Virtsan antikiteinen kapasiteetti

Etäpesäkkeitä

Virtsateiden limakalvojen pitkittynyt ärsytys suolojen kanssa voi johtaa munuaisten ja ulkoisten sukupuolielinten tulehdussairauksien, urolitiasiksen ja kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kehittymiseen.

Mikä johtaa dysmetabolisen nefropatian kehittymiseen?

  • Perinnölliset tekijät (läsnäolo urolithic, kolelitiasi, kihti, osteochondrosis, sappitoireiden sairaudet, ruoansulatuskanava jne.)
  • Ympäristön saastuminen
  • Syöminen elintarvikkeisiin kemiallisilla lisäaineilla (värit, makeutusaineet, säilöntäaineet)
  • Samanaikainen sairaus - gastriitti, duodeniitti, sappirakenteet, suoliston mikrofloorahäiriöt, allergiat jne.
  • Varhainen keinotekoinen ruokinta (pääasiassa fermentoidulla maidolla)
  • Eri lääkeaineiden (sytostaatit, diureetit, asetyylisalisyylihappopohjaiset lääkkeet (esim. Aspiriini)) saanti
  • Stressitekijät

Mitä valituksia huolestuttaa suolojen lisäämisestä virtsaan?

  • Silmäluomien hämärtyminen, "varjot" silmien alla
  • Virtsan vapautuneen määrän väheneminen ja aktiivisen suolan erottamisen aikana - päinvastoin, usein kivutonta virtsaamista
  • Ompele kipu alaselkässä
  • Kutina, kipu ja punoitus ulkoisen sukupuolielinten alueella
  • Virtsan pilvinen, jossa on talletus, seinillä potin muodostunut vaikea pestä pois plakin.

Oksalaattin nefropatia

Taudin ensimmäiset ilmenemismuodot voivat kehittyä kaikissa ikäryhmissä, jopa vastasyntyneiden aikana.

Useimmiten ne havaitaan 5-7 vuodessa oksalaattikiteiden havaitsemisen, pienen proteiinipitoisuuden, valkosolujen ja erytrosyyttien havaitsemisen virtsan yleisessä analyysissä. Erityinen virtsan tiheyden kasvu.

Yleinen kehitys lapsilla, joilla oksalaattin nefropatiaa ei yleensä tapahdu; mutta ne ovat allergisia, liikalihavuutta, kasvua ja verisuonia, joilla on taipumus alentaa verenpainetta (hypotensio), päänsärkyä.

Tauti heikkenee murrosiän aikana 10-14-vuotiaana, mikä ilmeisesti liittyy hormonaaliseen uudelleenjärjestelyyn.

Oksalaattin nefropatian eteneminen voi johtaa urolitiasiksen muodostumiseen, munuaisten tulehduksen kehittymiseen bakteeri-infektion kerrostuksen aikana.

Oksalaatti-kalsiumin nefropatia

Se on yleisin lapsuudessa. Sen esiintyminen voi liittyä sekä kalsiumin aineenvaihdunnan että oksalaattien vaihtamiseen (oksaalihapposuolat).

Phosphate nephropathy

Fosfaatin nefropatia esiintyy sairauksissa, joihin liittyy fosforin ja kalsiumin aineenvaihdunnan loukkaus. Fosfatoosi on pääasiallinen syy virtsajärjestelmän krooniseen infektioon.

Usein fosfaatti-kalsium-nefropatia seuraa oksalaattikalsiumia, mutta se on vähemmän voimakasta.

Virtsahapon aineenvaihdunnan häiriöt (uraanin nefropatia)

Useimmissa tapauksissa, uraatti nefropatia aiheuttama perinnöllinen virtsahapon aineenvaihdunnan häiriöt tai esiintyä komplikaatioita muiden sairauksien (eritremii, multippeli myelooma, krooninen hemolyyttinen anemia ja ai.), Ovat seurausta tiettyjen lääkkeiden tai toimintahäiriö munuaisputkiin ja fysikaalis-kemialliset ominaisuudet virtsaan (klo munuaistulehdus, esimerkiksi).

Uraattikiteet sijoitetaan munuaiskudokseen - tämä johtaa tulehduksen kehittymiseen ja munuaisten toiminnan vähenemiseen.

Taudin ensimmäiset oireet voidaan havaita varhaisessa iässä, vaikka useimmissa tapauksissa prosessin pitkittynyt latentti kulku on havaittavissa.

Virtsan, uraanin yleisessä analyysissä havaitaan pieni määrä proteiineja ja erytrosyyttejä. Suuren määrän uraanien läsnä ollessa virtsa saa tiilen värin.

Määritettäessä dysmetaboli- nen nefropatian tyyppi on välttämätöntä suorittaa:

  • Virtsan yleinen analyysi
  • Virtsan biokemiallinen analyysi suolaa varten (päivittäinen)
  • Määritetään virtsan anti-kristallia muodostava kyky (AKOSM)
  • Suorita kalsifylaksia ja peroksiditesti virtsassa
  • Munuaisen ultraääni.

Virtsan yleinen analyysi

Virtsan biokemiallinen analyysi (suolojen päivittäinen allokaatio virtsan + ACOSM + -peroksiditestin ja calicifilaxian kanssa)

Virtsa kerätään seuraavalla tavalla: ensimmäisenä aamuvirtausta ei oteta huomioon. Kaikki seuraavat virtsanerät, mukaan lukien seuraavan päivän aamuosuus, kaadetaan yhteen astiaan, joka varastoidaan viileässä paikassa. Aamulla mitataan virtsan päivittäinen kokonaismäärä, sekoita hyvin, sitten heitetään 200 ml analyysiä varten. Kun läpäise analyysi laboratoriolle, älä unohda ilmoittaa kohteen ruumiinpainoa.

Ultrasonografia munuaisten ja virtsarakon.

Ennen kuin munuaisten ultraäänitutkimus lisäkoulutusta tarvitaan. Jos tutkimuksessa on arvioinnin virtsarakon, on toivottavaa suorittaa täyttö, ennalta juominen lämmintä keitettyä vettä tilavuudessa 1,5-2 litraa (suositella lapsille yli 12 vuotta ja aikuisille, alle 12-vuotiaat ovat paremmin virtsarakon täytettiin fysiologisesti). Tutkimus toteutettiin voimakas virtsaamistarvetta.

Minkä tahansa dysmetabolisen nefropatian hoito voidaan vähentää neljään perusperiaatteeseen:

  • elämäntavan normalisointi;
  • oikea juominen;
  • ruokavalio;
  • erityisiä hoitomenetelmiä.

Suuren nestemäärän saanti on yleinen tapa hoitaa minkä tahansa hajoamattoman nefropatian, koska se auttaa vähentämään liukoisten aineiden pitoisuutta virtsassa.

Ruokavalio voi merkittävästi vähentää suolakuormitusta munuaisissa.

Spesifisen hoidon tulisi pyrkiä estämään kidemuodostuminen, suolojen erittyminen, metabolisen prosessin normalisointi.

Ennustaminen dysmetaboliivisen nefropatian kannalta on yleensä suotuisaa.

Jos hoitoa ei ole tai sen tehottomuus on, dysmetaboliikan nefropatian luonnollisin tuloksena on urolitiasi ja munuais-tulehdus.

Tavallisin komplikaatio dysmetabolis-nefropatiassa on virtsa-infektion, pääasiassa pyelonefriitin, aiheuttamien infektion kehittyminen.

Siksi terveytemme ja lastemme terveyttä ovat meidän käsissämme!

Profylaksi on paljon helpompaa kuin lukutaidottomuuden ja laiskuuden vakavat seuraukset.

Suorita laboratorio-instrumentaali diagnosoitu dismetabolic nefropatia (virtsa, virtsa biokemialliset testit, ultraääni munuaisten ja virtsarakon), ja asianmukainen hoito (luonteen selvittämiseksi ruokavalio, määrä ja tyyppi kuorman juominen, huumeet) auttaa "Terveys" klinikalla asiantuntijoita.

Dysmetabolic Nephropathy

Dysmetabolinen nefropatia on sairausryhmä, jolle on tyypillistä metabolisia häiriöitä aiheuttavia munuaisvaurioita.

Kehon syystä riippuen primaariset ja sekundaariset dysmetaboli- nen nefropatiat eristetään.

Ensisijaisia ​​ovat perinnölliset taudit, jolle on tunnusomaista progressiivinen kurssin, virtsankarkailun alkuvaiheen kehitys ja krooninen munuaisten vajaatoiminta.

Toissijainen dysmetabolic nefropatia voi liittyä lisääntynyt saanti tiettyjen aineiden kehossa, niiden aineenvaihdunnan heikkenemistä, joka johtuu osallistumisesta muiden elinten ja järjestelmien (esim. Maha-suolikanavan), ja muut lääkehoito.

Valtaosa dysmetabolic nefropatiat liittyy heikentynyt kalsiumin aineenvaihduntaan (70-90%), noin 85-90% heistä - ylimäärän kanssa oksaalihapon suolat, oksalaatti (kalsiumoksalaattina), muut ylimäärällä fosfaatti (kalsiumfosfaatti - 3-10 %) tai sekoitettu - oksalaatti / fosfaatti-urtaatti.

Ensisijaiset dysmetaboliset nefropatiat ovat harvinaisia.

Dysfatabolisten nefropatiatapahtumat

Se on yleisin lapsuudessa. Sen esiintyminen voi liittyä sekä kalsiumin aineenvaihdunnan että oksalaattien vaihtamiseen (oksaalihapposuolat).

Oksalaatit tulevat kehoon ruoan kanssa tai syntetisoivat itse keho.

Syyt oksalaattien muodostumiselle:

  • Oksalaattien lisääntynyt käyttö ruoan kanssa
  • Suoliston sairaudet - Crohnin tauti, haavainen koliitti, suoliston anastomosis
  • Oksalaattien lisääntynyt tuotanto kehossa.

Tämä on monitahoinen sairaus. Erilaisten kirjoittajien mukaan perinnöllisyyden osuus oksalaattin nefropatian kehityksessä on jopa 70-75%. Geenien lisäksi tärkeällä roolilla on ulkoiset tekijät: ravitsemus, stressi, ympäristöllinen stressi jne.

Taudin ensimmäiset ilmenemismuodot voivat kehittyä kaikissa ikäryhmissä, jopa vastasyntyneiden aikana.

Useimmiten ne havaitaan 5-7 vuodessa oksalaattikiteiden havaitsemisen, pienen proteiinipitoisuuden, valkosolujen ja erytrosyyttien havaitsemisen virtsan yleisessä analyysissä. Erityinen virtsan tiheyden kasvu.

Yleinen kehitys lapsilla, joilla oksalaattin nefropatiaa ei yleensä tapahdu; mutta ne ovat allergisia, liikalihavuutta, kasvua ja verisuonia, joilla on taipumus alentaa verenpainetta (hypotensio), päänsärkyä.

Tauti heikkenee murrosiän aikana 10-14-vuotiaana, mikä ilmeisesti liittyy hormonaaliseen uudelleenjärjestelyyn.

Oksalaattin nefropatian eteneminen voi johtaa urolitiasiksen muodostumiseen, munuaisten tulehduksen kehittymiseen bakteeri-infektion kerrostuksen aikana.

Fosfaatin nefropatia esiintyy sairauksissa, joihin liittyy fosforin ja kalsiumin aineenvaihdunnan loukkaus. Fosfatoosi on pääasiallinen syy virtsajärjestelmän krooniseen infektioon.

Usein fosfaatti-kalsium-nefropatia seuraa oksalaattikalsiumia, mutta se on vähemmän voimakasta.

Virtsahapon aineenvaihdunnan häiriöt (uraanin nefropatia)

Päivän aikana kehossa muodostuu 570-1000 mg virtsahappoa, joista kolmasosa erittyy suolistoon ja tuhoaa siellä bakteerit.

Loput kaksi kolmasosaa suodatetaan munuaisissa, useimmat absorboituvat takaisin ja vain 6-12% suodatetusta määrästä erittyy virtsaan.

Primaariset uraanin nefropatiat johtuvat perinnöllisestä virtsahapon metabolian heikentymisestä.

Toissijainen esiintyy komplikaatioita muiden sairauksien (eritremii, multippeli myelooma, krooninen hemolyyttinen anemia ja ai.), Se on seurausta tiettyjen lääkkeiden (tiatsidit, sytostaattien, salisylaatit, syklosporiini A et ai.) Tai toimintahäiriöstä munuaistiehyessä ja fysikaalis-kemialliset ominaisuudet virtsan (esimerkiksi munuaisten tulehdus).

Uraattikiteet sijoitetaan munuaiskudokseen - tämä johtaa tulehduksen kehittymiseen ja munuaisten toiminnan vähenemiseen.

Taudin ensimmäiset oireet voidaan havaita varhaisessa iässä, vaikka useimmissa tapauksissa prosessin pitkittynyt latentti kulku on havaittavissa.

Ja virtsan yleisessä analyysissä on uraa- tteja, pieni määrä proteiineja ja punasoluja. Suuren määrän uraanien läsnä ollessa virtsa saa tiilen värin.

Cystin metabolian häiriöt

Cystine on metioniinin aminohappotähteen metabolinen tuote. Cystinin pitoisuuden lisääminen virtsassa on kaksi pääasiallista syytä:

  • Kystiinin liiallinen kertyminen munuaissoluihin
  • cystinin käänteisen imeytymisen vaurioituminen munuaisten tubuleissa.

Kystiinin kertyminen soluihin tapahtuu entsyymi-kystiinireduktaasin geneettisen virheen seurauksena. Tämä aineenvaihduntahäiriö on systeemistä ja sitä kutsutaan kystinoosiksi.

Solunsisäisen ja solunulkoisen kertymistä kystiinikiteiden havaittu ei ainoastaan ​​munuaistiehyessä ja interstitiumiin, mutta myös maksassa, pernassa, imusolmukkeissa, luuytimessä, perifeerisen veren soluja, hermo- ja lihaskudokseen ja muihin elimiin.

Rikkoo takaisinimeytyminen kystiini Munuaistiehyissä esiintyy johtuu geneettisestä viasta liikenteen aiheuttamat soluseinän läpi aminohappojen - kysteiini, arginiini, lysiini ja ornitiini.

Taudin etenemisen myötä tunnistetaan urolitiasiksen oireet, ja kun infektio on kiinnitetty, havaitaan munuaisten tulehdus.

diagnostiikka

Laboratorio-instrumentaalinen diagnostiikka dysmetabolic nephropathy perustuu

  • suolakiteiden tunnistaminen virtsan yleisessä analyysissä,
  • tiettyjen suolojen pitoisuuden lisääminen virtsan biokemiallisessa tutkimuksessa,
  • tutkimus virtsan anti-kristallia muodostavan kyvyn (AKOSM),
  • suorittavat kalsifylaksia ja peroksiditestejä virtsassa,
  • Munuaisen ultraääni.

Suolakiteiden tunnistaminen vain yleisesti virtsa-analyysi ei ole perusta dysmetaboli- sen nefropatian diagnosoimiseksi. On pidettävä mielessä, että kiteiden erittyminen virtsaan lapsilla on usein ohimenevää ja ei liity metaboliseen häiriöön.

Suurten kiteiden havaitsemiseksi yleisen virtsanalyysin avulla varmistetaan dysmetabolisen nefropatian diagnoosi, joka suoritetaan biokemiallinen virtsatesti.

Kalsifylaksian testi antaa meille mahdollisuuden havaita poikkeavuuksia kalsiumin solujen aineenvaihdunnassa. Peroksidin koe virtsassa heijastaa solukalvojen peroksidaation prosesseja.

Muutokset, jotka havaittiin munuaisten ultraäänellä, eivät pääsääntöisesti ole kovin tarkkoja. On mahdollista tunnistaa munuaisen mikrokapseleissa tai inkluusioissa.

Dysfatabolisten nefropatioiden hoito

Minkä tahansa dysmetabolisen nefropatian hoito voidaan vähentää neljään perusperiaatteeseen:

  • elämäntavan normalisointi;
  • oikea juominen;
  • ruokavalio;
  • erityisiä hoitomenetelmiä.

Suuren nestemäärän saanti on yleinen tapa hoitaa minkä tahansa hajoamattoman nefropatian, koska se auttaa vähentämään liukoisten aineiden pitoisuutta virtsassa.

Yksi käsittelyn tavoitteista on lisätä yöllä virtsatilavuutta, joka saavutetaan ottamalla neste ennen nukkumaanmenoa. Etusija tulisi antaa yksinkertaiselle tai kivennäisvedelle.

Ruokavalio voi merkittävästi vähentää suolakuormitusta munuaisissa.

Spesifisen hoidon tulisi pyrkiä estämään kidemuodostuminen, suolojen erittyminen, metabolisen prosessin normalisointi.

Oksalaattin nefropatian hoito

Ravitsemussuositukset

  • Hoidettaessa potilaita oksalaatin nefropatia osoitettu peruna kaali ruokavalio, jossa vähensi ravinnon oksalaattia ja kuormitusta munuaisiin.
  • On vältettävä kylmää, voimakasta lihalevyä, sorrelia, pinaattia, karpaloita, juurikkaita, porkkanoita, kaakaota ja suklaata.
  • On suositeltavaa ottaa kuivatut aprikoosit, luumut ja päärynät ruokavalioon.
  • Kivennäisvesiä käytetään kuten slaavilaisia ​​ja Smirnovskaja, 3-5 ml / kg / vrk. 3 opintokurssi 1 kuukausi 2-3 kertaa vuodessa.

Lääkehoito sisältää membranotrooppisia lääkkeitä ja antioksidantteja. Hoito on pitkä.

  • Pyridoksiini (B6-vitamiini) on määrätty 1-3 mg / kg / vrk. kuukauden sisällä neljännesvuosittain.
  • B6-vitamiinilla on kalvonvakautusvaikutus, koska se osallistuu rasvan aineenvaihduntaan antioksidanttina ja aminohappojen vaihdossa. On myös tarkoituksenmukaista määrätä magnesium B6: n valmistaminen nopeudella 5-10 mg / kg / vrk. kurssi 2 kuukautta 3 kertaa vuodessa.
  • A-vitamiinin membraanivastaava vaikutus, joka normalisoi solujen kalvon proteiinien ja lipidien vuorovaikutusta. A-vitamiinin päivittäinen annos IU / vuosi lapsen elinaikana, kurssi - 1 kuukausi neljännesvuosittain.
  • Tokoferoliasetaatti (E-vitamiini) on voimakas antioksidantti, joka tulee kehoon ulkopuolelta ja tuottaa keho itse. On muistettava, että E-vitamiinin liiallinen käyttöönotto ruoan kanssa voi estää sen sisäisen tuotannon negatiivisen palautteen mekanismilla. E-vitamiini vahvistaa solukalvojen proteiini-lipidisidoksia. Se on määrätty A-vitamiinilla annoksella 1-1,5 mg / kg ruumiinpainoa päivässä.

Kalvojen stabilisaattoreina käytetään dimefosfonia ja xydifonia.

Dimefosfonia käytetään 1 ml: n 15-prosenttisessa liuoksessa jokaista 5 kg painoa kohden, 3 annosta päivässä. Kurssi - 1 kuukausi, 3 kertaa vuodessa.

Xidiphone estää liukenemattomien kalsiumsuolojen kerääntymisen. Se on määrätty annoksella 10 mg / kg / vrk. 2% liuosta 3 jaettuna annoksella. Kurssi - 1 kk, 2 kertaa vuodessa.

Korkea tehokkuus on kystonia, etenkin kiteytyksellä. Cystonia on määrätty 1-2 tablettia 2-3 kertaa päivässä 3-6 kuukauden ajan.

Lisäksi magnesiumoksidia on määrätty, erityisesti koholla oksalaattipitoisuus, annoksella 0,15-0,2 g / vrk.

Urataasin nefropatian hoito

  • Hoidossa uraattioksidaasikodoneista nefropatian ruokavalio on säädetty poikkeus puriiniemästen tuotteet (maksa, munuaiset, liha liemet, herneet, pavut, pähkinät, kaakao, jne).
  • Etu olisi annettava meijeri- ja kasviperäisille tuotteille.
  • Menestyksekkään hoidon tärkeä edellytys on riittävä nesteen saanti - 1-2 litraa päivässä. Etusijalle olisi heikosti emäksinen ja huonosti mineralisoimatonta vedet keittäminen (Korte, tilli, koivu lehti, puolukkaa lehtien apila, knotweed et ai.), Kaura liemi.

Virtsan optimaalisen happamuuden ylläpitämiseksi voidaan käyttää sitraattiseoksia (uralite-U, blemarene, magurlit, suola jne.).

Urataasin nefropatian vuoksi on tärkeätä vähentää virtsahapon pitoisuutta. Tätä varten käytetään huumeita, jotka vähentävät virtsahapon synteesiä - allopurinolia, nikotiiniamidia.

Allopurinolin käyttö pediatriassa on rajoitettu mahdollisten komplikaatioiden vuoksi ihon, maksan ja veren vuoksi.

Tiukassa kontrollissa allopurinolia on määrätty annoksella 0,2 - 0,3 g / vrk. 2-3 annosta 2-3 viikon ajan, annos pienenee. Yleiskurssin kesto on enintään 6 kuukautta.

Nikotiiniamidi on heikompi lääke kuin allopurinoli, mutta sitä siedetään paremmin; on määrätty annoksella 0,005-0,025 g 2-3 kertaa päivässä 1-2 kuukauden ajan toistuvilla kursseilla.

Virtsaputki erittyy myös orotiinihappoon, cystoniin, etamidiin, cystaaliin, fytolysiiniin ja muihin.

Fosfaatin nefropatian hoito

Hoito fosfaatti nefropatian olisi suunnattava virtsan happamoitumisen (kivennäisvettä - Seltzer, Arzni, Dzau-suar jne., Valmisteet - Cystenalum, askorbiinihappo, metioniini).

Elintarvikkeita, joissa on runsaasti fosforia sisältäviä elintarvikkeita (juusto, maksa, kaviaari, kana, pavut, suklaa jne.) On määrätty.

Kystinoosin hoito

Kystinoosin ja kystinurian hoito sisältää ruokavaliota, nestemäistä hoitoa ja lääkehoitoa, jonka tarkoituksena on virtsata virtsan ja lisätä kystiinin liukoisuutta.

Ruokavalio-hoidon tarkoituksena on estää kystiini-metioniiniprekursorin ja muiden rikkiä sisältävien happojen liiallinen saanti lapsen kehoon.

Tätä varten myös metioniinin ja rikkiä sisältävien aminohappojen runsaat tuotteet (rahka, kala, munat, liha jne.) Suljetaan pois (tai jyrkästi rajoitetusta) lapselle.

Koska metioniini on tarpeen kasvua lapsen kehon, pitkäaikainen käyttö tiukkaa ruokavaliota on mahdotonta, joten 4 viikon alusta ruokavaliohoidolla ruokavaliossa lapsen laajenee ja on lähellä normaalia, mutta tiukka paitsi kalat, juusto ja munat.

Nesteen määrä tulee olla vähintään 2 litraa päivässä. On erityisen tärkeää, että nestettä käytetään ennen nukkumaanmenoa.

Virtsaan käytetty sitraatti- seos, natriumvetykarbonaattiliuokset, valkaiseva, emäksinen kivennäisvesi alkaloitetaan.

Penisilliamiini on määrätty lisäämään kystiinin liukoisuutta ja estämään kiteytymisen. Sillä on jonkin verran myrkyllisyyttä, joten hoidon alussa nimitetään pieniä valmisteen annoksia - 10 mg / kg / sut. 4-5 vastaanotossa annos nousee viikon kuluessa 30 mg / kg / vrk ja kystinoosi - jopa 50 mg / kg / vrk.

penisillamiini Hoidon tulisi olla valvonnassa sisällön kystiinin leukosyyttien ja / tai tsianidnitroprussidnogo testi (testi kystiini virtsaan, jossa pitoisuus kystiinin tulisi olla jopa 150-200 mg / l). Kun nämä parametrit saavutetaan, penisillamiinin annos pienenee 10-12 mg / kg / vrk.

Penicillamiinin hoito toteutetaan pitkään, vuosia. Koska penisillamiini inaktivoi pyridoksiinia, B6-vitamiinia (pyridoksiini) annetaan rinnakkain annoksella 1-3 mg / kg / vrk. 2-3 kuukautta toistuvilla kursseilla.

Vakauttaa kalvot munuaistiehyiden nimitetty A-vitamiini (6600 IU / päivä) ja E-vitamiini (tokoferoli, 1 tippa 1 vuosi elämän 5% liuosta per päivä) 4-5 viikkoa toistuvasti kurssia.

On näyttöä penisilliamiinin positiivisesta vaikutuksesta sen vähemmän mitattavan analogin sijasta - kurrenyyliä alennetussa annoksessa yhdistettynä ksylifoniin ja muihin kalvon stabilointiin.

Antibioottiterapia on osoitettu, kun infektio kiinnitetään.

Kystinoosissa käytetään onnistuneesti munuaisensiirtoa, joka suoritetaan ennen kroonisen munuaisten vajaatoiminnan loppuvaiheen kehittymistä. Munuaissiirto voi merkittävästi lisätä potilaiden elämää - jopa 15-19 vuotta, mutta kystiinikiteiden laskeumaa havaitaan siirrossa, mikä johtaa lopulta vammaan ja siirrettyyn munuaiseen.

näkymät

Ennustaminen dysmetaboliivisen nefropatian kannalta on yleensä suotuisaa.

Useimmissa tapauksissa sopivilla hoito-, ruokavalio- ja lääkehoitoilla on mahdollista saavuttaa vakio normalisointi vastaavissa parametreissä virtsaan.

Jos hoitoa ei ole tai sen tehottomuus on, dysmetaboliikan nefropatian luonnollisin tuloksena on urolitiasi ja munuais-tulehdus.

Tavallisin komplikaatio dysmetabolis-nefropatiassa on virtsa-infektion, pääasiassa pyelonefriitin, aiheuttamien infektion kehittyminen.

Oireiden diagnoosi

Selvitä todennäköinen tauti ja johon lääkäri pitäisi mennä.

Pediatropiinin / munuaisten / päivittäisen virtsan analysoinnin toinen lukukausi

Päivittäinen virtsaanalyysi

Kello 6 aamulla lapsi virtsata, tätä osaa ei oteta huomioon. Sitten koko päivän ajan virtsaa kerätään yhteen säiliöön nukkumaan saakka. lapsi nukkuu yöllä, ja aamulla virtsanäytteet kerätään toiseen säiliöön, joka on hyvin suljettu. Pankkien etiketti: ilmoita diagnoosi, paino, lapsen ikä, nimi, 24 tunnin virtsan määrä.

Tutkimuksen ensimmäisestä purkista kestää 100 ml. toisessa pankissa otetaan huomioon koko tilavuus. Tästä (yö) osasta määritetään ammoniakin sisältö, kaikki muut indikaattorit määritetään ensimmäisestä osasta.

TC (titrattu happamuus) = 20 - 40 mmol / l, päivä.

NH4 = 30-60 mmol / l

ETK + NH4 = enintään 80 mmol / l

proteiinin menetys - jopa 0,25 g / l

oksalaatteja, varhaisen iän lapsia - 3,96 μmol / vrk.

3-5 vuotta - 8,88 μmol / vrk.

6-7 vuotta - 115 μmol / vrk.

8-14 vuotta - 138,0 μmol / vrk.

aikuiset - 158,6 - 356,9 μmol / vrk.

fosfaatit - 12 - 32 mmol / l - 3,4 - 8,5

virtsahapon suolat (urataatti) - 3,6-7,8 mmol / l

(kalsifilaxiat - virtsan kyky säilyttää suolat liuenneessa tilassa)

kristallinmuodostuskyky Ca: ssa ja P: 1: ssa ja muissa

anti-kristallinmuodostuskyky Ca: ssä ja P: ssa enintään 1

(jos anti-kristallia muodostava kyky Ca: lle ja P> 1: lle, tämä tarkoittaa sitä, että virtsa ei pysty pitämään suoloja liuenneessa tilassa, kyky muodostaa kiviä kasvaa)

TC (titrautuva happamuus) - on virtsaan vapaata ja sitoutuu orgaanisiin happoihin H +. Kroonisen pyelonefriitin alkuvaiheissa havaitaan lisää ammonium- ja TC-virtsaneritystä. Kroonisen pyelonefriitin myöhemmässä vaiheessa havaitaan ammonium- ja happogeneraation vähenemistä. Samankaltaiset muutokset ovat ominaisia ​​interstitiaaliseen nefriittiin. TC: n ja ammoniogeneesin alentunut erittyminen on CRF: n varhaisin merkki tubulatiivisesta tyypistä, joka on tyypillistä pyelonefriitille.

Ammoniumin erittyminen toiminnallisissa nefreoneissa vähentää distaalisten tubulusten epiteelin atrofiaa, joka havaitaan useammin kroonisessa pyelonefriitissä tai interstitiaalisessa nefriitissa.

Ammonium- ja vetyionien erittyminen suoritetaan distaalisissa tubuluksissa entsyymijärjestelmien avulla ja riippuu organismin KHS: stä.

Virtsan kidemuodostusaktiivisuus oksalaatin urolitiasiksen kanssa

SA Golovanov, V.V. hiiva
FGU "Rosmedtechnologiesin urologian tutkimuslaitos", Moskova

Aivoverenkiertohäiriöiden riskitekijöiden joukossa aineenvaihduntahäiriöt kuuluvat yhteen tärkeimmistä paikoista. Nämä sappikivien aineenvaihduntahäiriöiden ovat tunnettuja ja niiden roolista patogeneesissä kiven muodostumisen ja uusiutumisen virtsakivitauti on tutkittu. Nämä metaboliset häiriöt ovat liiallinen erittymistä virtsaan sappikivien ionien ja aineet, kuten kalsiumoksalaattia, uraattituotanto ja erittyminen vähenee ja magnesiumsitraatti [1].

Näiden biokemiallisten indikaattorien määrittäminen on perustana syövän tai uupumuksen riskin arvioimiselle. Itse asiassa sekä kivenmuodostus että sen jatkuva kasvu riippuvat pitkälti promoottorien (initiaattorien ja kiihdyttimien) ja kiteiden muodostumisen estäjien välisestä suhteesta [2-4].

On tunnettua, että urolitiasiksen yleisimpi metabolinen tyyppi on kalsiumoksalaatti-urolitiasi. Kalsiumoksalaattikiteiden muodostumisprosessi etenee useissa peräkkäisissä vaiheissa. Kehittäminen virtsan oksalaatti ylikylläisyyden kalsiumionien ja nukleaatio (nukleaatio) epitaksikasvatusta kiteitä (kiteen suuntautunut kasvua toisistaan ​​pinnalla, yleensä sama rakenne) yhdistäminen kideaggregaatteja tarttumisen epiteelisolujen pinnat [5-8].

Yleisimmin tunnistetaan munuaiskivet metabolisia riskitekijöitä, kuten hyperkalsiuriaa (36,7-60,9% tapauksista), giperurikuriya (23-35,8%), hypocitraturia (28-44,3%), oksalaattipitoisuus (8,1- 32%) ja hypomagnesiumia (6,8-19%) [9-11].

Useissa tapauksissa ICD-potilaat eivät kuitenkaan pysty havaitsemaan mitään litogeenisen luonteen metabolisia häiriöitä. Näiden potilaiden osuus useiden tekijöiden mukaan on varsin merkittävää, välillä 11 - 36% [12-18]. Lisäksi [4, 5] ei havaita melko usein (jopa 40-50% kalsiumkiviä), hyperkalsiaa, yhtenä johtavista kivenmuodostuksen riskitekijöistä.

Kuten kliiniset havainnot voivat liittyä läsnäolo virtsassa glykoproteiinien erityinen ryhmä aineita, joilla on kyky moduloida kiteiden muodostumisen ja kiviä. Nämä niin sanotut makromolekyylien virtsa erittyy virtsaan epiteelisolujen ja voivat nopeuttaa tai hidastaa niiden prosessien nukleaation, kasvun ja / tai aggregoitumista kiteitä [20, 21]. Niistä TammaHorsfalla glykoproteiinin (uromukoid) glykosaminoglykaani uropontin, nefrokaltsin, protrombiini F1 (protrombiinifragmentti) bukinin (fragmentti inter-alfa-inhibiittorin (I-a-I) trypsiiniä). Näillä yhdisteillä on munuaisten alkuperää, on muodostettu nousevassa tai laskevassa silmukan osalla Henle, erittyvät putkimaisen onteloon ja enemmän tai vähemmän sisältyy matriisin kalsiumoksalaattia ja kalsium- fosfaatin virtsaan kiteitä [22-24].

Makromolekyylien vaikutus kiteiden muodostumisprosessiin on monimutkainen muodostus ja sitä tutkitaan aktiivisesti. Tietyissä olosuhteissa makromolekyylillä on inhiboiva vaikutus, kun taas toisissa se on promoottori. Esimerkiksi Tamm-Horsfallin glykoproteiinilla terveillä yksilöillä on inhibitorinen vaikutus kalsiumoksalaattikiteiden nukleaatioon ja aggregointiin. Potilaat oksalaatti virtsakivitaudin, erityisesti yhdessä oksalaattipitoisuus ja / tai hyperkalsiuriaa, tämä proteiini pystyy aktivoimaan nämä molemmat prosessit ja prosessi adheesion mikrokiteiden pinnalle epiteelin pötsinystyt ja calyces [25,26].

Niinpä kidemuodostuksen ja myöhemmin kivenmuodostusprosessin aloittaminen riippuu kolmen tärkeän voiman tasapainosta, jotka ovat vastuussa virtsan metastabilisen tilan, promoottorien, estäjien ja virtsan makromolekyylien ylläpitämisestä.

Tältä osin on tarpeen kehittää muita diagnostisia tutkimuksia, joiden avulla voidaan tunnistaa tämä epätasapaino. Tässä tutkimuksessa ehdotetaan lähestymistapaa, jonka avulla voimme suoraan arvioida kidemuodostuksen dynamiikkaa ja perusvaiheita potilailla, joilla on oksalaatti urolitiasiasi, käyttäen mallijärjestelmiä.

MATERIAALIT JA MENETELMÄT

Virtsanmuodostustoimintaa tutkittiin 111 potilaalla (23-67-vuotiailla) oksalaatti urolitiasilla, joka 68 potilasta (39 miestä ja 29 naista) sai ei-toistuvan kurssin. 43 potilasta (27 miestä ja 16 naista) sai toistuvan oksalaatti-urolitiasiksen.

Kontrollina tutkittiin 86 käytännöllisesti terveiden ihmisten (38 miestä ja 48 naista) 21-62-vuotiaista biokemiallisista parametreista, joilla ei ollut urologisia sairauksia.

Ehdotetun menetelmän periaate on valonsironnan voimakkuuden mittaaminen potilaan laimennetun virtsan sisältävässä mallijärjestelmässä, jossa kalsiumoksalaattikiteiden muodostumisprosessi indusoituu.

Kokonaista virtsaa ei useimmissa kokeissa ole käytetty sen korkean inhibitorisen vaikutuksen vuoksi [27]. Virtsan laimennusta tarvitaan kalsiumin täydellisen ionisaation saavuttamiseksi ja sen taso tasolle standardipitoisuudelle [27, 28]. Kun otetaan huomioon tämä seikka, tässä työssä mittausolosuhteet valittiin siten, että sama kokonaiskalsiumin (4,0 mM / l) alkupitoisuus ja sen melkein täydellinen ionisaatio saavutettaisiin. Näin pystyttiin vertaamaan kidemuodostuksen ominaisuuksia potilaille ja terveille yksilöille.

Tutkimus kidemuodostuksen aktiivisuudesta potilailla, joilla on oksalaatti urolitiasiksen. Kalsiumoksalaattikiteiden muodostumisnopeus arvioitiin laboratoriossa kehitetyn alkuperäisen menetelmän mukaisesti. Kalsiumionipitoisuuden pudotuksen dynamiikan rekisteröinti suoritettiin Microlyte 3 + 2 -laitteella (Kone, Finland) lisäämällä oksalaatti urolitiasiksen mallivirtajärjestelmään.

Tutkimukseen käytettiin osaa aamu-virtsaa. Kaikille potilaille suoritettiin virtsaan kliininen analyysi sedimentin mikroskoopilla. Tulehdusprosessin laboratorio-oireiden ollessa läsnä potilaan virtsasta poistettiin lisätutkimukset.

Ennen tutkimusta virtsaa laimennettiin 5-kertaiseksi suolaliuoksella. Ionisoituneen kalsiumin (Ca 2+) pitoisuus potilaiden laimennetussa virtsassa säädettiin 10% CaCl2-liuoksella 4 mMol / l: ksi. Reaktio aloitettiin lisäämällä 2 mM natriumoksalaattiliuoksen alikvootti sekoittaen jatkuvasti magneettisekoittajalla. Ca 2+ -ionien putoaminen järjestelmässä tallennettiin 10 sekunnin, 5 minuutin ja 10 minuutin kuluttua. ja 30 minuuttia. kristallin muodostumisen aloittamisen jälkeen. Tämä mahdollisti homogeenisen nukleaation dynamiikan arvioinnin kalsium- ja oksalaatti-ionien yli tyydyttymättömässä liuoksessa.

On tunnettua, että kiteiden pinnalla on aktiivisia vyöhykkeitä, joiden seurauksena kiteisen massan nopea kasvu ionien yli tyydyttämässä liuoksessa [29]. Tällä perusteella suspensio, jossa oli pestyjä kalsiumoksalaattimikrokiteitä (lopullinen pitoisuus 750 ug kiteitä / ml), lisättiin malliliuoksen toiseen osaan ennen kiteiden muodostuksen induktiota. Ca 2+ -ionien putoaminen järjestelmässä tallennettiin samaan aikaan. Tämä mahdollisti kiteiden heterogeenisen nukleaation ja kasvun dynamiikan.

Kalsiumoksalaattikiteiden nukleaatio, kasvu ja aggregointi. Nollaamisen, kiteiden kasvun ja aggregaation nopeus määritettiin turbidimetrisellä menetelmällä [30] kehitetyn omalla menetelmällä.


Kuva 1. Valonsironnan muutoksen riippuvuus kiteisen massan muodostumisnopeudesta mallijärjestelmässä (tutkimukset fysiologisella suolaliuoksella). OP 620 nm optinen tiheys 620 nm: ssä (tavanomaiset yksiköt). Cai on ionisoituneen kalsiumin pitoisuus (mM / l). Lisätty suuntauslinjat molemmille käyrille.


Kuvio 2. Valonsironnan muutosten dynamiikka kristallinmuodostuksen indusoitumisen aikana terveillä yksilöillä ja potilailla, joilla on oksalaattisurutia, mallijärjestelmässä. Optinen tiheys 620 nm aallonpituudella 620 nm. * R 50 m) 3000-4250 / mkl ja suurien aggregaattien, joiden koko on suurempi kuin 100 mikronia, koko 250-750 / ul.

TULOKSET JA KESKUSTELU

kiteytys dynamiikka potilailla, joilla on oksalaatti virtsakivitautia on alhaisempi alkunopeus ytimien verrattuna terveisiin yksilöihin (kuvio 2, osa nousevan käyrät). Tällöin kasaantumisvaihe oli merkittävästi voimakkaampi verrattuna terveisiin yksilöihin (kuvio 2, käyrän laskeva osa).

Voimme olettaa, että terveillä ihmisillä, on puolustusmekanismi, jolla pyritään vähentämään kriittinen runsaasti kalsiumia, ja oksalaatti nopealla "polkumyynti" ylimääräinen näiden ionien microcrystals. Tuloksena olevat mikrokiteet eivät ole alttiita merkittävälle kasvulle ja aggregaatiolle ja ne voidaan eliminoida virtsaan. Potilailla tämä suojamekanismi näyttää vaarantuneen. Tässä yhteydessä havaitaan tuloksena olevien mikrokiteiden voimakas taipumus aggregaattiin.

Nämä muutokset prosessissa kiteiden muodostumista havaittiin tutkimuksessa nopeuden kiteiden muodostumisen, joka määritettiin lasku ionisoidun kalsiumin pitoisuuden (Ca2 +) järjestelmässä alkamisen jälkeen kiteen muodostukseen (kuvio 3).

Tutkimukset sekä homogeeninen ydintyminen olosuhteissa (ilman eksogeenisen suspension mikrokiteitä kalsiumoksalaattia, linja A) ja suhteen heterogeenisen nukleaation (eli lisäämällä mikrokiteistä kalsiumoksalaattia järjestelmä, viiva B). Jälkimmäisessä tapauksessa saavutettiin lisää kiihtyvyyttä kiteiden muodostumisesta johtuen johdettujen mikrokiteiden kiteisen pinnan katalyyttisistä ominaisuuksista. Voidaan nähdä, että molemmissa tapauksissa kiteiden muodostumisnopeus potilailla oli pienempi kuin terveillä


Kuva 3. Ca2 + -pitoisuuden dynamiikka laskee mallijärjestelmässä. Käyrät homogeenisten (A) ja heterogeenisten (B) alkupäässä kidemuodostusta terveillä yksilöillä ja potilailla, joilla on xalatiini ^ aOx), urolitiasiksen kautta. * Р Avainsanat:

Dismetabolaarinen nefropatia lapsilla

Dicmetabolicheskie nefropatian (DN), - ryhmä sairauksia eri etiologian ja patogeneesin, tunnettu siitä, että prosessi, interstitiaalinen munuaistiehyt vaurioita johtuen aineenvaihdunnan häiriöt. Laajimmassa merkityksessä NAMit sisältävät minkä tahansa

Dicmetabolicheskie nefropatian (DN), - ryhmä sairauksia eri etiologian ja patogeneesin, tunnettu siitä, että prosessi, interstitiaalinen munuaistiehyt vaurioita johtuen aineenvaihdunnan häiriöt. Laajassa merkityksessä sisältämään kaikki NAM liittyvät erilaisiin häiriöihin aineenvaihdunnan sairauksia, jotka johtavat munuaisten toiminnan muutoksista tai rakenteellisia muutoksia tasolla nephron eri elementtien [2, 3, 5].

Kaikille ND-yhdisteille on tunnusomaista näiden tai muiden aineiden virtsan ylikyllästyminen ja virtsan oireyhtymä kiteisyyden muodossa.

Kiteiden muodostumisprosessissa on kolme päätekijää: putkimaisen nesteen ylikyllästyminen yli sen stabiilisuusrajat, supistumisen estäjien aktiivisuuden vähentäminen, aktivaattorien saostuminen [5, 6].

Kiteen muodostamiseksi on välttämätöntä saada ionipari - anioni ja kationi (esimerkiksi kalsiumioni ja oksalaatti-ioni). Virtsan ylikyllästyminen erilaisilla ioneilla johtaa lopulta saostukseen kiteiden muodossa ja niiden myöhemmän kasvun yhteydessä. Tärkeä rooli tässä on virtsan dehydraatio, mikä johtaa ionien pitoisuuden lisääntymiseen virtsassa jopa normaalin tuotannon tavoin.

Saturaation asteen lisäksi ionien liukoisuus vaikuttaa ionivahvuus, kyky kompleksinmuodostukseen, virtausnopeus ja virtsan pH. Tärkeä kristallinmuodostuksen aktivaattori on virtsa-infektion infektio, erityisesti mikro-organismeja, jotka tuottavat ureaasia ja kykenevät katkaisemaan urean.

Jatkuva kidevirtsaisuus voi johtaa laskeuman kiteitä munuaiskudoksessa ja kehittäminen aseptisten tubulointerstitiaalinen tulehdus, sekä niiden tarttuvuus, joka toimii perustana muodostumista kiven ja munuaiskivet tauti [3, 5, 6].

Riippuen kehityksen syistä, primäärinen ja sekundaarinen DN eristetään. Ensisijainen DV on perinnöllisiä sairauksia, jolle on tunnusomaista progressiivinen sairaus, varhainen virtsankarkailun kehitys ja krooninen munuaisten vajaatoiminta.

Toissijainen DN ovat toissijaisia ​​putkimainen oireyhtymät, joihin muuten viitataan kristalluria dysmetabolic häiriöitä, jotka voivat olla perinnöllinen polygeeninen tai monitekijäinen. Toissijainen DN voi liittyä lisääntynyt saanti tiettyjen aineiden kehossa, niiden aineenvaihdunta rikkominen koska siinä on mukana muiden elinten ja järjestelmien (esim., Maha-suolikanavan), lääkehoito, epävakaus cytomembranes tubulukset et ai. [1, 2, 3, 4, 5, 6].

Termit "dismetabolinen nefropatia" ja "crystalluria" eivät ole synonyymejä. Kristalluria on virtsan oireyhtymän muunnos, jossa virtsassa havaitaan eri suolojen kiteitä. Useimmiten kiteytyminen on luonteeltaan ohimenevää ja todetaan ARVI: n ja muiden sairauksien taustalla, häviää taustalla olevan taudin lopettamisen jälkeen. DN: ssä kehitetään putkimaisen laitteen vaurio ja se ei aina (tai ainakin ei aina) liity kiteytymiseen.

Valtaosa kristallurian ja DN liittyy kalsiumia (70-90%), noin 85-90% heistä - oksalaatti (muodossa kalsiumoksalaattia), muut fosfaatteja (kalsiumfosfaatit - 3-10%) sekoitetaan tai - oksalaatti (fosfaatti). Uraanin kiteisyys ja litiasi ovat noin 5% tapauksista, kystiini - jopa 3%.

5-15% trifosfaatissa havaitaan - fosfaattikiteitä, jotka sisältävät ammoniumionin, magnesiumin ja kalsiumin [5, 6].

Mukaan Department of Nefrologia meidän sairaalassa vuonna 2004, lasten kanssa DN 68-71% oli potilaita, joilla oxaluria, noin 15% - kanssa oxaluria ja phosphaturia, noin 9% - kanssa phosphaturia ja noin 5% - johdetun kystinuria. Mitään uraturiaa ei havaittu.

Ensisijaiset aineenvaihdunnan häiriöt ovat harvinaisia, joten harkitsemme ensisijaisesti toissijaista DV: tä.

Oksalaattimetabolian häiriöt

Oksalatiitti-kalsiumkristalluria esiintyy useimmiten lapsuudessa. Sen patogeneesi voi liittyä sekä kalsiumin aineenvaihdunnan että oksalaatin aineenvaihdunnan rikkoon. Suurin osa potilaista Kalsiumoksalaattipigmenteillä kristalluria ole havaittavissa voimakas metabolisen oksalaatin tai lisätä niiden erittymistä virtsaan, mutta on hyperkalsiuriaa. Kalsiumoksalaatin kiteet voivat myös muodostaa kalsiumin normaalilla tasolla virtsassa, koska oksalaattipitoisuudet lisääntyvät.

Oksalaatit tulevat ruumiiseen eksogeenisesti ruoan kanssa tai muodostuvat endogeenisesti. Oksalaatit suodatetaan kokonaan glomeruliin, sitten imeytyvät uudelleen ja erittyvät putkiloissa. Vaikka oksalaattien määrä kasvaa jonkin verran virtsaan niiden korkean ionivahvuuden vuoksi, kalsiumoksalaattikiteiden saostumisen todennäköisyys on suuri [5, 6].

Hyperoksalurian syyt (D. Freitag, K. Khruska, 1987) ovat seuraavat [6]:

  • Oksalaattien imeytyminen lisääntyy (lisääntynyt saanti ruokavaliossa, tulehduksellinen suolistosairaus - Crohnin tauti, haavainen koliitti, suoliston anastomosis).
  • Lisääntynyt endogeenisen tuotannon (askorbiinihappo - C-vitamiini, pyridoksiini - B6-vitamiinin puutos, etyleeniglykoli, ensisijainen hyperoksalurian - oksaloz).

Nam Kalsiumoksalaattipigmenteillä kristalluria (oksalaatti nefropatia) polyetiology häiriö, joka perustuu rikkominen vakauden munuaisten cytomembranes sekä perinnöllinen ja satunnaista. Eri tekijöiden mukaan geneettisten tekijöiden osuus oksalaattin nefropatian kehityksessä on jopa 70-75%. Geenien lisäksi ympäristötekijöillä on suuri merkitys: ravitsemus, stressi, ympäristöllinen stressi jne.

Epävakaus munuaisten cytomembranes lisääntyneen aktiivisuuden lipidiperoksidaation johtaa nopeutetun aineenvaihduntaa kalvofosfolipidien ja vapautumista komponenttien lipidimembraani - fosfatidyylietanoliamiini, ja fosfatidyyliseriinin, hapettumisen tai hapettava reamination glysiini, seriini, etanoliamiini, alaniini, proliini, yksi lopputuote, joka on oksalaatti. Epävakaisuus fosfolipidikerrokseen cytomembranes voi aiheuttaa calciphylaxis - rikkominen solunsisäisen kalsiumin homeostaasiin, joka johtaa patologisen kalkkeutumista [2, 3, 7, 11].

Oksalaattien muodostumisen edeltäjä on myös askorbiinihappo, mutta askorbiinihaposta muodostuneiden oksalaattien määrä on vähäpätöinen ja merkitys vain, jos oksalaattien vaihdossa on olemassa häiriö [5].

Taudin ensimmäiset ilmenemismuodot voivat kehittyä kaikissa ikäryhmissä, jopa vastasyntyneiden aikana. Useimmiten ne paljastuvat 5-7 vuotta muodossa virtsarakko Kalsiumoksalaattipigmenteillä ja / tai fosfaatti kalsium kristalliuria, hematuria lievempiä, lievä proteinuria ja / tai abakteerista leukocyturia luonnetta. Alentunut kyky antikristalloobrazuyuschaya määritettiin virtsan fosfolipiduriya ja virtsan eritystä lisäävät fosfolipaasin aktiivisuuden. Tyypillinen hypersthenuria.

Morfologisesti paljastetaan munuaisten tubulusten epiteelin apikaläpäiden tuhoutuminen, interstitiumin lymfohistioosyttinen infiltraatio.

Putkien ja interstition lumeneissa havaitaan kalsiumoksalaatin kiteitä. Taudin etenemisellä on merkkejä skleroosista, glomeruluksen osallistumisesta.

Yleinen kehitys lapsilla, joilla oksalaattin nefropatiaa ei yleensä tapahdu; niille on ominaista allergiat, lihavuus, vegetatiivinen-verisuonten dystonia, joilla on taipumusta hypotensio, epävakaisuus sykkeen, päänsärkyä. Tauti pahenee murrosiässä ikävälillä 10-14 vuotta, mikä ilmeisesti johtuu epätasapaino neuro-humoraalisen sääntelyä ja kroonisen stressin, olosuhteissa, jotka lisäävät toiminnan prosessien cytomembranes lipidiperoksidaation. Etenemistä nefropatian oksalaatti voi johtaa muodostumista munuaiskivien taudin (ICD), kehittäminen tubulointerstitiaalinen nefriitti (TIN), kun kerrostamalla tai pyelonefriitti bakteeri-infektio.

Fosfaattikrystalluria

Ensisijainen tai todellinen fosfatoosi esiintyy sairauksissa, joihin liittyy fosforin ja kalsiumin aineenvaihdunnan loukkaus. Toissijaisen fosfaturoinnin pääasiallinen syy on virtsajärjestelmän krooninen infektio. Erityisen tärkeitä tässä yhteydessä ovat mikro-organismeja, joilla on ureaasiaktiivisuutta. Ureaasi hajottaa urean virtsan alkalinisaatiolla, mikä johtaa virtsan ylikyllästymiseen magnesiumin ja ammoniumfosfaattien (struviitin) kanssa. Struktitin ja karbonaatti-apatiitin yhdistelmä eri määrissä johtaa trifosfaattikiteiden muodostumiseen.

Fosfatoosi voi myös kehittyä kalsiumin metaboliahäiriöiden seurauksena hyperkalsiuriaan, jolloin kiteet ovat pääasiassa kalsiumfosfaatin edustamia. Usein fosfaatti-kalsiumkiteisyys liittyy oksalaatti-kalsiumkiteisiin, mutta se on vähemmän voimakas [5, 6].

Virtsahapon aineenvaihdunnan häiriöt

Uraanihappo (urataatti) on puriinin aineenvaihdunnan lopputuote. Näin muodostuneen virtsahapon määrä määritetään ruoan mukana toimitettujen puriinien, endogeenisten tuotteiden ja urien hapon siirtymisen voimakkuuden perusteella. Useimpia vapaita puriiniemäksiä käytetään puriininukleotidien resiste- mentissä.

Päivän aikana kehossa muodostuu 570-1000 mg virtsahappoa, joista kolmasosa erittyy suolistoon ja tuhoaa siellä bakteerit. Loput kaksi kolmasosaa suodatetaan glomeruliin mononatriumsuolan muodossa, josta suurin osa reabsorboituu ja vain 6-12% suodatetusta määrästä erittyy.

Virtsapuun pH, virtsahapon erittyminen ja virtsan tilavuus vaikuttavat virtsahapon kiteytymiseen. Uurihappo esiintyy dissosioituneissa (hydroksmuodossa) ja sitoutumattomissa (oksoformi) muodoissa. Oxoformi on lievästi liukoinen (60-120 mg / l), kun taas hydroksiformi on erittäin liukeneva (1580 mg / l pH = 7,0). Happamilla pH-arvoilla virtsahapon virtsassa on oksoforme, korkeammissa pH liukoisuus virtsahapon kasvaa voimakkaasti (at muutos pH 5-6, pitoisuus dissosioitumattomassa muodossa alennetaan 6 kertaa). Yöllä (unen aikana) lisääntynyt erittyminen uraattituotanto, vähentää virtsaneritystä, sekä offline Virtsan pH: n, mikä pahentaa riskiä uraattikiteiden kertyminen [5, 6].

Ensisijainen urate nefropatia aiheuttama perinnöllinen häiriöt virtsahapon aineenvaihdunnan. Toissijainen esiintyy komplikaatioita muiden sairauksien (eritremii, multippeli myelooma, krooninen hemolyyttinen anemia ja ai.), Se on seurausta tiettyjen lääkkeiden (Tiatsididiureetteja sytostaatit, salisylaatit, syklosporiini A et ai.), Tai toimintahäiriö munuaisputkiin ja fysikaalis-kemialliset ominaisuudet virtsan (pyelonefriitti, TIN et ai.) [1, 2, 3, 10].

Potilaat, joilla on urate nefropatia havaitaan vika ammonium- munuaisten kautta, mikä johtaa liialliseen erittymiseen titrattavan hapon ja pH: n lasku virtsan. Aiheuttaa erittymistä jatkuvasti hapan virtsa voi olla maha-suolikanavan mukana aiheuttaman ripulin kuivumista ja / tai bikarbonaatti menetyksiä, ja myös ileostomia, lääkkeen aiheuttama happamoituminen.

Natriumurikaattikiteet sijoitetaan ensisijaisesti Henle-silmukka-alueelle, jossa havaitaan korkeinta natriumin konsentraatiota; on keräysputkien tukkeuma, jonka jälkeen proksimaalisten tubulusten hypotrofia ja atrofia, sekundaarinen nekroosi ja fibroosi. Interstitioissa havaitaan fibroosia ja lymfosystytoottista infiltraatiota, joka on TIN: lle ominaista. Gradually, glomeruli vaikuttaa, osittain täydelliseen hyalinosis. Kaikki tämä johtaa skleroosin etenemiseen ja munuaisten toiminnan vähenemiseen [3, 5, 10].

Taudin ensimmäiset oireet voidaan havaita varhaisessa iässä, vaikka useimmissa tapauksissa havaitaan pitkäaikainen latentti prosessi. Virtsan oireyhtymälle on ominaista uraanikiteisyys, pieni proteinuria, hematuria, joka vaihtelee vakavasti. Suuren määrän uraanien läsnä ollessa virtsa saa tiilen värin. Tubulointerstitiumissa tapahtuvan bakteerilääkkeiden kehittymisen myötä esiintyy bakteereja, jotka tulevat infektoitumaan. Mahdollinen uraaatti- tai sekakivien muodostuminen oksalaattien ja fosfaattien sisällyttämiseksi.

Hyperuraktuurihoidon potilailla on määritetty: verisuonipatologia, spondyloosi, niveltulehdus, diabetes mellitus, nefropatia, ICD, liikalihavuus, kihti.

Cystin metabolian häiriöt

Cystine on metioniinin metabolinen tuote ja se on vähiten liukeneva luonnossa esiintyvistä aminohapoista. Cystinin liukoisuuskynnys pH: ssa 7,0 ei ole yli 400 mg / l, mikä ylittää tämän liuoksen pitoisuuden, johtaa kystiinikiteiden saostukseen sakkaan. Kystiinin kiteillä on heksahedronien tyypillinen muoto. Cystiinikiteiden saostumisen toinen ehto on virtsan happoreaktio [4, 5, 6, 9].

Cystinin pitoisuuden lisääntyminen virtsassa on kaksi pääasiallista syytä: kystiinin liiallinen kertyminen munuaissoluihin ja cystinin käänteisen imeytymisen vajaus munuaissubuluksissa.

Kystiinin keräytymistä soluissa on seurausta geneettinen vika tsistinreduktazy lysosomaalinen entsyymi, vähentää kystiinin kysteiini. Tämä aineenvaihduntahäiriö on systeemistä ja sitä kutsutaan kystinoosiksi. Solunsisäisen ja solunulkoisen kertymistä kystiinikiteiden havaittu ei ainoastaan ​​munuaistiehyessä ja interstitiumiin, mutta myös maksassa, pernassa, imusolmukkeissa, luuytimessä, perifeerisen veren soluja, hermo- ja lihaskudokseen muiden elinten [9].

Kystiinin käänteisen imeytymisen häiriö munuaissubulaasissa havaitaan kystinuriassa johtuen geenitekniikan aiheuttamasta membraanin kuljetusvaurioista kystiinille, arginiinille, lysiinille ja ornitiinille. Hyperexcretion lysiini, arginiini ja ornitiini kehittämiseen kristallurian, munuaiskivet, ja rikkoo munuaistoiminnan ei ole kriittinen [2, 4, 5].

Kuitenkin useimmiten kystiinin kiteitä havaitaan nefropatiassa, jossa tubulaarinen munuaislaitteisto (pyelonefriitti, TIN) on vallitseva vaurio ja tällainen kystinuria on toissijaista. Jos oksalaattien, uraattien ja fosfaattien kiteet voivat esiintyä satunnaisesti ja ruokavalion vaihteluissa, kystiinin läsnäolo virtsaan on aina patologian merkki.

Morfologisesti, munuaisten parenkyymissä, havaitaan kystiinikiteitä, joilla on tyypillinen kuusikulmainen muoto, usein ne havaitaan suorakaiteen tai jopa amorfisten kiteiden klusterina. Kiteet havaitaan proksimaalisten tubulusten lumenissa ja niiden tärinää. Interstitiumissa määritetään lymfo-hydroyyttien infiltraatio. Kun TIN etenee, fibroosin ilmiö kehittyy. Nefrolitiaasi-oireet määritetään ja kun pyelonefriitti on kiinnittynyt infektioon.

Yleinen lähestymistapa ND: n diagnoosiin lapsilla

Vain kattava arvio lapsen elämäntavoista, ravitsemuksen luonteesta, ympäristötekijöistä, sukututkimuksesta ja laboratorio-instrumentaalisten tutkimusmenetelmien tuloksista mahdollistaa ND-diagnoosin.

Laboratorio- ja instrumentaalinen diagnostiikka perustuu havaitsemiseen Nam kristalliuria virtsa, lisäämällä tiettyjen suolojen pitoisuus virtsassa biokemialliset tutkimukseen antikristalloobrazuyuschey kyky virtsa (AMCEN) testien ja calciphylaxis peroksidi virtsaan, munuaisten ultraääni.

Suolakiteiden tunnistaminen vain yleisesti virtsa-analyysissä ei ole perustana ND: n diagnoosille. On pidettävä mielessä, että lapsilla oleva kiteisyys on usein ohimenevää eikä se liity metabolisen aineen patologiaan eikä munuaisten sytoma- braneiden epävakauteen.

Vahvistaa Nam diagnoosi tunnistaa kristalluria virtsa suorittaa biokemiallisia virtsa, jonka kuluessa on tarpeen kiinnittää huomiota suolapitoisuus (oksalaatit, virtsahappo, kalsium, fosfori jne.) Ja indikaattorifunktio tubulukset (glukoosi, titrattava happamuus, ammoniakki, pH, jne.), joka ei ainoastaan ​​mahdollista tunnistaa määrän kasvu erittymistä eri aineiden, mutta myös arvioida kidemuodostuksen, osallisuuden aste putkimaisen yksikön patologisen prosessin.

Lisääntynyt erittyminen suolojen, mukaan biokemiallisia virtsan tavanomaisissa yhteisen virtsa ja ilman muutoksia munuaisten ultraääni, ei myöskään voi täysin ilmaisemaan NAM lapsen, mutta se mahdollistaa diagnoosin, esimerkiksi: hyperoksaluria, giperuraturiya jne...

Jos epäillään ripulia, kiteytymisen puuttuminen ja virtsasuolojen lisääntynyt erittyminen tällä hetkellä lapsiin eivät salli tämän diagnoosin täydellistä poistamista. Normaaliarvoihin yleisesti biokemian ja virtsa voi aiheuttaa esimerkiksi oikea ruokavalio, tila ja lapsen elämään tänä aikana, kun taas taustalla tai muuten vaihto rikkomuksia säilyvät. Tällöin jopa virtsan biokemiallisen analyysin normaali suolapitoisuus voi olla "kynnys" tämän lapsen liukoisuuden kannalta; joko kiteytymisen taipumus saattaa johtua kidemuutoksen estäjien poissaolosta tai vähenemisestä.

Sen vuoksi on tärkeää määrittää virtsan kyky erilaisten suolojen liuottamiseen. Tätä tarkoitusta varten AKOSM analysoidaan kalsiumoksalaateilla, kalsiumfosfaateilla ja trifyylifosfaateilla, joita tavallisimmin esiintyy lasten kristallurissa. Normaalissa virtsassa kyky liuottaa näitä suoloja ja estää kidemuodostusta ylläpitää kidemuodostuksen estäjien läsnäolo ja kidemuodostuksen aktivaattorien puuttuminen tai pieni aktiivisuus. AKOSMia DN: n kanssa pienennetään vaihtelevasti lisäämällä näiden suolojen pitoisuutta liuotetussa muodossa ja / tai estäjien ja aktivaattoreiden epätasapainoa.

Kalsifylaksia koskevassa kokeessa paljastuu kalsiumin solukalostaasin häiriö, joka johtaa solujen ja kudosten epänormaaliin kalsifiointiin. Virtsan peroksiditesti heijastaa sytomabraneiden lipidiperoksidaation prosesseja [5, 7].

Muutokset, jotka havaittiin munuaisten ultraäänellä, eivät pääsääntöisesti ole kovin tarkkoja. On mahdollista tunnistaa munuaisen mikrolitseihin tai inkluusiot, jotka antavat echonegatiivisia "reittejä", jotka voivat toimia indikaattorina röntgentutkimuksen suorittamiseksi.

Joidenkin NAM: ien vaiheittainen diagnostiikka on esitetty taulukossa 2 (katso otsikko "Lasi").

DV: n hoidon perusperiaatteet

NAM: n käsittelyä voidaan vähentää neljään perusperiaatteeseen:

  • elämäntavan normalisointi;
  • oikea juominen;
  • ruokavalio;
  • erityisiä hoitomenetelmiä.

Elämäntavan normalisointi, fyysinen ja henkinen terveys ovat tärkeä edellytys myönteisen vaikutuksen saavuttamiseksi ND: n hoidossa. Näiden komponenttien voimakas ja pitkittynyt häiriö toteutuu viime kädessä mikrosiruilla poikkeavuuksissa, jotka johtavat hypoksiaan ja / tai suoraan vahingoittaviin soluihin. Kaikki tämä aktivoi ja / tai pahentaa solujen aineenvaihdunnan häiriöitä, kalvon lipidien peroksidihapetuksen voimakkuutta, niiden epästabiiliutta jne.

Suuri määrä nestettä on yleinen tapa käsitellä mitä tahansa ND: tä, koska se auttaa vähentämään liukoisten aineiden pitoisuutta virtsassa. On myös tärkeää, että nesteannos on aika, erityisesti päivittäisen virtsapitoisuuden enimmäismäärien aikana, ts. Unen aikana. Siksi yksi hoidon tavoitteista on nocturia, joka saavutetaan ottamalla nestettä ennen nukkumaanmenoa. Etusija tulisi antaa yksinkertaiselle tai kivennäisvedelle, koska nesteiden pitkittynyt saanti, esimerkiksi happamoittava virtsa tai hiilihydraattipitoisuus, voi lisätä kalsiumin erittymistä [6].

Ruokavalio mahdollistaa merkittävästi putkimaisen laitteen metabolisen kuormituksen vähentämisen.

Erityishoidon tulisi pyrkiä estämään kidemuodostuminen, suolojen erittyminen, metabolisten ja energiaprosessien normalisointi. Koska useimmissa tapauksissa lapsilla oleva membranopatia on yksi ND: n patogeneesiin liittyvistä yhteyksistä, on muistettava antioksidantti- ja kalvonvakaajahoito.

Hoidettaessa potilaita, joilla oksalaatin nefropatia sidottujen peruna kaali ruokavalio, jossa vähentyneen ravinnonoton oksalaattia ja kuormituksen putkimaisen yksikön. On tarpeen jättää uuteaineiden lihat runsaasti oksalaattia suolaheinä, pinaatti, karpalot, punajuuret, porkkanat, kaakao, suklaa ja muut. "Alkalisoivat" vaikutus on aprikoosit, luumut, päärynät.

Kivennäisvesiä käytetään kuten slaavilaisia ​​ja smirnovskaja, 3-5 ml / kg / vrk 3 jaettuna annoksella 1-2 kuukautta 2-3 kertaa vuodessa.

Lääkityshoitoon kuuluu membranotrooppisia lääkkeitä ja antioksidantteja [3, 5, 7]. Hoidon tulee olla pitkä.

Pyridoksiini (B6-vitamiini) on määrätty 1-3 mg / kg / vrk (enintään 400 mg / vrk) 1 kuukauden neljännesvuosittain. B6-vitamiinilla on kalvonvakautusvaikutus, koska se osallistuu rasvan aineenvaihduntaan antioksidanttina ja aminohappojen vaihdossa. On myös suositeltavaa valmistaa MagneB6-valmistetta 5-10 mg / kg / vrk -kurssilla 2 kuukautta 3 kertaa vuodessa.

Membraanista stabiloiva vaikutus kohdistuu A-vitamiiniin, joka on upotettu bilipidikerrokseen ja normalisoi membraanin proteiinien ja lipidien vuorovaikutuksen. A-vitamiinin vuorokausiannos 1000 IU: ta kohti lapsen elämästä kohti, kurssi - 1 kuukausi neljännesvuosittain.

Tokoferoliasetaatti (E-vitamiini) on voimakas antioksidantti, joka tulee kehoon ulkopuolelta ja tuotetaan endogeenisesti. On muistettava, että E-vitamiinin eksogeeninen käyttöönotto voi estää sen endogeenisen tuotannon negatiivisen palautteen mekanismilla. E-vitamiini vahvistaa solukalvojen proteiini-lipidisidoksia, osallistuu elektronien hyväksynnän prosesseihin kalvon vapaiden radikaalien reaktioiden aikana. Se on määrätty A-vitamiinilla annoksella 1-1,5 mg / kg ruumiinpainoa päivässä.

Kalvojen stabilisaattoreina käytetään dimefosfonia ja xydifonia. Dimefosfon palauttaa hapettumisen ja fosforylaation välisen yhteyden soluvälitteiseen hengitykseen, jonka dissosiaatio havaitaan mitokondrioiden kalvojen epävakauden myötä, keskeyttämällä lipidiperoksidaation kaskadiprosessit. Sitä käytetään 1 ml: n 15-prosenttisessa liuoksessa jokaista 5 kg painoa kohden, 3 annosta päivässä. Kurssi - 1 kuukausi, 3 kertaa vuodessa.

Xidiphon on kompleksoitava lääke, joka helpottaa kalsiumin sisällyttämistä mitokondrioihin ja estää sen liukenemattomien suolojen kerääntymisen. Se on määrätty annoksella 10 mg / kg / vrk 2% liuosta 3 jaettuna annoksella. Kurssi - 1 kk, 2 kertaa vuodessa.

Cystonin tehokas hyötysuhde näytetään erityisesti kristallurian yhteydessä. Cystonia on määrätty 1-2 tablettia 2-3 kertaa päivässä 3-6 kuukauden ajan.

Lisäksi magnesiumoksidia on määrätty, erityisesti primaarisen hyperoksalurian, annoksella 0,15-0,2 g / vrk. Ensisijaisen hyperoksalurian tapauksessa on pidettävä mielessä, että mikä tahansa hoito on lievittävä. Radikaali oksaloosihoitomenetelmä on maksansiirto, joka eliminoi vian alanoni-glyoksylaattitransferaasin puuttuessa ja palauttaa normaalin oksalaattien vaihdon.

Hoidossa uraattioksidaasikodoneista nefropatian ruokavalio on säädetty poikkeus puriiniemästen tuotteet (maksa, munuaiset, liha liemet, herneet, pavut, pähkinät, kaakao, jne). Etu olisi annettava meijeri- ja kasviperäisille tuotteille. Menestyksekkään hoidon tärkeä edellytys on riittävä nesteen saanti - 1-2 litraa päivässä. Etusijalle olisi heikosti emäksinen ja huonosti mineralisoimatonta vedet keittäminen (Korte, tilli, koivu lehtiä, karpalo lehtien apila aura, Knotweed et ai.), Kaura liemi. Säilyttää virtsan pH välillä 6,2-6,6 seoksia voidaan käyttää sitraattia (Ural Y blemaren, magurlit, solimok et ai.), Joilla on merkittävää puskurin kapasiteetti [3, 4, 5, 8, 10].

Hyperurikemian yhteydessä on tärkeää vähentää virtsahapon pitoisuutta 6 mg: aan / 100 ml: aan tai alle. Tätä varten käytetään lääkkeitä, jotka vähentävät ksantiinioksidaasin virtsahaponestäjien synteesiä. Allopurinolin käyttö pediatriassa on rajoitettu mahdollisten komplikaatioiden vuoksi - hepatiitti, epidermaalinen nekroosi, hiustenlähtö, leuko- ja trombosytopenia, ksantiinin tason nousu veressä. Tiukassa kontrollissa allopurinolia on määrätty annoksella 0,2-0,3 g / vrk 2-3 annoksella 2-3 viikon ajan, minkä jälkeen annos pienenee. Yleiskurssin kesto on enintään 6 kuukautta. Nikotiiniamidi on heikentynyt ksantiinioksidaasiaktiivisuuden inhibiittori kuin allopurinoli, mutta se sietää paremmin; on määrätty annoksella 0,005-0,025 g 2-3 kertaa päivässä 1-2 kuukauden ajan toistuvilla kursseilla. Colchicine vähentää puriinin emästen kuljetusta ja niiden vaihtoa. Se on määrätty 0,5 - 2 mg / vrk annoksella 18 kuukauden - usean vuoden ajan.

Urikosuuriset vaikutus on oroottihappo tsiston, etamid, Cystenalum, Phytolysinum et ai. Kalium orotaatti tabletit annetaan annoksena 10 mg / kg päivässä 2-3 jaettuna annoksina 1 kuukausi. Ursacosuric- ja urikostatic-vaikutukset ovat myös bentsbromaronia, jota käytetään 50-100 mg / vrk 2-3 kertaa yhdessä saluretikoiden ja natriumsitraatin kanssa [3, 4, 5, 8].

Koska membranotrooppiset lääkkeet käyttävät xidiphonia ja B6-vitamiinia.

Fosfaattisen kiteisyyden hoito olisi suunnattava virtsan happamoitumiseen (kivennäisvedet: narzan, arzni, dzau-suar, jne., Lääkkeet: ciksial, askorbiinihappo, metioniini). Elintarvikkeita, joissa on runsaasti fosforia sisältäviä elintarvikkeita (juusto, maksa, kaviaari, kana, pavut, suklaa jne.) On määrätty. Kun ekspressoidaan kalsiumfosfaatin erittymistä, on välttämätöntä vähentää fosforin ja kalsiumin imeytymistä suolistossa (esimerkiksi nimittämällä almageli). Pakollinen hoitokomponentti trifyylifosfaattien läsnä ollessa on antibakteerinen hoito ja virtsajärjestelmän kroonisen infektion sikiäminen [5, 8].

Kystinoosin hoitoon ja kystinuria sisältää ruokavalio, vysokozhidkostny ja lääkehoidon, jonka tarkoituksena on Virtsan pH: n ja lisäävät liukoisuutta kystiinin [4, 5, 6, 8, 9].

Tarkoituksena ruokavaliohoidolla - estää liiallinen saanti kystiinin lapsi edeltäjänsä - metioniini ja muut rikkiä sisältävät hapot. Se myös poistaa (tai rajoitettaisiin rajusti) vauvan ruokaa dieetillä rikkiä sisältäviä aminohappoja metioniini ja tuotteet -. Raejuustoa, kalaa, munia, lihaa jne Vapauta ravinnon metioniinijäännöstä tällaiset tapahtumat alennetaan 0,7 g / vrk. Koska metioniini on välttämätöntä lapsen Yhä useammat muovin prosessit, pitkäaikainen käyttö tiukka ruokavalio on mahdotonta, joten 4 viikon alusta lähtien ruokavaliohoidolla ruokavaliossa lapsen laajenee ja on lähellä normaalia, mutta tiukkaa paitsi kalat, juusto ja munat.

Lääkkeen käyttämän nesteen määrän tulisi olla vähintään 2 litraa päivässä, mikä on erityisen tärkeää nesteen ottamiseksi ennen nukkumaanmenoa. Virtsaan käytetty sitraatti- seos, natriumvetykarbonaattiliuokset, valkaiseva, emäksinen kivennäisvesi alkaloitetaan. Tämä mahdollistaa virtsan pH-arvon nousun 7,5-8,0: een. Cystinin pitoisuuden pienentämistä ja virtsan pH-arvon lisäämistä edistävät myös hiilihappoanhydraasin (jaakarbi) ja hypothiazidin estäjät.

Cystinin liukoisuuden lisäämiseksi ja kiteytymisen estämiseksi annetaan penisillamiinia tiolista riippuvien entsyymien aktivoimiseksi. Penisillamiini on noin myrkyllisyys ja antimetaboliitti on pyridoksiini toimia, joten hoidon alussa annetaan pieni annos - 10 mg / kg / vrk 4-5 vastaanottotilat annoksen kasvaessa viikon 30 mg / kg / päivä, ja kun kystinoosin - jopa 50 mg / kg / vrk. penisillamiini Hoidon tulisi olla valvonnassa sisällön kystiinin leukosyyttien ja / tai tsianidnitroprussidnogo testi (testi kystiini virtsaan, jossa pitoisuus kystiinin tulisi olla jopa 150-200 mg / l). Kun nämä parametrit saavutetaan, penisillamiinin annos pienenee 10-12 mg / kg / vrk. Penicillamiinin hoito toteutetaan pitkään, vuosia. Kuten penisillamiini inaktivoi pyridoksiini samanaikaisesti osoitetun B6-vitamiini (pyridoksiini) annoksella 1-3 mg / kg / päivä 2-3 kuukautta toistuvasti kurssia. Vakauttaa kalvot munuaistiehyiden nimitetty A-vitamiini (6600 IU / päivä) ja E-vitamiini (tokoferoli, 1 tippa 1 vuosi elämän 5% liuosta per päivä) 4-5 viikkoa toistuvasti kurssia. On todisteita positiivisesta vaikutuksesta penikilliamiinin vähemmän myrkyllisen analogian käyttämiseen penisilliamiini-kureneenin sijasta pienentyneessä annoksessa yhdistettynä ksylifoniin ja muihin kalvon stabilointiin [4, 5].

Antibioottiterapia on osoitettu, kun infektio kiinnitetään.

Kystinoosissa käytetään onnistuneesti munuaisensiirtoa, joka suoritetaan ennen kroonisen munuaisten vajaatoiminnan (CRF) terminaalisen vaiheen kehittymistä. Munuaissiirto voidaan merkittävästi lisätä elinikää potilaiden - jopa 15-19 vuosi, mutta kystiinikiteiden kertymistä havaittiin siirteen kanssa Primaarivaurio interstitiaalista ja mesangiumin, joka lopulta johtaa kehitystä interstitiaalisen fibroosin ja skleroosi, että siirretyn munuaisen ja munuaisten vajaatoiminta.

Toissijaisen ND: n ennuste on yleensä suotuisa. Useimmissa tapauksissa sopivilla hoito-, ruokavalio- ja lääkehoitoilla on mahdollista saavuttaa vakio normalisointi vastaavissa parametreissä virtsaan. Jos hoitoa ei ole tai sen tehottomuus on, ND: n luonnollisimmat tulokset ovat ICD ja TIN.

DV: n yleisin komplikaatio on virtsa-infektion, pääasiassa pyelonefriitin, aiheuttamien infektion kehitys. Vuonna 1984 RCCH: n nefrologian osastolla havaituista 126 lapsesta, joilla oli NAM, 66 ND yhdistettiin pyelonefriittiin. On kuitenkin huomattava, että NEL: n havaitsemisen pyelonefriitin taustalla on mahdotonta luotettavasti todeta, että primaarinen tai toissijainen pyelonefriitti on ND. Kaikki kystinuria-tapaukset havaittiin vain potilailla, joilla oli pyelonefriitti.

NAM: n lasten dynaaminen havainnointi suoritetaan nefrologin toimesta. TIN: n, ICD: n tai CRF: n kehittymistä ND: n taustalla jatkotoimet jatkuvat, kunnes lapsi siirretään aikuisen poliklinikalle. Muodostettaessa infektoitavia ja tulehduksellisia komplikaatioita munuaisissa lapsi havaitaan toissijaisena pyelonefriitina.

Lääkärin havainnointi lasten kanssa NAM (mukaan MV Ermann, 1997, ja muutokset) [8] ehdottaa seuraavaa.

  • lastenlääkäri - kerran 2-3 kuukautta;
  • nefrologi - 1 aika 3-6 kuukautena;
  • hammaslääkäri - kerran vuodessa;
  • otolaryngologi - kerran vuodessa.

Erityistä huomiota kiinnitetään yleiseen tilaan, verenpaineeseen, virtsa-oireyhtymään (kristalluria, leukosyturia, erytrosyturia, proteinuria). Lisätutkimusmenetelmät: virtsa-aineenvaihdunta kerran 1-2 kuukauden välein; kvantitatiiviset testit (Nechiporenko tai Addis-Kakovsky mukaan) - kerran 3-6 kuukauden välein; virtsan ja ACOSM: n biokemiallinen tutkimus - joka kolmas kuukausi; Zimnitskin oikeudenkäynti - kerran vuodessa; Munuaisten ultraäänitutkimus, virtsarakon - 1 kertaa 6-12 kuukautena.

Tärkeimmät elvytystavat:

  • -tilassa;
  • ruokavalio;
  • kalvojen stabilointi- ja antioksidanttiterapia;
  • kuntoutus paikallisessa kylpylässä;
  • käsittely kivennäisvesillä resorts.

Kliinisen tutkimuksen tehokkuuskriteerit:

  • kiteytymisen puuttuminen;
  • ei muutoksia virtsan ja ACOSM: n biokemiallisessa tutkimuksessa;
  • Ultrasuurien muutosten tai niiden positiivisen dynamiikan puuttuminen;
  • pyelonefriitin pahenemisen puuttuminen.
kirjallisuus
  1. Veltischev Yu. V., Ignatova MS Perinnölliset ja synnynnäiset sairaudet munuaisiin ja virtsatieintiin // Perinnöllinen patologia henkilöstä / Ed. Yu V. Veltischeva, NP Bochkova. M., 1992. T. 2. s. 3-71.
  2. Veltishev Yu.V., Yurieva E. A. Dismetabolic nefropatiat // Pediatric Nephrology / Ed. MS Ignatova, Yu. V. Veltischeva. L.: Medicine, 1989, s. 276-292.
  3. Vozianov AF, Maydannik VG, Bidnyi VG, Bagdasarova IV Lapsuuden nefrologian perusteet. Kiev: The Book Plus, 2002. s. 214-225.
  4. Ignatova MS Perinnölliset ja synnynnäiset nefropatiat / / Nephrology / Ed. I. E. Tareeva. M.: Lääketiede. S. 337-371.
  5. Malkovich AV Metabolinen nefropatia ja urolitiasi / Nefrologia lapsuudesta: käytännön opas lapsipotilaille. M.: Medpraktika, 2005. T. 6. S. 472-516.
  6. Freitag D., Hrustka K. Nefrolitiaasin patofysiologia // Munuaiset ja homeostaasi normissa ja patologiassa / Ed. S. Clara: Trans. englanniksi. M., 1987. S. 390-419.
  7. Harina EA, EA Aksenova M., Long V. hoito satunnaista ja ekozavisimoy nefropatia Kalsiumoksalaattipigmenteillä kristalluria lapsilla // Nefrologia: lääkehoidon opas Pediatrics ja Lastenkirurgia M.: Medpraktika. M., 2000. s. 276-292.
  8. Ermann, MV, urolitiasi, lapsuuden nefrologia järjestelmissä ja taulukoissa. SPb.: Special Literature, 1997. s. 319-340.
  9. Broyer M. Cystinosis // Pariisi, Elsevier. 1999; 120.
  10. Cameron J.S., Moro F., Simmonds H.A. Gout, virtsahapon ja purteen metabolia pediatrisessa nefrologiassa // Pediatr. Nephrol. 1993; 7: 105-118.
  11. Manz F., Kehrtc R. et ai. Virtsan kalsiumin erittyminen terveille lapsille ja nuorille // Pediatr. Nephrol. 1999; 13; 9: 891 - 893.

A. V. Malkoč, Lääketieteen kandidaatti
V. A. Gavrilov, lääketieteen tohtori
RSMU, RCCH, Moskova

Seuraava Artikkeli

Vitamiinit maksassa