Anemian syyt maksakirroosiin

Etäpesäkkeitä

Jätä kommentti 5.148

Anemia on seurausta sairauksista, jotka eivät suoraan liity veren tuotantoon. Hemoglobiinin alentuneen tason diagnosointi ei ole ongelmallista. Anemian ilmaantuminen maksakirroosiin on yleinen ongelma, koska se ilmenee usein maksan, endokriinisen järjestelmän jne. Taustalla. Sen hoito liittyy suoraan primaaritautien hoitoon.

Maksan tulehdus aiheuttaa useita verenkiertoelinten sairauksia.

Yleistä tietoa

Anemia liittyy usein kroonisiin sairauksiin. Anemiaa leimaavat hemoglobiiniarvot, joskus punasolut.

Hemoglobiini on rautaa sisältävä proteiini. Näillä soluilla on tarkoitus kuljettaa verta koko kehossa. Kun veren hemoglobiini putoaa, alkaa elinten ja kudosten happea, miksi tauti kutsutaan anemiksi.

Jos maksan verenpaineen kohoaminen on portaaton verenpaine, säännöllinen laskimotulehdus alkaa maksan, ruokatorven ja vatsa-alueella, mikä johtaa mikro-syyttiseen anemiaan. Joskus, kun maksa tulee tulehtuneeksi, alkaa erytrosyyttien jakautuminen, mikä aiheuttaa sperman solun anemian kehittymisen. Kyroosi voi aiheuttaa ongelmia foolihapon ja B12: n metabolisissa prosesseissa. Tämä johtaa myös hemoglobiinin heikkenemiseen.

Lomakkeet ja tutkinto

Anemiat luokitellaan useiden kriteerien mukaan, jotka riippuvat oireiden provokaattoreista, sairauden kulusta ja vakavuudesta. Anemia luokitellaan:

Tauti voidaan jakaa myös:

  • raudan puute anemia;
  • hypoplastisen;
  • aplastinen;
  • megaloblastic;
  • folaarinen puute;
  • B-12 puutteellinen (haitallinen);
  • hemolyyttis;
  • autoimmuunisairaus;
  • sirppi solu.

Taudin raudan puutosmuoto on peräisin raudan puutteesta veressä. Tämä voi tapahtua, kun keho ei absorboi entsyymiä, sitä syötetään liian vähän ruokaa. Anemia voi kehittyä verenluovutuksen tai hormonien häiriintyneen tasapainon kehossa. Anemian oireyhtymän aiheuttama voi olla runsaasti kuukausittain, raskaus tai krovopoteri syöpään.

Sairauden maksan veren tuotannon tilan paheneminen voi olla raskaus, kuukautiset ja onkologia.

Kun luuydin ei selviydy toiminnalleen, voi esiintyä hypoplastista tai aplastista anemiaa. Samanaikaisesti luuytimessä ei tuoteta verisoluja oikealla tasolla. Tämä voi johtua myrkyllisistä vaikutuksista, säteilyvaurioista tai huumeiden sivuvaikutuksista. Tälle taudin muodolle on ominaista kasvava määrä ferumia kehossa, jossa hemoglobiinipitoisuus laskee ja uusia punasoluja ei tuoteta.

Megaloblastista anemiaa luuytimessä havaitaan megaloblasteja. Kun taudin hemolyyttinen muoto, erytrosyytit elävät vähemmän kuin määrätty, koska muodostuu vasta-aineita, jotka tuhoavat punasoluja alle 2 viikkoa. Erytrosyytin halkaisijan kriteerillä anemia luokitellaan:

  • normatsitarnye;
  • mikrosyyttinen;
  • makrosyyttinen;
  • Megaloblastic.

Anemian asteen määrittämiseksi on välttämätöntä läpäistä yleinen verikoke, jossa erytrosyyttien ja hemoglobiinin indikaattorit näkyvät veressä. Taudin asteet:

  • valo (hemoglobiini - 90 + naiselle, 100 + miehestä);
  • keskimäärin (70 + ja 90+, on selkeä oireyhtymä);
  • Raskaat (50+, 70+, vaarassa olevan potilaan elämä);
  • erittäin vakavia (indikaattorit alle 50 ja 70).
Takaisin sisältöön

syistä

Oireyhtymän kehittymisestä on useita provokoittajia:

  • akuutti tai krooninen verenvuoto;
  • ongelmia luuytimen punasolujen tuottamisessa;
  • Vähentämällä punasolujen elinaikaa 4 kuukaudesta 2 viikkoon.

Anemia johtuvat hypervolemiaan

Polysytemaalinen hypervolemia on oireyhtymä, jossa veren kokonaismäärä lisääntyy sen ainesosien määrän kasvusta johtuen, kun taas Ht on korkeampi kuin sallitut rajat. Hypervolaemia on yleinen kirroosi. Sitä kutsutaan myös jalostuksen anemiaksi. Laboratoriodata ei näytä poikkeamia normaalista, jos muita sairauksia ei ole.

Hemolyyttinen anemia

Maksakirroosiin liittyy usein hemolyyttinen anemia. Se tapahtuu, jos suuri määrä erytrosyyttejä tuhotaan ennen määräaikaa, joka ilmenee ulkoisesti hemolyyttisen keltaisuuden vuoksi.

Laboratorion tulokset osoittavat bilirubiinin ja muiden verenkierron muutosten nousua. Hemolyyttisessä anemiassa perna on usein tavallista suurempi.

Mikrosyyttinen anemia

Raudan puutosanemia esiintyy akuutin tai kroonisen verenvuodon takia. Koska kirroosin aikana on usein laskimoverenvuotoa ruokatorven, vatsa jne. Alueella, tällainen sairaus usein seuraa maksan tulehdusta. Veretesti ilman ongelmia osoittaa taudin läsnäolon.

Makrocytic anemia

Macrocyyttinen anemia on sairaus, jolle on ominaista lisääntyneiden erytrosyyttien, B12-vitamiinin tai foolihapon puuttuminen. Foolihappo on usein puutteellinen alkoholiriippuvista ihmisistä. Tämän ilmiön provokaattorit voivat olla:

  • ruoansulatuskanavan sairaudet, esimerkiksi maksan, suolitulehduksen jne. ongelmat;
  • raskaus;
  • geneettinen alttius;
  • ruokavalio.

Anemiaan liittyy luuytimen meta-lobastojen syntyminen, mikä aiheuttaa punasolujen tuhoutumisen.

Oireet ja merkit

Anemian oireita ovat seuraavat:

  • heikkous;
  • matala verenpaine;
  • mies väsyy nopeasti;
  • ei tuntuu syödä;
  • takykardia;
  • vaikea keskittyä;
  • unen ja muistin ongelmia;
  • kuivuminen korviin.

Anemian yhteydessä voi esiintyä seuraavia oireita:

  • virtsan ja ulosteiden verenlaskut;
  • lisääntynyt kehon lämpötila;
  • halkeamia suussa ja huulissa, jotka aiheuttavat epämukavuutta;
  • harmaa sävy;
  • ihon suojat muuttuvat vaaleiksi;
  • kynnet ovat halkeamia;
  • hiusten hauraus ja tylsyys;
  • immuunijärjestelmän toiminta heikentyy, mikä usein aiheuttaa ARVI: n;
  • ilmenee alemman ääripäiden turvotus;
  • usein halua mennä vessaan;
  • muutos makuun ja hajuun.

Soveltavaa ja hypoplastista anemiaa seuraavat oireet ovat:

  • hammaspyörät iholla;
  • sepsis;
  • ihon liiallinen kalpeus;
  • lihavuus;
  • epämiellyttävät tuntemukset suuontelossa;
  • verta nenästä;
  • kumit vuotavat.

Metalli-lobata-tyyppisen anemian osalta ominaispiirteet ovat seuraavat:

  • aivot on vaikea selviytyä tehtävistä;
  • kädet ja jalat jaksottavat säännöllisesti, pistely;
  • ei ole luottamusta kävelyn prosessiin.

Jos potilas kärsii hemolyyttisestä anemiasta, tämä voi ilmetä seuraavasti:

  • virtsan tummuminen;
  • ihon iho, jne.

Taudin alkuvaiheessa ei voi olla oireita tai se ei ole kovin havaittavissa, ja verikokeessa näytetään aina ongelma. Kirroosin anemia usein seuraa verenvuodon merkkejä.

Anemian diagnosointi maksakirroosissa

Täydellinen veren määrä

Verikokeessa erikoislääkäri huomaa hemoglobiinin vähentyneen määrän ja punasolujen määrän veressä. Tällainen tutkimus voi osoittaa hematokriittiä. Veren yleinen analyysi sisältää erytrosyyttien erottelun alalajiksi (normo-, mikro-, makrosolut). On nähtävissä, että erytrosyytit ovat muuttuneet kooltaan, muodoltaan, he ovat saaneet erilaisen värin, runsaasti retikulosyyttejä on muodostunut veressä ja niin edelleen.

Muut menetelmät

Anemian diagnosointiin voi joskus olla tarpeen tehdä muita tutkimuksia:

  • virtsan yleinen analyysi;
  • hemolyysi testi;
  • veren biokemia;
  • puhkeaminen luuytimessä jne.
Takaisin sisältöön

komplikaatioita

Seuraavia sairauksia pidetään anemian komplikaatioina:

  • usein ARVI: n heikentyneen immuniteetin vuoksi;
  • dermatiitti;
  • Ihon sairaudet;
  • ongelmia imeytymisestä suolistossa;
  • poikkeamat hermoston toiminnassa (aggressiivisuus, ärtyisyys, kyyneleet, mielialan vaihtelut);
  • kardiomyopatia;
  • sydänlihaksen vasemman kammion hypertrofia;
  • hapen nälkään;
  • tappava lopputulos.

hoito

Anemia ei todennäköisesti ole tauti, vaan oireyhtymä, joka liittyy primaariseen sairauteen, joten hoitoa vähennetään kirroosihoitoon. Jos anemian syy on laskimoverenvuoto, on tärkeää ennen kaikkea keskeyttää verenvuoto.

Jos raudan puute on rautaa, lisäksi rautavalmisteet on määrätty pitemmälle (yli 3 kuukautta). Tällä hetkellä on suositeltavaa syödä elintarvikkeita, jotka ovat rikkaita maatilalla.

Jos anemian oireyhtymät johtuvat B12-vitamiinin puutteesta, potilas määrätään lääkevalmisteissa. Hemolyyttinen tyyppi altistuu glukokortikosteroidien hormonaaliselle hoidolle.

Potilasta voidaan antaa verituotteita tai tehdä verensiirto. Anemian hoito voidaan suorittaa avohoidossa tai sairaalassa, riippuen sairauden kehittymisasteesta.

Anemia maksakirroosissa: syyt, oireet, oireet

Jätä kommentti 1,498

Anemia on seurausta sairauksista, jotka eivät suoraan liity veren tuotantoon. Hemoglobiinin alentuneen tason diagnosointi ei ole ongelmallista. Anemian ilmaantuminen maksakirroosiin on yleinen ongelma, koska se ilmenee usein maksan, endokriinisen järjestelmän jne. Taustalla. Sen hoito liittyy suoraan primaaritautien hoitoon.

Yleistä tietoa

Anemia liittyy usein kroonisiin sairauksiin. Anemiaa leimaavat hemoglobiiniarvot, joskus punasolut.

Hemoglobiini on rautaa sisältävä proteiini. Näillä soluilla on tarkoitus kuljettaa verta koko kehossa. Kun veren hemoglobiini putoaa, alkaa elinten ja kudosten happea, miksi tauti kutsutaan anemiksi.

Jos maksan verenpaineen kohoaminen on portaaton verenpaine, säännöllinen laskimotulehdus alkaa maksan, ruokatorven ja vatsa-alueella, mikä johtaa mikro-syyttiseen anemiaan. Joskus, kun maksa tulee tulehtuneeksi, alkaa erytrosyyttien jakautuminen, mikä aiheuttaa sperman solun anemian kehittymisen. Kyroosi voi aiheuttaa ongelmia foolihapon ja B12: n metabolisissa prosesseissa. Tämä johtaa myös hemoglobiinin heikkenemiseen.

Lomakkeet ja tutkinto

Anemiat luokitellaan useiden kriteerien mukaan, jotka riippuvat oireiden provokaattoreista, sairauden kulusta ja vakavuudesta. Anemia luokitellaan:

Tauti voidaan jakaa myös:

  • raudan puute anemia;
  • hypoplastisen;
  • aplastinen;
  • megaloblastic;
  • folaarinen puute;
  • B-12 puutteellinen (haitallinen);
  • hemolyyttis;
  • autoimmuunisairaus;
  • sirppi solu.

Taudin raudan puutosmuoto on peräisin raudan puutteesta veressä. Tämä voi tapahtua, kun keho ei absorboi entsyymiä, sitä syötetään liian vähän ruokaa. Anemia voi kehittyä verenluovutuksen tai hormonien häiriintyneen tasapainon kehossa. Anemian oireyhtymän aiheuttama voi olla runsaasti kuukausittain, raskaus tai krovopoteri syöpään.

Sairauden maksan veren tuotannon tilan paheneminen voi olla raskaus, kuukautiset ja onkologia.

Kun luuydin ei selviydy toiminnalleen, voi esiintyä hypoplastista tai aplastista anemiaa. Samanaikaisesti luuytimessä ei tuoteta verisoluja oikealla tasolla. Tämä voi johtua myrkyllisistä vaikutuksista, säteilyvaurioista tai huumeiden sivuvaikutuksista. Tälle taudin muodolle on ominaista kasvava määrä ferumia kehossa, jossa hemoglobiinipitoisuus laskee ja uusia punasoluja ei tuoteta.

Megaloblastista anemiaa luuytimessä havaitaan megaloblasteja. Kun taudin hemolyyttinen muoto, erytrosyytit elävät vähemmän kuin määrätty, koska muodostuu vasta-aineita, jotka tuhoavat punasoluja alle 2 viikkoa. Erytrosyytin halkaisijan kriteerillä anemia luokitellaan:

  • normatsitarnye;
  • mikrosyyttinen;
  • makrosyyttinen;
  • Megaloblastic.

Anemian asteen määrittämiseksi on välttämätöntä läpäistä yleinen verikoke, jossa erytrosyyttien ja hemoglobiinin indikaattorit näkyvät veressä. Taudin asteet:

  • valo (hemoglobiini - 90 + naiselle, 100 + miehestä);
  • keskimäärin (70 + ja 90+, on selkeä oireyhtymä);
  • Raskaat (50+, 70+, vaarassa olevan potilaan elämä);
  • erittäin vakavia (indikaattorit alle 50 ja 70).

syistä

Oireyhtymän kehittymisestä on useita provokoittajia:

  • akuutti tai krooninen verenvuoto;
  • ongelmia luuytimen punasolujen tuottamisessa;
  • Vähentämällä punasolujen elinaikaa 4 kuukaudesta 2 viikkoon.

Anemia johtuvat hypervolemiaan

Polysytemaalinen hypervolemia on oireyhtymä, jossa veren kokonaismäärä lisääntyy sen ainesosien määrän kasvusta johtuen, kun taas Ht on korkeampi kuin sallitut rajat. Hypervolaemia on yleinen kirroosi. Sitä kutsutaan myös jalostuksen anemiaksi. Laboratoriodata ei näytä poikkeamia normaalista, jos muita sairauksia ei ole.

Hemolyyttinen anemia

Maksakirroosiin liittyy usein hemolyyttinen anemia. Se tapahtuu, jos suuri määrä erytrosyyttejä tuhotaan ennen määräaikaa, joka ilmenee ulkoisesti hemolyyttisen keltaisuuden vuoksi.

Laboratorion tulokset osoittavat bilirubiinin ja muiden verenkierron muutosten nousua. Hemolyyttisessä anemiassa perna on usein tavallista suurempi.

Mikrosyyttinen anemia

Raudan puutosanemia esiintyy akuutin tai kroonisen verenvuodon takia. Koska kirroosin aikana on usein laskimoverenvuotoa ruokatorven, vatsa jne. Alueella, tällainen sairaus usein seuraa maksan tulehdusta. Veretesti ilman ongelmia osoittaa taudin läsnäolon.

Makrocytic anemia

Macrocyyttinen anemia on sairaus, jolle on ominaista lisääntyneiden erytrosyyttien, B12-vitamiinin tai foolihapon puuttuminen. Foolihappo on usein puutteellinen alkoholiriippuvista ihmisistä. Tämän ilmiön provokaattorit voivat olla:

  • ruoansulatuskanavan sairaudet, esimerkiksi maksan, suolitulehduksen jne. ongelmat;
  • raskaus;
  • geneettinen alttius;
  • ruokavalio.

Anemiaan liittyy luuytimen meta-lobastojen syntyminen, mikä aiheuttaa punasolujen tuhoutumisen.

Oireet ja merkit

Anemian oireita ovat seuraavat:

  • heikkous;
  • matala verenpaine;
  • mies väsyy nopeasti;
  • ei tuntuu syödä;
  • takykardia;
  • vaikea keskittyä;
  • unen ja muistin ongelmia;
  • kuivuminen korviin.

Anemian yhteydessä voi esiintyä seuraavia oireita:

  • virtsan ja ulosteiden verenlaskut;
  • lisääntynyt kehon lämpötila;
  • halkeamia suussa ja huulissa, jotka aiheuttavat epämukavuutta;
  • harmaa sävy;
  • ihon suojat muuttuvat vaaleiksi;
  • kynnet ovat halkeamia;
  • hiusten hauraus ja tylsyys;
  • immuunijärjestelmän toiminta heikentyy, mikä usein aiheuttaa ARVI: n;
  • ilmenee alemman ääripäiden turvotus;
  • usein halua mennä vessaan;
  • muutos makuun ja hajuun.

Soveltavaa ja hypoplastista anemiaa seuraavat oireet ovat:

  • hammaspyörät iholla;
  • sepsis;
  • ihon liiallinen kalpeus;
  • lihavuus;
  • epämiellyttävät tuntemukset suuontelossa;
  • verta nenästä;
  • kumit vuotavat.

Metalli-lobata-tyyppisen anemian osalta ominaispiirteet ovat seuraavat:

  • aivot on vaikea selviytyä tehtävistä;
  • kädet ja jalat jaksottavat säännöllisesti, pistely;
  • ei ole luottamusta kävelyn prosessiin.

Jos potilas kärsii hemolyyttisestä anemiasta, tämä voi ilmetä seuraavasti:

  • virtsan tummuminen;
  • ihon iho, jne.

Taudin alkuvaiheessa ei voi olla oireita tai se ei ole kovin havaittavissa, ja verikokeessa näytetään aina ongelma. Kirroosin anemia usein seuraa verenvuodon merkkejä.

Anemian diagnosointi maksakirroosissa

Täydellinen veren määrä

Verikokeessa erikoislääkäri huomaa hemoglobiinin vähentyneen määrän ja punasolujen määrän veressä. Tällainen tutkimus voi osoittaa hematokriittiä. Veren yleinen analyysi sisältää erytrosyyttien erottelun alalajiksi (normo-, mikro-, makrosolut). On nähtävissä, että erytrosyytit ovat muuttuneet kooltaan, muodoltaan, he ovat saaneet erilaisen värin, runsaasti retikulosyyttejä on muodostunut veressä ja niin edelleen.

Muut menetelmät

Anemian diagnosointiin voi joskus olla tarpeen tehdä muita tutkimuksia:

  • virtsan yleinen analyysi;
  • hemolyysi testi;
  • veren biokemia;
  • puhkeaminen luuytimessä jne.

komplikaatioita

Seuraavia sairauksia pidetään anemian komplikaatioina:

  • usein ARVI: n heikentyneen immuniteetin vuoksi;
  • dermatiitti;
  • Ihon sairaudet;
  • ongelmia imeytymisestä suolistossa;
  • poikkeamat hermoston toiminnassa (aggressiivisuus, ärtyisyys, kyyneleet, mielialan vaihtelut);
  • kardiomyopatia;
  • sydänlihaksen vasemman kammion hypertrofia;
  • hapen nälkään;
  • tappava lopputulos.

hoito

Anemia ei todennäköisesti ole tauti, vaan oireyhtymä, joka liittyy primaariseen sairauteen, joten hoitoa vähennetään kirroosihoitoon. Jos anemian syy on laskimoverenvuoto, on tärkeää ennen kaikkea keskeyttää verenvuoto.

Jos raudan puute on rautaa, lisäksi rautavalmisteet on määrätty pitemmälle (yli 3 kuukautta). Tällä hetkellä on suositeltavaa syödä elintarvikkeita, jotka ovat rikkaita maatilalla.

Jos anemian oireyhtymät johtuvat B12-vitamiinin puutteesta, potilas määrätään lääkevalmisteissa. Hemolyyttinen tyyppi altistuu glukokortikosteroidien hormonaaliselle hoidolle.

Potilasta voidaan antaa verituotteita tai tehdä verensiirto. Anemian hoito voidaan suorittaa avohoidossa tai sairaalassa, riippuen sairauden kehittymisasteesta.

Huomio! Sivustolla julkaistu tieto on tarkoitettu vain tiedoksi, eikä se ole suositus käytettäväksi. Muista neuvotella lääkärisi kanssa!

Anemia (anemia) - tila, tunnettu siitä, että väheneminen veren punasolujen määrä (normaali miespuolinen 4 - 5,1h10.12 / l naiset 3,9-4,7h10.12 / l) ja lasku hemoglobiinin tilavuusyksikköä kohti verta (nopeuden miehet 130-160 g / l, naisilla - 120-140 g / l).

Se on usein havaitaan ja laadullisia muutoksia punasolujen, niiden koko, muoto ja väri. Todellisesta anemia on erotettava laimennuksen, joka on laimentaminen veren takia runsaasti virtaamaan kudosnesteen, nablyudaemoe6 Esimerkiksi potilailla väliin varpaan turvotus leikkauksen jälkeen kanssa keuhkojen ohitus.

Samaan aikaan todellinen anemia voidaan peittää veren paksuuntuminen runsaalla nesteiden menetyksellä (runsas oksentelu, runsas ripuli, kaatamalla hiki). Todellisen anemian ominaispiirre on joko erytrosyytti-erytromassan absoluuttinen väheneminen tai funktionaalinen erytronipuutos, joka johtuu hemoglobiinipitoisuuden pienenemisestä erillisessä punasolussa.

Anemian kehossa hapettavat prosessit rikkovat ja hypoksia kehittyy. Ja kliinikko havaitsee usein poikkeavuuden anemian vakavuuden ja potilaan tilan välillä. Luuytimellä, sen erytropoieettisella toiminnalla on tärkeä rooli anemian poistamisessa ja normaalin verikoostumuksen palautumisessa.

Anemian hematopoieesin tila voidaan jakaa neljään tyyppiin: regeneratiiviset normoblastiset, hyporegeneratiiviset normoblastiset, megaloblastiset, generaattiset (aplastiset).

Regeneratiivinen normoblastichesky, merkintä tahdissa kypsymisen punasolujen, kohonneet eritronormoblastov, retikulosyyttien luuytimessä, jossa niiden määrä on suurempi kuin perifeerisessä veressä. Anemian tavallisesti on normokromaattinen luonne. Usein tämä hemopiatila on veren menetys.

Hyporosäätelyn normoblastityypissä on punasolujen kypsymisaste hidastunut. Perifeerisessä veressä havaitaan hypochromic anemia ja retikulosyyttien määrän vähenemistä. Tällainen hematopoieesi on tyypillistä raudan puutokselle.

Megaloblastinen tyyppi hematopoieesin tunnettu siitä, että siirtyminen alkion tyyppi. Megalocytes läsnä luuytimessä aiheuttaa viiveen kypsymisen normaalien punasolujen. Perifeerisen veren oli megalotsitarnaya hyperchromic anemia lisääntyneisiin retikulosyyttien ja että sellaisia ​​patologisia elementtien basofiilisiä punasolujen vasikan Jolly ja Cabot rengas.

Kun aregeneratornom, aplastinen (hypoplasian) tyyppi määritellään köyhyys luuytimen tumallisten solujen ja leuko- erytropoieesia rasvan korvaaminen kuvio lisää luuytimen. Perifeerisestä verestä on voimakas pancytopenia.

Etiologia ja patogeneesi. Anemia ilmenee tai kun lasku Veren punasolujen johtuu veren menetys tai krovorazrusheniya tämän aikaväli on suurempi kuin suurin luuytimen palautuminen mahdollista, joko sen vuoksi, ettei erytropoieettista luuytimen toiminto, joka riippuu sekä vaje tarvitaan normaaliin hematopoieesiin aineiden (rauta, B12-vitamiinin, foolihapon) - niin sanottu puutteellinen anemia, ja sulamatta (käyttämätön) tiedot luuytimen aineet (niin kutsuttu ahresticheskie anemia). Pohjimmiltaan perusteella luokittelu anemias on niiden jako kolmeen suuria ryhmiä, ehdottama M.P.Konchalovsky ja myöhemmin muuttanut neskoleo IA Kassirskii ja G.A.Alekseev.

1. Verenvuodosta johtuva anemia (posthemorrhagic)

a) akuutti posthemorrhaginen (normokrominen) anemia

b) krooninen (hypochromi) jälkimaumorinen anemia

11. Anemia johtuen veren muodostumisesta

A) Raudan puutosanemia

1. Raudan eksogeeninen (ruoansulatusvajaus) puute

2. Eksogeeninen raudanpuute kehon lisääntyneiden vaatimusten yhteydessä

3. Raudan resorptiopuutos ruuansulatuskanavan patologisissa oloissa, "kirurginen" raudan puutos-anemia

B) Rauta-tulenkestävä (sidero-chrastinen) anemia

B) B-12-folaalinen anemia

1. B-12-vitamiinihapon eksogeeninen vajaatoiminta

2. endogeeninen vitamiinin puute B-12, foolihappoa heikentyneen omaksumisen ruokavalion vitamiini B-12 erityksen häviämisen vuoksi gastromukoproteina

3. B-12-vitamiinihapon assimilaation häiriö suolessa

4. B-12-vitamiinihapon kulutus lisääntyi

D) B-12-foliopuudussairaus, joka johtuu B-12-vitamiinihapon heikentyneestä assosilaatiosta luuytimellä

E) Dyserotiopoietinen anemia, joka johtuu tehottomasta erytropoieesista

E) Aplastinen (hypoplastinen) anemia

G) Metaplastinen anemia, joka johtuu luuytimen korvaamisesta

111. Anemian lisääntynyt verenvuoto (hemolyyttinen)

A) Eksoerytystekijöiden aiheuttamat anemiat

B) endoeryytrotekteettisistä tekijöistä johtuvat anemiat

Akuutin anemian syyt verenhukkaan ovat erilaisia ​​ulkoisia vammoja, joihin liittyy verisuonien vaurioituminen tai sisäelinten verenvuoto. Aikuisen jälkimaalisen anemian kuva välittömästi verenvuodon jälkeen koostuu varsinaisista aneeminen oireista ja kuvan kollapseista. Voi olla terävä kalpeus, huimaus, pyörtyminen, nopea thready pulssi, lämpötilan lasku, kylmä hiki, oksentelua, kramppeja. Hypoksia kehittyy. Jos et täytä nopeasti veren menetys, romahdus, vähentynyt diureesi ja munuaisten vajaatoiminta.

Veren analysoinnissa olisi otettava huomioon korvaavan verenkierron tosiasia varastosta. Tällöin kapillaarien kaventuminen, kokonaisen reu- naalisen vastuksen pieneneminen, on kompensoinnin reflexivaskulaarinen vaihe.

On tärkeää, että käytännön lääkäri tietää, että anemia ei ole välittömästi ilmeistä, mutta 1-2 päivän kuluttua, kun hyytymishäiriö tapahtuu. Vähentää punasolujen lukumäärää ja hemoglobiinia vähentämättä värin indeksiä eli anemia on normokromaattista.

SPUS 4-5 päivää verenvuodon jälkeen veren näkyvät suurina määrinä novobrazovannye luuytimen punasoluja - retikulosyyttien, ns retikulotsitarny kriisin mikä viittaa erytropoieettisten luuytimen toiminta.

Krooninen hemorraginen (hypokromista) anemiaa esiintyy joko seurauksena yhden, mutta runsas verenvuoto, tai pieniä, mutta pitkäaikainen toistuvalla verenhukan. Useimmiten maha-suolikanavan verenvuoto (haava, syöpä, peräpukamat) sekä munuaisten ja kohdun verenvuoto. Pohjimmiltaan nämä ovat raudanpuutosanemiaa, koska menetys jopa pieniä määriä verta (1-2 teelusikallista päivässä, eli 5,10 ml) johtaa ehtyminen rautavarastojen kehossa.

Raudanpuutosanemian - yleisin anemia (80% kaikista muodoista), koska raudan puutokseen veriseerumissa, luuytimessä ja varikon, mikä johtaa trofia häiriöt kudoksissa.

Tavallisesti raudan pitoisuus plasmassa on 14 - 32 μmol / l. Raudan heikkeneminen veriplasmassa - sideropenia, sen puuttumista kudoksissa kutsutaan hypoksidoosiksi. Ehtyminen varausten kehon kudoksen (giposideroz) johtaa jakautuminen redox-prosesseja kudoksissa, joka ilmaistaan ​​trofia häiriöitä mukaan epiteeliliuskat. Raudan heikkeneminen kehittyy, kun sen tappio ylittää 2 mg / vrk.

Anemia hemoglobiinin vähenemisenä 110-90 g / l: aa pidetään kevyeksi, 90-70 g / l - keskipaino ja alle 70 g / l - vaikea anemia.

Kudoshyposiderosis on kehruutunut trofisten häiriöiden vuoksi. Niinpä potilailla on muutoksia ihon sisäänrakennuksissa kuivumisen, halkeamien ja kuorinnan muodossa. Kynsien pituussuuntainen ja poikittainen striataatio, niiden epäasianmukainen kasvu, epävakaus näyttävät. Joskus kynnet tulevat lusikan kaltaisiksi (coilonihia, koilos-ontto), hiustenlähtö on havaittu. Kielen limakalvo vaikuttaa atrofisen kiilastulehduksen muodossa, murtumat ilmenevät suun - kulmaisen stomatiitin kulmissa. Sideropeninen dysphagia kehittyy (oire Rossolimo-Bekhterevin) ja muutokset ruokatorven limakalvossa.

Potilailla on makua (pica chlorotica) muutoksia riippuen liidusta, hiilestä, savi (geofagia), jää (pogophagia) ja kalkki. Potilaat syövät taikinan, raakasiteen, munankuoren. Hajuhaittoja ilmenee sillä, että he pitävät petrogeenin, bensiinin ja pakokaasujen tuoksuista.

On yöllistä syljeneritystä, aamuisin virtsatessa, virtsainkontinenssin naurua ja kaasujen inkontinenssia heijastuksena sulkijalihaksen heikkoudesta. On edemas silmien alla aamulla ja pastose jalat illalla.

10-20% tapauksista on sideropeninen kuume - lämpötila välillä 37,2 ° C - 37,6 ° C.

Kahdentyyppisiä raudanpuutteita ovat endogeeniset ja eksogeeniset. Eksogeenisen anemian vuoksi rautaa on vähentynyt aliravitsemuksessa sekä naisilla raskauden ja imetyksen aikana. Aikaisemmin, anemian alkuperässä, tärkeä rooli johtui raudan imeytymisen rikkomisesta ja mahalaukun vähenemisestä.

On huomattava, että vatsan johtavan roolin käsite raudan imeytymisprosessissa on vanhentunut, koska Achilles ei aiheuta raudan puutosanemiaa. Aikuisten anemian pääasiallinen syy, kuten edellä mainittiin, on veren menetys, pääasiassa nimittävä, mutta pitkittynyt.

Naisilla veren menetys liittyy pääasiassa kuukautiskiertoon. Jos syntymästä menettävät naiset menettävät 30 ml verta yhdeksi kuukautisvuodeksi, ne, jotka synnyttävät keskimäärin 40-60 ml ja sitten liiallinen kuukautiset, häviää jopa 100-500 ml verta. Miehillä suuri anemian esiintyminen johtuu ruoansulatuskanavan verenkierrosta. Verenvuodon aste voidaan arvioida etiketistä radioaktiivisen kromin avulla. Todettiin, että melena ilmenee vain, kun yli 100 ml veri häviää. Gergersenin reaktio määrää veren yli 15 ml: n määrä, joten pieniä verimääriä ei voida määrittää käytettävissä olevilla testeillä. On muistettava, että on välttämätöntä tutkia ruoansulatuskanavasta kaikkia henkilöitä, joilla on raudan puutosepidemiaa. Raudan ja muiden hematopoieesin kannalta tärkeiden aineiden imeytymiseen liittyy myös vatsan tai osa ohutsuolen reseptiä.

Raudan puute on yleistä nuorilla tytöillä, erityisesti ne, jotka ovat syntyneet äiteistä, joilla on raudan puutosanemia. WHO: n mukaan 700 miljoonaa ihmistä kärsii raudanpuutteesta, joka on 5-6 ihmistä.

Tilastojen mukaan kehittyneiden maiden (Ruotsi, Ranska, Iso-Britannia), raudanpuutosanemia vaikuttaa 7,3-11% kaikista hedelmällisessä iässä olevia naisia ​​ja 30% naisista ja 50% nuorista lapsista on piilotettu kudosta raudanpuute. Entisessä Neuvostoliitossa, suuri osa raudanpuutosanemian tapasivat Tadžikistanissa, jossa monet naiset synnyttävät ja imettää pitkään. Niinpä vuosina 1960-1965 oli paljon potilaita, joilla on nuoruusiän tyttöjen kloroosia, koska he ovat syntyneet vaikeina sodan ja sodanjälkeisinä vuosina. Kloroosi ilmenee murrosiän aikana. Väsymys, letargia, sydämentykytys, uneliaisuus. Sitten ihon alabasterivärejä kehittyy usein vihreällä värillä. Tunnettu makuhäiriö, nielemisvaikeudet, että lausutaan giposideroza oireita.

Taudin kulku on krooninen, relapsoiva. Maksan, sydänlihaksen voi loukata. Merkitty takykardia, sydämen sivuääni aneeminen - systolinen murmur kärkeen, koska lasku veren viskositeetin, melu päälle kaulalaskimoihin, joka liittyy lasku veren viskositeetin.

Raudan puute johtaa sen seurauksena kudoksen rauta varausten (giposideroz), mikä puolestaan ​​johtaa siihen, että jakautuminen redox-prosesseja kudosten ja ilmaistaan ​​trofia häiriöitä mukaan epiteeliliuskat.

Kun Esophagoscopy näkyvä ja röntgentutkimus atrofisia muutoksia limakalvon nielu ja pischevola.

Verenkuva on luonteenomaista hypochromic anemia - hemoglobiinipitoisuuden väheneminen ja alhaisen värin indeksi (0,7 ja alle). Morfologisesti määritetään erytrosyyttien hypo- kromaatti, niiden mikrosytoosi, aniso- ja poikilosytoosi.

Raudan tulenkestävä tai sideroakraattinen anemia on ryhmä aneemisia sairauksia, jolle on tunnusomaista korkea seerumin rautapitoisuus ja raudan käsittelyn tulenkesto. Perinnöllinen raudan puutostemianemia liittyy X-kromosomiin, ja niitä esiintyy yksinomaan pojista ja nuorista miehistä, jotka on hankittu - milloin tahansa miehillä ja naisilla. Tämän anemian etiologia ja patogeneesi liittyvät häiriöön hemisynteesiin osallistuvien entsyymijärjestelmien aktiivisuudessa. Potilaat, joilla on vaalea iho ja limakalvot. Käyttämätöntä rautaa on liikaa kerrostettu kudoksiin ja elimiin, mikä johtaa sekundaarisen hemosideroosin kehittymiseen etenkin henkilöillä, jotka saavat usein verensiirtoja. Maksakirroosin oireita, haimatulehduksia (diabetes mellitus), sydämen vajaatoiminta kehittyvät.

Verikokeissa on huomattava punasolujen hypochromia. Jos erytrosyyttipitoisuus ei ole kovin alhainen, hemoglobiiniluku on 70-80 g / l ja värin indeksi 0,4 - 0,5, hypersideremia on huomattava. Luuytimelle on tunnusomaista erytroidisten solujen absoluuttinen valta.

B-12-foolihapon puutteesta anemia-12-foolihappo-puutteellinen liittyvän anemian heikentynyt synteesiä ja RNA-

DNA: ta. Aikaisemmin tämä anemia kutsuttiin kirjoittajien nimen mukaan, jotka kuvaivat sitä

- Addison vuonna 1849 ja Birmer vuonna 1872. Ennen maksan hoidon havaitsemista tämä tauti oli kohtalokas, johon liittyy vanha termi "vahingollinen anemia", mikä tarkoittaa kohtalokasta tai pahanlaatuista anemiaa. Jopa viime vuosisadan lopulla tehtiin töitä naudan raakamaidon käytöstä kliinisessä käytännössä.

William Castlein, merkittävän amerikkalaisen fysiologin myöhempiä kokeellisia tutkimuksia paljasti maksan ja vatsan hematopoieettisen aktiivisuuden välisen suhteen. Sarja kokeita, joissa yhdistetyssä ja erillisessä ruokinnassa potilaita, joilla oli haitallinen anemia naudanlihan ja mahahöyryn kanssa, antoi Castlille useita säännöksiä.

Paljasti kaksi komponenttia hematopoieettisten aine: vneschnego sisältämän naudanlihan ja sisäinen läsnä mahanesteessä. Vzaimodestviya seurauksena kaksi tekijää: sisäistä ja ulkoista tai eksogeeninen tai endogeeninen, hematopoietiinit on muodostettu, joka on talletettu maksassa ja säätelee fysiologisissa prosesseissa kypsymisen luuydinsolujen, erityisesti erytroblastisen. Ulkopuolinen Kastlan tekijä on syanokobalamiini (B-12-vitamiini). Kastla - glykoproteiinin sisäisen tekijän kehittymispaikka ovat pohjaseinien parietasolut - gastromukoproteiini. Päätehtävä sisäinen tekijä on muodostumista vitamiini B-12, heikko aggregoitumista monimutkainen - proteintsiankobalamina, joka sitoutuu spesifisiin reseptoreihin alemmassa ja keskiosan sykkyräsuolen, joka edistää imeytymistä vitamiini ohutsuolessa, niin vitamiini B 12 on yhdistetty syanokobalamiini, jotka ohjaavat hematopoietiinit maksassa, mikä puolestaan ​​helpottaa siirtymistä folivoy hapon fysiologisesti aktiivinen pelkistetyssä muodossa, joka on mukana aineenvaihdunnan verisolujen luominen, joka vaikuttaa DNA: n muodostumiseen. B-12-reseptit elimistössä ovat niin suuret, että B-12: n puutos on 3-6 vuotta, jos sen imeytyminen heikkenee. Foolihappoa kulutetaan 4 kuukauden kuluttua.

Eksogeeninen puute B 12-vitamiinin ja foolihapon voi olla ruuansulatuselimistön tai ravitsemuksellista luonne, kuten lasten syötetään vuohen maito, maitojauhe. Voisi olla anemia, säteily, huumeiden (fenobarbitalovaya), sekä tuloksena rikkoo solunsisäisten foolihappometaboliaan saavilla potilailla sytostaatit ja anti-TB huumausaineiden ja potilailla, jotka käyttävät alkoholia.

B-12-vitamiinin endogeeninen vajaatoiminta johtuu ruoansulatuskanavan B-12 heikentyneestä assimilaatiosta johtuen mahalaukun limakalvotulehduksen menetyksestä. Tämä voi olla totta Addison-Birmer-anemiaa, syöpään liittyvän haitallisen tyypin oireinen anemia, syfilis, limfogranulomatoosi, mahalaukun polypoosi. Vitamiinin häiriintynyt assimilaatio suolistossa tapahtuu helminthic (diphyllobothrious) anemian aikana, ruiskuttamalla ohutsuolen resektiota. Vitamiinin lisääntynyt kulutus on havaittavissa raskauden aikana, ja maksakirroosi on maksassa. Sisäisen tekijän riittämätön eritys on perinnöllisiä syitä. Joillakin potilailla havaitaan vatsan ja sisäisen tekijän parietasolujen vasta-aineita.

Taudin kliininen kuva koostuu kolmesta oireiden kolmosta: hematopoieettisen järjestelmän, ruoansulatuskanavan ja hermoston loukkauksista. Potilaat väsyvät nopeasti, valittavat huimausta, kohinaa korville, "lentävät kärpäset" silmissä, puuvillakivut, hengenahdistus, sydämentykytys, uneliaisuus. Sitten dyspeptisiä oireita lisätään anoreksia ja ripulia. Kielen kihti on palava tunne, parestesia - tunne ryömiestä, tunnottomuus raajojen distaalisissa osissa, kipu radicular-luonteessa.

Exacerbation aikana potilaiden ulkonäköä leimaavat kirkkaan kuoren sitoma-keltainen sävy. Scleras on subiclinic. Joskus kasvot on pigmentaatio. Potilaita ei yleensä tyhjennetä. Hemorrraattiset ihottumat, pääsääntöisesti, eivät tapahdu. Tyypillinen on Genterin kielen kieltäminen - glossiitti. Kielellä esiintyy kirkkaan punaisia ​​alueita tulehduksesta, erittäin herkkä ruoalle ja lääkkeelle, aiheuttaen potilaan tunteen kipua ja polttamista. Kun tulehdus kattaa koko kielen, se tulee "kastuksi". Seuraavaksi tulehdusilmiö tukahtui, ja kielen papilla on kohonnut. Kieli sileäksi ja kiiltävaksi ("lakattu kieli").

Gastroskopia paljastaa pesivien pesiä harvoin - mahalaukun limakalvon täydellinen surkastuminen. Tyypillinen oire on ns. Helmiäispalkkien läsnäolo - limakalvon atrofian alueet.

Mahalaukun sisällön analyysi paljastaa pääsääntöisesti miekan ja lisääntyneen lima- määrän. Koska histamiinilla otetun näytteen kliiniseen käytäntöön ottaminen otettiin käyttöön, mahalaukun mehutiivistetusta vapaan kloorivetyhapon anemia, toisin sanoen achlorhydrian puuttuminen, alkoi esiintyä useammin. Maksa on enimmäkseen suurennettu ja herkkä palpataatioon. Perän alempi napa on yleensä palpoituna 2-3 cm: n etäisyydelle reunakaaren reunasta. Hermosto-oireyhtymän patomorfologinen perusta on selkäydinten selkä- ja sivu-sarakkeiden degenerointi ja skleroosi tai ns. Funicular myeloosi, jolla on tyypillinen spastinen parapareesi.

Erityisen silmiinpistävät ovat veren muutokset, jotka johtavat vaikean anemian kehittymiseen. Alhaiset tai alentunutta hemoglobiinia, punasolujen määrä putoaa vieläkin pienempi, niin että väri komponentti on aina suurempi kuin yksi, joka on tärkein ominaisuus on hematologiseen hyperchromic megaloblastinen anemia luonne. Punaisten verisolujen päämassa on halkaisija 9-10 μm (makrosolut). On punasoluja, joiden halkaisija on 12-15 μm (megalosyytit), jotka ovat liian kyllästettyjä hemoglobiinilla. Kuten etenemisen perifeerisen veren akuutti megaloblasts näkyvät vaihtelevalla kypsyminen voi olla jäänteitä säilynyt erytrosyyttien, jossa on ydin Jollynkappaleita, Cabot renkaat, erytrosyyttien kanssa basofiilisiä punktatsiey. Mitään muuta ominaisuutta ovat muutokset valkoisessa veressä. Leukopenia havaitaan (enintään 1,5 x

10,9 / l ja alle), neutropenia, eosinoopenia. Neutrofiilisten sarjojen solujen välillä määritetään siirtyminen oikealle: ainutlaatuisten jättiläisten polysegmentoitujen muotojen läsnäolo, jotka sisältävät jopa 8-10 ydinlohkoa. Samalla voi siirtyä vasemmalle ennen metamyelosyyttejä ja myelosyyttejä. Tunnetaan keskinkertaisesti trombosytopenia.

Luuytimen piste makroskooppisesti näyttää runsaalta, kirkkaanpunainen, joka on ristiriidassa perifeerisen veren kalpean ulkonäön kanssa. Joillakin potilailla ei ole oksifiilisiä muotoja - "sinistä luuydintä". Suhde leukosyyttien ja punasoluissa sijasta 3: 1, 4: 1 tulee 1: 2 tai jopa 1: 3, eli on ehdoton hallitseva punasoluissa. Luuytimen kuvaa näissä tapauksissa verrataan alkion hematopoieesiin. Itse asiassa tämä vertailu ei ole kovin tarkka, sillä haitallisen anemian kanssa megaloblastit eroavat ihmisalkioista. Ominaista megaloblastisen erytropoieesin on tehoton intramedullaarisen gemoglobinsoderzhaschih megaloblasts rappeutuminen, luoda kuva hemolyyttinen keltaisuus, mutta ilman retikulosytoosi mukana tyypillisiä hemolyyttinen keltaisuus.

Verikokeissa B-12-vitamiinipitoisuus pienenee, epäsuoran reaktion ansiosta epävakaalle bilirubiinipitoisuutta lisätään.

SP Botkin kiinnitti kuitenkin huomiota mahdollisuuteen kehittää megaloblastista anemiaa infektoituna laajalla nauhalla. Loinen, joka on henkilön ohutsuolen yläosassa, kuluttaa valtavia resursseja B-12-vitamiinin kanssa.

Nimisenä B-12, foolihappo ahresticheskoy anemian eli anemia käyttämättä jättämisestä, tarkoitamme tilaa, jossa luuydin ei voi käyttää ovat veren antianemic aine, joka on B12-vitamiinia ja foolihappoa. Tässä tapauksessa ei ole näyttöä leesioiden ruoansulatuskanavan käsittää maha- ja kloorivetyhappo, ja pepsiini, ja ei vaurioita hermostoon. Ei ole keltaisuutta, maksan ja pernan lisääntymistä. Kuolleen akneen anemian maksa sisältää B12-vitamiinia ja foolihappoa, mutta nämä vitamiinit eivät ime luuydintä. Tällä hetkellä tätä sairautta pidetään pre-leukemiaa.

APPLASTIC (GYPOPLASTIC) ANEMIA

Aiemmin tämä anemia kutsuttiin panmielophthisis - kulutus luuytimen. Tämä verisysteemin sairaus, jolle on tunnusomaista luuytimen hematopoieettisen toiminnan alistaminen ja jota esiintyy riittämättömällä erytrosyyttien, leukosyyttien ja verihiutaleiden - pancytopenian muodostumisella. On syntyperäinen (perustuslaillinen) ja hankittu hypoplasia. Vuonna 1888 Erlich kuvaili ensin sairautta nuoressa naisesta, jossa verenvuotoa, kuumetta, syvää anemiaa ja leukopeniaa kehitettiin, eikä luuydinpotilailla ollut hematopoieesimerkkejä.

Hematopoieesin hypoplasiaa voi aiheuttaa useita tekijöitä: ionisoiva säteily, kemialliset aineet, erityisesti bentseeni ja sen johdannaiset, antimetaboliitit, antineoplastiset aineet ovat myelotoksisia vaikutuksia. Myelotoksinen vaikutus kehittyy antibioottien, erityisesti levomysiinin, malarialääkkeiden kanssa. Harvoin hypoplastinen anemia esiintyy tuberkuloosissa, raskauden aikana, maksavaurion yhteydessä. Joskus anemian syy on vaikea tunnistaa - idiopaattinen muoto. Eksogeenistä anemiaa, kuten edellä mainittiin, kutsutaan myelotoksiseksi.

Saattaa olla endogeeninen hypoplastinen anemia - tämä on Fanconin perheen aplastinen anemia, joka todennäköisesti liittyy jonkin vanhempien geenin perimykseen recessive-tyyppisellä. On mahdollista, että hypoplastisen anemian kehitys liittyy kantasolun vaurioitumiseen. Samanaikaisesti hematopoieesia ei ole pulaa, päinvastoin, niiden sisältö lisääntyy, koska niiden epätäydellinen käyttö vähentää luuytimää.

Tauti voi olla akuutti, subakuutti ja kroonisesti. Akuutissa tapauksissa prosessi alkaa hemorragista oireyhtymällä. Oireiden asteittainen lisääntyminen on yleisempi. Esiintyy adynamia, heikkous, huimaus, nopea väsymys. Huomautetaan ihon vahamaista karvaisuutta. Trombosytopenian kehittymisen seurauksena on verenvuotoja ihon, limakalvojen, kohdalla. Sydänlihaksen dystrofia on. Tarttuvat tulehdukselliset ja märkivä-nekroottiset prosessit ovat usein kiinnitettyinä.

Anemia on vakava, joskus hemoglobiini vähenee 20-30 g / l, anemia on normokrominen, retikulosyyttien määrä vähenee. Leukopenia voi saavuttaa 1x10,9 / l tai vähemmän. Se johtuu pääasiassa neutropeniasta. Punasolujen ja verihiutaleiden määrä laskee voimakkaasti. Luuydintä on vähän, ydinelementtejä edustavat yleensä lymfosyytit, muutamat granulosyytit ja normosyytit. Megakarioosyytit ovat useimmiten poissa. Uroksen trepanobiopsi paljastaa rasvaton luuytimen voimakkuuden hematopoieettisesta, joskus jälkimmäisen puuttumisesta.

Fanconi-anemiaa lapsilla (perustuslaillinen aplastinen anemia) tai synnynnäistä pansytopeniaa kuvataan vuonna 1927 kolmessa lapsessa yhdessä perheessä. Pojat ovat useammin sairaita. Ja luuytimen hypoplasian yhdistäminen muiden vikojen kanssa on ominaista: mikrokefalia, mikrophthalmia, viivästyminen seksuaalisessa kehityksessä. Taudin perimä on autosomaalinen resessiivinen. Todennäköisesti on kantasolujen vika.

Yhteinen piirre hemolyyttinen anemia on lisääntynyt tuhoutuminen punasolujen aiheuttaa toisaalta anemia ja lisääntynyt muodostuminen hajoamistuotteita, toisaalta - reaktiivisesti usilinny erytropoieesia. Lisääntynyt punasolujen hajoamistuotteet kliinisesti keltaisuus sitruuna värisävy, lisääntynyt veren pitoisuus sitoutumattoman (konjugoimatonta) bilirubiini, jos ei virtsaan, jossa suurempi virtsaa urobilin. punasolujen hajoamistuotteita ärsyttää luuytimen aiheuttaen pääsyä veri nuorten punasolujen, noin chomsvidetelstvuet retikulosytoosi.

Erythrosyytti elää 90-120 päivää. Tuhota fagosyyttisten mononukleaaristen solujen järjestelmä.

Perustelluimmat ovat hemolyyttisen anemian jakautuminen synnynnäiseen ja hankittuun. Perinnöllinen (synnynnäinen) hemolyyttinen anemia voi aiheuttaa patologian tai punasolujen kalvoja, tai rakenne ja hemoglobiinin, ja puutos yksi punasolujen entsyymejä.

Perinnöllinen (synnynnäinen) hemolyyttinen anemia

1. Punasolujen membraanipatiat

2. Entsimopeninen (fermentopeeninen)

18 ryhmää, jotka liittyvät tietyn entsyymin puutteeseen

Synnynnäinen hemolyyttinen anemia

Tutkituimmista näistä muodoista on mikropalloyyttinen hemolyyttinen anemia - Minkowski-Schoffarin tauti, jonka perimän autosomaalinen määräävä tyyppi. Erytrosyyttimembraanissa vähennetään aktomyosiinipitoisen proteiinin, fosfolipidien ja kolesterolin pitoisuutta, mikä vähentää erytrosyyttien kokonaispinta-aluetta ja mikrosyytomien muodostumista. Mikrosytoomien halkaisija on 6 μm, paksuus 2,5 - 3 μm. Nämä pienet solut värjäytyvät voimakkaasti tahraan ilman keskitettyä valaistumista. Osmoottinen vastus pienenee voimakkaasti samoin kuin mekaaninen vastustuskyky. Taudin kulku vaihtelee eri tavoin - lievistä muodoista, vaikeisiin ja usein hemolyyttisiin kriiseihin. Potilaiden valitukset voivat olla poissa. Schofarin mukaan nämä potilaat ovat keltaisempia kuin sairaat. Potilaissa havaitaan ihon keltaisuutta, scleraa ja limakalvoja. Samaan aikaan virtsa on kyllästynyt, uloste on terävästi värjätty. Kaikissa potilailla perna laajenee, puolet potilaista maksaa suurenee. Joillakin potilailla voi olla synnynnäisiä epämuodostumia: tornikallo, gothic palate, strabismus, sydämen ja vaskulaaristen epämuodostumat. Sääriluiden iholle löydetään kahdenvälisiä haavaumia.

Kun hemolyyttinen kriisi on voimakasta kipua oikealla ja vasemmalla hypochondria, vilunväristykset, kuume, 39-40 C, oksentelu, keltaisuus ja anemia, perna laajentuminen.

Usein tällaisilla potilailla on pigmentoitunut kivet sappitiehassa. Ainoa hoitomenetelmä on splenectomi.

Ovalosyyttien anemiaa on ominaista ovalosyyttien esiintyminen veressä. Anemia periytyy autosomaaliseen hallitsevaan tyyppiin ja sen patogeneesi johtuu erytrosyyttimembraanin vioista. Acanthocytes (acantha-spine, thorn) ovat erytrosyyttejä, joiden pinnalla on 5-10 pitkä kapea piikitulppa. Tällaisten erytrosyyttien kalvoon muuttuu fosfolipidipitoisuus. Hammaskytoositasolla punasolujen keskellä on valaistumisen suun muodossa. Näiden anemioiden klinikka on samanlainen kuin edellinen.

Entsimopeninen anemia on erilainen patogeneesissä, ja niiden klinikka on samanlainen.

Hemoglobinopatioille. Ne liittyvät hemoglobiinin rakenteen ja synteesin hajoamiseen. Pauling jälkeen ensimmäisen raportin 1949 noin epätavallinen hemoglobiini potilaalla on sirppisoluanemia on kuvattu yli 200 eri versioita, epänormaali hemoglobiinien, eli ne, joissa rikkoo sekvenssin aminohappojen hemoglobiinin ketjuihin. Ensimmäinen sarja hemoglobiinin kehitettiin 1953 International sinpoziumom tekemän Yhdysvaltain National Institutes of Health.

Tavallisille normaalin aikuisen hemoglobiinin on merkitty kirjaimella "A" - sanasta aikuinen (aikuinen), "F" - sikiön tyyppi (sanasta sikiö - hedelmiä), "P" - alkeellinen (hemoglobiini sikiön enintään 12 viikkoa). Sirppisolusairautta hemoglobiinin kutsuttiin hemoglobiini S sana sirppi - sirppi. Sitten ehdotettiin nimetä äskettäin löydetty epätavallisen hemoglobiinei- isoin aakkosten. Pian kaikki aakkosten on käytetty, ja päätettiin kutsua heille kaupungin nimi, laboratoriot, sairaalat, joissa niiden todettiin, tai potilaiden perhettä.

Sarveiskalvon anemia HB: n kantajalla on tunnusomaista hemolyyttiset kriisit, niveltulehdus. Potilaiden ominaispiirteet: astenan fysiikka, pitkät ohuet raajat, lisääntyminen vatsan kokoon splenomegalian takia. Usein haavaumat raajoissa on havaittavissa. Veressä hemoglobiini vähenee 50-60 g / l, erytrosyyttejä jopa 1,5-2,0x10,12 / l, sirppi-muotoisia erytrosyyttejä.

Thalassemia. Perusteella patogeneesin perinnöllinen vähentäminen synteesi on yksi normaalin nopeuden HB ketjuja. Joten, talassemia major tai sairauden Cooley tunnettu klinikka vaikea etenevä anemia, havaittavissa loppuun ensimmäisen elinvuoden, mikä johtaa ruuhkan henkistä ja fyysistä kehitystä lapsen, on merkkejä "Mongoloid", lausutaan kalpeus ja keltaisuus ihon ja limakalvojen, haavaumat jalat, muutoksia luujärjestelmässä. Perifeerisessä veressä on tavoite-erytrosyyttejä.

Hankittu hemolyyttinen anemia

1. Immunhemolyyttinen anemia

2. Hankittu membranopatia

a) paroksismaalinen yöllinen hemoglobinuria

b) sphinocellular anemia

3. liittyy punasolujen mekaanisiin vaurioihin

a) marssihemoglobinuria

b) Moshkovichin tauti (mikroangiopaattinen trombosytopenia)

c) jotka johtuvat proteesien sydänventtiileistä

Immuunijärjestelmän hemolyyttistä anemiaa leimataan läsnäolo vasta-aineiden veressä vasta-aineita vastaan ​​(autoimmuunina) tai erytrosyytteihin sorvattua hapteeniä vastaan ​​(heteroimmuuni). Autoimmuunin hemolyyttinen anemia voi johtua termisten autovasta-aineiden, kylmien agglutiniinien, esiintymisestä. Taudin puhkeaminen on usein asteittaista, mutta voi olla myös akuutti, ja siinä on kuva voimakkaasta hemolyysistä ja aneemisesta koomasta. Ihon vaalea, ikterinen, toisinaan merkitty akrocyanoosi. Seerumissa sitomattoman bilirubiinin pitoisuus kasvaa. Perna suurenee kohtalaisesti, vaikka splenomegalia on mahdollista. Positiivinen suoramainen näyte Coombs. Kun hemolyyttinen anemia aiheutuu kylmistä autoantisuhteista, hemolyyttisen anemian klinikka syntyy jäähdytettäessä. On akrocyanoosi, usein acrogangrene, Raynaudin oireyhtymä. Automaattisia vasta-aineita voi esiintyä, kun otat useita lääkkeitä.

Isoimmuuni hemolyyttinen anemia voi kehittyä vastasyntyneillä sikiön ja äidin ABO: n ja Rh-tekijän yhteensopimattomuudesta sekä yhteensopimattomasta verestä. Näiden anemian välityksellä epäsuora Coombs-koetin on positiivinen, mikä ilmaisee vapaita vasta-aineita plasmassa.

Hankitut membranopatiat - Markiafawa-Michelin tauti. Tautia pidetään hankittuun erytrosyytopatiaan, kun erytrosyyttien epänormaali populaatio esiintyy. Hemolyysiä herättävät monet tekijät: unen tila, kuukautiset.

"Dendrit" on portaali lääketieteellisten yliopistojen opiskelijoille, joka sisältää kokoelman varsinaisia ​​oppimateriaaleja (oppikirjoja, luentoja, metodologisia apuvälineitä, anatomisia ja histologisia valmisteita), joita päivitetään jatkuvasti.