Maksakirroosi

Oireet

Maksakirroosi - sairaus, jolle on tunnusomaista maksan parenkymaalisen kudoksen degeneraatio kuitumakkakudokseen. Mukana on tylsä ​​kipu oikealla ylä Quadrant, keltaisuus, kohonnut porttilaskimon ominaisella verenvuoto portahypertension (ruokatorven, peräpukamat), askites ja niin edelleen. Tauti on krooninen. Maksakirroosin diagnoosissa ratkaisevaa roolia ovat ultraäänitutkimus, CI ja maksan MRI, biokemialliset näytteet, maksan biopsia. Maksakirroosin hoidossa säädetään alkoholin, ruokavalion, hepatosuojien käytön tiukasta hylkäämisestä; vakavissa tapauksissa - luovuttajan maksan siirto.

Maksakirroosi

Kyroosille on ominaista ulkonäkö sidekudos- solujen maksakudoksessa, sidekudoksen proliferaatio, "väärien" lobula-aineiden muodostuminen. Kyroosi eroaa pienoisolmun muodostavista solmukohtien kokoista (useat halkaisijaltaan 3 mm: n halkeamat) ja karkea solmu (solmut ylittävät halkaisijaltaan 3 mm). Muutokset kehon rakenteessa, toisin kuin hepatiitti, ovat peruuttamattomia, joten kirroosi viittaa parantumattomiin sairauksiin.

Maksakirroosin kehittymisen syistä alkoholin väärinkäyttö on johtavaa (35,5%: sta 40,9%: iin potilaista). Toisella sijalla on viruksen hepatiitti C. Miesten kohdalla kirroosi kehittyy useammin kuin naisilla, mikä liittyy miesten suurta alkoholin väärinkäytön yleisyyttä.

Etiologia ja patogeneesi

Useimmissa tapauksissa aiheuttaa maksakirroosi on alkoholin väärinkäyttö ja virushepatiitti B: n ja C: Normaali alkoholin annoksilla 80-160 ml: aan etanolia johtaa kehitystä alkoholin aiheuttama maksasairaus, joka puolestaan ​​etenee esiintyminen maksakirroosi. Niistä ihmisistä, jotka väärinkäyttävät alkoholia 5-10 vuotta, kirroosi kärsii 35%.

Krooninen hepatiitti johtaa usein myös maksakudoksen fibroottiseen rappeutumiseen. Ensimmäinen diagnoositiheys on virus hepatiitti B ja C (hepatiitti C altistuu tuhoisammalle kurssille ja etenee usein kirroosiin). Myös kirroosi voi johtua kroonisesta autoimmuuni-hepatiitista, skleroottisesta kolangiitista, primaarisesta kolestaattisesta hepatiitista, sappeen supistumisesta, sapen pysähtymisestä.

Cirroosia, joka kehittyy sapen liikkeessä olevien sairauksien seurauksena, kutsutaan sappitiehaksi. Ne on jaettu ensisijaisiin ja toissijaisiin. Useimmissa tapauksissa kirroosin yleisimpiä syitä ovat krooninen hepatiitti B- ja C-virukset ja alkoholin väärinkäyttö. Maksakirroosin syy voi olla vaihto-patologia tai entsyymien puute: kystinen fibroosi, galaktosemia, glykogenoosi, hemokromatoosi.

Riskitekijöitä rappeutumista maksakudosta myös: hepatolentikulaarinen rappeuma (Wilsonin tauti), vastaanotto maksatoksinen lääke (metotreksaatti, isoniatsidi, amiodaroni, metyyli dopa), krooninen sydämen vajaatoiminta, Bud-Chiarin oireyhtymä, kirurgisen toimenpiteen suolistossa sekä parasiitti-vaurion suolet ja maksa. 20-30% tapauksista naisilla syitä maksakirroosi ei voida vahvistaa, kuten kirroosi nimeltään kryptogeeninen.

Tärkein patogeeninen tekijä kehittämisessä maksakirroosi on krooninen sairaus, trofismin hepatosyyttien ja niiden tuhoamista. Tuloksena on asteittainen muodostuminen kyhmy - sidekudoksen osa. Muodostettu solmujen puristaa alusten lobules ja verenkierron vajaatoiminta etenee. Kun tämä liike verta porttilaskimon hidastuu, verisuonia ja pererastyagivayutsya ylivuoto. Veri alkaa etsiä kiertoteitä ja ensisijaisesti liikkuu aluksia vakuuksien liikkeeseen, maksan ohittamiseksi. Astioiden että olettaa pääosa maksan verenkierron - suonet ruokatorven ja mahan, peräpukamat, vatsaontelon etuseinämään - huomattavasti ylivuoto tapahtuu suonikohjuja niiden harvennus seinät, joka provosoi verenvuotoa.

Maksakirroosin oireet

Kliinisten oireiden vakavuus riippuu kirroosin, etenemisaktiivisuuden ja maksavaurion syistä.

Oireeton havaittiin 20%: lla potilaista, usein tauti esiintyy aluksi vain vähän oireita (turvotus, vähentynyt suorituskyky), voi myöhemmin liittyä ajoittain tylsää kipu oikealla ylä Quadrant, provosoi alkoholia tai heikentynyt ruokavalion ja eivät reagoi vastaanottoa antispasmodisten, varhainen kylläisyyden (kylläisyyden tunnetta maha) ja kutiava iho. Joskus kehon lämpötila kasvaa hieman, nenäverenvuoto.

Lisävaiheessa havaitaan keltaisuus, portaalipotentiaalin oireet, ruokatorven ja verenvuotojen suonikohjujen verenvuoto, ascites (lisääntynyt nesteen määrä vatsan ontelossa).

Tyypillisiä oireita potilailla, joilla on maksakirroosi "koipien" (spesifinen paksuuntuminen falangeissa) "tiimalasi" (ominaisuus kynsien muutoksia), kämmenten ja eryteema (punoitus kämmenten), telangiektasia ( "suonikohjuja", ulkonema ohuen ihonalainen alukset kasvot ja body).

Miehillä voi olla lisääntynyt nisäkäsrauhasten (gynecomastia) ja kivesten väheneminen. Yleensä progressiivinen kirroosi vähentää ruumiinpainoa, dystrofiaa.

Maksakirroosin komplikaatiot

Yksi maksakirroosin hengenvaarallisista komplikaatioista on maksan vajaatoiminta. Akuutti maksan vajaatoiminta on pääte edellytyksen välittömiä korjaavia toimenpiteitä, krooninen maksan vajaatoiminta johtaa vakavaan häiriöt hermoston koska liiallinen ammoniakin määrä veressä ja aivoissa myrkytykset niitä. Hoitamattomana, maksan vajaatoiminta virtaa maksakooman (kuolleisuus potilaita maksakooman 80-100%).

Käytännöllisesti katsoen suurimmassa osassa tapauksista progressiivinen kirroosi on monimutkainen ascitesin ja portaalin hypertension varalta. Ascites on kokoelma nestettä vatsaontelossa, joka ilmenee vatsaan lisääntymisenä, määräytyvät fyysisellä tutkimuksella, iskulaitteilla. Usein mukana jalkojen turvotus. Sen alkuperä liittyy proteiinihomeostaasin rikkomiseen.

Portal-verenpainetauti - veren pysähtyminen portaalin laskimoissa, jolle on tyypillistä lisääntynyt ohitus (vakuus) laskimon ulosvirtaus. Tuloksena on ruokatorven, mahalaukun, peräsuolen suonikohjojen muodostuminen, niiden seinämien repeytyminen ja verenvuoto. Visuaalisen portaalin verenpainetauti määräytyy "meduusan pään" oireiden mukaan - suurennetut suonet navan ympärillä, jotka eroavat eri suuntiin.

Edellä mainittujen lisäksi, maksan kirroosi voi vaikeuttaa infektion Lisäksi syövän esiintymisen (hepatosellulaarinen karsinooma), maksassa, ja siellä on myös todennäköisyys kehittää munuaisten vajaatoiminta.

Maksakirroosin diagnoosi

Diagnoosi suoritetaan gastroenterologin tai hepatologin avulla anamneesin ja fyysisten tutkimustietojen, laboratoriotutkimusten, toiminnallisten testien ja instrumentaalisten diagnostisten menetelmien yhdistelmän perusteella.

Yleisen verestä anemia, leykotsitopeniya, trombosytopenia (tavallisesti puhutaan kehittämisestä hypersplenismiä) voi esiintyä maksakirroosi, tiedot osoittavat laskua hyytymisen protrombiinin indeksiin. Biokemialliset verikoe paljastaa maksaentsyymien (ALAT, ASAT, alkalinen fosfataasi), nousu veren bilirubiinin (molemmat fraktiot), kalium ja natrium, urean ja kreatiniinin, albumiini taso laskee. Testaa myös suorittaa vasta-aineiden havaitsemiseksi hepatiitti B-virus ja sisällön määrittämiseksi alfa-fetoproteiini.

Ja instrumentaalinen diagnostisten menetelmien, auttaa täydentämään kliinistä kuvaa maksakirroosi ovat ultraääni vatsan (huomaa muutoksen koon ja muodon maksan, sen äänen läpäisevyyttä, myös näkyviä merkkejä portahypertension, perna muutoksia). Vatsan ontelon laskennallinen tomografia mahdollistaa tarkemman maksan, verisuonien ja sappitiehen visualisoinnin. Tarvittaessa maksan verisuonien maksan ja dopplerometrian MRI.

Lopullisen diagnoosin ja hoidon taktiikan valinta edellyttää maksabiopsiaa (se mahdollistaa morfologisten muutosten luonteen arvioimisen ja oletuksen sirujen kehittymisen syistä). Apuvälinettä tämän taudin syiden selvittämiseksi käytetään menetelmiä entsyymipuutosten tunnistamiseen, raudan aineenvaihdunnan parametrien tarkasteluun ja metabolisten häiriöiden markkereiden aktiivisuuteen.

Maksakirroosin hoito

Potilaille, joilla on maksakirroosi, on suoritettava seuraavat tehtävät: pysäyttää asteittainen rappeutumista maksakudosta kompensoimiseksi nykyisiä toiminnallisia häiriöitä, vähentää kuormitusta suonet vakuuksien verenkiertoa, estää komplikaatioita.

Kaikille potilaille on määrätty erityinen ruokavalio ja suositeltu ruokavalio. Kun kirroosi korvauksen vaiheessa on syytä syödä kokonaan, tarkkailla proteiinin, rasvan ja hiilihydraattien tasapainoa, ottaa tarvittavat vitamiinit ja hivenaineet. Potilaiden, joilla on maksakirroosi, olisi ehdottomasti hylättävä alkoholin käyttö.

Kun enkefalopatian ja maksan vajaatoiminnan riski on suuri, potilaat siirtyvät ruokavalioon, jolla on alhainen proteiinisisältö. Askites ja turvotus, potilaita kehotetaan olemaan suolaa. Suositukset hoito-ohjelmaan: säännölliset ateriat, 3-5 kertaa päivässä, liikunta, hypodynamian välttäminen (kävely, uinti, harjoitushoito). Potilaat, jotka kärsivät maksakirroosista, ovat vasta-aiheita monissa lääkkeissä. On myös toivottavaa rajoittaa lääkekasvien ja ravintolisien käyttöä.

Lääkehoito on maksakirroosi korjaamalla oireita metabolisiin häiriöihin, maksan sovellus (ademetionine, ornitiini, ursodeoksikoolihappoa). Käytetään myös lääkkeitä, jotka edistävät ammoniakin erittymistä ja suoliston kasviston normalisoitumista (laktoosi), enterosetiikkaa.

Lisäksi suora käsittely maksakirroosi, lääkkeellisesti hoito annetaan torjumiseksi patologian, joka aiheutti rappeutumista maksakudosta: antiviraalinen interferoni, hormonihoito autoimmmuunitilojen, jne..

Vaikeissa askitesissa paracentesis ja pumppaamalla ylimääräinen neste vatsan ontelosta suoritetaan. Vaihtoehtoisen verenkierron muodostamiseksi tehdään vakuusalusten vaihtaminen. Mutta kirurgisen kirurgisen tekniikan kirroosin hoidossa on luovuttajan maksan transplantaatio. Transplantaatio on tarkoitettu potilaille, joilla on vaikea sairaus, nopea eteneminen, maksan kudoksen degeneraation korkea aste, maksan vajaatoiminta.

Maksakirroosin ennaltaehkäisy ja ennuste

Maksan maksakirroosion ehkäisy on alkoholin saannin rajoittaminen, viruksen hepatiitin ja muiden kirroosi-kehitystä edistävien tautien oikea-aikainen ja asianmukainen hoito. Se suosittelee myös terveellisen tasapainoisen ruokavalion ja aktiivisen elämäntavan.

Kyroosi on parantumaton sairaus, mutta jos varhaiset vaiheet tunnistetaan, etiologinen tekijä poistetaan onnistuneesti ja ruokavalio- ja elämäntapasuosituksia noudatetaan, selviytymisen ennuste on suhteellisen suotuisa. Alkoholikroosi ja alkoholin väärinkäytön jatkuminen ovat alttiita nopealle kompensoimiselle ja vaarallisten komplikaatioiden kehittymiselle.

Potilailla, joilla on edenneen ascitesin, on selviytymis-ennuste, joka on 3-5 vuotta. Jos verenvuodon verenvuoto on verenkierron suonikohjuissa, kuolevuus ensimmäisessä jaksossa on noin 30-50%. Maksan komeen kehittyminen johtaa tappavaan lopputulokseen valtaosassa tapauksista (80-100%).

Maksakirroosi

Jotkut kirjoittajat korostavat variantti oireyhtymät virrata kirroosi autoimmuunineutropeniapotilailla hepatiitti havaitaan oireita maksankovettuman ja ensisijainen sklerosoiva sappitietulehdus 5 ja 7%: lla. Käänteisesti, 19%: lla potilaista, joilla primaarinen biliaarinen kirroosi ja 54%: lla potilaista, joilla on primaarinen sklerosoiva sappitietulehdus voi rekisteröidä ilmentymiä autoimmuuni hepatiitti.

  • Sappikivitaudit.

    Sapen ahtaumat, sklerosoiva sappitietulehdus, ensisijainen kolestaattinen hepatiitti, häiriöt sapen virtauksen vuoksi kystinen fibroosi voi aiheuttaa kehittämistä ensisijaisen ja toissijaisen sappikirroosi. Biliarinen kirroosi esiintyy 5-10% kaikista maksakirroosin tapauksista.

  • Metaboliset sairaudet.
    • Hemochromatosis.

    Hemochromatosis on autosomaalinen resessiivinen perinnöllinen häiriö, jolle on tunnusomaista rauta-aineenvaihdunnan rikkoontuminen elimistössä. Tämän seurauksena rauta kerääntyy elimiin ja kudoksiin, sen seerumin pitoisuus kasvaa. Hemokromatografiassa on raudan diffuusi kertyminen maksan hepatosyytteihin.

    Wilson-Konovalovin taudin (hepatolenticular degeneration) patogeneesi rikkoo kuparin aineenvaihduntaa ja tämän mikroelementin kerääntymistä maksaan ja muihin sisäelimiin. Yleensä suurin osa kuparista imeytymisen jälkeen suolistossa erittyy sapen ja virtsan kanssa. Wilson-Konovalovin taudilla kupari kertyy keskushermostoon ja maksaan. Maksa kehittyy yleensä makronodulaarisella maksakirroosilla. Sairaus esiintyy taajuudella 1: 200000 väestöä, periytyy autosomaalinen recessive tyyppi.

    Alfa1-antitrypsiinin - alhaisen molekyylipainon proteaasi-inhibiittori, joka inhiboi proteolyyttistä znzimov (trypsiini, kymotrypsiini, plasmiinin, trombiinin, elastaasi, hyaluronidaasi, proteaasit leukosyytit, makrofagit, mikro-organismit). In 0,03- 0,015% vastasyntyneistä havaittu aktiivisuuden väheneminen alfa-1-antitrypsiini. Alfa-1 antitrypsiinin puutos johtaa lisääntyneeseen kertymiseen proteolyyttisten entsyymien ja myöhemmin kudosvaurioita, pääasiassa keuhkoissa ja maksassa.

    Vastasyntyneellä potilaalla on maksan laajeneminen, keltaisuus, ulosteiden värjäytyminen ja kolestaasiin johtuva virtsahapen tummuminen. Laboratoriotutkimuksissa havaitaan konjugaation hyperbilirubinemia. Tulevaisuudessa kirroosi voi kehittyä.

    Glykogenoosit - perinnöllisten sairauksien ryhmä, jolle on ominaista glykogeenin metaboliaan osallistuvien entsyymien puute. Tässä tapauksessa glykogeenin rakenteen, sen riittämättömän tai liiallisen kerääntymisen eri elimissä ja kudoksissa, myös maksassa, on ristiriitaa. Entsymaattisen vajaatoiminnan luonteesta eristetään 12 tyyppistä glykogeneesia. Kyroosi johtaa glykogeeneihin I, III ja IV.

    Galaktosemia on perinnöllinen sairaus, jolle on tunnusomaista hiilihydraattien metabolian loukkaus johtuen galaktoosi-1-fosfaatti-uridiilitransferaasin entsyymien puuttumisesta. Tällöin galaktoosi kerääntyy veressä. Potilailla on viivästyminen fyysisessä ja henkisessä kehityksessä, keltaisuus, hepatomegalia. Se perii autosomaalisen recessive-tyypin.

    Kystinen fibroosi - perinnöllinen systeeminen sairaus avorauhasiin kuten liman (sekretorisen rauhanen hengitysteiden, suoli, haima), ja seröösisiä (sylki, hiki, kyynel). Yhteydessä kuljetuksen estäminen kloridi ja natrium muutos Yonov tasapaino epiteelisoluissa hengitysteiden, sappiteiden, maha-suolikanavan ja haiman, potilailla, joilla on kystinen fibroosi, kongestiivinen obstruktiivinen merkittäviä muutoksia kuhunkin elimeen. Parantaa sapen viskositeettia, joka täyttää sappitiehytykset. Jos tämä prosessi on aktiivinen, se voi olla obstruktiivinen maksakirroosi monimutkaista ruokatorven laskimolaajentumat ja splenomegalia.

    Maksan kroo- lyosa voi johtua sellaisten lääkkeiden saannista, kuten metotreksaatti, alfa-metyylidopa, amiodaroni, halotaani, isoniatsidi. Nämä lääkkeet voivat johtaa fulminantin maksan vajaatoimintaan.

    Lisäksi kolestataarisia häiriöitä voivat olla klooripromatsiini, erytromysiini, estrogeenit.

    Maksa voi esiintyä maksakirroosina potilailla, joilla on krooninen oikean kammion vajaatoiminta (esim. Trikyyppisen venttiilin ja constrictive pericarditisin läsnäollessa).

    Maksasyövän progressiivinen kaventuminen tai sulkeutuminen aiheuttaa keuhkoa.

    Maksan kroo- roosi johtuu suolen vaihtotoiminnasta (ohutsuolen ohutsuolen anastomosis) supistuminen merkittävä osa ohutsuolesta.

  • Muut syyt:
    • Sarkoidoosi.
    • Synnynnäinen verenvuotoinen telangiectasia (Rundu-Oslerin tauti).
    • Paraseti- ja tartuntataudit (einokokkoosi, schistosomiasis, luomistauti, opisthorsaasi, toksoplasmoosi).
  • Epäselvän etiologian (kryptogeeninen) kurominen.

    Kirroosin esiintyminen tuntemattoman etiologian maksassa (idiopaattinen, kryptogeeninen kirroosi) voi olla 20-30%. Havaittu pääasiassa naisilla.

    Useimmissa tapauksissa kryptogeeninen kirroosi on seurausta ei-alkoholipitoisista rasvahapposairauksista, joita esiintyy liikalihavuuden, diabeteksen ja hypertriglyseridemian yhteydessä.

    Noin 30% Yhdysvaltain väestöstä on alkoholittomia rasva-maksasairauksia; 2-3% ihmisistä - alkoholittomat steatohepatiitti, jossa maksasolujen rasvan kertymisen lisäksi on merkkejä tulehduksesta ja maksafibroosista. Epäsymmetrinen steatohepatiitti johtaa maksakirroosiin 10 prosentissa tapauksista.

    • Maksakirroosin patofysiologia

      Vaurioitavan tekijän vaikutus aiheuttaa hepatosellulaarisen hyperplasian (parenchyma-regeneroinnin solmujen syntymisen) ja angiogeneesin maksatusprosesseissa.

      Kasvua säätävät ovat sytokiinit, kasvutekijät, maksakudoksen (epiteelin kasvutekijä, hepatosyyttikasvutekijä, transformoiva kasvutekijä alfa, tuumorinekroositekijä), insuliini, glukagoni.

      Angiogeneesin aikana, muodostuu uusia verisuonia, jotka ympäröivät elvyttämistä solmut ja tarjoavat yhteyden maksavaltimo porttilaskimokatetrien ja maksan venules, näin palauttaa maksansisäistä liikkeeseen. Liitosastioiden takia suoritetaan suhteellisen pienen veren tilavuuden verenkierros laskimossa korkeassa paineessa. Näiden ristiriitojen vuoksi maksan kautta kulkeutuva intrahepaattinen verenkierto on tavallista pienempi verta, joten paine kasvaa portaalin laskimoon.

      Maksasyövän maksan vajaatoiminta voi johtaa kohonneiden shunttien esiintymiseen ja ilmanvaihto-perfuusiosuhteen loukkauksiin, mikä aiheuttaa hypoksiaa. Maksakudoksen massan progressiivinen lasku edistää maksan vajaatoiminnan ja ascitesin esiintymistä. Aikana kirroosi voi vaikeuttaa kehitys maksasolusyövän aiheuttama hepatiitti B tai C, hemokromatoosi, alkoholiperäinen maksasairaus, alfa-1-antitrypsiinin puutos, glykogeenin varastoinnin.

    • Histopatologia maksakirroosissa

      Maksakirroosin avulla sekä parenkyma-regenerointi- että fibroosipisteitä esiintyy elimen kudoksessa. Ei ominaisuus maksakirroosin: ei täysin muodostuu maksassa regeneratiivisen solmuja, solmujen ilman merkkejä fibroosin (nodulaarinen regeneratiivinen hyperplasia), synnynnäinen maksan fibroosi (ei-regeneratiivinen solmut).

      Cirroosi voi olla mikronodulaarinen ja makronodulaarinen.

      Mikronodulaarinen kirroosi on luonteenomaista pienikokoisten solmujen (halkaisijaltaan enintään 3 mm: n) ja ohuiden sidekudosinojen maksaan. Solut sisältävä maksakudos menettää lobulaarisen rakenteen. Terminaaliset maksan limakalvot ja portaalin kolmijakoelementit (portaalin laskimoerän oksat, maksan valtimot ja sappitiehyt) ovat epämuodostuneita.

      Makronodulaarinen kirroosi on ominaista suurempien solmujen (halkaisijaltaan yli 3 - 5 mm) ulkonäön vuoksi. Maksan kudos menettää arkkitehtonisesti. Näitä solmuja ympäröivät eri paksuuden omaavat sidekudoksen säikeet.

      Mixed kirroosi (epätäydellinen septalukroosi) on ominaista mikro- ja makronodulaarisen kirroosin merkkien yhdistelmä.

      Klinikka ja komplikaatiot

      Potilailla, joilla on maksakirroosi, voidaan kirjata erilaisia ​​oireita, jotka riippuvat etiologiasta, sairauden vaiheesta ja prosessin toiminnasta. Noin 20% potilaista on kirroosia piilevä tai toisen gastroenterologisen sairauden maski. 20 prosentissa tapauksista maksakirroosi havaitaan ruumiinavauksessa.

      Potilailla, joilla on maksakirroosi havaitaan nenäverenvuotoa, heikkous, väsymys, alhainen suorituskyky ja ruokahalu, turvotus, epävakaa tuoli, tylsää kipu oikealla puolella vatsan, varhainen kylläisyyden syödessä kanssa täyteyden tunne, kutina, kuume.

      Monissa tapauksissa pitkään potilaat, joilla on maksakirroosi, ovat tyydyttäviä, mutta heillä on meteorismia ja väsymystä.

      Vuosittain maailmassa tallennettu kaksi tuhatta. Kuolleet salamoinnin (fulminantti) maksan vajaatoiminta, johon johtaa viruksen ja autoimmuuni hepatiitti, Wilsonin tauti, lääkitys (esim. Asetaminofeeni), alkoholin nauttiminen toksiinien (esim., Vaalean grebes). 30%: lla tapauksista ei voida todeta fulminanttisen maksan vajaatoiminnan etiologiaa. Kuolleisuus fulminantista maksan vajaatoiminnasta on 50-80% huolimatta meneillään olevasta maksansiirrosta.

      • Maksakirroosin vakavuuden arviointi

      Maksakirroosin vaiheen ja vakavuuden kliininen arviointi perustuu portaaliin liittyvän hypertension ja maksan vajaatoiminnan vakavuuden kriteereihin.

      Scoping kehittäneet kliinisiä oireita mahdollistaa perustaa vaikeusasteen maksakirroosi - mittakaavan Child-Pugh (Child-Rugh). Tämän mittakaavassa eri seerumin bilirubiini, albumiini, ja protrombiiniaika, sekä nykyisiä hepaattinen enkefalopatia ja askites levittää tietty numeerinen arvo. Tämän arvioinnin tulokset korreloivat suoraan potilaiden eloonjäämisnopeuksien ja ennusteiden kanssa maksansiirron jälkeen.

      Taudinkulku pitkälle mennyt kirroosi voi mutkistaa useita vakavia ehtoja, jotka eivät riipu etiologiaa maksavaurioita. Näitä ovat: portahypertension ja sen seuraukset (suonikohjut, ruokatorven ja mahan, splenomegalia, askites, hepaattinen enkefalopatia, spontaani bakteeriperitoniitti, maksa-munuainen oireyhtymä), hyytymishäiriö, ja hepatosellulaarinen karsinooma.

      diagnostiikka

      Maksan kruunua voidaan epäillä, jos tauti ilmenee kasvaimen kohonnut verenpaineen oireiden (splenomegalia, hypersplenismia, ruokatorven suonikohjujen verenvuotoa). Monissa tapauksissa pitkäänkin potilaat, joilla on maksakirroosi, ovat tyydyttäviä, vaikka heillä on meteorismia ja väsymystä.

      • Diagnoosin tavoitteet
        • Ilmoittaa maksakirroosi.
        • Luodaan etiologinen tekijä.
        • Arvioi taudin vakavuus.
      • Diagnostiset menetelmät

        Diagnoosi perustuu kliinisen arvioinnin tuloksiin, laboratoriokokeisiin (veren biokemia), instrumentaalikokeisiin (maksan ultraäänitutkimus ja atk-tomografinen tutkimus). Oikea diagnoosi edellyttää maksan biopsiaa.

        • Anamnesis historia

        Epäillään kirroosi voi ilmetä, jos potilas on pitkäaikainen alkoholin väärinkäyttö, historia hänen virus- tai autoimmuunihepatiitin, lääkitys (amiodaroni, metotreksaatti), aineenvaihdunnan sairauksiin (hemochromatosis, Wilsonin tauti, puute alfa-1-antitrypsiini, glykogenoosi tyyppi IV, galactosemia), sappitiehytsairaus (sapen ahtaumat, sklerosoiva sappitietulehdus, ensisijainen kolestaattinen hepatiitti, häiriöt sapen virtauksen vuoksi kystinen fibroosi).

      • Fyysinen tarkastelu

        Potilailla, joilla on maksakirroosi, havaitaan asteniaa, kipua, verenvuotoa, dyspepsiä ja kolestaattista oireyhtymää.

        Löydät maksan merkkejä, keltaisuutta, hepatosplenomegalia, lisääntymisjärjestelmän loukkauksia.

        Tyypillisesti laihtuminen, sekä rasvakudoksen vähenemisen että lihasten atrofian seurauksena.

        Taudin myöhäisillä vaiheilla kehittyvät: edematoon ascitesin oireyhtymä, portaalinen hypertensio, maksan enkefalopatia.

        Potilaita havaitaan: lisääntynyt väsymys, tehokkuuden väheneminen.

        Kipu-oireyhtymä voi liittyä maksa-patologiaan, mutta useammin - maksan laajenemisen ja sappihäiriön dyskinesian kanssa. Kipu (tylsää, ei kestämätön ottamalla antispasmodisia) tai raskaus vatsassa, pääasiassa oikeassa hypochondriumissa, on yksi aikaisimmista ja pysyvistä oireista, joilla on eri etiologioiden maksakirroosi.

      • "Pienet" maksan merkit.

        Fyysistä tarkastusta potilas on maksakirroosi havaittu: keltaisuus iholla, kovakalvon ja limakalvot ovat näkyvissä kämmenien punoitus, runsaasti pieniä threadlike ihonalaisen verisuonia kasvoissa (telangiectasias), "hämähäkki suonet", kutina, Dupuytrenin kontraktuura; muodonmuutos terminaalin falangit tyyppiä "koivet" naula - "aikaa windows" tyyppiä; trofiset häiriöt.

        Potilaita havaitaan: ruokahaluttomuus, turvotus, epävakaat uloste, tylsä ​​kipu vatsan oikeaan puoliin, nopea kylläisyys ja syöminen vatsaontelon tunne, ilmavaivat. Tyypillisesti laihtuminen, sekä rasvakudoksen vähenemisen että lihasten atrofian seurauksena.

        Hemorraattinen oireyhtymä potilailla, joilla on maksakirroosi, voi ilmetä pete- kaalisissa verenvuodoissa suuontelon limakalvossa, nenäverenvuoto.

        Keltaisuus potilailla, joilla on kirkkaan väristä kirroosia ja likainen harmaa valettu. Se esiintyy useimmiten primaarisessa sappikirroosissa. Useimmissa tapauksissa keltaisuus yhdistetään kolestaasiin. Harvinaisissa tapauksissa (joilla parenkymaattinen massiivinen nekroosi) keltaisuus voi olla poissa.

        Merkittävin maksakirroosin morfologinen merkki on maksan parenchyma-nodulaarinen regeneratiivinen ja fibroplastinen rakenne. Kliinisessä kuvassa tämä muutos heijastaa maksan tiivistymistä sen pinnan muodonmuutoksella. Kun palpation määräytyy maksan epätasaisen, kuoppainen alareunan mukaan. Maksa on tiheä ja tuskallinen kosketukseen.

        Aluksi molempien maksan lohkojen nousu korkeintaan 3-10 cm, sitten - lähinnä vasen osa normaalilla tai pienemmällä koolla, lopullisessa vaiheessa molemmat lohkot vähenevät.

        Porrastasakasvainta alkuvaiheessa ilmenee kliinisesti kohtalaisella splenomegalisyydellä. Splenomegaliaan liittyy heikentynyt toiminta ja kehittyy hypersplenismin oireyhtymä, jota ilmenee verisolujen tuhoamisella pancytopenian (anemia, leukopenia, trombosytopenia) kehittymisen myötä.

        33-46%: lla potilaista, joilla on maksakirroosi, löydetään kivet sappirakosta. Näiden havaitsemisnopeus kasvaa taudin keston ja vakavuuden mukaan.

      • Häiriöt lisääntymisjärjestelmästä.

        Kasvaimen myöhemmissä vaiheissa miehillä, naaraspuolisilla hiuksilla, esiintyy gynekomastiaa ja kivesten atrofiaa.

        Potilailla ilmenee paisunut turvotus ja turvotus. Loppusuoritusvaiheessa maksakirsiatseja kehittyy 50-85%: lla potilaista, 25% potilaista on ensimmäinen taudin oire.

        Portaalin verenpaineen oireyhtymä on paineen lisääntyminen portaalin laskimoissa. Se ilmenee leviämisen varicose-dilated ruokatorven laskimoissa, mahalaukun sydän, peräsuoli, alaleuan vatsan seinämän ("meduusan pää") ihon alle, ascites.

        Suonensisäisesti laajentuneita ruokatorveja, mahalaukkua ja peräsuolen sydäntä esiintyy 90% maksakirroosipotilailla. 30 prosentissa tapauksista ne ovat monimutkaisia ​​verenvuodosta. Kuolleisuus ensimmäisen verenvuodon jälkeen on 30-50%. 70%: lla potilaista, jotka ovat kokeneet yhden epidemian verenvuotoa ruokatorven suonikohjuista, verenvuoto esiintyy toistuvasti.

        Ruoansulatuskanavan verenvuodon syistä ruokatorven ja mahan suonikohjut ovat 5-10%. Tämän komplikaation vaara on suurin potilailla, joilla on peräsuolen laskimotukosten aiheuttama portaalipotentiaali. Useimmissa tapauksissa verenvuoto esiintyy ruokatorvessa. Ne voivat olla massiivisia. Potilaat kokevat melenaa ja hemato- metiaa.

        Maksan enkefalopatia on vaikeasti maksan vajaatoiminnan aiheuttamien henkisten ja hermo-lihasairauksien loppuvaiheessa alkuvaiheessa ja peruuttamattomana monimutkaisena. Tämä oireyhtymä kehittyy useimmiten kroonisella maksan vajaatoiminnalla, joka on tyypillistä maksakirroosin loppuvaiheille sekä akuutin maksan vajaatoiminnalle. Enkefalopatia on seurausta myrkyllisistä vaikutuksista typpiyhdisteiden keskushermoston tuotteiden aineenvaihduntaan maksaan inaktivoiduissa terveissä ihmisissä.

        Kirroosipotilailla havaitaan verihiutaleiden määrän vähenemistä. Anemian tai muun sytopenian kehittymistä havaitaan taudin myöhäisillä vaiheilla. Kun hypersplenism kehittää pancytopenia (anemia, leukopenia, trombosytopenia).

        Hemokromatoositasolle on ominaista korkean hemoglobiinipitoisuuden yhdistelmä, jolla on alhainen hemoglobiinipitoisuus erytrosyytteissä.

        Kirroosipotilailla havaitaan prothrombiinindeksin vähenemistä (standardin protrombiiniajan ja protrombiiniajan välinen suhde tutkittavalle potilaalle, ilmaistu ja prosenttiosuus). Viitearvot: 78 - 142%.

        Protrombiiniaika (sek) heijastaa plasman hyytymisaikaa tromboplastiini-kalsiumseoksen lisäämisen jälkeen. Normaalisti tämä luku on 15-20 sekuntia.

        Maksakirroosi on asetettu määritelmä kuvaavat parametrit on munuaisten vajaatoiminta (proteiini, leukosyytit, erytrosyytit, kreatiniini, virtsahappo). Tämä on tärkeää, koska 57% potilaista, joilla on kirroosi ja askites paljasti munuaisten vajaatoiminta (endogeeninen kreatiniinipuhdistuma vähemmän kuin 32 ml / min normaaliarvoja seerumin kreatiniini).

        Biokemiallinen analyysi veren Maksakirroosipotilailla seuraavat parametrit tulisi määrittää: alaniiniaminotransferaasi (ALT), aspartaattiaminotransferaasi (AST), alkalisen fosfataasin (ALP), gamma-glutamyyli (GGT), bilirubiini, albumiini, kalium, natrium, kreatiniini.

        Kompensoituneen kirroosin maksan entsyymipitoisuus voi olla normaali. ALAT, ASAT, GGTP merkittävästi lisääntynyt alkoholin hepatiittiarvon kanssa kirroosin tuloksella ja AF: n voimakas lisääntyminen primaarisessa sapen kertaosissa. Lisäksi kirroosipotilailla kokonaisbilirubiini kasvaa, albumiinipitoisuus pienenee. Aminotransferaasien aktiivisuus maksakirroosin päätelaitteessa vähenee aina (ei ole toimivaa hepatosyyttiä eikä entsyymejä).

        Scoping kehittäneet kliinisiä oireita mahdollistaa perustaa vaikeusasteen maksakirroosi - mittakaavan Child-Pugh (Child-Rugh). Tämän asteikon mukaan eri seerumin bilirubiiniarvojen, albumiinin ja protrombiiniajan sekä olemassa olevan maksan enkefalopatian ja askiittien erilaiset arvot ovat tiettyjä numeerisia arvoja. Tämän arvioinnin tulokset korreloivat voimakkaasti potilaiden selviytymisen ja maksansiirron tulosten kanssa. Maksakirroosin vakavuuden määrittäminen: Child-Rugh-indeksi.

        Lisäys "maksa" indikaattoreita, kuten bilirubiinin, albumiini ja protrombiinin indeksi sisältyvät kriteerien Child -Pugh käytetty asteikko asteen arvioimiseksi maksakirroosi korvauksia ja valmistamiseksi lyhyen aikavälin ennusteen sen etenemisen havaittu maksakirroosi luokkiin B ja C. taajuus on suurempi kuin normien GGT on havaittavissa kaikkien kolmen luokan kirroosista.

        Epäsuotuisien ennusteiden indikaattorit: bilirubiini yli 300 μmol / l; albumiini alle 20 g / l; protrombiinindeksi alle 60%.

      • Vasta-aineiden määrittäminen kroonisen hepatiitin viruksille.

        Vasta-aineita viruksiin, jotka aiheuttavat kroonista hepatiittia, olisi tutkittava, vaikka maksakirroosi riippuisi suoraan kroonisesta alkoholin myrkytyksestä.

        • Diagnoosi viruksen hepatiitti B: stä (HBV).

        Päämerkki on HbsAg, HBV DNA. HBeAg: n läsnäolo osoittaa virusreplikaation aktiivisuutta. Katoaminen HBeAg ja vasta-aineiden esiintyminen siihen (anti-HBe) luonnehtii HBV: n replikaatiota päättyminen ja tulkitaan osittaisessa serokonversiota. Suora linkki kroonisen virusperäisen B-hepatiitin aktiivisuuden ja virusreplikaation läsnäolon välillä ja päinvastoin.

      • Viruksen hepatiitti C: n (HCV) diagnoosi.

        Päämarkkeri on vasta-aineita HCV: lle (anti-HCV). Nykyisen infektion esiintymistä vahvistaa HCV-RNA: n havaitseminen. Anti-HCV: ää esiintyy elpymisen vaiheessa, ja se päättyy 1-4 vuotta akuutin virusperäisen hepatiitin jälkeen. Näiden indikaattorien lisääntyminen osoittaa kroonista hepatiittia.

    • IgA-, IgM- ja IgG-pitoisuuden määritys veriseerumissa.

      Kohonneisiin seerumin IgM-, IgG- usein nähty alkoholin aiheuttama maksasairaus, maksankovettuman, ja autoimmuunisairauksien, mutta ne eivät aina säännöllisesti käsittelyn muutoksen, ja siksi Näiden tutkimusten tulokset useissa tapauksissa on vaikea arvioida.

      Määrittäminen AFP on käyttökelpoinen seulonta Maksasolusyövän riskiryhmiin, erityisesti taustaa vasten yhä entsyymien aktiivisuutta, kuten alkalinen fosfataasi, gamma-GT, AST: n ja glutamaatin.

      AFP: n normaalit arvot terveillä henkilöillä (miehet ja raskaana olevat naiset) eivät ylitä 15 ng / ml.

      Korkeammat AFP-tasot ovat hepatiittia, mutta tässä tapauksessa sen sisältö on harvoin yli 500 ng / ml ja on tilapäinen.

      AFP: n lisääntynyt pitoisuus on todettu solunpohjan, munasarjojen tai kiveksen maksasolu- karsinoomissa ja teratokarinoissa. Maksasyövissä AFP-taso nousee ≥ 400 ng / ml. Tällöin AFS: n taso veriseerumissa (yli 1000 ng / ml) korreloi kasvavan kasvaimen koon ja hoidon tehokkuuden kanssa. AFP: n konsentraation pienentäminen veressä kasvaimen tai käsittelyn poistamisen jälkeen normaaliksi arvoksi toimii edullisena merkkinä. Tason toistuva lisääntyminen tai sen riittämättömän väheneminen voi viitata sairauden uusiutumiseen tai metastaasien esiintymiseen.

      • Vatsan ontelon ultraäänitutkimus.

      Vatsan ontelon ultraäänitutkimus mahdollistaa sappitiehyjen, maksan, pernan, haiman, munuaisten visualisoinnin; auttaa maksan kystisen ja tilavuuden vaurioiden erilaistumisen diagnosoinnissa, on herkempi ascitesin diagnosoinnissa (paljastaa jopa 200 ml nestettä) kuin fyysinen tutkimus. Doppler arvioida veren virtausnopeus maksan, pernan ja portaali suonet ja käytetään diagnoosia varten maksan portaalin tai pernan tromboosi (Budd-Chiari oireyhtymä).

      Kun käytetään radionuklidia skannaus kolloidista rikkiä, leimattu teknetium (99mTc), joka otetaan talteen, Kupfferin soluja. Muutokset maksan rakenteen etäpesäkkeitä tai paiseet tunnistettu alueilla vähentää ansastusta - "kylmä" pesäkkeitä. Tällä menetelmällä on mahdollista diagnosoida diffuusi hepatosellulaarinen sairauksia (hepatiitti, steatosis tai kirroosi), hemangioomat, karsinoomat, paiseet, nopeus ja maksan sapen eritystä, diagnosoida ja nekalkulezny calculary akuutti sappirakon tulehdus.

      Tällä menetelmällä voit visualisoida sisäisten elinten ääriviivat ja rakenteen sarjakuvauksessa.

      Artikkelit

      Maksakirroosi

      Spontaanin bakteeriperitoniitin tärkeimmät oireet ovat:

        • akuutti alkaminen kuumetta, vilunväristyksiä, vatsakivut;
        • etupään vatsan seinämän lihasjännitys;
        • suoliston peristalttisen melun heikkeneminen;
        • verenpaineen lasku;
        • maksan enkefalopatian oireiden paheneminen vaikeissa tapauksissa - maksatuleman kehittyminen;
        • leukosytoosi perifeerisessä veressä muuttamalla vasemmalle;
        • peritoneaalinen neste on samea, runsaasti soluelementtejä (yli 300 solua / mm3, neutrofiiliset leukosyytit hallitsevat solujen joukossa); heikko proteiini (alle 20 g / l); useimmissa tapauksissa nesteestä vapautuu tarttuva aine;
        • kuolleisuus on 80-90%.

      Mesenchymal-inflammatorinen oireyhtymä (immuuni tulehdus oireyhtymä)

      Meshchymal-inflammatorinen oireyhtymä (MVS) on ilmentymä immunokompetentin järjestelmän solujen herkistämisestä ja RES: n aktivoinnista. AIM määrittää patologisen prosessin toiminnan.

      AIMin tärkeimmät tapahtumat:

        • lisääntynyt kehon lämpötila;
        • laajennettu perna;
        • leukosytoosi;
        • ESR: n kiihtyminen;
        • eosinofilia;
        • timolimäärityksen lisääntyminen;
        • testinäytteen väheneminen
        • hyper alfa 2 ja gamma globulinemia;
        • oksiprolinuriya;
        • lisääntynyt serotoniinipitoisuus verihiutaleissa;
        • C-reaktiivisen proteiinin ulkonäkö;
        • mahdolliset immunologiset ilmentymät: vasta-aineiden esiintyminen maksakudokseen, LE-solut jne.

      Aikana kirroosi krooninen, etenevä, jossa pahenemisvaiheita ja remissiot, ja määritettiin aktiivisuus maksan sairaus, vakavuus oireyhtymien hepatosellulaarinen vajaatoiminta ja portaalihypertoniaan. Maksan aktiivisen maksakirroosi-aikana maksan vajaatoiminnan vaikeus ja portaalin hypertensio pahenevat.

      Tärkeä indikaattori maksakirroosi aktiivisuus on korkea intensiteetti mesenkymaalisten-inflammatorinen, se on osoitus jatkuvan etenemisen patologisen prosessin. Aktiivisen vaiheen kirroosi jolle on tunnusomaista kuume, hypergammaglobulinemia, hypoalbuminemiaa, lisääntynyt lasko, sisältö kaikki Ig-luokkiin, korkea veren alaniini ja asparagiinihappo aminotransferaasi, herkistyminen T-lymfosyyttien maksaan spesifiseen lipoproteiiniin, jotka tukevat etenemisen autoimmuuniprosessi mekanismit (C. N. Sorinson). SD Podymova vakavuudesta riippuen laboratorioparametrien allokoi keskivaikea tai vaikea maksakirroosi aktiivisuutta (katso. Taulukko).

      Maksakirroosi

      Maksakirroosi - krooninen diffuusi vaurion tunnettu häiritä tavanomaisia ​​lobulaarinen arkkitehtoninen maksafibroosin ja tuloksena muodostuu rakenteellisesti epänormaali palautuminen solmuja, jolloin kehitys toiminnallinen maksan vajaatoiminta ja portaalihypertoniaan. Maksakirroosi on yksi kuolevuuden tärkeimmistä syistä

      4. sija miesten yli 40-kuolleisuuden rakenteessa Yhdysvalloissa. Viime vuosina suuntaus kohti sairastuvuuden ja kuolleisuuden lisääntymistä kirroosista Ukrainassa on ollut.

      Maksakirroosin etiologia

      Maksa maksakirroosin kehityksessä tärkein rooli on viruksen hepatiitti B, C, D, G. Mahdollisuus kehittää maksakirroosi muiden infektiotautien (syfilis, tuberkuloosi, malaria jne), ja parasiitti valloitusten estetty. Uskotaan, että vain halkiomatotautia voi edistää maksakirroosi. Toinen yleisin etiologinen tekijä on alkoholi. Syistä maksakirroosi ovat myös erilaisia ​​eksogeenisiä maksamyrkyt teollisuuden myrkkyjä, lääkkeet, mykotoksiinit, jne. On tapauksia, maksakirroosi jälkeen metotreksaatin, CC14 myrkytyksen.. Tärkeä syy maksakirroosi on autoimmuunihepatiittia. Kirroosi voi kehittyä taustalla laskimoiden ruuhkia, koska pitkittyneen vakavan sydämen oikean puolen vajaatoiminta (konstriktiivinen perikardiitti tai trikuspidaaliläpän) tai este verenkiertoa maksan suonet (Budd-Chiari oireyhtymä), sekä niiden hienoja seurauksia (venookllyuzionnaya tauti). Kehittämisessä kirroosin asennettu etiologic rooli määräytyy geneettisesti häiriöt raudan aineenvaihduntaa (hemokromatoosigeenin) ja kupari (hepatolentikulaarinen rappeuma), α1-antitrypsiinin puute, häiriöt hiilihydraattiaineenvaihdunnan (galactosemia, glycogenoses). Samaan aikaan jotkut Maksakirroosi (yli 26%), vaikka huolellinen tarkastelu ei voi määrittää syy taudin (kryptogeeninen maksakirroosi).

      Maksakirroosin patogeneesi

      Maksakirroosin patogeneesi Se liittyy läheisesti sen etiologiasta, mikä edellyttää erityistä merkki luonne morfologisia muutoksia maksassa. Etiologiset tekijät (alkoholi, virusinfektio, metabolinen vikoja, ja muut). Syy nekroosi hepatosyyttien. Tietty arvo on siten autoimmuunireaktio maksan lipoproteiini. Kun massiivinen, submassive kuolion, ja nekroosi lisääminen viipaleiden keskus portaalin suolikanavan (silta porto-Keskiosan nekroosi) vaikutuksen alaisena paine esiintyy intrahepaattinen romahtaa segmentit - menetys tilaa, että aiemmin käytössä parenkyymiin. Tällöin maksan kudoksen palauttaminen ei ole mahdollista. Seurauksena suppenevan porttikanavat ja keskilaskimoja, alkaa leviämisen sidekudosta. Elossa hepatosyyttejä tai maksan fragmenteilla lobulusten ja muoto regeneroidun regeneroimistuotteet-solmuista, joista yhdessä jäänteitä parenkyymille säilynyt muodossa psevdodolki. Psevdodolki edustavat alueita peruskudoksen riistää normaali radiaalinen suunta trabekkelien keskeiseen laskimoon. Keskustassa psevdodolek toisin kuin normaalit pikkulohkot eivät näytä Keski suoneen, ja reuna eivät paljasta porttikanavat.

      Puhkeamisen regeneroitu parenkyymi ja umpeen yhdistävä johdot puristaa verisuonet, erityisesti ohutseinäisiä maksalaskimon, häiriintynyt mikroverenkiertoa, laskimoverisuonten tuhoutumisen tapahtuu. Lisääntynyt intraeppaattinen paine (2-5 kertaa normaalia korkeampi) hidasti portaiden verenkiertoa, 30-70% pienensi veren virtausta maksassa. Samanaikaisesti sidekudosviivat, jotka vähitellen kasvavat parenkyymin syvyyteen, liittävät portaalisilmukat lobulan keskivyöhykkeeseen. Tämän seurauksena maksan lobula on pirstoutunut, portaalialukset ovat yhteydessä maksan laskimoon, muodostamalla arteriovenous anastomoses (shunts). Näistä anastomoosit verta porttilaskimopainetta lähetetään suoraan maksalaskimon ohittaen maksaparenkyymin, joka dramaattisesti rikkoo hapetus ja ravitsemus maksan solujen ja johtaa väistämättä uusien kuolion. Näin maksakirroosin eteneminen etenee ketjureaktion tyypin mukaan: parenkyma-nekroosin verisuonten iskeemisen nekroosi-regenerointi-uudelleenorganisaatio.

      Tällä hetkellä ei ole yksittäistä maksakirroosin kliinistä luokitusta. Luokitus ehdotettu Pan-American Congress of Gastroenterology V Havana (1956), jonka mukaan erottaa Postnecrotic, portaali ja biliaarinen kirroosi, oli epätäydellinen. Tältä osin kansainvälisen konferenssin standardointi nimistön ja luokituksen maksasairaudet Acapulco (1974) päätettiin luokitella maksakirroosi etiologinen perusta ja pohjalta morfologisia muutoksia. Näin kirroosi jaettu mikronodulaarisen (joiden halkaisija 3 mm yksikköä), makronodulyarny (solmut, joiden läpimitta on 3 mm) ja sekoitetaan. Johtuen siitä, että käytännössä klnicheskoy diagnoosin ja hoidon aloittamisesta olisi otettava huomioon paitsi etiologian synnyssä, morfologiset ominaisuudet, mutta myös prosessin vaiheessa aktiivisuuden ja läsnäolo komplikaatioita, luokittelun tulee heijastaa kaikkia näitä indikaattoreita: 1. etiologiasta: - virus, - alkoholi - myrkyllinen, - liittyy synnynnäiset aineenvaihduntahäiriöt, - joka liittyy leesioita sappiteiden (ny ensisijainen ja toissijainen biliaarinen kirroosi), - kryptogeeninen maksakirroosi. 2. Prosessin aktiivisuuden asteen mukaan: - subakuutti (hepatiitti kirroosi), - nopeasti etenevä (aktiivinen), - hitaasti etenevä (aktiivinen), - hidas, - latentti. 3. taudin vaihe mukaan aste toiminnalliset häiriöt (mukaan kriteerit Child-Pugh-Child-Pugh - hypoalbuminemiaa, vähentynyt protrombiini indeksi, hyperbilirubinemiaan, hepaattinen enkefalopatia, askites) - kompensoitu, B - subkompensoitu, C - dekompensoitu. 4. Morfologisessa kuvassa: - mikronomodulaarinen, - makronodulaarinen, - sekoitettu. 5. Komplikaatiot: - ruokatorven mahalaukun verenvuoto, -pechenochnaya vajaatoiminta (enkefalopatia O, I, II, III vaihe, kooma) - askites, spontaani bakteerien aiheuttaman vatsakalvontulehduksen, - porttilaskimon tromboosin - hepatorenaalinen oireyhtymä - hepatosellulaarinen karsinooma.

      Morfologiset ominaisuudet maksakirroosi aktiivisuus on hyväksytty vakavuutta rappeuttavia ja regeneratiivisen muutoksia parenkyymissä, esiintyvyys solujen infiltraatteja stroomassa, näön väliset rajat solmun ja solmujen uudistaa sidekudosta. Kompensoidaan (ensimmäinen) vaihe kirroosin on tunnettu siitä, että toisiintuminen alkaen polttoväli maksan arkkitehtoninen psevdolobulyarnymi rakenteita ja yhden takaisin solmut subcompensated - syvällinen toisiintuminen arkkitehtoninen maksan regeneroi läsnä usean solmun ympäröi kypsiä sidekudos. Vaiheen kompensoimaton kirroosi tyypillisesti merkittävän määrän väheneminen parenkyymiä menetys lobulaarinen rakenne ja ilmaistaan ​​esiintyvyys fibroosi. Kaikilla kirroosimuodon klinikalla on useita yhteisiä piirteitä. Useimmissa tapauksissa tauti alkaa asteittain. Potilaat yleensä valittavat heikkous, väsymys, väheneminen tai menetys kyky työskennellä, usein happovaivat: puute tai ruokahaluttomuutta, pahoinvointia, joskus oksentelu, turvotus, raskaus tai täyteyden, varsinkin syömisen jälkeen, ylävatsan ja oikea ylä Quadrant, voidaan havaita ei terävää kipua, turvotus, rasvaisten elintarvikkeiden ja alkoholin huono toleranssi, ripuli. Alhainen häiriö, ärtyneisyys ovat erityisen tyypillisiä alkoholikrooosille. Potilaat ovat huolissaan ihon kutinaa, nivelkipua, kuumetta. Siellä on nenäverenvuoto, peräpukamia harvoin, näön heikkeneminen yöllä ( "hämäräsokeuden" - päivä-sokeus). Muun tyypillisiä oireita maksakirroosi voi huomata ulkonäkö hormonaalisia häiriöitä: impotenssi, gynekomastia miehillä, kuukautiskierron häiriöt, menetys libido naisilla, sekä kehon painon kunnes kuihtuminen loppuvaiheissa. Iho potilaiden - harmahtava likainen väri, voidaan havaita subikterichnost tai vaikea keltaisuus, erityisesti virus- tai maksankovettuman. Iholla voi olla naarmuuntumisia, vakavissa tapauksissa - verenvuoto. Joskus näkyvät iholla telangiektasiassa (hämähäkki laajeneminen verisuonten - "suonikohjuja", ensimmäinen kuvattu Botkin). Usein on ylikuormitettu ja kämmenten, joskus keltaisuutta ( "maksa palmu"), ja harvemmin - muutos naulojen muodossa tunnin lasit, ilmaistuna lievä paksuuntuminen distaalisen falangien ( "koivet"). Yksi yleisimmistä objektiivisista oireista on hepatomegalia. Useimmissa tapauksissa maksassa on tiivistetty sakeus, terävä reuna, pieni tai kivuton. Joillakin potilailla nodulaarinen pinta voi palpata (etenkin makronodulaarisen maksavaurion yhteydessä). Taudin lopullisessa vaiheessa voidaan havaita maksan koon pieneneminen. Pernaa kasvaa yli puolessa potilaista. Kauaskantoisissa vaiheissa maksakirroosi voi ilmetä ascitesin ja ääreishölyn vuoksi. Ulkonäkö on yleensä edeltää askites turvotus liittyy ilmavaivat joka kehittyi seurauksena heikkeneminen imukaasun suolistossa vastaisesti portaalin liikkeessä. Kaikkien etiologisten kirroosilajien etenemisen aikana havaitaan lueteltujen oireiden seuraava dynamiikka. Maksakirroosin kompensoitu vaihe (ryhmä A Childe-Pughissa) on kliinisesti luonteenomaista asthenovegetatiivisten ja dyspeptisten häiriöiden esiintyminen, valitukset kipuista oikeassa hypokondrissa. Maksa on suurennettu, epätasainen pinta on tuskallinen palpataatiolla. Aminotransferaasien aktiivisuus voi kasvaa, proteiini-sedimenttisten näytteiden indeksien muutos ja veren proteiinifraktiot. Skannauksen aikana havaitaan hepatomegaly ja kohtalaisen lisääntynyt radionuklidin kertyminen pernaan. Luotettavimmaksi diagnostiseksi kriteeriksi on kuitenkin pistosmaksabiopsi tai laparoskopio kohdennetulla biopsialla ja sen jälkeen histologinen tutkimus biopsia-näytteestä.

      Alikompensointiaste (Childe-Pugh-ryhmä B) johon liittyy nopea, kliinisesti merkitsevä taudin eteneminen. Eturintamassa ovat maksan toiminnallisten häiriöiden ilmentymät: keltaisuus, kohtalaisesti ilmaistut verenvuototulehdukset, gynecomastia, ohimeneviä ascites. Useimmilla potilailla maksan lisäksi myös perna kasvaa ja saavuttaa huomattavan suuruuden. Kun biokemiallinen verikokeessa havaitaan albumiinien määrän huomattava väheneminen ja globuliinipitoisuuksien voimakas lisääntyminen, tymolianalyysissä saavutetaan suuret luvut, jolloin protrombiinin ja kolesterolin taso alenee. Joillakin potilailla esiintyy hypersplenismia (anemia, leukopenia, trombosytopenia). Anemia on usein hypochromic, mikro-entsyymi luonteeltaan, johon liittyy lisääntynyt hemolyysi erytrosyyttien perna, raudan puutos. Fosforihapon ja B12-vitamiinin vaihdon loukkaamisen yhteydessä sekä luuytimen erytropoieettisen aktiivisuuden estämisessä mikro-syyttisen hyperkromaattisen anemian kehitys on mahdollista. Erytrosyyttien tehostettu hemolyysti selittää pigmentaaristen sappikivien muodostumisen korkean taajuuden (30%) maksakirroosin kanssa. Trombosytopenian esiintyminen näillä potilailla liittyy lisääntyneeseen verihiutaleiden laskemiseen pernassa.

      Likovirtausta (C-ryhmä Childe-Pughin mukaan) tunnettu siitä, että voimakas parenkymaaliset ja (tai) verisuonten vajaatoimintaan. Parenkymaaliset vajaatoimintaan kliinisesti ilmenee muodossa hemorragisen oireyhtymä purppuraa ja mustelmia, kehittäminen keltaisuus, hepaattinen enkefalopatia ja kooma. Laboratoriotutkimuksessa paljastaa laskua seerumin albumiini, hyytymistekijät, maksassa ja kolesteroliesteraasit. Osoitus verisuonten vajaatoimintaan on vakava komplikaatio portahypertension: lausutaan splenomegalia kokonaisvaltainen kuva hypersplenismiä (leukopenia, trombosytopenia, anemia), verenvuoto, verenvuoto suonikohjut, ruokatorven ja mahalaukun, syntyminen vakaan askitesta ja perifeerisen turvotuksen kanssa laajentamiseen ihonalaisen laskimoiden kolpateraley etupään vatsan seinää, napanuorasta.

      Suuren kliinisen aineiston AI Khazanov (1995) analyysin perusteella on patologisen prosessin aktiivisuuden piirre seuraavassa piirrettynä:

      Subakuutti kirroosi (hepatiitti-kirroosi) on alkuvaihe maksakirroosin kehittymiseen akuutin hepatiitin taustalla.

      Nopeasti etenevä (aktiivinen) kirroosi. Maksassa on selviä kliinisiä, biokemiallisia ja morfologisia merkkejä suuren patogeenisen prosessin aktiivisuudesta. Portaalin verenpainetauti ja maksan toiminnallinen tila huonontavat nopeasti.

      Hitaasti progressiivinen (aktiivinen) kirroosi. Kliiniset oireet eivät ole selvästi ilmaistut. Suuri merkitys on maksan alareunan erottuva tiivistys ja haavauma, pernan lisääntyminen. Kaikissa potilailla havaitaan maksan toiminnallisen tilan biokemiallisten parametrien muutos ja merkitään aktiivisuuden morfologiset merkit. Portaalin verenpainetauti, maksan toiminnallinen vajaatoiminta kehittyvät hitaasti, suhteellisen usein hepatosellulaarisen karsinooman kehityksen pitkän aikavälin havainnoimiseksi.

      Hidas (heikko) kirroosi. Useimmilla potilailla ei ole kliinisiä merkkejä aktiivisuudesta, mutta biokemiallisia havaitaan vain patologisen prosessin pahenemisvaiheiden aikana. Morfologiset oireet ilmaistaan ​​kohtalaisesti. Portaalin verenpainetauti kehittyy hyvin hitaasti, funktionaalinen maksan vajaatoiminta, jos ei toistuva vaurio, yleensä ei esiinny. Maksasyövän komplikaatioista voidaan havaita maksasyöpää.

      Maksan piilevä maksakirroosi. Potilailla ei ole kliinisiä, biokemiallisia ja morfologisia merkkejä toiminnasta. Portaalin verenpainetauti ja maksan vajaatoiminta eivät periaatteessa kehity. Diagnoosi perustuu maksabiopsianäytteiden histologiseen tutkimukseen.

      Erilaistumisen eri suoritusmuotojen etiologisen kirroosi perustuu monimutkaiseen kliinisten ja epidemiologisten tiedot ja tulokset laboratorio- ja instrumentaalinen tutkimukset heijastaa oireiden sytolyyttisen, mesenkymaaliset-inflammatorinen, sappitiehyisiin oireyhtymät, ja oireyhtymien hepatosellulaarinen vajaatoiminta ja portaalihypertoniaan.

      Taudin viruksen etiologia varmistetaan tunnistamalla spesifiset markkereet. Siten, viruksen aiheuttama maksakirroosi, hepatiitti B (HBV) osoittaa, että läsnä veressä potilaista, joilla on DNA: n HBV, HBeAg, HBsAg, anti-HBc IgM: n ja IgG: n, havaitsemiseen maksabiopsiat värjäämällä orseinom markkereita virusperäinen. Se asettaa korkeampi esiintyvyys maksakirroosin aiheuttama krooninen hepatiitti C-virus (HCV), erityisesti genotyypin I a. Diagnoosin vahvistaminen on HCV-RNA: n ja HCV-vasta-aineiden osoittaminen seerumissa. Kirroosi viruksen etiologia jolle on tyypillistä pitkä rata eri määrillä etenemisen, toistuva pahenemisvaiheita, joita esiintyy spontaanisti tai vaikutuksen alaisena provosoi tekijöistä. Ja kirroosi liittyy HCV, tunnettu siitä, että pitkä latenssi, jonka aikana se ei ole tunnustettu, kuitenkin, alkamisen jälkeen kliinisten oireiden nopean etenemisen prosessin. Korkea tsirrozogennostyu on hepatiitti D (HDV), jolloin morfologinen ulkonäkö merkkejä maksan kirroosi on tallennettu ensimmäisen 1-2 vuotta taudin. Kliinistä kurssia leimaavat nopea eteneminen, jossa on suuri letaliteetti. Veriseerumissa tällaisten potilaiden näytteille HDV RNA, vasta HDV luokkiin M ja G, sekä HBsAg. HDAg määritetään usein maksan biopsia. Aktiivinen vaihe viruksen kirroosin tunnettu siitä, että reaktion lämpötila, hypergammaglobulinemia, gipoalbumine- Mia, lisääntynyt lasko, lisääntynyt tymoli, pitoisuuden kasvaessa immunoglobuliini G, M ja A, T-lymfosyytin herkistyminen ihmisen maksan lipoproteiini, kohonnut ALAT ja ASAT. Kohonnut gamma-globuliini 30%, ja tymolia 8 IU-maltillinen, ja merkitsevä siirtyy maksakirroosiin lausutaan aktiivisuutta. Alennettu albumiinitasoja alle 30%, ja protrombiini indeksi on alle 50% pidetään huono prognostisesta merkki (S.N.Sorinson, 1998). Tietty arvo Arviot uhka muodostumista kirroosin virusperäinen maksassa voi olla dynaaminen valvoa sisällön alfa-feto- proteiini seerumissa.

      Kuva Maksakirroosin oireet. Palmar erythema

      Alkoholikroosi on osoitettu alkoholin väärinkäyttäjiksi, aiempi akuutti alkoholipitoinen hepatiitti. Merkittävä merkitys on alkoholismin neurologiset ja somaattiset ilmenemismuodot. Alko- kirroosi etiologia osoittaa niiden yhdistelmiä morfologiset ominaisuudet kuten rasva-maksasoluilla CKD vaurio, hepatosellulaarinen fibroosi. Myöhemmässä vaiheessa usein makronodulyarny suoritusmuodossa maksakirroosi ja rasva rappeuma katoaa. Histologisesti löytää tsentrolobulyarnoe laskeuma hyaline Mallory, polttoväli soluttautuminen neutrofiilisistä granulosyyttien noin maksasoluja hepatosyytin pallomainen lihavuus, perisellulaarisen fibroosia. Alkoholikirron kompensoidussa vaiheessa on tyypillisesti alhainen oireyhtymä. Maksa on suurennettu, jossa on sileä pinta, hepatomegalia usein on ensimmäinen ja ainoa merkki taudin. Vuonna subcompensation vaiheessa merkkejä aliravitsemuksesta, myopatia, Dupuytrenin kontraktuura, ekstrahepaattisen verisuonten merkkejä, korvasylkirauhasen sylkirauhasten, hiustenlähtö ja kivesten surkastumista. Koska tämän prosessin etenemiselle paljastaa vakavia oireita portahypertension: suonikohjut, ruokatorven ja hemorrhoidal suonet, askites. Krooninen alkoholismi aiheuttaa myös läsnäolon kliinisiä oireita ja oireyhtymiä alkoholisina gastriitti (pahoinvointia ja oksentelua aamulla kipu epigastrium), alkoholi enteropathy (ripuli), alkoholipitoiset neuropatia (parestesia, lasku herkkyys, lihasten surkastumista), alkoholipitoiset lihastulehdus (boleznennot ja luustolihasten heikkous), alkoholikardiomyopatia, ravitsemukselliset epätasapaino (punainen kieli, cheilosis), mielenterveyshäiriöt. Potilailla maksakirroosia paljastaa anemia, Dysproteinemia, lisääntynyt bilirubiinin, maltillista transaminaasiarvojen. Immuunijärjestelmän häiriöt ilmaistaan ​​hieman, mutta joissakin tapauksissa on selvä lisäys sisältöä immunoglobuliini A dekompensoitu alkoholikirroosissa potilaat sanovat ehtyminen, Vaikeiden hepatosellulaarinen vajaatoiminta keltaisuutta, hemorraginen oireyhtymä, kuume, askites vakaa. Liittyi usein komplikaatioita, kuten askites, peritoniitti, maksakooman, ruoansulatuskanavan verenvuoto, ym. Erityisen nopeasti etenevä ominaista maksakirroosi, kehittää taustalla autoimmuunihepatiittia. Tauti on yleisempää nuorilla naisilla vaihdevuosien tai liittyy läsnäolo autoimmuunireaktiot, hypergammaglobulinemia, korkea aktiivisuus sytolyyttisen oireyhtymä indikaattoreita polisistemny vaurioita, vakava nekroottisen muutokset maksakudosta. Erityinen muoto kirroosi liittyy pitkä vaurion sappitiehyen, joka on sappikirroosi. Maksa on primaarista ja sekundaarista sappikirroosia.

      Primaarinen sappikirroosi (PBC) - krooninen, etenevä maksasairaus menettelyn intrahepaattinen kolestaasi on tunnusomaista tuhoutuminen intrahepaattinen sappiteiden, portaali tulehdusta ja fibroosia kehityksen edistäminen maksakirroosi ja maksan vajaatoiminta.

      Vaikka etiologia PBC on tuntematon, mekanismi sen kehitys liittyy autoimmuunireaktiot vasten histokompatibiliteettiantigeeneihin (HLA) ductular epiteelisoluihin. Potilailla, joilla on PBC, on enemmistö HLA-DR2-, DR3- ja DR8-genotyypeistä. Useimmiten naiset ovat yli 40-vuotiaita (naisten ja miesten suhde on 10: 1). Morfologinen tutkimus paljastaa autoimmuunituhosta pienten intrahepaattinen sappitiehyeiden, mukana kolestaasi, portaali suolikanavan fibroosia, maksan arkkitehtoninen ulkonäkö uudistumista solmuja. PBC: lle on ominaista liiallinen kuparin kertyminen maksassa. Alkuvaiheessa Sappikirroosin tyypillistä ulkonäköä merkkejä kolestaasi: on kutinaa, joka on pysyvä, ja varsinkin pahempaa yöllä. Alkuvaiheessa keltaisuutta voi olla vähäinen tai jopa poissa, potilaat valittavat väsymys, huonovointisuus, kipeä oikea hypochondrium. Iho on kuiva, jälkiä raapimista, hankkii harmahtavan ruskea pigmentti, joka liittyy vitamiinin puute maksansiirtopotilaalle koko kasvaa. Autoimmuuni luonne patologisen prosessin määrittää PBC systeeminen vaurioita, että ilmentyy dermatomyosiitti, autoimmuunityreoidiitti, hyperparatyreoosi, nivelkipu, perifeerinen neuropatia, munuaisten asidoosi, hyposecretion haima. Yhdistää PBC sairauksia ovat nivelreuma, skleroderma, Sjögrenin syndrooma, kalvomainen glomerulonefriitti. Laboratoriotutkimuksessa, havaitsemiseksi lisääntynyt aktiivisuus alkalisen fosfataasin ja gamma-glutamyyli seerumin hyperlipidemia ja hyperkolesterolemia, kohtalaisen kohonnut seerumin transaminaasin aktiivisuuden. Erityisesti antimikondrioiden vasta-aineiden määritelmä. Koska etenemistä keltaisuus prosessi tulee vaikeaa, usein havaittu ksantomatoznye laattoja iholla - kelta-ruskeita laikkuja, jotka sijaitsevat silmäluomien (ksante- Lazma) sekä käsissä, kyynärpäissä, polvissa, rinnassa, selkä (ksantoomia), joka liittyy paikallisen ihonsisäisen laskeuma kolesteroli. Merkittävänä oireena ovat Kaiser-Fleischner-renkaat. Nämä ovat ruskeita renkaita sarveiskalvon kehällä, joka liittyy kuparin kertymiseen. Löydät "suonikohjuja", "maksa palmuja", muuttaa sormet koivet. Maksa on aina huomattavasti laajentunut, tiheä, perna on palpable. Portaiden verenpaineesta on oireita. Ominaista muutokset luun jotka tapahtuvat yhteydessä loukkaa kalsiumin aineenvaihduntaan - selkä ja kylkiluut, lisääntynyt epifyysilevyjen luun, patologista murtumia. Yhdessä osteoporoosi ja osteomalasia voi kehittyä proksimaalinen myopatia. PBC: n myöhäisissä vaiheissa kyphosis voi kehittyä. Kun röntgentutkimus paljastaa tuhoutumisen, selkärangan poistaminen, kylkiluut. Tyypillinen on jatkuva giperbnlirubinemiya, hyperkolesterolemia, kohonneet beeta-globuliini. Alkalisen fosfataasin aktiivisuuden 10 kertaa suurempi kuin normaali, on lisääntynyt seerumin sappihappojen, paljastaa korkea IgM veressä ja antimito- hondrialnye vasta-aine. T-lymfosyyttien tukahduttajien pitoisuus veressä pienenee.

      Toissijainen sappikirrosoosi maksassa (VBC) kehittyy sappitiehyiden tukkeutumisen seurauksena. Näin eristetty lohko 3 tasoa: 1) Lobar - päässä Porta hepatis suuria pohjukaissuolen papillan (synnynnäinen atresia ja hypoplasia kanavat, sappikivitauti, kasvaimet, ahtaumat sappitiehyestä, primaarinen sklerosoiva sappitietulehdus); 2) lobulaarinen - maksassa, mutta on pikkulohkot (atresia tai aplasia interlobulaarivaltimoissa kanavat, intrahepaattinen sappitietulehdus); 3) tiehyeen (synnynnäinen sappihapposynteesin vika, kolestaasi lääkenuha; B.I.Shulutko, 1993). Kehittymismekanismi VBTS johtuu siitä, että huomattava kasvu paineen kanavissa ja myrkyllisiä vaikutuksia ylimäärä bilirubiini myötävaikuttaa vakavan ja laajaa kuolion hepatosyyttien, minkä jälkeen massiivinen skleroottiset fibroosi. Samalla VBTS samoprogressirovanie ole tyypillisiä, ja poistaminen este voi jopa edistää regressio prosessin. Kliinisesti VSC ilmenee kutina, keltaisuus, kipu oikeassa hypokondriossa. Sikiön ulosvirtauksen, Acholia ulosteiden ja steatorrhean kehittymisen yhteydessä rasvaliukoisten vitamiinien (A, D, K) imeytyminen on heikentynyt. Lisääntynyt maksa ja perna. PBC: stä poiketen seerumin IgM-tasot eivät yleensä kasva. VBC: n taustalla esiintyy usein maksatulehduksia ja pyleflebiittiä. VBC: n tärkeä oire on epätäydellinen korjaus. Täydellisellä obturaatiokerroksella ei ole aikaa kehittyä, koska potilas kuolee akuutin maksan vajaatoiminnan takia.

      Kompensoimaton vaiheessa muodosta riippumatta kirroosin on tunnettu siitä, että etenemistä oireita toiminnallisen vajaatoiminnan hepatosyyttien kanssa tuloksista maksakooman, sekä Vaikeiden portahypertension vesivatsan kanssa ja verenvuoto suonikohjut, ruokatorven ja mahalaukun. Vakavuudesta riippuen maksavaurioita eristettiin pieni maksan vajaatoiminta (gepatodepressiyu), jolla havaitaan häiriöitä metabolisen maksafunktiot mukana ei-tautiin, ja useimmat maksa nedostatosnost (gepatargiyu), jolla syvällä muutoksia aineenvaihduntaan maksassa yhdessä muiden patologisten muutosten johtavat maksan enkefalopatian kehittymistä.

      Maksan enkefalopatia on monimutkainen potentiaalisesti palautuvista henkisistä ja neuromuskulaarisista sairauksista, jotka johtuvat vaikeasta maksan vajaatoiminnasta. Maksan enkefalopatia potilailla, joilla on maksakirroosi voi kehittyä johtuen vaikutuksesta sallii tekijöitä, joita ovat: ruoansulatuskanavan verenvuoto, infektiot, kuten bakteeri- vatsakalvontulehdus; rauhoittavien ja rauhoittavien aineiden vastaanotto; alkoholin juominen; eläinproteiinien liiallinen käyttö; muiden tautien kirurgiset toimet; parasentesi, jolla poistetaan suuri määrä ascites-nestettä; toissijaisen infektion kerrostuminen.

      Maksan enkefalopatian ja komeen patogeneesissä Joillakin potilailla, joilla hallitseva tekijä portocaval sydänpuoliskosta veren suhteellisen parempi ennuste ja krooniset toistuvat, toiset - kertoimella vakava maksaparenkyymisairaus huonon ennusteen, vaikka kirroosi tarjoaa molemmille. Hepaattinen enkefalopatia on seurausta endogeenisen neurotoksiineja, jotka ovat tavallisesti inaktivoituu maksassa, aminohappoon epätasapaino, ja muuttaa toiminta välittäjäaineiden ja niiden reseptorit. Endogeenisten aivojen myrkyllisten aineiden joukossa ammoniakki on johtava paikka. Maksan enkefalopatian vuoksi ammoniakin ja muiden toksiinien metabolianopeus maksassa vähenee merkittävästi. Lisäksi ammoniakki pääsee yleiseen verenkiertoon sataman-kourun anastomosien kautta, ohittaen maksan. Tulevaisuudessa ammoniakki ei-ionisoituneessa muodossa (1-3% koko veren ammoniakista) tunkeutuu helposti veri-aivoesteen, jolla on toksinen vaikutus keskushermostoon.