • Gastroduodenoskopia - mahalaukun visuaaliseen tutkimukseen perustuva menetelmä gastroskopian avulla - optisen laitteen sisään syötetyn ruokatorven läpi;
  • Recto-manoscopy - peräsuolen tarkastus peräpukamien esiintymiselle;
  • Ultraäänitutkimus on menetelmä, joka on tarpeen tromboosin läsnäolon tai poissaolon määrittämiseksi, pernan ja portaalin suonien halkaisijoiden arviointiin;
  • Venografia ja angiografia - röntgentutkimus suonien ja valtimoiden ääriviivoista.

Kaiken edellä mainitun lisäksi maksan biopsia ja laparoskopia voidaan suorittaa tarkan taudin määrittämiseksi, josta tuli verenpaineen perimmäinen syy.

  • Askeutta aiheuttava tuberkuloosi;
  • Munasarjasyövän naisilla (tämä tauti on visuaalisesti samanlainen kuin ascites);
  • Perifeerinen perikardiitti;
  • Veren taudit, joihin liittyy pernan lisääntyminen.

Tätä varten muutamat lisätutkimukset ovat harjoittaneet kapeita asiantuntijoita, joiden avulla on mahdollista erottaa nämä tilat.

Portaalin hypertension hoito

Tutkittu verisuonipatologian hoito suoritetaan konservatiivisilla ja kirurgisilla menetelmillä.

Ensinnäkin klinikalla olevat lääkärit pysäyttävät portaalin hypertension hengenvaaralliset ilmiöt, kuten verenvuoto, maksan enkefalopatia, ascites.

Lisäksi on tarpeen diagnosoida taustalla oleva tauti, josta tuli verisuonten ensisijainen syy portaalin laskimoon, ja pyrkii samalla poistamaan tai minimoimaan tämän patologian kliiniset ilmentymät. Tätä tarkoitusta varten on toteutettu erilaisia ​​toimenpiteitä verenvuodon lopettamiseksi, veren tilavuuden palauttamiseksi, normalisoimiseksi hyytymistekniikassa ja maksan vajaatoiminnan poistamiseksi.

Alkuvaiheessa tautiä hoidetaan menestyksekkäästi konservatiivisilla menetelmillä, myöhemmässä vaiheessa on usein tarpeen käyttää kirurgisia hoitomenetelmiä. Toiminnot voidaan suorittaa joko määräajoin tai hätätilanteessa.

Vasta-aiheet kirurgisia toimenpiteitä varten ovat samanaikaisesti tuberkuloosi, pitkälle edenneet ikä, pahanlaatuiset kasvaimet, raskaus, eräät sisäelinten sairaudet.

  • Nesteiden erittyminen vatsan ontelosta ascitesien kanssa;
  • Luodaan lisää keinoja verenkierrosta;
  • Mahalaukun ja ruokatorven välisten yhteyksien estäminen.

Portaalin verenpainetauti on yleensä aikuisväestölle tyypillinen sairaus, mutta joskus se ilmenee lapsilla. Tärkein syy tähän on synnynnäinen erityispiirteet portaalin laskimoon, samoin kuin umbilikaalisen vastasyntyneen septikemian.

Lapsia ja aikuisia hoidetaan kirurgisilla ja konservatiivisilla menetelmillä. Hoidon ajankohtainen aloittaminen minimoi pienen potilaan taudin ja vammaisuuden kehittymisen riskin.

Portaalin hypertensio ja mahdolliset taudin ennusteet

Todennäköisimmät komplikaatiot tällaisen verisuoniperäisen patologian kanssa kuin portal-hypertensio ovat:

  1. Verijärjestelmien rikkomukset:
    • Oksentelu joko punaisen veren (verenvuoto ruokatorvesta) tai "kahvipensaan" väri (mahalaukun verenvuoto);
    • Veren eristäminen ulosteet - hemorrhoidien läsnäollessa.
  2. Vaurioitunut hermosto:
    • Maksan enkefalopatia - neurologiset häiriöt, joita kehittyy johtuen myrkyllisten aineiden esiintymisestä potilaan kehossa.
      Tämä tila voi ilmetä unettomuuden tai jatkuvan uneliaisuuden kautta koomaan, tajunnan sekaannusta.
  3. Muilta elimiltä ja järjestelmiltä:
    • sepsis;
    • Munuaisten vajaatoiminta;
    • Miehillä lisääntyminen nisäkäsliuoksissa.

Portaalin verenpainetautien ennuste riippuu ennen kaikkea taustalla olevan taudin vaiheesta ja kurssista. Taudin extrahepatic muoto etenee paljon helpommin ja on suotuisampi ennuste kuin intraepatic.

Oikea-aikainen konservatiivinen hoito ja kirurgiset toimenpiteet voivat pidentää potilaan elämää 10-15 vuoden ajan.